Doença cística poupando as bases pulmonares

Homem, 39 anos, tabagista, foi ao ambulatório com queixa de tosse seca e dispneia aos médios esforços. Exames laboratoriais normais. A TC de tórax evidenciou múltiplos cistos pulmonares bilaterais, predominando nos campos superiores dos pulmões (Figura 1).

Figura 1
TC com reconstrução coronal evidenciando múltiplos cistos de formatos irregulares, predominando nas metades superiores dos pulmões. Observar que existe relativa preservação das bases pulmonares.

Cistos pulmonares caracterizam-se por áreas arredondadas de baixo coeficiente de atenuação no parênquima pulmonar, com uma interface bem definida com o pulmão normal adjacente. A espessura da parede do cisto pode variar, sendo normalmente fina. Cistos geralmente contêm ar, mas, ocasionalmente, podem conter líquido. O padrão cístico é observado em uma série de doenças, sendo as mais características a linfangioliomiomatose, a histiocitose de células de Langerhans (HCL), a pneumonia intersticial linfocítica e a síndrome de Birt-Hogg-Dubé (SBHD).

Alguns critérios tomográficos podem servir para o diagnóstico diferencial. Na pneumonia intersticial linfocítica, os cistos são menos numerosos e podem estar associados a opacidades em vidro fosco. Dois quadros sindrômicos podem cursar com cistos pulmonares e massas renais: a esclerose tuberosa e a SBHD. Na SBHD, os cistos são menos numerosos e maiores, predominando nos lobos inferiores. Na esclerose tuberosa, os cistos correspondem a linfangioliomiomatose, sendo mais numerosos e difusos, acometendo também as bases pulmonares. Na HCL, os cistos podem ter formas mais bizarras e, o que é mais relevante, predominam nos campos pulmonares superiores, preservando as bases pulmonares, especialmente os seios costofrênicos.

A HCL é uma doença rara de origem desconhecida, caracterizada por uma proliferação não maligna e anormal de células monoclonais de Langerhans (histiócitos). Ainda é controverso se a HCL é uma doença neoplásica ou inflamatória. A HCL pulmonar é observada quase exclusivamente em fumantes de cigarros. Clinicamente os pacientes podem ser assintomáticos ou cursar com tosse e dispneia. Muitas vezes a doença é descoberta em exames de rotina ou devido a complicações, como pneumotórax.^1,2

À TC, numa fase inicial, aparecem nódulos centrolobulares, que correspondem a granulomas. Eles tendem a escavar, evoluindo para cistos. Os cistos podem ter formatos irregulares e bizarros, o que os difere dos cistos regulares da linfangioliomiomatose. As lesões predominam nos lobos superiores e poupam as bases pulmonares. No estágio final da HCL, pode haver apenas cistos difusos, grandes e irregulares, sem nódulos.^1,2

O encontro de cistos de formatos irregulares, predominando nos campos superiores e preservando os seios costofrênicos, associados a pequenos nódulos, é altamente sugestivo para o diagnóstico de HCL, em geral dispensando a biópsia pulmonar, que fica reservada apenas para os casos atípicos. No caso de nosso paciente, o diagnóstico final foi de HCL.

REFERENCES

• ¹
  Ferreira Francisco FA, Soares Souza A Jr, Zanetti G, Marchiori E. Multiple cystic lung disease. Eur Respir Rev. 2015;24(138):552-564. https://doi.org/10.1183/16000617.0046-2015
  » https://doi.org/10.1183/16000617.0046-2015
• ²
  Baldi BG, Carvalho CRR, Dias OM, Marchiori E, Hochhegger B. Diffuse cystic lung diseases: differential diagnosis. J Bras Pneumol. 2017;43(2):140-149. https://doi.org/10.1590/S1806-37562016000000341
  » https://doi.org/10.1590/S1806-37562016000000341

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  31 Maio 2021
• Data do Fascículo
  2021