Resumo em Português:
Os autores fazem um apanhado geral sobre os conhecimentos atuais relativos ao fenômeno miotônico, abordando a questão patogênica em todo o seu evoluir até aos modernos estudos fisiológicos e farmacológicos, mostrando que hodiernamente esta questão se restringe à fisiopatologia da transmissão do influxo nervoso através da sinapse. A esse respeito debatem-se os neurogenistas apoiados nos eletromiogramas, e os miogenistas apoiados na persistência do fenômeno miotônico após novocainização ou secção de nervos periféricos ou curarização. Entre eles, sobressaem os estudos que mostram ser o fenômeno miotônico complexo, em parte miogênico puro, em parte dependente da ação neurogênica, como ficou provado após as experiências em doentes com moléstia de Steinert, em que o bloqueio dos nervos periféricos não influia sobre a miotonia dos músculos próprios da mão (miotonia periférica pura), mas abolia a miotonia dos músculos flexores dos dedos (miotonia reflexa), assim como em face dos resultados obtidos com a acetilcolina, prostigmina e quinina. É interessante que a quinina, abolindo a miotonia, assim como os fenômenos musculares conseqüentes à lesão dos nervos periféricos (contração lenta ao exame elétrico, fibrilação espontânea, correntes de ação no eletromiograma) e à lesão piramidal (sensibilidade anormal à acetilcolina) vem aproximar, sob o ponto de vista fisiopatológico, estes três tipos de alterações, o que vem trazer conclusões verdadeiramente revolucionárias aos conhecimentos clássicos da neurofisiologia. O mesmo acontece com a demonstração de que o fenômeno miotônico, as miopatias em geral e as conseqüentes à lesão do neurônio motor periférico se traduzem por cronaxias anormalmente elevadas (40 a 80s.). Baseados nesses resultados dos estudos da patogenia, abordam a questão da terapêutica, chegando finalmente ao estudo da ação terapêutica dos sais de quinina, conhecida desde 1936 com os trabalhos de Wölf, e que tem sido muito pouco discutida na literatura. Apresentam um caso de miotonia de Thomsen, em rapaz de 21 anos, 5.° entre 8 irmãos sadios, brasileiro descendente de italianos, que não tem qualquer outro antecedente mórbido pessoal ou familial. Sua miotonia é isolada, estacionária e evidente desde os primeiros anos de idade. Não tem qualquer moléstia para o lado dos aparelhos da vida vegetativa. Não há fenômenos miotônicos na musculatura cardíaca ou ocular. Não há distúrbios outros neurológicos, neurovegetativos ou psíquicos. A ação benéfica da quinina se fêz sempre com 1,0 gr. de sulfato de quinina dado por via oral. A miotonia desaparecia sempre, progressivamente, de 15 a 45 minutos após ingestão, e só voltava a reaparecer depois de 10 a 12 horas. A tolerância à quinina foi perfeita. Só foi possível se fazer provas dessa espécie dez dias seguidos, devido à dificuldade em obter quinina na época atual. A miotonia, e a ação antimiotônica da quinina, foram abundantemente documentadas com miogramas, ergogramas, eletromiogramas e filme cinematográfico. Concluem, indicando que o problema atual do tratamento da miotonia está somente em encontrar a dose mínima do sal de quinina que seja suficiente para eliminar o fenômeno miotônico e tolerável pelo paciente em administração prolongada. Aventa a hipótese de se fazer o tratamento com transfusão do sôro de doentes com miastenia grave e, por fim, relata já estar empregando os sais de quinina na terapêutica da cãibra dos esportistas.
Resumo em Inglês:
The authors present a case of Thomsen's myotonia, in a man 21 years old, the fifth of eight brothers, born in Brazil, of Italian ascendency, without any other personal or familial antecendent. The disease was stationary and manifest since the early years. There were no myotonic signs in the ocular or cardiac muscles, and no other neuropsychiatric or neurovegetative manifestations. Quinine sulphate, in the dose of 1 gram per os, was always effective, disappearing the myotonia 15 to 45 minutes after the ingestion of the agent, and returning after 10 to 12 hours. The tolerance to quinine was complete during ten days of successive administration. The myotonia and the antimyotonic action of quinine were tested by means of myograms, ergograms, electromyograms and moving pictures. After making general considerations about pathogenesis and the-the treatment of myotonia consists in the finding of the minimal efrapeutics of myotonia, the authors conclude that the only difficulty in fective and well tolerated dose of quinine salt. The authors suggest the treatment with serum of patients with myasthenia gravis, and finally refer are using quinine salts in the treatment of sportmen's cramps.
