Algo está faltando no brônquio: síndrome de Williams-Campbell

Uma mulher de 60 anos, ex-fumante, foi admitida com história de dispneia progressiva, tosse, produção de escarro e febre havia cinco dias. A paciente apresentava história de pneumonia recorrente desde a infância. O exame físico revelou sibilos expiratórios e SpO₂ de 91% em ar ambiente. Realizou-se a TC de tórax (Figura 1). Com base nos achados radiológicos e na exclusão de outras causas, fez-se o diagnóstico de síndrome de Williams-Campbell (SWC). Após 10 dias de antibioticoterapia, a paciente teve alta com melhora dos sintomas.

Figura 1
TC axial de tórax durante a inspiração (em A) e a expiração (em B). Nota-se o colapso total ou parcial das vias aéreas durante a expiração. Em C, TC de tórax em plano coronal com projeção de intensidade mínima para melhor visualização das vias aéreas. Notam-se bronquiectasias em ambos os pulmões, afetando brônquios de quarta a sexta ordem. As vias aéreas periféricas e centrais, incluindo a traqueia, os brônquios principais e os brônquios lobares, permanecem inalteradas.

A SWC é uma doença congênita rara caracterizada pela ausência de cartilagem nos brônquios subsegmentares, o que resulta em bronquiectasias.^1,2 A fisiopatologia da SWC envolve o colapso das vias aéreas causado pela deficiência da cartilagem, o que resulta em sintomas respiratórios crônicos como dispneia e infecções pulmonares recorrentes.¹ O diagnóstico baseia-se tipicamente em manifestações clínicas e achados radiológicos característicos na TCAR de tórax, bem como na exclusão de outras causas de bronquiectasia.³ Em virtude da raridade da SWC, seu manejo ainda é um desafio, e baseia-se no uso de antimicrobianos. Tratamentos como ventilação não invasiva com pressão positiva mostraram-se promissores no manejo da insuficiência respiratória, e pode-se considerar a possibilidade de transplante de pulmão em casos graves.^1,2

REFERENCES

• ¹
  Noriega Aldave AP, William Saliski D. The clinical manifestations, diagnosis and management of williams-campbell syndrome. N Am J Med Sci. 2014;6(9):429-432. https://doi.org/10.4103/1947-2714.141620
  » https://doi.org/10.4103/1947-2714.141620
• ²
  Rohilla M, Previgliano C, Geimadi A, Sangster G. Williams-Campbell syndrome: an unusual presentation in an adult patient. BJR Case Rep. 2020;7(1):20200052. https://doi.org/10.1259/bjrcr.20200052
  » https://doi.org/10.1259/bjrcr.20200052
• ³
  George J, Jain R, Tariq SM. CT bronchoscopy in the diagnosis of Williams-Campbell syndrome. Respirology. 2006;11(1):117-119. https://doi.org/10.1111/j.1440-1843.2006.00793.x
  » https://doi.org/10.1111/j.1440-1843.2006.00793.x

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  21 Ago 2023
• Data do Fascículo
  2023