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Síndrome de Lemierre: complicação rara de faringotonsilites

Introdução

Síndrome de Lemierre consiste em infecção orofaríngea associada à septicemia e trombose jugular interna com êmbolos sépticos. Foi descrita em 1936 por Andre Lemierre.11. Lemierre A. On certain septicemias due to anaerobic organisms. Lancet. 1936;227:701-3. 22. Gupta T, Parikh K, Puri S, Agrawal S, Agrawal N, Sharma D, et al. The forgotten disease: bilateral Lemierre's disease with mycotic aneurysm of the vertebral artery. Am J Case Rep. 2014;15:230-4. Foi nomeada inicialmente como septicemia pós-angina e, depois, "doença esquecida", por tornar-se rara após o advento dos antibióticos, com menos de 100 casos reportados desde 1974.2 Também foi denominada necrobacilose, devido à presença de Fusobacterium necrophorum, bactéria comensal da cavidade oral, considerada o agente mais comum da doença. Bacterioides, Streptococcus dos grupos B e C, Streptococcus oralis, Staphylococcus epidermitis, Enterococcus e Proteus mirabilis também podem estar envolvidas.33. Vargiami EG, Zafeiriou DI. Eponym: the Lemierre syndrome. Eur J Pediatr. 2010;169:411-4.

O objetivo deste relato foi apresentar um caso de Síndrome de Lemierre atendido em um Pronto-socorro de Otorrinolaringologia.

Apresentação do caso

Homem, 18 anos, iniciou quadro de dor de garganta e dor cervical à esquerda, evoluindo com febre aferida (37,8 °C), procurando atendimento e sendo medicado com penicilina benzatina e sintomáticos. No 4º dia, passou a apresentar também dor nos joelhos e tornozelos, quando procurou nosso serviço.

Na admissão, encontrava-se em regular estado geral, descorado, desidratado, taquicárdico (116 bpm), saturando 95% em ar ambiente, hipotenso (108 × 57 mmHg) e afebril (36,6 °C). Apresentava hiperemia em orofaringe, abaulamento cervical à esquerda, hepatomegalia e edema com hiperemia de tornozelos bilateralmente. Investigação inicial mostrou plaquetopenia (28.000 mm3), leucocitose com desvio à esquerda (16.100 mm3), aumento de creatinina (3,5 mg/dL) e ureia (243 mg/dL). Iniciado protocolo de sepse grave com coleta de hemoculturas, hidratação vigorosa, ceftriaxone 2 g e internação hospitalar.

Na investigação de outros focos sépticos, a ultrassonografia cervical mostrou múltiplos linfonodos de aspecto reacional e trombose dos terços superior e médio da veia jugular interna esquerda (fig. 1 A e B). Ultrassonografia de membros inferiores mostrou pequeno derrame articular em tornozelos.

Ainda no 1º dia de internação, apresentou dispneia progressiva, com taquipneia, tiragem e estertores em bases pulmonares, sendo a sepse grave considerada de foco pulmonar, com necessidade de intubação orotraqueal. Tomografia computadorizada de tórax evidenciou derrame pleural e múltiplos nódulos pelo parênquima pulmonar com áreas de vidro fosco, correspondendo a êmbolos sépticos (fig. 1 C e D). Após adição de piperacilina tazobactam, o paciente evoluiu bem, com melhora da sepse, recebendo alta após 14 dias de antibioticoterapia intravenosa. Hemocultura não evidenciou crescimento bacteriano.

Figura 1
A, Ultrassonografia com doppler cervical direito com fluxo vascular normal. B, Ausência de fluxo em veia jugular interna esquerda. C, Tomografia computadorizada de tórax com múltiplos nódulos em parênquima pulmonar. D, Aspecto de vidro fosco em bases.

O achado inicial de infecção orofaríngea com sepse, associado à confirmação de trombose de veia jugular e êmbolos sépticos pulmonares, confirmou a hipótese de síndrome de Lemierre.

Discussão

Síndrome de Lemierre ocorre predominantemente em adultos jovens,11. Lemierre A. On certain septicemias due to anaerobic organisms. Lancet. 1936;227:701-3. sendo que um estudo relata predominância em homens,44. Eykyn SJ. Necrobacillosis. Scand J Infect Dis Suppl. 1989;62:41-6. assim como o presente caso. A maioria dos casos da síndrome apresenta faringite prévia às complicações sistêmicas, semelhantemente ao relatado, mas a trombose jugular interna pode ocorrer devido a outras infecções de cabeça e pescoço.55. Goldenberg NA, Knapp-Clevenger R, Hays T, Manco-Johnson MJ. Lemierre's and Lemierre's-like syndromes in children: survival and thromboembolic outcomes. Pediatrics. 2005;116: e543-8. 66. Eilbert W, Singla N. Lemierre's syndrome. Int J Emerg Med. 2013;6:40. Sua incidência está estimada em 3,6 casos por milhão de habitantes.22. Gupta T, Parikh K, Puri S, Agrawal S, Agrawal N, Sharma D, et al. The forgotten disease: bilateral Lemierre's disease with mycotic aneurysm of the vertebral artery. Am J Case Rep. 2014;15:230-4.

Os êmbolos sépticos da trombose jugular atingem principalmente pulmões e articulações,33. Vargiami EG, Zafeiriou DI. Eponym: the Lemierre syndrome. Eur J Pediatr. 2010;169:411-4. exatamente os focos acometidos no presente relato. O quadro pulmonar pode envolver dor torácica intensa, dispneia e hemoptise, devido a abscessos pulmonares. Já as articulações podem desenvolver artrite séptica e osteomielite.33. Vargiami EG, Zafeiriou DI. Eponym: the Lemierre syndrome. Eur J Pediatr. 2010;169:411-4.

O tratamento consiste no suporte à sepse e antibioticoterapia, como realizado no caso descrito. Antibioticoterapia deve ser direcionada para anaeróbios, estafilococos e estreptococos. O principal agente etiológico, Fusarium necrophorum, é sensível a penicilina, clindamicina e metronidazol.66. Eilbert W, Singla N. Lemierre's syndrome. Int J Emerg Med. 2013;6:40. Hemocultura do paciente relatado não apresentou crescimento bacteriano, porém, questiona-se se o uso prévio de antibióticos ou falha na coleta pra anaeróbios possa ter influenciado no resultado.

Considerações finais

Síndrome de Lemierre é uma doença rara secundária a infecções otorrinolaringológicas comuns. O otorrinolaringologista deve estar atento aos sinais de sepse em seus quadros infecciosos habituais. A correta abordagem da sepse é fundamental para a obtenção de bons resultados nesta síndrome.

References

  • 1
    Lemierre A. On certain septicemias due to anaerobic organisms. Lancet. 1936;227:701-3.
  • 2
    Gupta T, Parikh K, Puri S, Agrawal S, Agrawal N, Sharma D, et al. The forgotten disease: bilateral Lemierre's disease with mycotic aneurysm of the vertebral artery. Am J Case Rep. 2014;15:230-4.
  • 3
    Vargiami EG, Zafeiriou DI. Eponym: the Lemierre syndrome. Eur J Pediatr. 2010;169:411-4.
  • 4
    Eykyn SJ. Necrobacillosis. Scand J Infect Dis Suppl. 1989;62:41-6.
  • 5
    Goldenberg NA, Knapp-Clevenger R, Hays T, Manco-Johnson MJ. Lemierre's and Lemierre's-like syndromes in children: survival and thromboembolic outcomes. Pediatrics. 2005;116: e543-8.
  • 6
    Eilbert W, Singla N. Lemierre's syndrome. Int J Emerg Med. 2013;6:40.
  • Como citar este artigo: Noh HJ, de Freitas CA, de Souza RPSF, Simões JC, Kosugi EM. Lemierre syndrome: a rare complication of pharyngotonsillitis. Braz J Otorhinolaryngol. 2015;81:568-70.
  • ☆☆
    Instituição: Setor de Rinologia, Departamento de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabeça e Pescoço, Escola Paulista de Medicina, Universidade Federal de São Paulo (EPM-UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil.

Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    Sep-Oct 2015

Histórico

  • Recebido
    03 Fev 2015
  • Aceito
    16 Mar 2015
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