Bronquiectasias com dilatação traqueobrônquica

Homem, 27 anos, queixava-se de tosse irritativa e infecção respiratória de repetição. Relatava dispneia progressiva há 3 anos. A TC do tórax evidenciou bronquiectasias difusas, com acentuada dilatação da traqueia e dos brônquios principais (Figura 1).

Figura 1
Em A, TC do tórax em inspiração mostrando bronquiectasias bilaterais, além de acentuada dilatação dos brônquios principais. Em B, reconstrução coronal em projeção de intensidade mínima mostrando, além das bronquiectasias, dilatação tanto dos brônquios principais como da traqueia. Essas alterações caracterizaram a síndrome de Mounier-Kuhn.

Bronquiectasias, por definição, são dilatações permanentes e irreversíveis das vias aéreas. Inúmeras etiologias podem resultar em bronquiectasias. Elas incluem obstrução das vias aéreas (tumores, aspiração de corpo estranho, etc.), fibrose cística, afecções imunológicas, alterações congênitas, infecções pulmonares (tuberculose e aspergilose broncopulmonar alérgica), dentre outras.^1-3

As bronquiectasias podem ser classificadas de várias formas. Clinicamente, a tendência atual é classificá-las como fibrocísticas ou não fibrocísticas. Morfologicamente, são classificadas como tubulares (cilíndricas), varicosas ou císticas (saculares). A distribuição das bronquiectasias pode ser importante para o diagnóstico. Podem, quanto à distribuição, ser divididas em focais ou difusas, ou predominar em determinadas regiões dos pulmões. Quando predominam em campos superiores, fibrose cística, aspergilose broncopulmonar alérgica, tuberculose e sarcoidose devem ser lembradas. Quando predominam em regiões anteriores, de forma simétrica, especialmente comprometendo lobo médio e língula, sugerem micobacterioses atípicas. O predomínio em campos inferiores é mais frequentemente visto quando secundárias à aspiração, ou associadas a doenças fibrosantes, como pneumonia intersticial usual ou pneumonia intersticial não específica. Alguns achados de imagem são característicos de determinadas etiologias, como as opacidades tubulares ramificadas com densidade elevada, correspondendo a brônquios dilatados contendo muco hiperdenso, vistas na aspergilose broncopulmonar alérgica; as bronquiectasias associadas a situs inversus totalis e sinusite, correspondendo à síndrome dos cílios imóveis (síndrome de Kartagener); ou as bronquiectasias associadas com marcada dilatação da traqueia e dos brônquios principais, como observadas em nosso paciente, sugerindo atrofia de cartilagens e caracterizando a traqueobroncomegalia, ou síndrome de Mounier-Kuhn.^1-3

A síndrome de Mounier-Kuhn é uma afecção congênita caracterizada pela ausência ou marcada atrofia das fibras elásticas e da musculatura lisa das paredes da traqueia e dos brônquios principais. Os pacientes em geral cursam com tosse e infecção respiratória de repetição, e os exames de imagem mostram acentuado aumento do calibre das grandes vias aéreas, além de bronquiectasias. Essas anormalidades podem ser observadas em radiografias do tórax, mas são mais bem identificadas na TC. A principal alteração observada na fisiologia respiratória desses pacientes é o colapso total das vias aéreas durante a expiração. Pequenos divertículos podem ser observados nas paredes das vias aéreas superiores, também relacionados à fragilidade parietal.^1-3

REFERENCES

• ¹
  Milliron B, Henry TS, Veeraraghavan S, Little BP. Bronchiectasis: Mechanisms and Imaging Clues of Associated Common and Uncommon Diseases. Radiographics. 2015;35(4):1011-1030. https://doi.org/10.1148/rg.2015140214
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• ²
  Marchiori E, Sousa AS Jr, Zanetti G, Hochhegger B. Mounier-Kuhn syndrome: The role of bronchiectasis in clinical presentation. Ann Thorac Med. 2012;7(1):51. https://doi.org/10.4103/1817-1737.91549
  » https://doi.org/10.4103/1817-1737.91549
• ³
  Imzil A, Bounoua F, Amrani HN, Moubachir H, Serhane H. Tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn Syndrome) with CT and bronchoscopic correlation: A case report. Radiol Case Rep. 2022;17(10):3611-3615. https://doi.org/10.1016/j.radcr.2022.06.077
  » https://doi.org/10.1016/j.radcr.2022.06.077

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Ago 2023
• Data do Fascículo
  2023