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Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 48, Número: 2, Publicado: 1990
  • Estudo micro-mesoscópico das granulações aracnóides humanas

    Miranda Neto, Marcílio Hubner de; Biazoto, Walter; Chopard, Renato Paulo; Lucas, Guilherme Araújo

    Resumo em Português:

    A anatomia funcional das granulacões aracnóides do seio sagital superior foi estudada por técnicas micro-mesoscópicas a fim de contribuir para esclarecimentos de vias de drenagem do liqüido cerebrospinal através de seus componentes fibrosos. A disposição dos elementos fibrosos foi analisada na base do pedículo, pedículo, centro e ápice da granulação. A análise dos cortes seriados mostra na base do pedículo, malhas de colágeno com morfologia predominantemente circular orientando-se longitudinalmente no sentido do maior eixo do pedículo. Estes feixes emergem no centro da granulação, ramificando-se a seguir em direção ao ápice e à periferia da granulação. Os feixes elásticos possuem disposição semelhante à descrita para feixes colágenos e delimitam, com estes, canais intercomunicantes desde a base do pedículo ao ápice da granulação. Encontramos, na base do pedículo, feixes de fibras reticulares dispostos entre as malhas de colágeno. A cápsula fibrosa da granulação encontra-se constituída de feixes colágenos e de pequena quantidade de fibras elásticas.

    Resumo em Inglês:

    The functional anatomy of the arachnoid granulations of the upper sagittal sinus was studied by means of micromesoscopic techniques in order to contribute to elucidating aspects of drainage pathways of the cerebrospinal fluid through their fibrous components. The arrangement of fibrous elements was analysed at the base of the peduncle, peduncle, middle and apex of granulation. The analysis of seriate sections shows collagen bundles at the base of the peduncle with a predominantly circular morphology, longitudinally directed towards the peduncle's longest axis. These bundles arise in the middle of the granulation, them branch off towards its apex and periphery. The elastic bundles present an arrangement similar to that described for collagen bundles, delimiting with such bundles intercommunication channels from the base of the peduncle up to the apex of the granulation. Bundles of reticular fibers arranged in between the collagen meshes were found at the base of the peduncle. The fibrous capsule of granulation is ccmposed of collagen bundles and a small number of elastic fibers.
  • The action of prolyl-leucyl-glycinamide (PLG) on the nigrostriatal pathway of the rat

    Pereira, João S.; Andrade, Luiz Augusto F.; Bertolucci, Paulo H. F.; Lima, J. Geraldo Camargo; Ferraz, Henrique B.

    Resumo em Português:

    No intuito de estudar a via nigroestriatal, produzimos uma lesão na região hipotalâmica lateral de ratos Wistar. Os animais passavam a apresentar comportamento rotatório para o mesmo lado da lesão. A administração isolada do PLG não induziu o comportamento rotatório. Entretanto, com doses baixas do composto, concomitantemente à administração de apomorfina em animais previamente submetidos à privação de sono REM, observou-se aumento no número de rotações auando comparado ao grupo controle e aos grupos aue receberam doses altas de PLG. Estes achados sugerem que o PLG age como um modulador sobre os receptores dopaminérgicos do estriado.

    Resumo em Inglês:

    In order to study the nigrostriatal pathway, we obtained the rotatory behavior model in male Wistar rats by electrolytic lesion of the left lateral hypothalamic region. Animals thus lesioned displayed rotations toward the same side of lesion when apomorphine was administered, a result in disagreement with what has been obtained in the model with 6-hydroxydopamine lesion. The administration of PLG alone was not followed by rotatory behavior but when the compound was administered in low doses (0.25 to 1mg/kg) simultaneously with apomorphine to animals previously submitted to REM sleep deprivation, a significant increase in the number of rotations was observed in comparison with controls and groups receiving higher doses of PLG. These results indicate that PLG may act as, a modulator on dopamine receptors in the striatum.
  • Meningites purulentas em crianças no primeiro ano de vida

    Moura -Ribeiro, M. Valeriana L. de

    Resumo em Português:

    Foram estudadas 169 crianças com diagnóstico de meningencefalite purulenta aguda e que manifestaram a doença no primeiro ano de vida. São feitas considerações sobre os achados clínicos e neurológicos, em subgrupos etários. É ressaltada a maior freqüência da doença entre lactentes até 6 meses de idade.

    Resumo em Inglês:

    A series of 169 children with diagnosis of acute purulent meningitis during the first year of life was studied. Clinical and neurological findings are discussed, and for this purpose patients were separated in subgroups concerning their age. The great freauency in suckling until 6 months of age is emphasized.
  • Meningites bacterianas no lactente aspectos neurológicos

    Moura-Ribeiro, M. Valeriana L. de

    Resumo em Português:

    Aspectos clínicos, neurológicos e laboratoriais das meningites bacterianas agudas no lactente são criticamente analisados em função da experiência da autora. São apresentadas considerações fisiopatológicas sobre os eventos que ocorrem na fase aguda desses processos.

    Resumo em Inglês:

    Clinical, neurologic and laboratory aspects of bacterial meningitis in the newborn infant are critically reviewed taking into account author's experience. Pathophysiologic data on acute phase phenomena in the CNS are analysed for this purpose.
  • Fotossensibilidade em epilepsias primárias e secundárias

    Albuquerque, Marly de; Nascimento, Cláudio L. do; Campos, Carlos J. Reis de

    Resumo em Português:

    Neste estudo analisamos a relação entre a resposta fotoparoxística e: os diferentes tipos de epilepsia, história familiar para epilepsia, sexo, duração das epilepsias, freqüência de crises epilépticas.

    Resumo em Inglês:

    A retrospective study was performed on 34 patients with photosensitivity detected on the electroencephalogram. This group was compared to an aleatory sample, with 218 patients. The objectives were to evaluate the photosensitivity and: type of epilepsy, age of onset of seizures, sex ratio, frequency of seizures, and family history.
  • Epilepsia parcial en niños

    Campos O., Patricia; Herrera G., Genaro

    Resumo em Espanhol:

    Se presença una serie retrospectiva y prospectiva de 101 pacientes con diagnóstico de epilepsia parcial evaluados en el Consultório Externo de Neuropediatría del Hospital General Base Cayetano Heredia entre Enero de 1984 y Julio de 1988 con un seguimiento entre 6 meses y 4 alios. Las edades oscilaron entre 6 meses y 13 anos. Encontráronse 19¹% de epilepsias idiopáticas con un 7.7% del total para epilepsias benignas de la infância. Del 39% de epilepsias sintomáticas el mayor porcentaie correspondió en orden de frecuencia a secuelas de problemas perinatales, granulomas tuberculosos y secuelas de infecciones en el sistema nervioso central.

    Resumo em Inglês:

    It is reported the analysis of a retrospective and prospective study on a series of 101 patients suffering from partial epilepsy who have been examined at the Neuro-pediatric Clinics of Hospital General Base Cayetano Heredia during the period that lasted from January 1984 to July 1988. The observation time varied from 6 months to 4 years. The patients age varied from 6 months to 3 years old. There were found 19% of idiopathic epilepsy with 7.7% from benign epilepsies in childhood. The symptomatic epilepsies corresponded to sequels of problems short after birth, followed by tuberculosis granulomata and sequels of infections in the central nervous system.
  • Focos irritativos parassagitais e de linha média correlação clínico-eletrencefalográfica

    Paola, Luciano de; Balliana, Mara Ozita; Silvano, Carlos E. Soares; Paola, Duilton de

    Resumo em Português:

    Relatamos as características clínicas e eletrencefalográficas de 13 pacientes com focos irritativos de linha média (LM) e parassagitais (PS) ou ambos. Puderam ser demonstradas manifestações clinicas tônieo-clônicas generalizadas, parciais complexas e parciais com generalização secundária. O padrão da manifestação epileptiforme é imprevisível; contudo, verificamos que a convulsão tônico-clônica generalizada foi o tipo mais comum (60%). Infelizmente, este dado não tem significado estatístico. O exame neurológico foi normal na maioria dos pacientes. Em relação à idade, há nítida predominância de crianças (84%) com LM e/ou PS. O sono constitui o principal método de ativação (73%) na pesquisa deste tipo de atividade epileptiforme. Embora a incidência de focos de LM e/ou PS seia muito baixa (0,4%), a elevada potencialidade epileptogênica que têm justifica a avaliação cuidadosa e adequada dessas regiões. Atenção particular deve ser dada aos complexos normais do sono, especialmente em crianças, pois podem por vezes simular atividade epileptiforme verdadeira.

    Resumo em Inglês:

    We report the clinical and electroencephalographic characteristics of thirteen patients with midline spikes (MS), parasagital foci (PF), or both. Numerous clinical manifestations, including generalized tonic-clonic, complex partial and partial with secondary generalization could be demonstrated. The pattern of the epileptiform manifestation is unpredictable; however, we find generalized tonic-clonic seizure the commonest type (60%). Unfortunately, this data has no statistic value. Neurologic examination was normal in the majority of the patients. Regarding age, there is a marked predominance of children (84%) with MS and/or PF. Sleep constitutes the main activation method (73%) in the search for this kind of epileptiform activity. In conclusion, although the incidence of the MS/PF is quite low (0.4%), the high epileptogenic potencial (70%) of them justifies a careful and adequate evaluation of these regions. Special attention must be paid to the normal sleep complexes, mainly in children, which sometimes can mimic true epileptiform activity.
  • Unilateral neglect syndrome clinical and topographic study of 20 subjects

    Pinto Jr., Luciano Ribeiro; Saraiva, Sylvio; Sanvito, Wilson Luiz

    Resumo em Português:

    Foram estudados 20 pacientes com a síndrome da negligência unilateral (SNU), de idades variáveis entre 29 e 76 anos, sendo 10 do sexo masculino e 10 do sexo feminino, todos submetidos à tomografia axial computadorizada do crânio. Baseados nesta casuística, concluímos: o fenômeno de extinção foi manifestação constante da SNU; a prova da secção de traços foi a que se revelou mais eficaz na identificação da negligência visual; o lobo parietal direito foi a região anatômica mais freqüentemente comprometida na SNU.

    Resumo em Inglês:

    Twenty patients with unilateral neglect syndrome were studied. They were 10 males and 10 females, and they ranged from 29 to 76 years of age. All were submitted to a CAT scan of the brain. Based on the findings in our sample we drew the following conclusions: the extinction phenomenon was a constant manifestation of unilateral neglect; the line crossing test proved to be most efficient for the identification of visual neglect; the right parietal lobe was the anatomical region most often involved in the unilateral neglect syndrome.
  • Registro eletromiográfico do fenômeno de strümpell aplicado ao diagnóstico da síndrome piramidal

    Alonso, José L.

    Resumo em Português:

    Depois de observar há vários anos que o registro eletromiográfico (BMG) do fenômeno de Strümpell (FS) é útil para diagnosticar síndromes piramidais, a partir de março-1987, o autor passou a pesquisar o FS sistematicamente durante a EMG dos músculos tibials anteriores. Realiza esse registro com eletrodo concêntrico de agulha e calibração de 0,05 a 0,2mV e 1s por divisão. Ao paciente, em decúbito dorsal, é solicitado realizar extensão vagarosa e completa da coxa. O FS positivo caracteriza-se por EMG de contração tônica involuntária, de amplitude crescente, do músculo tibial anterior, simultaneamente à extensão da coxa. Com a finalidade de sistematizar a EMG dessa sincinesia e de avaliar sua utilidade no diagnóstico da síndrome piramidal, o autor revisou os 579 relatórios de EMG realizados a partir de março-1987. Foram encontrados 26 (4,49%) relatórios de pacientes com FS positivo, que serviu para estabelecer ou confirmar que esses pacientes apresentavam síndromes piramidais. Em 20 pessoas de idade parecida e sem sinais de liberação piramidal, a pesquisa do FS se acompanhava de silêncio eletromiográfico (90%) ou de algumas contrações clônicas (10%) do tibial anterior. O autor recomenda a inclusão da pesquisa de FS no exame EMG convencional dos tibials anteriores, especialmente em casos de esclerose lateral amiotrófica e frente a síndromes mielorradiculares ou medulares.

    Resumo em Inglês:

    After some years of empirical observation which pointed to the possibility of using the Strümpell phenomenon (SPh) electromyographic register (EMG) as a helpful tool in pyramidal syndrome diagnosis, the author began to study the SPh systematically, from March 1987 on, during the EMG examination of the anterior tibial muscles. The EMG was always effected with a needle concentric electrode and a calibration of 0.05 to 0.2mV and ls per division. The patient, lying on the back, is asked to slowly and completely stretch his thigh, and a positive SPh displays an EMG which shows unvoluntary tonic contractions of growing amplitude on the anterior tibial muscle during its extension. In order to establish an EMG systematic schedule of this synkinesia and to be able to evaluate its relevance for pyramidal syndrome diagnosis, the author revised all 579 EMG registers he had established from March-1987 on. 26 reports (4.49%) belonged to SPh-positive patients, and it was possible to detect or to confirm that they presented a pyramidal syndrome. 20 patients of similar age who showed no pyramidal sign presented EMG silence (90%) or some clonic contractions (10%) on the tibial muscle during SPh research. The author suggests, therefore, the inclusion of SPh research into the conventional EMG examination of the anterior tibial muscles, specially in cases of amyotrophic lateral sclerosis and in cases presenting myeloradicular or spinal cord syndromes.
  • Auditory extinction and dichotic listening cv task in cerebral infarction preliminary report

    Muszkat, Mauro; Cardeal, J. Osmar; Almeida, Clemente I. Ribeiro de; Campos, Maria Inez; Campos, Carlos J. Reis de

    Resumo em Português:

    Foram estudados 6 pacientes com infarto cerebral mono-hemisférico utilizando o teste de estimulação dicótica consoante-vogal (CV) para estudo da preferência hemisférica a estímulos verbais. Observou-se em todos os casos lateralização para o hemisfério não comprometido, sugerindo a participação do fenômeno de extinção auditiva ao nível lingüístico.

    Resumo em Inglês:

    Six stroke patients were studied using a dichotic listening¹ CV task, 4 with left hemisphere infarction, 2 with right hemisphere infarction. It was observed a «lesion--effect», a shift of hemisphere prevalence to the side opposite a brain lesion. The authors suggest that the lesion-effect can be explained by the auditory extinction phenomenon at the linguistic level.
  • Polineurite assintomática ponto de partida para o diagnóstico de diabetes

    Fortes-Rêgo, J.

    Resumo em Português:

    Oitenta pacientes que se submeteram a consulta neurológica ambulatórial por motivos diversos (excluídas polifagia, polidipsia, poliúria e modificação na massa corporal) e nos quais o exame neurológico revelou uma polineurite foram submetidos a testes de tolerância à glicose, que resultaram anormais em 41 (todos tinham glicemia de ieium normal). A principal conclusão a que chega o autor é de que a polineurite é parte integrante do quadro geral do diabete, podendo representar uma de suas manifestações mais iniciais e eventualmente preceder a detecção da própria alteração metabólica pelo menos no que concerne às técnicas atualmente empregadas. O tratamento - limitado à dieta adequada - pode propiciar notória melhora subjetiva.

    Resumo em Inglês:

    Eighty consecutive neurological ambulatory patients with various symptoms are presented. All patients with a history of diabetes or alcoholism were excluded. The group was composed of 54 females and 26 males ranging in age from 16 to 67 years. Neurological examination showed at least one peripheral abnormal finding in all patients. Absence of Achilles reflexes, impairment of tactile and vibratory sensibility in the distal portions of the legs and dysesthesia were the most frequent alterations. All patients showed normal fasting blood sugar and were submitted to the oral glucose tolerance test. Some evidence of abnormal glucose tolerance was present in 41 patients (51.25% of the entire group). Thus, we suggest that polyneuritis, misinterpreted as late complication, is indeed an integral part of the syndrome of diabetes and may be its very first objective sign. In conclusion, it is assumed that all patients with evidence of objective polyneuritis should be thoroughly tested for abnormality of glucose tolerance.
  • Neurocisticercose incidência no estado do Rio de Janeiro

    Clemente, Hamilton A. Martins; Werneck, Antonio L. dos Santos

    Resumo em Português:

    Cem pacientes com neurocisticercose, nascidos e residentes no Estado do Rio de Janeiro, foram estudados no período de setembro-1981 a dezembro-1989. A incidência aproximada de um caso por mês mostra que a doença não é rara neste Estado brasileiro.

    Resumo em Inglês:

    One hundred patients with neurocysticercosis born and residents in Rio de Janeiro State were studied from September 1981 to December 1989. The approximate incidence rate of one case per month shows that the disease is not rare in this State of Brazil.
  • Espasmo hemifacial resultados da descompressão microvascular em 53 pacientes

    Niemeyer Filho, Paulo; Bezerra, Marcelo; Mufarrej, Gabriel

    Resumo em Português:

    Num período de 10 anos, 53 pacientes com espasmo hemifacial foram submetidos a 54 procedimentos de descompressão microvascular da raiz do facial, na fossa posterior. A técnica empregada foi a mesma desenvolvida por Jannetta e o resultado cirúrgico inicial foi considerado excelente em 91% dos casos. O follow-up variou de 60 dias a 7 anos, cora 40 pacientes acompanhados por mais de 2 anos e 16, por mais de 5 anos. Apenas um paciente apresentou reciciva dos espasmos. Não houve óbito e as complicações não foram importantes, sendo, em sua maioria, transitórias e relacionadas à VII e VIII raízes. Em 4 pacientes não encontramos compressão da raiz. Concluimos que, quaisquer sejam as causas do espasmo hemifacial ou mecanismos de ação da cirurgia, os resultados da descompressão microvascular são excelentes, a curto e longo prazo, e superiores aos obtidos pelas demais formas de tratamento clínico ou cirúrgico.

    Resumo em Inglês:

    In a ten year period 53 patients with hemifacial spasm were submitted to 54 microvascular decompression procedures in the posterior fossa. The technique was the same developed by Jannetta and the surgical initial results were considered excellent in 91% of the cases. The follow-up ranges from 60 days to 7 years, with 40 patients followed for more than two years and 16 for more than five years. Only one patient presented late recurrence of the spasms. There was no death nor serious complications which were usually transient and related do the seventh and eight nerve. In four patients we found no compression of the nerve root. We concluded that no matter what the causes of hemifacial spasm or the mechanisms of action of the surgery are the results of microvascular decompression are excellent and superior to all other clinical and surgical methods of treatment.
  • Hematoma subdural crônico como complicação de derivações ventrículo-peritoneais

    Salomão, J. Francisco; Leibinger, Renê Dottori; Lima, Yara M. Serra

    Resumo em Português:

    Os autores relatam sua experiência com 9 casos de derivação ventriculo-peritoneal que desenvolveram hematoma subdural crônico como complicação do procedimento. Três pacientes eram crianças, dois eram adultos com estenose do aqueduto de Sylvius e quatro, com hidrocefalia normobárica. Nos casos de hidrocefalia crônica, os hematomas foram drenados por orifício de trépano associado a oclusão temporária do catéter distal da derivação. Em dois pacientes, extremamente dependentes de válvula, optou-se por derivação subduro--peritoneal e manutenção da derivação ventrículo peritoneal original, observando-se gradual e completa reabsorção da lesão em tomografias computadorizadas de crânio seriadas. Em dois casos foi necessário trocar o sistema de drenagem por outro de pressão mais elevada. Em um caso procedeu-se a craniotomia e exérese da cápsula do hematoma para tratar coleções recidivantes. Com exceção de um paciente falecido em decorrência de complicações infecciosas, todos retornaram ao estado anterior ao desenvolvimento do hematoma.

    Resumo em Inglês:

    Nine cases of chronic subdural hematoma occurring after the insertion of ventriculo-peritoneal shunts are described. Three patients were children, two were adults with stenosis of the Sylvian acqueduct, and the last four had normal pressure hydrocephalus. Patients with chronic hydrocephalus were initially treated with burr holes associated to transient occlusion of the distal catheter of the diversion in order to promote reexpansion of the compressed hemisphere. Two shunt-dependent patients were successfully treated with a concurrent subdural-peritoneal shunt. In two cases a higher pressure shunt was inserted, and in another craniotomy with membranectomy was required to treat persistent subdural fluid accumulation. One patient died due to infectious complications of multiple procedures.
  • Cerebral aneurysms assessment of 377 cases (1956-1982)

    Hey, O.; Dei-Anang, K.; Borges, G.; Schürmann, K.; Müller, W.

    Resumo em Português:

    Os autores apresentam revisão de 177 pacientes com aneurisma observados durante o período de 1979 a 1982 (Grupo B) e dos quais 106 sofreram ruptura aneurismática. É feita comparação com série prévia tratada de 1956 a 1978 (Grupo A), com 20G pacientes. Observou-se a classificação de Hunt e Hess. No Grupo A, 36,5% sofreram ressangramento; no Grupo B, 28%. Vasoespasmo foi observado (angiograficamente) em 42 de 106 pacientes do Grupo B (39,6%). Observou-se ainda que o vasoespasmo ocorreu preponderantemente na segunda e na terceira semanas após o sangramento inicial (64.7% - 62,5%). A presença de vasoespasmo pré-operatório não mostrou efeito negativo quando relacionada ao índice de mortalidade, embora tenha influenciado no prognóstico e na recuperação do paciente. A mortalidade do grupo A foi 22,5% e no grupo B, 11,7%. O «timing» cirúrgico para os pacientes classificados em grau I e grau II (Hunt e Hess) merece ainda discussão. Pacientes em grau III e grau IV merecem atenção especial: a indicação cirúrgica deve ser planejada individualmente, dependendo da evolução do quadro clínico-neurológico.

    Resumo em Inglês:

    A review of 177 patients with cerebral aneurysms is made, out of whom 106 with ruptured aneurysms were examined, whose operational timing and prognostic chances were well documented (group B, 1979-1982) and in part updated to 1984. Furthermore, relevant data of a previous series of 200 cases of cerebral aneurysm, treated between 1956-1978 were used (group A). The patients were graded according to Hunt and Hess, assessing the risks involved. The percentages of recurrent bleeding were in group A 36.5% and 28% in group B. The incidence of vasospasm (as seen in angiography) was in group B 39.6% (42/106 patients). The highest rate of vasospasm in the spasm group division B was found to occur in the second and third week after subarachnoid haemorrhage and amounted to 64.7% and 62.5%. A pre-operatively present vasospasm had no negative effects on the mortality rate, but influenced the outcome for the survivors effectively. The total mortality in group A was 22.5% and in group B 11.7%. Timing of the operation among patients in Hunt and Hess-grades I and II needs to discussion. The surgical position of patients in grade V is also certain. What remains to be discussed and needs attention is grade III and patients in grade IVa. Here the time of operative intervention must be planned individually depending on the course of the neurological status.
  • Management of giant aneurysms

    Dei-Anang, K.; Hey, O.; Borges, G.; Schürmann, K.; Müller, W.

    Resumo em Português:

    Os aneurismas gigantes merecem atenção especial no que se refere a seus aspectos anatômicos, riscos e, principalmente, dificuldades técnicas ao seu manuseio. A abordagem de tais aneurismas necessita de planejamento adequado e, sobremaneira, de material apropriado para sua clipagem. A mortalidade ainda permanece alta, apesar dos recentes progressos observados nos últimos anos. For outro lado, a abordagem indireta requer, muitas vezes, oclusão de um vaso cerebral importante, o que pode acarretar isquemia cerebral. Entretanto, por anastomose extra-intracraniana tais riscos podem ser diminuídos. O método de embolização por balões tem-se mostrado eficaz. Este processo oferece menor incômodo ao paciente. Os resultados deste método devem ser observados criteriosamente para melhor avaliação no futuro.

    Resumo em Inglês:

    Technical aspects and anatomical difficulties involved in the management of this entity and the risks associated give giant aneurysms a special place in the treatment of aneurysms as a whole. The direct attack needs careful planning and the right choice of instruments, especially clips. In spite of the progress in recent years, the rate of mortality is still very high. The indirect approach requires in many cases the occlusion of a major cerebral vessel, which in some cases could result in cerebral ischemia. However, by means of extra-intracranial by-pass operation this risk could be reduced. The method of baloon embolisation has progressed recently. This procedure brings the least discomfort to the patient. Results of this method of treatment must be observed critically for future assessment.
  • Mental deterioration in lafora's disease

    Cukiert, A.; Vilela, M.M.; Scapolan, H.B.; Lefèvre, B. H. W.; Marques-Assis, L.

    Resumo em Português:

    A doença de Lafora está incluída entre as epilepsias mioclônicas progressivas. A despeito do fato de que a demência é achado constante nesta doença poucos estudos relatam a marcha de progressão da mesma. Realizamos ampla testagem neuropsicológica em dois casos com diagnóstico precoce de doença de Lafora. A testagem neuropsicológica inicial foi realizada antes do início da deterioração mental em ambos os casos. No primeiro caso, testagens neuropsicológicas seriadas demonstraram demência rapidamente progressiva. Todas as testagens destes doentes mostraram acometimento severo de funções relacionadas ao lobo parietai direito. Funções corticais superiores relacionadas a processos intelectuais e linguagem foram melhor preservadas em ambos os casos. As funções relacionadas à praxia construtiva, memória e conceitos e processos abstratos foram mais severamente acometidos. Estes dados sugerem que a deterioração mental é manifestação precoce da doença de Lafora, mesmo em uma etapa em que a vida social e cultural desses pacientes ainda não foi afetada. Funções cognitivas relacionadas ao hemisfério dominante foram menos acometidas que aquelas relacionadas ao hemisfério não dominante. A fisiopatologia do acometimento assimétrico de funções corticais superiores nesta doença merece ser melhor estudada.

    Resumo em Inglês:

    Lafora's disease is included among the progressive myoclonic epilepsies. Despite the fact that dementia is a constant finding in this disease only a few papers have studied the timing of riental deterioration. We have performed wide neuropsychological testing in two cases early diagnosed as Lafora disease. The initial neuropsychological testing was carried out by the time there were no complaints of mental deterioration in both cases. In the first case consecutive neuropsychological testing demonstrated the rapidly progressive dementia. All neuropsychological testings in these cases showed severe impairment of right parietal lobe functions. Higher cortical functions related to language and intelectual processes were beet preserved in both cases. The functions related to constructional praxis, memory and abstract concepts and processes were severily impaired. Our data suggest that mental deterioration is an early manifestation in Lafora disease, even by the time normal social life is not yet disturbed. Dominant hemisphere cognitivo functions have been less impaired than the non-dominant ones. How a diffuse illness such as Lafora disease can cause such an asymmetrical higher cortical function deficit is not yet clear.
  • Shy-Drager syndrome a case report with polysomnography

    Aloe, F. S.; Marchiori, P.E.; Reimão, R.N.; Scaff, M.

    Resumo em Português:

    É relatado o caso de um paciente de 53 anos de idade com diagnóstico de síndrome de Shy-Drager. Testes laboratoriais e exame físico evidenciaram claramente o distúrbio do sistema nervoso autônomo. Foi também obtido traçado poligráfico do sono durante uma noite completa, que mostrou diminuição do sono tipo MOR e apnéias do tipo central. Os possíveis mecanismos destes achados polissonográficos são discutidos.

    Resumo em Inglês:

    The authors report a case of Shy-Drager syndrome in a 53 year-old male patient. Autonomic failure was made evident by physical examiration as well as laboratory tests. A sleep recording showed decreased percentage of REM sleep and apneas of the central type. The possible mechanisms for this sleep disorder are discussed.
  • Hiperparatireoidismo simulando doença de Creutzfeldt-Jacob

    Bertolucci, Paulo H. F.; Malheiros, Suzana F.

    Resumo em Português:

    Uma mulher de 45 anos apresentou quadro de perda da iniciativa, dificuldade de memória, choro imotivado e distúrbio de comportamento, rapidamente progressivos ao longo de 6 meses, quando tornou-se não responsiva a estímulos verbais e totalmente apática. Um EEG mostrou atividade periódica bilateral, sugerindo doença de Creutzfeldt-Jacob (DCJ), mas a investigação para outras causas de demência mostrou hypercalcemia e hipofoefatemia que, exames posteriores, indicaram dever-se a adenoma de células oxífilas de paratireóide. Com a correção do distúrbio eletrolítico e posterior cirurgia houve normalização tanto do EEG como do exame neurológico. Não temos conhecimento de outros relatos de hiperparatireoidismo associado a síndrome demencial e atividade periodica no EEG. Este deveria ser am diagnóstico diferencial em todos os casos de DCJ recente.

    Resumo em Inglês:

    A 45 years-old woman presented with loss of iniciative and memory, imotivated ciy and behaviour disturbance with childish traits, quickly progressive along 6 months until total apathy. An EEG showed periodic activity with bilateral triphasic waves against a flattened background activity suggesting Creutzfeldt-Jacob disease (CJD), but investigation for treatable causes of dementia disclosed hypercalcemia and hypophosphatemia. Further investigation showed a mass at the thyroid region that at surgery was identified as an oxyphilic ceils adenoma. With electrolyte disturbance correction and posterior surgery there was normalization of both EEG and clinical status. Though it was previously reported mental confusion and EEG alteration associated with hyperparathyroidism we do not know of any previous case o>: confusion associated with periodic activity in EEG as in this disease. Hyperparathyroidism should be a differential diagnosis in every «de novo» case of CJD.
  • Paralisia bilateral do abducente em carcinoma de nasofaringe

    Werneck, Antonio L. dos Santos; Carvalho, João J. Freitas de; Prado, Roberto C. Pereira do

    Resumo em Português:

    Apresentamos um caso de paralisia bilateral do abducente como achado inicial em carcinoma de nasofaringe. Discute-se o modo de envolvimento. Somente um caso semelhante foi registrado anteriormente na literatura.

    Resumo em Inglês:

    We report a case of bilateral abducens palsy as initial finding in nasopharyngeal carcinoma. Possible mode of involvement is discussed. Only one case has been reported in the past.
  • Morte cerebral critérios para o diagnóstico clinico

    Calvário, José Sena

    Resumo em Português:

    A importância do estudo da morte cerebral é enfatizada e o autor descreve os critérios clínicos para o diagnóstico.

    Resumo em Inglês:

    The importance of the study of brain death is stressed, and the author describes clinical criteria for diagnostics.
  • Plínio Garcez de Sena (1926 - 1989) In Memoriam

    Pinho, Álvaro Rubim de
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