Resumo em Português:

Os autores salientam a importância das malformações occípito-cervicais na determinação de variados quadros neurológicos. A distinção entre os conceitos de platibasia e impressão basilar é realçada. Particular referência é feita aos tratamentos cirúrgico e ortopédico e seus resultados. Os autores discorrem sôbre o diagnóstico clínico e, a propósito da caracterização radiológica, discutem o valor dos índices preconizados por vários autores e a utilidade das radiografias contrastadas (perimielografia e iodoventriculografia). São relatados 12 casos de indiscutível impressão basilar, 7 de moderada invaginação do basioccipital e um de provável "manifestação da vertebra occipital"; em 9 casos coexistia occipitalização do atlas e, em 4, síndrome de Klippel-Feil; outras malformações também se associavam (raquisquise, cifoscoliose cervical). São feitos comentários sôbre a sintomatologia neurológica, que simulou os mais variados quadros clínicos, destacando-se as lesões de nervos cranianos, as síndromes de lesão das vias piramidais, sensitivas e cerebelares, de esclerose lateral amiotrófica e de siringomielia. O exame de liquor, realizado em 18 casos, revelou-se anormal em 5. A propósito dos aspectos radiológicos, salienta-se a predominância do afastamento entre a ponta da apófise odontóide e a linha de Fischgold e Metzger relativamente à distância daquela à linha de Chamberlain; não houve correlação estatisticamente significante entre ambas, o que, entretanto, não invalida qualquer dos índices mas apenas destaca a necessidade de serem utilizados em conjunto e avaliados à luz das manifestações clínicas. Não se demonstrou correlação clínico-radiológica estatisticamente significante; contudo, a associação de occipitalização do atlas preponderou nitidamente nos casos de grave sintomatologia clínica. Os resultados obtidos pelo tratamento cirúrgico em 3 casos são objeto de comentários particularizados.

Resumo em Inglês:

The authors emphasize the importance of the occipito-cervical malformations in the determination of several neurological pictures. The differences between platybasia and basilar impression are stressed. Particular reference to surgical and orthopedic treatments is made. The authors consider the clinical diagnosis and discuss the worth of the radiological indices proposed by Chamberlain, McGregor, and Fischgold and Metzger, and the usefulness of contrasted radiographies (iodized oil myelography and ventriculography). Twelve cases of marked and 7 of slight basilar impression, and one of possible "manifestation of occipital vertebra" are reported; occipitalization of atlas coexisted in 9 cases, and Klippel-Feil syndrome in 4; other malformations were also present (rachischisis, cervical kyphoscoliosis). The authors comment on the neurological symptomatology, which simulated various clinical pictures, mostly cranial nerve palsies, syndromes of pyramidal, sensory and cerebellar pathways, signs of lateral amyotrophic sclerosis and syringomyelia. The examination of cerebrospinal fluid, performed in 18 cases, showed protein-cytologic dissociation in 5 and spinal block in 3. Discussing the radiological features, it is emphasized that the distance between the tip of odontoid and the Fischgold and Metzger's line prevailed on the distance between that point and the Chamberlain's line; there was no statistical correlation between both distances, a finding that does not invalidate any of these indices, only stressing the need of they being analysed in conjunction and on the light of the clinical manifestations. The clinico-radiological correlation was not statistically significant; however, the occipitalization of the atlas has strongly prevailed in the cases of severe neurological symptomatology. The results of surgery in 3 cases are analysed in detail.

Resumo em Português:

São apresentados 3 casos de miastenia grave em que os recursos terapêuticos clássicos não deram resultado favorável. Os 3 pacientes foram, então, submetidos ao tratamento pelo ACTH e cortisona; em todos houve remissão da sintomatologia, remissão que perdurou até cêrca de um mês após a suspensão da hormonioterapia. O tratamento foi repetido várias vêzes de acôrdo com a evolução da doença. É de notar que em 2 pacientes (casos 1 e 2), foram estabelecidas doses mínimas de manutenção controladas durante cerca de 40 dias. O ACTH foi usado por via intravenosa em doses variáveis de 2,5 a 25 mg, diluído em 250 a 1000 ml de sôro glicosado isotônico, na velocidade de 20 a 25 gotas por minuto. Em todos os casos, durante a hormonioterapia, foi administrada prostigmina em doses muito pequenas.

Resumo em Inglês:

Three cases of myastenia gravis treated with ACTH and Cortisone after failure of classic therapy, are reported. All cases were symptoms free for about one month after withdrawall of hormone therapy. According to the evolution treatment was resumed several times. A minimal maintenance dosis was tried in cases 1 and 2, controled during a period of at least 40 days. ACTH was used intravenously (2.5 to 25 mgm. in 250 to 1,000 ml. isotonic glucose solution daily) at the rate of 20 to 25 drops per minute. Prostigmine was administered simultaneously in very small dosis. Serious relapse of symptoms occurred in the first week in each series of ACTH in case 2, and after the first series in case 1. All patients had a follow-up of two years.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de um paciente com 18 anos de idade, portador de paralisia cerebral instalada aos 4 anos de idade após moléstia febril prolongada (hemiplegia esquerda, crises convulsivas generalizadas, freqüentes e rebeldes à medicação, deficiência mental e alterações de conduta). O eletrencefalograma e o pneumencefalograma revelaram alterações graves do hemisfério direito; tendo o primeiro destes exames demonstrado a existência de perturbações propagadas ao outro hemisfério. Foi praticada a hemisferectomia direita. Durante o ato cirúrgico, por exigência técnica foram extirpados, além do hemisfério cerebral, os dois terços rostrais do núcleo caudado e o núcleo amigdalóide. No pós-operatório foi intercorrência de osteomielite e meningite, medicadas com antibióticos e seqüestrectomia. Apesar da complicação pós-operatória, instalou-se progressiva melhora em relação à conduta social; diminuiu também a espasticidade no membro inferior esquerdo e não mais se repetiram as crises convulsivas. Não foram observadas modificações quanto ao rendimento intelectual e quanto aos distúrbios sensitivos que existiam antes da intervenção cirúrgica. O exame neurocular mostrou hemianopsia homônima esquerda. Êstes resultados são concordantes com os assinalados na literatura sobre o assunto.

Resumo em Inglês:

The authors report a case of a young man, 18 years old, with left hemiplegia, epilepsy and psychic troubles, since he was 4 years old, with unilateral right lesions in the EEG and PEG; the EEG showed spreaded changes in the left cerebral hemisphere. A right cerebral hemispherectomy was performed, with excision of the anterior third of the caudatus nucleus and all the amygdaloid nucleus. Postoperatively there was meningitis and osteomyelitis, treated by antibiotics and surgery. In spite of this a striking improvement was obtained, for the patient was freed from convulsions, his behavior (sociability, cooperation) became much better and even spasticity in the left inferior limb lessened. No improvement in the productiveness of the intellectual work was noticed. Walking was possible. Protopathic sensibility was normal in the hemiplegic side and as for the epicritic one even if diminished, it was not totally absent, being practically the same as before the operation. Visual fields showed left homonimous hemianopsia. The good results reported by others in infantile hemiplegia treated by cerebral hemispherectomy were confirmed.

Resumo em Português:

Apresentação de um caso de síndrome de Hunter-Hurler (gargoilismo); o diagnóstico foi firmado com base no quadro clínico, embora a paciente não apresentasse ura dos aspectos característicos que é o facies grotesco. A presença de alterações vertebrais características e da opacidade leitosa difusa da córnea, permitem o diagnóstico. A análise eletroforética das frações protêicas do sôro não permitiram tirar conclusões definidas, por se tratar de caso isolado; entretanto, deve ser destacada a existência de uma lipoproteína sem mobilidade eletroforética que, indicando a presença no sangue de um complexo lipoprotêico instável, poderia sugerir a possibilidade de formação de depósitos de lipóides.

Resumo em Inglês:

Case report of a Hunter-Hurler syndrome (gargoylism). The diagnosis was based on the clinical picture, although the grotesque facies, one of the main characteristics, was missing. The presence of typical vertebral alterations and the milk diffused opacity of the cornea, are sufficient to assure the diagnosis. The electrophoretic analysis of the serum proteins do not allow the authors to make definite statements because only one case was studied; however they point out the fact, considered very important by them, that there was a lipoprotein without electrophoretic mobility which indicating the presence of an instable lipoprotein complex in the blood, may suggest the possibility of lipoid deposit formation in the cells.

Resumo em Português:

Os autores apresentam um caso de hematoma subdural em recém-nascido de 10 dias de idade, cujo principal interesse reside na documentação mediante eletrencefalografia e angiografia cerebral. O eletrencefalograma revelou depressão da atividade elétrica na região temporal esquerda e a angiografia cerebral mostrou uma área avascular localizada entre a tábua óssea e a superfície do hemisfério cerebral delineado pelo contraste. Baseados na ino-cuidade desse exame, observada em casos de recém-nascidos com menos dias de idade, preconizam os autores a angiografia cerebral nos casos em que o exame clínico não fôr suficiente para o diagnóstico.

Resumo em Inglês:

Case report of subdural hematoma of a newborn ten days old boy whose chief interest consists in the documentation through electrencephalography and cerebral angiography. The EEG showed low voltage electrical activity on left temporal area; carotid angiography showed a nonvascular area located between the bone and the surface of the cerebral hemisphere. Since that in their experience the cerebral angiography is inocuous in cases of newborns younger than 10 days, the authors recommend this procedure in cases in which clinical examinations is not enough for diagnosis.

Resumo em Português:

Os autores apresentam um caso de granuloma eosinófilo do osso, de localização vertebral, com distúrbios de tipo radicular, em paciente do sexo masculino, com 13 anos de idade. Discutem a possível relação que existiria entre esse processo e a moléstia de Calvé (vertebra plana). Assinalam, nesse caso, a benignidade do processo, verificado do ponto de vista radiológico e cirúrgico.

Resumo em Inglês:

Case report of vertebral localization of eosinophylic bone granuloma, with radicular compression in a male pacient 13 years old; the authors discuss the probable relation between the vertebral localization of this process and the Calve's disease (vertebra plana). In their case there was good improvement under surgical treatment.

Resumo em Português:

Os autores apresentam um caso de abscesso intra-selar exibindo sintomatologia de tumor da hipófise, no qual o diagnóstico etiológico só foi feito mediante a intervenção cirúrgica, admitindo a possibilidade de propagação da infecção do cavo faríngeo à cavidade craniana e, em particular, à sela turca pela persistência do canal craniofaríngeo não obliterado. Após a intervenção (aspiração do material purulento e retirada parcial da cápsula do abscesso) houve regressão da sintomatologia.

Resumo em Inglês:

A case of intrasellar abscess simulating a pituitary tumor and whose etiologic diagnosis was made only by operation is reported. The possibility of the spreading of the infection from the pharyngeal cavum to the intra-craneal cavity, particularly to the sella turcica, through a non-obliterated craneum-pharyngeal canal, is admitted. After the operation (partial removal of the abscess capsule and aspiration of the pus) the neurological symptoms disappeared.