Resumo em Português:

Os autores apresentam 4 casos de mieloma vertebral, com invasão do espaço epidural, provocando compressão medular ou radículo-medular. Em um caso havia lesões em vários ossos; noutro foi verificada apenas osteólise costal, além da lesão vertebral; nos demais tratava-se, provavelmente, de formas solitárias. A lesão se localizou entre C7 e T9, nos 4 casos. Em nenhum deles se verificou invasão do espaço subdural. Em 3 casos a sintomatologia era representada por paraplegia crural sensitivo-motora; em 1 caso prevaleciam sintomas radiculálgicos. Dos exames complementares destacam-se: presença de proteinuria de Bence-Jones e anormalidade do mielograma só verificadas no caso de mielo-matose generalizada; neste caso foi observada também redução da colesterolemia, hiperuricemia e positividade de algumas provas de função hepática; a eletroforese das proteínas plasmáticas, efetuada no caso 4, revelou diminuição da albumina e discreto aumento das taxas de globulina α1 e α2; o exame do liqüido cefalorraqueano, por punção lombar, revelou sempre a síndrome de compressão medular; o bloqueio do canal raqueano e seu nível foram comprovados por perimielografia, que confirmou os elementos clínicos de localização, sendo, entretanto, sugestiva de tumor intramedular em um caso. O tratamento consistiu em laminectomia, com extirpação do tecido tumoral peridural, seguida de radioterapia em altas doses. Os resultados obtidos foram altamente satisfatórios em 3 casos, porém o paciente com mielo-matose múltipla não se beneficiou, vindo a falecer um ano após a operação.

Resumo em Inglês:

Report of 4 cases of vertebral myeloma with invasion of the epidural space and root cord compression. In case 2 there was multiple bone lesions; in case 3 there was, besides the vertebral myeloma, a destructive lesion of the 8th right rib; the other cases probably were instances of the solitary form of the disease. The vertebral myelomas were localized between C7 and T9, in the four cases; in none of the cases there was involvement of the subdural space. In 3 cases the neurological picture was that of a sensory-motor paraplegia; in case 4 radiculalgic symptoms prevailed over the spinal ones. The following laboratory data are stressed: Bence-Jones proteinuria was evidenced only in the case of multiple myelomatosis; bone marrow puncture of the sternum was carried out in three cases, plasmocytosis being found only in case 2; in this patient with disseminated illness it was also shown decrease of blood cholesterol, raised concentration of uric acid in blood and positiveness of some liver function tests; electrophoresis of plasma proteins, carried out only in case 4, evidenced decrease of albumin and slight increase of α1 and α2 globulin fractions; the cerebrospinal fluid examination always showed increase of protein contents and spinal block; this latter and its level were confirmed by iodizedoil perimyelography, though it suggested an intraspinal tumor in case 1. The patients were treated by laminectomy and withdrawal of the tumoral invasive tissue, complemented by roentgentherapy in doses varying between 2,880 and 4,000 r. Results were very encouraging in all but one patient, who died a year later with multiple bone lesions.

Resumo em Português:

Nos últimos 25 anos a genética humana tem assumido importância crescente na medicina geral e particularmente em psiquiatria. E, a nosso ver, a higiene mental só se torna eficiente quando norteada por aquela disciplina. Por ela orientamos nosso Serviço de Higiene Mental no Centro de Saúde de Santana, cujos dados clínicos apresentamos em resumo. Correspondem eles às primeiras 300 matrículas no Serviço, dentre as 317 efetuadas de fevereiro a 15 de julho de 1952¹. Frisamos que, embora tais dados sejam coligidos com critério clínico rigoroso, não foram ainda avaliados estatisticamente quanto ao aspecto heredobiológico; portanto, nossas conclusões devem ser encaradas com as devidas reservas. Todavia, merecem menção algumas ocorrências clínicas aí anotadas. Analisamos hoje apenas o ciclo epileptóide, que se revelou como predominante na linhagem dos consulentes, quer adultos, quer menores. Para os demais ciclos heredológicos ainda não dispomos de dados suficientes. Como indica a tabela 1, as condições clínicas mais freqüentes foram "ausências" psíquicas (32%), irritabilidade (20,6%), enxaqueca (20%), equivalentes comiciais diversos, atípicos (12,6%), hiperemotividade (11%); o diagnóstico de neurose ocorreu 15 vêzes, ou seja em 6,9% dos adultos. Os índices relativos são, porém, mais expressivos: entre as 115 consulentes que ultrapassaram a primeira gravidez anotamos abôrto espontâneo em 27,8%, parto de natimorto em 13%, parto operatório e eclâmpsia, cada qual, em 3,5%. Duas outras condições merecem relêvo neste grupo especial: parto de prematuro em 9,6% e parto de gêmeos também em 9,6%. O total de 11 pares de gêmeos se reporta a uma série de 325 gestações terminadas ², o que perfaz o índice de 3,4%, quando na população média este é de 1,2%. A tabela 2 reúne as manifestações mais freqüentes nos 84 menores, 42 de cada sexo: terror noturno, "ausências" psíquicas, convulsões, hiperatividade, irritabilidade aí predominam. Mas as tabelas 3 e 4 mostram que, no grupo cronológico de 1 ano a 3,5 (22 menores), dominam o terror noturno (71,3%), a hiperatividade (54,5%), as crises de "birra" (54,5%), as convulsões (36,3%); ao passo que, no de 7 a 14 anos, com 39 consulentes, prevalecem as "ausências" psíquicas (43,5%), a irritabilidade (33,37c), a enxaqueca (30,8%), a hiperemotividade (30,8%). A compreensão heredobiológica desses vários elementos clínicos nos tem permitido orientar melhor a psicoterapia e o reajustamento familial, bem como recorrer simultâneamente à medicação necessária. A revisão de 64 menores matriculados até fim de junho de 1952 revelou: 1) a psicoagogia foi eficiente quanto à rebeldia, à timidez, ao desajustamento, em parte à enurese noturna; 2) foi mister associar-lhe a medicação nas crises de "birra", no retardo escolar, na agressividade; 3) a simples medicação foi eficaz nas "ausências", no terror noturno, nas reações de pânico, nas convulsões, na perda de fôlego, nos distúrbios durante o sono.

Resumo em Inglês:

For the last 25 years human genetics has steadily enlarged its place in internal medicine and especially in psychiatry. Mental hygiene, we believe, may only be efficient when oriented by this discipline. That is the line we follow in our Mental Health Service at the Public Health Clinic of Santana district, São Paulo City. This paper summarizes some data concerning the 300 counselees among 317 ³ seen there from February through July 15, 1952. Even though such data were obtained under close clinical criterion, they have not been statistically evaluated as regards heredobiological aspects: therefore, our conclusions must be taken as provisional. However, some of the recorded findings seem to deserve discussion. Table 1 shows that most frequent conditions met with were: petit mal attacks (32 per cent), irritability (20.6 per cent), headache (20 per cent), atypical epileptic equivalents (12.6 per cent), hyperemotivity (11 per cent); neurosis was diagnosed 15 instances, i.e., in 6.9 per cent of the adults. Relative frequency rates are, however, more illustrative: out of 115 women who had completed at least one pregnancy, 27.8 per cent had miscarried, 13 per cent produced stillbirths, 3.5 per cent suffered eclampsia, 3.5 per cent had surgical delivery. Twin maternities were 11 in number, representing 3.4 per cent of a series of 325 confinements 4, as compared to 1.2 per cent in the average population. Table 2 lists clinical entries for the 84 children of this material, 42 of each sex: night terror, petit mal attacks, seizures, hyperactivity, irritability, were the leading ones. As shown in Tables 3 and 4, for the age range 1-3.5 years (with 22 children), we recorded night terror in 71.5 per cent, hyperactivity in 54.5 per cent, temper tantrums in 54.5 per cent, seizures in 36.3 per cent; and for that of 7-14 years, assembling 39 children, chief disturbances were petit mal (43.5 per cent), irritability (33.3 per cent), headache (30.8 per cent), hyperemotivity (30.8 per cent). The heredological meaning of the above clinical data has helped us in the selection for psychoterapy and home adjustment, as well as to institute the proper medication when needed. A follow-up of 64 children enrolled up to June 1952 disclosed that (1) psychological reorientation was efficient for obstinacy, shyness, maladjustment, enuresis; (2) it was needed to supplement it with medication in temper tantrums, retardation in school, aggressivity; (3) medication alone was enough for petit mal, night terror, panicky reactions, seizures, breathholding spells, sleep disturbances.

Resumo em Português:

Foram observados três irmãos portadores de idiotia amaurótica juvenil. A sintomatologia compunha-se, basicamente, de uma tríade, representada por: a - distúrbios visuais (baixa progressiva da visão, culminando, após poucos meses, em amaurose), que constituíram, nos três irmãos, a manifestação inicial da moléstia, surgindo entre os 6 e 7 anos de idade; b - desordens psíquicas significativas, apresentando-se, no caso 1, concomitantemente às desordens visuais, traduzindo-se sobretudo por intensa agitação psicomotora, que se prolongou até o período final da moléstia (a paciente faleceu aos 17 anos de idade); o rebaixamento global das funções intelectuais era também pronunciado no caso 2 e menos intenso no caso 3; c - crises convulsivas, que se estabeleceram a partir dos 11 anos de idade em todos os casos. Ao exame sômato-neurológico, apenas se destaca hiporreflexia osteotendínea generalizada (casos 1 e 2); não se evidenciaram manifestações extrapiramidais, cerebelares ou piramidais. O exame dos fundos oculares demonstrou, ao lado de atrofia das papilas, retinose pigmentar, evidente nos casos 2 e 3. São particularmente salientados os seguintes estudos levados a efeito nos casos 2 e 3: o exame dos tipos sangüíneos, que concluiu pela existência de estreita consangüinidade nos pais dos pacientes (primos-irmãos); o estudo eletrencefalográfico; a determinação eletroforética das proteínas, lipo e glicoproteínas plasmáticas, que revelou acentuadas alterações nesses três componentes; a análise eletroforética das proteínas do liqüido cefalorraqueano, que evidenciou diminuição da relação albumina/globulina, especialmente ligada a aumento da fração γ, no caso 2 (mais evoluído); no caso 3 verificou-se apenas aumento isolado da γ globulina liquórica, com queda da fração β. Finalmente, foi feito o estudo hematológico dos linfócitos vacuolizados, que ocorreram em alta proporção no sangue periférico dos casos 2 e 3 e de uma prima-irmã dos mesmos, com moléstia semelhante, mostrando-se êsse distúrbio estreitamente relacionado com a gravidade do quadro clínico.

Resumo em Inglês:

Three brothers with juvenile amaurotic idiocy were studied. Their symptomatology was dominated by three clinical manifestations: a - visual disturbances (progressive decrease of vision, ending, after few months, in total blindness) which were the first manifestation of the disease in all the cases and started at the age of 6 and 7 years; b - psychic disorders, which were evident in case 1, beginning at the same time of the visual impairment and persisting till the final stage of the disease (the patient died when she was 17 years old); the total impairment of the intellectual functions was also strongly marked in case 2 and less severe in case 3; c - convulsive seizures made their first appearance at the age of 11 years in all the cases. The somato-neurological examination disclosed only a generalized decrease of deep tendon reflexes (cases 1 and 2) and no extrapyramidal, cerebellar or pyramidal signs. The ophthalmoscopy showed, besides atrophy of the optic disks, pigmentar retinosis, which was evident in cases 2 and 3. The following studies carried out in cases 2 and 3 are particularly stressed: the examination of blood groups which showed marked consanguinity in the parents (first cousins); the electroencephalographic study; the electrophoretic determination of plasmatic proteins, lipo and glycoproteins, which evidenced significant changes in the three elements; the electrophoresis of the cerebrospinal fluid proteins, which showed decrease of the albumin/globulin ratio, specially dependent to increase of the γ fraction, in case 2 (the more severe); in case 3 it was only evidenced an isolated increase of the γ globulin, with fall of the β fraction. Finally, it was studied the vacuolization of the lymphocytes, found in high proportion in the peripheral blood of cases 2 and 3 and of their first cousin with similar disease; this feature seems to be correlated to the severeness of the disease.

Resumo em Português:

São reunidos os dados relativos a 23 casos de obstrução de artérias crânio-encefálicas: carótida primitiva em 2 casos; carótida interna em 16 casos; artéria cerebral em 2; cerebral média em 3. São analisados a incidência da obstrução arterial em relação à idade e ao sexo, sua sintomatologia e os métodos de diagnóstico. Foi observada nítida predileção para o sexo masculino. As idades extremas dos pacientes foram de 10 meses e de 56 anos, variando os restantes entre 20 e 50 anos. Quanto às manifestações clínicas destaca-se a hemiplegia, que ocorreu em 21 dos pacientes. No tocante ao diagnóstico angiográfico, os autores são de opinião que, para afastar a possibilidade de oclusão transitória devida a espasmo, é importante que o mesmo aspecto seja verificado em exames sucessivos, principalmente quando o segmento visível da artéria ocluída não apresentar deformação característica. Como contraprova foi feita, em 12 casos, a angiografia controlateral; em nenhum destes casos houve qualquer acidente atribuível ao exame. A angiografia controlateral, além de constituir contraprova da oclusão vascular, permite o estudo da circulação de suplência.

Resumo em Inglês:

This paper concerns 23 cases of arterial occlusion. The affected artery were primitive carotid (2 cases), internal carotid (16), anterior cerebral artery (2), the Sylvian artery (3). Frequency of the arterial occlusion related to age and sex, symptomatology and diagnostic methods are studied. A marked dominance in male patients was foynd. The extremes of age in the patients examined were 10 months and 56 years; the other patients had ages between 20 and 50 years. Hemiplegia was the most frequent symptom (21 patients). The authors are convinced that, to discard the cases of transitory occlusion due to spasm, it is necessary to visualize the same aspect in subsequent examinations, mainly when the visible section of the occluded artery does not show any characteristic deformity. In 12 cases, for checking purpose, angiography in the opposite side was performed; no accident occurred in these cases. The heterolateral angiography represents not only a cross-examination of vascular occlusion, but permits to study the compensatory circulation.

Resumo em Português:

Registro de caso de criptococose do sistema nervoso central, cujo diagnóstico foi estabelecido pelo exame do liqüido cefalorraquidiano. A presença do criptococo, verificada no exame direto, foi confirmada por culturas. O paciente apresentava quadro irritativo meníngeo, ao qual se associaram, ulteriormente, distúrbios encefálicos difusos e síndrome de hipertensão intracraniana. Evolução fatal após 4 meses de doença; foi tentada a sulfamido-terapia, sem resultado. O exame necroscópico confirmou a existência de leptomeningite difusa e micro-abscessos disseminados no córtex cerebral; o óbito foi relacionado à compressão bulbar por hérnia das tonsilas cerebelares.

Resumo em Inglês:

Report of a case of cryptococcosis of central nervous system the diagnosis being established by cerebrospinal fluid examination. Direct evidence of Cryptococcus was comproved by cultures. The patient, a white man, 29 years old, presented meningeal symptoms with late association of diffuse encephalic disturbances and intracranial hypertension. The course (4 months) was fatal; sulphamidic therapy was tried with no results. Necroscopic findings confirmed diffuse leptomeningitis, disseminated microabscesses of cerebral cortex; death was related to the presence of medullar compression by herniation of cerebellar tonsyles.

Resumo em Português:

Relato de caso de paciente que apresentava sintomatologia de lesão difusa do tronco cerebral há 3 anos. Os exames complementares (radiografias simples, iodoventriculografia e perimielografia retrógrada) permitiram diagnosticar occipitalização do atlas, subluxação da apófise odontóide e síndrome de Arnold-Chiari. Foi feito o alargamento cirúrgico da margem posterior do foramen magnum e laminectomia de C1 C2 e C3. Após 120 dias de imobilização em colete de gêsso até a altura da mandíbula foi dada alta ao paciente; o exame clínico, feito 7 meses após, mostrou ter sido permanente o resultado benéfico do ato cirúrgico.

Resumo em Inglês:

Case report of patient suffering for 3 years of an assumed diffuse lesion of the brain stem. Radiography, iodoventriculography and lumbar perimielography gave the precise diagnosis of an occipitalization of the atlas, subluxation of the odontoid apophysis and Arnold-Chiari's syndrom. Surgical treatment consisted in enlargement of the posterior margin of the foramen magnum and laminectomy of C1, C2 and C3. After 120 days of immobilization in a plaster jacket up to the mandíbula, the patient left the hospital; seven months latter he was examined again, showing the maintenance of the benefic results surgically achieved.