angiofibroma; diagnóstico diferencial; septo nasal
INTRODUÇÃO
O angiofibroma extranasofaríngeo (AEN) é um tumor histologicamente semelhante ao
angiofibroma nasofaríngeo juvenil (ANJ), diferindo deste último em suas
características clínicas e epidemiológicas11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
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2. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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33. Garcia-Rodriguez L, Rudman K, Cogbill CH, Loehrl T, Poetker DM.
Nasal septal angiofibroma, a subclass of extranasopharyngeal angiofibroma. Am J
Otolaryngol. 2012;33(4):473-6. DOI:
http://dx.doi.org/10.1016/j.amjoto.2011.08.009
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. Prevalência, gênero, idade, sítio acometido, etiopatogenia, apresentação
clínico-tomográfica e recorrência são totalmente diferentes11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
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2. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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33. Garcia-Rodriguez L, Rudman K, Cogbill CH, Loehrl T, Poetker DM.
Nasal septal angiofibroma, a subclass of extranasopharyngeal angiofibroma. Am J
Otolaryngol. 2012;33(4):473-6. DOI:
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, o que leva alguns autores a classificar o AEN como uma doença distinta do
ANJ11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
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.
Há menos de uma centena de casos de AEN descritos na literatura mundial, sendo o
local mais acometido o seio maxilar, seguido do etmoidal, sendo raro em septo
nasal11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
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2. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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33. Garcia-Rodriguez L, Rudman K, Cogbill CH, Loehrl T, Poetker DM.
Nasal septal angiofibroma, a subclass of extranasopharyngeal angiofibroma. Am J
Otolaryngol. 2012;33(4):473-6. DOI:
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. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de AEN com apresentação rara em
septo nasal.
APRESENTAÇÃO DO CASO
W.S.R., 10 anos e 11 meses, apresentava obstrução nasal bilateral havia seis meses, pior à direita, contínua, com hiposmia, roncos, sem epistaxe. Endoscopia nasal evidenciava lesão rosada, lisa, não friável, não ulcerada, aparentemente inserida em septo nasal, obstruindo fossa nasal direita (FND) em seu terço posterior até a coana, podendo ser vista pela outra fossa nasal. Meatos médios e recessos esfenoetmoidais livres. Tomografia computadorizada (TC) mostrava lesão com densidade de partes moles em FND (Figura 1A-B). Realizada abordagem endoscópica, com identificação de lesão inserida em septo nasal, dissecção subperiosteal e excisão com margem de sua inserção. Acompanhamento pós-operatório com 1 ano e 9 meses sem recorrência (Figura 1C). Estudo histopatológico evidenciou angiofibroma (Figura 1D).
Tomografia computadorizada axial pré-operatória mostrando a lesão, inserida em septo nasal e estendendo-se até coanas; B: Tomografia computadorizada axial pré-operatória mostrando fossa pterigopalatina sem acometimento; C: Tomografia computadorizada axial pós-operatória; D: Corte histológico em HE demonstra proliferação fusocelular com áreas de hialinização tendo de permeio vasos por vezes arqueados.
DISCUSSÃO
O ANJ é a neoplasia benigna mais comum da nasofaringe, apesar de representar menos de
0,05% dos tumores de cabeça e pescoço11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
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22. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
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44. Lund VJ, Stammberger H, Nicolai P, Castelnuovo P, Beal T, Beham
A, et al.; European Rhinologic Society Advisory Board on Endoscopic Techniques
in the Management of Nose, Paranasal Sinus and Skull Base Tumours. European
position paper on endoscopic management of tumours of the nose, paranasal sinus
and skull base. Rhinol Suppl. 2010;(22):1-143.
,
55. Ricardo LA, Tiago RS, Fava AS. Angiofibroma Nasofaríngeo: Revisão
de Literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69(3):394-403. DOI:
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. Acomete quase exclusivamente o sexo masculino, entre 12 e 14 anos11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
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22. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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44. Lund VJ, Stammberger H, Nicolai P, Castelnuovo P, Beal T, Beham
A, et al.; European Rhinologic Society Advisory Board on Endoscopic Techniques
in the Management of Nose, Paranasal Sinus and Skull Base Tumours. European
position paper on endoscopic management of tumours of the nose, paranasal sinus
and skull base. Rhinol Suppl. 2010;(22):1-143.
,
55. Ricardo LA, Tiago RS, Fava AS. Angiofibroma Nasofaríngeo: Revisão
de Literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69(3):394-403. DOI:
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72992003000300015
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. Já o AEN é bem mais raro, mais comum em mulheres, entre 17 e 22 anos, e seu
sítio mais comum é o seio maxilar, seguido pelo etmoidal, sendo muito raro em septo
nasal e conchas inferiores11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
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2. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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33. Garcia-Rodriguez L, Rudman K, Cogbill CH, Loehrl T, Poetker DM.
Nasal septal angiofibroma, a subclass of extranasopharyngeal angiofibroma. Am J
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. A origem do ANJ é na margem superior do forame esfenopalatino11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
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22. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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55. Ricardo LA, Tiago RS, Fava AS. Angiofibroma Nasofaríngeo: Revisão
de Literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69(3):394-403. DOI:
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com etiologia controversa44. Lund VJ, Stammberger H, Nicolai P, Castelnuovo P, Beal T, Beham
A, et al.; European Rhinologic Society Advisory Board on Endoscopic Techniques
in the Management of Nose, Paranasal Sinus and Skull Base Tumours. European
position paper on endoscopic management of tumours of the nose, paranasal sinus
and skull base. Rhinol Suppl. 2010;(22):1-143.. O AEN tem sua etiologia ligada ao erro de migração da fascia
basalis
11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
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, justificando sua presença em localizações variadas22. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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. Nosso paciente apresentava idade, gênero e localização discrepante da
maioria dos AEN, confirmando a raridade de apresentação deste caso.
O crescimento inicial do ANJ segue um padrão bem definido para fossa nasal,
nasofaringe e fossa pterigopalatina44. Lund VJ, Stammberger H, Nicolai P, Castelnuovo P, Beal T, Beham
A, et al.; European Rhinologic Society Advisory Board on Endoscopic Techniques
in the Management of Nose, Paranasal Sinus and Skull Base Tumours. European
position paper on endoscopic management of tumours of the nose, paranasal sinus
and skull base. Rhinol Suppl. 2010;(22):1-143., levando à tríade obstrução nasal, epistaxe de repetição e tumor
nasofaríngeo11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
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,
22. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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,
55. Ricardo LA, Tiago RS, Fava AS. Angiofibroma Nasofaríngeo: Revisão
de Literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69(3):394-403. DOI:
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72992003000300015
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. Radiologicamente, o ANJ apresenta sinais característicos: Holman-Miller
(anteriorização da parede posterior do seio maxilar) e alargamento do forame
esfenopalatino - fossa pterigopalatina11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
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22. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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44. Lund VJ, Stammberger H, Nicolai P, Castelnuovo P, Beal T, Beham
A, et al.; European Rhinologic Society Advisory Board on Endoscopic Techniques
in the Management of Nose, Paranasal Sinus and Skull Base Tumours. European
position paper on endoscopic management of tumours of the nose, paranasal sinus
and skull base. Rhinol Suppl. 2010;(22):1-143.
,
55. Ricardo LA, Tiago RS, Fava AS. Angiofibroma Nasofaríngeo: Revisão
de Literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69(3):394-403. DOI:
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. Já o AEN pode evoluir com grande variedade de sintomas e sinais
radiológicos, a depender do sítio de localização11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
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,
22. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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. Nosso paciente relatava obstrução nasal, devido à localização rara em septo
nasal.
Histologicamente, o AEN é semelhante ao ANJ, com estroma de tecido conectivo e matriz
de vasos dilatados sem camada muscular22. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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,
33. Garcia-Rodriguez L, Rudman K, Cogbill CH, Loehrl T, Poetker DM.
Nasal septal angiofibroma, a subclass of extranasopharyngeal angiofibroma. Am J
Otolaryngol. 2012;33(4):473-6. DOI:
http://dx.doi.org/10.1016/j.amjoto.2011.08.009
http://dx.doi.org/10.1016/j.amjoto.2011....
,
55. Ricardo LA, Tiago RS, Fava AS. Angiofibroma Nasofaríngeo: Revisão
de Literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69(3):394-403. DOI:
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72992003000300015
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72992003...
. Como diagnóstico diferencial, temos hemangioma e hemangiopericitoma33. Garcia-Rodriguez L, Rudman K, Cogbill CH, Loehrl T, Poetker DM.
Nasal septal angiofibroma, a subclass of extranasopharyngeal angiofibroma. Am J
Otolaryngol. 2012;33(4):473-6. DOI:
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http://dx.doi.org/10.1016/j.amjoto.2011....
. Enquanto o ANJ pode ser suspeitado pelo quadro clínico e tomográfico
característicos22. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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44. Lund VJ, Stammberger H, Nicolai P, Castelnuovo P, Beal T, Beham
A, et al.; European Rhinologic Society Advisory Board on Endoscopic Techniques
in the Management of Nose, Paranasal Sinus and Skull Base Tumours. European
position paper on endoscopic management of tumours of the nose, paranasal sinus
and skull base. Rhinol Suppl. 2010;(22):1-143.
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55. Ricardo LA, Tiago RS, Fava AS. Angiofibroma Nasofaríngeo: Revisão
de Literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69(3):394-403. DOI:
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, o exame histopatológico é essencial na confirmação diagnóstica do AEN11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
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. O tratamento é cirúrgico em ambas as doenças22. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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. Apesar do AEN, assim como o ANJ, ser irrigado pela artéria maxilar44. Lund VJ, Stammberger H, Nicolai P, Castelnuovo P, Beal T, Beham
A, et al.; European Rhinologic Society Advisory Board on Endoscopic Techniques
in the Management of Nose, Paranasal Sinus and Skull Base Tumours. European
position paper on endoscopic management of tumours of the nose, paranasal sinus
and skull base. Rhinol Suppl. 2010;(22):1-143., ele pode não apresentar epistaxes ou sangramento intraoperatório excessivo,
devido ao predomínio de estroma fibroso, diferentemente do ANJ11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
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,
22. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
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. Embora seja benigno, ANJ é localmente agressivo, com taxas de recorrências
de 6% a 27,5%22. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-204...
, devido à remoção incompleta do tumor55. Ricardo LA, Tiago RS, Fava AS. Angiofibroma Nasofaríngeo: Revisão
de Literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69(3):394-403. DOI:
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72992003000300015
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72992003...
. AEN praticamente não apresenta recorrência, pois sua localização
extranasofaríngea facilita a ressecção total11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015...
2. Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E,
Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and
radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI:
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-204...
-
33. Garcia-Rodriguez L, Rudman K, Cogbill CH, Loehrl T, Poetker DM.
Nasal septal angiofibroma, a subclass of extranasopharyngeal angiofibroma. Am J
Otolaryngol. 2012;33(4):473-6. DOI:
http://dx.doi.org/10.1016/j.amjoto.2011.08.009
http://dx.doi.org/10.1016/j.amjoto.2011....
. Nosso paciente não se queixava de epistaxe, não apresentou sangramento
intraoperatório excessivo e já está há 1 ano e 9 meses sem recorrência.
Portanto, apesar de histologicamente semelhantes, AEN e ANJ podem ser consideradas
doenças distintas, devido à etiopatogenia, epidemiologia, apresentação
clínico-tomográfica e evolução totalmente discrepantes11. Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma:
etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID:
15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015...
.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
Apesar de raro, o AEN deve ser considerado no diagnóstico dos tumores vasculares de cabeça e pescoço. As características clínicas e epidemiológicas fazem do AEN uma entidade distinta do ANJ.
REFERÊNCIAS
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1Windfuhr JP, Remmert S. Extranasopharyngeal angiofibroma: etiology, incidence and management. Acta Otolaryngol. 2004;124(8):880-9. PMID: 15513521 DOI: http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948
» http://dx.doi.org/10.1080/00016480310015948 -
2Szymanska A, Szymanski M, Morshed K, Czekajska-Chehab E, Szczerbo-Trojanowska M. Extranasopharyngeal angiofibroma: clinical and radiological presentation. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2013;270(2):655-60. DOI: http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4
» http://dx.doi.org/10.1007/s00405-012-2041-4 -
3Garcia-Rodriguez L, Rudman K, Cogbill CH, Loehrl T, Poetker DM. Nasal septal angiofibroma, a subclass of extranasopharyngeal angiofibroma. Am J Otolaryngol. 2012;33(4):473-6. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.amjoto.2011.08.009
» http://dx.doi.org/10.1016/j.amjoto.2011.08.009 -
4Lund VJ, Stammberger H, Nicolai P, Castelnuovo P, Beal T, Beham A, et al.; European Rhinologic Society Advisory Board on Endoscopic Techniques in the Management of Nose, Paranasal Sinus and Skull Base Tumours. European position paper on endoscopic management of tumours of the nose, paranasal sinus and skull base. Rhinol Suppl. 2010;(22):1-143.
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5Ricardo LA, Tiago RS, Fava AS. Angiofibroma Nasofaríngeo: Revisão de Literatura. Rev Bras Otorrinolaringol. 2003;69(3):394-403. DOI: http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72992003000300015
» http://dx.doi.org/10.1590/S0034-72992003000300015
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Setor de Rinologia, Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço Escola Paulista de Medicina Universidade Federal de São Paulo.
Datas de Publicação
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Publicação nesta coleção
Sep-Oct 2013
Histórico
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Recebido
11 Jun 2012 -
Aceito
06 Out 2012