Resumo em Português:

Dos pacientes internados num asilo para pessoas idosas 36,36% que não tinham tido qualquer contato anterior com neurolépticos, apresentavam movimentos involuntários menos intensos, mas muito semelhantes ao da discinesia tardia. A incidência desses movimentos tendia a aumentar com a idade e muitas vezes eram concomitantes a sinais de parkinsonismo. Alguns achados da literatura indicariam que esses movimentos e as hipercinesias da discinesia tardia poderiam ser produzidos por mecanismos comuns. No particular, entraria em jogo um desequilíbrio entre sistemas colinérgicos e dopaminérgicos.

Resumo em Inglês:

Involuntary repetitive movements in which several muscle groups are involved are described in connection with several mental and physical syndroms. In this study those occurring in the elderly, when age seems solely to be influencing, are focalized. We found that 36.36% of the residents in an old people home had those symptoms. They were mostly buccolinguomastigatory, less intense but similar to those found in tardive dyskinetic patients. There was a tendency of increasing their incidence with age and sometimes they appeared together with other extrapyramidal manifestations such as parkinsonism. The possibility and importance of a lack of balance between dopaminergic and cholinergic systems to explain those symptoms are discussed.

Resumo em Português:

Análise do comportamento do dual citroproteico do líquido cefalorraqueano em 287 pacientes com mielopatias relacionadas a processos etiológicos diversos. Os dados são distribuídos em função do diagnóstico e do tempo de doença à ocasião do exame. Considerando os mecanismos fisiopatológicos envolvidos em cada grupo e no decurso da doença, são feitas avaliações sobre os aspectos imunopatológicos envolvidos.

Resumo em Inglês:

Data on cerebrospinal fluid (CSF) cells and proteins (total proteins and gamma globulins content) are reviewed in 287 patients with mielopathies. Clinical data on these patients were reported.6. Results obtained are distributed according to diagnoses and to time of disease (tables 1 and 2). Informations obtained through the study show that signalization of CSF system is related to the episode responsible by the disease, when the episode is singular. Repeated episodes or a progressive evolution are more apt to produce a maintained signalization of CSF cyto-protein dual. In this way data on infectious myelopathies, multiple sclerosis and neuromyelitis optica are compared to those found in post-vaccination, post-infection and post-intoxication myelopathies, as well as to those found in B-12 deficiency and myelopathies of vascular origin. Primary myelites are evaluated in report to this comparison. It is shown that changes in the CSF cyto-protein dual are more related to those found in multiple sclerosis and neuromyelitis optica when chronic primary myelitis is considered. In acute and sub-acute primary myelites they are related to those found in post-vaccination, post-infection and post-intoxication myelopathies.

Resumo em Português:

Foram estudados 44 casos de meningomielorradiculopatias primárias agudas e sub-agudas com relação ao perfil evolutivo da citologia e da concentração proteica do líquido cefalorraqueano nas diversas fases da doença. A evolução da pleocitose para níveis normais ou próximos da normalidade ocorreu na maioria dos casos (96%) ao término do período de estudo (60 dias). A hiperproteinorraquia evoluiu com padrão semelhante, embora de modo mais lento. A análise comparativa desses dados à evolução clínica dos pacientes, inclusive dos efeitos benéficos da terapêutica por ACTH ou corticosteróides em um grupo deles, sugere a importância de fatores autoimunes na deflagração da doença.

Resumo em Inglês:

Forty four pacients with primary acute and subacute meningomyeloradiculopathies were studied in respect to the evolutive aspects of the cerebrospinal fluid (CSF) cell-protein dual in several periods of the disease. The tendency of CSF hypercytosis to normal values of cell count occurred in most cases (96%) at the end of the period in which the study was performed (60 days). The CSF protein levels had a similar but slower behavior pattern when compared with hypercytosis. The comparative analysis of clinical improvement of two groups of patients (treated and not treated with ACTH or corticosteroids) showed a statiscally significant difference between the two groups favouring the former. This fact enhances the possibility that an auto-immune process plays an important role in cases of primary meningomyeloradiculopathies.

Resumo em Português:

Foi estudado o comportamento da imunoglobulina G (IGG) e de suas relações com a proteinorraquia (IGG/PT) e com a prealbumino + albuminorraquia (IGG/PA+A) e o índice de IGG em 160 pacientes com afecções diversas do sistema nervoso, distribuídas em 8 grupos de acordo com a patologia apresentada: inflamatória, desmielinizante, degenerativa, vascular, tumoral, epilepsia, cefaléia, outras. O índice de IGG foi estudado em 53 desses casos. De acordo com os resultados encontrados a maior aplicabilidade do estudo das imunoglobulinas do LCR verifica-se nos dois primeiros grupos de patologia estudados ou seja, o grupo inflamatório - sobretudo o sub-grupo de patologia inflamatória crônica, como a neurossifilis e a neurocisticercose - e o grupo de afecções desmielinizantes, nele salientando-se o sub-grupo de pacientes com esclerose múltipla. Ênfase é dada a avaliação da possibilidade da ocorrência de imunoprodução local de IGG, só configurada nesses dois grupos em função do aumento das relações e do índice.

Resumo em Inglês:

Cerebrospinal fluid IGG and the relations with total proteín, and with prealbumin + albumin and the IGG index were studied in 160 patients with various neurological disorders. These patients were distributed in 8 groups according to diagnosis as follows: inflammatory (21 cases); demyelinating (31 cases); degenerative (10 cases); cerebrovascular (19 cases); tumoral (3 cases); convulsive (20 cases); headache (11 cases); other neurological disorders (45 cases). According to the results (table 1) the best aplicability of IGG study is the group of chronic inflammatory diseases (neurosyphilis and neurocysticercosis) and the demyelinating disorders (multiple sclerosis). Emphasis is given to the possibility of the occurrence of local synthesis of IGG in the central nervous system in these 2 groups.

Resumo em Português:

São estudados seis pacientes, cinco do sexo feminino e um dos masculino, os quais, após terem sofrido períodos variáveis de hipóxia cerebral provocada ou por parada cardio-respiratória (cinco casos) ou por comprometimento pulmonar agudo, apresentaram alterações dos níveis de consciência, que variaram de obnubilação ao coma. Horas após, tiveram crises convulsivas generalizadas do tipo tônico clônica. À medida que vieram recuperando a consciência, desenvolveram abalos mioclônicos generalizados, de grande intensidade. Assim ficou caracterizada a encefalopatia mioclônica pós-anóxica que em homenagem aos autores que a descreveram, em 1963, é denominada também de síndrome de Lance-Adams. Cinco enfermos foram submetidos a exame eletrencefalográfico, cujos traçados, em alguns, mostraram potenciais típicos de mioclonias e, em outros, características de comprometimento ceberal difuso por anóxia. Em um dos pacientes foi feito exame eletromiográfico e em outros dois, tomografia cerebral por computador que revelou, em um deles, pronunciado alargamento das cisuras silvianas na base, especialmente à direita que justifica o quadro demencial apresentado por tal paciente. A análise bioquímica do líquido cefalorraquidiano feito em cinco casos, não apresentou alterações.

Resumo em Inglês:

Six patientes are studied (five females and one male) in which disorders of consciousness varying from stupor to coma have occurred following variable periods of cerebral hipoxia caused either by cardiorespiratory standstill (five cases) or acute pulmonary injury. After a few hours they had generalized convulsives crisis of tonic-clonic type. As consciousness was regained they developped generalized myoclonic trembling of great intensity. Hence post-anoxic myoclonic encephalopathy is characterized. It is also called the Lance-Adams syndrome, in honor of the authors that described it in 1963. Five patients underwent electroencephalographic examination; the tracing showed typical myoclonus potentials in some, and characteristic diffuse brain injury in others. Electromyography was carried out in one patient, and cerebral computorized tomography in two others. The latter revealed an accentuated widening of sylvian cleft at the base in one them, specially on the right side, which explain his dementia-like picture. The biochemical analysis of the spinal fluid was normal in five cases.

Resumo em Português:

É analisada casuística de 18 pacientes com tumores da região selar com o uso da tomografia computadorizada (T.C). Em 6 deles o exame foi feito antes da cirurgia e confirmou a neoplasia em 5, sendo que a natureza do tumor foi sugerida corretamente em 3 casos. Para 12 doentes a T.C. foi feita para estudo tardio do resultado cirúrgico. Resultou normal em 5 casos, mostrou a existência de um cisto supra-selar em 1, dilatação ventricular em outro e sugeriu recidiva nos 5 restantes. Dos 5 pacientes em que a T.C. sugeriu recidiva, dois foram reoperados. Em um paciente com colesteatoma a cirurgia confirmou a recidiva e para o outro, com adenoma cromófobo a reoperação mostrou apenas tecido cicatricial e aderências na região selar.

Resumo em Inglês:

The computerized tomography (C.T.) of 18 pacients with sellar tumours were analysed. The C.T. made before surgery in 6 cases was positive in 3 and the type of tumour suggested by C.T. was confirmed in 3. Twelve pacients had a C.T. investigation after surgery and the examination suggest recurrent tumour in 5. Two of these were re-operated. One pacient with colesteatoma had the recurrent tumour verified by surgery and the other, with a pituitary adenoma during re-operation was noted only cicatricial tissue at sellar region.

Resumo em Português:

A tomografia computorizada (TC) tem se consagrado como método rápido, fidedigno e de alta precisão diagnóstica. Criada por G. N. Hounsfield, Prêmio Nobel da Medicina de 1979, bem cedo teve seu uso aceito pelos serviços médicos de todo o mundo. O impacto no diagnóstico das lesões ocupando espaço foi surpreendente, pois além do diagnóstico topográfico e as reais dimensões das lesões a TC oferece na maioria das vezes um diagnóstico etiológico o que representa uma conquista sem par dentro do campo da neurologia. É nesse contexto que se situam os meningiomas. Os autores apresentam trinta e dois casos de meningiomas supratentoriais diagnosticados pela tomografia computorizada e com posterior comprovação cirúrgica. A maior frequência é observada na convexidade (onze casos). Ocorre uma nítida preponderância do sexo feminino (65,6%) sobre o sexo masculino (34,3%) O trabalho mostra que o meningioma é um tumor de valores médios de atenuação e que, após o uso de contraste iodado acumula homogeneamente o mesmo elevando nitidamente seus valores de atenuação. Nenhum dos casos estudados apresentou acúmulo em anel como é observado nas neoplasias malignas primárias ou secundárias ou mesmo nos abscessos. O edema peri-focal é discreto, a não ser nos grandes meningiomas situados nas regiões frontais e hidrocefalia está presente em apenas três casos.

Resumo em Inglês:

Thirty two cases of supratentorial meningiomas diagnosed by computerized tomography and surgically proved are reported. The authors did not included in this series meningiomas of the orbit. The higher frequency is observed in the convexity area (eleven cases), followed by the sphenoidal ridge area (nine cases). There is a predominance in the females (65,6%) over the males (34,3%). The age varies from fourteen to seventy eight and only three patients are below thirties. Homogeneous contrast enhancement of all tumours was obtained by injecting a bolus of 75ml of Vasconray (30g of total iodine per patient) or 80ml of Hypaque 75 (30,8g of iodine), None of them showed the ring pattern observed in cases of abscess, gliomas or metastatic lesions. The edema seen around the tumours tended to be minimal, unless in those tumours located in the frontal region where the mass effect tended to be more pronounced. Hidrocephaly was observed in three cases.

Resumo em Português:

São registrados 5 casos de abscesso epidural raqueano de evolução aguda. Dos 5 pacientes, todos do sexo masculino, dois eram crianças de 6 e 7 anos e os demais, adultos com mais de 50 anos. Em 4 casos a fonte de infecção estava na pele e em um não foi detectado o foco. O agente infeccioso foi o estafilococo em quatro casos. Em todos os pacientes ficou evidenciado um grave estado tóxico-infeccioso, queda do estado geral e comprometimento do sistema nervoso manifestado por síndrome radicular ou síndrome de compressão medular dependendo do nível da coluna acometida. Todos os casos foram tratados cirurgicamente e a demora no estabelecimento do diagnóstico parece ter influido decisivamente na evolução dos casos. Dos 5 pacientes, dois vieram a falecer, dois tiveram recuperação completa, e um recuperação parcial, com sequela neurológica. Os casos que evoluíram para óbito, apresentavam comprometimento a nível da coluna cervical e grave quadro septicêmico e broncopneumonico. Os autores fazem uma revisão da literatura discutindo os vários aspectos desta entidade nosológica, ressaltando a necessidade do estabelecimento de um diagnóstico precoce e imediata intervenção cirúrgica, associada a antibióticoterapia.

Resumo em Inglês:

Five cases of acute spinal epidural abscess, all in male, two of them in children (6 and 7 years old) and the others in patients older than fifty years are reported. In four cases the pathology was related to skin infection and the staphilococus was the main agent. All the patients had a severe toxinfectius clinical picture, pain on the spine, radicular or spinal cord envolvement or both. There was a delay in diagnosis showing that this pathology is still rather unknown. The cases were treated surgically. Two patients died, two had a complete recovery and the last one recovered with neurological deficit. The patients who died had impairment of the cervical cord and were operated on in very bad general and neurological conditions. Revision of literature was performed and the authors discussed the various aspects of this disease.

Resumo em Português:

São relatados dois casos de meningomielite brucelótica e um terceiro caso de hemorragia parenquimatosa e leptomeningite crônica com descrição anátomopatológica. Os autores destacam as formas clínicas e a importância das reações imunológicas no diagnóstico, assim como a necessidade do diagnóstico precose para o tratamento adequado.

Resumo em Inglês:

Three cases of probable neurobrucellosis are reported. The diagnosis was made on the basis of imunological tests. Two patients with a clinical picture of meningomyelitis showed a definitive clinical improvement under tetraciclin and streptomòcin therapy. The imunological reactions found in the record case were even more positive in the spinal fluid than in the blood. In the case 3 with a clinical presentation of cerebral hemorrage the hitopathological studies demonstrated non specific chronic leptomeningitis and local hemorrages in the caudate nucleus bilaterally. The diagnose and treatment of neurobrucellosis are discussed, stressing the importance of an early therapy.

Resumo em Português:

A síndrome de Leopard é uma condição autosoma dominante de variável expressão fenotípica. Uma minoria apenas dos pacientes apresenta todos os componentes da síndrome, ou seja, lentigenes múltiplas (L), alterações eletrocardiográficos (E), hipertelorismo ocular (O), estenose pulmonar (P), anormalidades genitais (A), retardo de crescimento (R), e surdez neurosensorial (D). Descrevemos o caso de uma criança com todos os componentes da síndrome além de outras anomalias não descritas anteriormente, tais como macroglossia, alterações dentárias, megacolon, ectopia anal e hipertrofia do clitoris, impressão basilar e platibasia. A presença de alterações dentárias e megacolon, representando envolvimento das papilas dentárias e de plexo mioentérico, derivados da crista neural, constitui nova evidência que favorece a hipótese de ser a síndrome de Leopard resultante de anomalia dos elementos da crista neural.

Resumo em Inglês:

A case of Leopard syndrome with full clinical expression is reported. In addition to the cardinal signs of the syndrome this patient presented some abnormalities which have not been previously described such as macroglossia, multiple dental anomalies, basilar impression and platybasia, megacolon, hypertrophy of clitoris and anal ectopy. The presence of dental anomalies and megacolon may represent involvement of the dental papillae and myenteric plexus favoring the view that the syndrome results from a derangement of the neural crest elements.

Resumo em Português:

É relatado o caso de paciente jovem com quadro de amaurose bilateral e oftalmoplegia completa direita com preservação da musculatura intrínseca, associada a hipoestesia da região superciliar do mesmo lado. Os exames de rotina revelaram leucocitose persistente, reação de Mantoux de 10 mm, velocidade de hemossedimentação e radiografias do tórax, normais. O exame do líquido cefalorraqueano, a tomografia da base do crânio e a carotidoangiografia foram normais. O diagnóstico final foi determinado mediante exame histológico após craniotomia exploradora.

Resumo em Inglês:

The case of a 28-years-old male affected by intracranial tuberculous arachnoiditis with unusual aspects is reported. The patient presented bilateral amaurosis and complete ophthalmoplegia with intrinsic muscle sparing in both sides. The routine laboratory findings showed only persistent leucocytosis and a Mantoux test of 10 mm. Several radiologic studies of the lungs were always normal. The spinal fluid, tomography of the cranial base and carotidoangiography were normal. The diagnosis was made by histologic study after craniotomy.

Resumo em Português:

É relatado o caso de um menino de 6 anos, branco, que apresentou hipotonia desde o nascimento, e retardo no desenvolvimento motor, que vem regredindo parcial e espontâneamente. A investigação laboratorial foi normal, com eletromiografia alterada. A biópsia muscular processada pela histoquímica, revelou importante predomínio de fibras do tipo I, ausência de atividade no centro das fibras musculares para as enzimas DPNH-diaforase e desidrogenase succínica, com atividade normal e até aumentada em algumas fibras durante as reações para as ATPases. São feitos breves comentários a respeito da patologia e patogenia, enfatizando a benignidade da doença.

Resumo em Inglês:

A case of a 6 years-old boy, with delayed motor milestones, hypotonia since birth (floppy baby), showing a partial improvement in the latter years is reported. On physical examination was found difuse muscle atrophy, lordosis, generalized hiporreflexia and Gowers maneuver during standing procedure. Serum enzymes were normal and electromiography had potential with increased duration and excess of polyphasic potenciais. Fresh-frozen muscle biopsy processed by histochemistry showed type 1 fiber predominance, abscense of oxidative enzymes activity in the center of the fibers (central cores) and slight increased of the ATPase reaction in the cores area (structured cores?). Is made a brief discussion about the pathology, pathogenesis, and the good prognosis of the disease.

Resumo em Português:

Registro de um caso que pode ser o segundo na literatura mundial de associação de "moyamoya" com síndrome de Down, caracterizando-se pela permeabilidade das artérias carótidas internas, cerebrais médias e anteriores. O comprometimento da circulação distal poderia levantar a possibilidade de uma alteração da microcirculação capilar e, inclusive, da ação de alguma substância não determinada, fatores que poderiam explicar a localização e bilateralidade das lesões.

Resumo em Inglês:

The case of a 5 years old child with association of "moyamoya" and Down syndrome with permeability of internal carotid, of medial and anterior cerebral arteries is reported. The authors postulate the possibility of a microcirculatry disorder in view of the distal lesion including the action of any unknown substance which construtive action could explain the bilaterality and distribution of the alterations.