Resumo em Português:

Analisamos os achados cirúrgicos e os resultados obtidos com a técnica da descompressão neurovascular microcirúrgica, no tratamento de 70 pacientes com nevralgia essencial do trigêmeo. Com exceção de 3 casos, encontramos vasos em contato ou comprimindo a raiz do trigêmeo em todos os demais pacientes, sendo as artérias responsáveis pela dor em 73% dos casos. Observamos que os resultados melhoram com a experiência cirúrgica adquirida, sendo de 73,91% os resultados excelentes obtidos no primeiro grupo de 23 pacientes, e de 95,74% nos dois últimos grupos. Apenas 3 pacientes foram perdidos no follow-up que variou de 2 meses a 4 anos, ocorrendo a recidiva da dor em 4 pacientes. Não houve complicações importantes, com exceção de um óbito por hemorragia digestiva. Ressaltamos a importância deste método cirúrgico, quando comparado aos demais, pela possibilidade de preservação da sensibilidade da face, e concluimos que, por se tratar de um procedimento seguro em mãos experientes, deve ser o tratamento de eleição dos pacientes com nevralgia do trigêmeo que se encontrem em bom estado clínico geral.

Resumo em Inglês:

This paper analyses the surgical findings and results obtained with the neurovascular decompression tecnique in the treatment of 70 patients with essential trigeminal neuralgia. Except for 3 patients in whom nothing was found, vessels were seen touching or compressing the nerve root in all the other patients, being the arteries responsable for the pain in 73% of the cases. The surgical results improved with the increased familiarity of the tecnique, being of 73% the excellent results obtained in the first group of 23 patients, and 95% in the remaining two groups. Only 3 patients were lost in the follow-up which ranged from 2 months to 4 years. Recurrences occurred in 4 patients. There were no important complications except for a death from a post-operative gastrointestinal hemorrhage. Our results and those published in the literature confirm that neurovascular decompression is a safe procedure in experienced hands, and that it should be the chosen method in the treatment of trigeminal neuralgia in order to preserve the sensibility of the face.

Resumo em Português:

Os autores apresentam seis casos ilustrativos de pacientes em uso de métodos contraceptivos hormonais e DIU (dispositivo intrauterino). É feita também uma revisão crítica dos aspectos fisiopatogênicos. Os autores concluem que: 1 - Parece não haver dúvidas sobre a influência dos hormônios ovarianos na epilepsia. 2 - Não há previsibilidade quanto às conseqüências do uso de contraceptivos (hormonais e DIU) em pacientes com epilepsia catamenial. 3 - Há necessidade ainda de estudos complementares que elucidem melhor os fatores de risco na utilização de métodos contraceptivos pelas pacientes epilépticas.

Resumo em Inglês:

The authors present six cases of patients with catamenial epilepsy, that use contraceptive methods (hormonal and intrauterin device). A critical report of the physiopathogenic aspects of hormones and epilepsy is also made. The authors conclude that: 1 - It seems there is no doubt about the influence of sexual hormones in epilepsy. 2 - There is no previsibility about the consequence of the use of contraceptives (hormonal and IUD) in patients with catamenial epilepsy. 3 - Further studies are still necessary to demonstrate the risk factors of contraceptive methods in epileptic patients.

Resumo em Português:

Em face do aumento da incidência da sífilis na população em geral observada depois da década de 50, foi feita uma primeira investigação procurando apreciar a possível repercussão deste fenômeno entre os pacientes de serviços neurológicos e psiquiátricos de São Paulo. Este estudo revelou que, ao contrário do esperado, houve uma acentuada diminuição da incidência da neurossífilis no período 1936-1964 e, ao mesmo tempo, foi verificado um decréscimo das formas clínicas parenquimatosas da neurossífilis e um predomínio das meningo-vasculares. O presente trabalho é uma continuação desta pesquisa. O material utilizado nesta investigação é representado exclusivamente pelas observações clínicas de 148 pacientes selecionados dentre 34.430 indivíduos examinados por motivos diversos no período 1962-1981 no Serviço de Neurologia da Escola Paulista de Medicina. Este estudo complementar, que abrange um período de 20 anos consecutivos, revelou que o número de casos de neurossífilis foi relativamente estável, com uma incidência anual de aproximadamente 1:200 e que a proporção de formas clínicas clássicas de neurossífilis vem diminuindo progressivamente, através dos anos, de sorte que atualmente predominam de modo absoluto formas clínicas de observação rara em tempos passados.

Resumo em Inglês:

After 1950 it was observed an increase in the incidence of syphilis in the general population and this fact determined an investigation in order to evaluate the possible repercussion of this occurrence on the central nervous system, as an after effect of the elevated incidence. However, in this first study it was verified that there was a progressive and marked decrease of the neurosyphilis incidence in the 1936-1964 period, and that the frequency of meningovascular forms of the disease had increased lately in regard to the parenchymatous forms. The aim of the present work has been the continuation of this study after so many years. The material for this survey consisted of the clinical records of 148 patients picked out from 34.430 cases seen at the Neurological Department of Escola Paulista de Medicina (São Paulo, Brasil), during the 1962-1981 period, i. e., on twenty consecutive years. The results of this complementary investigation have shown instead that the incidence of neurosyphilis remained steady, changing very little every year, with an incidence at the rate of about 1:200. On the other hand, the frequency of the clinical forms of neurosyphilis changed very much. The usual forms such as general paresis and tabes are now scant and the observation of the uncommon forms, seldom seen in the past, is now progressively increasing through the years, so that they are the preponderant clinical forms today.

Resumo em Português:

Este trabalho aborda o estudo clínico e a análise do LCR, em 255 crianças de zero a 12 anos de idade, com meningite por meningococo do sorogrupo A. Por ocasião da admissão hospitalar verificamos que 27 pacientes (10,59%) apresentavam intercorrências neurológicas, sendo que a intercorrência mais freqüente foi a manifestação epiléptica, com predomínio nos pacientes menores de 13 meses de idade. O óbito foi registrado em 11 pacientes (4,31%). No momento da alta hospitalar, 14 pacientes (5,49%) apresentavam anormalidades neurológicas, com prevalência para a surdez e a ataxia, com exceção dos pacientes menores de 13 meses de idade, nos quais predominou a involução neuropsicomotora. Em pacientes com meningite meningocócica, não há necessidade de exame do LCR, para que a antibioticoterapia seja interrompida.

Resumo em Inglês:

Our aim is to present the results obtained from the evaluation of the neurological examination as well as chemical and cytologic data from the CSF obtained at the admission and discharge of 255 children aged between zero and 12 years with a diagnosis of serogroup A meningococcal meningitis made at the Hospital Emilio Ribas in São Paulo, Brasil, in the years of 1976 and 1977. By the time of their admission, 27 patients (10,59%) showed positive neurologic findings besides meningeal signs. Seizures were the most common ones, with higher incidence in children under 13 months; ataxia, deafness, motor deficits, neuro-psychmotor involution, subdural effusions and disturbed behavior followed in that order. Subdural effusions were found only in those under 13 months. A fatal outcome was registered in eleven (4,31%) patients, of which nine died in the first 24 hours after admission. By the time of hospital discharge 14 patients (5,49%) had neurological abnormalities, deafness and ataxia being the most common ones, in the older patients. Under 13 months, developmental involution predominated. There is no need of CSF evaluation for antibiotic therapy interruption in patients with meningococcal meningitis.

Resumo em Português:

Realizamos estudo comparativo entre a ação do barbexaclone e do fenobarbital sobre o padrão eletrencefalográfico, sobre o limiar convulsivo em ratos submetidos à infusão venosa contínua de cardiazol à razão de 4 mg/kg/min e sobre a atividade motora do camundongo. Observamos que o barbexaclone deprimiu menos a atividade motora que o fenobarbital. O barbexaclone não alterou o padrão eletrencefalográfico do rato, e sua atividade anticonvulsiva foi constatada pela elevação do limiar convulsivo de 66,0 ± 8,3 mg/kg para 111,2 ± 12,75 mg/kg, elevação esta equivalente àquela produzida por 3,0 mg/kg de fenobarbital. Como a relação entre as doses anticonvulsivantes é de 1:1,4 e em 100 mg de barbexaclone há apenas 60 mg de ácido feniletilbarbitúrico, concluimos que o barbexaclone produz efeito anticonvulsivo equivalente ao do fenobarbital, com menor alteração da atividade motora.

Resumo em Inglês:

We made a comparative study between the action of barbexaclone and phenobarbital on the electroencephalographic pattern, on the convulsive threshold in rats submitted to continous venous infusion of 4 mg/kg/min of cardiazol (CDZ) and on the motor activity on the mouse. The barbexaclone didn't alter the electroencephalographic pattern of the rat and its anticonvulsive activity was demonstrated by the increase of the convulsive threshold from 66.0 ± 8.3 mg/kg to 111.2 ± 12.75 mg/kg. This increase was similar to that produced by 3.0 mg/kg of phenobarbital. Because the relation between the anticonvulsive doses is of 1:1,4 and in 100 mg of barbexaclone there are only 60 mg of phenylethylbarbituric acid, we conclude that barbexaclone has an equivalent anticonvulsive effect as phenobarbital, with less alterations of the motor activity.

Resumo em Português:

São registrados dois casos, irmãos e um de cada sexo, com ictiose de aparecimento precoce, deficiência mental, diplegia espática e alterações nos fundos oculares. A associação destes sinais sem outros concomitantes levam ao diagnóstico do síndrome de Sjögren e Larsson.

Resumo em Inglês:

Two cases of Sjögren-Larsson syndrome are reported. In analysing the clinical symptoms and laboratory data the authors established the diagnosis of this rare entity which has an autosomal recessive kind of inheritance.

Resumo em Português:

Os autores relatam duas observações clínicas sendo mãe e filha portadoras de crises de coreoatetose, iniciadas aos 6 e 2 anos de idade com o diagnóstico de entidade rara: a coreoatetose paroxística familiar. São descritas as características clínicas e terapêuticas e são referidos casos na literatura.

Resumo em Inglês:

The authors present two cases of a very rare condition known as familial paroxysmal choreoathetosis. The patients, mother and daughter, were 28 and 8 years old and the disease started when they were 6 and 2 year-old, respectively. The paroxystic involuntary movements were generalized, producing speech and gait disturbances, without any impairment of consciousness. The duration of the episodes lasted 30 to 180 minutes. The paroxysmals occasionaly could be triggered by physical stress or alcohol intake. The neurological examination and the electroencephalogram during free intervals were normal. Searching the available literature these twq cases could be classified as belonging to the same form described by Mount and Reback, in 1940.

Resumo em Português:

Relato dos casos de dois irmãos, que desde a infância apresentavam dores musculares após exercício prolongado ou exposição ao frio, com diminuição da força, à medida que o exercício continuava. Um deles desenvolveu mioglobinúria recorrente e, em um episódio apresentou insuficiência renal aguda, necessitando de diálise peritonial. A investigação laboratorial intercrise foi normal, mas durante o episódio de mioglobinúria, apresentou grande aumento da creatinafosfoquinase. A eletromiografia foi sugestiva de processo de denervação. Teste de produção de lactato durante isquemia foi normal. Biópsias musculares mostraram discreto aumento dos lipídios nas fibras musculares e maior atividade da desidrogenase succínica na histoquímica. O estudo bioquímico do tecido muscular dos dois pacientes, revelou importante redução da atividade da carnitina-palmitil-transferase, com atividade normal da carnitina-octanoil-transferase e carnitina-acetil-transferase. São discutidas as vias metabólicas, sua importância na manutenção da energia muscular durante o exercício prolongado e o papel dos ácidos graxos como fonte energética muscular durante condições normais e patológicas.

Resumo em Inglês:

We describe two brothers, 25 and 19 years-old, with muscle pain and decreased strenght after prolonged exercise; these symptoms are worsened by cold whether of fasting. One of the patients developed recurrent myoglobinuria and had one episode of renal failure. Laboratory investigations were normal between the crises, but during myoglobinuria, serum creatinekinase activity increased 100 times. Electromyography was suggestive of denervation. Muscle biopsy showed increased lipid droplets by the "oil red O" stain and increased activity of succinic dehydrogenase histochemical reaction. Lactate production during ischemia was normal. Biochemical analysis showed decreased carnitine-palmityl-transferase activity in muscle (7.23 and 10.58 nmoles/min/gr; normal range 66.7 ± 17.3), with normal values for carnitine-octanoyl-transferase and carnitine-acetil-transferase. The metabolic pathway of fatty acid utilization as an energy source for muscle during exercise in normal and in pathological conditions is discussed.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de uma paciente com 28 anos, gestante, portadora de síndrome de Vogt-Koyanagi que, mesmo com o uso de corticosteróides, não obteve recuperação da visão. O recém-nato apresentou no berçário quadro sugestivo de meningoencefalite e faleceu com dois anos de idade apresentando manifestações compatíveis a grave paralisia cerebral. Questiona-se a possibilidade de relacionar este fato à enfermidade da mãe.

Resumo em Inglês:

A 28 year old pregnant woman with Vogt-Koyanagi syndrome is reported. Despite the use of steroid therapy, she became blind She delivered a boy Apgar 8. The newborn developed a meningoencephalitis in the nursery and died two years later with evidence of cerebral palsy. Correlation between both mother and son disease has not been found.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de paciente do sexo masculino com 31 anos que apresentou paraplegia sensitivo-motora em nível torácico T6, incontinência esfineteriana e o líquido cefalorraqueano com 116 células mm³, sendo 57% de eosinófilos. Após 79 dias de internação o paciente faleceu em virtude de embolia pulmonar. Na necrópsia não foram evidenciadas alterações eosinofílicas em qualquer órgão. O exame histológico medular realizado próximo ao local da lesão não apresentava alterações significativas. Não foi firmado diagnóstico etiológico.

Resumo em Inglês:

A 31 years old man who developed paraplegia due to a meningomyelitis is reported. Cerebrospinal fluid examination showed 116 white cells with 57% eosinophils- On the 79th day the patient died from pulmonary embolism. On post mortem examination no eosinophilic infiltrations was found. However, a detailed histologic examination was not perfomed.

Resumo em Português:

Um caso de teleangiectasia hemorrágica familiar (THF) ou doença de Rendu-Osler-Weber com manifestação neurológica é relatado. O paciente apresentou disfunção cortical difusa com crises convulsivas após episódio de hemorragia gástrica. Na ausência de malformações cerebrais ou de fistula arteriovenosa pulmonar (FAVP), uma encefalopatia anóxica inespecífica ou uma disfunção microangiopática é sugerida. As principais complicações neurológicas da THF são discutidas, salientando em primeiro lugar a grande importância da FAVP na gênese de hipoxemia e abscesso cerebral e ocasionalmente trombose cerebral por policitemia e em segundo lugar as malformações vasculares cerebrais e espinhais. A encefalopatia porto-sistêmica também pode ocorrer em menor proporção.

Resumo em Inglês:

A case of hereditary hemorrhagic teleangiectasia (HHT) or Rendu-Osler-Weber disease with neurological involvement is reported. The patient presented a difuse cortical dysfunction with seizures after a gastric haemorrhage disturbance. The authors could not find vascular malformations of brain or pulmonary arteriovenous fistula (PAVF), so a anoxic encephalopathy followed a shock or a microangiopatic dysfunction is postulated. The main neurological manifestations of HHT are discussed, emphasizing in the first place the role of the PAVF on the genesis of cerebral hypoxemia and brain abscess and occasionally a cerebral thrombosis caused by polycytemia and in the second place the vascular malformations of brain and spinal cord. The portal-systemic encephalopathy may also occur as a neurological complication in few cases.

Resumo em Português:

Os autores apresentam o caso de um paciente com hidrocefalia normotensa na vigência de doença hipertensiva, ambas confirmadas pela autopsia que, adicionalmente, revelou um hematoma cerebelar esquerdo. Uma discussão é empreendida em torno de vários aspectos da hidrocefalia com pressão normal e do hematoma cerebelar.

Resumo em Inglês:

The authors report the case of a 64-year-old man who presented normal pressure hydrocephalus in the course of hypertensive and arteriosclerotic vas-culopathy confirmed by postmortem examination. A blood clot was found on the central area of the left cerebellar hemisphere. The clinical features and the pathogenesis of normal pressure hydrocephalus and cerebellar hemorrhage are reviewed and discussed.