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Arquivos Internacionais de Otorrinolaringologia

Print version ISSN 1809-4872

Arquivos Int. Otorrinolaringol. (Impr.) vol.15 no.4 São Paulo Oct./Dec. 2011

http://dx.doi.org/10.1590/S1809-48722011000400019 

RELATO DE CASO

 

Rinoscleroma

 

Rhinoscleroma

 

 

Igor Teixeira RaymundoI; Sharlene Castanheira PáduaI; Thaís Gonçalves PinheiroI; Ana Emília Borges de AzevedoII; Márcio NakanishiIII; Carlos Augusto Costa Pires de OliveiraIV

IMédico (a) Residente em Otorrinolaringologia no Hospital Universitário de Brasília
IIMédica residente em Patologia no Hospital Universitário de Brasília
IIIDoutor em Otorrinolaringologia. Médico Otorrinolaringologista do Hospital Universitário de Brasília
IVDoutorado em Medicina pela University of Minnesota. Professor titular da Universidade de Brasília e Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário de Brasília

Endereço para correspondência

 

 


RESUMO

INTRODUÇÃO: Rinoscleroma é uma doença infecciosa crônica do tipo granulomatosa causada pela bactéria Klebsiella rhinoscleromatis. Acomete a mucosa do trato respiratório, mais frequentemente o nariz. É considerada endêmica em determinadas regiões com África e América Central, porém é rara no Brasil. O acometimento nasal ocorre em 3 fases: catarral, granulomatosa e cicatricial. Em todo o seu curso a doença apresenta sintomatologia inespecífica, daí a dificuldade em ser diagnosticada. Seu diagnóstico é estabelecido através de cultura ou pelo encontro de células de Mikulicz ou corpúsculo de Russel no estudo anatomopatológico. O tratamento consiste em antibioticoterapia por longo período, associada ou não a cirurgia.
OBJETIVO: Este relato tem por objetivo ilustrar um caso de rinoscleroma em uma paciente jovem com queixa de obstrução nasal bilateral de longa data e cefaleia. O intuito é alertar os otorrinolaringologistas para o diagnóstico desta doença rara, que se apresenta com sintomas inespecíficos e semelhantes a inúmeras patologias que acometem a região nasal.

Palavras-chave: rinoscleroma, infecções por klebsiella,
deformidades adquiridas nasais.


SUMMARY

INTRODUCTION: Rhinoscleroma is a chronic granulomatous infectious disease, caused by the bacterium Klebsiella rhinoscleromatis. Affects the respiratory tract mucosa, more frequent in the nose. Is considered endemic in certain regions like Africa and Central America, but is rare in Brazil. The nasal involvement occurs in 3 phases: catarrhal, granulomatous and sclerotic stage. In all its course the disease presents nonspecific symptoms, and because of that, the difficulty of being diagnosed. Its diagnosis is established by culture or by the meeting of Mikulicz cell or Russel corpuscles in the anatomopathological study. The treatment consists in a long-term antibiotic, associated or not to a surgery.
OBJECTIVE: This report aims ilustrate a case of rhinoscleroma in a female young patient complaining of bilateral nasal obstruction, long standing and headache. The intent is alert the otorhinolaringologists in diagnosing this rare disease, which presents itself with nonspecific symptoms as like numerous pathologies that affect the nasal region.

Keywords: rhinoscleroma, klebsiella infections, nasal acquired rhinoscleroma.


 

 

INTRODUÇÃO

Rinoscleroma é uma doença granulomatosa crônica que compromete a mucosa do trato respiratório (mais frequentemente o nariz) e eventualmente pode se estender às vias aéreas inferiores (laringe, traqueia e brônquios). Por esse motivo, existe atualmente a tendência em se adotar a denominação escleroma (1,2). Foi descrita pela primeira vez por Ferdinando Von Hebra, em 1870(3).

 

REVISÃO DE LITERATURA

O rinoscleroma consiste em uma doença infecciosa causada pela bactéria Klebsiella rhinoscleromatis, um gram-negativo encapsulado da família das enterobactérias, que pode ser isolado por meio de cultura. É considerada endêmica em alguns países da África, América Central e América do Sul (porém, é rara no Brasil) (4). Está associada a certos fatores predisponentes, a saber: baixo nível sócio-econômico, higiene precária, imunodepressão e contato prévio com pacientes infectados (5).

Caracteristicamente a doença se desenvolve de forma insidiosa a partir da mucosa nasal, sendo que a progressão se dá em 3 fases: catarral (caracterizada por rinorreia, crostas e obstrução nasal, sendo muitas vezes confundida com uma simples rinite); granulomatosa (onde são encontrados nódulos na submucosa e lesões infiltrativas); cicatricial (marcada por grosseira cicatriz tecidual, podendo ocorrer estenose do vestíbulo e/ou da laringe) (1). O diagnóstico diferencial inclui neoplasias e principalmente outras condições inflamatórias, como hanseníase, paracoccidioidomicose, sarcoidose e granulomatose de Wegener (6)

O diagnóstico pode ser confirmado por cultura (50 a 60% de positividade) ou por estudo histopatológico. O tratamento consiste em antibioticoterapia, podendo ser associado à cirurgia em certos casos (1,2,7).

 

APRESENTAÇÃO DE CASO CLÍNICO

Paciente de 28 anos, do sexo feminino, cor parda, casada, do lar, compareceu ao Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital Universitário de Brasília apresentando queixa de obstrução nasal bilateral há três anos, com importante prejuízo do sono, além de episódios frequentes de cefaleia em região frontal. Negava alterações vocais ou dispneia. Havia relato de ter sido submetida a uma cirurgia nasal para ressecção de sinéquias há dois anos, sem sucesso. Na ocasião, não foi realizada biópsia.

Como antecedentes, negava uso de drogas, trauma nasal, imunodeficiência ou história de familiares com quadro semelhante. Nunca foi tabagista nem etilista.

Ao exame, apresentava importante abaulamento de pirâmide nasal. Rinoscopia anterior demonstrou lesão de aspecto granulomatoso ocupando ambas as fossas nasais , até próximo ao vestíbulo (Figura 1). A laringoscopia era normal.

 

 

A tomografia computadorizada de seios paranasais evidenciou material com densidade de partes moles ocupando porção inferior de fossas nasais, porém sem acometimento de seios maxilares. Não havia sinais de destruição óssea (Figura 2).

 

 

A paciente foi submetida à biópsia da lesão sob anestesia local e o exame anatomopatológico revelou infiltração difusa de histiócitos distendidos e vacuolizados, com núcleos redondos, excentricamente localizados (células de Mikulicz) (Figura 3). As colorações pelo Giemsa, PAS e Warthin-Starry demonstraram presença de bacilos intracitoplasmáticos. Foi estabelecido o diagnóstico de rinoscleroma.

 

 

O tratamento instituído foi tetraciclina (500 mg - 6/6h por 30 dias).

Houve redução parcial da lesão. Optamos por complementar o tratamento com gemifloxacino (320 mg - 1 vez ao dia, por 2 semanas). Após o término deste novo ciclo de antibioticoterapia ocorreu remissão completa da lesão, porém mantendo-se ainda discreta estenose cicatricial em fossas nasais. Diante da importante melhora clínica referida, a paciente optou por não ser submetida a tratamento cirúrgico complementar.

 

DISCUSSÃO

O paciente em questão apresentou a forma clássica de apresentação do rinoscleroma, ou seja, restrita à mucosa nasal. No entanto, sabe-se que a doença pode acometer outras regiões do trato respiratório, como laringe (15-40%), nasofaringe (18-43%), seios paranasais (26%), traqueia (12%), brônquios (2-7%) (5).

O estudo histopatológico pode definir o diagnóstico quando são encontradas as clássicas células de Mikulicz (histiócitos contendo o bacilo) ou corpúsculos de Russel (plasmócitos com degeneração hialina). Tais achados são mais facilmente reconhecidos quando a doença se encontra na fase granulomatosa. O diagnóstico também poderá ser definido por meio de cultura, que será positiva em 50 a 60% dos casos (3).

Diversos antibióticos podem ser empregados no tratamento do rinoscleroma. Classicamente, tetraciclina ou estreptomicina podem ser utilizadas, por um período mínimo de 4 semanas. Mais recentemente as quinolonas têm se mostrado bastante eficazes, com a vantagem de apresentarem menos efeitos colaterais (2). A escolha pelo gemifloxacino no caso descrito é explicada pelo fato de tratar-se da única quinolonas respiratória disponível para fornecimento gratuito à paciente no ambulatório, naquela ocasião.

 

COMENTÁRIOS FINAIS

Além do fato de ser considerada uma doença rara no Brasil, o diagnóstico de rinoscleroma pode ser dificultado em virtude de diversos fatores, a saber: diversidade de diagnósticos diferenciais, sensibilidade limitada dos métodos diagnósticos e as variações na forma de apresentação, dependentes da fase em que a doença se encontra.

 

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Canalis FR, Zamboni L. An Interpretation of the Structural Changes Responsible for the Chronicity of Rhinoscleroma. Laryngoscope. 2001, 111:1020-6.         [ Links ]

2. Simons ME, Granato L, Oliveira RC, Alcantara MP. Rinoscleroma: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 2006, 72(4):568-71.         [ Links ]

3. Von Frisch A. The etiology of rhinoscleroma. Wien Med Wochenschr. 1882, 32:969-2.         [ Links ]

4. Hart CA, Rao SK. Editorial: Rhinoscleroma. J Med Microbiol. 2000, 49:395-6.         [ Links ]

5. Chan TV, Spiegel JH. Klebsiella rhinoscleromatis of the membranous nasal septum. J Laryngol Otol. 2007, 121:998-1002.         [ Links ]

6. Andraca R, Edson R, Kern E. Rhinoscleroma: a growing concern in the United States? Mayo Clinic experience. Mayo Clin Proc. 1993, 68:1151-7.         [ Links ]

7. Badia L, Lund VJ. A case of rhinoscleroma treat with ciprofloxacin. J Laryngol Otol. 2001, 115:220-2.         [ Links ]

 

 

Endereço para correspondência:
Igor Teixeira Raymundo
SHIN QI 10 conj. 10 CS 08 Lago Norte
Brasília / DF - Brasil - CEP: 71525-100.

Artigo recebido em 3 de Setembro de 2009.
Artigo aprovado em 3 de Outubro de 2009.

 

 

Instituição: Hospital Universitário de Brasília. Brasília / DF - Brasil.