Schwannoma maligno dos seios paranasais

CASE REPORT

Schwannoma maligno dos seios paranasais

Sharlene Castanheira Pádua^I; Vítor Yamashiro Rocha Soares^II; André Luís de Queiroz^III; Márcio Nakanishi^IV; Luiz Augusto Nascimento^V

^IPós-graduação (Otorrinolaringologista, Universidade de Brasília)

^IIPós-graduação (Médico Residente em Otorrinolaringologia, Universidade de Brasília)

^IIIPós-graduação (Professor Assistente, Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço, Universidade de Brasília)

^IVDoutorado em Ciências, Departamento de Otorrinolaringologia, Universidade de São Paulo (Professor Adjunto, Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço, Universidade de Brasília)

^VDoutorado em Cirurgia, Departamento de Otorrinolaringologia, Universidade Federal de São Paulo (Professor Adjunto, Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço, Universidade de Brasília)

^{Endereço para correspondência}

Palavras-chave: epistaxe, neoplasias dos seios paranasais, neoplasias nasais, obstrução nasal.

INTRODUÇÃO

Schwannomas malignos são tumores originários das células de Schwann dos nervos periféricos¹. Eles representam 10% de todos os sarcomas de partes moles e são raros na região da cabeça e pescoço. As extremidades, tronco e tórax são os locais mais frequentemente acometidos. Quando têm origem nos seios paranasais, o nervo trigêmeo é normalmente acometido². O interesse nesses tumores existe por conta de sua raridade e sintomas não específicos na cavidade nasal. Isso significa que eles permanecem insuspeitos e são, muitas vezes, diagnosticados tardiamente^2,3.

RELATO DE CASO

Um Ex-caminhoneiro de 57 anos de idade, tabagista e etilista, compareceu ao Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço do Hospital da Universidade de Brasília com queixa de obstrução nasal, rinorreia e epistaxe com duração de três anos na cavidade nasal direita (CND), juntamente com dor facial ipsilateral. Dois meses antes, o paciente foi acometido por epífora e exoftalmia no olho direito, sem alteração da acuidade visual, mas com perda auditiva no ouvido direito. Ao exame físico, o paciente apresentava nariz torto, com desvio de eixo à esquerda do septo nasal, massa friável na CND e pontos hemorrágicos. A tomografia computadorizada (TC) dos seios paranasais revelou uma massa volumosa na CND se estendendo até a fossa pterigopalatina, medindo aproximadamente 60 x 70 x 20 mm com erosão da parede medial do seio maxilar, da lâmina papirácea, das células etmoidais anterior e posterior e parte da asa do esfenóide (Figuras 1A-B).

Foi tentada remoção endoscópica da massa e uma lesão friável amarronzada com epicentro provavelmente localizado no etmoide posterior foi vista, juntamente com infiltração de tecido adjacente. Uma biópsia foi executada e o exame histopatológico revelou uma neoplasia maligna representada por células fusiformes atípicas em arranjo fascicular, com grande alternância de celularidade e áreas com intensa deposição de colágeno, com frequentes figuras mitóticas e áreas focais de necrose. A análise por imunohistoquímica foi positiva para proteína S-100 e colágeno tipo IV (Figuras 1C-D). Os achados histológicos e imunohistoquímicos foram compatíveis com tumores malignos de bainha de nervos periféricos.

O paciente foi, então, submetido a outro procedimento para verificar a situação das margens cirúrgicas, através de uma abordagem aberta via rinotomia lateral. A órbita foi preservada. Não havia infiltração do tumor para além da margem de ressecção. Radioterapia foi administrada no pós-operatório para reduzir o risco de recidiva. Até o presente momento (24 meses após a cirurgia) o paciente não apresentou sinais de recidiva ou metástase distal.

DISCUSSÃO

Schwannomas malignos são tumores originários das células de Schwann dos nervos periféricos. Eles representam 10% de todos os sarcomas de partes mores e são raros na região da cabeça e pescoço (8% dos casos)^1,2. As localizações mais comuns são extremidades, tronco, tórax e retroperitônio^1,2. Vários estudos demonstram que schwannomas malignos da cavidade nasal, dos seios paranasais e da nasofaringe são raros^3,4. Na última região, os seios etmoidais e maxilares são os mais afetados, seguidos pela fossa nasal e pelo seio esfenoide. O seio frontal raramente é acometido⁵. Há poucos casos de schwannomas benignos na literatura nacional⁶, apenas Pinto et al.⁷ citam um único caso de schwannoma etmoidal maligno em um estudo sobre tumores malignos dos seios nasais e paranasais.

Schwannomas malignos dos seios paranasais normalmente se originam no nervo trigêmeo, da divisão oftálmica ou maxilar e de seus ramos terminais². Indivíduos em quarta ou quinta década de vida são mais afetados. Não há preferência por sexo ou raça¹. Podem ocorrer isoladamente, mas são associados à Doença de von Recklinghausens em 30% dos casos, e normalmente evoluem a partir de uma transformação maligna de neurofibroma^1,2,5,8.

Microscopicamente, tumores malignos de bainha de nervo periférico são caracterizados por camadas de células fusiformes, com linhas indistintas e quantidades moderadas de citoplasma. Os núcleos são ovóides ou fusiformes com pleomorfismos celulares e atípicos. A atividade mitótica é variável e indica a agressividade do tumor^1,3,8. A análise por imunohistoquímica foi positiva para proteína S-100. O diagnóstico diferencial é feito com fibrossarcoma, histiocitoma fibroso maligno, schwannoma benigno, hemangioma capilar, hemangiopericitoma e outros tumores^2,3,8.

O tratamento padrão consiste em ressecção do tumor com margens de segurança. Doença linfonodal ocorre raramente. Metástases distais podem afetar os pulmões e estão associadas à invasão intracraniana^3,5. Há controvérsias quanto ao papel da radioterapia e da quimioterapia. Contudo, alguns autores indicam radioterapia em casos nos quais os tumores não podem ser completamente ressecados². No presente caso, indicamos radioterapia para reduzir o risco de recidiva, já que foi feita uma ressecção endoscópica e o estudo histopatológico evidenciou infiltração de tecido adjacente. A sobrevida em cinco anos é de 65,7% dentre indivíduos com schwannoma maligno isolado, mas cai para 30% quando associado à neurofibromatose tipo 1. Outros fatores prognósticos incluem o grau de pleomorfismo celular, nível de atividade mitótica e tamanho do tumor primário^2,3,8. O caso em questão não apresentava neurofibromatose tipo 1 e teve excelente resultado da cirurgia combinada com radioterapia. Atualmente, o paciente não apresenta sinais de recidiva tumoral ou metástases distais.

COMENTÁRIOS FINAIS

Tumores malignos de bainha de nervo periférico são raros na região da cabeça e pescoço. O diagnóstico definitivo somente pode ser dado por meio de exame histológico e imunohistoquímico com S-100 positivo. O tratamento padrão consiste em ressecção do tumor com margens de segurança.

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da BJORL em 30 de maio de 2011. cod. 7974

Artigo aceito em 11 de outubro de 2011

Hospital da Universidade de Brasília Departamento de Otorrinolaringologia - Cirurgia de Cabeça e Pescoço

• 1. Ghosh BC, Ghosh L, Huvos AG, Fortner JG. Malignant schwannoma. A clinicopathologic study. Cancer. 1973;31(1):184-90.
• 2. Mannan AA, Singh MK, Bahadur S, Hatimota P, Sharma MC. Solitary malignant schwannoma of the nasal cavity and paranasal sinuses: report of two rare cases. Ear Nose Throat J. 2003;82(8):634-6.
• 3. Perzin KH, Panyu H, Wechter S. Nonepithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx. A clinicopathologic study. XII: Schwann cell tumors (neurilemoma, neurofibroma, malignant schwannoma). Cancer. 1982; 50(10):2193-202.
• 4. Sercarz JA, Mark RJ, Tran L, Storper I, Calcaterra TC. Sarcomas of the nasal cavity and paranasal sinuses. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1994;103(9):699-704.
• 5. Khademi B, Owji SM, Khosh KJ, Mohammadianpanah M, Gandomi B. Description of a neural sheath tumor of the trigeminal nerve: immunohistochemical and electron microscopy study. São Paulo Med J. 2006;124(6):333-5.
• 6. Guimarães RES, Becker HMG, Silva CDLE, Crossara PFTB, Ferreira Jr CA, Saltes PGO, et al. Schwannoma nasal com extensão intracraniana. Relato de Caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 2000;66(3):279-82.
• 7. Pinto JA, Pinto HCF, Felippu A. Cirurgia combinada craniofacial para tumores malignos do nariz e seios paranasais Resultados. Rev Bras Otorrinolaringol.1996;62(2):112-20.
• 8. Hamakawa H, Kayabara H, Sumida T, Tanioka H. Mandibular malignant schwannoma with multiple spinal metastases: a case report and a review of the literature. J Oral Maxillofac Surg. 1998;56(10):1191-6.

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  23 Ago 2012
• Data do Fascículo
  Ago 2012