Sarcoma de células claras de região parotídea

CASE REPORT

Sarcoma de células claras de região parotídea

Evandro Maccarini Manoel^I; Rafael Reiser^II; Fábio Brodskyn^III; Marcello Franco^IV; Márcio Abrahão^V; Onivaldo Cervantes^VI

^IMédico (Médico Residente em Otorrinolaringologia da EPM-UNIFESP)

^IIMédico Cirurgião de Cabeça e Pescoço da EPM-UNIFESP

^IIIMédico Otorrinolaringologista e Cirurgião de Cabeça e Pescoço da EPM - UNIFESP

^IVMestre em Patologia pela EPM-UNIFESP (Professor Titular do Departamento de Patologia da EPM-UNIFESP)

^VProfessor Adjunto Livre Docente do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da EPM-UNIFESP (Vice-chefe da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da EPM-UNIFESP)

^VIProfessor Adjunto Livre Docente do Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço da EPM-UNIFESP (Chefe da Disciplina de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da EPM-UNIFESP e Presidente da Sociedade Brasileira de Cirurgia de Cabeça e Pescoço)

^{Endereço para correspondência}

Palavras-chave: neoplasias de cabeça e pescoço, recidiva local de neoplasia, região parotídea, sarcoma de células claras.

INTRODUÇÃO

O Sarcoma de Células Claras (SCC), também chamado de Melanoma Maligno de Partes Moles, é tumor raro e agressivo, compreendendo menos de 1% dos sarcomas de tecidos moles¹. É lesão tipicamente profunda que surge em associação com tendões e aponeuroses, envolvendo a pele apenas em lesões avançadas². Ocorre com maior frequência em adolescentes e adultos jovens de ambos os sexos, tendo como localização mais comum as extremidades inferiores², sendo raramente localizado na cabeça ou pescoço³.

APRESENTAÇÃO DO CASO

Paciente feminina, 43 anos, caucasiana, com queixa de aumento de volume progressivo, há um ano e quatro meses, em região parotídea direita, sem outros sintomas. Apresentava hipertensão arterial sistêmica e asma, ambas controladas. O exame físico evidenciou tumor em região parotídea direita de 5 centímetros (cm) de diâmetro, endurecido, pouco móvel, hiperemiado, indolor à palpação e ulcerado.

A punção aspirativa por agulha fina (PAAF) revelou neoplasia de padrão basaloide com baixo índice de proliferação celular. A tomografia de cabeça e pescoço identificou tumoração em região parotídea direita (Figura 1A).

Foi indicado tratamento cirúrgico: parotidectomia superficial e esvaziamento cervical de oportunidade do nível II, com sacrifício do nervo acessório por infiltração tumoral. A análise histopatológica mostrou neoplasia maligna indiferenciada, com padrão de crescimento multilobulado e células com pequena quantidade de citoplasma pálido, núcleo vesicular e nucléolos ocasionalmente proeminentes (Figura 1B). Inicialmente, pelo aspecto morfológico, sugeriu-se a possibilidade de metástase de melanoma maligno. Porém, o estudo imunohistoquímico revelou positividade difusa apenas para a proteína S-100 (Figura 1C), sendo negativo para marcadores de melanoma maligno: HMB45, Melan-A, MART-1 e MITF. Para chegar ao diagnóstico definitivo, então, foi necessário o teste citogenético de FISH - Fluorescence In Situ Hybridization, que mostrou a translocação t(12;22) (q13;q12) (Figura 1D), mudando o diagnóstico para SCC.

No oitavo mês pós-operatório, a paciente evoluiu com recidiva cervical, sendo submetida a esvaziamento cervical radical e radioterapia adjuvante (6600 centigrays). Não há sinais de recidiva após 6 meses.

DISCUSSÃO

Após sua primeira descrição em 1965², o SCC passou a ser conhecido, ao longo do tempo, como Melanoma Maligno de Partes Moles pela semelhança histológica e imunohistoquímica com o Melanoma¹. Entretanto, estudos moleculares determinaram que são entidades distintas, já que o SCC apresenta a translocação t(12;22) (q13;q12), resultando no gene quimérico EWSR1/ATF1, o que não acontece no Melanoma¹. Essa alteração é encontrada também no carcinoma hialinizante de células claras de glândulas salivares, no histiocitoma fibroso angiomatoide e na minoria dos casos de um subtipo recentemente descrito de SCC: o SCC tipo gastrintestinal⁴. Nesse caso, o aspecto morfológico encontrado e a ausência dos marcadores melanocíticos são compatíveis com o diagnóstico dessa variante².

Dos cerca dos 500 casos de SCC já relatados², apenas 1,2% acometeram a região da cabeça ou pescoço⁵. Na região parotídea, há apenas três casos descritos na literatura^3,5,6. O SCC apresenta, em geral, evolução lenta, indolor e com menos de 5 cm no momento do diagnóstico². Tem alta taxa de recorrência local e metástases tardias² e, ao contrário da maioria dos sarcomas, apresenta metástase preferencialmente para linfonodos regionais. A taxa de sobrevida em cinco e dez anos é aproximadamente de 47% e 36%, respectivamente¹. Tamanho tumoral maior que 5 cm e presença de necrose tumoral são fatores considerados de pior prognóstico⁶. O melhor tratamento aparenta ser a excisão ampla do tumor e radioterapia adjuvante². Diante dos poucos casos relatados, tanto o papel do esvaziamento cervical como o uso de adjuvância sistêmica ainda são incertos.

COMENTÁRIOS FINAIS

O SCC, embora raro, pode também ocorrer na cabeça ou pescoço, sendo, frequentemente, confundido com melanoma maligno.

AGRADECIMENTOS

Agradecemos a inestimável ajuda do Prof. Christopher D. M. Fletcher, médico patologista do Brigham and Women's Hospital (Boston, EUA), na resolução desse caso.

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da BJORL em 6 de junho de 2011. cod. 8058.

Artigo aceito em 3 de junho de 2012.

Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP).

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Endereço para correspondência:

Evandro Maccarini Manoel

Rua Dr. Diogo de Faria, nº 539, apto. 67, Vila Clementino

São Paulo - SP. Brasil. CEP: 04037-001

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  24 Out 2012
• Data do Fascículo
  Out 2012