Resumo em Português:

Dois casos de citomegalia do sistema nervoso central em lactentes, comprovados pelo encontro de inclusões virais típicas no tecido nervoso, associados à agenesia da comissura do corpo caloso e encefalopatía cística simétrica pós-infarto, são estudados sob o ponto de vista anátomo-clínico. O autor acredita que a agenesia tenha sido causada por transformação cística da lâmina reuniens e do sulco médio ocluido inoportunamente no período embrionário. Discute a possibilidade dessa malformação cerebral ter sido ocasionada pela virose, não excluindo, contudo, a hipótese de uma casual ocorrência da citomegalia num encéfalo previamente anômalo. Atribui a encefalopatia cística simétrica coexistente à uma redistribuição (desvio) do fluxo sangüíneo cerebral através do que denomina de sistema de irrigação prioritária. Este sistema, provavelmente, atua independentemente dos mecanismos de auto-regulação do fluxo sangüíneo cerebral e entra em ação em situações de emergência, com a finalidade de suprir os centros neurovegetativos homeostáticos de maior importância vital imediata, preservando-os em detrimento — se prolongado o desvio do fluxo sangüíneo — para os demais territórios do sistema nervoso central excluídos do circuito circulatório. Essas áreas, submetidas a uma isquemia relativa, manifestam infartos com características simétricas e sequelas subseqüentes, se o indivíduo sobreviver tempo suficiente para a reabsorpção dos detritos teciduais e substituição por áreas císticas, dada a extensão da necrose.

Resumo em Inglês:

Two cases of cytomegaly of the central nervous system of infants, disclosing typical viral inclusions in the brain tissues, associated with agenesia of the corpus callosum and cystic symmetrical post-infarction encephalopathy are reported. It is suggested that the callosal defect was caused by cystic degeneration occuring within the lamina reuniens and the prematurely fused sulcus medianus, in early intrauterine life. The possibility of cytomegalic etiology of the malformation is discussed. However the occurrence of viral disease in a previous abnormal brain cannot be discarded. The cystic symmetrical encephalopathy is explained through a redistribution (shunting) of the cerebral blood flow, brought about by the existence of a peculiar mechanism which he calls — priority blood supplying system. This proposed system probably acts independently of the cerebral blood flow autoregulatory mechanisms in emergency states, shunting the blood to the vitaly more important homeostatic neurovegetative centers. This mechanism, in spite of its actual effectiveness, if prolonged, may be deleterious to the excluded territories and produce irreversible damages. The morphologic expression of these damages are the multiple symmetrical brain infarctions. Following occasional survival, the tissue debris of the destroyed structures in the involved areas, are slowly and progressively removed by reabsorption and replaced by unusual symmetrical cavitations.

Resumo em Português:

Os autores estudaram a função tireóidea (T-3, triiodotironina; T-4, tetraiodotironina e captação do I131 pela tireóide com 2 e 24 horas após a ingestão do radioisótopo) em pacientes com síndrome de Down, e compararam os resultados com os obtidos nos seus respectivos irmãos, todos clinicamente normais. Os resultados comparativos não apresentaram diferenças significativas, exceto na captação de 2 horas do I131 pela tireóide (P < 0,01). Os achados sugerem que o estímulo hipotálamo hipofisário ou a resposta da glândula tireóide seria lento (a) mas compensado (a) quando analisados após 24 horas.

Resumo em Inglês:

The thyroid function (T-3 triiodothyronine; T-4 tetraiodothyronine and the captation of the I131 through the thyroid, in 2 and 24 hours after the intake of isotope radium), was studied in patients with Down's syndrome and the results being compared to those obtained from the respective siblings, all clinically normal. The comparative results showed no significant differences, except in the 2 hours captation of the I131 through the thyroid (P < 0.01). The findings suggest that the hypothalamus-hypophysary or the response of the thyroid gland would be slow, but compensated when analyzed after 24 hours.

Resumo em Português:

Foram estudados, em 20 casos de pacientes com insuficiência vascular cerebral, os efeitos do tratamento com a vincamina. Os doentes foram previamente submetidos a exames neurológico, eletrencefalográfico, laboratoriais, psicométricos (teste de memória, teste de capacidade intelectiva, teste de atenção concentrada, raciocínio abstrato e de personalidade). Os pacientes foram medicados com vincamina na dose de 40 mg nas 24 horas durante o período aproximado de 150 dias, após o que foram novamente submetidos à análise idêntica. Os resultados obtidos, apresentados em tabelas, revelam que, em razoável percentual, foi a vincamina medicamento útil no controle das manifestações clínicas da insuficiência vascular cerebral, sendo evidenciada melhora nos índices de déficit de memória retrógrada e anterógrada observados nos testes objetivos. Houve também melhora no padrão eletrencefalográfico de alguns pacientes.

Resumo em Inglês:

The effects of the treatment with vincamine in 20 patients with cerebral vascular insufficiency are reported. The patients were previously submitted to the following tests: neurologic examination, electroencephalography, laboratory tests, psychometry (memory, intellective capability, concentrated attention, abstract reasoning and personality tests). Patients were medicated with vincamin in a 40 mg dose within 24 hours during approximately a 150 days period, after which were again submitted to an identical analysis. The results obtained revealed that in a reasonable percentage of the cases vincamin is an useful medication in controlling the clinical manifestations of the cerebral vascular insufficiency, an improvement being demonstrated in the retrograde and anterograde deficit rate observed in objective tests. An improvement was also noticed in the electroencephalograpric pattern of a few patients.

Resumo em Português:

Foram estudados os resultados do tratamento da miastenia grave em 12 pacientes, sendo 10 com a forma generalizada severa, um com a forma generalizada moderada e um com miastenia acentuada associada a polimiosite. Sete pacientes foram previamente timectomizados e somente um apresentava timoma. Todos estavam em uso de doses elevadas de drogas anticolinesterásicas com resposta terapêutica pobre ou nula. Um paciente foi tratado com dexametaxona, outro com dexametazona seguida de prednisona e os restantes com prednisona, sempre em doses altas inicialmente (100 mg por dia ou em dias alternados) e com redução gradativa ulterior até doses de manutenção. Os corticosteróides foram administrados sempre pela via oral, por períodos que variaram de duas semanas até dois anos e meio. Em conclusão, 75% de 12 pacientes com miastenia grave generalizada foram influenciados favoravelmente com este método terapêutico. Deste grupo apenas um apresentava timoma e não respondeu a qualquer tratamento. Outro paciente apresentava polimiosite associada e teve excelente resposta terapêutica. Dois miastênicos sem timoma tiveram a sintomatologia exacerbada durante o tratamento. Nenhum efeito colateral importante foi observado, mesmo nos pacientes tratados a longo prazo.

Resumo em Inglês:

The results of treatment of myasthenia gravis in 12 patients are reported. There were 10 cases with severe generalized form and two cases with moderate generalized form, one of which associated with polymyositis. Seven patients had prior thymectomy and one of them had a thymoma. All the patients were receiving anticholinesterase drugs with poor response or without any response. One patient received a short, intensive course of dexametazone, and other patient used prednisone after a more prolonged dexametazone course. The remaining patients received prednisone, always beginning with high (100 mg) alternate day oral single-doses. This therapy has been maintained for a period thought to be sufficient to suppress the symptoms, as well as to allow remission or an improvement for remaining even when prednisone had been slowly decreased, after a scheduled of one to two years of treatment. In conclusion, 75% of 12 patients with generalized myasthenia gravis showed improvement or complete remission of symptoms during the corticosteroid therapy. There was only a case with thymoma that showed no response to all treatments. Other patient had a polymyositis associated with myasthenia gravis and showed an excellent therapeutic result. Two patients without thymoma showed an initial worsening. To date no important side effect was noted including in the patients treated for a long period.

Resumo em Português:

Foi realizado estudo comparativo clínico-radiológico entre um grupo de pacientes com torcicolo espasmódico e outro de pacientes com síndrome parkinsoniana de etiologia desconhecida ou tremor essencial, visando ao esclarecimento da etiologia do torcicolo. Os resultados mostraram que tanto os achados de radiologia simples quanto aqueles obtidos pela pneumencefalografia não têm valor para o esclarecimento da etiologia do torcicolo.

Resumo em Inglês:

The comparative clinic-radiological study between 45 patients with spasmodic torticollis and the same amount of patients with either essential Parkinsonism or tremor is reported. The study was based mainly on the alterations verified by plain roentgenograms and pneumoencephalography. The comparison between the findings obtained on both groups led the authors to conclude that neuroradiological aspects have statistically no value in clarifying the etiology of the spasmodic torticollis.

Resumo em de:

Eine vergleichende klinisch-röntgenologische Beurteilung von 45 Patienten mit Torticollis Spasmodicus und die gleiche Zahl von Patienten mit Parkinson-syndrome wurde durchgeführt. Die Anamnese, klinische Diagnose und röntgenographische Befunde wurden analisiert mit der Absicht die Ätiologie des Torticollis zuklären. Die Resultate zeigen dass weder die Leeraufnahmebefunde noch die pneumoencephalographische Aspekte kein Wert für die Aufklärung der Ätiologie des Torticollis Spasmodicus besitzen.

Resumo em Português:

São feitas algumas considerações sobre a etiologia e tratamento do espasmo hemifacial, e apresentados os resultados cirúrgicos em 11 casos. Houve remissão completa em 9, e parcial em dois casos. Observou-se paresia facial permanente em 3 pacientes.

Resumo em Inglês:

Some considerations about the etiopathology and treatment of the hemifacial spasm are made and the surgical results of 11 cases reported: nine patients were completely relieved of the spasms. The relief was partial in two cases. A facial permanent paresis was observed in three cases.

Resumo em Português:

Os autores abordam a gênese das disrafias vértebro-medulares caudais, e se atêm aos divertículos meníngeos intra-sacros. Encontraram na literatura pertinente, descrição de 24 casos e acrescentaram 4 de sua experiência. A incontinencia urinaria foi sintoma proeminente e o resultado cirúrgico compensador. O diagnóstico foi firmado por mielografia.

Resumo em Inglês:

The mean theories of the sacral spinal dysraphisms are reviwed and 4 cases of "meningeal intrasacral diverticulum" are reported. The authors prefer this term to the more common "intrasacral occult meningocele". The proeminent symptom in their cases was late vesical incontinence, which disappeared after surgery. In the pertinent litterature 24 similar cases were described till now.

Resumo em Português:

É relatado um caso de síndrome de Gerstmann de Desenvolvimento, que apresentava acalculia, agrafía, confusão direita-esquerda, agnosia de dedos e apraxia construcional, em um menino de 7 anos. O tratamento inicial com metilfenidato determinou bons resultados no que concerne à hiperatividade, à atenção e à apraxia construcional. Durante o curso clínico, o paciente apresentou sintomatologia cerebelar, hipertensão intracraniana, tendo sido feita intervenção cirúrgica na fossa posterior, sendo excisado um meduloblastoma de cerebelo. O autor acredita que é esta a primeira descrição na literatura da concomitância da síndrome de Gerstmann de Desenvolvimento e neoplasia de fossa posterior. São feitos comentários focalizando cada um dos aspectos clínicos, fatores etiológicos e topográficos.

Resumo em Inglês:

A Developmental Gerstmann syndrome in a 7 years-old-boy with hyperactivity, short attention span, acalculia, agraphia, right-left confusion, finger agnosia and constructional apraxia is reported. An initial trial with methylphenidate was done with good improvement regarding hyperactivity, attention span and constructional apraxia. In the clinical course developed a cerebellar syndrome and intracranial hypertension. Surgical exploration of the cerebellum discovered a medulloblastoma. The author believes that this is the first described association of Developmental Gerstmann syndrome and cerebellar neoplasia. The clinical findings, the etiology and the topography of the Gerstmann syndrome are discussed.

Resumo em Português:

A síndrome de Wyburn-Mason é discutida apresentando-se uma revisão bibliográfica. Consiste na presença de angiomas anteriovenosos na face, retina e região mesodiencefálica, associada a alterações neurológicas e mentais. Um caso é apresentado, sendo comentadas suas particularidades pelas quais se evidencia que a classificação da síndrome como uma facomatose pura é discutível merecendo melhores estudos.

Resumo em Inglês:

The Wyburn-Mason syndrome is discussed on basis of a bibliographycal review. It consists on arteriovenous angiomas in the face, retina and mesencephalon associated with neurological and mental disturbances. A case is reported with remarks on its peculiarities. The questionability of the classification of the syndrome as an isolated phacomatosis is emphasized.

Resumo em Português:

Com base em casuística de 136 exames neuro-radiológicos (ventriculografias e mieloradiculografias) utilizando contrastes hidrosolúveis reabsorvíveis (iotalamato de metilglucamina e ácido iocármico), os autores ressaltam as vantagens destes produtos que permitem sem maiores complicações, perfeita visualização das estruturas examinadas.

Resumo em Inglês:

A casuistic of 136 neuro-radiologics examinations (ventriculographies and myeloradiculographies) using water soluble contrasts (Metilglucamine iotalamate and Iocarmic acid) is reported. The authors call attention for the advantages of these products that get, without any major problems, the perfect visualization of the researched structures.