Necrose Caseosa da Valva Mitral: Métodos de Imagem Permitem o Diagnóstico e Evitam Cirurgia

Palavras-chave
Calcinose; Valva Mitral; Neoplasias Cardíacas; Diagnóstico por Imagem; Imagem por Ressonância Magnética; Tomografia Computadorizada Multidetectores

Introdução

A calcificação do anel mitral (CAM) é definida como uma degeneração crônica do anel fibroso da valva mitral envolvendo principalmente o anel posterior.¹ É uma condição comum em idosos, especialmente em mulheres, e está associada à hipertensão arterial sistêmica.² A necrose caseosa da valva mitral (NCVM) é uma variante rara e menos conhecida da CAM, com prevalência de 0,64%, podendo chegar até 2,7% em estudo de necropsia de pacientes com CAM.^1-3

A NCVM apresenta-se à ecocardiografia como uma grande massa arredondada ou semilunar, ecodensa, com conteúdo líquido e ecoluscência central, semelhante a um tumor perianular.^4,5 O mecanismo de liquefação e caseação ainda não é bem entendido, mas acredita-se que deva ocorrer por alterações no metabolismo do cálcio.¹

Relato de Caso

Paciente feminina de 66 anos de idade, com antecedentes de hipertensão arterial sistêmica e doença renal crônica com rim direito atrófico, foi encaminhada ao pronto-socorro de nossa instituição por ter apresentado uma massa tumoral de características atípicas em átrio esquerdo, evidenciada à ecocardiografia realizada em outro serviço. Relatava, na ocasião, dor torácica em pressão retroesternal e epigástrica associada a plenitude gástrica, sem relação com esforço físico, duração variável de minutos a horas e sem outros sintomas associados. Apresentava ainda dispneia aos grandes esforços.

A paciente foi internada para a realização de exames complementares e uma possível intervenção cirúrgica. O eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e apresentava critérios de sobrecarga de ventrículo esquerdo. A ecocardiografia transtorácica demonstrou um átrio esquerdo aumentado (46 mm) com volume indexado de 63 mL/m², hipertrofia ventricular esquerda concêntrica moderada, fração de ejeção do ventrículo esquerdo de 76%, insuficiência tricúspide discreta, valva aórtica espessada sem gradiente significativo e imagem séssil heterogênea com áreas de calcificação, aderida à face ventricular da cúspide posterior da valva mitral, restringindo sua mobilidade e abertura, medindo 25 x 18 mm e acarretando refluxo discreto, com área valvar de 1,9 cm² (pressure half-time [PHT]) e gradiente transvalvar máximo de 12 e médio de 4.

A ressonância magnética de coração (Figura 1) evidenciou dilatação de átrio esquerdo, insuficiência mitral, hipertrofia ventricular esquerda concêntrica assimétrica de predomínio septal, medindo até 23 mm na região média e basal e massa cística de contornos bem definidos, aderida ao folheto posterior da valva mitral, com conteúdo heterogêneo e halo de realce tardio.

Figura 1
Ressonância magnética de coração. A) Corte apical 4 câmaras; B) Corte apical 3 câmaras.

A angiotomografia computadorizada de coronárias (Figura 2) não revelou obstruções coronarianas significativas e identificou uma massa bem delimitada na porção inferolateral do anel mitral, com bordos regulares e capa fibrótica fina com atenuação interior de alta intensidade e calcificações focais grosseiras medindo 17 x 26 x 22 mm nos eixos anteroposterior, transversal e longitudinal, respectivamente.

Figura 2
Tomografia computadorizada de coração. A) Corte 2 câmaras; B) Corte 4 câmaras; C) Escore de cálcio

Considerando a associação do achado de calcificações importantes e a imagem cística vista nos exames não invasivos, foi estabelecido o diagnóstico de NCVM.

Como a paciente apresentava-se oligossintomática e com insuficiência mitral discreta, não houve indicação clínica de intervenção valvar no momento do diagnóstico. A paciente não apresentava nenhum quadro sugestivo de embolia prévia e nenhuma investigação adicional foi realizada. No momento desta publicação, segue mantida em tratamento clínico com medicações para as comorbidades, sem anticoagulação, em seguimento ambulatorial regular.

Discussão

A apresentação mais comum da NCVM é na forma de massa intracardíaca e seu diagnóstico é incidental, porém quando ocorre manifestação clínica, geralmente é através de palpitações e dispneia, raramente ocorrendo síncope devido a bloqueios atrioventriculares. Diversos outros quadros clínicos relacionados à lesão da valva podem ocorrer nesses pacientes, como estenose ou insuficiência e, eventualmente, achados de embolia sistêmica.^1,2,5

Harpaz et al.⁵ avaliaram uma série de 19 pacientes onde 18 possuíam envolvimento isolado do folheto posterior do anel mitral e um apresentava envolvimento dos folhetos anterior e posterior em associação. Na mesma série, estes autores observaram que cinco pacientes (23%) apresentavam algum evento cerebrovascular e apenas três pacientes foram submetidos à troca valvar mitral, enquanto 84% dos pacientes foram mantidos em tratamento conservador durante um período médio de seguimento de 3,8 anos.⁵ Diversos outros casos de NCVM com apresentação de acidente vascular encefálico (AVE) já foram descritos na literatura, demonstrando a importância deste tipo de evento nesta população.^6-8 Os mecanismos para a ocorrência de AVE ainda não são claros; não se sabe se ocorrem devido a uma associação com aterosclerose, pela idade e outros fatores de risco dos pacientes, ou por embolização de fragmentos da massa.⁶

Os diagnósticos diferenciais incluem tumores intracardíacos, em especial o mixoma atrial, trombose do seio coronariano, anomalias da artéria circunflexa, e vegetações e abscessos do anel mitral.^1,9,10 Múltiplas modalidades de imagem cardiovascular devem ser empregadas para diferenciar entre as variadas lesões e são capazes de, nestes casos, chegarem ao diagnóstico definitivo, sem necessidade de estudo anatomopatológico da massa, dispensando procedimentos invasivos cirúrgicos.^9,10 O seguimento após a definição diagnóstica pode ser realizado apenas com ecocardiografia a critério do médico assistente.¹⁰

A NCVM é um processo dinâmico que, em alguns casos, pode se resolver espontaneamente e também recorrer após uma cirurgia de exérese, conforme a degeneração valvar. A cirurgia está indicada quando ocorre disfunção da valva, com estenose ou insuficiência importante, eventos embólicos ou quando outros tipos de tumores não puderem ser afastados a despeito dos métodos de imagem empregados.¹ Anticoagulação pode ser prescrita nos casos de eventos embólicos, porém ainda não existe consenso a este respeito.⁸

Apesar da NCVM ser uma condição rara, é importante que cardiologistas que trabalham com imagem estejam familiarizados com este diagnóstico para evitar confusão com outras massas ou abscessos, evitando, assim, cirurgias desnecessárias.¹

• Fontes de Financiamento
  O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
• Vinculação Acadêmica
  Vinculação Acadêmica Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

References

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Datas de Publicação

• Publicação nesta coleção
  Mar-Apr 2017

Histórico

• Recebido
  01 Jul 2016
• Revisado
  17 Jan 2017
• Aceito
  23 Jan 2017