Mioepitelioma maligno de palato duro: 9 anos de seguimento

Patrocinio, Lucas Gomes; Damasceno, Priscila Garcia; Patrocinio, José Antonio

doi:10.1590/S1808-86942009000400025

RELATO DE CASO

^IOtorrinolaringologista e Cirurgião Crânio-Maxilo-Facial, Chefe da Divisão de Cirurgia Crânio-Maxilo-Facial do Serviço de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlândia

^IIMédica, Residente do Serviço de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlândia

^IIIProfessor Titular, Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlândia

Endereço para correspondência

Palavras-chave: mioepitelioma, neoplasias de cabeça e pescoço, palato duro.

INTRODUÇÃO

Os mioepiteliomas são tumores raros que representam cerca de 1% dos tumores de glândulas salivares¹. A grande maioria é benigna, sendo que apenas 10% têm comportamento maligno e nestes casos recebem o nome de mioepitelioma maligno ou carcinoma mioepitelial¹. O primeiro caso de mioepitelioma maligno foi descrito em 1975, desde então se observa uma maior incidência desses tumores na glândula parótida¹. Sua descrição no palato duro é extremamente rara, sendo encontrados apenas 8 casos descritos na literatura mundial e com acompanhamento de curto prazo^1-6.

O presente trabalho relata o caso de um paciente que apresentou mioepitelioma maligno na região do palato duro com destruição óssea, tratado cirurgicamente com sucesso.

RELATO DE CASO

R.A., masculino, 38 anos, apresentava queixa de obstrução nasal há vários anos, associado a coriza e epistaxe recorrente. Ao exame apresentava massa palatal com extensão à cavidade nasal direita. Tomografia computadorizada (TC) evidenciava volumosa formação sólida ocupando parte do seio maxilar direito, palato e fossa nasal (Figura 1).

Submetido à ressecção transoral do tumor, cujo estudo anatomopatológico evidenciou neoformação tecidual constituída predominantemente por células ovoides de citoplasma claro com núcleos redondos e por vezes as células com formato fusiforme com áreas de hialinização do estroma e formações císticas. A análise imunoistoquímica demonstrou positividade para citoqueratina 14, vimentina e actina muscular específica, resultado compatível com mioepitelioma maligno. Apresentou duas novas recidivas, também tratadas com ressecção cirúrgica.

Foi confeccionada prótese obturadora para palato como forma de reconstrução funcional. Está em acompanhamento há nove anos sem sinais de recidiva.

DISCUSSÃO

Mioepiteliomas malignos são tumores raros compostos por células mioepiteliais atípicas com alta atividade mitótica e crescimento agressivo¹. Tal tumor pode surgir da diferenciação de um tumor benigno ou pode surgir de novo, situação mais frequente^2,3.

A glândula parótida é o local mais comum do tumor, seguido do palato e da glândula submandibular¹. Não há predomínio entre os sexos e a idade média é de 62 anos¹. Geralmente é indolor, o que leva a um atraso no diagnóstico¹. O mioepitelioma maligno se caracteriza por invasão e destruição local e raramente apresenta casos de metástase, que quando presente ocorre em pulmões, fígado, ossos e linfonodos⁴.

Histologicamente, o mioepitelioma maligno se caracteriza por pleomorfismo, ocasionalmente com citoplasma eosinofílico, apresenta alta taxa mitótica e normalmente com necrose^5,6. Apresenta vários padrões arquiteturais (sólido, mixoide e reticular) e diferentes tipos de células: fusiformes, epitelioides, plasmocitoides e claras ^5,6.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com leiomiossarcoma, tumor maligno de bainha de nervos periféricos, sarcoma sinovial e melanoma metastático, sendo a imunoistoquímica fundamental para diferenciação dos mesmos⁵. Demonstra positividade constante para a proteína S100 e anticorpos vimentina e citoqueratina³. A expressão da citoqueratina é variável nos tumores fusocelulares³. A imunorreação frente à actina muscular específica varia de acordo com o fenótipo celular³.

O tratamento preconizado é a ressecção cirúrgica do tumor com margens, entretanto, antes de tal procedimento um estudo de imagem deve ser realizado para se avaliar a extensão e o acometimento de estruturas vizinhas^1,2. Na literatura pesquisada, todos os casos foram tratados com ressecção cirúrgica, apresentando boa evolução.

CONCLUSÕES

O mioepitelioma maligno de palato mole é um tumor extremamente raro. O seu tratamento continua sendo a ressecção ampla. O longo acompanhamento do paciente descrito no presente caso vem corroborar com estes dados da literatura.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Nagao T, Sugano I, Ishida Y, Tajima Y, Matsuzaki O, Konno A, Kondo Y, Nagao K. Salivary gland malignant myoepithelioma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of ten cases. Cancer. 1998;83(7):1292-9.
2. Karatzanis AD, Drivas EI, Giannikaki ES, Lachanas VA, Hatziioannou JK, Velegrakis GA. Malignant myoepithelioma arising from recurrent pleomorphic adenoma of the soft palate. Auris Nasus Larynx. 2005;32(4):435-7.
3. Bombi JA, Alos L, Rey MJ, Mallofre C, Cuchi A, Trasserra J, Cardesa A. Myoepithelial carcinoma arising in a benign myoepithelioma: immunohistochemical, ultrastructural, and flow-cytometrical study. Ultrastruct Pathol. 1996;20(2):145-54.
4. Chhieng DC, Paulino AF. Cytology of myoepithelial carcinoma of the salivary gland. Cancer. 2002;96(1):32-6.
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6. Kuwabara H, Kohno K, Kishida F, Uda H, Miyabe K, Nagao K, Saito K, Shibanushi T. Imprint cytology of malignant plasmacytoid myoepithelioma of the palate. Acta Cytol. 1998;42(2):440-3.