Fístula nefrobrônquica: desafio diagnóstico em paciente com doença relacionada à IgG4

AO EDITOR,

A doença relacionada à IgG4 é uma condição imunomediada caracterizada pela infiltração de vários órgãos, incluindo pulmões, pâncreas, vias biliares, rins, tireoide e sistema nervoso central. Uma das principais características da doença é a abundância de IgG4 nos tecidos afetados, que inicialmente apresentam uma fase inflamatória e evoluem para posterior fibrose local.¹ Envolvimento torácico e sintomas significativos podem ocorrer em 10% dos casos, sem sinais e sintomas específicos. Várias alterações podem ser encontradas na TC de tórax, tais como nódulos, opacidades em vidro fosco e infiltrado peribroncovascular.²

Os rins podem ser afetados em até 20% dos casos, sendo a nefrite túbulo-intersticial a manifestação mais comum.³ As fístulas nefrobrônquicas são complicações raras da doença renal, ocorrendo principalmente em associação com abscessos perinéfricos após episódios infecciosos.⁴ Descrevemos um caso de fístula nefrobrônquica em paciente com doença relacionada à IgG4. A paciente forneceu consentimento livre e esclarecido.

Mulher, 51 anos, com queixas de dor torácica à direita e hemoptise há 1 ano. A TC de tórax revelou fístula nefrobrônquica na transição toracoabdominal com cálculos migrados no lobo inferior direito, associada a defeito de descontinuidade de 2,3 cm no diafragma direito e rim direito atrófico, além de espessamento urotelial difuso do ureter (Figuras 1A-1C). Durante a investigação, a biópsia transbrônquica mostrou reação inflamatória linfoplasmocitária com predomínio de IgG4. Após discussão multidisciplinar, foram realizadas segmentectomia pulmonar, nefrectomia direita e hepatectomia parcial para confirmar o diagnóstico e tratar os sintomas. A excisão local da fístula revelou intensa infiltração linfoplasmocitária, fibrose e proliferação vascular, presentes também no parênquima renal. A imunocoloração específica para IgG4 mostrou a presença de > 100 células positivas por campo de grande aumento (Figuras 1D e 1E). Constatou-se nefrolitíase no trajeto fistuloso, sem sinais de nefropatia obstrutiva. Os autoanticorpos foram negativos, os níveis séricos de IgG estavam normais, e a PET-TC excluiu sinais de atividade sistêmica.

Figura 1
Em A, imagem de TC mostrando cálculos migrados no lobo inferior direito (seta). Em B e C, imagens de reconstrução coronal e sagital de TC mostrando descontinuidade diafragmática e uma fístula nefrobrônquica com nefrolitíase proveniente do rim direito (setas). Imagens histopatológicas mostrando a fístula nefrobrônquica (H&E) com intensa área de fibrose (em D) e células positivas para IgG4 (em E).

A fístula nefrobrônquica resulta de uma inflamação renal que avança até o sistema respiratório, sendo a maioria dos casos relatados principalmente por causa de pielonefrite.^4-6 Relatamos o primeiro caso de fístula nefrobrônquica com cálculos em paciente com resultados histopatológicos sugestivos de doença relacionada à IgG4. A fisiopatologia é incerta, e acreditamos que a inflamação local mediada por IgG4 possa levar ao desenvolvimento de fístulas posteriores em órgãos adjacentes tais como o diafragma e os rins, embora não existam outras manifestações sistêmicas relacionadas à doença.⁷ Após o tratamento cirúrgico da paciente, os sintomas melhoraram, sem sinais de atividade da doença durante o acompanhamento. Nenhum tratamento adicional foi necessário.

REFERENCES

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  05 Jan 2024
• Data do Fascículo
  2023