Resumo em Português:

A proliferação da célula tiroideana normal é regulada por fatores de crescimento estimuladores e inibidores, que atuam através de seus receptores de membrana e, subseqüentemente, através de transdutores citoplasmáticos. Na glândula normal adulta, o equilíbrio de sinais é tal que a proliferação é mínima, enquanto nas neoplasias o crescimento resulta de um distúrbio irreversível desse equilíbrio. Apesar do número de moléculas envolvidas nesse processo ser grande, apenas um pequeno subgrupo parece estar envolvido na tumorigênese tiroideana. Tais proteínas são codificadas pelos genes RAS, RET, NTRK1 e TP53. O transdutor de sinais ras é ativado por mutações em ponto e constitui uma alteração genética precoce nos tumores com histologia folicular. Os genes dos receptores de crescimento RET e NTRK1 são alterados por rearranjos cromossômicos do tipo translocação ou inversão nos carcinomas papilares e por mutações em ponto nos medulares. As alterações do gene TP53, por sua vez, têm sido observadas em carcinomas tiroideanos pobremente diferenciados e na maioria dos indiferenciados, o que sugere sua participação na progressão dessas lesões. O modelo molecular da carcinogênese tiroideana, embora ainda incompleto, pode fornecer instrumentos importantes para o diagnóstico diferencial e para o desenvolvimento de novas técnicas terapêuticas nesse grupo de neoplasias.

Resumo em Inglês:

Proliferation of the normal thyroid cell is regulated by stimulatory and inhibitory growth factors acting through their cognate cell surface receptors and subsequently through intracellular transduction pathways. In the normal adult gland, the balance of signals is such that proliferation is negligible. In the neoplastic cells, growth results from an irreversible disturbance of this equilibrium. Despite the apparent diversity of potential signal molecules that might theoretically be involved, it seems that only a small subset is capable of engendering tumor growth and is, therefore, selected in human thyroid neoplasia. Such proteins are coded for by genes RAS, RET, NTRK1 and TP53. The signal transducer ras is activated by point mutation and constitutes an early genetic alteration in tumors displaying a follicular histology. The genetic mechanisms for activation of growth factor receptor genes RET and NTRK1 are translocations or inversions in the papillary carcinomas and point mutations in the medullary carcinomas. Alterations of TP53 gene are reported in poorly differentiated and in most undifferentiated thyroid carcinomas suggesting that TP53 deregulation can play a significant role in the mechanism of dedifferentiation and progression of the disease. Although incomplete, the molecular model of thyroid carcinogenesis provides relevant tools for a better differential diagnosis and for the development of novel therapeutic avenues for such group of neoplasias.

Resumo em Português:

Este artigo revisa as evidências clínicas e farmacológicas para o uso da repaglinida, um regulador da glicose prandial. Repaglinida tem um início rápido de ação e curta duração - um perfil farmacocinético que permite sua administração em esquemas flexíveis no horário das alimentações limitando as flutuações pós-prandiais da glicemia, típicas do diabetes mellitus do tipo 2 (DM2). Estudos comparativos com repaglinida controlados por placebo demonstram que seu uso também controla os níveis médios da glicemia, conforme indicado por parâmetros essenciais de glicemia, como a glicemia de jejum e os níveis de hemoglobina A1c (HbA1c). O controle da glicemia pós-prandial é de grande importância clínica, uma vez que ela é um importante fator de risco independente para as complicações do DM. O controle glicêmico melhorou ainda mais em pacientes com DM2 resistente a drogas quando a repaglinida foi incorporada ao esquema terapêutico combinado com agentes sensibilizadores de insulina, como a metformina ou o troglitazone. Existem, também, dados sugerindo que o esquema de repaglinida durante as alimentações pode reduzir a possibilidade de hipoglicemia quando comparado com esquemas tradicionais baseados nas sulfoniluréias. Isto pode ser particularmente benéfico para deixar o paciente livre para adotar padrões alimentares variados. Enquanto as sulfoniluréias podem efetivamente melhorar o controle glicêmico global, sua ação prolongada pode resultar em estimulação inapropriada das células beta durante períodos de glicemia relativamente baixa, incorrendo em risco aumentado para hipogicemia. Embora este risco possa ser reduzido se as alimentações forem consumidas em espaços regulares, este esquema impõe restrições à rotina dos pacientes e à liberdade para implementar melhorias no estilo de vida, como a restrição calórica. A repaglinida é metabolizada no fígado produzindo metabólitos inativos e excretada na bile, uma vantagem potencial para pacientes com comprometimento da função renal. Em conclusão, razões óbvias para se considerar um esquema prandial para controle da glicemia incluem a redução dos riscos de complicações diabéticas e de hipoglicemia, e uma maior flexibilidade por o paciente. Dados já disponíveis sobre a repaglinida sugerem que muitos benefícios teóricos deste esquema prandial para regulação da glicemia pode ser obtido na prática clínica.

Resumo em Inglês:

This article reviews the clinical evidence and pharmacological rationale for repaglinide, a prandial glucose regulator. Repaglinide has a rapid onset and short duration of action - a pharmacokinetic profile that allows administration in a flexible schedule at mealtimes to limit the postprandial blood glucose excursions typical of type 2 diabetes mellitus. Placebo-controlled and comparative studies of repaglinide have demonstrated that prandial repaglinide also achieves overall glycaemic control, indicated by essential blood glucose parameters such as fasting blood glucose and hemoglobin A1c (HbA1c) levels. Regulation of postprandial glucose is of clinical importance, as this is an important independent risk factor for diabetic complications. Glycaemic control has been further improved in patients with drug-resistant type 2 diabetes when repaglinide is incorporated into combination therapy regimens with insulin-sensitizing agents such as metformin or troglitazone. There are also data to suggest that a mealtime regimen of repaglinide can reduce the likelihood of hypoglycemia compared with traditional sulphonylurea-based regimens. This benefit may be particularly marked when the patient is free to adopt a varying meal pattern. While sulphonylureas can effectively improve overall glycaemic control, their prolonged action may result in inappropriate stimulation of beta-cells during periods of relatively low blood glucose, thereby incurring the risk of hypoglycemia. Although this risk can be reduced if meals are consumed at regular intervals, such an approach places restrictions on the patient's routine and freedom to implement lifestyle measures such as caloric restriction. Repaglinide is metabolized in the liver to inactive metabolites and excreted in bile, a potential advantage for patients with renal dysfunction. In conclusion, compelling reasons for considering a prandial approach to glycaemic management include risk reductions for diabetic complications and hypoglycemia, and greater flexibility for the patient. Available data concerning repaglinide suggest that many theoretical benefits of the prandial approach to glucose regulation may be achievable in clinical practice.

Resumo em Português:

Acompanhamos 62 mulheres pós-menopausadas, previamente sintomáticas, mensalmente, durante 3 meses após início de terapia de reposição estrogênica (TRE) com 17-beta estradiol em gel percutâneo, na dose de 0,75 a 3,0 mg/dia (meia a duas réguas). Nas com útero, associou-se progesterone natural micronizada, 100 a 200 mg/dia cíclica ou contínua, ou acetato de medroxiprogesterona, 5 mg/dia cíclico. Durante tratamento, todas as pacientes com fogachos ou secura vaginal apresentaram níveis de E2 sérico <53 pg/ml; todas as com mastalgia, edema ou desconforto em membros inferiores apresentaram valores >193 pg/ml. Os sintomas correlacionaram-se significantemente com as dosagens plamáticas de estradiol (p=0,0001) e FSH (p=0,001) mas não de LH. As pacientes assintomáticas mostraram dosagens muito variáveis, com sobreposição de valores em relação aos grupos com hipo e hiperestrogenismo clínico; tal fato demonstra a necessidade da verificação laboratorial de suplementação estrogênica adequada em pacientes assintomáticas durante TRE. Em um subgrupo de 22 mulheres, analisaram-se também variações da relação cintura-quadril (RCQ) e do índice de massa corporal (IMC) a cada mês, correlacionando-as ao estado clínico e laboratorial das pacientes. A RCQ caiu significativamente já no primeiro mês de TRE (p=0,0008); houve flutuação no segundo mês e estabilização no terceiro. Sua variação não foi capaz de indicar o estado clínico da paciente. O IMC não variou significativamente no período.

Resumo em Inglês:

We followed 62 post-menopausal previously symptomatic women monthly during 3 months after percutaneous (0.75 to 3.0 mg/d) 17-beta estradiol percutaneous gel. Those with an intact uterus also received cyclic or continuous natural micronized progesterone, 100-200 mg/d or cyclic medroxyprogesterone acetate, 5 mg/d. During treatment all patients presenting with hot flashes or craurosis had oestradiol levels <53 pg/ml; all those with breast tenderness, oedema or leg weight had values >193 pg/ml. Symptoms were highly correlated to oestradiol (p=0,0001) and FSH levels (p=0,001) but not to LH. Assymptomatic patients showed variable hormonal levels, with superposition of values in relation to clinically hypo and hyperestrogenic groups. This points to the need of laboratory proof of adequate estrogen supplementation in assymptomatic patients during ERT. In a 22 patient subgroup, waist-hip ratio (WHR) and body mass index (BMI) monthly variation were also analyzed and correlated with clinical and laboratory status. WHR fell significantly as early as in the first month (p=0,0008); mean values fluctuated in the second month and stabilized in the third. The variation could not predict the patient's clinical status. BMI did not change significantly during the period.

Resumo em Português:

Com o objetivo de estudar o crescimento de pacientes com diabetes mellitus tipo 1 (DM1) acompanhados no Ambulatório da Disciplina de Diabetes do Hospital Universitário Pedro Ernesto - UERJ, foram avaliados, em corte transversal, 34 crianças e adolescentes com média (±DP) de 12±3,7 anos de idade, sendo 19 do sexo masculino. A idade de início do DM1 era de 7,8±4,1 anos e a duração da doença 4,2±3,1 anos. A mediana (variação) da relação altura para idade representada por unidades de desvio-padrão, escore Z, (Z A/I), foi de -0,05 (-1,8 a 1,1). Apenas 8,8% e 20,6% do grupo tiveram Z A/I menores que -1,5 e -1, respectivamente. O Z A/I mostrou-se significativamente diferente entre os subgrupos de <FONT FACE=Symbol>£</FONT>5 anos (SG1) e de >5 anos de doença (SG2), sendo, respectivamente: 0,26 (-1,47 a 1,10) e -0,77 (-1,88 a 0,73); p=0,03. SG1 e SG2 diferem também na idade de início do DM1 que é maior nos pacientes do SG1, respectivamente: 9,2±3,9 anos e 5,2±3,3 anos; p=0,01 Houve correlação negativa do Z A/I com o tempo de doença no grupo geral (r=-0,47; p<0,01). Quando o grupo foi subdividido por índice de hemoglobina glicada (hemoglobina glicada / máximo valor da normalidade) em controle adequado (<1,33) e não adequado ( > ou = 1,33), observamos diferença do Z A/I entre grupos, respectivamente: 0,29 (-1,69 a 0,85) e -0,43 (-1,88 a 1,10); p=0,02. A mediana do escore Z para peso em relação à idade (Z P/I) foi de 0,04 (-1,64 a 1,53). Apenas dois pacientes tiveram seus índices de massa corporal no percentil 85. Em conclusão, os escores de desvio padrão de altura para idade dos pacientes em controle ambulatorial, com tratamento convencional, mostraram correlação com o tempo de doença, sendo mais comprometidos nos pacientes com maior tempo de doença e controle glicêmico não adequado.

Resumo em Inglês:

The aim of this study was to evaluate the growth of patients with type 1 diabetes mellitus (DM1), under 18 years of age, followed at the outpatient Diabetes Unit of the Pedro Ernesto University Hospital - State of Rio de Janeiro University. The cross sectional study included a total of 34 patients, 19 male, chronologic age of 12±3.7y (mean±SD), age at diagnosis of DM 7.8±4.1y and duration of DM 4.2±3.1y. The median (range) of standard deviation score (SDS) of height for age (SDS H/A) was -0.05 (-1.8 to 1.1). Only 8.8% and 20.6% of the patients had SDS H/A <-1.5 and -1, respectively. Even with similar chronologic age patients with <FONT FACE=Symbol>£</FONT>5y (SG1) had a greater SDS H/A than patients with >5y (SG2) of duration of DM, respectively: 0.26 (-1.47 to 1.10) vs. -0.77 (-1.88 to 0.73); p=0.03. Patients of the SG1 had a higher age on diagnosis of DM than patients of the SG2, respectively: 9.2+3.9 vs. 5.2±3.3y; p=0.01. The SDS H/A correlated with duration of DM1 (r=-0.47; p<0.01). Patients with appropriate control (glycated hemoglobin index - GHI <1.33) and non appropriate control (GHI <FONT FACE=Symbol>³</FONT>1.33) had SDS H/A significantly different, respectively: 0.29 (-1.69 to 0.85) vs. -0.43 (-1.88 to 1.10); p=0.02. The median of SDS of weight for age (SDS W/A) of this sudy was 0.04 (-1.64 to 1.53). Only two patients had BMI on the 85 percentile. In conclusion, the greater duration of DM1 the lesser was SDS H/A of patients with conventional treatment. Patients with appropriate control had better growth.

Resumo em Português:

A tríade clássica da Síndrome de McCune Albright (SMA) - displasia fibrosa poliostótica (DFP), máculas cutâneas "café au lait" e hiper-função autônoma de uma ou mais glândulas endócrinas - envolve mutações ativadoras do gene GNAS1, codificador da proteína Galfas e conseqüente aumento da produção do sinalizador intracelular AMPc em diferentes tecidos. Embora a pseudo-puberdade precoce (PPP) seja a manifestação clínica mais freqüente, são as alterações ósseas que conferem a maior morbidade à síndrome. Apresentamos o seguimento clínico endocrinológico e a evolução da doença óssea em 4 pacientes portadores da SMA, das quais 3 delas estão sendo tratadas com bisfosfonato (Pamidronato, 2mg/kg). Três das 4 pacientes apresentaram pseudo-puberdade precoce e duas delas desenvolveram hipertiroidismo. A variação do nível de fosfatase alcalina (FA) foi o indicador bioquímico da doença óssea, cujas complicações foram dor e fratura além de obstrução do canal lacrimal em uma e amaurose unilateral em outra como conseqüência das deformidades crânio-faciais. A infusão de pamidronato endovenoso produziu melhora das dores ósseas e reduziu (37% - 54%) os níveis de FA em todas as pacientes. Entretanto, a melhora da qualidade do osso com o uso do bisfosfonato ainda é incerta e para a qual necessitamos de estudos randomizados e com longo prazo de observação.

Resumo em Inglês:

McCune Albright syndrome is a rare disorder characterized by polyostotic fibrous dysplasia, café-au-lait spots and some endocrine hyperfunction, mostly precocious puberty. It is caused by activating mutations of the GNAS1 gene that codifies for the Galphas protein, leading to overproduction of cAMP messenger at different tissues. Although pseudo-precocious puberty is the most frequent disfunction, the skeletal lesions are responsible for the highest morbidities such as bone pain, fractures and deformations. Clinical follow up focusing the bone disease is reported in four patients, three of them been treated with intravenous bisphosphonate (Pamidronate, 2mg/kg). Precocious puberty occurred in three and hyperthyroidism developed in two of the patients. Alkaline phosphatase (AP) levels were used as biochemical markers of the osteolytic lesions, clinically presented by local pain, fracture and bone deformities. In addition, lachrymal obstruction in one patient and unilateral blindness in another appear to be due to deformed skull and facial bones. Intravenous infusion of Pamidronate has been improving bone pain and decreased (37% - 54%) basal AP levels. However, a long-term randomized follow-up study determining improvement in bone quality still needs to be completed.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Considerando-se os recentes relatos de uma possível relação entre exposição precoce ao leite bovino e diabetes mellitus do tipo 1 (DM1), este estudo teve como objetivo pesquisar a idade de inicio de exposição alimentar ao leite bovino em indivíduos portadores de DM1, através de um estudo caso-controle; bem como correlacionar a idade de introdução do leite bovino na dieta com o desenvolvimento e a idade de aparecimento do DM1. MÉTODOS: O estudo foi baseado em entrevistas dirigidas às mães de indivíduos dos seguintes grupos: a) grupo de pacientes diabéticos insulino-dependentes (GDM1), com diagnóstico realizado até os 30 anos, com média de idade ao diagnóstico de 9,2±5,4 anos; b) grupo controle (GC): estudantes não-diabéticos. A amostra constitui-se de 124 indivíduos (47 do GDM1 e 77 do GC), sem diferença estatística em relação a sexo e idade cronológica entre os dois grupos. RESULTADOS: A média do tempo de aleitamento exclusivo foi significativamente menor para o GDM considerando o sexo feminino. Não houve diferença significante entre as médias dos grupos considerando o sexo masculino. Não houve correlação entre a idade de exposição ao leite bovino e a idade de início do DM1. CONCLUSÕES: Indivíduos com DM1 do sexo feminino foram expostos mais precocemente ao leite bovino comparados aos indivíduos controles, sugerindo um possível papel deste alimento na etiopatogenia da doença. A retirada precoce do leite materno da dieta dos lactentes e, consequentemente, dos fatores de proteção por ele oferecidos, podem ser considerados elementos potencialmente relacionados com o desencadeamento do processo auto-imune.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: Considering the recent reports about a possible relationship between early exposure to bovine milk and type 1 diabetes mellitus (DM1), this study aimed to evaluate the initial age of feeding with bovine milk in DM1 subjects, through a case-control study; as well as to correlate the age at introduction of bovine milk on children's diet with the development and the age of onset of DM1. METHODS: The study was based in interviews directed to mothers of the following groups: a) insulin dependent diabetics patients (DM1G), with diagnosis done up to the mean age of 30 years, with an average age at the diagnosis of 9.2±5.4 years; b) Control group: non diabetic students (CG). The sample comprised 124 subjects (47 DM1G and 77 CG), without statistical difference related to sex and chronological age between both groups. RESULTS: The exclusive breast feeding rate time was significantly less for the female sex. There was no significant differences between the groups rate in relation to the male sex. Also, there was no relationship between the age of exposure to bovine milk and the age at the onset of DM1. CONCLUSIONS: DM1 female subjects were exposed earlier to bovine milk than control subjects, suggesting a possible role of the diet in the etiopathogeny of the disease. Precocious withdrawal from breast feeding, and the associated protection factors offered by it, can be considered elements potentially related to triggering of the autoimmune process.

Resumo em Português:

O presente trabalho tem como objetivo analisar 70 pacientes diabéticos portadores de lesões podais infectadas, internados para tratamento no Hospital Escola da Faculdade Federal de Medicina do Triângulo Mineiro no período compreendido entre 1989 e 1998. As lesões foram analisadas considerando-se o tipo de diabetes mellitus (DM) apresentado pelo paciente, tempo decorrido entre o diagnóstico de DM e a internação, agentes etiológicos mais freqüentemente encontrados nas culturas das secreções, tipo de tratamento requerido e evolução clínica dos pacientes. A maioria dos pacientes estudados (87%) era portadora de DM tipo 2. Não se observou diferença estatística quanto ao sexo, com predomínio nas 6ª e 7ª décadas de vida. As lesões foram mais freqüentes nos pacientes com mais de 5 anos de diagnóstico de DM. As bactérias mais comumente encontradas nas culturas das secreções foram Proteus mirabilis e Staphylococcus sp. Os pacientes receberam terapia antibiótica específica, curativos diários e desbridamentos, quando necessários. Sessenta e um por cento dos pacientes requererem amputação e 15,7% foram a óbito por septicemia. As internações foram prolongadas, com duração média de 38 dias. As lesões podais em pacientes diabéticos são um grande problema de saúde pública. O tratamento é prolongado, podendo trazer mudanças drásticas na qualidade de vida dos pacientes. A prevenção ainda é a melhor maneira de combatermos este problema.

Resumo em Inglês:

The purpose of this study is to analyze 70 patients with diabetic foot ulcers admitted as in-patients for treatment in the Triângulo Mineiro School of Medicine, Uberaba, MG. The lesions were evaluated considering the patient's type of diabetes mellitus (DM), the period of time between the diagnosis of DM and the admission, bacterial pathogens commonly found in the culture materials, the type of treatment required and the clinical outcome of the patients. Eighty-seven per cent of the patients had type 2 DM. There was no relation to gender and the patients were mainly in the 6th and 7th decades of life. The lesions were more frequent in patients with more than 5 years' duration of DM. The most common bacterial pathogens detected in the culture materials were Proteus mirabilis and Staphylococcus sp. The patients were treated with specific antibiotics, daily dressings and debridements whenever needed. Amputation and mortality rates were 61.4% and 15.7%, respectively. The average length of in-hospital stay was 38 days and the causes of death were mainly sepsis. The diabetic foot is a public health problem of significant magnitude. It requires a long-term therapy and may result in drastic changes in the patients' lifestyle. Prevention is still the best way to solve this problem.

Resumo em Português:

O presente trabalho visa analisar a confiabilidade do teste de clonidina - GH (TC-GH) no diagnóstico de uma insuficiência relativa de GH em uma população de homens inférteis. Vinte e sete pacientes foram classificados em 3 grupos de acordo com a dose de clonidina. Os grupos I (clonidina 0,150mg) e II (clonidina 0,200mg) tinham 9 e 6 pacientes oligozoospérmicos, respectivamente. O grupo III (clonidina 0,400mg) tinha 5 pacientes oligozoospérmicos (subgrupo IIIa) e 7 normozoospérmicos (subgrupo IIIb). Trinta e um TC-GH foram realizados e vinte e nove deles foram analisados; cinco (17,2%) resultaram normais (1 no grupo l, 1 no grupo III e 3 no grupo IIIb). As respostas do GH após 60, 90 e 120 minutos do estímulo não mostraram diferença significativa nos grupos l, II e III nem entre os subgrupos lIIa e IIIb. Conclui-se que o TC-GH não é de utilidade no diagnóstico de uma relativa insuficiência de GH no homem infértil, independente da dose de clonidina. A razão é a incapacidade da clonidina produzir um estímulo de GH confiável no homem adulto.

Resumo em Inglês:

The aim of this study was to analyse the reliability of the GH - clonidine test (GH-CT) in the diagnosis of a relative GH insufficiency in an infertile male population. Twenty seven pacients were classified in 3 groups according to clonidine dosage. Groups I (clonidine 0.150mg) and II (clonidine 0.200mg) had 9 and 6 oligozoospermic patients, respectively. Group III (clonidine 0.400mg) had 5 oligozoospermic (subgroup IIIa) and 7 normozoospermic patients (subgroup IIIb). Thirty one GH-CT were performed and 29 of them were included in the study. Five (17.2%) normal GH-CT were observed (1 in group I, 1 in group II and 3 in subgroup IIIb). GH responses at 60, 90 and 120 min after clonidine stimulation showed no significant differences in groups I, II and III, neither between subgroups IIIa and IIIb. We conclude that the GH-CT is of no use in the diagnosis of a relative GH insufficiency in the infertile male, irrespective of the clonidine dosage. The reason is the clonidine inability to carry out a reliable GH stimulation in the adult male.

Resumo em Português:

O OBJETIVO DESSA APRESENTAÇÃO é a discussão do caso de uma paciente com a Síndrome de von Hippel-Lindau, sob os seus diferentes aspectos clínicos, laboratoriais, radiológicos e terapêuticos. A seguir será apresentado o estudo genético realizado na paciente e serão discutidas a principais alterações gênicas envolvidas no aparecimento dessa síndrome clínica.

Resumo em Português:

Os autores relatam os casos de 3 meninos com ginecomastia pré-puberal, de etiologias incomuns. No primeiro caso, ginecomastia bilateral teve início aos 5 anos e 10 meses de idade e foi relacionada com realimentação após doença celíaca. No segundo caso, ginecomastia unilateral foi constatada aos 8 anos e 5 meses de idade, após a introdução de análogo do GnRH, utilizado para tratamento de puberdade precoce verdadeira idiopática diagnosticada aos 5 anos. No terceiro caso, ginecomastia bilateral surgiu aos 5 anos e 9 meses e foi associada à contaminação com estrógeno de origem não estabelecida. Nos três casos, a evolução clínica foi benigna com regressão da ginecomastia. A apresentação dos casos confirma que, nesta faixa etária, a ginecomastia, embora rara, apresenta com freqüência dificuldades diagnosticas em relação ao processo desencadeante.

Resumo em Inglês:

We report the case of three boys with prepubertal gynecomastia, of uncommon etiology. In the first case, bilateral gynecomastia began at the age of 5 years and 10 months and was associated with nutritional disturbance secundary to celiac disease. In the second case, unilateral gynecomastia was detected at the age of 8 years and 5 months after the introduction of a GnRH analogue for treatment of idiopathic true precocius puberty diagnosed at 5 years of age. In the third case, bilateral gynecomastia began at the age of 5 years and 9 months and was associated to estrogenic contaminant of non-identified source. In all of the cases, the clinical evolution was unremarkable with regression of the gynecomastia. The presentation of the cases confirms that gynecomastia in this age, although rare, frequently presents diagnostic difficulties in relation to the trigger off process.

Resumo em Português:

O transplante de pâncreas representa, no momento, a única terapêutica capaz de determinar estado normoglicêmico constante em pacientes com diabetes mellitus do tipo 1 (DM1), sendo indicado particularmente nas formas graves da doença, geralmente traduzidas pelas complicações secundárias como a retinopatia, neuropatia e nefropatia. Sua indicação mais consagrada é em associação ao transplante renal para portadores de DM1 com insuficiência renal, correspondendo a cerca de 85% dos transplantes de pâncreas no mundo. O transplante de pâncreas após rim constitui outra indicação aceita, uma vez que o paciente submetido previamente ao transplante renal já se encontra sob o uso da imunossupressão. O transplante de pâncreas isolado permanece tema controverso, mas pode ser empregado em pacientes com DM instável ou com complicações secundárias da doença e função renal preservada. No presente artigo, relata-se o primeiro caso de transplante de pâncreas isolado empregando-se órgão total com drenagem vesical realizado no Brasil para o tratamento do DM instável.

Resumo em Inglês:

Pancreas transplantation is currently the only treatment capable of establishing a constant normoglycemic state in type 1 diabetic patients (DM1). It has been particularly indicated in the most severe forms of the disease, which usually goes along with secondary complications such as retinopathy, neuropathy and nephropathy. Pancreas transplantation has been mostly used in association to kidney transplant in end-stage renal failure DM1 patients and corresponds to 85% of all pancreas transplantation. Other indication is the pancreas after kidney, once the patient previously submitted to kidney transplant is already under immunossupression. Pancreas transplant alone remains a controversial issue, however it may be indicated in brittle DM or in those with other secondary complications and stable kidney function. This paper reports the first case of pancreas transplant alone (whole organ with bladder drainage) performed in Brazil for treatment of brittle DM.