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Brazilian Journal of Otorhinolaryngology

Print version ISSN 1808-8694

Braz. j. otorhinolaryngol. vol.79 no.1 São Paulo Jan./Feb. 2013

https://doi.org/10.5935/1808-8694.20130020 

CASE REPORT

 

Lesão em pavilhão auricular como única manifestação de amiloidose

 

 

Catia Rodrigues DomingosI; Rubiana Ferreira SousaII; Helena Maria Gonçalves BeckerIII; Paulo Fernando Tormin Borges CrosaraIV; Roberto Eustáquio Santos GuimarãesIV

IBacharel em Odontologia e Medicina pela UFMG (Residente de Otorrinolaringologia do HC UFMG)
IIBacharel em Medicina (Especializanda em Otorrinolaringologia do Núcleo de Otorrinolaringologia de Belo Horizonte)
IIIDoutora (Professor Adjunto-Doutor do Departamento de Otorrinolaringologia, Oftalmologia e Fonoaudiologia da Faculdade de Medicina da UFMG). Hospital das Clínicas da UFMG

Endereço para correspondência

 

 


Palavras-chave: amiloidose; orelha externa; perda auditiva.


 

 

INTRODUÇÃO

A amiloidose é uma doença de depósito classificada em sistêmica e localizada1. O acometimento de cabeça e pescoço é raro, benigno, sendo laringe o sítio mais atingido2-3. A amiloidose de orelha é rara4. O diagnóstico definitivo é feito por histopatológico1. A doença é mais frequente entre 50-70 anos e predomina em homens 3:1. A etiologia é desconhecida1.

Devido à gravidade da forma sistêmica e à associação com plasmocitoma e mieloma múltiplo, é importante a distinção dessas manifestações5.

Apresentamos o caso de uma paciente de 42 anos, com amiloidose auricular.

 

APRESENTAÇÃO DO CASO

M.A.S., 42 anos, feminino, encaminhada com otalgia e hipoacusia recidivantes secundárias à amiloidose, diagnosticada havia 21 anos, relatava início do quadro de algia e plenitude aural cerca de 4 dias antes, além de hipoacusia flutuante. Encontrava-se em uso de amitriptilina, Arcox® e codeína. Ao exame, observou-se hiperemia e edema em condutos auditivos externos e em região conchal (Figura 1).

 

 

A otoscopia foi difícil, devido a edema em condutos, mostrando membrana timpânica normal.

O exame anatomopatológico de biópsia de pele do pavilhão constatou material eosinofílico homogêneo em derme e coloração positiva para amiloidose com violeta metila.

Foram solicitados exames laboratoriais: VHS, hemograma,funções renal e hepática, beta 2 microglobulina, eletroforese de proteínas e biópsia de tecido subcutâneo abdominal. Todos normais. O resultado anatomopatológico de tecido subcutâneo constou: tecido fibroadiposo normal com pesquisa de substância amiloide pela coloração por Vermelho Congo em luz polarizada birrefringente negativa.

Audiometrias tonal e vocal e impedanciometria evidenciaram perda auditiva condutiva de grau moderado e curva timpanométrica tipo A, bilateralmente, com reflexos estapedianos preservados.

Realizado tratamento com preenchimento do conduto auditivo externo e conchal com corticoide tópico (clobetasona 0,5% creme), uma vez por semana, por 4 semanas, evoluindo com melhora dos sintomas.

Atualmente, a paciente encontra-se em acompanhamento.

 

DISCUSSÃO

A amiloidose é uma doença rara, com depósitos de fibrilas proteicas. Tal acúmulo de proteínas nos tecidos pode comprometer a função de órgãos, como o coração1. Em 20%, encontra-se associada ao mieloma múltiplo (neoplasia plasmocitária, infiltração medular por plasmócitos, associada à proteína M sérica (imunoglobulina monoclonal), e presença de dano orgânico5.

Na amiloidose de cabeça e pescoço, deve-se excluir o acometimento sistêmico por meio de exames laboratoriais, como eletroforese de proteínas, medida da função renal, eletrocardiograma e ultrassonografia abdominal2. O estudo da produção monoclonal de imunoglobulinas é importante4; a suspeita da forma sistêmica ocorre quando há proteína monoclonal em soro ou urina e comprometimento de órgãos, tais como albuminúria (amiloidose corresponde a 10% das síndromes nefróticas não diabéticas do adulto), cardiopatia, hepatomegalia, neuropatia e medula óssea infiltrada por pelo menos de 10% de plasmócitos4,5.

Neste trabalho, relatamos o curso de estenose parcial e temporária do conduto auditivo externo e acometimento de pavilhão - manifestação rara da amiloidose. Nos poucos relatos na literatura, a plenitude aural e a hipoacusia condutiva são achados constantes, o mesmo não ocorrendo para a dor, a qual não foi referida em outros trabalhos.

Na maioria dos casos, a amiloidose é sistêmica e acompanha o mieloma múltiplo5. O tratamento proposto pela literatura para a amiloidose localizada consiste na exérese das lesoes4.

 

CONCLUSÃO

Existem poucos estudos sobre amiloidose. Dentre as formas localizadas, a auricular é rara. A definição das características clínicas e laboratoriais é importante para diagnóstico. É importante a investigação de mieloma múltiplo na forma sistêmica da doença.

 

REFERÊNCIAS

1. Pang KP, Chee LW, Busmanis I. Amyloidoma of the nose in a pediatric patient: a case report. Am J Otolaryngol. 2001;22(2):138-41.         [ Links ]

2. Patel A, Pambuccian S, Maisel R. Nasopharyngeal amyloidosis. Am J Otolaryngol. 2002;23(5):308-11.         [ Links ]

3. Chin SC, Fatterpeckar G, Kao CH, Chen CY, Som PM. Amyloidosis concurrently involving the sinonasal cavities and larynx. AJNR Am J Neuroradiol. 2004;25(4):636-8.         [ Links ]

4. Álvarez-Ruiz SB, Pérez-Gala S, Aragüés M, Fraga J, García-Díez A. Unusual clinical presentation of amyloidosis: bilateral stenosis of the external auditory canal, hoarseness and a rapid course of cutaneous lesions. Int J Dermatol. 2007;46(5):503-4.         [ Links ]

5. Faria RMD, Silva ROP. Gamopatias monoclonais - critérios diagnósticos e diagnósticos diferenciais. Rev Bras Hematol Hemoter. 2007;29(1):17-22.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Cátia Rodrigues Domingos
Rua João Ribeiro, nº 303, apto 302
Belo Horizonte - MG. Brasil. CEP: 30260-110

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) do BJORL em 22 de junho de 2011. cod. 8644.
Artigo aceito em 16 de outubro de 2011.

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