SciELO - Scientific Electronic Library Online

 
vol.24 issue2The role of nursing the patient with brain death in the ICUOrgan donation: nursing undergraduate students’ perspective author indexsubject indexarticles search
Home Pagealphabetic serial listing  

Services on Demand

Journal

Article

Indicators

Related links

Share


Revista Bioética

Print version ISSN 1983-8042On-line version ISSN 1983-8034

Rev. Bioét. vol.24 no.2 Brasília May/Aug. 2016

http://dx.doi.org/10.1590/1983-80422016242138 

Artigos de pesquisa

Anencefalia: conhecimento e opinião dos médicos ginecologistas-obstetras e pediatras de Goiânia

Marcus Vinícius Martins de Castro Santana1 

Fernanda Margonari Cabral Canêdo2 

Ana Paula Vecchi3 

1. Graduando kaisso@hotmail.com – Pontifícia Universidade Católica de Goiás (PUC), Goiânia/GO, Brasil.

2. Graduanda femargonari@hotmail.com – Pontifícia Universidade Católica de Goiás (PUC), Goiânia/GO, Brasil.

3. Doutora anapaulavecchi@gmail.com – Pontifícia Universidade Católica de Goiás (PUC), Goiânia/GO, Brasil.

Resumo

Objetivando analisar o grau de conhecimento e opinião dos médicos sobre anencefalia, foi realizado estudo transversal com 70 ginecologistas-obstetras e pediatras de dois hospitais de Goiânia. Os entrevistados responderam a questionário com 20 perguntas fechadas, com opções “verdadeiro” ou “falso”, abrangendo cinco temas distribuídos em 31 afirmações com respostas em escala tipo Likert. A maioria dos entrevistados afirmou ter assistido a aula sobre anencefalia (70%), e a média de acertos foi de 13,17 questões. As afirmações com mais acertos versavam sobre a gestação do anencéfalo (80%) e que anencefalia não significa morte encefálica (72%). As questões com menor número de acertos abordavam doação de órgãos de anencéfalo nascido vivo (35%) e a legislação que permite a interrupção da gestação perante diagnóstico inequívoco de anencefalia (47,1%). Dos profissionais ouvidos, 30,41% concordaram que o anencéfalo tem vida. Conclui-se que a anencefalia ainda é tema polêmico e necessita ser mais conhecida entre médicos.

Palavras-Chave: Aborto; Anencefalia; Morte encefálica; Vida; Anormalidades congênitas; Desenvolvimento embrionário

Aprovação Plataforma Brasil CEP PUC/GO – HMI/SCMG CAAE 42581115.3.0000.0037

As malformações congênitas acarretam morbidade e mortalidade, sendo os defeitos do tubo neural (DTN) sua segunda causa mais comum, que afetam 0,5 a 2 gestações em cada 1.000 1. Segundo a Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia (Febrasgo), não existem dados confiáveis no Brasil sobre a real incidência de espinha bífida, mielomeningocele e outros DTN (anencefalia e encefalocele), que variam nas diferentes regiões do país. Na região Nordeste há relatos de séries de área específica em um centro terciário, em que a prevalência foi de cinco casos para cada mil nascimentos. Já no Sul, uma análise da população de 14 anos revelou prevalência de cerca de seis casos por 10 mil nascimentos e, no Sudeste, a prevalência foi de 1,13 por mil nascidos vivos 2.

Nos seres humanos, os DTN mais comuns são anencefalia, que consiste em falha no fechamento da extremidade anterior do tubo neural, e mielomeningocele, caracterizada igualmente por imperfeição do fechamento do tubo neural, mas na extremidade caudal, culminando em defeito na coluna vertebral 3. A anencefalia pode ser subdividida em meroacrania, quando o crânio e o cérebro anterior são afetados e algumas funções vegetativas são preservadas 1,4, e holocrania, cuja falha no fechamento está na parte posterior do cérebro e ossos do crânio. Fica evidente que a anencefalia apresenta variedades cuja gravidade dependerá do grau de acometimento 1.

A anencefalia seria mais bem definida como falha no fechamento do tubo neural entre a terceira e a quarta semanas de gestação (entre 23º e 26º dia do embrião), resultando na ausência total ou parcial da calota craniana (crânio e couro cabeludo) e do cérebro 3,5. Com efeito, embora o termo “anencefalia” (do grego an, “sem”, e enkephalos, “encéfalo”) seja comumente usado, trata-se de termo enganoso, pois o encéfalo – que por definição anatômica é a parte do sistema nervoso central localizado no crânio, constituído de cérebro (telencéfalo e diencéfalo), cerebelo e tronco encefálico (mesencéfalo, ponte e bulbo) 6 – não está completamente ausente 7, haja vista que tronco encefálico, cerebelo, diencéfalo e partes do telencéfalo estão em geral presentes.

A etiologia exata da anencefalia e outros DTN, como meningomielocele ou espinha bífida, é ainda desconhecida. No entanto, é sabido que condições ambientais, status socioeconômico e influência genética (mutação de metilenotetrahidrofolato redutase; alteração na regulação de microRNA, via mitogen-activated protein kinase – MAK) são alguns dos fatores que podem levar a esses quadros 5,8-12.

Dentre as associações ambientais, destaca-se a deficiência de ácido fólico durante a gestação. Ensaios clínicos randomizados e vários estudos observacionais mostraram que de 50% a 85% dos casos de DTN podem ser prevenidos se mulheres receberem suplementação de ácido fólico na dose de 0,4 mg diários no período periconcepcional 2,13. Considerando a baixa aderência à suplementação medicamentosa por parte da população, e com o intuito de diminuir a prevalência de anemia materna e defeitos do tubo neural, o governo brasileiro estabeleceu a fortificação compulsória das farinhas de trigo e milho com ferro e ácido fólico, efetivamente implementada no país a partir junho de 2004 14.

A maioria dos recém-nascidos anencéfalos morre em dias ou semanas após o parto 15. Alguns, raros, sobrevivem mais tempo, como foi o caso, no Hospital Materno Infantil de Goiânia, de Samuel, que viveu seis meses; ou de Vitória de Cristo, episódio nacionalmente conhecido, que sobreviveu dois anos e seis meses; ou, ainda, em Ribeirão Preto, de uma menina com três anos e sete meses de idade, que foi publicado em 2011 4.

Machado e colaboradores 8 avaliaram retrospectivamente 108 gestações de anencéfalos, num período de dez anos. No grupo em que os pais resolveram levar a gestação até o fim (n = 53), 62% dos fetos nasceram vivos, e 38% morreram intraútero. Dos 31 nascidos vivos, 94% morreram nas primeiras 24 horas, dos quais 67% faleceram na primeira hora. Os autores não descreveram se houve suporte avançado a esses recém-nascidos.

A reação dos casais diante do diagnóstico pré-natal de uma anormalidade fetal pode envolver sentimentos de raiva, desespero, inadequação e distúrbios do sono e de alimentação, sentimentos negativos que podem ser dirigidos à equipe de saúde, demonstrando que o conhecimento e a compreensão dos profissionais são fundamentais para auxiliar o casal a se adaptar à nova realidade 16,17. O diagnóstico de malformação fetal pode ter grande impacto na autoestima dos genitores, que podem sentir-se “defeituosos” ou incapazes de gerar um filho saudável, e o sentimento de culpa e responsabilização pela malformação é bastante comum 18.

Diante disso, os médicos, responsáveis pelo diagnóstico de malformação fetal, são instrumento de auxílio e apoio às famílias de fetos malformados e, incumbidos da antecipação terapêutica do parto quando há consentimento mútuo, com seus conhecimentos e suas concepções pessoais são capazes de influenciar a decisão dos pais. Assim, a investigação do grau de conhecimento e da opinião de médicos sobre a anencefalia torna-se fundamental para a análise dos métodos utilizados e das orientações direcionadas às gestantes de anencéfalos.

Método

Trata-se de estudo transversal realizado no Hospital Materno Infantil (HMI) e na Santa Casa de Misericórdia de Goiânia (SCMG), no período de janeiro a maio de 2015, mediante aplicação de questionário contendo 36 perguntas divididas em três seções: 1) dados pessoais, como idade, sexo, etnia, renda, profissão, religião e religiosidade; 2) conhecimentos gerais sobre anencefalia; e 3) opiniões sobre anencefalia.

A primeira parte foi constituída de dados de identificação, incluindo a escala de Durel (escala de religiosidade de Duke, versão brasileira), que verifica três dos principais aspectos da relação entre religiosidade e desfechos em saúde, por meio de cinco itens: os primeiros dois elementos abordam aspectos de religiosidade organizacional (RO), relacionada ao grau de assiduidade a encontros religiosos (comparecer a igrejas, templos ou cerimônias, por exemplo), e da religiosidade não organizacional (RNO), que mensura a frequência com que o entrevistado se dedica a atividades religiosas individuais (preces, leitura da Bíblia, devocionais etc.). Ambos indicadores foram reproduzidos de estudos epidemiológicos estadunidenses 19 e associados a índices de saúde física, mental e suporte social. Os três últimos itens compreendem a dimensão de religiosidade intrínseca (RI), que se refere à tentativa de internalizar e experienciar a religiosidade em todas as esferas da vida, e foram extraídos da escala de RI de Hoge, de acordo com sua adequação à pontuação total dessa escala, e compreendendo desfechos em saúde e suporte social. Moreira e colaboradores recomendam que, na análise dos resultados da Durel, as pontuações das três dimensões (RO, RNO e RI) não sejam somadas em escore total, mas analisadas separadamente 20,21.

Para este estudo utilizamos as definições de religião, religiosidade e espiritualidade de Koenig e colaboradores 19que afirmam: 1) religião é o sistema organizado de crenças, práticas, rituais e símbolos designados para facilitar o acesso ao sagrado (Deus, força maior, verdade suprema); 2) religiosidade se refere ao quanto um indivíduo acredita, segue e pratica uma determinada religião e; 3) espiritualidade se refere a uma busca pessoal de compreensão relacionada a questões existenciais maiores (por exemplo, o fim e o sentido da vida) e suas relações com o sagrado e/ou transcendente. Esse processo não necessariamente resulta no desenvolvimento de práticas ou na formação de comunidades religiosas 19-21.

A segunda parte do questionário foi composta por 20 perguntas do tipo verdadeiro ou falso, atribuindo-se valor 1 para a resposta correta e 0 para a errada, de forma que o escore apresentasse pontuação entre 0 e 20. A terceira parte do questionário identificou a opinião dos entrevistados em cinco temas, por meio de 31 afirmações, em escala tipo Likert, em que assinalou se “concordava muito”, “concordava parcialmente”, “não concordava nem discordava”, “discordava parcialmente” ou “discordava muito”.

Os questionários foram aplicados previamente a um grupo de dez alunos do sexto ano do curso de medicina, cujo papel consistia em tecer críticas a respeito da formulação das perguntas, visando testar a clareza da linguagem e a objetividade do instrumento.

Os critérios de inclusão neste estudo foram: ser médico ginecologista-obstetra e pediatra do HMI ou da SCMG; ser médico-residente de pediatria ou ginecologia ou obstetrícia do HMI ou da SCMG que tenha aceitado participar do estudo e assinar o termo de consentimento livre e esclarecido. Os questionários com respostas incompletas ou inadequadas não foram utilizados na análise. Todos os participantes assinaram o termo de consentimento livre e esclarecido.

A amostra de 155 médicos, inclusive médicos-residentes, foi calculada por meio do programa Epinfo 7, adotando erro amostral de 5%, frequência esperada de 50% e intervalo de confiança de 95%.

Resultados

No total, foram distribuídos 155 questionários, mas apenas 70 médicos o preencheram adequadamente e foram incluídos no estudo. Dos demais, 35 não aceitaram responder, 28 não devolveram o questionário e 22 o responderam de forma incompleta ou inadequada com mais de uma alternativa.

Os questionários foram respondidos em cerca de dez minutos na presença do pesquisador, no local de trabalho dos médicos, após esclarecimentos sobre o estudo e assinatura do termo de consentimento para participação.

A maioria dos médicos era do sexo feminino (76%), brancos (70%), católicos (53%) e assistiu a aula sobre anencefalia (70%). A pontuação média na escala de Durel sobre RO foi de 3,21 (1-6); sobre RNO, 2,81 (1-6); e RI, 4,9 (1-15). A média de acertos foi de 13,17 questões, do total de 20 (Tabela 1).

Tabela 1 Características gerais dos médicos 

Características n % (n = 70)
Sexo
Masculino 17 24,3
Feminino 53 75,7
Cor/etnia
Branca 49 70
Preta 1 1,4
Parda 17 24,3
Amarela 3 4,3
Indígena 0
Religião
Católica 37 52,9
Protestante/evangélica 11 15,7
Espírita 16 22,9
Outra 2 2,8
Nenhuma 4 5,7
Especialidade
Ginecologista-obstetra (GO) 6 8,6
Pediatra 28 40
Residente em pediatria 14 20
Residente GO 22 31,4
Tiveram aula sobre anencefalia 49 70
Idade (média) 34
Total de acertos (média) 13,17

As assertivas mais significativas para mensurar o conhecimento sobre a questão referiam-se a sobrevida (77,1%) e gestação do anencéfalo (80%), critérios de morte encefálica (87,1%) e que anencefalia não significa morte encefálica (72,8%). As questões com menor número de acertos abordavam a doação de órgãos do anencéfalo nascido vivo (35,7%) e a legislação que permite a interrupção da gestação ante o diagnóstico inequívoco de anencefalia (44,3%). Esses dados podem ser observados na Tabela 2.

Tabela 2 Conhecimento dos médicos 

Gabarito Acertos
n % n = 70
Conhecimento dos médicos sobre definição e sobrevida do anencéfalo
1. Define-se anencefalia como ausência completa de encéfalo F 45 64,3
2. Define-se anencefalia como ausência completa de cérebro e mesencéfalo F 46 65,7
3. Define-se anencefalia como uma falha no fechamento do tubo neural entre a terceira e a quarta semana de gestação (23º e 26º dia do embrião), resultando na ausência total ou parcial da calota craniana (crânio e couro cabeludo) e do cérebro V 41 58,5
4. Considerando-se a definição anatômica, o termo “anencefalia” está errado V 59 84,3
5. As estruturas do sistema nervoso central que geralmente estão presentes no feto anencéfalo são: diencéfalo, mesencéfalo, ponte, bulbo e cerebelo V 37 52,8
6. A maioria dos fetos anencéfalos morre intraútero F 36 51,4
7. A maioria dos fetos anencéfalos morre no primeiro dia, e apenas 5% sobrevive mais que seis dias V 54 77,1
Conhecimento dos médicos sobre morte encefálica, anencefalia e doação de órgãos
8. Anencefalia pode ser considerada morte encefálica F 51 72,8
9. No Brasil, os critérios de morte encefálica obedecem à Resolução CFM 1.480/1997, definidos pelo estado clínico irreversível em que as funções cerebrais e do tronco encefálico estão irremediavelmente comprometidas V 61 87,1
10. Podemos avaliar a presença de funcionalidade do tronco cerebral através dos reflexos pupilares, corneanos, vestíbulo-calórico, oculocefálico, tosse e teste da apneia V 63 90
11. Na morte encefálica, os reflexos do tronco encefálico estão ausentes V 55 78,6
12. No anencéfalo, os reflexos do tronco encefálico estão presentes V 49 70
13. A imaturidade do sistema nervoso central da criança determina critérios mais rigorosos para a determinação da morte encefálica. O diagnóstico só é possível após o sétimo dia de vida V 28 40
14. Segundo a Academia Americana de Pediatria, crianças anencéfalas podem ser doadoras de órgãos vitais F 25 35,7
Conhecimento dos médicos sobre a gestação do anencéfalo e a legislação
15. A gestação do anencéfalo requer acompanhamento especial, e as complicações mais frequentemente relatadas são polidramnia e prematuridade V 56 80
16. A gestação é complicada por hiperêmese na grande maioria dos casos F 39 55,7
17. A gestação do anencéfalo põe em risco a vida da gestante F 53 75,7
18. Na ocorrência do diagnóstico inequívoco de anencefalia, o médico pode, a pedido da gestante e independentemente de autorização do Estado, interromper a gravidez V 31 44,3
19. Na ocorrência do diagnóstico inequívoco de anencefalia, o médico pode, a pedido da gestante, interromper a gravidez, contanto que haja autorização do Estado F 33 47,1
20. Na ocorrência do diagnóstico inequívoco de anencefalia, o médico não poderá interromper a gravidez F 54 77,1

Em relação à opinião dos médicos, 47,14% concordaram muito que o anencéfalo tem vida, mas 41,71% discordam muito que a antecipação terapêutica do parto seja aborto. Dos profissionais entrevistados, 45,71% (valor somado dos que concordam parcialmente e dos que concordam muito) indicam antecipação terapêutica para evitar sofrimento dos pais e 88,57% (valor somado dos que concordam parcialmente e dos que concordam muito) orientam apoio psicológico. Quando os pais optam pela interrupção terapêutica do parto do anencéfalo, 15,71% dos médicos concordaram muito em interromper a gestação sem problemas, 15,71% deles interromperiam, mas se sentiriam desconfortáveis; 27,14% só o fariam sob mandato judicial e 32,86% indicariam outro colega. No atendimento ao recém-nascido anencéfalo, 48,57% concordam muito que a reanimação deve ser completa e 7,14% consideram que não se deve fazer nada. Discordam muito e parcialmente do aborto antes de 12 semanas (65,71%), mas 50% concordam muito ou parcialmente com o abortamento do anencéfalo, como mostra a Tabela 3.

Tabela 3 Opinião dos médicos sobre anencefalia (Escala de Likert) 

Discordo muito Discordo parcialmente Não discordo nem concordo Concordo parcialmente Concordo muito
n % n % n % n % n % TOTAL TOTAL %
1. Afirmações gerais sobre anencefalia
a) O anencéfalo tem vida 8 11,43% 5 7,14% 9 12,86% 15 21,43% 33 47,14% 70 100,00%
b) Anencefalia é uma anomalia incompatível com a vida 6 8,57% 7 10,00% 1 1,43% 11 15,71% 45 64,29% 70 100,00%
c) Pode existir consciência no anencéfalo 32 45,71% 8 11,43% 10 14,29% 18 25,71% 2 2,86% 70 100,00%
d) Considero o anencéfalo como em morte encefálica 12 17,14% 17 24,29% 8 11,43% 16 22,86% 17 24,29% 70 100,00%
e) Sou a favor da doação de órgãos do anencéfalo 8 11,43% 4 5,71% 3 4,29% 11 15,71% 44 62,86% 70 100,00%
f) Considero aborto a antecipação terapêutica do parto do anencéfalo 29 41,43% 3 4,29% 9 12,86% 14 20,00% 15 21,43% 70 100,00%
2. Ao saber do diagnóstico de anencefalia, como orienta a mãe?
a) Indico a antecipação terapêutica, já que a anomalia é incompatível com a vida 27 38,57% 5 7,14% 10 14,29% 8 11,43% 20 28,57% 70 100,00%
b) Indico a antecipação terapêutica para evitar sofrimento dos pais 20 28,57% 8 11,43% 10 14,29% 11 15,71% 21 30,00% 70 100,00%
c) Converso com os pais e deixo que eles decidam 4 5,71% 3 4,29% 9 12,86% 11 15,71% 43 61,43% 70 100,00%
d) Oriento o apoio psicológico somente se eles não aceitarem a antecipação 42 60,00% 8 11,43% 5 7,14% 6 8,57% 9 12,86% 70 100,00%
e) Oriento sempre o apoio psicológico 3 4,29% 2 2,86% 3 4,29% 4 5,71% 58 82,86% 70 100,00%
f) Pergunto a religião dos pais e procuro orientar a decisão conforme a concepção que eles adotam 16 22,86% 9 12,86% 16 22,86% 14 20,00% 15 21,43% 70 100,00%
g) Tenho dificuldade de conversar sobre o diagnóstico 16 22,86% 9 12,86% 10 14,29% 19 27,14% 16 22,86% 70 100,00%
3. Quando os pais decidem pelo aborto do anencéfalo, você:
a) Atende e pratica sem problemas 33 47,14% 5 7,14% 9 12,86% 12 17,14% 11 15,71% 70 100,00%
b) Atende, mas se sente mal 27 38,57% 7 10,00% 9 12,86% 16 22,86% 11 15,71% 70 100,00%
c) Atende, mas só pratica o ato sob mandado judicial 30 42,86% 5 7,14% 8 11,43% 8 11,43% 19 27,14% 70 100,00%
d) Indica outro colega 20 28,57% 6 8,57% 16 22,86% 5 7,14% 23 32,86% 70 100,00%
4. Ao atender um recém-nascido vivo na sala de parto, você:
a) Procede com as normas de atendimento padrão ao recém-nascido, incluindo reanimação e suporte avançado (ventilação mecânica e drogas vasoativas) 20 28,57% 5 7,14% 7 10,00% 4 5,71% 34 48,57% 70 100,00%
b) Procede com as normas de atendimento padrão e, se preciso for, utiliza oxigênio nasal 13 18,57% 4 5,71% 1 1,43% 10 14,29% 42 60,00% 70 100,00%
c) Procede com as normas de atendimento padrão: seca o recém-nascido e o coloca em berço aquecido. Não utiliza oxigênio. 31 44,29% 6 8,57% 5 7,14% 10 14,29% 18 25,71% 70 100,00%
d) Não faz nada 60 85,71% 1 1,43% 3 4,29% 1 1,43% 5 7,14% 70 100,00%
5. Você é a favor do aborto?
a) Em fetos com menos de 12 semanas 39 55,71% 7 10,00% 6 8,57% 8 11,43% 10 14,29% 70 100,00%
b) Em caso de estupro 23 32,86% 7 10,00% 5 7,14% 6 8,57% 29 41,43% 70 100,00%
c) Em caso de anencefalia 24 34,29% 6 8,57% 5 7,14% 10 14,29% 25 35,71% 70 100,00%
d) Em caso de malformações graves com poucas chances de vida 28 40,00% 9 12,86% 5 7,14% 8 11,43% 20 28,57% 70 100,00%
e) Em qualquer malformação 47 67,14% 10 14,29% 9 12,86% 3 4,29% 1 1,43% 70 100,00%
f) Em mães adolescentes 64 91,43% 5 7,14% 0 0,00% 1 1,43% 0 0,00% 70 100,00%
g) Em mães de baixa renda 66 94,29% 3 4,29% 1 1,43% 0 0,00% 0 0,00% 70 100,00%
h) Quando a mãe não deseja o filho 59 84,29% 4 5,71% 1 1,43% 2 2,86% 4 5,71% 70 100,00%
i) Quando a mãe corre risco de vida 23 32,86% 4 5,71% 10 14,29% 13 18,57% 20 28,57% 70 100,00%
j) Nunca 31 44,29% 7 10,00% 12 17,14% 4 5,71% 16 22,86% 70 100,00%

Discussão

Anencefalia é uma das malformações mais comuns do tubo neural, e resulta na ausência total ou parcial da calota craniana (crânio e couro cabeludo) e do cérebro 3,5, mas não de todo encéfalo, como muitas vezes é divulgado fora do âmbito acadêmico. O acerto de mais de 60% dos médicos quanto a sua definição reflete seu conhecimento da anatomia e da funcionalidade do encéfalo, seguramente adquirido durante a formação acadêmica.

Quanto à sobrevida, o índice de acertos foi de 77%, demonstrando que a maioria teve acesso ao tema anteriormente – de fato, 70% dos médicos afirmaram ter assistido aula sobre anencefalia. No entanto, menos da metade deles demonstrou conhecer as normativas do Conselho Federal de Medicina (CFM) e do Supremo Tribunal Federal (STF) em relação a gestação de anencéfalo.

Sobre o assunto, o STF julgou procedente, em 2012, a Arguição de Descumprimento do Preceito Federal-54 (ADPF-54) 22 e decidiu que a antecipação terapêutica do parto de fetos anencéfalos não tipifica o crime de aborto previsto no Código Penal, dispensando, assim, autorização prévia. Em 10 de maio de 2012, o CFM editou a Resolução 1.989/2012 23, cujo artigo 1º define que na ocorrência do diagnóstico inequívoco de anencefalia o médico pode, a pedido da gestante, independente de autorização do Estado, interromper a gravidez. No artigo 2º, define que:

O diagnóstico de anencefalia é feito por exame ultrassonográfico realizado a partir da 12ª (décima segunda) semana de gestação e deve conter:

I – duas fotografias, identificadas e datadas: uma com a face do feto em posição sagital; a outra, com a visualização do polo cefálico no corte transversal, demonstrando a ausência da calota craniana e de parênquima cerebral identificável;

II – laudo assinado por dois médicos, capacitados para tal diagnóstico 23.

A ultrassonografia é modalidade eficaz para o diagnóstico pré-natal dos DTN 24. A compreensão total da aparência ultrassonográfica normal do sistema nervoso central em diferentes idades gestacionais é crucial para o diagnóstico preciso, porque a presença ou a ausência de uma estrutura pode ser considerada como normal ou anormal, dependendo da idade gestacional 25. Camano e colaboradores 26 estudaram 5.351 ultrassonografias com mensuração de translucência nucal, calcularam o risco de anomalias cromossômicas e acompanharam esses pacientes. Estavam alterados 193 (3,6%) exames, com risco de anomalias superior a 1:300. Do total de recém-nascidos, 84,8% não apresentavam anomalias cromossômicas ou malformações diagnosticadas durante a estada no berçário.

Em estudo de base populacional de 55.226 gestações relatadas 25, de 143 recém-nascidos com defeitos do sistema nervoso central (SNC), 85 tinham ultrassom pré-natal realizado entre 16 e 20 semanas de gestação. O diagnóstico de alterações do SNC durante o pré-natal foi feito em 64 fetos (75%), não foi efetuado em 17 (20%) e era questionável em 4 (5%). Tempo diminuído do exame, em vez de baixa sensibilidade, foi o fator mais importante para a não detecção de DTN, pois é sabido que a sensibilidade do exame pode chegar a 100% quando realizado por profissionais capacitados.

Embora ressonância magnética rápida (RMR) também possa ser utilizada para reproduzir a imagem do feto, a ultrassonografia continua a ser a modalidade de escolha na avaliação de feto em risco de DTN, dada sua alta taxa de detecção 25. A dosagem de alfa-fetoproteína (AFP) também pode ser útil na suspeita diagnóstica de meroanencefalia, visto que um nível elevado de AFP no fluído amniótico pode sugerir DTN 27.

A grande maioria dos entrevistados (80%) acertou que as complicações mais comuns da gestação do anencéfalo é a polidramnia e a prematuridade 8,28,29. Machado e colaboradores 8 encontraram a prematuridade como complicação mais comum em 83% dos casos analisados, e a polidramnia em 15%, contra 39% relatados em outros trabalhos. Obeidi e colaboradores 29 estudaram 26 gestações de anencéfalos que não foram interrompidas, das quais 7 (27%) foram complicadas por polidrâmnio e 4 partos (15%) foram complicados por distocia de ombro. A duração média de gestação até o parto foi de 35 semanas (intervalo de 22-42); 69% dos trabalhos foram induzidos a uma gestação média de 34 semanas. A polidramnia pode levar ao desconforto respiratório da gestante, mas não traz risco de vida.

Estudo envolvendo 456 anencéfalos encontrou 12,7% de malformações associadas, notadamente lábio leporino e/ou fenda palatina e onfalocele. Hipoplasia das adrenais e aganglionose intestinal foram frequentes 24. Machado e colaboradores 8 demonstraram associação de pelo menos uma outra malformação em 39% dos recém-nascidos e fetos anencéfalos, sendo as mais frequentes defeitos faciais e renais. A associação com outras malformações cardíacas, pulmonares e esqueléticas são menos comuns 30-32.

Diferenças entre morte encefálica e anencefalia

No Brasil, os critérios de morte encefálica, que equivale à morte clínica e representa estado irreversível em que as funções cerebrais (telencéfalo e diencéfalo) e do tronco encefálico estão irremediavelmente comprometidas 33, obedecem à Resolução CFM 1.480/1997 34, tal como informa Ribas. O diagnóstico de morte encefálica deve ser estabelecido após dois exames clínicos realizados por profissionais diferentes e não vinculados à equipe de transplante, no intervalo mínimo de seis horas, e a realização de exame complementar que demonstre ausência de atividade elétrica cerebral ou ausência de perfusão ou metabolismo cerebral também é obrigatória 33-35.

A imaturidade do sistema nervoso central da criança determina critérios mais rigorosos para a determinação da morte encefálica, cujo diagnóstico somente é possível após o sétimo dia de vida. Recém-nascidos incluídos no grupo etário que varia de sete dias a dois meses de vida necessitam de intervalo de no mínimo 24 horas entre os exames clínicos, além da realização de dois eletroencefalogramas 33.

O termo “morte cerebral” é inadequado, porque cérebro compreende o telencéfalo e o diencéfalo, não englobando o tronco encefálico, e a completa disfunção do tronco encefálico é condição sine qua non para o diagnóstico de morte encefálica. Pode-se avaliar a presença de funcionalidade do tronco cerebral pelos reflexos pupilares, corneanos, vestíbulo-calórico, oculocefálico, tosse e teste da apneia. Todos esses reflexos estarão ausentes na morte encefálica 33.

O anencéfalo, por definição, apresenta ausência de cérebro e calota, mas o cerebelo e tronco encefálico estão presentes, assim como os seus reflexos 15. Os anencéfalos nascidos vivos apresentam função de tronco cerebral, com respiração espontânea e, frequentemente, com algumas respostas reflexas, como de sucção 24,36. Portanto, há evidente diferença entre o anencéfalo e o paciente em morte encefálica: a funcionalidade do tronco encefálico. Dessa forma, o anencéfalo não poderá ser considerado morto 37, a não ser quando em parada cardiorrespiratória. Os médicos entrevistados apresentaram alto índice de acerto (mais de 72,8%) quanto às definições de morte encefálica e suas diferenças para o anencéfalo.

Apesar de a maioria dos entrevistados ser pediatra ou residente de pediatria, a pergunta sobre a possibilidade de doação de órgãos de anencéfalo foi a que apresentou menor número de acertos, tendo apenas 35,7% dos médicos respondido que os anencéfalos não podem ser doadores. Essa é a orientação, desde 1992, da Academia Americana de Pediatria, visto que esses recém-nascidos não preenchem os critérios de morte encefálica – o tronco cerebral se mantém em funcionamento, apresentando respiração e batimentos cardíacos espontâneos, e, quando da parada cardiorrespiratória, os órgãos já estão em processo de isquemia 15.

Opinião dos médicos e aspectos psicológicos

Verificou-se tendência entre os médicos em considerar o anencéfalo um ser vivo, mas incompatível com a vida, provavelmente devido a sua sobrevida curta. Isso se reflete na conduta adotada diante de um recém-nascido anencéfalo, pois a grande maioria dos médicos concordou muito em proceder com as normas de atendimento padrão ao recém-nascido, incluindo reanimação e suporte avançado.

Embora aqueles que sobrevivem ao parto apresentem respiração espontânea, a maioria dos autores postula ausência de consciência em consequência a não funcionalidade cerebral. Funayama e colaboradores 4 descreveram o exame físico de uma paciente com meroacrania, um tipo de anencefalia, que apresentava quadriplegia, hipotonia global com hipertonia ocasional do corpo em uma postura decorticada, hiper-reflexia, clônus do tornozelo e resposta extensora plantar. A lactente apresentava ausência completa do telencéfalo e tronco cerebral rudimentar no exame de ressonância nuclear magnética, mas era capaz de sugar, responder a dor com contrações musculares ou choro fraco, apresentava completo fechamento das pálpebras, boa aposição dos lábios e não apresentava sialorreia.

A criança anencéfala também movia a cabeça e os olhos para o lado do som e era capaz de sorrir aos estímulos sonoros e táteis. O sorriso tem sido reconhecido em lactentes anencéfalos e esteve relacionado com a fase do sono REM (movimento rápido dos olhos), que se correlaciona anatomicamente à ponte 4. O sorriso em momentos de prazer e o olhar para a direção do estímulo não parecem ser atitudes reflexas, e Funayama e colaboradores levantam a possibilidade de uma possível consciência, mesmo na ausência do córtex cerebral, talvez via tronco encefálico 4.

Boa parte dos médicos indica a antecipação terapêutica do parto para evitar sofrimento dos pais, mas considera que a decisão sobre a interrupção da gravidez é do casal. A grande maioria indica o acompanhamento psicológico sempre, mas a indagação sobre a religião dos pais com seus consequentes impactos não é rotina. Os entrevistados tenderam a ser contra o aborto, exceto nos casos de risco de vida materna, estupro e malformações graves com poucas chances de vida. A maioria dos médicos professava a religião católica, que não é favorável ao aborto e tampouco à antecipação terapêutica do parto nos casos de anencefalia. O valor médio da religiosidade organizacional (RO) foi de 3,21 (variação de 1 a 6); da religiosidade não organizacional (RNO), de 2,81 (variação de 1 a 6); e da religiosidade intrínseca (RI), de 4,9 (variação de 1 a 15). Utilizamos a versão validada em português por Moreira e colaboradores 20, na qual os índices menores indicam mais religiosidade. Por exemplo, quando avaliada a RO, se a pessoa vai ao templo mais de uma vez por semana, recebe a pontuação 1, enquanto o que responde “nunca” recebe a pontuação 6. Segue a mesma sequência lógica para a pergunta que avalia a religiosidade não organizacional: com que frequência você dedica o seu tempo a atividades religiosas individuais, como preces, rezas, meditações, leitura da bíblia ou textos religiosos? E por fim, na avaliação da religiosidade intrínseca, o entrevistado responde a três perguntas, com cinco opções de resposta, que poderão ser somadas, e cujo menor resultado, da mesma forma, indica maior religiosidade.

Benute e colaboradores 16 acompanharam 35 gestantes com diagnóstico de malformação fetal letal e demonstraram que 60% delas apresentavam sentimentos negativos (choque, angústia, tristeza, resignação, destruição de planos, revolta, medo, vergonha, inutilidade, choro, incapacidade de ser mãe, indignação e insegurança como mulher) durante o período de decisão pela interrupção ou não da gestação. Após a interrupção da gravidez, 62,8% das pacientes relataram lembranças do filho imaginário ou sentimentos negativos, muito embora 91% relatassem que repetiriam o ato em situação semelhante e 60% indicariam o aborto a uma pessoa na mesma situação 16.

É de extrema importância certificar-se de que a gestante – ou casal – tenha compreendido adequadamente o diagnóstico e o prognóstico do bebê, tempo de sobrevida e possíveis riscos da gestação, e, qualquer que seja a decisão da gestante, o médico deve informá-la das consequências, incluindo os riscos decorrentes ou associados de cada uma. Tanto a gestante que quiser manter a gravidez quanto a que optar por sua interrupção deverão, se assim desejarem, receber assistência de equipe multiprofissional nos locais onde houver disponibilidade. O acompanhamento psicológico é fundamental e auxilia o casal a entrar em contato com a realidade e a tomar as possíveis decisões necessárias, que se referem, por exemplo, a questões como a interrupção ou não da gestação, ao que será feito após o nascimento ou falecimento do bebê, se haverá ou não algum tipo de ritual de despedida e como este será. É preciso, também, em muitos casos, mediar o diálogo entre os casais para que essas decisões sejam tomadas conjuntamente, levando em consideração as crenças, os sentimentos e os desejos de ambos 17.

Casos em que os bebês sobreviveram por tempo maior, apesar da gravidade da malformação e do prognóstico inicial, estão entre os que causam as maiores controvérsias com relação à interrupção legal da gestação devido a malformações fetais incompatíveis com a vida 18. Algumas gestantes de anencéfalos decidem levar a gestação ao termo, mesmo tendo a possibilidade de fazer uma interrupção legal, e comunicam-se carinhosamente com o bebê durante o período gestacional. A consciência de que são capazes de cuidar o melhor possível de seu filho, e de aprender com essa experiência, faz que se sintam gratificadas 16-18,33-35,37,38.

A forma de lidar com a situação também está relacionada à religião e religiosidade da família. Segundo Bortoletti e colaboradores, algumas gestantes evangélicas delegam todo o processo ao poder divino e, apesar de se submeterem aos procedimentos médicos propostos, estão sempre no “aguardo” do “milagre” de Deus 39. As pacientes católicas também podem recorrer a medidas similares, buscando apoio em rezas, benzeduras ou promessas que possam tanto reverter o diagnóstico quanto apenas consolá-las e auxiliá-las a suportar o sofrimento. Entre as gestantes espíritas, os autores observam que predomina a crença de que a gestação tem a função de permitir que o bebê possa se “redimir” do que fez em vidas passadas, colocando o feto na posição de “devedor” e a mãe no lugar daquela que tem que passar por esse sofrimento, para se redimir de um possível “carma” 39, ou até mesmo como uma oportunidade de crescimento e aprendizado. Se a religiosidade dos pais interfere no enfrentamento da condição de anencefalia do filho e na sua decisão quanto à interrupção ou não da gravidez, será que a religiosidade do médico poderia interferir em conceitos e conduta ante um caso de anencefalia?

Ao informar o diagnóstico de malformação fetal, espera-se que o auxílio a paciente se caracterize pela neutralidade no esclarecimento sobre os procedimentos diagnósticos e terapêuticos. Assim, a imparcialidade do profissional é fundamental para que o casal possa se voltar a suas próprias crenças e convicções, desencadeando processo de reflexão que poderá auxiliar eventual discussão sobre a interrupção ou não da gestação. De qualquer forma, essas são questões que devem ser tratadas durante os atendimentos, sempre respeitando, evidentemente, o desejo do casal 16,18.

Assim, o conhecimento e opinião dos médicos sobre anencefalia pode auxiliar os pais no enfrentamento dessa situação, assim como apoiá-los em qualquer decisão. Anencefalia ainda é tema polêmico, e é necessário haver maior conhecimento e discussão entre os médicos.

Considerações finais

O diagnóstico de malformação congênita incompatível com a vida, anencefalia, acentua sentimentos de ambiguidade da gestação saudável, com predomínio de pensamentos negativos do casal, sobretudo da mãe. É fundamental o conhecimento da equipe médica quanto ao diagnóstico pré-natal de anencefalia, das disposições legais e, sobretudo, da importância do acompanhamento psicológico do casal, desde o diagnóstico até alguns meses após o nascimento ou interrupção. A atitude acolhedora e neutra do médico, sem apresentar sua opinião como verdade absoluta para a gestante, e o apoio de toda a equipe multiprofissional permitem que o casal tome a decisão de acordo com suas convicções e elaborem o luto advindo dela. A escolha é pessoal e deve ser respeitada pelos profissionais.

Este estudo demonstra a importância de se estudar a anencefalia e a consequente necessidade de preparo de equipes especializadas – com médicos, psicólogos e assistentes sociais – para o atendimento dessas gestantes. Também fica evidente a importância do apoio psicológico aos profissionais, pois nem todos têm a oportunidade de refletir acerca de seus sentimentos e comportamentos diante desses casos, bem como sobre suas próprias dificuldades em lidar com a temática. Assim, com a formação de grupo especializado em lidar com malformações, a equipe médica se tornaria grande apoio aos casais no enfrentamento e na superação da situação vivida.

Anexo

Referências

1. Copp AJ, Greene NDE. Neural tube defects: disorders of neurulation and related embryonic processes. Wiley Interdiscip Rev Dev Biol. 2013;2(2):213-27. [ Links ]

2. Federação Brasileira das Associações de Ginecologia e Obstetrícia. Ácido fólico na prevenção dos defeitos do tubo neural para reduzir a morbidade e mortalidade perinatal. [Internet]. 7 maio 2011. [acesso 24 set 2014]. Disponível: http://bit.ly/299e8lgLinks ]

3. Detrait ER, George TM, Etchevers HC, Gilbert JR, Vekemans M, Speer MC. Human neural tube defects: developmental biology, epidemiology, and genetics. Neurotoxicol Teratol. 2005 maio-jun;27(3):515-24. Epub 5 mar 2005. Review. [ Links ]

4. Funayama CA, Pfeifer LI, Ramos ES, Santucci PZ, Gomy I, Neto AM. Three-year-old child with meroacrania: neurological signs. Brain Dev. 2011 jan;33(1):86-9. [ Links ]

5. Zhang WD, Yu X, Fu X, Huang S, Jin SJ, Ning Q et al. MicroRNAs function primarily in the pathogenesis of human anencephaly via the mitogen-activated protein kinase signaling pathway. Genet Mol Res. 2014 fev 20;13(1):1015-29. [ Links ]

6. Machado A. Neuroanatomia funcional. 2ª ed. São Paulo: Atheneu; 2000. [ Links ]

7. Moore KL, Persaud TVN. Embriologia clínica. 8ª ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2008. [ Links ]

8. Machado IN, Martinez SD, Barini R. Anencephaly: do the pregnancy and maternal characteristics impact the pregnancy outcome? ISRN Obstet Gynecol. 2012 jan;2012:127490. [ Links ]

9. Copp AJ. Neural tube defects. Trends Neurosci. 2013;16(10):381-3. [ Links ]

10. Yang W, Carmichael SL, Roberts EM, Kegley SE, Padula AM, English PB et al. Residential agricultural pesticide exposures and risk of neural tube defects and orofacial clefts among offspring in the San Joaquin Valley of California. Am J Epidemiol. 2014 mar 15;179(6):740-8. Epub 18 fev 2014. [ Links ]

11. Molloy AM, Einri CN, Jain D, Laird E, Fan R, Wang Y et al. Is low iron status a risk factor for neural tube defects? Birth Defects Res A Clin Mol Teratol. 2014;100(2):100-6. [ Links ]

12. Wang M, Wang ZP, Gong R, Zhao ZT. Maternal flu or fever, medications use in the first trimester and the risk for neural tube defects: a hospital-based case-control study in China. Childs Nerv Syst. 2014;30(4):665-71. [ Links ]

13. Nazer J, Cifuentes L. Resultados del programa de prevención de defectos de tubo neural en Chile mediante la fortificación de la harina con ácido fólico: Período 2001-2010. Rev Med Chil. 2013;141(6):751-7. [ Links ]

14. Fujimori E, Baldino CF, Sato APS, Borges ALV, Gomes MN. Prevalência e distribuição espacial de defeitos do tubo neural no Estado de São Paulo, Brasil, antes e após a fortificação de farinhas com ácido fólico. Cad Saúde Pública. 2013;29(1):145-54. [ Links ]

15. Byrne P. Use of anencephalic newborns as organ donors. Paediatr Child Health. 2005;10(6):335-41. [ Links ]

16. Benute GRG, Nomura RMY, Lucia MCS, Zugaib M. Interrupção da gestação após o diagnóstico de malformação fetal letal: aspectos emocionais. Rev Bras Ginecol Obstet. 2006;28(1):10-7. [ Links ]

17. Bortoletti FF, Silva MSC, Tirado MCB. A assistência psicológica em medicina fetal. In: Bortoletti FF, Moron AF, Mattar R, Nakamura MU, Santana RM, Bortoletti Filho J. Psicologia na prática obstétrica. Barueri: Manole; 2007. p. 61-6. [ Links ]

18. Santos MMD, Böing E, Oliveira ZACD, Crepaldi MA. Diagnóstico pré-natal de malformação incompatível com a vida: implicações psicológicas e possibilidades de intervenção. Revista Psicologia e Saúde. 2014;6(1):64-73. [ Links ]

19. Koenig HG, Meador K, Parkerson G. Religion index for psychiatric research: a 5-item Measure for use in health outcome studies. Am J Psychiatry. 1997;154(6):885-6. [ Links ]

20. Moreira-Almeida A, Peres M, Aloe F, Lotufo Neto F, Koenig G. Versão em português da escala de religiosidade da Duke – Durel. Rev Psiquiatr Clín. 2008;35(1):31-2. [ Links ]

21. D’Escragnolle TTC, Gondim FAA, Macêdo DS, Moreira-Almeida A, Gurgel LA, Andrade LMS et al . Validity of the Brazilian version of the Duke religious index (Durel). Rev. psiquiatr. clín. [Internet]. 2012 [acesso 28 jun 2016]; 39(4):130-5. Disponível: http://bit.ly/298G7EbLinks ]

22. Mendes G. Arguição de descumprimento de preceito fundamental. Direito Público. 2008;1(20):7-9. [ Links ]

23. Conselho Federal de Medicina. Resolução CFM nº 1.989, de 14 de maio de 2012. Dispõe sobre o diagnóstico de anencefalia para a antecipação terapêutica do parto e dá outras providências. Brasília: Diário Oficial da União. p. 308-9, 14 maio 2012. Seção 1. [ Links ]

24. Massud M. Anencefalia numa perspectiva ética. [Internet]. Rev Bras Saúde Matern Infant. 2010 dez [acesso 3 dez 2015]; 10(Suppl 2):s263-s270. DOI: 10.1590/S1519-38292010000600002 [ Links ]

25. Monteagudo A, Timor-Trish IE. Ultrasound diagnosis of neural tube defects. [Internet]. [acesso 24 set 2014]. Disponível: http://bit.ly/27zBUPtLinks ]

26. Camano L, Moron AF, Nardozza LM, Pares D, Chinen PA. Avaliação do desfecho dos conceptos com risco aumentado de ocorrência de anomalias cromossômicas calculado pela medida da translucência nucal. [Internet]. Rev Bras Ginecol Obstet. 2005 mar [acesso 5 out 2015]; 27(3):155--60. Disponível: http://bit.ly/25bbip2Links ]

27. Alberto MVL, Galdos ACR, Miglino MA, Santos JM. Anencefalia: causas de uma malformação congênita. Rev Neurocienc. 2010;18(2):244-8. [ Links ]

28. Jaquier M, Klein A, Boltshauser E. Spontaneous pregnancy outcome after prenatal diagnosis of anencephaly. BJOG. 2006;113(8):951-3. [ Links ]

29. Obeidi N, Russell N, Higgins JR, O’Donoghue K. The natural history of anencephaly. Prenat Diagn. 2010;30(4):357-60. [ Links ]

30. Fishman MA, Villareal GB. Anencephaly and encephalocele. Uptodate. 32(1):124-28. [ Links ]

31. Stoll C, Alembik Y, Dott B. Associated malformations in cases with neural tube defects. Genet Couns. 2007;18(2):209-15. [ Links ]

32. American Academy of Pediatrics. Infants with anencephaly as organ sources: ethical considerations. Pediatrics. 1992;89(6):1116-9. [ Links ]

33. Morato EG. Morte encefálica: conceitos essenciais, diagnóstico e atualização. Rev Med Minas Gerais. 2009;19(3):227-36. [ Links ]

34. Ribas MM. Critérios de morte encefálica Resolução CFM nº 1.480/1997. Arquivos do CRM-PR. 2011 [acesso 17 maio 2016]; 28(110). Disponível: http://bit.ly/1WCNfuRLinks ]

35. Corrêa Neto Y. Morte encefálica: cinquenta anos além do coma profundo. Rev Bras Saúde Matern Infant. 2010;10(Suppl. 2):s355-s361. [ Links ]

36. Peabody JL, Emery JR, Ashwal S. Experience with anencephalic infants as prospective organ donors. N Engl J Med. 1989;321(6):344-50. [ Links ]

37. Besio M, Besio F. Estatuto ontológico y ético del feto anencefálico: una perspectiva filosófica. Rev Med Chil. 2008;136(6):783-8. [ Links ]

38. Jaquier M. Relatório sobre nascimento e a vida de bebês com anencefalia. [Internet]. Anencephaly info. 2012 [acesso 3 out 2014];12(2):32-5. Disponível: http://bit.ly/1OIr2sfLinks ]

39. Bortoletti FF, Silva MSC, Tirado MCB. Op. cit. p. 62. [ Links ]

Recebido: 17 de Novembro de 2015; Revisado: 18 de Março de 2016; Aceito: 20 de Março de 2016

Correspondência. Ana Paula Vecchi – Rua Madri, 22, quadra 17, lote 20, Jardins Madri CEP 74369-100. Goiânia/GO, Brasil.

Declaram não haver conflito de interesse.

Participação dos autores

Os autores tiveram a mesma participação em todas as etapas do estudo.

Creative Commons License  This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited.