Resumo em Português:

É feita revisão de literatura sobre as principais alterações do sistema neuromuscular no desuso, senilidade e caquexia no ser humano e em modelos animais. A diminuição do diâmetro das fibras musculares após período de inatividade/imobilidade (desuso) deve-se à perda de miofibrilas periféricas não ocorrendo formação de core-targetóides ou diminuição da atividade da miofosforilase, próprias da desnervação; mantêm-se a liberação espontânea de acetilcolina e fatores tróficos na junção mio-neural; em geral são afetadas preferencialmente fibras II, que podem assumir forma angular. Existe um processo contínuo intrínseco de envelhecimento de nervos e músculos, com desnervação e reinervação lenta e progressiva; o número de unidades motoras se reduz após 60 anos, sem ocorrência de atividade elétrica desnervatória; a quantidade de acetilcolina liberada nos neurônios terminais e a capacidade máxima de utilização de oxigênio estão diminuídas; a redução da capacidade oxidativa mitocondrial pode explicar o aumento de fibras I, mantendo-se o equilíbrio energético. Após poucas semanas de caquexia as fibras musculares podem ter o diâmetro reduzido em 30%, essa redução ocorre em ordem decrescente nos músculos dos membros inferiores, superiores e tronco; existe atrofia II preferencial com fibras angulares ocasionais, redução de RNA/síntese proteica, mantendo-se DNA normal.

Resumo em Inglês:

Cachexia, ageing and disuse and their effects on the human and animals neuromuscular system are reviewed. Disuse induces reduction of muscle fibers (mainly II) diameter with peripheral myofibrils lost; there is no core-targetoid or even reduction on myophosphorilase activity, both typical of denervation; the acetylcholine spontaneous release and trophic factors on myoneural junction are maintained; muscle fibers could change to angular shape. Ageing affects nerve and muscle by a continuous and progressive process of denervation and reinner-vation; the number of motor units diminishes in sixties without any denervation electric activity; there is also reduction on the amount of ACh release on terminal neurons and mitochondrial oxidative capacity leading to compensatory type I muscle fiber number increase. Cachexia also induces reduction on muscle fibers diameter first on legs and then on arms and trunk; there is type II atrophy with occasional angular fibers, RNA/proteic synthesis reduction and normal DNA.

Resumo em Português:

A prevalência da queixa de cefaléia foi estudada a partir de base de dados gerada por inquérito epidemiológico sobre transtornos neuropsiquiátricos em amostra da população adulta (N=1511) residente em um setor urbano de Salvador, Bahia. A prevalência global de queixas cefaléicas situa-se em 14,8%, significantemente mais elevada entre indivíduos do gênero feminino, mais velhos, menos escolarizados, migrantes, sem ocupação, com baixo nível socioeconómico e casados/amasiados. A análise estratificada mostrou que idade e gênero afetam a associação entre cefaléia e situação conjugal, inserção produtiva e renda per capita. No caso da variável «diagnóstico psiquiátrico», observa-se aumento do efeito correspondente sobre a prevalência de cefaléia, com uma estimativa de risco relativo da ordem de 4,2, a níveis altamente significantes. Os resultados são comparados à literatura internacional, ressaltando-se taxas de prevalência bastante mais reduzidas e padrões de fatores de risco distintos dos encontrados em outros contextos socioculturais.

Resumo em Inglês:

The prevalence of headache was studied as part of an epidemiologic survey of neuropsychiatric disorders carried out with an adult sample (N=1,511) of an urban area of Salvador City, Bahia, Brazil. The overall prevalence of headache complaints was 14.8%, significantly higher among the eldest, female, less educated, migrants, unemployed, low SES and married/divorced. Stratified analysis for age and gender as confounders erased out the effect of marital status and socio-economic status indicators. The presence of psychiatric disorders was strongly, significantly associated with the prevalence of headache (odds ratio of 4.2). These results are compared to the international literature, emphasizing the extremely lower rates found as well as the profiles of risk factors completely distinct from those reported in other sociocultural realities.

Resumo em Português:

Foram avaliados os níveis de ansiedade em 155 indivíduos pelo IDATE (Inventário de Ansiedade Traço-Estado). O grupo de estudo constou de 75 pacientes epilépticos matriculados no Setor de Investigação e Tratamento das Epilepsias da Disciplina de Neurologia da Escola Paulista de Medicina. O grupo controle foi constituído de 80 indivíduos normais. Foram observados maiores níveis de ansiedade crônica (Ansiedade-Traço) em epilépticos que em controles não epilépticos. Esses níveis foram tanto maiores quanto menor a duração das epilepsias. Em toda a população epiléptica estudada, os níveis mais altos de ansiedade crônica ocorreram em pacientes com anormalidade do EEG de localização temporal esquerda. A perda ou não da consciência não interferiu nos níveis de ansiedade aguda (Ansiedade-Estado) ou crônica.

Resumo em Inglês:

We have analyzed 155 subjects with STAI (State-Trait Anxiety Inventory): 75 epileptic patients and 80 normal subjects used as a control group. A higher trait-anxiety score (chronic anxiety) than that of controls was found for the epileptic group. For the epileptic group higher levels of the A-trait occurred in patients with EEG abnormalities with left temporal localization. We have also observed that the shorter the epilepsy lasts (less than two years), the higher the trait-anxiety levels. Convulsions and awareness loss during epileptic seizures do not modify state and trait-anxiety scores.

Resumo em Português:

Através de estudo descritivo de agregado (ecológico espacial) foram determinadas as desigualdades sociais da mortalidade por doenças cerebrovasculares (DCV) em Salvador, quantificada a parcela da mortalidade omitida nas estatísticas oficiais e identificadas zonas prioritárias para intensificação de ações preventivas. Foram incluídos no estudo todos os óbitos de adultos, de 1988, com menção de DCV como causa básica e como causa associada de morte, distribuídas conforme procedência por 66 zonas da cidade. Com a inclusão das DCV associadas detectou-se aumento de 29,10% na mortalidade. Os coeficientes variaram entre 22,94 a 376,62/100000 adultos e a variação média do excesso de mortalidade ficou entre 16,12 e 33,72%. Das 16 zonas com mortalidade elevada e prioritárias para intensificação de intervenções preventivas, 7 foram consideradas com mortalidade excepcionalmente elevada por terem ultrapassado o coeficiente de Salvador em 1,64 vezes o seu desvio» padrão corrigido. Os autores sugerem possíveis explicações para as desigualdades espaciais da mortalidade pelas DCV.

Resumo em Inglês:

Social inequalities and the excess (%) in mortality by cerebrosvascular diseases (CVD) unregistered in the official death statistics were studied in Salvador, Brazil, 1988. In an ecological spacial (aggregate) desing, all death mentioning CVD as basic and as associated cause of death were reviewed and distributed, according to their addresses by 66 geographical zones. The mortality nates by CVD (basie+associated) ranged from 22.94 to 376.62/ 100000 adults. The mortality fraction not included in the official statistics was 29.1% for Salvador with means between 16.12 and 33.72% in the group of zones of very low to those in the high mortality levels. Seven out of 16 zones included in the 4th quantil showed exceptionally high mortality rates (above those of Salvador + 1.64 X standard deviation corrected by the zones population). The authors discuss possible explanations for the social differences in the mortality profile.

Resumo em Português:

A mielopatia associada ao protovírus T-linfotrópico humano (HTLV-I), também conhecida como paraparesia espástica tropical associada ao HTLV-I (MAH/PET), constitui enfermidade imunomediada desencadeada pela infecção pelo HTLV-I. Nesta condição tem sido demonstrada, particularmente em pacientes japoneses, boa resposta clínica à terapêutica com corticosteróides. Este efeito benéfico todavia não foi encontrado em todas as regiões do mundo. Pulsoterapia com metilprednisolona endovenosa tem sido utilizada com sucesso em pacientes com esclerose múltipla, outro exemplo de doença auto-imune do sistema nervoso central, especialmente durante as fases de exacerbação da doença. Objetivando testar a eficácia da pulsoterapia com metilprednisolona em pacientes com MAH/PET, conduzimos estudo aberto em 23 doentes. Não constatamos efeito benéfico significativo desta forma de tratamento na maioria dos enfermos estudados. Apenas um dos pacientes, o qual exibia o menor tempo de duração de doença (cinco meses), obteve benefício a longo prazo. Acreditamos que tratamentos imunossupressivos devam ser de maior utilidade naqueles doentes com menor tempo de evolução, nos quais, possivelmente, há preponderância do processo inflamatório sobre o desmielinizante.

Resumo em Inglês:

HTLV-I (Human T-lymphotropic virus type I) associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP) is an immunomediated myelopathy induced by the HTLV-I. Some patients, specially those from Japan, seem to have a good response to steroid treatment. However, this has not been found in other regions of the world. High dose intravenous methylprednisolone has been used with success in patients with relapses of multiple sclerosis (MS), another autoimmune disease of the central nervous system. To test the effectiveness of methylprednisolone in patients with HAM/TSP, we devised an open trial in 23 patients. We found a very limited benefit of this form of treatment in these patients. Only one patient, who had the shortest disease duration (five months) in the whole group, showed a sustained benefit. We speculate that those patients with a shorter history, with presumably less demye-lination and more inflammatory lesions, would show a better response to immunossupressive treatments.

Resumo em Português:

Foram realizados exames de ressonância magnética do crânio e coluna em 17 pacientes com diagnóstico clínico e laboratorial de mielopatia por HTLV-1 (HAM). Em oito pacientes havia anormalidades cerebrais caracterizadas por lesões subcorticais e periventriculares. Quatro pacientes apresentavam diminuição acentuada do diâmetro da medula espinal torácica. Nossos dados sugerem ser a HAM uma patologia multifocal que envolve todo o sistema nervoso central.

Resumo em Inglês:

Magnetic resonance imaging of the brain and spinal cord were carried out for seventeen consecutive patients with HTLV-1 associated myelopathy (HAM). Eight patients had brain abnormalities and four had decreased thoracic spinal cord diameter. Brain lesions were mostly located in subcortical and periventricular areas. Our data suggest that diffuse central nervous system lesions are present in patients with HAM.

Resumo em Espanhol:

Fueron examinados 11 pacientes adultos con el diagnostico presuntivo de neuro-cisticercosis, 8 de ellos provenientes de Bolivia y los restantes del interior de la Argentina. Como manifestacion clinica inicial el 82% de ellos mostro convulsiones y el 73% cefaleas. Ambas alteraciones podían estar combinadas en el mismo paciente o presentarse en forma independiente. La tomografia computada de cerebro evidencio calcificaciones y quistes en 5 enfermos, solo calcificaciones en 3, hidrocefalia en 2 y un unico quiste en 1. En 7 casos se efectuo ELISA en el LCR, de ellos 6 resultaron positivos. El tratamiento medico se hizo en base a la administración de praziquantel o albendazol con buena evolución de los pacientes en todos los casos. El tratamiento quirúrgico fue indicado solo en el caso en que una lesion actuase como masa ocupante con aumento de la presión endocraneana (1 caso) o produjera obstruccion de la circulacon del LCR llevando a una hidrocefalia (2 casos). El estudio presente pretende alertar sobre la posibilidad que nuevas regiones, como la Ciudad de Buenos Aires, puedan ingresar dentro del area endemica latinoamericana a consecuencia de los movimientos migratorios internos y externos y el asentamiento de portadores de la parasitosis en el perimetro urbano.

Resumo em Inglês:

Eleven patients with diagnosis of possible neurocistycercosis were studied in our Department since 1986. All of them were adults. Eight were Bolivian citizens. The commonest neurological clinical manifestation were seizures and/or headache. Brain CT scans showed cystic lesions and calcifications in 5 patients, only calcifications in 3, enlarged ventricles in 2 and an isolated frontal cystic lesion in 1. Six out of 7 patients who were submitted to spinal fluid ELISA test showed positive response for cysticercosis. Patients were put on praziquantel (50mg/Kg/d) or albendazol (15mg/Kg/d) with good outcome for all them. Surgery was carried on for treatment of enlarged ventricles (2 patients) and for a like-expansive lesion (1 patient). The aim of this work is to underscore the fact that in Buenos Aires city, which previously was not within the endemic latinamerican area for cysticercosis, is now possible to find patients with the neurological manifestations of this parasitosis, most probably due to migration of people coming from the north provinces or from countries situated at its border where the disease is endemic.

Resumo em Português:

Foram analisados 53 casos de tremor essencial (TE) do Ambulatório de Distúrbios do Movimento da Disciplina de Neurologia do Hospital Universitário Pedro Ernesto - UERJ, quanto a história familiar, sexo, idade e áreas de acometimento corporal. Dos pacientes avaliados, somente 37,70% apresentavam história familiar para TE. Observa-se predomínio do sexo feminino (56,60%) em relação ao masculino (43,40%) e da raça branca (69,80%) sobre as demais, entretanto, não se pode afirmar que esta diferença seja estatisticamente significativa, por não se dispor de dados populacionais. Nossos achados mostraram maior incidência após os 50 anos de idade, predominando nas 6ª e 7ª décadas, principalmente nesta última. O acometimento das mãos (96,20%) prevaleceu sobre as demais áreas corporais: cefálico (28,30%), de voz (16,99%), de pernas (11,30%), de língua (3,78%) e de tronco (1,88%). Estes dificilmente se apresentavam isolados e ocorriam, em sua maioria, associados ao tremor de mãos.

Resumo em Inglês:

The authors have studied 53 patients with essential tremor, focusing its clinical and epidemiological aspects. There were familial history in 37.70% of all cases, prevailing in females (56.60%) and white people (69.80%); nevertheless this difference can not be assured from the statistical point of view due to lack of population data. We agreed that the main incidence of this syndrome occurred beyond the 5th decade, specially during the 6th and 7th decades. Topographically, we could observe that the hand tremor predominated, with an incidence of 96.20% of the total number of cases, followed by head tremor (28.30%), voice tremor (16.99%), leg tremor (11.30%), tongue tremor (3.78%) and trunk tremor (1.88%). These focal tremors were seldom observed alone and we noted frequent association with hand tremor.

Resumo em Português:

Foi constituída uma amostra aleatória de 42 crianças deficientes auditivas neuros-sensoriaís congênitas, profundas e bilaterais, com idade cronológica variando entre 4 e 7 anos, que frequentavam classes de habilitação da cidade de Campinas. As crianças propostas foram comparadas com dois grupos controles de 42 crianças, da mesma faixa etária, de classe comum. Todas foram submetidas ao exame neurológico tradicional. Verificou-se que os aspectos que demonstraram diferenças foram o perímetro craniano e o tono muscular. Nos demais itens avaliados, mostrou-se hiperatividade motora, síndrome cerebelar e síndrome ocular, porém não houve diferença significativa entre os dois grupos.

Resumo em Inglês:

A random sample of 42 sensorioneural hearing impaired children (severe and bilateral) was studied, from special classes in Campinas, with chronological ages varying between 4 and 7 years old. The children of this sample were compared with two control groups of 42 children of the same chronological age, from regular classes of private and public schools. All of them were submitted to the traditional neurological examination. Hearing impaired children showed differences as to head circumference and muscle tonus. In the other examined items we found motor hyperactivity, cerebellar and ocular syndromes although there were no significant differences between the groups.

Resumo em Português:

Foi constituída amostra aleatória de 42 crianças deficientes auditivas neurossen-soriais congênitas, profundas e bilaterais, com idade cronológica variando entre 4 e 7 anos, que frequentavam classes de habilitação da cidade de Campinas. As crianças propostas foram comparadas) às de dois grupos controles de 42 crianças, da mesma faixa etária, que apresentavam bom rendimento escolar em classe comum. Todas foram submetidas a 9 provas do setor de equilíbrio estático do Exame Neurológico Evolutivo. Verificou-se que, na posição de equilíbrio com olhos abertos, não houve diferença entre os grupos. Na posição de Romberg, foi significativamente menor o número de deficientes auditivos que a realizaram aos 4, 5 e 6 anos; aos 7 anos foi executada por igual número de controles e deficientes auditivos. As demais provas foram realizadas por número significativamente menor de deficientes auditivos nas seguintes posturas: artelho-calcâneo com olhos abertos ou fechados (provas 24 e 25), permanecer num pé só (provas 12 e 16) ou nas pontas dos pés (provas 10 e 16). O uso de semiologia neurológica detalhada permitiu documentar as alterações do equilíbrio estático nesse grupo de crianças deficientes auditivas.

Resumo em Inglês:

A random sample was organized with 42 children with congenital sensorineural auditory deficit (severe and bilateral) from special education schools in Campinas. Chronological ages ranged from 4 to 7 years of age. This sample was compared with two control groups of 42 children of the same chronological age but attending normal classes. All were submitted to 9 tests of the set of static equilibrium of the Evolutive Neurologic Examination. It was observed that in the position of equilibrium with opened eyes (test 8) there were no differences between the groups. In the Romberg position, the hearing impaired children of 4, 5 and 6 years of age showed a significant decrease in the ability to do the test (test 9); those of 7 years of age had equal ability whether of the control or the deficient groups. Hearing impaired children were less able to do other static equilibrium tests (heel-toe or one foot or tip-toe standing tests, with opened or closed eyes: tests 10, 12, 16, 20, 24, 25 and 26). The use of detailed neurological semiology allowed us to support the alteration of the static equilibrium in this group of hearing impaired children.

Resumo em Português:

A síndrome de West é forma de epilepsia generalizada que se inicia no primeiro ano de vida, com pico de incidência entre 5 e 8 meses, caracterizada por espasmos ou mioclonias maciças, regressão do desenvolvimento neuropsicomotor e alteração eletrencefalográfica denominada hipsarritmia. Relatamos nove casos de síndrome de West, discutindo aspectos clínicos, etiológicos, evolutivos e terapêuticos.

Resumo em Inglês:

West syndrome is a peculiar form of epilepsy of infancy and childhood characterized by spasms or massive myoclonus, regression neuropsychomotor development, and EEC abnormalities referred as hipsarrhythmia. We report nine cases of West syndrome discussing clinical, etiological, evolutive and therapeutic features.

Resumo em Português:

A actinomicose do sistema nervoso central (SNC) é afecção rara, caracterizada pela formação de abscesso único e de evolução crônica. Os autores descrevem o caso de um paciente jovem, imunocompetente, com actinomicose cerebral oriunda de foco primário cervicofacial, submetido a ressecção cirúrgica e antibioticoterapia. Ressalta-se a importância do conhecimento da entidade e de suas principais formas de acometimento, como a base do diagnóstico precoce dessa enfermidade potencialmente curável e de bom prognóstico.

Resumo em Inglês:

Central nervous system actinomycosis is a rare but treatable chronic suppurative bacterial infection. The case of a young immunocompetent male with actinomycosis of the CNS is presented. The abscess originated from a primary cervico-facial infection and was located in the left parasellar region. After excision of the mass, that showed Actinomyces colonies, the patient was treated with intravenous Penicillin for 42 days followed by oral administration of the drug for 30 days. After surgery the patient was left with mild sequelae that had improved by the last follow-up, 7 months later. A new CT scan at that time revealed no residual disease or recurrence. The early diagnosis of cerebral actinomycosis relies essentially on a clinical suspicion. Hence it is imperative to be aware of the natural history of this infection and its various modes of presentation.

Resumo em Português:

Os autores relatam a caso de paciente de 58 anos de idade do sexo masculino, com quadro de características miastênicas tanto clínica como eletromiograficamente, no qual a biópsia muscular com histoquímica e microscopia eletrônica permitiu fazer o diagnostico de miopatia associada a agregados tubulares. É chamada a atenção para o fato de que as alterações anátomo-patológicas encontradas podem estar presentes em um grupo heterogêneo de pacientes com grande variedade de sintomas, não havendo portanto motivo para considerar-se a existência de uma miopatia com agregados tubulares, já que os achados anátomo-patológicos são inespecíficos e não configuram moléstia específica.

Resumo em Inglês:

The authors report the case of a 58-year-old male patient with clinical and electromyographic features of myasthenia. Muscle biopsy with histochemistry and electronic microscopy made it possible to diagnose a myopathy associated with tubular aggregates. Attention is called to the fact that the anatomical pathologic alterations which were found may be present in a heterogenous group of patients showing a great variety of symptoms. Thus, there is no reason to consider the existence of a myopathy associated with tubular aggregates, since the anatomical and pathologic findings are inespecific and do not characterize any specific disease.

Resumo em Português:

Descrevemos, pela primeira vez, a expressão de imunorreatividade para clusterina em músculo esquelético. Clusterina, proteína relacionada ao processo de morte celular programada (apoptosis), encontrou-se especificamente muito aumentada em fibras musculares com «target» (FT). Todas as FT encontradas em 50 biópsias musculares de pacientes com diferentes doenças neuromusculares apresentaram alta concentração de clusterina no centro das FT. Clusterina não esteve semelhantemente aumentada em fibras com «targetóide» ou com «core». A alta expressão de clusterina em «targets» indica que FT podem ser o início de apoptosis e que há íntima relação entre FT e desnervação aguda.

Resumo em Inglês:

We report, for the first time, the expression of immunoractivity to clusterin in skeletal muscle. Clusterin, a protein probably related to the process of programmed cell death (apoptosis), was specifically very highly expressed in target fibers. All target fibers found in 50 muscle biopsy samples from a variety of neuromuscular disorders expressed a high concentration of clusterin in the middle of the targets. Clusterin was not expressed in any targetoid fibers or cores. Acute denervation, where targets are mostly seen, may be the beginning of apoptosis. Hence our findings support the concept that targets are harbingers of acute denervation.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de recém-nascido do sexo feminino com crises convulsivas e lesões vesiculosas no nariz e lábio inferior, desde o quinto dia de vida. O exame do LCR mostrou alterações compatíveis a encefalite. Houve deterioração do quadro neurológico e respiratório, com morte da paciente. A autópsia parcial do crânio revelou cérebro edemaciado com área necro-hemorrágica envolvendo ambos os lobos temporais. O exame histopatológico revelou encefalite necro-hemorrágica, sem a presença de inclusões intranucleares. O exame imuno-histoquímico, realizado pela técnica da avidina-biotina-peroxidase utilizando anticorpos policlonais contra vírus Herpes simplex tipo 1 e tipo 2, mostrou-se positivo em numerosas células neuronais, astrocíticas e, principalmente, oligodendrogliais para o anticorpo contra o vírus Herpes simplex tipo 2.

Resumo em Inglês:

The authors report the case of a female newborn infant, who had seizures and vesicles at the nose and inferior lip since the fifth day of life. CSF changes suggested an encephalitis. Signs of neurologic and respiratory deterioration were followed by death. Partial cranial autopsy showed a necrohemorrhagic temporal encephalitis without intranuclear inclusions. Immunohistochemical examination by the avidin-biotin-peroxidase technique with polyclonal antibodies against Herpes simplex type 1 and type 2 was positive to type 2 Herpes simplex virus.

Resumo em Português:

Os autores apresentam estudo de 35 casos de microcirurgia de descompressão neuro-vascular na neuralgia do trigêmeo. A ausência de mortalidade e a morbidade muito baixa permitem a indicação deste procedimento, realizado atualmente como uma cirurgia de rotina. A escolha do tratamento e as vantagens de cada método são discutidas.

Resumo em Inglês:

The authors report the study of 35 cases of microvascular decompression for trigeminal neuralgia. No mortality and a very low morbidity were associated with this procedure. The choice of the treatment and the advantages of each method are discussed.

Resumo em Português:

Relata-se o caso de paciente com sindrome do túnel do carpo (STC) de longa evolução que exibia mal perfurante palmar. Submetida a cirurgia descompressiva (epineurólise microcirúrgica do nervo mediano e tendossinovectomia) houve rápido desaparecimento das lesões cutâneas embora o déficit sensitivo e as alterações aos testes neurofisiológicos não revelassem melhora significativa. Acreditamos que estes achados falem contra a hipótese de que as graves alterações tróficas ocasionalmente encontradas nestes enfermos sejam consequentes ao severo déficit sensitivo. Tais anormalidades devem ser devidas à disfunção das fibras simpáticas do nervo mediano.

Resumo em Inglês:

A patient with carpal tunnel syndrome (CTS) and trophic ulcers is described. Despite the healing of the ulcers after surgery for CTS, the severe sensory deficit and the electrophysiological tests have not shown any significant improvement. We think these findings argue against the hypothesis of the sensory deficit being responsible for the trophic ulcers. We favor a major role for the sympathetic disturbances as the main cause for those lesions.

Resumo em Português:

As neuronopatias sensitivas caracterizam-se por parestesias, ataxia sensitiva e arreflexia sem comprometimento motor, devidas a lesão no gânglio sensitivo dorsal, com degeneração axonal e do cordão posterior da medula espinhal. Descrevemos o caso de uma paciente de 21 anos de idade, cuja doença se iniciou de modo agudo com parestesias distais, astasia, abasia e hiporreflexia. Força muscular normal. A condução nervosa sensitiva estava ausente e a motora, discretamente reduzida. LCR com 2 leucócitos/mm3 e 1,06 g/dL de proteínas. A biópsia de músculo evidenciou atrofia de fibras tipo 2 e a biópsia do nervo sural, desmielinização axonal. Tratada com prednisona, permaneceu discreto déficit proprioceptivo nos pés após um ano e meio de evolução. São discutidos aspectos clínicos do envolvimento dos gânglios sensitivos dorsais, possíveis etiologias tóxicas, a relação com neoplasias e com a síndrome de Sjogren.

Resumo em Inglês:

Pure sensory neuropathies are clinically characterized by paresthesias, sensory ataxia and areflexia without muscle weakness. We report the case of a 21 years-old female patient with acute onset of distal paresthesias, marked sensory ataxia and hyporeflexia. Motor strenght was normal. Sensory nerve conduction was absent and motor nerve conduction slightly decreased. CSF showed 2 leucocytes/mm3 and 1.06 g/dL protein. Collagen disorder and neoplasia were, not found. Type 2 fiber atrophy was observed on muscle biopsy, and axonal demyelination on sural nerve biopsy. The patient was treated with prednisone. After 1.5 years she was recovered, but a minor proprioceptive deficit persisted. A revision is made on the etiology, pathophysiology and clinical manifestations of the disease.

Resumo em Português:

Os autores registram um caso de neurocriptococose em paciente HIV-negativo, por Cryptococcus neoformans acapsulado ou deficiente em cápsula. O quadro neurológico era de meningoencefalite subaguda, compatível ao diagnóstico de neurotuberculose, pelo exame do líquido cefalorraqueano (LCR), Estruturas leveduriformes foram encontradas no interior de macrófagos, ao exame citomorfológico do LCR. Cultivo do sedimento do LCR revelou a presença de Cryptococcus neoformans não capsulado (identificação bioquímica). A inoculação da amostra em camundongo, por via intraperitoneal, permitiu a produção de cápsula que desaparecia em cultivos. Foi estudada a micromorfologia do fungo à microscopia eletrônica de varredura. A evolução foi favorável com o emprego da anfotericina B associada a 5-fluorocitosina. Não foi caracterizada a variadade de Criptococcus neoformans agente do processo.

Resumo em Inglês:

The case of a patient with meningoencephafalitis dues to a nonencapsulated strain of Cryptococcus neoformans is reported; he had no risk factors for the disease or AIDS. Clinical examination showed a chronic meningoencepahlitis first diagnosed as tuberculosis. In the second cerebrospinal fluid (CSF) examination after a week from admission yeasts appeared inside macrophage cells. CSF culture in Sabouraud medium disclosed nonencapsulated Cryptococcus neoformans (biochemical identification). Sample inoculation in mouse (intraperitoneal) evidenced a aapsule that disappeared in several consecutive cultures. The morphology of the yeast was studied by electronic microscopy. After treatment with amphotericin B and 5-fluorocytosine the patient had a favorable evoluion. The significance of capsular material is discussed.

Resumo em Português:

Os autores relatam dois casos de amiotrofia espinal infantil, confirmados por exame eletroneuromiográfico, que evoluiram de forma atípica. No primeiro, criança do sexo feminino de 10 anos de idade, a sintomatologia motora foi de predomínio distal. No outro, paciente do sexo feminino de 7 anos de idade, o quadro foi rapidamente progressivo em 4 meses, ocorrendo óbito após 10 meses. São apresentadas as classificações mais aceitas da doença, discutindo-se a caracterização da forma clínica apresentada por nossos pacientes.

Resumo em Inglês:

The authors report two cases of infantile spinal muscular atrophy with atypical evolution diagnosed by means of EMG findings. The first one is a 10 years-old female child who has showed a distal predominium of the muscle weakness and atrophy. The second patient, a 7 year-old female child, has manifested within a period of 4 months a rapidly progressive tetraparesis that culminated in death after 10 months. The authors present the most accepted classifications of the illness land discuss the clinical manifestations of the two patients aiming to characterize the clinical forms, in accordance to the literature.

Resumo em Português:

É objetivo deste artigo relatar o caso de um paciente com falso aneurisma da artéria meníngea média e fazer breve revisão da literatura sobre o assunto. O paciente, etilista e vítima de quedas frequentes, foi internado para investigação de sindrome convulsiva. Dentre os exames realizados observou-se, ao raio-X do crânio, fratura do osso temporal e, na carótido-angiografia comum, presença de dilatação aneurismática na artéria meníngea média em íntima relação com a fratura. O relato do caso se justifica visto a baixa frequência desta patologia e sua analogia com hematomas intracranianos de evolução atípica, bem como para salientar o papel da carótido-angiografia na avaliação de alguns casos de traumatismo crânio-encefálico.

Resumo em Inglês:

The purpose of this paper is to report a case of false aneurysm of the middle meningeal artery. The authors emphasize the value of «common» carotid angiopraphy in diagnosis and treatment of this rare lesion.

Resumo em Português:

Em pacientes com mielopatia cervical espondilótica a ressonância magnética (RMN) às vezes mostra algumas zonas com sinal de maior intensidade nas imagens em T2, que teriam significado prognóstico. Examinamos 56 pacientes com compressão da medula cervical. Em 12 havia hiperintensidade (21,4%) e maior incidência de estreitamento do diâmetro ântero-posterior (62% contra 24%). Ainda, neste grupo se verificava duração média maior da sintomatologia e, na maior parte dos pacientes, sinais clínicos mais graves. Todavia, a importância desses fatores deve ainda ser esclarecida, pois estão presentes também em alguns pacientes que não apresentam a hiperintensidade.

Resumo em Inglês:

In patients with cervical spondylotic myelopathy MRI sometimes shows increased signal intensity zones on the T2-weighted images. It has been suggested that these findings carry prognostic significance. We studied 56 subjects with cervical spinal cord compression. Twelve patients showed an increased signal intensity (21.4%) and a prevalence of narrowing of the AP-diameter (62% vs 24%). Furthemore, in this group, there was evidence of a longer mean duration of the symptoms and, in most of the patients, of more serious clinical conditions. The importance of these predisposing factors remains, however, to be clarified since they are also present in some patients without the increased signal intensity.

Resumo em Português:

A formação do neurologista inclui a aquisição de amplo conhecimento de medicina interna, das neurociências básicas e das doenças do sistema nervoso. Além de obter conhecimento científico o neurologista deve desenvolver habilidades clínicas e atitudes que permitam a expressão adequada de sua competência e seu contínuo aperfeiçoamento profissional. Para atingir este objetivo há necessidade de promover profundas mudanças no sistema de educação médica inserindo-o no espírito universitário da pesquisa e da busca da excelência. A residência médica deve enfatizar a formação de hábitos de aprendizado independente, do uso da metodologia científica, de pensamento analítico e crítico, assim como de atitudes éticas. Neste sentido o preceptor desempenha importante papel como modelo.

Resumo em Inglês:

The training of neurologists for the practice in the coming years requires deep changes in the system of medical education. It is critical for the medical student and the resident the acquisition of a broad knowledge of scientific information. But physicians must also know how to use knowledge they have accumulated from a variety of sources. They express their knowledge through abilities in the wards or in ambulatory settings in order to get an accurate diagnosis and the proper management of a particular condition. In addition to that they are expected to develop ethical attitudes toward their patients, peers and the greater society. They must be committed to work, to independent learning and to rationality. To accomplish its scholarly goals medical education has to emphasize the development of adequate personal attributes, skills and habits of mind rather than the transmission of factual information. With todiay's technology all the scientific information necessary for the practice of medicine is at the fingertips through computers. Memorization is therefore an absolute nonsense in teaching. A better education involves reducing the working load and the number of lecture hours providing students and residents with sufficient unscheduled time to seek out information independently and to assess their own learning. Problem-solving methods of teaching providing the formulation of multiple concurrent hypotheses, the critical analysis and evaluation of data and the application of new acquired knowledge as well as previously learned concepts to the solution of problems should be widely employed. Faculty members are guides who assist students and residents to develop analytical and critical skills. They play an important role as models through their own attitudes and actions. The humanistic dimensions of the medical profession cannot be overemphasized.