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Alteração auditiva em osteogênese imperfeita: revisão sistemática de literatura

RESUMO

Objetivos

Analisar as publicações científicas sobre audição em indivíduos com osteogênese imperfeita.

Estratégias de pesquisa

Trata-se de revisão sistemática de literatura. Foram selecionados os descritores Hearing OR Hearing Loss AND Osteogenesis Imperfecta. Duas revisoras consultaram as bases de dados Cochrane Library, PubMed, LILACS, Scopus e Embase.

Critérios de seleção

utilizaram-se os Descritores em Ciências da Saúde, não sendo delimitado período de publicação dos estudos. Foram critérios de inclusão estudos de coorte, seguimento, transversais, casos controle e em idioma inglês. Foram critérios de exclusão artigos editoriais, relatos/séries de casos, resumos de eventos e estudos conduzidos em animais. Os estudos selecionados foram analisados pela Iniciativa STROBE e pelo Sistema GRADE.

Resultados

Dos 652 estudos obtidos, foram selecionados 16. A perda auditiva do tipo condutiva foi o tipo mais comum na população com osteogênese imperfeita (OI) e seu início ocorre por volta da segunda década de vida. A definição e a classificação para aferição de perda auditiva, nas publicações com a população com osteogênese imperfeita, apresentaram discordância entre os estudos.

Conclusão

Esta revisão respondeu às perguntas a que se propôs, constatando que as alterações audiológicas encontradas em pacientes com OI são do tipo condutivo, neurossensorial e misto. Alterações condutivas são mais comuns em pacientes mais jovens e alterações neurossensoriais, em pacientes mais velhos. A Iniciativa STROBE apontou itens descritos de forma parcial e o Sistema GRADE concluiu que os estudos apresentaram alguma falha metodológica.

Palavras-chave:
Audição; Perda auditiva; Ossículos da orelha; Osteogênese; Osteogênese imperfeita

ABSTRACT

Purpose

To analyze scientific publications on the hearing issue of patients with osteogenesis imperfecta.

Reserch strategy

This study is a systematic literature review. The following descriptors were selected “Hearing” OR “Hearing Loss” AND “Osteogenesis Imperfecta”. Two reviewers searched the Cochrane Library, Pubmed, Latin American and Caribbean Health Sciences Literature, Scopus and Embase databases.

Selection criteria

Descriptors in Health Sciences were used and the publication period of studies was not limited. Inclusion criteria were cohort, follow-up, cross-sectional, and control studies in English language. Exclusion criteria were editorial articles, case reports, case summaries, and animal studies. Selected studies were analyzed by the STROBE Initiative and the GRADE System.

Results

Of the 652 studies, 16 were selected. Conductive hearing loss is the most common type in the osteogenesis imperfecta (OI) population and its onset is around the second decade of life. Definition and classification for hearing loss measurement in publications with the osteogenesis imperfecta population present disparities among studies.

Conclusion

This review met the objectives proposed, concluding that audiological alterations found in OI patients are of conductive, sensorineural and mixed types; conductive alterations are more common in younger patients and sensorineural alterations in older ones. The STROBE initiative partially pointed out described items and the GRADE system concluded that studies present some methodological failure.

Keywords:
Hearing; Hearing loss; Ear ossicles; Osteogenesis; Osteogenesis imperfecta

INTRODUÇÃO

A osteogênese imperfeita (OI) é uma alteração que pode afetar qualitativamente ou quantitativamente a produção das fibras de colágeno(11 Biggin A, Munns CF. Osteogenesis imperfecta: diagnosis and treatment. Curr Osteoporos Rep. 2014;12(3):279-88. http://dx.doi.org/10.1007/s11914-014-0225-0. PMid:24964776.
http://dx.doi.org/10.1007/s11914-014-022...
). Quando a quantidade de colágeno produzida pelo organismo está reduzida, são expressos os tipos mais leves de OI; já quando a qualidade do colágeno está prejudicada, manifestam-se os tipos mais graves de OI(22 Venturi G, Tedeschi E, Mottes M, Valli M, Camilot M, Viglio S, Antoniazzi F, Tatò L. Osteogenesis imperfecta: clinical, biochemical and molecular findings. Clin Genet. 2006;70(2):131-9. http://dx.doi.org/10.1111/j.1399-0004.2006.00646.x. PMid:16879195.
http://dx.doi.org/10.1111/j.1399-0004.20...
). Trata-se de uma desordem que acarreta diversas e diferentes alterações em células que tenham, em sua formação, fibras de colágeno, resultando, desta forma, em alterações nos tecidos, primordialmente naqueles ricos em colágeno do tipo I(33 Vans AP. Avaliação da qualidade de vida em cuidadores e pacientes com osteogênese imperfeita [tese]. Porto Alegre: Universidade Federal do Rio Grande do Sul – Faculdade de Medicina; 2016.). Entre as morbidades resultantes mais descritas na literatura, destaca-se a fragilidade e ou a deformidade óssea, a dentinogênese imperfeita e a perda auditiva(44 Swinnen FK, Coucke PJ, De Paepe AM, Symoens S, Malfait F, Gentile FV, Sangiorgi L, D’Eufemia P, Celli M, Garretsen TJ, Cremers CW, Dhooge IJ, De Leenheer EM. Osteogenesis imperfecta: the audiological phenotype lacks correlation with the genotype. Orphanet J Rare Dis. 2011;6(1):88. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88. PMid:22206639.
http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88...

5 Ting TH, Zacharin MR. Hearing in bisphosphonate-treated children with osteogenesis imperfecta: our experience in thirty six young patients. Clin Otolaryngol. 2012;37(3):229-33. http://dx.doi.org/10.1111/j.1749-4486.2012.02476.x. PMid:22708940.
http://dx.doi.org/10.1111/j.1749-4486.20...
-66 Patel RM, Nagamani SCS, Cuthbertson D, Campeau PM, Krischer JP, Shapiro JR, Steiner RD, Smith PA, Bober MB, Byers PH, Pepin M, Durigova M, Glorieux FH, Rauch F, Lee BH, Hart T, Sutton VR. A cross-sectional multicenter study of osteogenesis imperfecta in North America - results from the linked clinical research centers. Clin Genet. 2015;87(2):133-40. http://dx.doi.org/10.1111/cge.12409. PMid:24754836.
http://dx.doi.org/10.1111/cge.12409...
).

Diversos estudos apontaram prevalência variada da perda auditiva na população com OI. Além disso, existe uma variabilidade intrafamiliar nas características auditivas. Pillion e Shapiro(77 Pillion JP, Shapiro J. Audiological findings in osteogenesis imperfecta. J Am Acad Audiol. 2008;19(8):595-601. http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3. PMid:19323351.
http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3...
) encontraram alteração auditiva em 62% dos pacientes estudados, havendo predomínio de perda sensorioneural ou mista (41%). Para Swinnen et al.(88 Swinnen FKR, De Leenheer EMR, Goemaere S, Cremers CWRJ, Coucke PJ, Dhooge IJM. Association between bone mineral density and hearing loss in osteogenesis imperfecta. Laryngoscope. 2012;122(2):401-8. http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408. PMid:22252604.
http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408...
), 93,9% dos pacientes avaliados apresentaram perda auditiva, havendo predomínio de perda mista e sensorioneural sobre a condutiva. Stewart e O’Reilly(99 Stewart EJ, O’Reilly BF. A clinical and audiological investigation of osteogenesis irnperfecta. Clin Otolaryngol. 1989;14(6):509-14. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.1989.tb00414.x. PMid:2612030.
http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.19...
) também encontraram predomínio de perda auditiva do tipo misto. Porém, nem o gene mutado, o colágeno do tipo I, quantitativamente ou qualitativamente prejudicado, ou a localização da mutação, em relação à tripla hélice, parecem desempenhar papel na expressão da perda auditiva(44 Swinnen FK, Coucke PJ, De Paepe AM, Symoens S, Malfait F, Gentile FV, Sangiorgi L, D’Eufemia P, Celli M, Garretsen TJ, Cremers CW, Dhooge IJ, De Leenheer EM. Osteogenesis imperfecta: the audiological phenotype lacks correlation with the genotype. Orphanet J Rare Dis. 2011;6(1):88. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88. PMid:22206639.
http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88...
,1010 Malta M, Cardoso LO, Bastos FI, Magnanini MMF, Silva CMFP. Iniciativa STROBE: subsidies para a comunicação de estudos observacionais. Rev Saude Publica. 2010;44(3):559-65. http://dx.doi.org/10.1590/S0034-89102010000300021. PMid:20549022.
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-89102010...
).

Ao longo dos anos, diversos estudos foram conduzidos no tema da audição em OI, porém, constatou-se que inexistem, na literatura consultada, estudos cujo objetivo tenha sido revisar a literatura sobre o tema. Esses estudos são importantes para sintetizar o conhecimento sobre determinado assunto e concentrar a evidência disponível, auxiliando a prática clínica. Além disso, constituem-se como norteadores para futuras pesquisas, ao constatar as lacunas existentes no tema.

OBJETIVO

O objetivo deste estudo foi analisar os resultados de estudos audiológicos na osteogênese imperfeita, norteado pelas seguintes perguntas: Quais as alterações audiológicas identificadas em pacientes com OI? Estas alterações diferem entre as diferentes faixas etárias? Estas alterações diferem das alterações encontradas na população geral?

Estratégia de pesquisa

Trata-se de revisão sistemática de literatura, cuja busca e análise dos artigos foram realizadas por duas pesquisadoras, que analisaram, de modo independente, os resultados encontrados nas bases de dados Cochrane Library, PubMed, LILACS, Scopus e Embase.

Para definição dos descritores, realizou-se consulta ao vocabulário estruturado e trilíngue Descritores em Ciências da Saúde (DeCS), elaborado pela BIREME, para uso em indexação de materiais científicos. Foram selecionados os descritores Hearing OR Hearing Loss AND Osteogenesis Imperfecta.

A busca de materiais científicos foi realizada no período de fevereiro a março de 2017 e não foi delimitado período para publicação dos estudos. Foram tabulados todos os títulos dos estudos encontrados e aqueles cujos títulos não se enquadravam nesta revisão sistemática foram excluídos. Na sequência, foram lidos os resumos dos estudos que permaneceram na amostra e os que não preenchiam os critérios de inclusão, ou inseriam-se nos de exclusão, foram excluídos. Finalmente, foi realizada a leitura, na íntegra, dos trabalhos que permaneceram na amostra e excluídos aqueles que a leitura na íntegra constatou enquadrarem-se nos critérios de exclusão, ou não preencherem os de inclusão. A Figura 1 ilustra as exclusões.

Figura 1
Exclusões dos artigos

Critérios de seleção

Foram adotados os seguintes critérios de inclusão: o delineamento do estudo constituir-se como coorte (ou resultado de um estudo de coorte), seguimento, transversal e caso controle; ser publicado no idioma inglês. Foram critérios de exclusão artigos editoriais, relatos e séries de casos, pesquisas publicadas como resumos de eventos e estudos conduzidos em animais.

Análise dos dados

A análise dos dezesseis estudos selecionados constituiu-se de duas fases: na primeira, os estudos selecionados foram lidos e tabulados os resultados apontados pelos estudos; na segunda, os estudos foram analisados de acordo com a Iniciativa STROBE (Strengthening the Reporting of Observational Studies in Epidemiology)(1010 Malta M, Cardoso LO, Bastos FI, Magnanini MMF, Silva CMFP. Iniciativa STROBE: subsidies para a comunicação de estudos observacionais. Rev Saude Publica. 2010;44(3):559-65. http://dx.doi.org/10.1590/S0034-89102010000300021. PMid:20549022.
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-89102010...
), metodologia constituída por 22 itens para ckeck-list de informações que deveriam estar presentes no artigo. Essa iniciativa, elaborada por pesquisadores da área de epidemiologia, estatística, metodologia e editores de revistas científicas, tem o objetivo de disseminar os princípios norteadores da descrição de estudos.

A Iniciativa STROBE(1010 Malta M, Cardoso LO, Bastos FI, Magnanini MMF, Silva CMFP. Iniciativa STROBE: subsidies para a comunicação de estudos observacionais. Rev Saude Publica. 2010;44(3):559-65. http://dx.doi.org/10.1590/S0034-89102010000300021. PMid:20549022.
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-89102010...
) possibilita uma análise crítica da produção e disseminação do conhecimento obtido. Os itens analisados são informações que deveriam estar presentes no título, resumo, introdução, metodologia, resultados e discussão dos estudos observacionais. O objetivo desta iniciativa é contribuir para que o relato do estudo esteja adequado, a fim de possibilitar uma leitura crítica. A iniciativa não tem o intuito de avaliar a qualidade da condução do estudo(1010 Malta M, Cardoso LO, Bastos FI, Magnanini MMF, Silva CMFP. Iniciativa STROBE: subsidies para a comunicação de estudos observacionais. Rev Saude Publica. 2010;44(3):559-65. http://dx.doi.org/10.1590/S0034-89102010000300021. PMid:20549022.
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-89102010...
).

A análise da metodologia dos estudos foi realizada pelo Sistema GRADE (Grading of Recommendations, Assessment, Development and Evaluation), desenvolvido para classificar a qualidade da evidência e a força das recomendações para a generalização(1111 Atkins D, Best D, Briss PA, Eccles M, Falck-Ytter Y, Flottorp S, Guyatt GH, Harbour RT, Haugh MC, Henry D, Hill S, Jaeschke R, Leng G, Liberati A, Magrini N, Mason J, Middleton P, Mrukowicz J, O’Connell D, Oxman AD, Phillips B, Schünemann HJ, Edejer T, Varonen H, Vist GE, Williams JW Jr, Zaza S. Grading quality of evidence and strength of recommendations. BMJ. 2004;328(7454):1490. http://dx.doi.org/10.1136/bmj.328.7454.1490. PMid:15205295.
http://dx.doi.org/10.1136/bmj.328.7454.1...
).

A classificação por esse sistema permite julgamentos mais consistentes e melhores escolhas sobre os cuidados de saúde, já que a qualidade de evidência indica o nível em que é possível estar confiante de que uma estimativa de efeito é correta(1111 Atkins D, Best D, Briss PA, Eccles M, Falck-Ytter Y, Flottorp S, Guyatt GH, Harbour RT, Haugh MC, Henry D, Hill S, Jaeschke R, Leng G, Liberati A, Magrini N, Mason J, Middleton P, Mrukowicz J, O’Connell D, Oxman AD, Phillips B, Schünemann HJ, Edejer T, Varonen H, Vist GE, Williams JW Jr, Zaza S. Grading quality of evidence and strength of recommendations. BMJ. 2004;328(7454):1490. http://dx.doi.org/10.1136/bmj.328.7454.1490. PMid:15205295.
http://dx.doi.org/10.1136/bmj.328.7454.1...
). O Sistema GRADE considera o delineamento do estudo, a execução, a consistência dos resultados, evidência indireta, limitações, falta de dados e alta probabilidade de viés(1111 Atkins D, Best D, Briss PA, Eccles M, Falck-Ytter Y, Flottorp S, Guyatt GH, Harbour RT, Haugh MC, Henry D, Hill S, Jaeschke R, Leng G, Liberati A, Magrini N, Mason J, Middleton P, Mrukowicz J, O’Connell D, Oxman AD, Phillips B, Schünemann HJ, Edejer T, Varonen H, Vist GE, Williams JW Jr, Zaza S. Grading quality of evidence and strength of recommendations. BMJ. 2004;328(7454):1490. http://dx.doi.org/10.1136/bmj.328.7454.1490. PMid:15205295.
http://dx.doi.org/10.1136/bmj.328.7454.1...
).

São os seguintes os níveis de evidência, de acordo com o Sistema GRADE(1111 Atkins D, Best D, Briss PA, Eccles M, Falck-Ytter Y, Flottorp S, Guyatt GH, Harbour RT, Haugh MC, Henry D, Hill S, Jaeschke R, Leng G, Liberati A, Magrini N, Mason J, Middleton P, Mrukowicz J, O’Connell D, Oxman AD, Phillips B, Schünemann HJ, Edejer T, Varonen H, Vist GE, Williams JW Jr, Zaza S. Grading quality of evidence and strength of recommendations. BMJ. 2004;328(7454):1490. http://dx.doi.org/10.1136/bmj.328.7454.1490. PMid:15205295.
http://dx.doi.org/10.1136/bmj.328.7454.1...
,1212 Guyatt GH, Norris SL, Schulman S, Hirsh J, Eckman MH, Akl EA, Crowther M, Vandvik PO, Eikelboom JW, McDonagh MS, Lewis SZ, Gutterman DD, Cook DJ, Schünemann HJ. Methodology for the development of antithrombotic therapy and prevention of thrombosis guidelines: Antithrombotic Therapy and Prevention of Thrombosis, 9th ed: American College of Chest Physicians Evidence-Based Clinical Practice Guidelines. Chest. 2012;141(2, Suppl):53S-70S. http://dx.doi.org/10.1378/chest.11-2288. PMid:22315256.
http://dx.doi.org/10.1378/chest.11-2288...
):

Alta (A): Provas consistentes de ensaios clínicos randomizados, sem limitações importantes ou com evidências excepcionalmente fortes de estudos observacionais. É muito improvável que pesquisas adicionais possam mudar a confiança nos efeitos estimados;

Moderada (B): Evidência de ensaios clínicos randomizados com limitações importantes (resultados inconsistentes, falhas metodológicas, imprecisão, resultados indiretos ou imprecisos), ou evidências muito fortes de estudos observacionais. Pesquisas adicionais provavelmente tenham impacto na confiança da estimativa do efeito e podem alterá-la;

Baixa (C): Evidência de, pelo menos, um resultado importante de estudos observacionais, série de casos ou ensaios clínicos randomizados, com falhas graves ou evidência indireta. É muito provável que pesquisas adicionais tenham impacto importante na confiança da estimativa de efeito e que mudem essa estimativa;

Muito baixa (C): É incerta qualquer estimativa de efeito.

RESULTADOS

As revisoras independentes encontraram um total de 652 artigos para análise, que estavam disponíveis no momento das seleções. Os artigos foram selecionados, inicialmente, por título, resultando em 59 trabalhos para posterior leitura de resumo. Após a leitura dos resumos, então, 36 artigos foram totalizados para leitura na íntegra, resultando em 16 estudos selecionados.

Na primeira análise, uma tabela com as principais informações dos estudos foi elaborada. Os estudos selecionados para esta revisão, de acordo com os critérios estabelecidos para inclusão, encontram-se descritos na Tabela 1.

Tabela 1
Principais resultados dos estudos selecionados

Após a leitura dos estudos, obteve-se o panorama de que a perda auditiva do tipo condutiva é o tipo de perda mais comum na população com OI, seguida de distribuição igual entre perda auditiva do tipo mista e limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade. Além disso, 4 trabalhos concordaram que a perda auditiva do tipo condutiva é mais comum em indivíduos mais jovens(1313 Bergstrom L. Osteogenesis imperfecta: otologic and maxilla facial aspects. Laryngoscope. 1977;87(9 Pt 2 Suppl 6):1-42. PMid:330992.,1414 Carruth JA, Lutman ME, Stephens SD. Anaudiological investigation of osteogenesis imperfecta. J Laryngol Otol. 1978;92(10):853-60. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086229. PMid:712217.
http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086...
,1616 Shea JJ, Postma DS. Findings and long-term surgical results in the hearing loss of osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1982;108(8):467-70. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982.00790560005002. PMid:7103822.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982....
,1818 Cox JR, Simmons CL. Osteogenesis imperfecta and associated hearing loss in five kindreds. South Med J. 1982;75(10):1222-6. http://dx.doi.org/10.1097/00007611-198210000-00016. PMid:7123292.
http://dx.doi.org/10.1097/00007611-19821...
).

Dois estudos também apontaram que a perda auditiva na OI inicia-se por volta da segunda década de vida(1515 Riedner ED, Levin LS, Holliday MJ. Hearing patterns in dominant osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1980;106(12):737-40. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980.00790360015006. PMid:7436848.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980....
,2424 Paterson CR, Monk EA, McAllion SJ. How common is hearing impairment in osteogenesis imperfecta? J Laryngol Otol. 2001;115(4):280-2. http://dx.doi.org/10.1258/0022215011907442. PMid:11276328.
http://dx.doi.org/10.1258/00222150119074...
). Em 2 trabalhos também houve conclusão de que existe perda auditiva, porém não houve conclusão clara sobre qual o tipo de perda auditiva encontrado(44 Swinnen FK, Coucke PJ, De Paepe AM, Symoens S, Malfait F, Gentile FV, Sangiorgi L, D’Eufemia P, Celli M, Garretsen TJ, Cremers CW, Dhooge IJ, De Leenheer EM. Osteogenesis imperfecta: the audiological phenotype lacks correlation with the genotype. Orphanet J Rare Dis. 2011;6(1):88. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88. PMid:22206639.
http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88...
,2424 Paterson CR, Monk EA, McAllion SJ. How common is hearing impairment in osteogenesis imperfecta? J Laryngol Otol. 2001;115(4):280-2. http://dx.doi.org/10.1258/0022215011907442. PMid:11276328.
http://dx.doi.org/10.1258/00222150119074...
). Nas Tabelas 2 e 3, estão apresentadas as análises dos artigos, de acordo com a Iniciativa STROBE(1010 Malta M, Cardoso LO, Bastos FI, Magnanini MMF, Silva CMFP. Iniciativa STROBE: subsidies para a comunicação de estudos observacionais. Rev Saude Publica. 2010;44(3):559-65. http://dx.doi.org/10.1590/S0034-89102010000300021. PMid:20549022.
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-89102010...
). Na sequência, é descrita a análise dos estudos, de acordo com o sistema GRADE(1111 Atkins D, Best D, Briss PA, Eccles M, Falck-Ytter Y, Flottorp S, Guyatt GH, Harbour RT, Haugh MC, Henry D, Hill S, Jaeschke R, Leng G, Liberati A, Magrini N, Mason J, Middleton P, Mrukowicz J, O’Connell D, Oxman AD, Phillips B, Schünemann HJ, Edejer T, Varonen H, Vist GE, Williams JW Jr, Zaza S. Grading quality of evidence and strength of recommendations. BMJ. 2004;328(7454):1490. http://dx.doi.org/10.1136/bmj.328.7454.1490. PMid:15205295.
http://dx.doi.org/10.1136/bmj.328.7454.1...
), em que todos os estudos receberam nível de evidência C(44 Swinnen FK, Coucke PJ, De Paepe AM, Symoens S, Malfait F, Gentile FV, Sangiorgi L, D’Eufemia P, Celli M, Garretsen TJ, Cremers CW, Dhooge IJ, De Leenheer EM. Osteogenesis imperfecta: the audiological phenotype lacks correlation with the genotype. Orphanet J Rare Dis. 2011;6(1):88. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88. PMid:22206639.
http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88...
,77 Pillion JP, Shapiro J. Audiological findings in osteogenesis imperfecta. J Am Acad Audiol. 2008;19(8):595-601. http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3. PMid:19323351.
http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3...

8 Swinnen FKR, De Leenheer EMR, Goemaere S, Cremers CWRJ, Coucke PJ, Dhooge IJM. Association between bone mineral density and hearing loss in osteogenesis imperfecta. Laryngoscope. 2012;122(2):401-8. http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408. PMid:22252604.
http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408...
-99 Stewart EJ, O’Reilly BF. A clinical and audiological investigation of osteogenesis irnperfecta. Clin Otolaryngol. 1989;14(6):509-14. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.1989.tb00414.x. PMid:2612030.
http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.19...
,1313 Bergstrom L. Osteogenesis imperfecta: otologic and maxilla facial aspects. Laryngoscope. 1977;87(9 Pt 2 Suppl 6):1-42. PMid:330992.

14 Carruth JA, Lutman ME, Stephens SD. Anaudiological investigation of osteogenesis imperfecta. J Laryngol Otol. 1978;92(10):853-60. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086229. PMid:712217.
http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086...

15 Riedner ED, Levin LS, Holliday MJ. Hearing patterns in dominant osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1980;106(12):737-40. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980.00790360015006. PMid:7436848.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980....

16 Shea JJ, Postma DS. Findings and long-term surgical results in the hearing loss of osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1982;108(8):467-70. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982.00790560005002. PMid:7103822.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982....

17 Shapiro JR, Pikus A, Weiss G, Rowe DW. Hearing and Middle Ear Function in Osteogenesis Imperfecta. JAMA. 1982;247(15):2120-6. http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.03320400032030. PMid:7062527.
http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.0332...

18 Cox JR, Simmons CL. Osteogenesis imperfecta and associated hearing loss in five kindreds. South Med J. 1982;75(10):1222-6. http://dx.doi.org/10.1097/00007611-198210000-00016. PMid:7123292.
http://dx.doi.org/10.1097/00007611-19821...

19 Pedersen U. Hearing loss in patients with osteogenesis imperfecta. A clinical and audiological study of 201 patients. Scand Audiol. 1984;13(2):67-74. http://dx.doi.org/10.3109/01050398409043042. PMid:6463554.
http://dx.doi.org/10.3109/01050398409043...

20 Pedersen U, Melsen F, Elbrond O, Charles P. Histopathology of the stapes in osteogenesis imperfecta. J Laryngol Otol. 1985;99(5):451-8. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100097036. PMid:3998630.
http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100097...

21 Garretsen AJ, Cremers CW, Huygén PL. Hearing loss (in nonoperated ears) in relation to age in osteogenesis imperfecta type I. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1997;106(7 Pt 1):575-82. http://dx.doi.org/10.1177/000348949710600709. PMid:9228859.
http://dx.doi.org/10.1177/00034894971060...

22 Kuurila K, Grénman R, Johansson R, Kaitila I. Hearing loss in children with osteogenesis imperfect. Eur J Pediatr. 2000;159(7):515-9. http://dx.doi.org/10.1007/s004310051322. PMid:10923226.
http://dx.doi.org/10.1007/s004310051322...

23 Imani P, Vijayasekaran S, Lannigan F. Is it necessary to screen for hearing loss in the paediatric population with osteogenesis imperfecta? Clin Otolaryngol Allied Sci. 2003;28(3):199-202. http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2273.2003.00685.x. PMid:12755755.
http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2273.20...
-2424 Paterson CR, Monk EA, McAllion SJ. How common is hearing impairment in osteogenesis imperfecta? J Laryngol Otol. 2001;115(4):280-2. http://dx.doi.org/10.1258/0022215011907442. PMid:11276328.
http://dx.doi.org/10.1258/00222150119074...
).

Tabela 2
Análise da distribuição dos artigos que descreveram os métodos de forma total ou parcial de acordo com a Strengthening the Reporting of Observational Studies in Epidemiology (Iniciativa STROBE)
Tabela 3
Análise da distribuição dos artigos que descreveram itens da discussão de forma total ou parcial de acordo com a Strengthening the Reporting of Observational Studies in Epidemiology (Iniciativa STROBE)

DISCUSSÃO

Os estudos mostraram que existe alteração auditiva nos pacientes com OI. A perda auditiva do tipo condutiva é o tipo de perda mais comum na população com OI, sendo mais comum em indivíduos mais jovens(77 Pillion JP, Shapiro J. Audiological findings in osteogenesis imperfecta. J Am Acad Audiol. 2008;19(8):595-601. http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3. PMid:19323351.
http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3...
,1313 Bergstrom L. Osteogenesis imperfecta: otologic and maxilla facial aspects. Laryngoscope. 1977;87(9 Pt 2 Suppl 6):1-42. PMid:330992.

14 Carruth JA, Lutman ME, Stephens SD. Anaudiological investigation of osteogenesis imperfecta. J Laryngol Otol. 1978;92(10):853-60. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086229. PMid:712217.
http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086...

15 Riedner ED, Levin LS, Holliday MJ. Hearing patterns in dominant osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1980;106(12):737-40. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980.00790360015006. PMid:7436848.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980....
-1616 Shea JJ, Postma DS. Findings and long-term surgical results in the hearing loss of osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1982;108(8):467-70. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982.00790560005002. PMid:7103822.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982....
,1818 Cox JR, Simmons CL. Osteogenesis imperfecta and associated hearing loss in five kindreds. South Med J. 1982;75(10):1222-6. http://dx.doi.org/10.1097/00007611-198210000-00016. PMid:7123292.
http://dx.doi.org/10.1097/00007611-19821...
). Devido à inibição da remodelação óssea, microfraturas e microlesões são susceptíveis a se acumular nos ossos temporais(44 Swinnen FK, Coucke PJ, De Paepe AM, Symoens S, Malfait F, Gentile FV, Sangiorgi L, D’Eufemia P, Celli M, Garretsen TJ, Cremers CW, Dhooge IJ, De Leenheer EM. Osteogenesis imperfecta: the audiological phenotype lacks correlation with the genotype. Orphanet J Rare Dis. 2011;6(1):88. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88. PMid:22206639.
http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88...
). Também pode ocorrer ossificação deficiente no anel timpânico, nos ossículos, na cóclea e na cápsula ótica(1313 Bergstrom L. Osteogenesis imperfecta: otologic and maxilla facial aspects. Laryngoscope. 1977;87(9 Pt 2 Suppl 6):1-42. PMid:330992.).

Perda auditiva do tipo mista e limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade se apresentaram em percentuais semelhantes. A perda auditiva na OI inicia-se por volta da segunda década de vida(1515 Riedner ED, Levin LS, Holliday MJ. Hearing patterns in dominant osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1980;106(12):737-40. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980.00790360015006. PMid:7436848.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980....
,2424 Paterson CR, Monk EA, McAllion SJ. How common is hearing impairment in osteogenesis imperfecta? J Laryngol Otol. 2001;115(4):280-2. http://dx.doi.org/10.1258/0022215011907442. PMid:11276328.
http://dx.doi.org/10.1258/00222150119074...
).

A definição e a classificação do tipo e do grau de perda auditiva, quando descritos, são variadas, entre os estudos. Destaca-se que, em muitos destes, tais critérios não foram definidos(44 Swinnen FK, Coucke PJ, De Paepe AM, Symoens S, Malfait F, Gentile FV, Sangiorgi L, D’Eufemia P, Celli M, Garretsen TJ, Cremers CW, Dhooge IJ, De Leenheer EM. Osteogenesis imperfecta: the audiological phenotype lacks correlation with the genotype. Orphanet J Rare Dis. 2011;6(1):88. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88. PMid:22206639.
http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88...
,77 Pillion JP, Shapiro J. Audiological findings in osteogenesis imperfecta. J Am Acad Audiol. 2008;19(8):595-601. http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3. PMid:19323351.
http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3...
,99 Stewart EJ, O’Reilly BF. A clinical and audiological investigation of osteogenesis irnperfecta. Clin Otolaryngol. 1989;14(6):509-14. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.1989.tb00414.x. PMid:2612030.
http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.19...
,1313 Bergstrom L. Osteogenesis imperfecta: otologic and maxilla facial aspects. Laryngoscope. 1977;87(9 Pt 2 Suppl 6):1-42. PMid:330992.,1515 Riedner ED, Levin LS, Holliday MJ. Hearing patterns in dominant osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1980;106(12):737-40. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980.00790360015006. PMid:7436848.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980....

16 Shea JJ, Postma DS. Findings and long-term surgical results in the hearing loss of osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1982;108(8):467-70. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982.00790560005002. PMid:7103822.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982....

17 Shapiro JR, Pikus A, Weiss G, Rowe DW. Hearing and Middle Ear Function in Osteogenesis Imperfecta. JAMA. 1982;247(15):2120-6. http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.03320400032030. PMid:7062527.
http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.0332...

18 Cox JR, Simmons CL. Osteogenesis imperfecta and associated hearing loss in five kindreds. South Med J. 1982;75(10):1222-6. http://dx.doi.org/10.1097/00007611-198210000-00016. PMid:7123292.
http://dx.doi.org/10.1097/00007611-19821...
-1919 Pedersen U. Hearing loss in patients with osteogenesis imperfecta. A clinical and audiological study of 201 patients. Scand Audiol. 1984;13(2):67-74. http://dx.doi.org/10.3109/01050398409043042. PMid:6463554.
http://dx.doi.org/10.3109/01050398409043...
,2424 Paterson CR, Monk EA, McAllion SJ. How common is hearing impairment in osteogenesis imperfecta? J Laryngol Otol. 2001;115(4):280-2. http://dx.doi.org/10.1258/0022215011907442. PMid:11276328.
http://dx.doi.org/10.1258/00222150119074...
). Desse modo, é possível concluir que não há uma uniformidade entre as formas de avaliação da audição em pacientes com OI, o que dificulta uma análise mais aprofundada dos achados.

Não há, na literatura consultada, descrição de um protocolo específico de avaliação auditiva para ser aplicado na aferição auditiva da população com OI. Entre os fatores que podem colaborar para a diversidade de protocolos utilizados, estão os objetivos do estudo, a experiência clínica e de pesquisa do avaliador e a realidade em que está inserido. No entanto, a ausência de um protocolo padrão origina resultados muito variados, pois, ao modificar-se a classificação, modifica-se, também, o resultado final.

O início da perda auditiva na terceira década de vida se aproxima dos parâmetros para a população em geral(2525 Portmann M, Portmann C. Tratado de audiometria clínica. 6. ed. São Paulo: Roca; 1993.,2626 Kim TS, Chung JW. Evaluation of age-related hearin gloss. Korean J Audiol. 2013;17(2):50-3. http://dx.doi.org/10.7874/kja.2013.17.2.50. PMid:24653906.
http://dx.doi.org/10.7874/kja.2013.17.2....
). O que parece divergir nos indivíduos com OI é que a intervenção cirúrgica se faz necessária em muitos casos(1616 Shea JJ, Postma DS. Findings and long-term surgical results in the hearing loss of osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1982;108(8):467-70. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982.00790560005002. PMid:7103822.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982....
). Estudos de caso controle, ou que comparem os achados de audição da amostra de pacientes com OI com os dados da população local são escassos(1414 Carruth JA, Lutman ME, Stephens SD. Anaudiological investigation of osteogenesis imperfecta. J Laryngol Otol. 1978;92(10):853-60. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086229. PMid:712217.
http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086...
,1717 Shapiro JR, Pikus A, Weiss G, Rowe DW. Hearing and Middle Ear Function in Osteogenesis Imperfecta. JAMA. 1982;247(15):2120-6. http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.03320400032030. PMid:7062527.
http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.0332...
,2121 Garretsen AJ, Cremers CW, Huygén PL. Hearing loss (in nonoperated ears) in relation to age in osteogenesis imperfecta type I. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1997;106(7 Pt 1):575-82. http://dx.doi.org/10.1177/000348949710600709. PMid:9228859.
http://dx.doi.org/10.1177/00034894971060...
).

Alterações do tipo misto também foram encontradas(88 Swinnen FKR, De Leenheer EMR, Goemaere S, Cremers CWRJ, Coucke PJ, Dhooge IJM. Association between bone mineral density and hearing loss in osteogenesis imperfecta. Laryngoscope. 2012;122(2):401-8. http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408. PMid:22252604.
http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408...
,99 Stewart EJ, O’Reilly BF. A clinical and audiological investigation of osteogenesis irnperfecta. Clin Otolaryngol. 1989;14(6):509-14. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.1989.tb00414.x. PMid:2612030.
http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.19...
,2121 Garretsen AJ, Cremers CW, Huygén PL. Hearing loss (in nonoperated ears) in relation to age in osteogenesis imperfecta type I. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1997;106(7 Pt 1):575-82. http://dx.doi.org/10.1177/000348949710600709. PMid:9228859.
http://dx.doi.org/10.1177/00034894971060...
). Comumente, a hipoacusia surge como uma perda auditiva do tipo condutiva, entre a segunda e a quarta década de vida e, posteriormente, evolui para uma perda auditiva do tipo mista(88 Swinnen FKR, De Leenheer EMR, Goemaere S, Cremers CWRJ, Coucke PJ, Dhooge IJM. Association between bone mineral density and hearing loss in osteogenesis imperfecta. Laryngoscope. 2012;122(2):401-8. http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408. PMid:22252604.
http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408...
). Parece estar associada a uma fixação da platina, em razão de um processo de remodelação óssea anormal no osso temporal e, com o passar do tempo, o processo avança, podendo afetar, também, o osso pericoclear e outras estruturas ósseas temporais(88 Swinnen FKR, De Leenheer EMR, Goemaere S, Cremers CWRJ, Coucke PJ, Dhooge IJM. Association between bone mineral density and hearing loss in osteogenesis imperfecta. Laryngoscope. 2012;122(2):401-8. http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408. PMid:22252604.
http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408...
).

Em alguns pacientes operados, foi encontrada fixação da base do estribo e também combinada à descontinuidade ossicular. Para os autores, estas são as principais causas da alteração auditiva na OI(1919 Pedersen U. Hearing loss in patients with osteogenesis imperfecta. A clinical and audiological study of 201 patients. Scand Audiol. 1984;13(2):67-74. http://dx.doi.org/10.3109/01050398409043042. PMid:6463554.
http://dx.doi.org/10.3109/01050398409043...
). A perda em altas frequências sugere que o envolvimento da espira basal da cóclea ocorre frequentemente na OI(1717 Shapiro JR, Pikus A, Weiss G, Rowe DW. Hearing and Middle Ear Function in Osteogenesis Imperfecta. JAMA. 1982;247(15):2120-6. http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.03320400032030. PMid:7062527.
http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.0332...
).

Pedersen(1919 Pedersen U. Hearing loss in patients with osteogenesis imperfecta. A clinical and audiological study of 201 patients. Scand Audiol. 1984;13(2):67-74. http://dx.doi.org/10.3109/01050398409043042. PMid:6463554.
http://dx.doi.org/10.3109/01050398409043...
) e Pedersen et al.(2020 Pedersen U, Melsen F, Elbrond O, Charles P. Histopathology of the stapes in osteogenesis imperfecta. J Laryngol Otol. 1985;99(5):451-8. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100097036. PMid:3998630.
http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100097...
) encontraram 50% da amostra com alteração auditiva. Este percentual é elevado, pois um em cada dois pacientes possuem alteração e essa prevalência é muito maior do que para a população em geral. Em 2012, a Organização Mundial da Saúde (OMS) divulgou que 5,3% da população mundial sofre com perda auditiva incapacitante (acima de 40 dBNA para adultos e 30 dBNA para crianças, na melhor orelha)(2727 World Health Organization – WHO. (2012). WHO global estimates on prevalence of hearin gloss [Internet]. [cited 2017 Aug 27]. Available from: http://www.who.int/pbd/deafness/WHO_GE_HL.pdf
http://www.who.int/pbd/deafness/WHO_GE_H...
). Este dado, contudo, pode ter sido influenciado pelas características da amostra estudada e pelo protocolo de coleta (definição de perda auditiva adotada) e de análise de dados adotado.

Com relação à patogenia das alterações auditivas, as principais causas de alteração condutiva descritas foram limitações da mobilidade de estruturas da orelha média(1515 Riedner ED, Levin LS, Holliday MJ. Hearing patterns in dominant osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1980;106(12):737-40. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980.00790360015006. PMid:7436848.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980....
,2828 Pedersen U, Elbrond O. Stapedectomy in osteogenesis imperfecta. ORL J Otorhinolaryngol Relat Spec. 1983;45(6):330-7. http://dx.doi.org/10.1159/000275663. PMid:6646668.
http://dx.doi.org/10.1159/000275663...

29 Gabure LA, Cruz OLM. Diagnóstico por imagem do osso temporal. In: Cruz OLM, Costa SS. Otologia: clinica e cirúrgica. São Paulo: Revinter; 2000.
-3030 Swinnen FKR, De Leenheer EM, Coucke PJ, Cremers CW, Dhooge IJ. Audiometric, surgical, and genetic findings in 15 ears of patients with osteogenesis imperfect. Laryngoscope. 2009;119(6):1171-9. http://dx.doi.org/10.1002/lary.20155. PMid:19358256.
http://dx.doi.org/10.1002/lary.20155...
). Já para as alterações neurossensoriais, o acometimento ainda não está totalmente esclarecido(77 Pillion JP, Shapiro J. Audiological findings in osteogenesis imperfecta. J Am Acad Audiol. 2008;19(8):595-601. http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3. PMid:19323351.
http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3...
,1919 Pedersen U. Hearing loss in patients with osteogenesis imperfecta. A clinical and audiological study of 201 patients. Scand Audiol. 1984;13(2):67-74. http://dx.doi.org/10.3109/01050398409043042. PMid:6463554.
http://dx.doi.org/10.3109/01050398409043...
,3131 Pillion JP, Vernick D, Shapiro J. Hearing loss in osteogenesis imperfecta: characteristics and treatment considerations. Genetics Res Int. 2011:1-6. http://dx.doi.org/10.4061/2011/983942.
http://dx.doi.org/10.4061/2011/983942...
). Entretanto, alterações em estruturas da cápsula ótica, as quais interferem na função coclear, têm sido relatadas(44 Swinnen FK, Coucke PJ, De Paepe AM, Symoens S, Malfait F, Gentile FV, Sangiorgi L, D’Eufemia P, Celli M, Garretsen TJ, Cremers CW, Dhooge IJ, De Leenheer EM. Osteogenesis imperfecta: the audiological phenotype lacks correlation with the genotype. Orphanet J Rare Dis. 2011;6(1):88. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88. PMid:22206639.
http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88...
,77 Pillion JP, Shapiro J. Audiological findings in osteogenesis imperfecta. J Am Acad Audiol. 2008;19(8):595-601. http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3. PMid:19323351.
http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3...
,88 Swinnen FKR, De Leenheer EMR, Goemaere S, Cremers CWRJ, Coucke PJ, Dhooge IJM. Association between bone mineral density and hearing loss in osteogenesis imperfecta. Laryngoscope. 2012;122(2):401-8. http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408. PMid:22252604.
http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408...
,1717 Shapiro JR, Pikus A, Weiss G, Rowe DW. Hearing and Middle Ear Function in Osteogenesis Imperfecta. JAMA. 1982;247(15):2120-6. http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.03320400032030. PMid:7062527.
http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.0332...
,3232 Berger G, Hawke M, Johnson A, Proops D. Histopathology of the temporal bone in osteogenesis imperfecta congenita: a report of 5 cases. Laryngoscope. 1985;95(2):193-9. http://dx.doi.org/10.1288/00005537-198502000-00014. PMid:3918222.
http://dx.doi.org/10.1288/00005537-19850...

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http://dx.doi.org/10.1148/radiol.2241001...
-3535 Santos F, McCall AA, Chien W, Merchant S. Otopathology in osteogenesis imperfecta. Otol Neurotol. 2012;33(9):1562-6. http://dx.doi.org/10.1097/MAO.0b013e31826bf19b. PMid:22996160.
http://dx.doi.org/10.1097/MAO.0b013e3182...
).

A análise pela Iniciativa STROBE(1010 Malta M, Cardoso LO, Bastos FI, Magnanini MMF, Silva CMFP. Iniciativa STROBE: subsidies para a comunicação de estudos observacionais. Rev Saude Publica. 2010;44(3):559-65. http://dx.doi.org/10.1590/S0034-89102010000300021. PMid:20549022.
http://dx.doi.org/10.1590/S0034-89102010...
) mostrou que, em geral, a descrição dos métodos foi realizada de forma parcial. A maior parte dos estudos trouxe a descrição do delineamento de forma incompleta. Vale destacar que o delineamento minuciosamente detalhado é imprescindível para compreensão do trabalho e para que outros pesquisadores possam replicar o estudo. Classificar o delineamento, embora possa ser um exercício difícil, é aconselhável(3636 Hulley SB, Cummings SR, Browner WS, Grady DG, Newman TB. Delineando a pesquisa clínica. 4. ed. Porto Alegre: ArtMed; 2015.).

O item “tamanho do estudo” da Iniciativa STROBE refere-se aos critérios e dados para determinação do tamanho amostral. Nenhum dos estudos apresentou a descrição do cálculo amostral. Esta etapa é fundamental para que sejam possíveis inferências para o restante da população com OI. Avaliar uma amostra aleatória da população, muitas vezes é difícil, mas, desta forma, a capacidade de generalização do estudo é aumentada(3636 Hulley SB, Cummings SR, Browner WS, Grady DG, Newman TB. Delineando a pesquisa clínica. 4. ed. Porto Alegre: ArtMed; 2015.).

Além disso, outros pontos, como critérios de inclusão e de exclusão e tipo de amostragem não estavam descritos de forma completa em alguns estudos(44 Swinnen FK, Coucke PJ, De Paepe AM, Symoens S, Malfait F, Gentile FV, Sangiorgi L, D’Eufemia P, Celli M, Garretsen TJ, Cremers CW, Dhooge IJ, De Leenheer EM. Osteogenesis imperfecta: the audiological phenotype lacks correlation with the genotype. Orphanet J Rare Dis. 2011;6(1):88. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88. PMid:22206639.
http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88...
,77 Pillion JP, Shapiro J. Audiological findings in osteogenesis imperfecta. J Am Acad Audiol. 2008;19(8):595-601. http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3. PMid:19323351.
http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3...
,1414 Carruth JA, Lutman ME, Stephens SD. Anaudiological investigation of osteogenesis imperfecta. J Laryngol Otol. 1978;92(10):853-60. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086229. PMid:712217.
http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086...
,1515 Riedner ED, Levin LS, Holliday MJ. Hearing patterns in dominant osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1980;106(12):737-40. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980.00790360015006. PMid:7436848.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980....
,1717 Shapiro JR, Pikus A, Weiss G, Rowe DW. Hearing and Middle Ear Function in Osteogenesis Imperfecta. JAMA. 1982;247(15):2120-6. http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.03320400032030. PMid:7062527.
http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.0332...
,2121 Garretsen AJ, Cremers CW, Huygén PL. Hearing loss (in nonoperated ears) in relation to age in osteogenesis imperfecta type I. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1997;106(7 Pt 1):575-82. http://dx.doi.org/10.1177/000348949710600709. PMid:9228859.
http://dx.doi.org/10.1177/00034894971060...
,2222 Kuurila K, Grénman R, Johansson R, Kaitila I. Hearing loss in children with osteogenesis imperfect. Eur J Pediatr. 2000;159(7):515-9. http://dx.doi.org/10.1007/s004310051322. PMid:10923226.
http://dx.doi.org/10.1007/s004310051322...
,2424 Paterson CR, Monk EA, McAllion SJ. How common is hearing impairment in osteogenesis imperfecta? J Laryngol Otol. 2001;115(4):280-2. http://dx.doi.org/10.1258/0022215011907442. PMid:11276328.
http://dx.doi.org/10.1258/00222150119074...
), mas de forma completa em outros(88 Swinnen FKR, De Leenheer EMR, Goemaere S, Cremers CWRJ, Coucke PJ, Dhooge IJM. Association between bone mineral density and hearing loss in osteogenesis imperfecta. Laryngoscope. 2012;122(2):401-8. http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408. PMid:22252604.
http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408...
,99 Stewart EJ, O’Reilly BF. A clinical and audiological investigation of osteogenesis irnperfecta. Clin Otolaryngol. 1989;14(6):509-14. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.1989.tb00414.x. PMid:2612030.
http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.19...
,1313 Bergstrom L. Osteogenesis imperfecta: otologic and maxilla facial aspects. Laryngoscope. 1977;87(9 Pt 2 Suppl 6):1-42. PMid:330992.,1616 Shea JJ, Postma DS. Findings and long-term surgical results in the hearing loss of osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1982;108(8):467-70. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982.00790560005002. PMid:7103822.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982....
,1818 Cox JR, Simmons CL. Osteogenesis imperfecta and associated hearing loss in five kindreds. South Med J. 1982;75(10):1222-6. http://dx.doi.org/10.1097/00007611-198210000-00016. PMid:7123292.
http://dx.doi.org/10.1097/00007611-19821...
,2323 Imani P, Vijayasekaran S, Lannigan F. Is it necessary to screen for hearing loss in the paediatric population with osteogenesis imperfecta? Clin Otolaryngol Allied Sci. 2003;28(3):199-202. http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2273.2003.00685.x. PMid:12755755.
http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2273.20...
). Estas informações são inerentes para a completa compreensão do estudo, bem como para a sua reprodutibilidade.

Os métodos estatísticos e os procedimentos de obtenção das variáveis também foram pontos descritos parcialmente nos trabalhos(77 Pillion JP, Shapiro J. Audiological findings in osteogenesis imperfecta. J Am Acad Audiol. 2008;19(8):595-601. http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3. PMid:19323351.
http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3...
,99 Stewart EJ, O’Reilly BF. A clinical and audiological investigation of osteogenesis irnperfecta. Clin Otolaryngol. 1989;14(6):509-14. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.1989.tb00414.x. PMid:2612030.
http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.19...
,1515 Riedner ED, Levin LS, Holliday MJ. Hearing patterns in dominant osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1980;106(12):737-40. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980.00790360015006. PMid:7436848.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980....
,2424 Paterson CR, Monk EA, McAllion SJ. How common is hearing impairment in osteogenesis imperfecta? J Laryngol Otol. 2001;115(4):280-2. http://dx.doi.org/10.1258/0022215011907442. PMid:11276328.
http://dx.doi.org/10.1258/00222150119074...
). No entanto, foram descritos de forma completa em alguns estudos(44 Swinnen FK, Coucke PJ, De Paepe AM, Symoens S, Malfait F, Gentile FV, Sangiorgi L, D’Eufemia P, Celli M, Garretsen TJ, Cremers CW, Dhooge IJ, De Leenheer EM. Osteogenesis imperfecta: the audiological phenotype lacks correlation with the genotype. Orphanet J Rare Dis. 2011;6(1):88. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88. PMid:22206639.
http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88...
,88 Swinnen FKR, De Leenheer EMR, Goemaere S, Cremers CWRJ, Coucke PJ, Dhooge IJM. Association between bone mineral density and hearing loss in osteogenesis imperfecta. Laryngoscope. 2012;122(2):401-8. http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408. PMid:22252604.
http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408...
,1717 Shapiro JR, Pikus A, Weiss G, Rowe DW. Hearing and Middle Ear Function in Osteogenesis Imperfecta. JAMA. 1982;247(15):2120-6. http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.03320400032030. PMid:7062527.
http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.0332...
,2121 Garretsen AJ, Cremers CW, Huygén PL. Hearing loss (in nonoperated ears) in relation to age in osteogenesis imperfecta type I. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1997;106(7 Pt 1):575-82. http://dx.doi.org/10.1177/000348949710600709. PMid:9228859.
http://dx.doi.org/10.1177/00034894971060...
). Especificamente se tratando de audiologia, é necessário que as formas de aferição sejam descritas, para que possa ser realizada uma análise crítica dos achados e, principalmente, para que o estudo possa ser reproduzido e fidedignamente comparado. A avaliação de estudos prévios sobre audição em OI é difícil, devido às definições variáveis para perda auditiva(2222 Kuurila K, Grénman R, Johansson R, Kaitila I. Hearing loss in children with osteogenesis imperfect. Eur J Pediatr. 2000;159(7):515-9. http://dx.doi.org/10.1007/s004310051322. PMid:10923226.
http://dx.doi.org/10.1007/s004310051322...
).

De acordo com a análise dos estudos pelo Sistema GRADE, concluiu-se que os estudos tiveram nível de evidência C, uma vez que todos apresentaram alguma falha metodológica. Alguns não descreveram a definição de perda auditiva(1313 Bergstrom L. Osteogenesis imperfecta: otologic and maxilla facial aspects. Laryngoscope. 1977;87(9 Pt 2 Suppl 6):1-42. PMid:330992.

14 Carruth JA, Lutman ME, Stephens SD. Anaudiological investigation of osteogenesis imperfecta. J Laryngol Otol. 1978;92(10):853-60. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086229. PMid:712217.
http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086...
-1515 Riedner ED, Levin LS, Holliday MJ. Hearing patterns in dominant osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1980;106(12):737-40. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980.00790360015006. PMid:7436848.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980....
,2020 Pedersen U, Melsen F, Elbrond O, Charles P. Histopathology of the stapes in osteogenesis imperfecta. J Laryngol Otol. 1985;99(5):451-8. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100097036. PMid:3998630.
http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100097...
,2323 Imani P, Vijayasekaran S, Lannigan F. Is it necessary to screen for hearing loss in the paediatric population with osteogenesis imperfecta? Clin Otolaryngol Allied Sci. 2003;28(3):199-202. http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2273.2003.00685.x. PMid:12755755.
http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2273.20...
,2424 Paterson CR, Monk EA, McAllion SJ. How common is hearing impairment in osteogenesis imperfecta? J Laryngol Otol. 2001;115(4):280-2. http://dx.doi.org/10.1258/0022215011907442. PMid:11276328.
http://dx.doi.org/10.1258/00222150119074...
) e nenhum descreveu a possibilidade de generalização, como foi verificado pelo cálculo amostral(44 Swinnen FK, Coucke PJ, De Paepe AM, Symoens S, Malfait F, Gentile FV, Sangiorgi L, D’Eufemia P, Celli M, Garretsen TJ, Cremers CW, Dhooge IJ, De Leenheer EM. Osteogenesis imperfecta: the audiological phenotype lacks correlation with the genotype. Orphanet J Rare Dis. 2011;6(1):88. http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88. PMid:22206639.
http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-6-88...
,77 Pillion JP, Shapiro J. Audiological findings in osteogenesis imperfecta. J Am Acad Audiol. 2008;19(8):595-601. http://dx.doi.org/10.3766/jaaa.19.8.3. PMid:19323351.
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8 Swinnen FKR, De Leenheer EMR, Goemaere S, Cremers CWRJ, Coucke PJ, Dhooge IJM. Association between bone mineral density and hearing loss in osteogenesis imperfecta. Laryngoscope. 2012;122(2):401-8. http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408. PMid:22252604.
http://dx.doi.org/10.1002/lary.22408...
-99 Stewart EJ, O’Reilly BF. A clinical and audiological investigation of osteogenesis irnperfecta. Clin Otolaryngol. 1989;14(6):509-14. http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.1989.tb00414.x. PMid:2612030.
http://dx.doi.org/10.1111/j.1365-2273.19...
,1313 Bergstrom L. Osteogenesis imperfecta: otologic and maxilla facial aspects. Laryngoscope. 1977;87(9 Pt 2 Suppl 6):1-42. PMid:330992.

14 Carruth JA, Lutman ME, Stephens SD. Anaudiological investigation of osteogenesis imperfecta. J Laryngol Otol. 1978;92(10):853-60. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086229. PMid:712217.
http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100086...

15 Riedner ED, Levin LS, Holliday MJ. Hearing patterns in dominant osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1980;106(12):737-40. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980.00790360015006. PMid:7436848.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1980....

16 Shea JJ, Postma DS. Findings and long-term surgical results in the hearing loss of osteogenesis imperfecta. Arch Otolaryngol. 1982;108(8):467-70. http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982.00790560005002. PMid:7103822.
http://dx.doi.org/10.1001/archotol.1982....

17 Shapiro JR, Pikus A, Weiss G, Rowe DW. Hearing and Middle Ear Function in Osteogenesis Imperfecta. JAMA. 1982;247(15):2120-6. http://dx.doi.org/10.1001/jama.1982.03320400032030. PMid:7062527.
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18 Cox JR, Simmons CL. Osteogenesis imperfecta and associated hearing loss in five kindreds. South Med J. 1982;75(10):1222-6. http://dx.doi.org/10.1097/00007611-198210000-00016. PMid:7123292.
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19 Pedersen U. Hearing loss in patients with osteogenesis imperfecta. A clinical and audiological study of 201 patients. Scand Audiol. 1984;13(2):67-74. http://dx.doi.org/10.3109/01050398409043042. PMid:6463554.
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20 Pedersen U, Melsen F, Elbrond O, Charles P. Histopathology of the stapes in osteogenesis imperfecta. J Laryngol Otol. 1985;99(5):451-8. http://dx.doi.org/10.1017/S0022215100097036. PMid:3998630.
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21 Garretsen AJ, Cremers CW, Huygén PL. Hearing loss (in nonoperated ears) in relation to age in osteogenesis imperfecta type I. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1997;106(7 Pt 1):575-82. http://dx.doi.org/10.1177/000348949710600709. PMid:9228859.
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22 Kuurila K, Grénman R, Johansson R, Kaitila I. Hearing loss in children with osteogenesis imperfect. Eur J Pediatr. 2000;159(7):515-9. http://dx.doi.org/10.1007/s004310051322. PMid:10923226.
http://dx.doi.org/10.1007/s004310051322...

23 Imani P, Vijayasekaran S, Lannigan F. Is it necessary to screen for hearing loss in the paediatric population with osteogenesis imperfecta? Clin Otolaryngol Allied Sci. 2003;28(3):199-202. http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2273.2003.00685.x. PMid:12755755.
http://dx.doi.org/10.1046/j.1365-2273.20...
-2424 Paterson CR, Monk EA, McAllion SJ. How common is hearing impairment in osteogenesis imperfecta? J Laryngol Otol. 2001;115(4):280-2. http://dx.doi.org/10.1258/0022215011907442. PMid:11276328.
http://dx.doi.org/10.1258/00222150119074...
).

CONCLUSÕES

Esta revisão respondeu às perguntas a que se propôs, constatando que:

  • As alterações audiológicas encontradas em pacientes com OI foram de tipo condutivo, neurossensorial e misto;

  • As alterações diferiram entre as faixas etárias, sendo mais comuns alterações condutivas em pacientes mais jovens e neurossensoriais em pacientes mais velhos;

  • As alterações auditivas na OI diferiram da população em geral, uma vez que são mais prevalentes e o seu curso, muitas vezes, culmina em tratamento cirúrgico.

O estudo da audição da população com OI, contudo, não está esgotado. Ainda residem dúvidas sobre o desenvolvimento e a evolução da perda auditiva nesta população. Sugere-se a elaboração de um protocolo para avaliação e diagnóstico de distúrbios auditivos no paciente com OI e novos estudos sobre o tema.

  • Trabalho realizado no Hospital de Clínicas de Porto Alegre – HCPA – Porto Alegre (RS), Brasil.
  • Financiamento: Nada a declarar.

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Datas de Publicação

  • Publicação nesta coleção
    23 Maio 2019
  • Data do Fascículo
    2019

Histórico

  • Recebido
    24 Jul 2018
  • Aceito
    17 Out 2018
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