Resumo em Português:

Calcificações nodulares intracranianas (CIN) representam achado frequente em pacientes epilépticos de países onde doenças granulomatosas do SNC (p.e.: neurocisticercose) são endêmicas. Trinta e quatro pacientes epilépticos consecutivos com CINs foram submetidos a exame de EEG, TC e LCR. A correlação entre a topografia do foco e das calcificações foi estudada em cada caso. Vinte e nove pacientes tinham crises parciais (Grupo I) e 5 crises primariamente generalizadas (Grupo II). Vinte pacientes do Grupo I e 1 do grupo II tinham EEGs anormais. Hiperproteinorraquia (n=3) e reação de Weinberg positiva foram as alterações encontradas no LCR. Em 2 casos, vesículas neurocisticercóticas íntegras foram vistas na tomografia. Vinte e um pacientes possuíam CIN única. Não foi possível realizar a correlação clínica nos pacientes do Grupo II. No grupo I, 15 pacientes apresentaram correlação positiva e 14 negativa. Sessenta e quatro por cento dos pacientes com calcificação única apresentaram correlação negativa. Estes achados sugerem fortemente que as calcificações não são epileptogênicas em ao menos 50% dos casos estudados.

Resumo em Inglês:

Nodular intracranial calcifications (NIC) are frequent findings in CT scans of epileptic patients in countries where granulomatous central nervous disease such as neurocysticercosis is endemic. In 34 consecutive epileptic patients with NIC submitted teo EEG, CT and CSF analysis, the correlation between the electroclinical localization of the focus and the topography of the NIC was studied. Twenty-nine patients had partial (Group I) and 5 had primarily generalized seizures (Group II). Twenty group I and 1 group II patients showed abnormal EEGs. CSF abnormalities consisted of increased protein content (n=3) and positive Weinberg's reaction (n=2). In 2 cases, viable neurocysticercotic vesicles were seen. Twenty-one patients had single NICs. No correlation could be stablished in group II patients. Within group 1,15 patients had a positive and 14 a negative correlation. Sixty-six percent of the patients with single NICs had negative correlations. These findings strongly suggest that the calcifications themselves are not the epileptogenic lesions in at least 50% of the studied cases.

Resumo em Português:

O significado funcional dos sinais de esclerose mesial temporal observados em ressonância magnética ainda não está estabelecido. Para estudar as relações entre sinais de esclerose mesial temporal na ressonância magnética e alterações no SPECT intercrítico, foram selecionados 18 pacientes com epilepsia do lobo temporal cujo diagnóstico foi definido pela presença de descargas de ondas agudas e alentecimento da atividade de base em vários EEG obtidos durante vários anos de seguimento em todos os pacientes e por registros críticos com eletrodos esfenoidais em 12 pacientes. No grupo I foram incluídos pacientes (n=11) com sinais de esclerose mesial temporal na ressonância magnética; no grupo II (n=7), pacientes com ressonância normal. Em todos os casos a injeção do Tc 99 HMPAO foi realizada no período intercrítico com monitorização EEG. Foi observada hipoperfusão lateralizada ipsolateral ao foco definido pelo EEG em 13 pacientes (72%). Todos os pacientes do grupo II e 6 pacientes do grupo I tiveram hipoperfusão temporal. Este estudo mostrou maior positividade de SPECT em pacientes com ressonância magnética normal do que tem sido referido na literatura. Como os pacientes do grupo II tinham sinais clínicos ou eletrencefalográficos sugestivos de origem neocortical de suas crises epilépticas, postulamos que hipoperfusão em estudos de SPECT pode ser demonstrada tanto em epilepsia temporal neocortical como mesiolímbica.

Resumo em Inglês:

The functional significance of MRI-defined mesial temporal sclerosis in temporal lobe epilepsy (TLE) is not completely established. In order to study the possible relationship between signals of mesial temporal sclerosis on MRI and interictal SPECT findings we selected 18 patients with complex partial seizures, unilateral temporal EEG focus and normal CT. The EEG focus was defined by the presence of interictal sharp waves and slow background on several scalp EEG obtained during many years of follow up in all patients and by ictal recordings with sphenoidal electrodes in 12 patients. Group I comprised patients (n=11) in whom MRI showed mesial temporal sclerosis; group II patients (n=7) had normal MRIs. All patients were submitted to interictal 99m-Tc HMPAO injections with concomitant EEG monitoring. Lateralized hypoperfusion ipsilateral to the EEG was found in 13 patients (72%). In all Group II and in 6 Group I patients a temporal hypoperfusion was found. This SPECT study showed a higher positivity rate in patients with normal MRI than previously reported. On the other hand, in all these group II patients a neocortical origin of epileptic focus was suspected on clinical or electroencephalographic basis. Positive SPECT findings may be at least as prevalent in neocortical as in mesiolimbic epilepsy.

Resumo em Português:

Neste estudo controlado, prospectivo e parcialmente cego foram avaliados dois grupos de 10 portadores de epilepsia do lobo temporal, respectivamente de bom e mau prognóstico. Foram definidas medidas de epileptogênese baseadas nas freqüências de crises e na quantificação de atividade epileptogênica nas derivações eletrencefalográficas de lobo temporal. Os grupos de estudo foram semelhantes a no mínimo um dos grupos de controle em idade, sexo, nível educacional e social, regime terapêutico, idade de início e tempo de evolução da epilepsia. Houve uma diferença global do grupo de epilepsia do lobo temporal com mau prognóstico das outras populações, atingindo significação estatística em epileptogênese clínica, e uma tendência dos dados sugerindo maior epileptogênese eletrencefalográfica na mesma população. Os resultados indicam a utilidade experimental de algumas das medidas introduzidas, mas também seus problemas. Revisão da literatura pertinente é realizada.

Resumo em Inglês:

In this controlled, prospective and partially blind study two groups of patients with temporal lobe epilepsy were evaluated, respectively with good and bad prognosis. Measurements of epileptogenesis were based on frequency of seizures, and on epiletogenic eletroencephalographic abnormalities obtained from scalp electrodes over the temporal lobes. The results were analised by non-parametric analysis of variance, comparison of groups and analysis of correlation. The results indicated the temporal lobe groups were similar to at least one of the control groups in age, sex, educational and social level, therapeutic regime, age at onset and length of history of epilepsy. The quantitative measurements showed a global difference between the group of temporal lobe with bad and good prognosis, reaching statistical significance in clinical epileptogenesis, and a trend towards greater epileptogenesis on the eletroencephalogram, in the same group of patients. The results indicate the experimental usefulness of some of the original measurements used in the study, but also their problems. A review of the literature is carried out.

Resumo em Português:

Métodos especiais de MRI foram utilizados em 5 pacientes com epilepsia do lobo temporal refratários ao tratamento clínico, com a finalidade de localizar a área epileptogênica. Imagens coronais com espessura de 5 mm foram obtidas da borda posterior do tronco cerebral até a base do lobo frontal, utilizando-se as sequências "Inversion Recovery T1" (TR=2500 msec, TE=26 msec, TI=600 msec) para avaliar perda de estrutura interna e atrofia do hipocampo e morfologia do lobo temporal; Spin-echo T2w (TR=2500 msec, TE=120 msec) visando a avaliar sinais de alta intensidade anormais. Em 2 casos com focos esquerdos no EEG, a MRI mostrou atrofia, perda de estrutura interna e aumento de sinal no hipocampo, e atrofia do lobo temporal anterior, ipsilateralmente. Um caso com focos bilaterais independentes no EEG teve atrofia, perda da estrutura interna e aumento de sinal no hipocampo direito. Um caso com EEG focal direito mostrou atrofia em ambos os lobos temporais anteriores. Outro caso não mostrou anormalidades. Concluimos que esta metodologia pode facilitar a indicação cirúrgica em epilepsia do lobo temporal.

Resumo em Inglês:

We studied 5 patients with medically refractory temporal lobe epilepsy using special methods of MRI, in order to localize the epileptogenic area. Coronal sequences were obtained with 5 mm sections from the posterior margin of the brainstem to the base of the frontal lobe using: "Inversion recovery T1" (TR=2500 msec, TE=26 msec, T1=600 msec) to analyse loss of internal structure and atrophy of the hippocampus, and morphology of the temporal lobe; and Spin-echo T2w (TR=250 msec, TE=120 msec) looking for abnormal high intensity signal. In two cases with left focal EEG the MRI showed atrophy, loss of internal structure and abnormal high intensity signal in the hippocampus, and atrophy of the anterior temporal lobe, ipsilateraly. One case with independent bilateral foci at the EEG showed atrophy, loss of internal structure and abnormal high intensity signal in the right hippocampus. Other case with right focal EEG showed bilateral atrophy of the anterior temporal lobes. Another case was normal. We conclude that this methodology can facilitate the surgical indication in temporal lobe epilepsy.

Resumo em Português:

Realizou-se EEG e teste psicodiagnóstico de Rorschach (TR) em dezenove pacientes aidéticos e em oito pessoas normais na mesma faixa etária. Oito pacientes apresentaram alfa lento, três alfa não lento e oito ritmo beta na atividade de base. A atividade paroxística esteve presente em onze pacientes, tendo sido caracterizada por ondas teta ou delta difusas. A síndrome de Oberholzer (demência orgânica observada através do RT) foi observada em dez pacientes e a síndrome de Piotrowski (demência orgânica observada através do RT) em onze pacientes; seis pacientes apresentaram as duas síndromes. Não se observou relação entre ritmo alfa lento, alfa não lento e presença de atividade paroxística com as referidas síndromes, quando se considerou apenas o grupo de pacientes aidéticos. Os pacientes aidéticos com ritmo alfa lento apresentaram número significantemente maior de indicadores da síndrome de Piotrowski quando comparados às pessoas normais e com alfa lento, não se demonstrando o mesmo em relação à síndrome de Oberholzer.

Resumo em Inglês:

We studied the EEG and Rorschach test (RT) of nineteen AIDS patients and eight normal people in the same age group. Eight patients presented slow alpha rhythms (8 to 9 Hz); three, not-slow alpha rhythms (>9 to 13Hz); and eight, beta rhythms in background activity. Paroxystic activity, characterized by diffuse theta or delta waves, was present in eleven patients. We observed Oberholzer syndrome (organic dementia diagnosed by RT) in ten patients and Piotrowski syndrome (organic dementia diagnosed by RT) in eleven patients; six presented both. When considering only the group of AIDS patients, we did not observe a significant relation among slow alpha rhythm, not-slow alpha rhythm and the presence of paroxystic activity with the above-mentioned syndromes. AIDS patients with slow alpha rhythms showed a significantly greater number of Piotrowski syndrome dementia indicators when compared to normal individuals or those with slow alpha rhythms. We did not observe the same with Oberholzer syndrome.

Resumo em Português:

Paraparesia espástica progressiva associada a HTLV-1 constitui-se em uma patologia com características endêmicas em várias regiões do Brasil. Em Salvador, 102 pacientes com mielopatias de diversas etiologias foram triados para HTLV-I/II com ELISA e Western blot em quatro hospitais gerais que assistem a população de baixa renda. Foram encontrados 36 pacientes com mielopatia associada a HTLV-I/II, o que está de acordo com a elevada prevalência dessa patologia em Salvador. Todos os pacientes com infecção pelo HTLV-I/ II apresentavam paraparesia espástica progressiva, bexiga neurogênica associada, a graus variáveis de comprometimento sensitivo superficial e/ou profundo e síndrome do neurônio motor inferior. O exame de LCR mostrou pleocitose linfocitária com aumento moderado de gama-globulinas e a ressonância magnética mostrou graus variáveis de lesões periventriculares e subcorticais associadas ou não a atrofia da medula espinal torácica. O exame neurológico e os dados de ressonância magnética sugerem que os pacientes com comprometimento neurológico por HTLV-I podem estar acometidos por graus variáveis de leucoencefalomieloneuropatia.

Resumo em Inglês:

Chronic myelopathy associated with human T-lymphotropic virus type I (HTLV-I) has been described in several endemic areas in Brazil. In Salvador, 102 patients with myelopathy were screened for HTLV-I/II by ELISA and Western blot assays. We found 36 patients with HTLV-I/II associated myelopathy confirming the high prevalence of HAM in Salvador. The initial complaint of our patients were urinary urgency, back pain and progressive unsteadiness on walking. On examination all of them had a spastic paraparesis, variable degrees of lower motor neuron syndrome, deep and superficial sensitive syndrome. MRI analysis revealed lesions in the periventricular white matter in addition to atrophy of the thoracic spinal cord. Clinical and magnetic resonance findings reveal that the inflammatory lesions of HAM involve not only the spinal cord but also the brain and peripheral nervous system.

Resumo em Português:

Estudo das variações do EEG paroxístico provocadas pelo uso do hidrato de cloral a 20%, na dose de 50mg/Kg, na indução do sono em 50 crianças epilépticas de 1 a 12 anos de idade, em monoterapia ou sem anticonvulsivantes. Foi observado que o hidrato de cloral é capaz de induzir o sono sem efeitos colaterais e é capaz de modificar o EEG em sono, melhorando a organização dos fusos de sono e diminuindo os paroxismos generalizados.

Resumo em Inglês:

EEG changes associated with the use of chloral hydrate (50 mg/Kg) to induce sleep were evaluated in 50 epileptic children (ages 1 to 12 years), either taking no anticonvulsants or on monotherapy. It was observed that chloral hydrate was capable of inducing sleep without side effects and was capable of modifying the sleep EEG, improving organization of sleep spindles and generalized paroxysms.

Resumo em Português:

Evidências atuais enfatizam a necessidade de tratamento precoce para os acidentes vasculares encefálicos isquêmicos, numa tentativa de reverter o quadro metabólico que se desenvolve nas primeiras horas após sua instalação. Objetivando reduzir custos, aumentar a eficiência das medidas diagnósticas e terapêuticas, além de reduzir o tempo de início do tratamento, um protocolo de ação vem sendo sistematicamente aplicado em nosso Hospital desde setembro-1992. Após seu primeiro ano de uso, com 157 pacientes consecutivos atendidos, houve uma redução na mortalidade imediata e, principalmente, significativa redução na morbidade, com evidente melhora na qualidade de sobrevida de nossos pacientes.

Resumo em Inglês:

Early and intensive care seems to positively affect outcome in stroke patients. A standardized protocol, costly adjusted to our reality and suitable for application by non-specialist at Emergency Room, proved effective, reflecting in diagnosis reliability, reducing time for beginning therapy, leading to low mortality rates and better functional outcomes at discharge.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a conduta médica corrente diante de níveis tensionais elevados na fase hiperaguda do infarto cerebral (IC) em um ambiente universitario. MÉTODOS: Foi aplicado questionário para preenchimento imediato a professores/médicos do staff e a residentes das áreas clínica e cirúrgica (serviços de neurologia e neurocirurgia excluídos). Foi apresentado o caso clínico de paciente hipertenso, lúcido, admitido nas primeiras 8 horas do IC (TC normal) com hipertensão não complicada (TA=186/110 mm Hg). Os médicos deveriam deliberar sobre a conduta médica adequada: elevação vs. redução da TA vs. expectante. RESULTADOS: 44 médicos responderam à pergunta formulada. 27 (61%) indicaram a redução da TA como a melhor conduta. Os resultados foram semelhantes quando analisados diferentes subgrupos: staff, 11/17 (65%); residentes 16/27 (60%); especialidades clínicas 20/30 (67%); cirúrgicas 6/12 (50%). COMENTÁRIOS e CONCLUSÕES: Na fase hiperaguda do IC deve-se, em primeiro lugar, evitar dano adicional área de penumbra isquêmica - por hipoxia, hipoglicemia e especialmente redução adicional do fluxo sanguíneo cerebral. Deve-se assim reconhecer precocemente e tratar a falência cardíaca e, principalmente, evitar redução deletéria da TA. Este estudo sugere que conceitos básicos de fisiopatologia da lesão isquêmica e de manejo na fase aguda do IC não são conhecidos por nossa comunidade universitária. A constatação de que residentes compartilham desta ignorância indica a necessidade urgente de difusão eficaz destes conceitos durante o período de graduação. O ambiente das 'stroke units' é provavelmente ideal para simultaneamente optimizar o cuidado aos pacientes e ensinar os princípios que regem este tratamento a número crescente de médicos em formação.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: Evaluate current practice in a university hospital on management of high blood-pressure in patients in the acute phase of brain infarction (BI). METHODS: A case report of a lucid patient admitted 8 hours after onset of a BI with normal CT and high blood pressure (BP= 186/110 mmHg) was presented to staff members and resident physicians (departments of neurology and neurosurgery excluded). Responders were asked to decide as to the best therapeutic option: no treatment/ reduction/ elevation of BP. RESULTS: 27 of 44 responders (61%) considered BP reduction as the best treatment option. The same trend was observed among residents (16/27: 60%) and staff members (11/17: 65%); among surgeons (6/12: 50%) and clinicians (20/30: 67%). CONCLUSIONS: BP reduction in the hyperacute phase of BI may be harmfull. This basic concept of BI management has not been adequately assimilated by physicians of our university hospital, including those recently graduated. The results of this study signal to the urgent need of a wide diffusion of current concepts on pathophysiology and treatment of BI. Organization of stroke units may contribute to better patient management, medical education and research.

Resumo em Português:

O quadro clínico, laboratorial, campimétrico e angiofluoresceinográfico de 25 pacientes (40 olhos) com a forma arterítica da neuropatia óptica isquémica anterior (NOIA-A) foi estudada com a finalidade de definir o perfil da doença possibilitando seu diagnóstico diferencial com a forma não arterítica (NOIA-NA) e com outras doenças do nervo óptico. A NOIA-A ocorreu em pacientes entre 60 e 88 anos (média 74 anos), predominando no sexo feminino (64%). Em 15 pacientes o envolvimento foi bilateral, ocorrendo simultaneamente ou nas primeiras semanas após o acometimento inicial. Cefaléia e dor ocular foram os pródromos mais frequentes, enquanto todos os pacientes apresentavam, ao momento da perda visual, sintomas e sinais sistêmicos da arterite de células gigantes (ACG). Elevação da proteina C reativa, do fibrinogênio e da velocidade de hemossedimentação foram as alterações laboratoriais mais frequentemente encontradas. A acuidade visual, em geral, foi severamente acometida. As principais anormalidades fundoscópicas foram edema do disco óptico, usualmente pálido, com ou sem hemorrragias, e alterações retinianas. Exame do campo visual demonstrou uma variedade de defeitos, principalmente altitudinais inferiores enquanto a principal característica angiofluoresceinográfica observada foi o atraso setorial ou difuso do enchimento da coróide.

Resumo em Inglês:

The clinical, laboratorial,perimetric and fluorescein angiographic features of the arteritic type of the anterior ischemic optic neuropathy (A-AION) was studied in 25 patients (40 eyes) in order to characterize the profile of the disease and to allow the differential diagnosis with the non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy (NA-AION) and other disorders of the optic nerve. The A-AION occurred in patients 60 to 88 years old (mean 74 years) and was highly predominant in females (64 per cent). Fifteen patients had both eyes involved , either simultaneously or usually within few days or weeks after the initial involvement. Headache and eye pain were the most commonly observed prodromic complaints whereas systemic symptoms of giant cell arteritis (GCA) were seen in all patients. The laboratorial abnormalities most commonly found were high values of reactive C protein, plasmatic fibrinogen and erythrocyte sedimentation rate. In the great majority of the patients visual acuity was severely affected. The optic disc was always abnormal, usually showing a pale edema. In addition to that retinal changes were commonly found. Goldmann perimetry disclosed a wide variety of visual fields abnormalities, the most common of them being inferior altitudinal defects. Fluorescein fundus angiography revealed delayed or absent disc fluorescence, or sectorial or diffuse hypofluorescence or hyperfluorescence of the optic disc. Choroidal filling delay was the most characteristic and frequent angiographic finding in the arterite type of the disease.

Resumo em Português:

Os autores apresentam estudo transversal da prevalência da discinesia tardia (DT) em pacientes internados em unidades psiquiátricas da cidade de Salvador durante o mês de setembro-1992. Após revisão da literatura, comentam a prevalência média de DT encontrada: 1,65% na população de 2115 pacientes, usando protocolo baseado na escala de Simpson.

Resumo em Inglês:

The authors present a cross-sudy on the occurrence of tardive dyskinesia (TD) among inpatients of psychiatric units of the city of Salvador during the month of September, 1992. After reviewing the literature, they comment the average prevalence found for TD: 1,65% in a population of 2,115 patients using a protocol based on the Simpson Scale.

Resumo em Português:

São analisados 50 pacientes com prolapso da válvula mitral e diagnóstico clínico de enxaqueca. Todos foram submetidos a avaliação cardiocirculatória para garantir adequada correlação clínica entre ambas as enfermidades. Realizamos comparação entre idade, duração e frequência dos ataques cefalálgicos, relacionandoos ao prolapso da válvula mitral. São comentados os benefícios terapêuticos proporcionados a estes pacientes. A análise dos dados apresentados sugere frequência usual de enxaquecosos entre portadores de degeneração mixomatosa valvular mitral.

Resumo em Inglês:

Fifty patients with prolapse of the mitral valve and clinical diagnosis of migraine are analized, all being given a cardio-circulatory examination for an adequate clinical correlation between both illnesses. In this study we show a comparison of the patient's age, the duration and frequency of cephalic attacks, and their relationship to prolapse of the mitral valve, commenting on the therapeutic benefits for these patients. An analysis of the data which are presented suggests a common frequency of migraine among those patients who have mitral valve degeneration.

Resumo em Português:

A impressão basilar é malformação frequentemente observada no Nordeste do Brasil. No período de 1971 a 1992 foram operados, em nosso Serviço, 260 pacientes com malformações occipitocervicais, sendo 29 (11,1%) casos de impressão basilar pura, 18 (6,9%) com malformação de Arnold-Chiari e 213 (81,9%) com impressão basilar associada à malformação de Arnold-Chiari. São relatados os achados cirúrgicos do plano ósseo, da dura-máter, do tecido nervoso e dos vasos da fossa posterior.

Resumo em Inglês:

The surgical findings observed in a series of 260 patients with craniovertebral anomaly are presented. There were 29 (11.1%) patients only with basilar impression, 18 (6.9%) cases of pure Arnold-Chiari malformation and 213 (81.9%) cases of basilar impression associated with Chiari malformation. The surgical findings on bone, dura-mater, nervous tissue and blood vessels of this region are reported.

Resumo em Português:

As doenças neuromusculares têm quadro clínico variado e manifestam-se principalmente em pacientes jovens, determinando incapacidade funcional progressiva. Avaliação clínica, eletromiografia, bioquímica sangüínea e biópsia muscular são indispensáveis para o correto diagnóstico etiológico. Apresentamos casuística de 124 casos diagnosticados por biópsia muscular com histoquímica enzimática, microscopia eletrônica e avaliação morfométrica da variação no diâmetro das fibras afetadas, comentando os principais elementos diagnósticos anátomo-patológicos. Necrose muscular, grande variabilidade no diâmetro de fibras e infiltração adiposa muscular predominam nos quadros miopáticos distróficos, que representaram 26% de nossos casos. Redução volumétrica com angulação das fibras sugeriu origem neurogênica, sendo a alteração importante detectada em 27% de nossos diagnósticos. Miopatia mitocondrial caracteriza-se por acúmulos periféricos de grande quantidade de mitocôndrias com ultraestrutura alterada. Cuidados especiais na escolha e coleta da amostra muscular podem minimizar achados inespecíficos ou alterações tipo estádio terminal que impossibilitam a caracterização adequada da doença.

Resumo em Inglês:

Most of the neuromuscular diseases have similar clinical presentation affecting mainly young patients. Clinical observations, serum enzymes, eletromyographic studies and muscle biopsy are required for correct diagnosis. The authors show the results of morphological observations of a series of 124 muscle biopsies studied between 1988 and 1992 using conventional paraffin embedded material, frozen sections of muscle tissue stained by several histochemical techniques, electron microscopic observations and, in some cases, morphometric analysis of the smaller diameter of at least 100 random muscle fibres. Neurogenic atrophy was present in 27% of the cases (n=33), dystrophic muscle was diagnosed in 26%, mitochondrial myopathy in 7% while inflammatory and metabolic myopathies were less frequent. In the group of muscle dystrophy most cases were of Duchenne type showing great variation in fibre size ranging from 10 to 110 microns (mean=30 to 70 microns). There was also muscle necrosis and fatty changes. Neurogenic biopsies showed fibre atrophy with clustering of nuclei and group atrophy. Electron microscopic observations in cases of Werdnig-Hoffmann showed tiny fibres with less than 5 microns in great dimension and also with redundant basal laminae. Cases of mitochondrial myopathy showed the classical ragged red fibres and many different mitochondrial abnormalities under the electron microscope. Many cases (33%) showed only minor structural abnormalities or end-stage alterations with marked fatty infiltration and fibrosis so that a definitive diagnosis failed to be achieved. The correct selection and handling of muscle biopsies is important for adequate diagnosis in neuromuscular pathology.

Resumo em Português:

É sintetizada a evolução histórica dos estudos sobre miastenia grave na Clínica Neurológica do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período 1950-1992. São relatados os principais resultados observados na terapêutica, na clínica e na fisiopatologia, sendo destacados os estudos imunológicos e os avanços em biologia molecular.

Resumo em Inglês:

It is synthetized the evolution of the researches on myasthenia gravis at the Department of Neurology of the Hospital das Clínicas of the Faculty of Medicine, Medical School of the University of São Paulo (Brazil) between 1950 and 1992. The most important results observed about therapeutical, clinical and pathophysiological researches are reviewed. Immunologic studies and advances on molecular biology are emphasized.

Resumo em Português:

A despeito de seu uso há longo tempo, a maneira pela qual a estimulação talâmica ventrobasal (VB) produz alívio da dor é ainda desconhecida. Segundo uma das hipóteses mais aceitas, defendida por Tsubokawa dentre outros, a estimulação de VB excita neurônios rafe-espinhais e reticulo-espinhais do bulbo rostroventral, os quais por sua vez emitem respectivamente axônios serotoninérgicos e noradrenérgicos inibitórios para os neurônios nociceptivos de ambos os cornos dorsais através dos funículos dorsolaterais da medula espinhal; essa via é a mesma proposta para a inibição dos neurônios nociceptivos dos cornos dorsais pela estimulação da substância cinzenta periventricular-periaquedutal (PVG-PAG). Tal hipótese, obviamente, subentende a necessidade da integridade dos funículos dorsolaterais da medula; de fato, já foi demonstrado que a secção desses funículos inibe a resposta dos neurônios nociceptivos dos cornos dorsais à estimulação de VB. Se a hipótese mencionada for correta, poder-se-á esperar que: (1) a estimulação unilateral de VB produza alívio bilateral da dor; (2) a estimulação de VB e PVG-PAG sejam úteis para tratar as mesmas modalidades de dor; (3) a estimulação de VB seja ineficaz em pacientes com secção medular completa apresentando dor central de origem medular. Para se avaliar essas possibilidades, foram revistos os pacientes com dor central de origem medular admitidos à Divisão de Neurocirurgia do Toronto Hospital entre junho 1978 e julho 1991 para serem submetidos à estimulação cerebral profunda. Dezesseis pacientes foram operados nesse período, quatro dos quais apresentavam lesão medular completa, segundo critérios clínicos. Todos eram homens, com média de idade de 48 anos e com dor secundária a traumatismo raquimedular. A eficácia da estimulação cerebral profunda foi avaliada nesse subgrupo de pacientes: 75% deles (3 dentre 4) apresentaram excelente alívio da dor à estimulação de VB; a estimulação de PVG, porém, realizada em três desses quatro pacientes, foi ineficaz em todos eles. Além disso, a experiência clínica tem demonstrado que a estimulação unilateral de VB só é eficaz para o tratamento de dor contralateral. Esses resultados, bem como certos achados experimentais fornecidos pela revisão da literatura, parecem prover evidência suficiente para contestar a hipótese de Tsubokawa.

Resumo em Inglês:

Despite its use for a long time, the way thalamic ventrobasal (VB) stimulation acts to produce pain relief is still unknown. One of the most accepted hypotheses, sponsored by Tsubokawa among others, proposes that VB stimulation excites raphespinal and reticulospinal neurons of the rostroventral medulla which in turn send respectively inhibitory serotonergic and noradrenergic axons through both dorsolateral funiculi (DLF) to the dorsal horn ( DH) nociceptive neurons; this pathway would be the same as is involved in periventricular-periaqueductal gray (PVG-PAG) stimulation induced inhibition of DH nociceptive neurons. This hypothesis implicates the necessity of DLF intactness; in fact, it was showed that section of bilateral DLF inhibits the response of DH nociceptive neurons to VB stimulation. If the above mentioned hypothesis is correct, one could expect that unilateral VB stimulation would produce bilateral pain relief, VB and PVG stimulation would be useful for treating the same modalities of pain and that in patients with central cord-based pain harboring complete cord transection, VB stimulation would not work at all. In order to check these possibilities, the patiens with central cord-based pain admitted to the Division of Neurosurgery, Toronto Hospital between June 1978 and July 1991 to undergo deep brain stimulation (DBS) were reviewed. Sixteen patients were operated on. Based on clinical criteria, four out of these sixteen patients were thought to present complet cord transection (all four were men, with an average age of 48 years and pain secondary to cord injury). The effectiveness of the procedure was evaluated in this subset of patients: 75% of them enjoyed excellent pain relief with VB stimulation; PVG stimulation, however, performed in three out of these four patients, did not produce pain relief. Besides, our clinical experience has demonstrated that VB stimulation is effective in treating only contralateral pain.These results, as well as certain experimental data provided by a review of the literature, seem to provide evidence enough to contest Tsubokawa's hypothesis.

Resumo em Português:

As alterações clinicopatológicas e imuno-histoquímicas de quatro casos de tumores neuroectodérmicos primitivos do sistema nervoso central foram investigadas. Três pacientes morreram. Todos os casos mostraram células vimentina positivas com morfologia de células neoplásicas e um caso mostrou células neoplásicas com imunoexpressão para proteína glial fibrilar acídica, enolase neuro-específica e neurofilamento. O presente estudo indica que este grupo de tumores tem mau prognóstico e pode mostrar alterações imuno-histoquímicas que indicam diferenciação glial e/ou neuronal.

Resumo em Inglês:

The clinicopathological and immunohistochemical features of four cases of primitive neuroectodermal tumors of the central nervous system were investigated. Three patients died. All cases showed vimentin-positive cells with the morphology of neoplastic cells and one case showed glial fibrillary acidic protein, neuron-specific enolase and neurofilament protein-positive cell. The present study indicates that this group of tumors have bad prognostics and may show immunocytochemical features indicating glial and/or neuronal differentiation.

Resumo em Português:

Os autores apresentam o estudo de quatro crianças que manifestaram hemiparesia desproporcionada de instalação súbita, sem perda da consciência. O diagnóstico de infarto estriatocapsular foi confirmado pela tomografia computadorizada do crânio (TCC) e ressonância magnética (RM). Discutem os achados clínico-neurológicos e de exames complementares. História familiar de migrânea foi relatada em dois dos pacientes. Constatou-se migrânea em dois, trauma craniano, miocardite e prolapso de válvula mitral em um. Hemiparesia esquerda, com predomínio bráquio-facial em três e braquial em um. A TCC demonstrou comprometimento do núcleo lenticular e da cápsula interna nos quatro casos; da cabeça do núcleo caudado em três e da substância branca em dois. A RM foi realizada em dois e confirmou os achados da TCC. O eletrencefalograma, obtido na fase aguda em três, se mostrou alterado nos quatro casos.

Resumo em Inglês:

The authors present the study of four children that manifested asymmetric hemiparesis with sudden onset, without consciousness loss. The diagnosis of striatocapsular infarction was confirmed by computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI). The clinical and neurological examination, and laboratorial results are discussed. Familial history of migraine was found in two of the patients. Migraine was diagnosed in two, mild head trauma, viral miocarditis and mitral valve prolapse in one. Left hemiparesis, with brachiofacial features in three, and brachial in one. CT showed lenticular nucleus and internal capsule lesions in all of them, head of caudate nucleus in three, and white substance in two. MRI was done in two and confirmed CT findings. Electroencephalogram, at the acute phase in three, showed abnormalities in all patients.

Resumo em Português:

É descrita uma família constituída de 8 irmãos cujos pais eram sadios e consanguíneos. Quatro dos 8 irmãos apresentaram quadro de movimentos involuntários anormais de tipo coreico com início entre 10 e 14 anos de idade. Em todos eles, as manifestações clínicas permaneceram essencialmente estáveis, não tendo sido detectada qualquer evidência de progressão da doença ou de comprometimento das funções intelectuais nos 5 anos seguintes. Todos os pacientes foram submetidos a exame neurológico, estudo neuropsicológico, tomografia computadorizada de crânio, análise do líquido cefalorraqueano, eletrencefalograma, determinação sérica de cobre e cerulopasmina entre outros exames de laboratório. O diagnóstico de "coréia hereditária juvenil" foi estabelecido pelo quadro clínico e pela ausência de alterações nos exames subsidiários. São discutidos aspectos clínicos, diagnóstico diferencial, modos de transmissão genética e sua possível relação com outras entidades clínicas que também evoluem com manifestações coreiformes.

Resumo em Inglês:

Report of a family in which the parents are consanguineous and healthy and 4 of their 8 children began with involuntary choreic movements at ages 10 to 14. In all cases the clinical manifestations remained stable troughout the 5-year period of observation. There have been no clinical deterioration and intellectual functions were found to be intact. All patients were submitted to neurologic examination, neuropsychological testing, CT-scan, cerebrospinal fluid analysis, eletroencephalogram , serum copper and ceruloplasmin among other blood tests. These cases were diagnosed as having "juvenile hereditary chorea" from the typical clinical manifestations and after exclusion of other known causes of chorea. Relevant clinical aspects and possible differential diagnosis are discussed along with some advancing hypotheses concerning its relationship with other hereditary diseases presenting with chorea.

Resumo em Português:

Tem sido descrita na literatura a ocorrência de movimentos mioclônicos e distônicos como expressão isolada de uma condição neurológica de caráter hereditário. Para essa entidade alguns autores propõem a denominação "distonia mioclônica hereditária", enquanto outros preconizam o uso da expressão "mioclonia essencial hereditária". O presente relato refere-se a uma família em que essa peculiar associação de movimentos anormais acometia diversos membros em três gerações. O propósito é uma paciente de 14 anos com movimentos distônicos instalados aos 7 anos e mioclonias aos 13 anos, com evolução lenta e tendendo à estabilização. Não havia referência a melhora sob ação do álcool (paciente abstêmia). A história familiar mostrava outros casos semelhantes. A investigação complementar (dosagens sericas de cobre, ceruloplasmina, T3, T4, TSH; pesquisa de acantócitos; exame do LCR; tomografia e ressonância do segmento cefálico) não revelou anormalidades. O quadro foi satisfatoriamente controlado com clonazepam na dose de 3 mg/dia.

Resumo em Inglês:

The occurrence of myoclonic and dystonic movements as an isolated expression of a neurologic condition of hereditary pattern have been scarcely described in literature. For this entity some authors proposed the denomination "hereditary myoclonic dystonia" while others prefer the use of the expression "hereditary essential myoclonus". We present a family in which this unusual association of abnormal movements affected several members in three generations. The propositus patient is a 14-year-old girl who have noticed the dystonic movements by 7 years of age and the myoclonic ones by 13 years of age, with a slow progression. There was no reference about the effect of alcohol (abstemious patient). There was a family history of similar cases. The suplementary investigation (seric dosage of cupper, ceruloplasmine, T3, T4, TSH; acanthocytes search; CSF examination; CT scan and MRI of the head) did not show any abnormality. Clonazepam was the only medication that lead to a clinical improvement, reducing both movements.

Resumo em Português:

O tétano cefálico é uma forma localizada de tétano. Da mesma maneira que nas formas generalizadas, o trismo é componente clínico proeminente, que leva a grande dificuldade na alimentação, na deglutição da saliva e para a higiene da boca. Essas dificuldades freqüentemente precedem os problemas respiratórios e as pneumonias aspirativas, que se constituem em complicações que ameaçam a vida dos pacientes. Drogas relaxantes musculares de outro tipo que as drogas curarizantes trazem pouco benefício para o trismo. A neurotoxina tetânica (tetanospasmin) e a toxina botulínica compartilham muitas semelhanças, como estrutura química símile, origem de microorganismos relacionados (Clostridium tetani e Clostridium botulinum, respectivamente) e, presumivelmente, os mesmos mecanismos de ação no neurônio. A diferença entre as duas reside na sua peculiar neuroespecificidade, atuando em diferentes neurônios. Injeção de doses reduzidas da toxina botulínica em músculos envolvidos em distonias focais ou outras desordens com espasticidade muscular localizada tem se mostrado eficaz em abolir as contrações. Descrevemos o uso da toxina botulínica A com sucesso no tratamento do trismo num paciente sofrendo de tétano cefálico. Acreditamos que esta forma de tratamento possa ser de valor no sentido de diminuir o risco de complicações pulmonares nos pacientes com tétano.

Resumo em Inglês:

Cephalic tetanus is a localized form of tetanus. As in generalized forms , trismus is a prominent feature of the disease, leading to considerable difficulty in feeding, swallowing of the saliva and mouth hygiene. These difficulties often precede respiratory problems and aspiration bronchopneumonia is a frequent life-threatening complication. Muscle relaxants other than curare drugs may show a limited benefit for relieving trismus. Tetanospasmin, the tetanic neurotoxin, and botulinum toxin share many similarities, having a closely related chemical structure, an origin from related microorganisms (Clostridium tetani and Clostridium botulinum, respectively), and presumably, the same mechanisms of action in the neuron. The difference between the two lies in their peculiar neurospecificity, acting in different neurons. Injection of minute doses of botulinum toxin in the muscles involved in focal dystonias or other localized spastic disorders have proved to be very effective in these conditions. We describe the use of botulinum toxin A in the successful treatment of trismus in a patient suffering from cephalic tetanus. We believe that this form of treatment may be of value in lowering the risk of pulmonary complications in tetanic patients.

Resumo em Português:

A coreatetose paroxistica (CP) é entidade rara. Até mesmo profissionais que estudam desordens do movimento não costumam vê-la com freqüência. A ocorrência paroxística de movimentos distônicos, coréicos e atetósicos é a apresentação típica da síndrome. O início costuma ser abrupto e os ataques podem durar de alguns segundos até horas. Casos esporádicos e, mais frequentemente, casos familiares têm sido relatados. A abordagem terapêutica com anticonvulsivantes, como a carbamazepina, nem sempre tem sucesso. Com esta droga, porém, geralmente há boa resposta na variante cinesiogênica da CP. É relatado o caso de um paciente jovem do sexo masculino com essa variante da CP. O início da doença se deu na puberdade. O exame neurológico era normal entre os ataques. A investigação laboratorial, EEG, TC de crânio e RNM de segmento cefálico foram normais. Carbamazepina em doses baixas (100 mg/dia) foi eficaz no manejo dos ataques.

Resumo em Inglês:

Paroxysmal choreoathetosis (PC) is a rare entity, and professionals who study movement disordes do not find it easily. Paroxysmal occurence of dystonic, choreic, athetosic movements is the typical feature of this syndrome. The onset is always subtle and the attacks can last from few seconds to hours. Sporadic cases and more common familial cases have been reported. The therapeutic approach with anticonvulsivant drugs like carbamazepine is not always successful. However, there is a good response to this drug in the kinesigenic form of PC. The case of a 21 years old male patient is reported here. The onset occurred during puberty, at 14 years old. Neurologic examination was normal between attacks. Subtle and brief choreic, athetosic and dystonic limb and legs movements precipitated by sudden quick and unexpected passive movements, as by startle, were observed during the attacks. There was no familial history. Routine laboratorial investigation, EEG, CT scan and MRI did not show significant changes. Carbamazepine in low dosages (100 mg/day) brought a complete control of the attacks.

Resumo em Português:

A presença de calcificações bilaterais dos gânglios da base associadas a manifestações neurológicas foi por muito tempo diagnosticada como doença de Fahr . Apresentamos os casos de dois pacientes com calcificações bilaterais de gânglios da base que apresentavam síndromes extrapiramidais e hipoparatireoidismo. Revimos a literatura pertinente e discutimos a identidade da doença de Fahr e as relações entre calcificações dos gânglios da base, manifestações neurológicas e endócrinas.

Resumo em Inglês:

Bilateral calcifications in the basal ganglia associated with neurological manifestations was diagnosed as Fahr disease for a long time. We present the cases of two patients with bilateral calcifications in the basal ganglia who presented hypoparathyroidism and extrapyramidal syndrome. Based on literature review we discuss the identity of Fahr disease and the relationship between calcifications in the basal ganglia and manifestations of endocrine system dysfunctions.

Resumo em Português:

A etiologia das doenças neuropsiquiátricas suporta múltiplos enfoques. Dentre eles, o papel dos hormônios tireóideos tem sido destacado atualmente. Os autores registram o caso de um menino de cinco anos de idade com hipotireoidismo congênito associado a problemas do desenvolvimento de ordem instrumental e estrutural, que se caracterizavam por retardo no desenvolvimento neuropsicomotor, principalmente na fala, hipotonia muscular, e hipoacusia bilateral. Tecem considerações sobre o papel do controle hormonal na melhora da sintomatologia, principalmente quanto à atenção e atividade psicomotora.

Resumo em Inglês:

The approach to the etiology of neuropsychiatric disorders can be made by different ways. Among them, the role of thyroid hormones is considered prominent nowadays. The authors report the case of a five year-old boy with congenital hypothyroidism in association with developmental disorders which were manifested by psychomotor retardation, mainly in speech, hypotonia and bilateral hearing loss. Comments are made on the role of hormonal control for a good clinical response, particularly on attention and psychomotor activity.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de paciente masculino de 37 anos com cisticerco único no tronco cerebral (ponte) removido cirurgicamente com sucesso. Cirurgia tem sido indicada em neurocisticercose nos pacientes com hidrocefalia e/ou lesões císticas com importante efeito de massa. As lesões localizadas no tronco cerebral ou medula espinhal podem ter indicação cirúrgica por duas razões: (1) diagnóstico; e (2) tratamento. O emprego de drogas cisticidas pode ser considerada uma alternativa terapêutica em certos casos. Contudo, o risco de desenvolvimento de complicações decorrentes da destruição dos cistos situados em áreas críticas do sistema nervoso central deve ser considerado.

Resumo em Inglês:

The authors report the case of a 37 year-old man with a solitary cysticercus cyst in the brainstem (pons) successfully removed through a suboccipital craniectomy. Surgery in neurocysticercosis has been indicated in patients with hydrocephalus and/or large cystic lesions. Cystic lesions in the brainstem and spinal cord may have indication for surgery for two reasons: (1) diagnosis; and (2) treatment. Aspects related to differential diagnosis and therapeutic alternatives are discussed.

Resumo em Português:

Os autores relatam o caso de uma paciente de 19 anos de idade, com quadro característico de esclerose tuberosa, que evoluiu com hemorragia maciça em astrocitoma subependimário de células gigantes e óbito súbito. Aspectos da fisiopatologia do sangramento são discutidos.

Resumo em Inglês:

The authors report the case of 19 year-old patient with features of tuberous sclerosis that developed a massive hemorrhage in a subependymal giant-cell astrocytoma causing sudden death. Aspects of the pathophysiological bleeding are discussed.

Resumo em Português:

É descrito o caso de um paciente com compressão medular por hérnia discal torácica sem paraplegia e síndrome da cauda equina por lesões espondilodiscais, com pequenas protrusões em L4-L5 e L5-S1, associadas à doença de Scheuermann. O paciente recuperou-se com tratamento clínico em seis meses. O estudo radiológico do caso com radiografias simples, mielografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética da coluna vertebral e o estudo eletroneuromiográfico indica haver correspondência precisa entre o quadro clínico e as degenerações ósteo-disco-ligamentosas da coluna lombar com as raízes espinhais afetadas e hérnias lombares, assim como as seqüelas ósseas da distrofia raquídea da doença de Scheuermann.

Resumo em Inglês:

The author reports the case of a patient with spinal cord compression by a thoracic herniated disc without paraplegia as well as a cauda equina syndrome due to spondylotic and discai lesions, with small protrusions of the L4-L5 and L5-S1 discs associated with Scheuermann disease. There was complete recovery in six months with clinical treatment. The radiological evaluation using standard radiography, myelography, computed tomography, magnetic resonance imaging of the vertebral column, and electromyographic evaluation indicate a precise correlation between clinical picture and the distribution and course of lumbar spinal cord degenerations. Furthermore, a strong correlation was also found with hernias, roots and the bony sequalae of spinal cord dystrophy found in Scheuermann disease.

Resumo em Português:

A descoberta da associação entre paraparesia espástica tropical e o protovírus T-linfotrópico humano determinou a verificação da existência de uma endemia infecciosa com comprometimento neurológico caracterizado por acometimento de todo o sistema nervoso e por envolvimento de múltiplos órgãos. A característica sistêmica dessa patologia manifesta-se por lesões de órgãos distintos como pulmão, pele e fígado, entre outros. Provavelmente, o quadro clínico pleomórfico dessa doença se deve a co-fatores ainda não esclarecidos.

Resumo em Inglês:

Chronic myelopathy associated with T-lymphotropic virus type I (HAM) has been described as an endemic disease in several areas of the world mainly in Asia, Africa and Latin America. The involvement of the central and the peripheral nervous system by HTLV-I observed in South America and Africa points out that this disease is a leukoencephalomyeloneuropathy. Several authors reported involvement outside the nervous system (as uveitis, lymphocytic alveolitis and arthritis, among others) in patients with HAM. In this paper we emphasize that HAM is a systemic disease whose cofactors determine the clinical picture in each patient.

Resumo em Português:

Neste relato preliminar são registrados os resultados da pesquisa de PCR para detecção de seqüências de DNA (antígeno 65 KDa) do Mycobacterium tuberculosis no LCR. Foram estudadas amostras de LCR de 20 pacientes: em 10 havia suspeita clínica e laboratorial de neurotuberculose (grupo de teste); nos outros 10 havia suspeita diagnostica de meningite ou meningoencefalite de outras etiologias (grupo controle). Em 7 dos 10 pacientes do primeiro grupo a pesquisa de sequências antigênicas de DNA do Mycobacterium tuberculosis por PCR foi positiva; em nenhum dos pacientes do grupo controle a pesquisa foi positiva.

Resumo em Inglês:

In this preliminary report the results of PCR for detection of DNA sequences (65 KDa antigen) of Mycobacterium tuberculosis in CSF samples from 20 patients are registered. In 10 patients there were clinical and laboratory findings suggesting the diagnosis of tuberculous meningitis (test group). In the other 10 patients, clinical and laboratory findings suggested meningitis or meningo-encephalitis from other etiologies (control group). In 7 patients from the test group antigenic DNA sequences of Mycobacterium tuberculosis were found in CSF by PCR; positive results were not registered in the control group.