Linfoma não Hodgkin de células B do seio etmoidal

CASE REPORT

Linfoma não Hodgkin de células B do seio etmoidal

Paulo Tinoco^I; José Carlos Oliveira Pereira^II; Flavia Rodrigues Ferreira^III; Vânia Lúcia Carrara^IV; Marina Bandoli de Oliveira Tinoco^V

^IEspecialista em Otorrinolaringologia (Coordenador do Serviço de Residência Médica em Otorrinolaringologia do Hospital São José do Avaí)

^IIEspecialista em Otorrinolaringologia do HSJA (Especialista em Otorrinolaringologia do HSJA)

^IIIResidente de Otorrinolaringologia do 2º ano do HSJA (Residente de Otorrinolaringologia do 2º ano do HSJA)

^IVResidente de Otorrinolaringologia do 1º ano do HSJA (Residente de Otorrinolaringologia do 1º ano do HSJA)

^VAcadêmica de Medicina do 4º período (Acadêmica de Medicina do 4º período)

^{Endereço para correspondência}

Palavras-chave: linfoma de células B; linfoma não Hodgkin; seios paranasais.

INTRODUÇÃO

Os linfomas são tumores malignos não epiteliais mais comuns na região da cabeça e pescoço e subdividem-se em Linfomas Hodgkin (LH) e Não Hodgkin (LNH). Os LNH são responsáveis por 60% dos casos e são classificados nos subtipos histológicos: linfócitos do tipo B (mais comuns), T ou Natural Killer (NK)¹.

Alguns LNH possuem um acometimento extranodal (surgem em tecidos diferentes dos linfonodos)².

Os linfomas dos seios paranasais são raros, com um quadro clínico inespecífico que pode levar a um diagnóstico tardio, com prognóstico reservado².

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 77 anos, natural de Itaperuna/RJ, relatava tontura, mal-estar, cefaleia e vômitos havia 30 dias, sem sintomas nasossinusais. O paciente foi submetido a exames de rotina e, devido à sintomatologia, foi solicitada tomografia computadorizada de crânio que evidenciou massa com densidade de partes moles nas células etmoidais posteriores esquerdas, de 19 x 20 x 30 mm, com erosão da lâmina papirácea (Figura 1). Realizada cirurgia endoscópica nasal, com endoscópio rígido de 0º, objetivando a biopsia. Porém, ao fazer-se a etmoidectomia, o tumor apresentava-se fácil para ressecção, sendo, então, ressecado. A análise histopatológica teve como resultado Doença Linfoproliferativa e a imunohistoquímica demostrou tratar-se de um linfoma agressivo, do tipo não Hodgkin, Fenótipo B com áreas de necrose, CD 20 positivo (marcador de linfócitos B) e CD 45 positivo (marcador de linfócitos).

Paciente foi encaminhado ao serviço de oncologia, sendo submetido a cinco ciclos de COP - ciclofosfamida, oncovin e prednisona, e radioterapia conformacional com dose total de 4140 cGy/23 frações. Apresentou boa resposta ao tratamento. A tomografia de controle, seis meses após cirurgia, não evidenciou área de captação anômala após contraste venoso e ausência de metástase. Posteriormente, o paciente iniciou um quadro de pneumonia intersticial grave por toxicidade à ciclofosfamida, indo a óbito.

DISCUSSÃO

O linfoma não Hodgkin é a segunda neoplasia maligna mais prevalente na região da cabeça e do pescoço, sendo classificado em indolente, agressivo e altamente agressivo² e pode apresentar-se com fenótipos celulares diferentes¹.

O subtipo mais comum é o linfoma difuso de grandes células B, que foi o diagnóstico do paciente do relato de caso. Este responde por cerca de 30% de todos os LNH, acometendo pacientes homens, entre 40 e 70 anos. Nesse caso, a doença é mais agressiva, o crescimento linfonodal é mais rápido e com acometimento extranodal em até 40% dos casos³.

Aproximadamente um terço dos LNH são extranodais, acometendo o trato gastrointestinal, pele e mucosa oral. Os linfomas dos seios paranasais compreendem cerca de 9% a 13%, principalmente pelo LNH de células B, acometendo os seios maxilares e etmoidais⁴.

Os sintomas, em geral, são inespecíficos, podendo apresentar rinossinusites de repetição, obstrução nasal, dor e edema de face⁴, devendo os profissionais de saúde estar atentos ao diagnóstico.

Os sintomas B (febre > 38º C, sudorese noturna e perda de peso, 10% em 6 meses) ocorrem em 40% a 45% dos casos, mais no subtipo agressivo⁵. À medida que a doença evolui, ocorre necrose e destruição óssea, ocasionando odor fétido.

O diagnóstico é feito por meio de exame físico detalhado de cabeça e pescoço e exames de imagem. O exame histopatológico da lesão confirma o diagnóstico de linfoma e a imunofenotipagem diferencia o linfoma nasal primário, derivado das células T (75%), do linfoma nasofaríngeo da linhagem de linfócitos B (69%)^4,5.

Segundo a classificação de Ann Arbor (também utilizada para o LH), este caso encontra-se no estágio IEA, pois há acometimento de apenas uma estrutura extranodal (seio etmoidal), sem os sintomas B, excluindo, assim, outros locais possíveis de acometimento primário⁵.

O tratamento baseia-se em cirurgia, quimioterapia sistêmica e radioterapia localizada, com média de sobrevida de cinco anos. Metástases regionais e à distância são raras^4,5.

CONCLUSÃO

Os linfomas são os tumores malignos não epiteliais mais comuns do nariz, devendo fazer parte do diagnóstico diferencial de massa tumoral dos seios paranasais. Propedêutica adequada e a busca para o diagnóstico definitivo são essenciais para o tratamento precoce e melhor prognóstico dos LNH.

Este artigo foi submetido no SGP (Sistema de Gestão de Publicações) da BJORL em 12 de outubro de 2011. cod. 8838.

Artigo aceito em 16 de outubro de 2012.

Hospital São José do Avaí- HSJA.

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Endereço para correspondência:

Flavia Rodrigues Ferreira

Rua Galdino Lessa, nº 101, apto. 504. Centro

Itaperuna - RJ. Brasil. CEP: 28300-000

Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  07 Maio 2013
• Data do Fascículo
  Abr 2013