Resumo em Português:

As alterações morfológicas observadas em junção neuromuscular de dois modelos de miopatia em camundongos são estudadas por métodos histoquímicos para demonstrar atividade da enzima acetilcolinesterase e por microscopia eletrônica. Em ambas as situações os resultados obtidos são similares, indicando que a junção neuromuscular permanece intacta mesmo quando a fibra que inerva está sofrendo necrose. Em fibras musculares regeneradas há acentuada simplificação das pregas pós-sinápticas, com redução de até 50% dos valores normais, comprovado por estudos morfométricos. A ausência de repercussões fisiológicas ou clínicas detectáveis nesses modelos, apesar da significativa hipotrofia da membrana pós-sináptica, sugere que a exuberante quantidade de pregas pós-sinápticas normalmente encontradas nas junções mioneürais pode representar mecanismo anatômico de segurança na transmissão química neuromuscular.

Resumo em Inglês:

Morphological abnormalities of the neuromuscular junction in two murine models with primary myopathy were studied by combined cholinesterase-silver impregnation techniques and electron microscopy. In both situations the results were similar showing that the neuromuscular junction remained unaffected even when inervating necrotic muscle fibres. In regenerated muscle fibres, however, there was marked simplification of the post-synaptic membrane with reduction in number and depth of folds up to 50% of normal values confirmed by morphometric analysis. Since after regeneration succeded no detectable clinical or physiological alterations were observed in these experiments it seems reasonable to assume that the prominent branching of post-synaptic folds in normal skeletal muscles might represent an increased anatomical safety mechanism in chemical transmission.

Resumo em Português:

Os autores apresentam 10 casos de provável paraparesia espástica tropical (PET) oriundos do Nordeste do Brasil (Hospital das Clínicas - Universidade Federal do Ceará). Os sintomas consistem de fraqueza dos membros inferiores, marcha espástica, hiperreflexia, disfunção esfincteriana e sinais variados de distúrbio proprioceptivo. Outras etiologias de mielopatias foram excluídas pelos exames complementares. A idade dos pacientes ia de 21 a 59 anos, todos eram da raça negra e havia discreto predomínio de mulheres. Recentemente, tem-se atribuído ao retrovírus HTLV-I a etiologia da PET. Por falta de condições técnicas ainda não pudemos determiná-la em nossos pacientes.

Resumo em Inglês:

Ten possible cases of tropical spastic paraparesis (TSP) in Northeastern Brazil (Ceará) are presented. They show the typical symptoms and signs of TSP consisting of weakness of the lower limbs, spastic gait, hiperreflexia, bladder dysfunction and variable signs of posterior columns impairment. The laboratory examinations excluded other compressive, infective, degenerative or demyelinating lesions of their spinal cord. Our patients age ranged from 21 to 59 years, all were of black origin and all were of lower social class. There was a slight preponderance of females. An etiological implication of a retrovirus (HTLV-I) has been shown for TSP, but for lack of technical conditions we could not determine it in our patients, and that stands as our subsequent step in those and further cases.

Resumo em Português:

Vinte e dois pacientes alcoólatras crônicos foram submetidos a exame clínico neurológico e biópsia muscular. Eles apresentavam graus variáveis de fraqueza muscular proximal (cinturas escapular e pélvica), tendo um deles evoluído com quadro agudo de miopatia (avaliação pelo 'Manual Muscle Test', MMT). A principal alteração histológica observada é melhor evidenciada pela coloração da ATPase: atrofia muscular (95,3%), predominando nas fibras do tipo II A (71,4%) e, em 76% dos casos, alteração da imagem em mosaico à custa de agrupamentos de fibras musculares de mesmo tipo histoquímico ('type-grouping'). Secundariamente, em 63% dos casos, observa-se proliferação mitocondrial e conseqüente acúmulo lipídico intra-sarcoplasmático. No caso de instalação aguda da fraqueza muscular, o substrato anátomo-patológico é completamente diferente: presença de mlosite, predominantemente intersticial, caracterizada por infiltrado linfoplasmocitário e numerosas imagens de necrose tipo degeneração cérea de Zencker. Baseando-se em critérios histológicos, nossos dados sugerem que: a principal gênese da fraqueza muscular observada em pacientes alcoólatras crônicos tem natureza neurogênica (polineuropatia alcoólica); a atuação tóxica direta do etanol sobre o músculo esquelético está intimamente relacionada ao metabolismo mitocondrial; a chamada miopatia aguda alcoólica tenha etiologia inflamatória, do tipo viral.

Resumo em Inglês:

Twenty-two chronic acoholic patients were assessed by neurologic examination and muscle biopsy. The patients manifested proximal muscular weakness to a variable extent. One case presented as an acute bout of myopathy, according to the Manual Muscle Test, MMT. The most prominent histologic feature observed was muscle atrophy (95.3%) better evidenced through the ATPase stain with the predominance of type II A fibers (71.4%). Lack of the mosaic pattern (type grouping) seen in 76% of the cases and an important mitochondrial proliferation with intrasarcoplasmatic lipid accumulation in 63% of the patients. In case of acute presentation of muscle weakness the. pathological substrate is quite different, i.e. presence of myositis mainly interstitial characterized by lymphoplasmocytic infiltrate and several spots of necrosis like Zencker degeneration. Based on histologic criteria, our data suggest that: the main determinant of muscle weakness seen in chronic alcoholic patients is neurogenic in origin (alcoholic polineuropathy); the direct toxic action of ethanol under the skeletal muscle is closely related to the mitochondrial metabolism; the so-called acute alcoholic myopathy has probably viral etiology.

Resumo em Português:

O tratamento da apnéia obstrutiva do sono pelo NCPAP (pressão positiva contínua nasal) vem se tornando rotina, pois este tratamento substitui a traqueostomia em muitos casos. O NCPAP, às vezes, não é tolerado pelo paciente, constituindo este fato um óbice ao seu uso mais abrangente. De maneira geral, todos os índices da polissonografia mostraram modificações estatisticamente significantes, exceto para o número de despertares completos. Este fato indica que os parâmetros que avaliam a qualidade do sono não seguem aqueles que avaliam a função respiratória em alguns pacientes. Em pequeno número de pacientes, esta modalidade de tratamento não funciona. Por outro lado, nossos dados revelaram que os pacientes do sexo masculino respondem melhor ao NCPAP que os do sexo feminino e que o quadro da apnéia é mais grave no grupo feminino, aparecendo mais precocemente. Estes dados são preliminares e foram obtidos para uma amostra pequena, necessitando de confirmação em uma série maior de pacientes.

Resumo em Inglês:

Nasal continuous positive airway pressure (NCPAP) represents a real advance in the management of obstructive sleep apnea (OSA). Our data show that except for awakenings, all sleep and respiratory parameters were significantly improved (p<0.05) in favor of the group treated with NCPAP. A main problem with NCPAP is the acceptance by the patient; it also may disturb the sleep, at least, on short term basis and, in a small number of patients, it does not correct the apneas. In our patients series, males responded better to NCPAP than females.

Resumo em Português:

Os autores relatam aspectos tomográficos da neurocisticercose na infância a propósito da análise de 27 exames em 18 pacientes, que foram distribuídos em três grupos segundo o quadru clínico e os achados tomográficos. O grupo 1 foi caracterizado basicamente por epilepsias e calcificações. O grupo 2 caracterizou-se por hipertensão intracraniana e diversos aspectos tomográficos: edema, cistos e nódulos em três pacientes; hidrocefalia e calcificações em dois pacientes e normal em um paciente. O grupo 3 consistiu clinicamente de epilepsia e cefaléia, com vários padrões tomográficos. Os resultados são discutidos à luz da literatura disponível.

Resumo em Inglês:

The authors present the analysis of 27 computed tomography scans (CT) of 18 children which were divided in three groups according to clinical and tomographic criteria. Group 1 was characterized mainly by epilepsy and calcifications. Group 2 was characterized by intracranial hypertension and several tomographic aspects: edema, cysts and nodules were seen in three patients; hydrocephaly and calcifications were seen in two patients and CT was normal in one patient. Group 3 had patients with epilepsy or headache and variable tomographic patterns. The results are discussed based on the available literature.

Resumo em Português:

Os autores propõem protocolo elaborado para padronizar a avaliação das funções corticais superiores, capaz de se constituir em elemento de localização de patologia cortical.

Resumo em Inglês:

The authors suggest a protocol elaborated to standardize the evaluation of high brain functions that should become an element for localization of cortical pathology.

Resumo em Português:

O movimento é a expressão final da ativação harmônica de múltiplos sistemas cerebrais e musculares. Na natureza ele medeia respostas primárias de profundo valor adaptativo como a reprodução, predação e fuga, entre outras. A descrição dos movimentos como atos ou padrões motores correspondeu inicialmente à Etologia. Com o avanço nas Neurociências, hoje é proposta abordagem neuroetológica para a pesquisa nesta área. Quando se apresentam disfunções do movimento, praticamente os mesmos sistemas musculares e cerebrais são utilizados, só que de maneira aberrante, tanto no tempo quanto no espaço. Nesta revisão são ilustrados os principais sistemas envolvidos no controle motor normal, particularmente córtex, gânglios basais, cerebelo, tronco cerebral, medula, periferia muscular receptora e efetora.

Resumo em Inglês:

Movement is the final expression of the harmonius activation of multiple brain and muscle systems. In nature, movement measures primary responses of profound adaptative value such as reproduction, predation and flight, among others. The description of movements as motor acts or patterns was first the task of Ethology. With the recent advances in the Neurosciences, a neuroethological approach is proposed today for research in this area. When dysfunctions in motion occur, practically the same brain and muscle systems are utilized, but in an aberrant manner both in time and space. In the present review, we illustrate the major systems involved in normal motor control, in particular the cortex, basal ganglia, cerebellum, brain stem, medulla, and receptor and effector muscle periphery.

Resumo em Português:

A utilização de modelos experimentais de disfunções motoras é discutida como instrumento para o conhecimento normal e patológico do funcionamento dos sistemas motores. São apresentados neste trabalho vários modelos experimentais como os de hemiplegia, acinesia, parkinsonismo e epilepsia.

Resumo em Inglês:

As a tool for the study of normal and pathological motor manifestations, the experimental models of motor alterations are discussed. Here, we present particularity the neural and ethological characteristics of experimental models as hemiplegia, akinesia, parkinsonism and epilepsy.

Resumo em Português:

Foi observada queixa de dor orofaríngea em cinco pacientes, conscientes e bons informantes, durante realização de punção suboccipital lateral da cisterna magna para mielo-grafia e/ou coleta de liqüido cefalorraqueano. São revisadas as anastomoses dos nervos cranianos inferiores, com ênfase às relações do primeiro nervo ín.) cervical (Cl) com o gânglio cervical superior da cadeia simpática e com o n. acessório (n. XI), a convergência anatômica sensitiva no subnúcleo caudal do núcleo do tracto espinhal do n. trigêmeo e sua importância na cirurgia funcional da dor. É sugerido que a referência de dor faríngea durante a punção suboccipital lateral se deva a estimulação de fibras aferentes viscerais de Cl ou de ramos comunicantes cinzentos do gânglio cervical superior para Cl.

Resumo em Inglês:

Oropharyngeal pain was referred by five fully conscious and collaborative patients during lateral suboccipital puncture (LSP) of the cisterna magna, performed for myelography and/or cerebrospinal fluid collection. The anastomotic connections between the lower cranial nerves, the sympathetic nerves and the upper cervical spinal nerves are reviewed, with emphasis on the relationship between the first cervical nerve (CI), the superior cervical ganglion of the sympathetic trunk, and the spinal accessory nerve (nerve XI), and their central connections. The authors conclude that pharyngeal pain during LSP is provoked by the stimulation of afferent visceral fibers of CI, or of the gray communicating branches of the superior cervical ganglion to CI.

Resumo em Português:

Foram estudados, retrospectivamente, oito pacientes com displasia fibrosa de ossos do crânio, analisando-se suas manifestações neurológicas. Na presente série, o osso frontal estava comprometido em 75% dos pacientes, o esfenóide ou o temporal em 37,5% e o parietal em 25%. Observou-se que, além das deformidades ósseas (presentes em todos os casos com exceção de um), 87,5% dos pacientes queixavam-se de cefaléia, 50% apresentavam diminuição da acuidade visual, 25% tinham proptose e em 12,5% predominavam sintomas auditivos. Dos seis pacientes submetidos a tratamento neurocirúrgico, quatro apresentavam alterações oftalmológicas progressivas, havendo melhora acentuada pós-operatória em três deles. Todos os casos foram seguidos ambulatorialmente, sem que em qualquer deles fosse observada a recidiva ou piora dos sintomas, confirmando a natureza benigna da displasia fibrosa.

Resumo em Inglês:

The neurological manifestations of eight patients with osseous fibrous dysplasia of skull were retrospectively studied. In this series, the frontal bone was involved in 75% of the patients, the sphenoid or temporal bones in 37.5%, and the parietal in 25%. It was observed that cranial deformities occurred in all but one case, headache was present in 87.5% of the patients, visual disturbances in 50%, proptosis in 25%, and auditive symptoms in 12.5%. Six out of the eight patients were operated on: three of the four who presented progressive visual loss had postoperative improvement. In their follow up, none presented, until now, evidence of recurrence or worsening of symptoms, confirming the benign nature of fibrous dysplasia.

Resumo em Português:

Relato do caso de paciente masculino com 24 anos de idade, com perda progressiva da visão devida a aracnoidite optoquiasmática. A causa da aracnoidite foi ruptura de aneurisma da parede dorsal da artéria carótida interna direita, com hemorragia subaracnóidea. O aneurisma foi clipado 5 anos após o primeiro episódio de sangramento. O diagnóstico de aracnoidite optoquiasmática foi confirmado durante cirurgia. A finalidade do relato é rever e discutir as causas, o quadro clínico o as possibilidades terapêuticas dessa condição rara.

Resumo em Inglês:

The case of a 24-year-old man with progressive visual loss due to optochiasmatic arachnoiditis is presented. The cause of the arachnoiditis was subarachnoidal bleeding due to rupture of an internal carotid artery aneurysm. The aneurysm was clipped 5 years after the first episode of bleeding. The diagnosis of optochiasmatic arachnoiditis was confirmed during the operation. This case, is presented in order to discuss the causes, the symptoms and the therapeutical possibilities of this rare condition.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de hematoma primário do tronco cerebral em uma paciente de 48 anos, normotensa. A evolução arrastada do processo sugeria tumor de tronco, sendo o diagnóstico de hematoma estabelecido por exploração cirúrgica. Discute-se a origem desses hematomas, conseqüentes à ruptura de angiomas crípticos ou microangiomas, bem como o diagnóstico diferencial com hemorragias hipertensivas do tronco cerebral, patologia de prognóstico sombrio, na maioria das vezes sem indicação cirúrgica. Dão ênfase à necessidade da sistemática exploração das lesões expansivas do tronco cerebral, principalmente em se tratando de indivíduos jovens e normotensos.

Resumo em Inglês:

The case of a 48 year-old woman present ng with a primary pontine hematoma is reported. The clinical evolution simulated a brain stem tumor and the diagnosis of hematoma was not established before the operation. The preoperative neurological deficit improved except for a facial nerve palsy. These hematomas are thought to be due to rupture of «cryptic» arteriovenous malformations and should be differentiated from those secondary to systemic hypertension. The diagnosis of brain stein hematomas should be considered in any case of brain stem lesion, especially in young and normotensive patients.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de paciente com anel do cromossomo 14. Com base neste e na revisão de 28 casos publicados, determinam a freqüência dos sinais e sintomas clínicos, salientam a incidência constante e precoce de crises epilépticas e descrevem suas características. Enumeram as malformações congênitas associadas e chamam a atenção para sua importância na indicação do cariótipo e conseqüente detecção de novos casos.

Resumo em Inglês:

A patient with ring 14 chromosome is reported. On the basis of this case and of a review of 28 cases published in the literature, the frequency of clinical signs and symptoms is determined, the constant and early incidence, of epileptic seizures is emphasized and their characteristics are described. The associated congenital malformations are listed and their importance for karyotyping and consequent detection of new cases is emphasized.

Resumo em Português:

Após revisão sumária dos conceitos de «coma» e «coma-alfa», relatamos o caso de uma paciente com doença de Pick provável que, nos estágios terminais da doença, permaneceu várias semanas em estado vegetativo com EEG de vigília normal e reativo à fotoestimulação. Enfatizamos (a) algumas das implicações do aspecto dos olhos nesses pacintes, (b) a importância de distinguir a atividade alfa do ritmo alfa verdadeiro e (c) sugerimos que a categoria «coma-alfa» inclua apenas aqueles com afecções do tegmento da junção pontomesencefálica, de qualquer natureza, reservando a designação «estado vegetativo-alfa» persistente para os que se encontrem em estado vegetativo e exibam EEG em virgília idêntico ao normal.

Resumo em Inglês:

After briefly reviewing the concepts of «coma» and «alpha-coma», we report the case of a patient with presumable Pick's disease who spent several weeks in a vegetative state with a normal and reactive EEG in the alpha range in the later stages of her illness. We (a) emphasize some implications of the appearence of the eyes in such patients, b) stress the importance of distinguishing alpha activity from true alpha rhythm and (c) suggest the category «alpha-coma» should include only those individuals bearing evidence of disorders of the junctional tegmentum of the pons and midbrain. In a complementary way, we propose that patients in a persistent vegetative state displaying normal EEG should be separately classified as persistent «alpha-vegetative state».

Resumo em Português:

Os autores apresentam um caso de paracoccidioidomicose na medula cervical em paciente de 51 anos. Discutem as dificuldades diagnosticas e o tratamento seguido, ressaltando a raridade da localização medular, sendo este, de seu conhecimento, o quarto caso registrado na literatura.

Resumo em Inglês:

Paracoccidioidomycosis of the central nervous system presents either as meningeal or pseudotumoral lesions. Although occurring more frequently in the brain and meninges, they can occasionally involve the spinal cord. A case of paracoccidioidomycosis in the cervical spinal cord is reported in this paper. Difficulties in establishing the etiologic diagnosis, the importance of radiologic examination of the thorax, and the treatment of the patient are commented. In an extensive review of the literature on the subject, only three other cases have been found, which are also discussed.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de um paciente com síndrome de Bonnet com cegueira ocasionada por doença ocular bilateral e meningeoma parassagital posterior. Admite-se que, isoladamente, a deprivação visual aferente é insuficiente para produzir a síndrome e que, na maior parte dos casos, um 'fator cerebral' deve operar para que a alucinose aconteça. Favorecemos a distinção entre alucinose e alucinação e sugerimos que um circuito neural comum medeie as imagens alucinóticas de modo geral. Não parece prudente responsabilizar de imediato afecções oculares ou ópticas óbvias quando diante de casos de síndrome de Bonnet, pois, provavelmente, não justificarão as imagens complexas percebidas pelo paciente. Ao contrário, deve-se investigar exaustivamente a possibilidade de doenças intracranianas clinicamente inaparentes.

Resumo em Inglês:

A case of Bonnet syndrome associated with blindness due to bilateral eye disease and a posterior parasagittal meningioma is reported. It is assumed that visual afferent deprivation alone is not enough to produce the syndrome and that, in most instances, a 'cerebral factor' must be operative if hallucinoses are to occur. The distinction between hallucinosis and hallucinations is favored and a common neural circuit for the mediation of hallucinotic imageries in general is suggested. One should not immediately put the blame on obvious eye or visual pathways affections when facing cases of Bonnet syndrome, as they are not likely to explain the complex array of images perceived by any given patient. On the contrary, the possibility of a clinically covert intracranial disease should be always raised and intensively looked for.

Resumo em Português:

Os autores registram o caso de jovem do sexo masculino que desenvolveu polineuropatia sensitivo-motora, com grande amiotrofia das mãos, no curso de crises de. hipoglicemia, provocadas por provável insulinoma. A eletroneuromiografia revelou predominância de alterações axonais. O nervo sural, estudado à microscopia óptica e eletrônica, mostrou perda axonal de fibras mielínicas de grande calibre e de fibras amielínicas. Considerações sobre a etiopatogenia desta síndrome são feitas, parecendo ser devida a hipoglicemia e não a excesso de insulina.

Resumo em Inglês:

A case of a young man who presented symptoms and clinical signs of polineuropathy that occurred in connection with recurrent hypoglycemic episodes is reported. The hypoglycemia was probably caused by a pancreatic islet tumor. There were, symmetric weakness and wasting of hands and feet, absent tendon reflexes and 'glove and stocking' loss of sensation. Electromyographic studies showed denervation potentials with slight reduction of nerve conduction velocities. Sural nerve biopsy studied by optic and electronic microscopy showed axonal degeneration without signs of demyelination or remyellnation. There are only 30 similar cases reported in the literature. According to experimental findings, the authors believe that glucopenia is the mechanism responsible for the development of the neuropathy, and that at present time there is no evidence for a direct insulin effect.

Resumo em Português:

Os autores, após minudente pesquisa bibliográfica, levantaram 43 casos de oligodendroglioma na fossa posterior. Destes, só dois eram de localização no ângulo ponto cerebelar. Os autores acrescentam mais um caso desta patologia, nesta rara localização, chamando a atenção para sua evolução comprovada durante 16 anos.

Resumo em Inglês:

The authors after a meticulous bibliography reasearch have found 43 cases of oligodendrogliomas in the posterior fossa. Out of these 43 cases they came to know that two of them were located in the cerebello pontine angle. The authors describe one more case of this pathology in this rare localization and call attention to the fact that the evolution of this case has been confirmed during the last sixteen years.

Resumo em Português:

Trata-se do sétimo relato da literatura mundial de casos de miastenia gravis em gêmeos homozigóticos em que ambos são acometidos. O homozigotismo foi provado com certeza por estudo de HLA e a forma adquirida da doença foi provada por determinação de níveis elevados de anticorpos anti-receptor de acetilcolina, havendo também níveis elevados de anticorpos antimúsculo estriado, sem outras evidências de timoma.

Resumo em Inglês:

To the best of our knowledge this is the seventh case report of monozygotic twins both affected by myasthenia gravis (MG). The monozygotism was proven by sex identity, blood group and HLA determinations ('O' Rh +, A2, A19.2, B40, CW3). One paternal aunt was also affected and the three cases have high titles of anti-acetylcholine receptor antibodies and anti-striated muscle antibodies, which indicate an acquired form of MG. After several myasthenic crises the twins are now doing well with corticosteroid therapy. The paternal aunt has a more benign form of MG, with ocular and limb involvement (grade IIa of Osserman) and was submitted to thymectomy. The authors discuss the use of corticosteroid for the infantile form of MG instead of thymectomy, based on the immaturity of the immune system in the young age. The use of other immunosupressive drugs is not advisable because of potential hazardous development of neoplasms.

Resumo em Português:

Considerando dados acerca da linguística da produção e compreensão em afasias, foi elaborado protocolo que abrange os diversos tipos de implicaturas. O protocolo foi aplicado a 90 pacientes classificados segundo o tipo de lesão cerebral evidenciada pela TC. Os resultados são discutidos tomando' em conta as manifestações clínicas das lesões cerebrais, como afasia, apraxia, agnosia e alterações da inteligência e da pragmática. A discussão permite aceitar a impressão da existência de um aparelho ('device') que correlaciona (pareador de) contextos extra-linguísticos com o 'dito' (aspectos semânticos formais), aposto no hemisfério cerebral direito.

Resumo em Inglês:

Taking into account recent data on linguistics of production and comprehension in aphasia, a protocol was executed including the several types of implicatures. The protocol was applied to 90 subjects classified according to the localization of cerebral lesions, as shown by CT. Results are discussed in report to clinical manifestations of brain lesions, as aphasia, apraxia, agnosia, and intelligence and pragmatics disturbances. Discussion supports the impression that there is a mechanism that correlates extra-linguistics contexts with the 'said' at the right hemisphere.