Resumo em Italiano:

Nel morbo di Steinert, tra gli altri svariati sintomi di ordine desendo-crinonerovegetativi, un posto di primo piano spetta alla cataratta per la sua grandissima frequenza, per la sua precocità, per il carattere familiare e la sua presenza anche in membri immuni da altri segni della malattia, per i quesiti patogenetici che pone. Essa si presenta, generalmente, sotto forma di opacità puntiformi iridescenti, di vario colore (cristalli di colesterina). Si tratta sicuramente di una cataratta endocrina, ma è difficile assegnarne la genesi unicamente ad una ipofunzione paratiroidea ; per essa, come e sopratutto per la genesi della malattia in generale, l'autore invoca, come meccanismo primitivo, uma maiopragia diencefalo-ipofisaria. La presenza quasi costante della cataratta nello Steinert e la sua assenza nella miotonia congenita di Thomsen, non è motivo sufficiente, secondo l'autore, per separare nosologicamente le due sindromi le quali, invece, sareb-bero espressioni diverse di un identico processo: la miotonia congenita non è che uno stadio iniziale della distrofia miotonica.

Resumo em Francês:

Dans la maladie de Steinert, entre autres symptômes d'ordre disendo-crino-neuro-végétatif, il faut accorder une place de premier pian à la cata-racte en raison de sa très grande frequence, de sa precocité, de son caractère familier et de sa maladie, enfin en raison des problèmes pathogen tiques qu'elle implique. Elle se présente, generalmente, sous la forme d'opacités sous capsulaires, ponctiformes, iridescentes, de couleurs variées (cristaux de colesterine). II s'agit surement d'une cataracte endocrinienne, mais il est difficile d'en attribuer la genèse uniquement a une hipofonction parathyroidienne; comme mécanisme primitif l'auteur invoque pour elle, comme d'ailleurs sur-tout dans la genèse de la maladie en general, une méiopragie diencéphalo-hypophisaire. La presence presque constante de la cataracte dans le Steinert et son absence dans la myotonie congénitale de Thomsen, n'est pas un motif suf-fisant, selon l'auteur, pour séparer nosologiquement ces deux syndromes, qui, au contraire, seraient deux expressions diverses d'un processus identique: la myotonie congénitale ne serait qu'une étape initiale de la dystrophie myo-tonique.

Resumo em Francês:

Nous nous sommes propôs's d'étudier à la lumière du Rorschach, 110 enfants impubères atteints de troubles névrotiques divers. II s'agit de su-jets énurétiques (70 cas), de masturbateurs, instables, psycho-moleurs, colé-reux, mythomanes, fugueurs ou voleurs, onychophages ; en somme, ce soni "des petits caractériels". Ajoutons, toutefois, que nous avons éliniiné soigneu-sement les débiles mentaux proprement dits. Nous avons calcule les divers facteurs du test, aussi bien les moyennes arithmétiques que les médianes et les dispersions porcentuelles, toutes les fois que les matériaux étaient. suffisamment importantes. Nous donnons, ici, seulement les valeurs médianes, les plus utiles pour la recherche psychologique-statistique: a) nombre des réponses, 22; b) nombre des interpretations globales (G), 3,5; c) nombre des interpretations de detail (D), 14,7; d) nombre des interpretations de petits details (Dd), 2,5; e) nombre des interpretations de details intermaculaires (DB1), 0,5; f) nombre des details inhibitifs (Do), 0; g) les "types de perceptions" (Erfassungtypus) les plus couramment notes sont G-D-Dd (33,63%) et G-D-Dd-Db1 (26,36%); le G pur est absent; le G-D-Dd est le plus rarement note (1,81%) ; h) la mediane des +F% est de 66, soit une valeur normale ou, du moins, supraliminale; i) nombre des interpretations kines-thésiques (K), 0,5; j) nombre des interpretations couleur-pure (C), 0; k) nombre des interpretations couleur-forme (CF), 0,7; 1) nombre des interpretations forme-couleur (FC), 2,1; m) la formule de reaction (Erlebnistypus ou experience balance) la plus significative (en valeurs médianes) est du type 0,5/2,8, montrant pratiquement une extra-tensivité nette. En fait, cette formule nous l'avons notée chez 66,36% de nos 110 enfants. La formule la plus rare est celle de l'ambiéqualité (4,54%); n) le nombre des interpretations Clob n'a été calculé, car le materiel est faible. Ces réponses sont données par seulement 6 enfants (5,44% des su jets étudiés) ; o) nombres des interpretations FClob (mediane), 0; p) pourcentage des interpretations An, 47,7; r) pourcentage des interpretations H, 8,7; s) pourcentage des interpretations Anat, 0; t) chez les impubères, on note fréquemment des interpretations "inanimées" de type botanique, minerai, géographique, objets divers; u) pourcentage des réponses vulgaires (Vulg. %), 9,7; v) seulement 31,81% des enfants, ont donne des réponses ori-ginales; x) seulement 11 enfants (10%) ont refuse une ou deux planches; w) un grand nombre de ces enfants, au moins 45%, ont retourné plus de 10 fois les 10 planches du test. En terminant, rappelons une fois encore, le caractère statistique-bio-métriquc de notre travail. II doit constituer une sorte de barême de reference, permettant une meilleure interpretation des protocoles individuels qui, seuls, sont à la base de l'étude de la personnalité humaine en general et infantile en particulier.

Resumo em Português:

Estudo da evolução dos quadros liquóricos em 50 casos de neurossífilis submetidos aos seguintes processos terapêuticos: 1) malária e arsênico; 2) penicilina isolada; 3) penicilina, piretoterapia e arsênico; 4) penicilina e piretoterapia; 5) arsenoterapia isolada. Entre os dados fornecidos pelo exame do liqüido cefalorraqueano, só constituíram objeto de estudo a cito-metria, a taxa de proteínas, a reação do benjoim coloidal e as reações de desvio de complemento para sífilis. Em 34% dos casos foi obtido retorno à normalidade; em 42%, resultados satisfatórios; em 22%, resultados indefinidos; em 2%, falência do tratamento e recidiva. A aplicação da estatística t aos resultados liquóricos revelou: a) significância das diferenças entre os valores iniciais e finais da citometria, da proteinorraquia e da reação do benjoim coloidal, quer nos 45 casos, quer nos casos com 6 meses de seguimento, quer ainda nos três principais grupos terapêuticos; b) a comparação das médias finais da citometria nestes três grupos não revelou diferenças significantes: c) quanto à taxa de proteínas e à reação do benjoim, o mesmo processo comparativo revelou não haver significância entre os resultados dos grupos 1 e 3, enquanto que o grupo 2 diferiu significantemente dos demais; d) não houve diferença significante nas percentagens de negativaçao das reações de desvio de complemento, por qualquer dos três métodos de tratamento; e) foi significante a diferença entre as percentagens de negativaçao da reação de Wassermann e da de Steinfeld. Os resultados do estudo estatístico levam, pois, à conclusão de que os efeitos determinados pela penicilinoterapia isolada (grupo 2), embora eqüivalentes, no tocante à citometria, aos obtidos pelos demais méte dos de tratamento, foram superiores no referente à taxa de proteínas e à reação do benjoim coloidal. Este fato surpreendeu-nos, pois esperávamos que, se predomínio houvesse entre os três processos, êle deveria caber ao grupo 3, que consiste na soma dos meios terapêuticos utilizados nos grupos 1 e 2. Dados os riscos inerentes à malarioterapia, conclui-se que o tratamento atual de escolha, em casos de neurolues, é representado pelo emprego exclusivo da penicilina, em doses elevadas. A substituição da penicilina cristalina pela procainada, parece possível à vista da experiência dos autores americanos.

Resumo em Inglês:

Therapeutic results in 50 cases of neurosyphilis Cerebrospinal fluid changes were studied in 50 cases of neurosyphilis, which were treated as follows: 1) malaria and arsenotherapy, 10 cases; 2) penicillin alone, 13 cases; 3) penicillin, fever and arsenotherapy, 21 cases; 4) penicillin and fever therapy, 3 cases; 5) arsenotherapy, 3 cases. Results of treatment were evaluated by the study of cell count, total protein contents, colloidal benzoin test and complement fixation tests for syphilis with heart antigen (Wassermann test) and human brain antigen (Steinfeld test). Return to normality was achieved in 34 per cent of the cases; satisfactory results, in 42 per cent; indefinite response, in 22 per cent; failure of treatment, in 2 per cent. The use of t statistics for the evaluation of results evidenced: a) significance of differences between inicial and final means of the cell count, total protein contents and colloidal benzoin test in the whole group of patients, in the 23 cases with 6 months of follow up and in the three main therapeutic groups; b) non significant differences between the final means of the cell count in these therapeutic groups; c) in what regards the total protein contents and the colloidal benzoin test, the statistical study of final means revealed no significant differences between groups 1 and 3, whether group 2 differed significantly from the others; d) there was not significant differences in the percentages of negativation of complement fixation tests in the three therapeutic groups; e) the differences in the percentages of negativation of complement fixation test with cardiac antigen (Wassermann test) and human cerebral antigen (Steinfeld test) were significant. These results lead to the conclusion that penicillin therapy alone, though equivalent to the other methods of treatment in what refers to the cell count, is more effective concerning the total protein contents and the colloidal benzoin test. This is surprising because method 3, which is the sum of methods 1 and 2, was supposed to be more effective. Considering the dangers involved in malariatherapy, penicillin alone is thus the treatment of choice for neurosyphilis, in total doses of ten to fifteen million units. Replacement of crystalline by procaine penicillin (which is on study in the Department of Neurology) seems to be possible according to the experience of American writers.

Resumo em Português:

Ao que julgam os autores, o caso que ora registram representam o primeiro caso brasileiro de cifoscoliose congênita tratada neurocirurgicamente. Estudaram inicialmente as diversas doutrinas explicativas do sofrimento medular nessa enfermidade. Insistiram no papel da compressão da medula entre as duas faces da dura-máter, anterior e posterior: a primeira aplicada contra a convexidade óssea e a segunda, fortemente distendida pelas raízes nervosas, contra a face posterior da medula. A maior incidência de fenômenos medulares entre os 15 e 20 anos de vida, época do maior crescimento do indivíduo, comprova o papel desempenhado, em sua patogenia, pelo estiramento longitudinal da dura-máter, sòlidamente fixada no orifício magno e no sacro. Finalmente, a torção da coluna e a possibilidade de compressão de vasos sangüíneos, com conseqüentes mielomalácias, deve ser considerada diante de cada caso. Nesses fundamentos baseia-se a indicação da abertura da dura-máter e sua não suturação após a laminectomia. Nos casos da literatura em que a intervenção cirúrgica se limitou à abertura do canal raquidiano, os resultados foram pouco brilhantes. Registraram os autores a observação de um jovem de 17 anos, que, ano e meio antes, ao suportar a coluna um esforço exagerado, começou a apresentar dores lombares, as quais motivaram a indicação de um colete de gèsso. Entretanto, pouco a pouco, foram-se desenvolvendo sinais de déficit motor e sensitivo nos membros inferiores. Ao exame, foi observada uma paraplegia crural absoluta, sendo possíveis, apenas, pequenos movimentos de flexão e extensão dos grandes artelhos. Reflexos profundos exaltados, trepidação e clono nos membros inferiores; sinal de Babinski bilateral; hipoestesia táctil, térmica e dolorosa até T8; anestesia profunda nos membros inferiores. Cifose dorsal alta pronunciada, com escoliose dorsal média dextro-convexa e ligeira escoliose dorsolombar sinistro-convexa. O exame do liqüido cefalorraquidiano, em punção lombar, revelou bloqueio completo do canal vertebral e liqüido com característica dissociação albumino-citológica. As radiografias demonstraram uma cifoscoliose dorsal alta, dextro-convexa, com ápice em T4; hemivertebra triangular, correspondendo a T4, de base direita articulada em T3 e T5; ausência da 5.ª costela esquerda, enquanto que a 5.ª costela direita, de curto trajeto, se achava fundida com a 6.ª costela. Os exames mieloscópicos e mielográficos vieram comprovar o bloqueio, pela parada do lipiodol entre T3 e T4. Decidiu-se então o tratamento neurocirúrgico, cujos tempos essenciais foram os seguintes: retirada das apó-fises espinhosas e lâminas de C5 a T4; feitura de novo leito ósseo entre T3 e T5, para a medula, através da escavação de uma porção dos processos transversos à esquerda, bem como dos ligamentos interósseos, dos tubérculos costais e de uma porção correspondendo ao colo das costelas (esse leito ósseo foi recoberto com oxicel) ; transposição da medula para seu leito mediante a secção, entre clips, das raízes T1 a T4 bilateralmente; abertura da dura-máter e sondagem do canal; fechamento, conservando-se a dura-máter aberta. Dois dias após a intervenção, o paciente já conseguia executar alguns movimentos débeis de flexão e de extensão dos pés. Cerca de 30 dias depois da laminectomia, o paciente já ficava de pé, amparado O exame neurológico, realizado 48 dias após o ato cirúrgico, revelou ausência de qualquer paralisia muscular, embora os movimentos fossem realizados com diminuição de energia; hiperreflexia profunda, sinal de Babinski à direita e inconstante à esquerda; sensibilidade superficial quase normalizada, persistência do bloqueio e liquor com as características de estase. Não obstante, as melhoras progrediram, de modo que o paciente consegue hoje exercer suas atividades normais. O exame neurológico está normalizado, com exceção de ligeiros distúrbios da sensibilidade profunda. Após revisão bibliográfica, concluíram os autores que seu paciente representa uma das mais rápidas e completas recuperações de paraplegias cifoscolióticas registradas na literatura.

Resumo em Inglês:

Paraplegic syndromes depending on congenital kyphoscoliosis are found very seldom. The authors study the different theories which explain the cord lesion determined by a severe congenital kyphoscoliosis. They emphazise the role of the cord compression between the two walls of durai tube: the first applied against the bone convexity and the second strongly pulled by nerve roots against the posterior surface of the cord. The greatest incidence of cord signs is found between the 15th and the 20th year of age, just when the growth of the individual is more rapid. This fact supports the pathogenic role of the longitudinal stretching of the dura mater. Finally, the spinal torsion and the possibility of vascular vessels compressions are emphazised. A case is reported of a young man, 17 years old, who eighteen months before the examination, after an exaggerated physical stress complained of lumbar pains which motivated the use of an orthopedic cast. Slowly the patient developed motor and sensory disturbances in the lower limbs. At examination, an almost complet paraplegy was found. The only movements still possible were slight flexions and extensions of the great toes. Deep reflexes were exaggerated ; ankle and knee clonus were present ; bilateral Babinski sign. Tactile, pain and thermic hyposthesia up to level of T3; absolut deep anesthesia in the lower limbs. Severe high thoracic kyphosis with thoracic medial dextro-convex kyphosis and slight thoraco-lumbar si-nistro-convex scoliosis. Complete spinal block on manometric tests, and spinal fluid with albumino-cytologic dissociation. X ray pictures demonstrated a high thoracic kyphoscoliosis to the right with apex in T4; triangular hemivertebra corresponding to T4, with its right basis articulated with T3 and T5; absence of the 5th left rib, while the 5th right rib, short, was fused with the 6th rib. The lipiodol test showed a blocking between T3 and T4. Surgical treatment consisted of removal of spinous apophysis and lamina of C5, C6, C7, T1, T2, T3 and T4; a new bone bed was made for the cord, between T1 and T3, by excavation of a portion of transverse processes at left and of interosseous ligaments, costal tubercles and a portion of heads or ribs (this bed was covered with oxycel) ; displacement of the cord to its new bed after bilateral section of roots T1, T2, T3 and T4; the dura was opened for inspection and left with no suture; closure of the wound. Two days after operation, the patient was already able to fleet and extend the feet. About 30 days later, he was able to stand up with support. Neurologic examination made 48 days after the intervention failed to show any muscular complete paralysis, although all the movements of the lower limbs were weak. The deep reflexes were still exaggerated and Babinski sign was present on the right side but inconstant on the left. Superficial sensation was almost normal but deep sensibility was still disturbed. Spinal block was still present until the last examination (70 days after operation), but neurological examination was practically negative. A comparison with reported cases in literature shows that in this patient recuperation was faster and fuller than the great majority.

Resumo em Português:

O autor apresenta o resultado obtido com o emprego da sulfadiazina em um caso de cisticercose cerebral, com sintomatologia predominantemente psíquica e crises convulsivas. Trata-se de um método terapêutico já utilizado, porém, de conceito ainda pouco firme. Com êsse tratamento houve sensível redução nas anormalidades do quadro liquórico e excelente resultado clínico. Sendo a cisticercose relativamente freqüente nas populações brasileiras, a publicação deste caso é justificada como contribuição para o combate a essa enfermidade.

Resumo em Inglês:

The author reports a case of cerebral cysticercosis with predominance of psychiatric symptoms and with convulsions treated with sulfadiazine. This drug has been used, but as yet its usage is not well established. With this treatment there was marked improvement of the clinical symptoms and decrease of the abnormalities found in the cerebrospinal fluid test. This publication is justified by the good results obtained with this drug in the treatment of cysticercosis, a disease relatively frequent among us.

Resumo em Português:

Os autores apresentam o caso de um paciente originário de Pernambuco, com antecedentes sugestivos de contaminação por furcocercárias e portador de hepatosplenomegalia, no qual se desenvolveu déficit motor generalizado, predominando nos membros inferiores, com arreflexia e hipotonia, hipoestesia superficial nas mãos e membros inferiores, e desordens da sensibilidade profunda consciente nos segmentos distais dos membros. O diagnóstico de esquistossomose sistêmica foi confirmado pelo encontro de ovos de Schistosoma mansoni nas fezes e pela positividade das reações intradèrmica e de fixação de complemento no sangue. O diagnóstico clínico de provável esquistossomose medular foi reforçado pelas alterações meningo-parenquimatosas do liqüido cefalorraqueano, destacando-se hiperci-tose média com eosinofilorraquia e, particularmente, a alta positividade da reação de fixação de complemento para bilharziose. Antes que pudesse ser instituído tratamento antimonial o paciente faleceu. À necropsia foram verificadas lesões que costumam ocorrer na esquistossomose visceral, mantendo-se o diagnóstico clínico, apesar de não terem sido encontrados ovos nos tecidos. Encèfalo normal; na medula foi comprovada a existência de aracnoidite produtiva, radiculite, degeneração bilateral de raízes da cauda eqüina e degeneração secundária dos fascículos gráceis.

Resumo em Inglês:

Case report of a patient recently arrived from Pernambuco (a region where schistosomiasis is endemic) with a very suggestive history of bilharzial contamination, presenting hepatosplenomegalia and a neurological picture including generalized weakness, specially in the lower limbs, absence of deep reflexes, hypotonus, tactile and thermalgesic hypesthesia in the hands and lower limbs, and marked impairment of proprioception in the distal segments of all limbs. Ova of Schistosoma monsoni were found in the feces. Positive intradermic reaction and complement fixation test in the blood. The assumption of schistosomiasis of the spinal cord was strengthened by a meningo-parenchymatous type of change in the cerebrospinal fluid, including definite pleocytosis with eosinophilia, and also by a strongly positive complement fixation test in the fluid. The patient died before anti-monial treatment could be started. The post mortem study revealed changes which usually occur in visceral schistosomiasis, but as ova were not found in the tissues, the diagnosis was maintained if not confirmed. The study of the nervous system showed normality of the brain; in the spinal cord it was found chronic leptomeningitis, radiculitis, bilateral degeneration of roots in the cauda equina, and secondary bilateral partial degeneration of the fasciculus gracilis.

Resumo em Português:

Registro de um caso de traumatismo craniano por bala de espingarda. O exame realizado cinco meses após o acidente revelou perda completa da vista esquerda, intensa queratite neuroparalítica no olho direito, que apresentava estrabismo convergente e comprometimento completo, motor e sensitivo, do nervo trigêmeo direito. As radiografias nas diversas incidências não demonstraram qualquer traço de fratura e a poeira metálica evidenciava uma lesão tangencial sobre a superfície do ápice da pirâmide. O globo ocular esquerdo foi enucleado e substituído por olho protético. À direita, foi feita blefarorrafia, a fim de melhorar as condições corneanas; realmente, houve regressão praticamente completa da queratite. Estudam os auto res as diversas causas etiológicas da sindrome do ápice da pirâmide e realçam a raridade da etiologia traumática. Finalmente, consideram diversos aspectos clínicos do caso.

Resumo em Inglês:

The authors report a case of head injury by a bullet of a Winchester, caliber 22. The examination, made five months later, showed blindness of the left eye and severe neuroparalytic keratitis in the right eye which presented also a convergent strabism and a complete involvement (motor and sensitive) of the right trigeminal nerve. A detailed X-rays examination failed to reveal any fracture and the metallic dust showed a tangential lesion over the tip of the pyramid surface. The left eye was enucleated and replaced by a protectic eye. A blefarorraphy was done in the right side in order to improve the corneal conditions. Indeed, there was an almost complete regression of the keratitis. The authors study the several etiologic causes of the tip of the pyramid syndrome and emphasize the rarity of traumatic etiology. Finally, they comment the different clinical aspects of this case.