Abordagem fisioterapêutica da ataxia espinocerebelar: uma revisão sistemática

El abordaje fisioterapéutico de la ataxia espinocerebelosa: una revisión sistemática

Resumos

The spinocerebellar ataxia (SCA) is an inherited disorder that leads to progressive degeneration of the cerebellum and its pathways with impairments of balance and other functions. Physical therapy studies for SCA treatment and their methodological quality were examined. We also investigated if the benefits achieved with treatment can be retained. The interventions identified included balance, gait and coordination training; strengthening; weights around the limbs during exercise and transcranial magnetic stimulation. The long-term improvements were related to the degree of SCA evolution and the continuity of exercise practice. Nevertheless, further studies with higher scientific accuracy are necessary to elect the best physical therapy approaches for SCA patients.

spinocerebellar ataxia; physiotherapy; hereditary ataxia

REVISÃO SISTEMÁTICA

Abordagem fisioterapêutica da ataxia espinocerebelar: uma revisão sistemática

El abordaje fisioterapéutico de la ataxia espinocerebelosa: una revisión sistemática

Camilla Polonini Martins^I; Erika de Carvalho Rodrigues^I,II; Laura Alice Santos de Oliveira^I,III

^IPrograma de Pós-Graduação em Ciências da Reabilitação do Centro Universitário Augusto Motta (UNISUAM) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^IIInstituto D'or de Pesquisa e Ensino – Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^IIICurso de Fisioterapia do Instituto Federal do Rio de Janeiro (IFRJ) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil

^{Endereço para correspondência}

RESUMO

A ataxia espinocerebelar (SCA) é uma afecção hereditária que cursa com a degeneração progressiva do cerebelo e suas vias, causando alterações do equilíbrio e de outras funções. O efeito das abordagens da fisioterapia no tratamento da SCA e a qualidade metodológica desses estudos foram analisados. Foi investigado ainda se os benefícios alcançados com o tratamento são retidos. As intervenções encontradas incluem treino do equilíbrio, marcha e coordenação; fortalecimento; caneleiras nos membros durante exercícios e aplicação de estimulação magnética transcraniana. A retenção das melhoras obtidas com o tratamento foi relacionada ao grau de evolução da SCA e à continuidade da prática de exercícios. Porém, novos estudos com maior rigor científico são necessários para eleger as abordagens mais adequadas para o tratamento de portadores de SCA.

Descritores: ataxias espinocerebelares; fisioterapia; ataxias hereditárias.

RESUMEN

La ataxia espinocerebelosa (SCA) es una afección hereditaria que cursa con la degeneración progresiva del cerebelo y de sus vías, lo que causa alteraciones del equilibrio y de otras funciones. El resultado de los abordajes de la fisioterapia en el tratamiento de la SCA y la cualidad metodológica de estos estudios fueron analizados. Se investigó si los beneficios alcanzados con el tratamiento fueron retenidos. Las intervenciones encontradas incluyen entrenamiento del equilibrio, marcha y coordinación; fortalecimiento; canilleras en los miembros durante ejercicios y aplicación de la estimulación magnética transcraneana. La retención de las mejorías obtenidas con el tratamiento fue relacionada al grado de evolución de la SCA y a la continuidad de la práctica de ejercicios. Aunque nuevos estudios con mayor carácter científico son necesarios para elegir los abordajes más adecuados para el tratamiento de los portadores de la SCA.

Palabras clave: ataxias espinocerebelosas; fisioterapia; ataxias hereditarias.

INTRODUÇÃO

O relato pioneiro da ataxia cerebelar autossômica dominante (ACAD) foi feito por Pierre Marie em 1893¹. Desde então, várias classificações para essas ataxias foram propostas por diferentes autores. A classificação de Harding² tornou-se amplamente aceita, agrupando as ACAD pelas características clínicas (ACAD I a III). A evolução da pesquisa genética permitiu vincular os transtornos clínicos da ataxia ao lócus cromossomial afetado. Após a descrição do primeiro gene defeituoso causador de ACAD, cada novo gene defeituoso descoberto recebeu uma numeração³ e a ACAD passou a ser chamada de ataxia espinocerebelar (SCA, do inglês spinocerebellar ataxia). A atual classificação baseada nas alterações genéticas compreende 31 tipos de SCA⁴. Sua prevalência é de 0,9 a 3:100.000, variando conforme o tipo e o continente⁵. As SCA1, 3 e 6 são as mais frequentes em todo o mundo¹. No Brasil, a SCA3, também denominada Doença de Machado-Joseph, é o tipo mais prevalente^6-8.

Todos os tipos de SCA provocam degeneração progressiva do cerebelo, mas cada um cursa com características clínicas adicionais, relacionadas às demais regiões acometidas peculiarmente por cada tipo (tronco encefálico, córtex, medula, nervos cranianos e diencéfalo)³. Por exemplo, a SCA7 é acompanhada de perda visual e a SCA4 de ataxia sensorial⁹. A degeneração ocasionada pela SCA gera, entre outros problemas, alterações do equilíbrio e da marcha, o que aumenta o risco de quedas. De fato, Van de Warrenburg et al.¹⁰, em 1 estudo com 42 portadores de SCA, demonstraram que 93% destes relataram uma ou mais quedas no período de 1 ano. Essas quedas podem induzir um círculo vicioso de imobilidade e medo de cair¹⁰. O caráter progressivo da SCA, somado a esse círculo vicioso, leva ao acúmulo de perdas motoras, produzindo um quadro inexorável de imobilismo e dependência da cadeira de rodas por volta do 15^o ano de evolução da doença⁹.

Há evidências sobre uma importante contribuição do cerebelo no processo de aprendizagem motora^11-15. Vários estudos têm demonstrado que pacientes com lesões cerebelares podem apresentar deficiências no aprendizado de tarefas motoras^16-18. Por essa razão, alguns autores questionam se a reabilitação dos portadores de SCA poderia surtir algum efeito positivo sobre seu quadro motor. A validade da reabilitação nesses casos torna-se ainda mais controversa, dado o caráter progressivo da doença: é questionável se os possíveis ganhos funcionais obtidos com as intervenções fisioterapêuticas podem ser mantidos a longo prazo.

Neste contexto, os objetivos desta revisão são: (1) identificar as abordagens atuais da fisioterapia no tratamento da SCA; (2) analisar a qualidade metodológica dos estudos disponíveis acerca do tratamento das sequelas motoras da SCA; (3) avaliar se os benefícios alcançados com o tratamento podem ser retidos a longo prazo.

METODOLOGIA

Foi realizada uma revisão sistemática da literatura nas bases de dados eletrônicas MEDLINE, SciELO, PEDro, Cochrane e Scopus, utilizando os seguintes descritores MeSH, com suas respectivas traduções para o português: "spinocerebellar ataxia", "spinocerebellar degenerations", ''Machado-Joseph disease'', "progressive ataxia", "rehabilitation" e "physiotherapy". Cada busca era feita com pelo menos dois descritores combinados de maneira que um deles fosse relacionado à patologia (ex.: "spinocerebellar ataxia"; ''Machado-Joseph disease'') e outro ao tratamento (ex.: "rehabilitation"; "physiotherapy"). A busca foi complementada pelas referências pertinentes citadas pelas publicações encontradas.

Foram incluídos ensaios clínicos publicados em português, inglês e espanhol, a partir de 2000. Não houve restrição quanto ao tipo de intervenção fisioterapêutica utilizada. A identificação, a seleção e a posterior avalição da qualidade dos artigos por meio da physiotherapy evidence database scale (PEDro)¹⁹ foram feitas por dois pesquisadores, de maneira independente. Os artigos foram incluídos quando recebiam pelo menos cinco do total de dez pontos da escala PEDro.

RESULTADOS

Por meio da busca realizada, foram encontrados 252 estudos. Destes, 246 foram excluídos por não cumprirem os critérios de inclusão. Entre os seis estudos elegíveis, um deles não alcançou a pontuação mínima para ser incluído (Figura 1 e Tabela 1). Assim, cinco artigos foram incluídos nesta revisão.

Ilg et al.²⁰ realizaram um treino de equilíbrio, coordenação, amplitude de movimento e prevenção de quedas em seis portadores de ataxia sensitiva e em dez portadores de ataxia cerebelar (três SCA6 e seis com outras formas de ataxia). O treino foi realizado três vezes por semana, durante quatro semanas (1h/dia). Passadas quatro semanas, os pacientes treinavam no domicílio por oito semanas. Foram aplicadas escalas que avaliam o estadiamento da ataxia (severidade do acometimento): SARA (Scale for the Assessment and Rating of Ataxia) e ICARS (International Cooperative Ataxia Rating Scale); para objetivos de tratamento do paciente, a GAS (Goal Attainment Score); análise quantitativa da marcha (cinemetria) e avaliação do equilíbrio (estabilometria, escala de Berg e tarefa de reação antecipatória). Após o treino, houve melhora do estadiamento da doença de todos os pacientes. Apenas o grupo com ataxia cerebelar obteve melhora significativa do equilíbrio, aumento da velocidade e do comprimento do passo, mantendo os benefícios após oito semanas. Essa retenção não se correlacionou com o estadiamento da ataxia.

Para avaliar a eficácia a longo prazo desse protocolo, Ilg et al.²¹ compararam os resultados antes e após 4 semanas do treino com os resultados apresentados ao final de 1 ano, por 14 dos 16 pacientes utilizados no estudo anterior. Os pacientes realizaram os mesmos exercícios no domicílio (1h/dia), excetuando aqueles que os colocassem em risco de queda, por 1 ano. Após esse período, o estadiamento da ataxia ainda permaneceu significativamente melhor do que os valores pré-intervenção. A melhora na GAS também foi retida. Os benefícios sobre o equilíbrio e a velocidade da marcha, no entanto, não se mantiveram significativos. Os autores concluíram que o tratamento foi eficaz a longo prazo.

Shiga et al.²² convocaram 74 portadores de SCA e de outras ataxias e aplicaram estimulação magnética transcraniana (EMT) sobre o cerebelo de 39 deles (grupo estimulação), enquanto 35 receberam uma falsa estimulação (grupo placebo). Dez pulsos simples de EMT foram aplicados uma vez por dia, durante 21 dias. O grupo estimulação apresentou melhora significativa da cadência e do tempo gasto no teste de caminhada de 10 m, além de aumento do número de passos possíveis em tandem e da capacidade de ficar em pé. Após os 21 dias de estimulação, 1 grupo de pacientes continuou a receber pulsos de EMT 1 ou 2 vezes por semana. Eles mantiveram as melhoras obtidas no estudo por pelo menos seis meses. Outro grupo recebeu pulsos de EMT somente a cada duas semanas. Nesse grupo, as pontuações nas avaliações empregadas retornaram à linha de base após duas semanas do fim das aplicações.

Miyai et al.²³ avaliaram os efeitos a curto prazo de um tratamento em 16 portadores de ataxia idiopática e 26 SCA, dividindo-os em 2 grupos (imediato e controle) com 21 pacientes cada. Apenas o grupo imediato realizou um treino diário, de 1 hora de duração, com exercícios de condicionamento, amplitude de movimento, fortalecimento muscular, escadas, equilíbrio estático e marcha por quatro semanas. Para a avaliação de ambos os grupos, foi utilizada a SARA, MIF (medida de independência funcional), categorias de deambulação funcional, e velocidade/cadência da marcha, além do número de quedas por semana. Depois do treino, o grupo imediato apresentou melhora em todas as avaliações, exceto cadência, quando comparado ao grupo controle. Após as quatro semanas, o grupo controle também foi treinado e seus dados foram analisados em conjunto com o grupo imediato, perfazendo um total de 42 pacientes avaliados antes, logo após e 4, 12 e 24 semanas após a intervenção. Após dois anos, apenas a melhora na velocidade da marcha foi mantida. Entretanto, foi constatado que 22 dos 42 pacientes haviam retido a melhora em pelo menos um dos parâmetros avaliados durante o período. Por meio de uma análise de correlação entre o estadiamento e os parâmetros avaliados, concluiu-se que os pacientes que retiveram alguma melhora foram aqueles com o grau menos severo de ataxia.

Dias et al.²⁴ realizaram treino de marcha em 10 pacientes (5 SCA), usando uma caneleira de 500 g em cada membro inferior (grupo com peso), e em 11 pacientes (6 SCA) sem a caneleira (grupo sem peso). O treino consistiu de marcha lateral, em linha reta, com obstáculos e com movimentação dos membros superiores. Após 20 sessões de 30 min, houve melhora significativa no equilíbrio, no risco de quedas, na MIF e no estadiamento da ataxia, apenas para o grupo com peso. Esses resultados foram mantidos após 30 dias do fim da intervenção. Os autores defendem a melhora da marcha embora sem diferenças relatadas na pontuação da escala Dynamic Gait Index.

DISCUSSÃO

Dos cinco estudos discutidos nesta revisão (Tabela 2), nenhum investigou apenas portadores de SCA. Portadores de ataxia de outras etiologias também foram incluídos. Mesmo assim, os estudos relatam um impacto positivo da fisioterapia sobre portadores de SCA. Isso sugere que as intervenções utilizadas para as ataxias de outras etiologias podem ser úteis também para o tratamento da SCA, embora isso não esteja completamente esclarecido.

Apenas três estudos^22-24 compararam o desempenho do grupo treinado com um grupo controle. Essa limitação não permite descartar o efeito placebo nem avaliar se os benefícios por eles relatados se devem unicamente ao treino proposto.

Apenas Dias et al.²⁴ avaliaram se os protocolos tiveram impacto sobre o desempenho nas atividades e sobre a independência do paciente. Isso é fundamental para a constatação da melhora da qualidade da sua vida cotidiana.

Dos cinco estudos desta revisão, quatro^20,21,23,24 descreveram o estadiamento da SCA. Isso é necessário para investigar se, após o tratamento, o quadro clínico do paciente, em curto e longo prazo, evoluiu para piora ou melhora ou ficou estável. Essa descrição também pode auxiliar a identificar tratamentos adequados a diferentes fases da doença. Ilg et al.²⁰, Miyai et al.²³ e Dias et al.²⁴ relataram melhoras do estadiamento da ataxia após o tratamento. Ilg et al.²⁰ afirmaram que após um curto prazo do fim da intervenção proposta em seu estudo, a melhora obtida nas avaliações não tinha correlação com o estadiamento da SCA. A longo prazo, Miyai et al.²³ observaram que os pacientes que mais retiveram as melhoras foram aqueles com o grau de ataxia menos severo. Ilg et al.²¹ demostraram que após 1 ano do fim de seu protocolo, os pacientes tinham uma pontuação na SARA ainda significativamente melhor do que a da primeira avaliação.

Aparentemente, manter a melhora obtida com as intervenções depende da continuidade da prática de exercícios. Ilg et al.^20,21 e Miyai²³ recomendaram a prática diária de seus protocolos aos pacientes para depois avaliar se havia retenção a longo prazo, o que aconteceu em todos os casos. Shiga²² também manteve a aplicação dos pulsos de EMT com melhores resultados no grupo que continuou a receber aplicações frequentes. Por outro lado, Dias et al.²⁴ relatam manutenção das melhorias após 30 dias do fim da intervenção, mesmo sem a continuidade do treino. A retenção dos ganhos descrita em alguns estudos pode indicar que os portadores de lesões cerebelares são capazes de reter o aprendizado, apesar de as suas lesões se situarem no cerebelo, área tão importante para o aprendizado motor. Ainda assim, é difícil distinguir se a falta de retenção de benefícios após um programa de exercícios se deve à progressiva degeneração característica da doença, à inabilidade de reter padrões de movimentos aprendidos ou à necessidade de eleger exercícios mais apropriados para esses pacientes.

A maioria dos estudos encontrados empregou exercícios de equilíbrio, marcha, fortalecimento muscular, alongamento e coordenação. Porém, nenhum determinou qual destes era o mais eficaz. Assim, os bons resultados encontrados nesses estudos indicam que diferentes tipos de exercício poderiam ser igualmente benéficos para esses pacientes. De fato, Fryer et al.²⁶ constataram um efeito benéfico do emprego de exercícios não específicos sobre a progressão da degeneração cerebelar em ratos com SCA1. Esses achados podem corroborar a ideia de que o imobilismo leva a perdas motoras que vão além daquelas promovidas pela degeneração característica da SCA em si. Desse modo, parece que manter os pacientes ativos, por si só, já poderia trazer algum benefício. Adicionalmente, Dias et al.²⁴ evidenciaram que, independente do tipo de exercício empregado, o uso de caneleiras nos membros inferiores durante sua prática parece incrementar seu efeito benéfico.

A maioria dos estudos, excetuando-se o de Ilg et al.²⁰, não descreve o protocolo de intervenção de maneira detalhada. Esse detalhamento é relevante para garantir a replicabilidade em novos estudos, incluindo ensaios clínicos multicêntricos, e para permitir a reprodução do protocolo na prática clínica.

CONCLUSÃO

Nesta revisão, foram identificados estudos demonstrando efeitos positivos das intervenções para tratar as sequelas da SCA: treino do equilíbrio, marcha e coordenação, fortalecimento e alongamento muscular, uso de caneleiras nos membros e aplicação de pulsos de EMT sobre o cerebelo. O tratamento parece ser mais eficaz nos pacientes menos comprometidos. Além disso, a retenção das melhoras obtidas a longo prazo foi relacionada ao grau de evolução da doença e à prática continuada de exercícios, mesmo que domiciliares. Futuros estudos, incluindo apenas portadores de SCA, descrevendo o estadiamento da doença, incluindo um grupo controle adequado, avaliadores cegos, descrição do impacto do tratamento sobre atividades e participação e contendo a descrição detalhada do protocolo de intervenção são necessários para a seleção das abordagens mais adequadas para o tratamento de portadores de SCA. Esses estudos podem contribuir para a elaboração de protocolos baseados em evidências de grande valia para o enfrentamento adequado dos problemas ocasionados pela SCA.

AGRADECIMENTOS

Os autores gostariam de agradecer a Anke Bergman pela revisão da metodologia deste artigo.

Apresentação: jul. 2013

Aceito para publicação: set. 2013

Fonte de financiamento: nenhuma

Conflito de interesses: nada a declarar.

Estudo desenvolvido no Centro Universitário Augusto Motta (UNISUAM) – Rio de Janeiro (RJ), Brasil.

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  01 Nov 2013
• Data do Fascículo
  Set 2013

Histórico

• Recebido
  Jul 2013
• Aceito
  Set 2013