Resumo em Português:

Os autores se propõem a revisar alguns aspectos básicos sobre os prions, alertando sobre a possível participação destes na etiologia de algumas enfermidades degenerativas do sistema nervoso.

Resumo em Inglês:

The authors make a review of the prion biological properties calling special attention for the possible participation of these agents in some neurodegenerative disorders.

Resumo em Português:

Foram avaliados 53 pacientes (média de idade - 49,0 anos; variação de 30-70 anos) com o objetivo de analisar o espectro de potencia do EEG durante o sono nos seguintes distúrbios que provocam sonolência excessiva diurna: síndrome de apnéia do sono tipo obstrutivo, movimentos periódicos do sono, distúrbios afetivos, distúrbios psiquiátricos funcionais não afetivos. Os dados obtidos indicam primeiramente que os diversos estágios do sono podem ser distinguidos quantitativamente entre os pacientes com sonolência excessiva diurna. Evidenciam, em segundo lugar, que os grupos diagnósticos têm padrões próprios de distribuição do espectro de potência. Em terceiro, mostram a ausência de assimetrias mantidas.

Resumo em Inglês:

A group of 53 patients (40 míales, 13 females) with mean age of 49 years, ranging from 30 to 70 years, was evaluated in the. following excessive daytime sleepiness (EDS) disorders : obstructive sleep apnea syndrome (B4a), periodic movements in sleep (B5a), affective disorder (B2a), functional psychiatric non affective disorder (B2b). We considered all adult patients referred to the Center sequentially with no other distinctions but these three criteria: (a) EDS was the main complaint; (b) right handed ; (c) not using psychotropic drugs for two weeks prior to the all-night polysomnography. EEG (C3/A1, C4/A2) samples from 2 to 10 minutes of each stage of the first REM cycle were chosen. The data was recorded simultaneously in magnetic tape and then fed into a computer for power spectral analysis. The percentage of power (PP) in each band calculated in relation to the total EEG power was determined of subsequent sections of 20.4 s for the following frequency bands: delta, theta, alpha and beta. The PP in all EOS patients sample had a tendency to decrease progressively from the slowest to the fastest frequency bands, in every sleep stage. PP distribution in the delta range increased progressively from stage 1 to stage 4; stage REM levels were close to stage 2 levels. In an EDS patients interhemispheric coherence was high in every band and sleep stage. B4a patients sample PP had a tendency to decrease progressively from the slowest to the fastest frequency bands, in¡ every sleep stage; PP distribution in the delta range increased progressively from stage 1 to stage 4; stage REM levels were between stage 1 and stage 2 levels. B2a patients sample PP had a tendency to decrease progressively from the slowest to the fastest frequency bands, in every sleep stage; PP distribution in the delta range increased progressively from stage 1 to stage 4; stage REM levels were close to stage 2 levels. B2b patients sample PP had a tendency to decrease progressively from the slowest to the fastest frequency bands, in every sleep stage; PP distribution in the delta range increased progressively from stage 1 to stage 3; stage 4 levels were close to stage 3 levels; stage REM levels were close to stage 2. B5a patients sample PP had a tendency to decrease progressively from the slowest to the fastest frequency bands, in every sleep stage; PP distribution in the delta range increased progressively from stage 1 to stage 3; stage REM levels were close to stage 2 levels, Interhemispheric coherences of B4a, B2b, and B5a groups were high in, every band and sleep stage. B4a, B2a, B2b, and B5a power spectral analysis comparison showed higher PP in B2b stage 1 alpha band, as well as, higher PP in B5a stage 2 theta band. The B4a versus. B2a power spectral analysis comparison showed higher PP in B4a stages 1 and REM alpha bands, as well as higher PP in B2a stage REM delta band.

Resumo em Português:

Estudos quantitativos anteriores têm demonstrado que hereditariedade, dano cerebral, aspectos psico-sociais, fenômenos ictais e interictais e drogas antiepilépticas interferem na disfunção cognitiva de pacientes epilépticos. Neste estudo os métodos objetivos incluiram memória e reconhecimento imediatos e tardio nas figuras, teste de Stroop e seleção auditiva. Vinte pacientes com epilepsia localizada sintomática entre 17 e 52 anos de idade (27±10, média ±d.p.) foram comparados a grupo controlado para idade e classe social. Os pacientes tinham concentrações terapêuticas (25±12 mg/ml) de fenobarbital e epilepsia ativa com 1,94 crises generalizadas tônico-clônicas, 0,85 parciais simples e 6,28 parciais complexas por mês (médias). Pacientes tiveram performances piores que controles em todos testes (P<0.05 a 0.001), indicando disfunção cognitiva generalizada relacionada com crises epilépticas e/ou tratamento com barbitúricos. Sugerimos que outros estudos com populações uniformes em regimes monoterapêuticos e síndromes epilépticas uniformes sejam realizados, para isolar fatores relacionados à disfunção cognitiva de pacientes epilépticos.

Resumo em Inglês:

Quantitative measurements have indicated that heredity, cerebral damage, psycho-social aspects, ictal and inter-ictal phenomena and antiepileptic drugs may interfere in the cognitive dysfunction of epileptic patients. In the present study objective methods included immediate and late recall and recognition of pictures, Stroop test and auditory selection. Twenty patients with symptomatic localized epilepsy aged 17-52 years (27±10, mean ±sd) were compared to age and socially matched healthy controls. Patients were on therapeutic serum concentrations (25±12 m/mi) of phenobarbitone and had active epilepsy with 1.94 generalized tonic-clonic, 0.85 simple partial and 6.28 complex partial seizures monthly (means). Patients performed worse than controls in all 6 tests (p<0.05 to p<0.001), indicating a generalized cognitive deficit related to seizures and/or barbiturate therapy. We suggest further studies should be carried out in populations with uniform monotherapeutic regimens and epileptic syndromes in order to isolate factors related to the cognitive dysfunction of epileptic patients.

Resumo em Português:

Estudo de 17 indivíduos destros, 10 mulheres e 7 homens, sem anormalidades neurológicas ou sivuais, em relação às diferenças sexuais no processamento hemisférico de estímulos verbais. Os indivíduos foram avaliados por provas taquistoscópicas verbais, utilizando microcomputador compatível ao IBM-PC. As provas constituíram-se de 80 pares de estímulos apresentados simultaneamente ao campo visual direito e esquerdo. A avaliação foi realizada em duas situações distintas, que diferiram entre si pelo tempo de exposição dos estímulos. No Experimento Tl, em que o tempo de exposição foi 260 ms, 80% das mulheres apresentaram Preferência Hemisférica Direita, enquanto 100% dos casos masculinos apresentaram Preferência Hemisférica Esquerda. No Experimento T2 (tempo de exposição 160 ms) houve predomínio da Preferência Hemisférica Esquerda em ambos os sexos. Por este estudo observamos a importância da determinação do tempo de exposição dos estímulos na verificação das diferenças sexuais no processamento da linguagem.

Resumo em Inglês:

Study of sexual differences for the hemispheric prevalence on visual verbal stimuli using a microcomputer-based tachistoscope technic. Seventeen right-handed individuals, 10 males and 7 females (mean age 32 years old), without neurological or visual abnormalities were studied. The subjects performed a verbal trigram tachistoscope test, using a IBM PC microcomputer compatible. The trigram consists of 80 consonant-vowel-consonant pairs of stimuli presented randomly to right and left visual fields. The evaluation was made through two conditions: T1 and T2. In T1 Experiment stimuli exposition time was 260 ms, and in T2 Experiment the stimuli exposition time was 160 ms. In Tl Experiment 80% of females showed a Right Hemispherical Preference while 100% of males showed a Left Hemispherical Preference. In T2 Experiment, both sexes showed Left Hemispheric Preference. A close relationship between sexual difference and hemispheric preference was found. We point out the importance of stimuli exposition time in determination of sexual differences in lateral hemispherical asymmetry.

Resumo em Português:

No presente estudo apresentamos um conceito de aderência e agrupamos seus diversos fatores de influência. O conceito de aderência por nós sugerido procura enfatizar a conscientização individual. Os fatores que interferem na aderência são aqui agrupados em técnicos, biológicos, psicológicos, sociais e mistos.

Resumo em Inglês:

The aim of this paper is to introduce compliance concept and to classify technicals, biologies, socials and mixed factors that may influence compliance. The importance of conscious attitudes in a good patient compliance is emphasized.

Resumo em Português:

Análise de 84 pacientes em relação à aderência ao tratamento. O método empregado para a avaliação da aderência constou de duas entrevistas com cada paciente, uma realizada pelo médico e outra pela enfermeira. Em nossos resultados detectamos maior número de pacientes epilépticos não-aderentes na entrevista realizada pela enfermeira (72,6%) em relação àquela conduzida pelo médico (23,3%). O esquecimento foi a principal barreira à aderência (50%). A duração do tratamento e a mudança de serviços médicos influenciaram negativamente na aderência. Por este estudo verificamos a importância de análise dos fatores que possam interferir na aderência e a utilidade da entrevista minuciosa para o diagnostico da não-aderência.

Resumo em Inglês:

Therapeutic regimen compliance was assessed in 84 epileptic patients. The compliance measurement was biased on two interviews, one has been taken by the physician and the other by the nurse. Most patients (72,6%) were detected as non-compliance by the nurse's interview. The forgetfulness of drugs intake was found in 50% subjects. The treatment length and changes from Medical Centers were negatively associated with compliance. Our findings point out the important role of detailed interview in order to detect the most influencing factors in compliance.

Resumo em Português:

Descrição das características clínicas e do EEG de 53 pacientes de ambulatório atendidos no Setor de Investigação e Tratamento das Epilepsias da Escola Paulista de Medicina com diagnóstico de epilepsia rolândica. A média de idade (em anos) de início da epilepsia foi 5,5±3,2. As crises parciais simples motoras foram as mais frequentemente encontradas. Sete pacientes apresentaram déficit cognitivo. Observamos correlação clínico-EEG e manifestação clínica contralateral, nos focos localizados no hemisfério cerebral esquerdo; nos focos à direita, a manifestação clínica foi ipsilateral ao foco.

Resumo em Inglês:

The clinical and EEG features of 53 out-patients with benign partial epilepsy of childhood with rolandic spikes were studied. The age mean (years) of seizures onset was 5.5±3.2. Simple partial seizures with speech arrest were more frequent than other seizure types. In seven cases (13.2%) cognitive disabilities were present. In the left-side foci a expected correlation between the interictal EEG focus and clinical lateralization of seizure was observed; in the right-side foci, the right-side interictal focus was correlated with ipsilateral seizures.

Resumo em Português:

A frequência de manifestações neurológicas foi analisada em 653 pacientes so-ropositivos para o HIV, internados em um hospital universitário na cidade do Rio de Janeiro, entre 1985 e 1989. Do total de pacientes, 172 (26%) apresentavam sintomas referentes ao sistema nervoso. Nesta população, foram estudados os diferentes fatores de risco e distribuição etária. Dentre as complicações observadas predominaram: toxoplasmose cerebral (80), neurocriptococose (57), encefalite subaguda (17) e meningite tuberculosa (8). Fez-se correlação entre os aspectos clínicos e tomográficos. A maioria dos casos (60%) evoluiu para o óbito no período estudado e 89% destes tiveram sobrevida inferior a 6 meses.

Resumo em Inglês:

The frequency of neurological manifestations was evaluated in 653 HIV infected patients admitted in a university hospital in Rio de Janeiro city, Brazil, in the 1985-1989 period. A total of 172 (26%) patients developed neurological symptoms. Central nervous system complications included: cerebral toxoplasmosis (80), cryptococcal meningitis (57), subacute encephalitis (17), tuberculosis (8) and aseptic meningitis (2), progressive multifocal leukoencephalopathy (2) and vacuolar mielopathy (6). Peripheral neuropathy occurred in three cases. The clinical and tomographic aspects were analysed. The majority of the patients died within six months after the onset of the neurological disease.

Resumo em Português:

Crianças com síndrome de Sotos apresentam aceleração do crescimento, macrocrania, padrões acromagalóides e dificuldades iniciais no desenvolvimento neuropsicomotor. A delineação da síndrome e o diagnóstico diferencial estão baseados na avaliação das características clínicas e no histórico evolutivo desses pacientes. Sete pacientes com síndrome de Sotos são descritos, bem como revistas as características clínicas presentes em 198 pacientes da literatura. As dificuldades motoras presentes durante a primeira infância nos pacientes com síndrome de Sotos são responsáveis pelo mau desempenho destas crianças nos testes de QI. A estimulação especializada deve ser encorajada para ajustar os afetados a superarem suas dificuldades iniciais.

Resumo em Inglês:

Children with Sotos syndrome have growth acceleration, macrocephaly, acromegaloid features and delay in neuropsychomotor development during infancy. Syndrome delineation and differential diagnosis are based on evaluation of phenotypic characteristics and evolutive history of the patients. Seven patients with this syndrome are reported, and the relative occurrence of the phenotypic characteristics present in 198 reported cases are reviewed. Motor difficulties present in those patients during early infancy are responsible for the poor performance on IQ tests. Oriented stimulation should be encouraged in order to help the affected children to overcome their initial difficulties and to achieve normal scholarity and life performance.

Resumo em Português:

Os autores apresentam o estudo realizado em 5 membros afetados de uma família portadora da doença de Machado-Joseph. São abordados os diferentes tipos clínicos da doença encontrados, bem como os exames complementares realizados, em particular os estudos de tomografia craniana, exames neurofisiológicos (eletromiografia, estudo de condução nervosa, estudo de potencial evocado auditivo), biópsias de nervo periférico e de músculo estriado esquelético, com estudo histoquímico.

Resumo em Inglês:

The authors report the clinical and laboratorial findings of 5 affected members (all males) of a family with Machado-Joseph disease. The mode a inheritance was autosomal dominant. The mean onset age was 38 years (range 30-50 years). The clinical picture was pleomorphic and included cerebellar ataxia, external ophthalmoplegia with bulging eyes, extrapiramidal/piramidal syndromes, amyotrophy with fasciculations and peripheral neuropathy, in variable degrees of severity. In one patient parkinsonian rigidity was greatly improved with the use of trihexaphenidyl and L-dopa. CT scan examinations disclosed a variable degree of cerebellar atrophy, with mild cerebral atrophy in one patient. Brainsten evoked potentials were normal in two patients. EMG showed denervation in three patients. Muscle biopsy (gastrocnemium) with histochemical studies revealed chronic muscle denervation in four cases. Sural nerve biopsy with conventional pathological study was normal in four cases. This family was living in Florianopolis, Santa Catarina, where there is a great number of Portuguese descendants from the Azores Islands. The worldwide presence of the disease seems to result from the genic diffusion of the disease with the Portuguese emigration during the Great Navigations Era and with some later emigratory settlement.

Resumo em Português:

Descrição dos resultados de estudos de análise de regressão interessando as latencies dos potenciais evocados sômato-sensitivos (PESS) do nervo mediano, como variáveis dependentes, e a altura do indivíduo, o comprimento do membro superior e a velocidade de condução nervosa (VCN), como variáveis independentes. Os testes foram realizados em 23 pessoas normais. As latências absolutas dos PESS podiam ser previstas por um modelo de regressão linear quando a variável independente era o comprimento do braço; quando tal variável era a altura, porém, tanto o modelo exponencial quanto o polinomial mostravam-se melhores, este último apresentando os melhores coeficientes de determinação, R 2. A curva de regressão das latências interpicos (EP-P/N13 e P/N13-N19) em função da altura revelou-se do tipo polinomial, com baixo valor de R 2. Embora as latências interpicos sejam os parâmetros mais úteis para a interpretação clínica dos PESS do nervo mediano, as latências absolutas podem eventualmente ser importantes e devem ser corrigidas para as dimensões corporais do paciente. São ressaltadas as situações em que tais correções poderiam ser potencialmente úteis para aumentar a sensibilidade do teste.

Resumo em Inglês:

Report on the results of regression analysis studies concerning median nerve somatosensory evoked potentials (SEPs) latencies, as dependent variables, and subject height, limb length and nerve conduction velocity (NCV), as independent variables. The tests were performed on 23 normal volunteers. Absolute SEP latencies could be predicted by a linear regression model when the independent variable was arm length; when it was subject height, however, both exponential and polynomial models proved better, the Latter showing the best coefficients of determination, R 2. Multiple linear regression with two independent variables (arm length and NCV) was found to be better than simple linear regression for predicting P/N13 latency. The regression line for EP-P/N13 latency on height was found to be a polynomial curve; although the regression was found to be significant by the «F» test (alpha= 1%), the model had a low R2 value (0.41). The same applies to the P/N13-N19 interpeak latency regression curve, but the regression was significant for alpha =5% in that case. Although interwave latencies are the most useful parameters for clinical interpretation of median SEPs, absolute latencies may occasionally be important, and should be corrected for body size; in unusually tall subjects, it might be useful to double-check EP-P/N13 interwave latency prolongation by estimating the maximum expected P/N13 latency, using a model that takes into account both limb length and NCV.

Resumo em Português:

Foram individualizados 17 pacientes com distrofia muscular congênita (DMC) por critérios clínico-laboratoriais e biópsia muscular com estudo histoquímico do músculo deltóide superficial. São descritas e ilustradas, com detalhes, as alterações histológicas observadas nas respectivas biópsias e que compõem seu substrato anátomo-patológico: proliferação conjuntiva, alteração na arquitetura interna, necrose, involução gordurosa, macrofagia, regeneração, segmentação, centralizações nucleares e predominância de fibras tipo I. Destacamos a intensa proliferação conjuntiva endomisial ,que tende a isolar cada fibra muscular separadamente, e as importantes alterações na arquitetura, interna, com formação de fibras bizarras, que constituem dois importantes sinais que devem ser ressaltados tendo em vista um diagnóstico histológico diferencial com a distrofia muscular de Duchenne e Becker (DMD/ B) e com a distrofia forma cintura-membros. A importância de se individualizar a DMC das outras formas de distrofias musculares reside principalmente em seu prognóstico que, na maioria das vezes, é mais favorável que na DMD.

Resumo em Inglês:

A thorough histological description of 17 patients with congenital muscular dystrophy (CMD) is presented. The biopsies were performed in the left superficial deltoid muscle and processed with histochemical techniques. All samples showed connective tissue proliferation, changes in the internal architecture, necrosis, increase of adipose tissue, ma-crophagia, fiber regeneration and segmentation, central nuclei, and type I fiber predominance. The histological hallmarks of this entity are the marked endomysial connective tissue proliferation that frames one fiber from the other, and the important changes in the fiber's internal architecture. Those two abnormalities are extremely helpful to differentiate, on histological grounds, CMD from limb girdle muscular dystrophy and Duchenne/Becker muscular dystrophy. CMD presents a particular natural course and should be individualized apart from other muscular dystrophies.

Resumo em Português:

O presente relato de caso, descreve nossa experiência diagnóstica e terapêutica com um paciente que apresentou manifestações clínicas, radiológicas e tomográficas de paracoccidioidomicose comprometendo os pulmões, cérebro e, particularmente, a medula espinhal. Além da raridade do caso, chama-se a atenção para a extrema dificuldade na elucidação diagnóstica definitiva, obtida somente após laminectomia e biópsia cirúrgica de tumoração intramedular ao nível de C5. O paciente recebeu duas séries de tratamento com, ketoconazol (400 a 600 mg/dia). No início de ambas apresentou crise convulsiva tônico-clônica. Especula-se sobre uma possível resposta inflamatória perigranulomatosa intracerebral, relacionada à intervenção terapêutica, ainda sem relato na literatura.

Resumo em Inglês:

It is reported our diagnosis and therapeutical experience with a patient that presented clinical, radiological and tomographical manifestations of paracoccidioidomycosis with involvement of lungs, brain and spinal cord. Besides being a rare case the authors call attention for the extreme difficulty in defining the final diagnosis, which was achieved only after laminectomy and surgical biopsy of the intra spinal cord tumor at the C5 level. The patient received two series of treatment with ketoconazole (400-600 mg/day). After both the patient presented tonic and clonic convulsive disorders. We speculated about a possible perigranulomatous inflammatory response related to the therapeutical intervention, not yet described in literature.

Resumo em Português:

Selecionamos 59 epilépticas crônicas, com crises em ciclos menstruais regulares. Conceituamos ciclos regulares, irregulares, período perimenstrual e ovulatório. Encontramos respectivamente 19, 30 e 6 pacientes com piora perimenstrual severa, moderada e leve, de acordo com nossos critérios. Da mesma forma, obtivemos 6, 20 e 17 pacientes com piora ovulatories severa, moderada e leve. Exceto descrições isoladas, não encontramos na literatura disponível trabalho que documente extensamente a piora das crises no período ovulatório. Discutimos os dados obtidos, assim como a possível explicação teórica. O efeito de drogas que modificam a ovulação nas crises epilépticas é revisto.

Resumo em Inglês:

We prospectively follow up 80 mentally healthy women at menacme age, with chronic epilepsy and had had least one seizure in the month preceding the study. We selected 59 patients from whom we were able to observe at least three regular menstrual cycles with seizures. We defined regular, irregular cycle, perimenstrual and ovulation period. According to our concepts we have got 19, 30 and 6 patients with respectively severe, moderate and mild exacerbation of perimenstrual seizures. Using our definitions 6, 20 and 17 patients showed severe, moderate and mild accentuation of seizures during ovulation, while 15 patients showed no ovulatory accentuation. Our attention was drawn to the great number of perimenstrual and ovulatory exacerbation of seizures, according to our criteria. From 55 patients with perimenstrual accentuation of seizures 44 (74.54%) showed exacerbation during the ovulatory period. In our opinion, these data speak out in favor of the hormonal theory to explain these occurrences. We discuss these data based on the avaiable literature. We think the strogen peak is probably the main cause of the increased frequency of epileptic seizures during the ovulation period. New studies, documenting objectively the ovulation and seizures are mandatory to clarify the relationship of these aspects of the female endocrine reproductive physiology in epileptics.

Resumo em Português:

Descrição dos principais achados anormais em 8 pacientes com suspeita diagnóstica de esclerose múltipla, submetidos a exames de potenciais evocados multimodais no Hospital das Doenças do Aparelho Locomtor - HDAL-SARAH, em Brasília - durante três anos (1987-1989). Quatro desses pacientes foram também examinados posteriormente com a técnica de ressonância nuclear magnética e, em todos eles, este exame também se revelou compatível ao diagnóstico de doença desmielinizante do sistema nervoso central. As modalidades de exame mais úteis para a corroborarão da hipótese diagnostica foram aquelas que evocam respostas visuais e sômato-sensitivas. Este aspecto está de acordo com os resultados descritos na literatura. Conclui-se que os potenciais evocados multimodais representam recurso propedêutico acessível e bastante valioso para o diagnóstico da esclerose múltipla, devendo ser sua utilização incentivada em nosso meio.

Resumo em Inglês:

Description of main abnormal findings in eight patients with a suspected diagnosis of multiple sclerosis who underwent multimodality evoked potentials studies at HDAL-SARAH - Hospital for Diseases of the Locomotor System, in Brasilia -, during three years (1987-1989). Four of those patients have also been studied with magnetic resonance imaging techniques, and in all of them the results were also typical of demyelinating disease of the central nervous system. The most useful evoked potentials were pattern-shift visual (VEP) and somatosensory (SSEP), which yielded much more information than did brainstem auditory (BAEP) components. This is in agreement with results previously described in the literature. It is concluded that multimodality evoked potentials studies are an easily obtainable and valuable diagnostic tool in multiple sclerosis.

Resumo em Português:

Dois pacientes com neurocriptococose foram tratados com ketoconazole (KTZ), um derivado imidazólico de propriedades fungostáticas. Ambos foram tratados inicialmente com o esquema terapêutico tradicional (anfotericina-B + 5-flurocitosina) porém em um dos casos para-efeitos intoleráveis obrigaram a suspensão do tratamento e, no outro caso, não houve resposta ao esquema terapêutico. KTZ foi administrado regularmente por via oral em regime de monoterapia na dose de 800mg diárias durante 6 meses com ótimos resultados. Todavia, um mês após a suspensão do tratamento, houve recorrência da infecção em um paciente. Efeitos colaterais foram mínimos durante o curso do tratamento. KTZ pode ser útil no tratamento de alguns casos de neurocriptococose.

Resumo em Inglês:

Two patients with cryptococcosis of the CNS were treated with ketoconazole (KTZ), an imidazole derivative with fungistatic properties; they had either failed standard therapy (Amphotericin-B + 5-Flurocytosine) or suffred intolerable side-effects to it. Both patients were administered KTZ 800 mg/day as monotherapy for six months without interruption and both responded. One month after KTZ therapy was withdrawn, however, a relapse of the infection was seen in one case. Side-effects were minimal during the trial of treatment. KTZ could be a useful drug in some cases of neurocryptococcosis.

Resumo em Português:

A doença de Wilson é desordem autossômica recessiva do metabolismo do cobre, cujas manifestações sistêmicas são secundárias ao acúmulo de cobre nos tecidos, especialmente no fígado e no SNC. Neste, as lesões estruturais mais comumente encontradas pela TC são: dilatação ventricular, atrofia cortical, hiperdensidades dos núcleos da base e atrofia cerebelar e de tronco cerebral. Lesões degenerativas da substância, branca cerebral foram relatadas em estudos anátomo-patológicos realizados até os anos 60, mas quase nunca foram documentadas por TC em pacientes mais recentes. Neste artigo é descrito o caso de paciente com doença de Wilson, de rápida deterioração, no qual a TC mostrou hipodensidades assimétricas na substância branca subcortical.

Resumo em Inglês:

Wilson's disease in an autosomal recessive disorder of copper metabolism where systemic manifestations are secondary to thei accumulation of copper in hepatic, nervous and other tissues. In CNS, the structural lesions most commonly found by CT scan are ventricular dilatation, cortical atrophy, basal ganglia hyperdensities, and brainstem and cerebellar atrophy. Degenerative changes of cerebral white matter seen on early anatomo-pathologic studies, but were almost never found on CT scan from recently described patients. We report a case of Wilson's disease with an unusually rapid deterioration where asymmetric low-densities in the subcortical white matter were disclosed by CT scan.

Resumo em Português:

Relata-se um caso de encefalopatia de Wernicke que ocorreu em paciente masculino de 38 anos, como complicação de alimentação parenteral total. Houve boa recuperação clínica com suplementação de tiamina mas, como complicação neurológica tardia, o paciente desenvolveu quadro amnésico associado a síndrome de lobo frontal caracterizada por apatia, perseveração e alteração de testes de função cortical frontal. TC revelou presença de lesões bilaterais de globo pálido. São discutidos alguns aspectos relacionados ao desenvolvimento de síndromes corticais frontais em decorrência de lesões estruturais subcorticais.

Resumo em Inglês:

A 38 year-old man developed the classical clinical picture of Wernicke's encephalopathy as a consequence of prolonged total parenteral nutrition. As a late complication he developed a frontal lobe syndrome. Bilateral globus pallidus lesions were observed in the CT-scan examination. Some aspects related to the cortical syndromes caused by subcortical lesions are discussed.

Resumo em Português:

Registro de caso de doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) em um paciente com 32 anos de idade. O quadro clínico abrangia demência rapidamente progressiva associada a ataxia, afasia global, miocloniais e sinais piramidais. A morte ocorreu após 13 meses. O diagnóstico foi confirmado por dados dia TC e do estudo neurcpatológico. Este é o primeiro relato de DCJ na Venezuela.

Resumo em Inglês:

A case of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in a 32 year old man is presented. The clinical picture included a rapid progressive dementia associated with ataxia, global aphasia, myoclonus and pyramidal signs, death ocurred after 13 months. The diagnosis of CJD was confirmed by CT and neuropathological studies. This is the first report of CJD occurring in Venezuela.

Resumo em Português:

Apresentação de caso de paciente diabético de longa data, com crises parciais motoras desencadeadas por movimentação' passiva do membro superior direito. Este é o objetivo do relato, pois trata-se de tipo raro de crise, quando comparado às crises parciais espontâneas em pacientes diabéticos. Freqüentemente, crises parciais são manifestação inicial de diabetes mellitus (cerca de 19% dos casos registrados). Neste caso, como nos da literatura, o controle das crises foi obtido com a normalização dos níveis séricos de glicose. São discutidos aspectos da provável fisiopatogenia.

Resumo em Inglês:

Case report of a long term diabetic patient with partial motor crises originating from passive movement of the right arm. This is a rare type of crisis when compared to spontaneous partial crisis in diabetic patients. Partial crises are often the initial manifestation of diabetes mellitus (about 19% of the cases reported). As in those cases registered in the literature, crisis control in this case was obtained by normalization of glycose serum levels. Possible mechanisms involved in the pathogenesis are discussed.