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Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 55, Número: 3B, Publicado: 1997
  • Freqüência das mutações que causam ataxia espinocerebelar (SCA1, SCA2, MJD/SCA3 e DRPLA) em um grupo numeroso de pacientes Brasileiros

    Lopes-Cendesi, Iscia; Teive, Hélio G.A.; Calcagnotto, Maria E; da Costa, Jaderson C.; Cardoso, Francisco; Viana, Erika; Maciel, Jaime A.; Radvany, João; Arruda, Walter O.; Trevisol-Bittencourt, Paulo C.; Rosa Neto, Pedro; Silveira, Isabel; Steiner, Carlos E.; Pinto-Júnior, Walter; Santos, André S.; Correa Neto, Ylmar; Werneck, Lineu C.; Araújo, Abelardo Q.C.; Carakushansky, Gerson; Mello, Luiz R.; Jardim, Laura B.; Rouleau, Guy A.

    Resumo em Português:

    Ataxia espinocerebelar tipo 1 (SCA1), ataxia espinocerebelar tipo 2 (SCA2) e doença de Machado-Joseph ou ataxia espinocerebelar tipo 3 (MJD/SCA3) são três formas de ataxia espinocerebelar (SCA) que apresentam herança genética autossômica dominante. Nessas três doenças foi encontrada uma expansão instável de trinucleotídeo CAG localizada na região codificadora dos genes responsáveis pelas três doenças. Portanto, para SCA 1, SCA2 e MJD/SCA3 o diagnóstico molecular é agora possível. A atrofia dentatorubropalidoluisiana (DRPLA) é também causada pela expansão de trinucleotídeos CAG e pode por vezes se apresentar como uma SCA. Nós investigamos a freqüência das mutações responsáveis por SCA1, SCA2, MJD/SCA3 e DRPLA em um grupo de 328 pacientes brasileiros com SCA pertencentes a 90 famílias não aparentadas. Esses pacientes apresentavam padrões diferentes de herança genética e eram provenientes de várias regiões do Brasil. Nós identificamos mutações em 35 famílias, 32 das quais com herança claramente autossômica dominante. A freqüência da mutação SGA1 foi de 3% no grupo total de pacientes, e 6% nos pacientes com herança autossômica dominante. Nós encontramos a mutação SCA2 em 6% de todas as famílias e em 9% das famílias com herança autossômica dominante. A mutação MJD/SCA3 foi encontrada em 30% de todos os pacientes, e em 44% quando consideramos somente os pacientes com herança autossômica dominante. Nenhuma mutação DRPLA foi encontrada. Nós observamos também variabilidade na freqüência das diferentes mutações em pacientes provenientes de diferentes regiões geográficas, o que provavelmente se correlaciona com os padrões distintos de colonização do Brasil. Nossos resultados sugerem que os casos de SCA no Brasil podem ser causados ocasionalmente pela mutação SCA1 e SCA2, mas que a causa mais freqüente de SCA de herança autossômica dominante no Brasil é a mutação MJD/SCA3.

    Resumo em Inglês:

    Spinocerebellar ataxia type 1 (SCA1), spinocerebellar ataxia type 2 (SCA2) and Machado-Joseph disease or spinocerebellar ataxia type 3 (MJD/SCA3) are three distinctive forms of autosomal dominant spinocerebellar ataxia (SCA) caused by expansions of an unstable CAG repeat localized in the coding region of the causative genes. Another related disease, dentatorubropallidoluysian atrophy (DRPLA) is also caused by an unstable triplet repeat and can present as SCA in late onset patients. We investigated the frequency of the SCA1, SCA2, MJD/SCA3 and DRPLA mutations in 328 Brazilian patients with SCA, belonging to 90 unrelated families with various patterns of inheritance and originating in different geographic regions of Brazil. We found mutations in 35 families (39%), 32 of them with a clear autosomal dominant inheritance. The frequency of the SCA1 mutation was 3% of all patients; and 6 % in the dominantly inherited SCAs. We identified the SCA2 mutation in 6% of all families and in 9% of the families with autosomal dominant inheritance. The MJD/SCA3 mutation was detected in 30 % of all patients; and in the 44% of the dominantly inherited cases. We found no DRPLA mutation. In addition, we observed variability in the frequency of the different mutations according to geographic origin of the patients, which is probably related to the distinct colonization of different parts of Brazil. These results suggest that SCA may be occasionally caused by the SCA1 and SCA2 mutations in the Brazilian population, and that the MJD/SCA3 mutation is the most common cause of dominantly inherited SCA in Brazil.
  • Discrepância, coincidência ou evidência em paraparesia espástica idiopática crônica no mundo: uma meta-análise de 2811 pacientes

    Leon-S, Fidias E.; Costa, Carlos Mauricio de Castro; Gaffga, Nicholas

    Resumo em Português:

    O retrovirus HTLV-1 tem sido associado a paraparesia espástica idiopática crônica (PEIC) no homem; contudo uma compreensão completa dessa associação é motivo de debate. Selecionamos os estudos mundiais mais expressivos sobre esse assunto no período de 1985 a 1996 e verificamos que 1261 dos 2811 (44,9%) dos pacientes relatados eram HTLV-1 positivos. A média de idade era de 39,5 anos com predomínio feminino de 1,9:1. Estes resultados não excluem a causalidade do HTLV-1 como um germe associado a PEIC em todo o mundo.

    Resumo em Inglês:

    HTLV-I has been associated with a chronic idiopatic spastic paraparesis (CHISPA) in man; however, a complete understanding of this association is still debated. We selected the most comprehensible papers on this topic between 1985 and 1996, and found that 1261 out of 2811 patients (44.9%) reported, throughout the world, were HTLV-I positive. The mean age was 39.5 years and there was a female predominance of 1.9:1. These results do not exclude the causality of HTLV-I as a germen associated to CHISPA; however, other causes (e.g., toxic, immunosuppressors) must be considered as participating in the multistep neurodegeneration observed in CHISPA throughout the world.
  • Ensaio duplo-cego comparando propranolol, flunarizina e flunarizina associada ao propranolol na profilaxia da migrânea sem aura

    Bordini, Carlos Alberto; Arruda, Marco Antônio; Ciciarelli, Marcelo Cedrinho; Speciali, José Geraldo

    Resumo em Português:

    Quarenta e cinco pacientes com migrânea sem aura submeteram-se a ensaio paralelo e duplo-cego visando comparar os efeitos de propranolol (PPN), flunarizina (FNZ) e uso associado de propranolol mais flunarizina. Foram divididos em três grupos de 15 indivíduos. Após período preliminar de 20 dias sem a administração de qualquer droga, um grupo recebeu PPN 60 mg/dia, outro grupo FNZ 10 mg/dia, e o terceiro grupo PPN 60 mg/dia associado à FNZ 10 mg/dia. O tempo de tratamento foi 120 dias. O índice de dor no grupo sob PPN passou de 39,3 para 23,4 (p<0,05) no grupo sob FNZ de 33,7 para 18,7 (p<0,05) e no grupo recebendo ambas as drogas de 33,5 para 14,4 (p<0,05). Não houve diferenças entre os índices de dor dos três grupos após o tratamento. A frequência de crises no grupo sob PPN passou de 2,8 para 1,26 (p<0,01) no grupo sob FNZ de 2,6 para 1,2 (p<0,01) e no grupo recebendo ambas as drogas de 2,9 para 1,13 (p<0,01). Não houve diferenças entre as frequências de crises dos três grupos após o tratamento. Foram confirmadas as eficácias dessas drogas na profilaxia da migrânea sem aura. A associação das drogas não logrou benefício ulterior no que concerne à diminuição dos índices de dor ou da frequência de crises. Entretanto, na avaliação global por parte do paciente, os melhores resultados estavam entre os que usaram duas drogas. Nos grupos que usaram FNZ (isolada ou associada ao PPN), as melhoras alcançadas persistiram mesmo após 45 dias da retirada dos fármacos.

    Resumo em Inglês:

    Fourty-five migraine without aura patients underwent a parallel double-blind trial aiming the comparison of the effects of propranolol 60 mg/day to flunarizine 10 mg/day and to propranolol 60 mg/day plus flunarizine 10 mg/day simultaneously. There were 3 groups, each one with 15 patients. After a 20-day-baseline period, each group received one kind of treatment during 120 days. Migraine index on propranolol was 23.4*. on flunarizine 18.7* and on both drugs 14.4*, mean frequency of attacks on propranolol was 1.26**, on flunarizine 1.2** and on both drugs 1.13** (*p<0.05, ** p < 0.01 compared to baseline) and global evaluation was reduced with all forms of treatment. It was not found statistical differences between groups, nevertheless there was a trend in the group using two drugs reaching lower values in migraine index, frequency of attacks and global evaluation. In individuals using flunarizine (alone or associated with propranolol) the therapeutic effect was largely maintained up to 45 days after drug withdrawal.
  • Cirurgia de epilepsia sem EEG invasivo: resultados preliminares de um novo programa

    Bittencourt, Paulo R. M. de; Araújo, João C.; Leite, Paulo J. M.; Moro, Marlus S.; Piana, Edson R.; Sandmann, Marcos C.

    Resumo em Português:

    No total, 42 pacientes foram submetidos a avaliação clínica, comportamental e neuropsicológica com o objetivo de eventual tratamento cirúrgico de epilepsia refratária aos tratamentos clínicos usuais. Monitorização de vídeo-EEG digital prolongado, avaliação do volume hipocampal por RM, lateralização de fala e memória pelo teste do Amobarbital (teste de Wada) foram utilizados. Dos 18 pacientes operados 12 foram submetidos a lobectomia temporal, com seguimento de 6-30 meses (média 17 meses), sendo que 8 encontram-se com melhora significativa do controle de crises, 2 com melhora parcial e em 2 não foi observada mudança substancial na intensidade e frequência de crises. Uma paciente foi submetida a lobectomia frontal direita com remissão total de crises. Cinco pacientes foram submetidos a calosotomia com graus variáveis de sucesso. Não houve mortalidade. A morbidade incluiu um hematoma subdural, uma hemiparesia transitória, um episódio de mania, uma pneumonia lobar e cefaléia tensional muscular frequente no pós-operatório imediato. Estes resultados preliminares indicam uma boa resposta do tratamento cirúrgico de epilepsia em um novo centro, com pacientes selecionados através de monitorização não invasiva.

    Resumo em Inglês:

    A total of 42 patients were submitted to a clinical, behavioural and neuropsychological evaluation with the objective of eventual surgical treatment of epilepsy refractory to the usual clinical therapies. Prolonged video-EEG monitoring, MRI hippocampal volume measurement, lateralization of speech and memory using the amobarbital (Wada) test were used. Of 18 operated cases, 12 were submitted to temporal lobectomy, with a follow-up of 6-30 months; 8 patients had significant improvement in seizures control; 2 patients had partial improvement in seizure frequency and intensity; 2 patients had no improvement in seizure control. One patient underwent right frontal lobectomy with total remission of seizures and 5 had callosotomy with varying degrees of success. There was no mortality. Morbidity included one subdural hematoma, one transient hemiparesis, one episode of mania, one lobar pneumonia and frequent immediately post-operative muscular tension headaches. These early results indicate good results of temporal lobectomy patients investigated through a non-invasive presurgical evaluation.
  • Estudo comparativo de cirurgia estereotáxica guiada por ressonância magnética e ventriculografia para doença de Parkinson

    Meneses, Murilo S.; Arruda, Walter O.; Hunhevicz, Sonival C.; Ramina, Ricardo; Pedrozo, Ari A.; Tsubouchi, Mario H.

    Resumo em Português:

    A cirurgia estereotáxica para doença de Parkinson (DP) pode ser realizada com diferentes métodos de neuroimagem. A ventriculografia (VE) tem sido empregada para determinar as coordenadas estereotáxicas das estruturas próximas ao terceiro ventrículo. Apesar de várias desvantagens relacionadas com a injeção intraventricular de contraste iodado, é considerada como uma técnica precisa. A tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) têm sido utilizadas em alguns centros. Para comparar a eficácia dos diferentes métodos, 50 talamotomias estereotáxicas para DP foram realizadas utilizando VE (25 casos) e RM (25 casos). Em 14, dos 25 casos com VE, o emprego concomitante de TC demonstrou diferença média importante nas coordenadas Y e Z. Os resultados clínicos utilizando-se VE ou RM foram similares, com 80% de abolição de tremor no grupo com VE e 84% com RM durante seguimento mínimo de 3 meses. Além disso, 12% do grupo com VE e 16% do grupo com RM apresentaram significativa melhora do tremor. índice de 4% de complicações foi encontrado em ambos os grupos. Não houve mortalidade. A talamotomia estereotáxica guiada por RM para DP demonstrou resultados comparáveis aos obtidos com VE.

    Resumo em Inglês:

    Stereotactic surgery for Parkinson's disease can be performed using different neuroimaging methods. Ventriculography has been used to locate the coordinates of the structures close to the third ventricle. Although it has several potential disadvantages related to the intraventricular injection of iodine contrast, it is considered a precise method. Computed tomography and magnetic resonance imaging have been used in some centers. In order to compare their efficacy, 50 stereotactic thalamotomies for Parkinson's disease were performed using either ventriculography (VE) (25) or magnetic resonance imaging (MRI) (25). In 14 out of 25 VE procedures, computed tomography (CT-scan) was also used and showed a significant mean difference of coordinate Y and Z. The clinical results employing either VE or MRI were similar, with 80% abolition of tremor in the VE group, and 84% in the MRI group, after a follow up period of at least 3 months. Another 12% of VE and 16% of MRI group showed significant improvement of tremor. Complication rate was 4% in both groups. MRI-guided stereotactic thalamotomy in Parkinson's disease has shown good clinical results, comparable to VE-guided stereotaxis.
  • Experiência com aplicação de toxina botulínica A em 115 pacientes

    Andrade, Luiz Augusto F.; Borges, Vanderci; Ferraz, Henrique Ballalai; Azevedo-Silva, Sonia Maria

    Resumo em Português:

    A toxina botulínica A é a forma mais eficaz de tratar algumas distonias focais e o espasmo hemifacial. Devido a seu custo ainda elevado no nosso país, seu uso ainda não é disseminado. Mostramos nossa experiência com a toxina botulínica A em 115 pacientes, sendo 45 com espasmo hemifacial que apresentaram melhora acentuada ou total em 100%. Em 20 pacientes com blefaroespasmo essencial houve melhora acentuada ou total em 70% . Na síndrome de Meige, representada por 14 pacientes, a melhora acentuada ou total foi observada em 71,4%. Em 23 pacientes com distonia cervical observou-se melhora acentuada em 65,2%. Distonia da mão, com 6 pacientes, apresentou o menor índice de melhora acentuada (2 pacientes, 33,3%). As complicações de caráter transitório ocorreram, sendo as mais frequentes ptose palpebral e diminuição da força palpebral e a mais grave, pneumonia aspirativa. Acreditamos que a toxina é forma eficaz e habitualmente segura de tratamento destas condições clínicas.

    Resumo em Inglês:

    Botulinum toxin A is the more efficient therapy of focal dystonias and hemifacial spasm. Our experience with botulinum toxin A injections in 115 patients is reported. Marked or total improvement was achieved in all 45 patients with hemifacial spasm, in 70% of 20 patients with essential blepharospasm and in 71.4% of 14 patients with Meige's syndrome. In 65.2% of 23 patients with cervical dystonia marked but no total improvement was obtained. The worse results were seen in the 6 patients with hand dystonia (writers cramp), in whom marked improvement was obtained in just two. Mild and transient complications occurred in up to 24.4%, eyelid ptosis and eyelid weakness being the most frequent. One patient with Meige's syndrome had an aspiration pneumonia following dysphagia. Our results are in agreement with others, showing that botulinun toxin A is a useful and safe treatment for these conditions.
  • Ectasia da artéria basilar e acidente vascular cerebral: aspectos clínicos de 21 casos

    Oliveira, Roberto de Magalhães Carneiro de; Cardeal, José Osmar; Lima, José Geraldo de Camargo

    Resumo em Português:

    A ectasia da artéria basilar (EB) é a dilatação do calibre em toda ou parte de sua extensão, e/ou quando for anormalmente tortuosa em seu trajeto. As manifestações clínicas são decorrentes de compressão de nervos cranianos, fenômeno isquêmico ou hemorrágico, síndrome de pseudo-tumor ou hidrocefalia. Procuramos descrever casos da associação de EB e acidente vascular cerebral (AVC), analisar sua frequência, aspectos clínicos e os mecanismos envolvidos nas diferentes formas de apresentação clínica desta entidade. Encontramos 21 pacientes com AVC e EB. A associação de EB e AVC foi prevalente em indivíduos do sexo masculino após 50 anos. Os principais sintomas observados foram hemiparesia, alteração de nervos cranianos e ataxia cerebelar. Na instalação do AVC foram importantes as tonturas rotatórias e a cefaléia. Os infartos relacionados à EB puderam ser atribuídos a diferentes mecanismos: trombose da artéria, embolia artério-arterial, efeito de massa com angulação e obstrução de ramos das artérias vertebrais e basilar.

    Resumo em Inglês:

    Ectasia of the basilar artery (EB) occurs when its diameter is greater than normal along all or part of its course, and/or when it is abnormally tortuous. EB may cause cranial nerve dysfunction, ischemic stroke or subarachnoid hemorrhage, pseudotumor or hydrocephalus. We tried to describe cases of stroke associated with EB, analyze its frequency, clinical aspects, and the mechanisms involved in different forms of its presentation. We found 21 patients with stroke and EB. The association between EB and stroke was more prevalent in males over the age of fifty. Main symptoms were hemiparesia, cranial nerves dysfunction, and cerebellar ataxia. Cerebral infarcts associated with EB were due to different mechanisms: arterial thrombosis, artery-to-artery embolism, mass effect with angulation and obstruction of the vertebral and basilar branches.
  • Ectasia da artéria basilar e acidente vascular cerebral: estudo por imagem em 21 casos

    Oliveira, Roberto de Magalhães Carneiro de; Cardeal, José Osmar; Lima, José Geraldo de Camargo

    Resumo em Português:

    A ectasia da artéria basilar (EB) pode estar envolvida em diferentes formas de manifestações clínicas, sendo fundamental para seu diagnóstico a análise por métodos de imagem. Procuramos analisar os aspectos de diagnóstico de imagem em 21 pacientes com acidente vascular cerebral e ectasia da artéria basilar. Em todos os pacientes o diagnóstico da EB pôde ser feito pela tomografia computadorizada de crânio. Contudo a ressonânica magnética de crânio mostrou-se o exame de diagnóstico por imagem mais completo para a avaliação das relações entre a EB e as estruturas adjacentes.

    Resumo em Inglês:

    Ectasia of the basilar artery (EB) may cause different clinical manifestations, and its analysis by imaging methods is fundamental. We tried to analyse radiological aspects in 21 patients with stroke and EB. In all of them, diagnosis could be done by computed tomography. However, magnetic resonance was the most complete diagnostic method for the evaluation of the relantionship between EB an surrounding structures.
  • Tempo de internação por infarto cerebral: permanência hospitalar não justificada

    André, Charles; Py, Marco O.; Mariño, Renzo G.

    Resumo em Português:

    Os autores buscaram determinar a frequência e as causas de prolongamento desnecessário de internação hospitalar por infarto cerebral agudo. Foram estudados 20 pacientes admitidos nas primeiras 48 horas após o início dos sintomas e randomizados para o International Stroke Trial, estudo multicêntrico de avaliação de drogas antitrombóticas. Foi utilizado o protocolo de R. S. Goldman e col. (1996) de avaliação de duração de internação, frequência e razões alegadas para a permanência hospitalar não justificada (PHNJ). O tempo médio (média ± desvio padrão) de internação para os 20 pacientes foi 13,1 ± 11,5 dias (mediana=10 dias). Doze pacientes (60%) tiveram um ou mais dias de PHNJ. Nestes 12 pacientes, 83 (62%) dos 134 dias de internação foram considerados desnecessários (6,9 ± 4,6). A principal razão alegada para PHÑJ nestes pacientes foi a necessidade de realização de exames complementares disponíveis no hospital, como ecocardiograma transtorácico e duplex-scan dos vasos cervicais. A idade, o sexo, o local de internação do paciente ou a necessidade de transferência não se associaram ao tempo de hospitalização. Em conclusão, a duração da hospitalização após o infarto cerebral pode ser drasticamente reduzida pela otimização do uso de métodos diagnósticos disponíveis no hospital estudado.

    Resumo em Inglês:

    The frequency and causes of prolonged length of stay (LOS) in patients with acute ischemic stroke were studied in 20 patients admitted to a university hospital participating in the International Stroke Trial (1ST). The protocol for prolonged LOS study designed by R. S. Goldman et al. (1996) was reproduced. Mean (± SD) LOS was 13.1 ± 11.5 days (median=10 days). Prolonged LOS occurred in 12 (60%) patients. In these 12 patients, a total of 83 (62%) of 134 days were found to be unnecessary (6.9 ± 4.6). Most of these patients remained hospitalized while awaiting for routinely performed tests, such as 2D echocardiogram or carotid Doppler. LOS was not influenced by patient characteristics (age or gender) or specific location in the hospital (emergency room or other). In conclusion, LOS and hospitalization costs can be markedly reduced in this hospital by rational use of already available diagnostic tests.
  • Práticas e nível de conhecimento sobre doença cerebrovascular em um hospital universitário: Parte 1. Educação do corpo de enfermagem: prioridade para o tratamento do infarto cerebral

    André, Charles; Costa, Mônica F.; Raggio, Ronir; Vermelho, Letícia L.; Novis, Sérgio A. P.

    Resumo em Português:

    CONTEXTO E OBJETIVOS: Em um hospital universitário, entrevista direta de amostras estratificadas dos 3587 funcionários, visando determinar o nível de conhecimento e a conduta prática do corpo social diante do acidente vascular cerebral ou encefálico (AVE). Estabelecer prioridades para esforços educacionais. MÉTODO: Pré-teste para otimização do instrumento e cálculo amostrai. Entrevista de 309 funcionários sorteados. Inquérito consistindo em 32 questões sobre fisiopatologia, epidemiologia e mortalidade, clínica, fatores de risco, evolução e tratamento, comportamento pessoal diante da doença. Teste de Kruskal-Wallis para múltiplas comparações de dados não-paramétricos. RESULTADOS: O corpo social do hospital exibiu baixo nível de conhecimento teórico sobre o AVE e atitudes errôneas diante da doença. A performance dos enfermeiros foi superior à de auxiliares, técnicos e atendentes de enfermagem. O corpo de enfermagem, apesar de pontuar melhor na entrevista que a população leiga, mantém-se desinformado sobre as novas possibilidades terapêuticas e dissemina mitos sobre a doença. Entre os grupos profissionais leigos, o nível de educação formal não influenciou a performance na entrevista. CONCLUSÕES: A comunidade leiga e de saúde do HUCFF não reconhece adequadamente os sintomas típicos, a evolução provável dos pacientes e a necessidade de intervir rapidamente diante da doença cerebrovascular. O corpo de enfermagem não está preparado para a tarefa de difundir conceitos corretos sobre a doença. Somente programas específicos de educação continuada podem reverter este quadro, e devem ser considerados prioritários.

    Resumo em Inglês:

    BACKGROUND AND PURPOSE: This study was undertaken to evaluate professionals working at a university hospital as to their knowledge and attitudes towards stroke. METHODS: Individuals working in the hospital were divided in two groups, health care workers (HCW) and non-health care workers (NHCW), and further subdivided according to level of schooling, resulting in seven strata. A closed questionnaire addressing epidemiology, risk factors, pathophysiology, typical symptoms, treatment, clinical course and personal attitudes towards smoking and blood pressure control, was applied to a random sample of each stratum (total n = 309). Kruskal-Wallis test for multiple comparisons of non-parametric data was used. RESULTS: Significant differences between the seven groups were found. Knowledge was strongly associated with being a HCW and with level of formal education (p<0.001), even after excluding physicians from the analysis (p<0.001). In NHCW groups, knowledge was not associated with level of education (p=0.421). In these groups, personal fear of suffering a stroke was the only variable predictive of knowledge. Smoking and poor monitoring of blood pressure levels were also more common in strata with the lowest levels of education and among NHCW. CONCLUSION: Poor knowledge and wrong attitudes towards stroke are frequent among individuals working in a Brazilian university hospital. Although these results are not necessarily applicable to the general population, they will certainly be useful for the development of educational programs on stroke.
  • Práticas e nível de conhecimento sobre doença cerebrovascular em um hospital universitário: Parte 2. educação médica na nova era de tratamento do infarto cerebral

    André, Charles; Vermelho, Letícia L.; Raggio, Ronir; Costa, Mônica F.; Novis, Sérgio A. P.

    Resumo em Português:

    OBJETIVOS: Determinar o nível de conhecimento e a conduta prática dos médicos de um hospital universitário diante do acidente vascular cerebral encefálico (AVE). Contexto: Hospital Universitário. Entrevista direta de amostra de 762 médicos e professores. MÉTODO: Pré-teste para otimização do instrumento e cálculo amostrai. Entrevista de 48 médicos sorteados. Inquérito consistindo em 32 questões sobre fisiopatologia, epidemiologia e mortalidade, clínica, fatores de risco, evolução e tratamento, comportamento pessoal diante da doença. RESULTADOS: Os médicos revelam adequado nível de conhecimento teórico sobre o AVE. Entretanto valorizam excessivamente a presença de cefaléia como indicador da doença, e tendem a subestimar a importância epidemiológica e as possibilidades de intervenção e recuperação após o icto. CONCLUSÕES: A comunidade estudada não parece ter absorvido as mudanças fundamentais de atitude médica diante da doença cerebrovascular. A necessidade de disseminar o conceito do AVE como urgência médica exigirá esforços educacionais específicos em nível de graduação e pós-graduação.

    Resumo em Inglês:

    BACKGROUND AND PURPOSE: This study was undertaken to evaluate physicians working at a University Hospital as to their knowledge and attitudes towards stroke. METHODS: Individuals working in the hospital were divided in two groups, Health care workers (HCW) and non-Health care workers (NHCW), and further subdivided according to level of schooling, resulting in seven strata. A closed questionnaire addressing epidemiology, risk factors, pathophysiology, typical symptoms, treatment, clinical course and personal attitudes towards smoking and blood pressure control, was applied to a random sample of each stratum (total n = 309). The physicians group included 48 individuals. Kruskal-Wallis test for multiple comparisons of non-parametric data was used. Special attention was given to the wrong answers. RESULTS: Physicians correctly answered 92.6% of the questions. Their performance was superior to that of all other groups in all subgroups of questions. However, a large number of errors was found in questions addressing mortality and hospital mortality following stroke and the intimate relation between coronary and cerebral atherosclerosis. Treatment options in cerebral infarction are also poorly recognised. CONCLUSION: Although physicians general knowledge about stroke is good, they frequently do not perceive it as a critical disease requiring urgent hospital evaluation and care. The importance of a thorough cardiac evaluation following stroke and of the intimate relation between cardiac and cerebral ischemic disease is also unclear to this group. More hours of stroke teaching and practical training in stroke could possibly fill these gaps.
  • Características clínicas e laboratoriais de meningites piogênicas em adultos

    Gomes, Irênio; Lucena, Rita; Melo, Ailton

    Resumo em Português:

    Foram analisados dados do prontuário de 176 pacientes com idade igual ou superior a 15 anos, internados no Hospital Couto Maia, no período de janeiro de 1990 a dezembro de 1992, em Salvador-BA, com o diagnóstico de meningite piogênica. Observamos, em ordem decrescente, maior percentagem de pacientes com N. meningitidis (56,7%), S. pneumoniae (37,5%) e E.coli. (3,3%). A letalidade foi maior no grupo com meningite pneumocócica. No grupo de indivíduos com meningite por pneumococo verificamos que a média etária e de leucócitos no sangue periférico foram superiores quando comparadas com o grupo de portadores de meningite meningocócica. Por outro lado, neste último grupo a média de glicorraquia foi maior. A presença de lesões cutâneas hemorrágicas mostrou-se preditora da etiologia meningocócica.

    Resumo em Inglês:

    We reviewed the charts of 176 adult patients, admitted with a diagnosis of acute bacterial meningitis, in the Hospital Couto Maia, from January 1990 to December 1992. All the patients had community-acquired meningitis. In 120 patients we could identify the causative agent on Gram's staining and culture. The most common pathogens were N. meningitidis (56.7%) S. pneumoniae (37.5%) and E. coli (3.3%). The overall lethality rate was 19.8% and the lethality was greater in the group with streptococcus meningitis (31.8%). The mean age and the leukocyte in the peripheral blood were greater in the group with S. pneumoniae meningitis than in the meningococal group. Cutaneous hemorrhagic lesions was an excellent predictor meningococcal meningitis.
  • Variáveis clínicas e laboratoriais para o diagnóstico diferencial entre meningites asséptica e piogênica em crianças

    Lucena, Rita; Gomes, Irênio; Melo, Ailton

    Resumo em Português:

    Foram estudadas informações obtidas do prontuário de 573 crianças com idade entre 1 mês e 15 anos e diagnóstico de meningite, internadas no Hospital Couto Maia, na cidade de Salvador-Bahia, no período de janeiro-1990 a dezembro-1992. Crises epilépticas, diminuição do nível de consciência e rigidez de nuca foram mais frequentes no grupo com meningite bacteriana. Glicorraquia menor que 45 mg/dL, proteinorraquia igual ou superior a 140 mg/dL e celularidade liquórica superior a 600 cels/mm³ mostraram-se preditores de meningite piogênica. A análise da curva ROC foi utilizada para estabelecer o melhor ponto de corte nas medidas liquóricas de celularidade, proteínas e glicose capaz de predizer meningite bacteriana. Os resultados encontrados enfatizam que informações clínicas, obtidas com a anamnese e o exame neurológico, e liquóricas simples, definidas pelos níveis de proteína, glicose e análise da celularidade, podem ser utilizadas como medidas de grande acurácia para diferenciar meningite piogênica de asséptica em crianças.

    Resumo em Inglês:

    We reviewed the charts of 573 children with a final diagnosis of pyogenic or aseptic meningitis, who were hospitalized in a large reference hospital for the treatment of infectious disease, from January 1990 to December 1992. Seizures, decreased consciousness, nuchal rigidity were more frequent in bacterial than in aseptic meningitis. A cerebrospinal fluid (CSF) glucose level lower than 45 mg/dL, a protein level equal or greater than 140 mg/dL and cell count greater than 600/mm³ were predictors of pyogenic meningitis. Receiver operating characteristic curve analysis was used to assess the best point in CSF measures of leukocytes, glucose and protein that could predict bacterial meningitis. These results suggest that clinicians should differentiate bacterial from aseptic meningitis in children with greater accuracy utilizing only clinical and simple CSF data.
  • Uso de fármacos na síndrome de hiperatividade com déficit de atenção

    Guardiola, Ana; Terra, Alex Resende; Pereira, Kaissara Ricordi; Rotta, Newra Tellechea

    Resumo em Português:

    A sindrome de hiperatividade com déficit de atenção (SHDA) constitui distúrbio comum na infância, podendo advir de fatores exógenos ou endógenos, os quais são responsáveis por comprometimento cerebral, manifestando-se por alterações funcionais dos sistemas motores, perceptivos, cognitivos e do comportamento, comprometendo a aprendizagem de crianças com potencial intelectual adequado. Os autores estudam a ação de fármacos estimulantes e antidepressivos na SHDA, usando como parâmetro de eficácia as provas de persistência motora.

    Resumo em Inglês:

    Attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) is a neurological disorder which is common in the childhood and can be caused by exogenous and endogenous factors, that are responsible for cerebral disorder. This disorder presents a functional alteration of the motor, perceptive, cognition systems and conduct disorders compromising the learning of children with an adequate intellectual potential. The authors study the action of stimulants and antidepressive drugs in the ADHD, using as measure of efficacy the motor persistence tests.
  • Importância dos aspectos nutricionais como fator associado à síndrome de hiperatividade com déficit de atenção

    Guardiola, Ana; Fuchs, Flávio D.; Terra, Alex R.; Cunha, Claudia; Driemeyer, Isabel; Schmidt, Karin; Fernandes, Liana; Leal, Jaqueline; Rotta, Newra T.

    Resumo em Português:

    O distúrbio de hiperatividade com déficit de atenção constitui síndrome comum na infância, pelo que é reconhecido como problema médico-social importante, sendo objeto de extensa investigação quanto aos seus determinantes, abordagens diagnosticas e formas de prevenção e tratamento. Dentro dos fatores que podem alterar a função cerebral, encontra-se a desnutrição. Os autores discutem a associação da síndrome com o estado nutricional de uma população de escolares.

    Resumo em Inglês:

    The attention deficit hyperactivity disorder is a common childhood syndrome that is recognized as an important medical-social problem, being the object of an exhaustive investigation related to its etiology, diagnostic approach and prevention, and treatment forms. Among the factors that can alter the cerebral function, is the malnutrition. The authors discuss the association of the syndrome with the nutritional condition of students from elementary schools.
  • Lupus erítematoso sistêmico juvenil: comprometimento neurológico

    Schmutzler, Katia M.R.S.; Vilanova, Luiz Celso P.; Lima, José Geraldo C.; Hilário, Maria Odete; Naspitz, Charles K.

    Resumo em Português:

    Com o objetivo de analisar o comprometimento neurológico secundário ao lupus eritematoso sistêmico (LES), avaliamos pacientes que estavam em acompanhamento ambulatorial. Foram selecionadas 17 pacientes do sexo feminino cujo diagnóstico do LES foi até a idade de 16 anos, e preencheu os critérios para a classificação propostos pelo Colégio Americano de Reumatologia revisados em 1982. O comprometimento neurológico foi observado em 12 pacientes (71%): cefaléia (35%), síndrome extrapiramidal (35%), síndrome epiléptica (24%), síndrome piramidal (24%), neuropatia periférica (12%) e neurite óptica (6%). Dos exames complementares a tomografia coputadorizada de crânio (58%) e o líquido cefalorraquidiano (50%) mostraram maior correlação com a presença de comprometimento neurológico.

    Resumo em Inglês:

    With the purpose of analyzing the neurological involvement due to systemic lupus erythematosus (SLE), we evaluated 17 female patients who were seen regularly at the hospital and had been diagnosed as having SLE according to classification criteria proposed by the American College of Rheumatology revised in 1982, before the age of 16. Neurological involvement was detected in 12 patients (71%): headache (35%), extrapyramidal syndrome (35%), epileptic syndrome (24%) pyramidal syndrome (24%), peripheral neuropathy (12%) and optic neuritis (6%). The findings of CT scan (58%) and cerebrospinal fluid (50%) were most closely correlated to clinical neurological involvement.
  • Importância do camundongo mdx na fisiopatologia da distrofia muscular de Duchenne

    Seixas, Sandra Lopes; Lagrota-Cândido, Jussara; Savino, Wilson; Quirico-Santos, Thereza

    Resumo em Português:

    O camundongo mdx desenvolve distrofia muscular recessiva ligada ao cromossoma X (locus Xp21.1) e não expressa distrofina. Embora não apresente intensa fibrose do tecido muscular e acúmulo de tecido adiposo, é considerado o modelo animal mais adequado da distrofia muscular de Duchenne. As alterações estruturais no tecido muscular associadas à mionecrose e presença do infiltrado inflamatório com predomínio de linfócitos e monócitos/macrófagos sugerem uma participação do sistema imunológico nesta miopatia. Além disso a modulação na expressão dos componentes da matriz extracelular no microambiente muscular nas várias fases da doença (início, mionecrose, regeneração) indicam um papel importante do conjuntivo no direcionamento das células inflamatórias para o foco da lesão muscular. O camundongo mdx coloca-se como um excelente modelo para o estudo dos mecanismos patogenéticos da mionecrose e regeneração na distrofia muscular de Duchenne, possibilitando inclusive o desenvolvimento de estratégias terapêuticas mais adequadas.

    Resumo em Inglês:

    The mdx mouse develop an X-linked recessive muscular dystrophy (locus Xp21.1) and lack dystrophin expression. Despite showing less intense myofibrosis and scarce deposition of fatty tissue, mdx mice are considered an adequate animal model for studies on the pathogenesis of Duchenne-type muscular dystrophy. Marked histological alterations in the muscular tissues associated to myonecrosis and inflammatory mononuclear cell infiltrate (lymphocytes, monocytes/macrophages) suggest a participation of the immune system in this myopathy. Modulation of the extracellular matrix (ECM) components in the muscular tissue during all phases (onset, myonecrosis and regeneration) of disease, indicate an important role for the ECM driving inflammatory cells to the foci of lesion. Therefore mdx mice should be regarded as an important tool for studies on pathogenetic mechanisms of Duchenne-type muscular dystrophy. Such experimental model would allow development of new therapeutic approaches for increasing survival and clinical amelioration.
  • Osteochondroma da foice: relato de caso e revisão da literatura

    Miura, Flávio Key; Aguiar, Paulo Henrique Pires de; Michailowsky, Custódio; Stávale, Marcos Augusto; Navarro, Hector Thomas; Martinez, Jorge Álvaro Gonzales; Rotta, Marcus

    Resumo em Português:

    Descrevemos o caso de um paciente com osteocondroma intracraniano originado da foice cerebral. O tumor foi parcialmente ressecado. Discutimos os condromas da foice, em particular quanto a seus aspectos cirúrgicos e etiopatogênicos, comparados com a literatura e ressaltando o valor diagnóstico da tomografia computadorizada e da ressonância magnética.

    Resumo em Inglês:

    One case of an intracranial osteochondroma originating from the falx is described. The tumor was partially removed. Surgical aspects and etiopathogenesis of falx chondromas are discussed. The values of computerized tomography and magnetic resonance are emphasized.
  • Neuroimagem na degeneração hepatocerebral induzida por hemocromatose

    Werneck, Antonio Luiz dos Santos; Gdalevici, Clarice; Fonseca, Rosa Isabel

    Resumo em Português:

    São demonstradas alterações transitórias bipalidais caracterizadas por hiperintensidade na sequência T1 da ressonância nuclear magnética, que ocorreram em um paciente com degeneração hepatocerebral adquirida provocada por hemocromatose. Em função de acrescentar-se a este sinal a visibilização de imagem de hiperintensidade bitalâmica na seqüência T2, discute-se a hipótese destes sinais serem unicamente secundários à degeneração hepatocerebral ou, ainda, se teriam sido também originados pela própria hemocromatose.

    Resumo em Inglês:

    Transitory changes are shown through T1 - weighted MRI bipallidal hyperintensity in a patient with acquired hepatocerebral degeneration induced by hemochromatosis. In addition we discuss about the possibility of this image associated with thalamic hyperintensity on T2 - weighted also seen in this case, was just secondary to hepatocerebral degeneration, or if they could be caused by hemochromatosis itself.
  • Encefalomielite disseminada aguda e vacinação antimeningocócica A e C: relato de caso

    Py, Marco O.; André, Charles

    Resumo em Português:

    Os autores descrevem o caso clínico de paciente do sexo feminino, de 25 anos, que desenvolveu encefalomielite aguda disseminada (EDA) iniciando-se cinco dias após vacinação para meningococcus A e C (Pasteur-Meríeux) na campanha de vacinação realizada em dezembro de 1995 na cidade do Rio de Janeiro. Houve excelente resposta clínica e neurorradiológica após tratamento com corticosteróides em altas doses (pulsoterapia). Não foram encontrados relatos sobre a associação entre a vacina antimeningocócica e a EDA. A associação entre EDA e leptospirose ou infecções por Mycoplasma sugerem porém que a síndrome pode ser precipitada não só por viroses ou vacinação antiviral como também pela exposição do organismo a proteínas e polissacarídeos de bactérias.

    Resumo em Inglês:

    A 25-year-old woman developed acute disseminated post-vaccinal encephalomyelitis (ADEM) following vaccination with A plus C meningococcal vaccine (Pasteur-Merieux). Fast disappearance of symptoms and gradual resolution of MR1 demyelinating lesions occurred after steroid treatment with high doses of intravenous methylprednisolone. To our knowledge, ADEM has not been previously described in association with meningococcal vaccine. Although most cases of ADEM occur following viral infections and vaccination, the syndrome has previously been related to leptospirosis and Mycoplasma pneumoniae infections. This suggests that it may also be related to exposure to polysaccharide-protein vaccines such as the Group A plus Group C meningococcal vaccine.
  • Doença de Binswanger: estudo anátomo-clínico de um caso

    Brito-Marques, Paulo Roberto de; Mello, Roberto Vieira de

    Resumo em Português:

    Descreve-se o caso de uma paciente com doença de Binswanger e que foi acompanhada durante 10 anos, antes e depois da síndrome demencial. O diagnóstico clínico ficou estabelecido pela história, exames clinico e neurológico, e avaliação neuropsicológica. As imagens de tomografia cerebral computadorizada e, principalmente, de ressonância magnética do crânio sugeriram o diagnóstico, o qual foi confirmado pelo estudo anátomo-patológico. Comentam-se os dados clínicos e comportamentais, aspectos de ordem radiológica e histopatológica, confrontando-os à literatura.

    Resumo em Inglês:

    The authors describe a case of Binswanger's disease in a female patient with arterial hypertension followed during 10 years, before and after the demential syndrome. The clinical diagnosis was established through history, clinical and neurological examination, and neuropsychologic evaluation. Computed tomography and particularly magnetic resonance imaging suggested the diagnosis, that was confirmed by the anatomo-pathological study. They discuss behavioral and clinical data, and radiological and histopathologic aspects, comparing them with data found in the literature.
  • Status epilepticus ausência de novo: relato de caso

    Tedrus, Gloria M. Almeida; Fonseca, Lineu Corrêa; Tella, Lucinda M. Garcia de; Viana, Maura Aparecida

    Resumo em Português:

    Existem poucos relatos na literatura de pacientes adultos com status epilepticus não convulsivo, do tipo ausência típica. Apresentamos o caso de paciente do sexo feminino de 53 anos de idade, diabética, que iniciou quadro de confusão mental após crise tônico-clônica generalizada. O eletrencefalograma mostrou descargas contínuas generalizadas caracterizadas por complexos ponta-onda irregulares. As descargas ao eletrencefalograma desapareceram após diazepan endovenoso. A tomografia computadorizada de crânio foi normal. Esse caso mostra que o reconhecimento dessa entidade clínico-eletrencefalográfica é essencial, devido à semelhança com distúrbio psiquiátrico e da pronta resposta ao tratamento medicamentoso.

    Resumo em Inglês:

    There are few descriptions about middle-aged patients who have nonconvulsive status epilepticus, absence status. We reported the clinical case of a woman, 52-year-old, diabetic, referred to the emergency room in a confusional state. Initial electroencephalogram showed continuous typical, bilateral, symmetric and synchronous spike-and-wave discharges. Clinical and electroencephalogram normalization occurred immediatelly following intravenous injection of benzodiazepine. Computerized axial tomography was normal. The recognition of this entity is essential because of its similarity to psychiatric disturbance and its prompt response to proper treatment.
  • Esclerose mesial temporal unilateral após insulto sistêmico como possível etiologia de epilepsia refratária do lobo temporal: relato de caso

    Cukiert, Arthur; Andrioli, Mario Sergio Duarte; Caner-Cukiert, Ana Regina

    Resumo em Português:

    A esclerose mesial temporal é o principal substrato anatomo-patológico envolvido na epilepsia refratária do lobo temporal e está frequentemente associada à ocorrência de convulsões febris na infância. Persiste até o momento intensa discussão se a esclerose mesial seria causa ou consequência da síndrome epiléptica. Uma criança previamente normal, desenvolveu coma hiperosmolar após intercorrência em cirurgia abdominal aos 6 anos de idade. Após 3 meses iniciaram-se crises parciais simples e complexas em frequência ascendente e refratárias a múltiplos esquemas terapêuticos em mono- e politerapia. Ele realizou investigação pré-operatória para epilepsia aos 13 anos de idade. Registros eletrencefalográficos de superfície ictais e interictais mostraram anormalidades temporais esquerdas. TC de crânio antiga, próxima ao insulto sistêmico, já sugeria atrofia do lobo temporal. RMN demonstrou esclerose mesial temporal. Testagem neuropsicológica mostrou déficit de memória verbal e este paciente apresentou o padrão passa-ipsi/falha contralateralmente no teste de amital sódico. Ele foi submetido a córtico-amígdalo-hipocampectomia e está sem crises desde então. Os achados anátomo-patológicos são de esclerose mesial. Os dados obtidos neste paciente sugerem que, ao menos neste caso, a esclerose mesial temporal está possivelmente relacionada à causa da epilepsia e não à presença de crises recorrentes.

    Resumo em Inglês:

    Mesial temporal sclerosis is the main pathological substrate present in refractory temporal lobe epilepsy and its presence is often related to the occurrence of febrile seizures in infancy. There is an on-going discussion on the nature of mesial temporal sclerosis as it related to epilepsy: cause or consequence. A previously normal child developed hyperosmolar coma after abdominal surgery at the age of 6. Three months afterwards he developed simple and complex partial seizures with an increasing frequency and refractory to multiple mono-and polytherapic drug regimens. He was evaluated for surgery at the age of 13. Ictal and interictal recordings showed left temporal lobe abnormalities. Early CT scaning suggested left temporal atrophy. MRI showed mesial temporal sclerosis. Neuropsichological testing showed verbal memory deficits and he passed a left carotid artery amytal injection. He was submitted to a cortico-amygdalo-hippocampectomy and has been seizure-free since then. The clinical data obtained from this patient suggest that at least in this case mesial temporal sclerosis would be related to the cause of epilepsy and not resultant from repeated seizure activity.
  • Relevância da individualidade do paciente na avaliação e tratamento de afasia: relato do caso

    Ferreira, Renata R.; Timo-Iaria, César

    Resumo em Português:

    Na literatura relativa à neuropsicologia da linguagem prevalece como modelo de investigação a adoção de testes destinados à avaliação normatizada de indivíduos afásicos, o que permite uma análise padronizada e subsequentemente a classificação do sujeito de acordo com as tipologias afasiológicas clássicas. Neste contexto, tais dados estão sendo considerados à luz do critério atualmente vigente, que propõe uma distinção estritamente quantitativa entre o desempenho linguístico "normal" e o "patológico". Neste estudo desenvolvemos abordagem metodológica para avaliação e tratamento de sujeitos afásicos com o intuito de priorizar suas condições sócio-culturais, incorporando assim ao critério convencional um aspecto eminentemente qualitativo. Ainda que o objeto do estudo seja a metodologia apresentada, os resultados obtidos indicam a importância de debate em tomo de reavaliação do que se considera presentemente como critério de "normalidade" para análise dos processos cognitivos, e em particular da linguagem.

    Resumo em Inglês:

    The usual approach to language disorders relies on standardised evaluations in which pattern-tests characterise the subject's status according to the classical aphasiological typology. Those data are then analysed to support a traditional prevalent criterion for the distinction between "normal" and "pathological" linguistic performance, which is strictly focused on a quantitative approach. In the present study a method for evaluation and treatment of aphasia is proposed in which socio-cultural conditions are emphasised, in order to expand this conventional criterion as to encompass a qualitative (individualised) one. Although the methodology draws the attention, the results here obtained also point to the importance of re-evaluating what is presently considered as the most appropriate criterion for "normal" cognitive processes, particularly those related to language.
  • Macroadenoma pituitário não hemorrágico produzindo oclusão reversível de artéria carótida interna: a respeito de um caso

    Cavalcanti, Carlos Eduardo; Castro Júnior, Adelman Nogueira de

    Resumo em Português:

    Os autores relatam o caso de uma paciente com macroadenoma pituitário não hemorrágico produzindo oclusão reversível de artéria carótida interna. A obstrução da artéria carótida interna por tumor pituitário é rara, particularmente na ausência de apoplexia hipofisária. A correlação neurorradiológica torna-se de fundamental importância para demonstrar a oclusão completa ou trombose do vaso afetado. O completo restabelecimento pós-cirúrgico do fluxo sangüíneo da artéria carótida interna torna-se imperativo para a completa regressão sintomatológica.

    Resumo em Inglês:

    The case of woman with diagnosis on non-hemorragic pituitary macroadenoma producing reversible occlusion of the internal carotid artery is presented. The obstruction of the internal carotid artery by a pituitary tumor is rare, particularly in the absence of hypophyseal apoplexy. The neuroradiological correlation becomes fundamentally important to demonstrate the complete occlusion or thrombosis of the affected vessel. The complete restablishment of blood flow of the internal carotid artery after surgery becomes imperative for the complete symptomatological regression.
  • Neuropsicologia da atividade onírica: considerações teóricas sugeridas por aspectos clínicos

    Chaves, Moysés; Caixeta, Marcelo; Machado, Delfino da Costa

    Resumo em Português:

    Baseados no que observamos em cinco pessoas hígidas, fazemos uma revisão das principais teorias a respeito dos sonhos e propomos uma explicação unificadora sobre a função cognitiva deles. Classificamos os sonhos considerando seu papel na inibição, estimulação ou criação de estratégias cognitivas em torno de um núcleo emocional. Estas estratégias seriam estocadas e elicitadas subliminarmente por experiências afetivas ou cognitivo-afetivas durante a vigília. Sugerimos que as mudanças de padrão, mais lógico ou mais emocional, durante o sonho baseiam-se numa oscilação de dominância frontal ou límbica durante cada período REM. Observações preliminares mostraram-nos que, durante o período de atividade eletrencefalográfica frontal mais rápida, o despertar elicita impressões de sonhos mais lógicos e menos bizarros mas, se este ocorrer durante períodos de menor ativação frontal, as lembranças elicitadas correspondem a sonhos mais bizarros e portanto cognitivãmente menos elaborados.

    Resumo em Inglês:

    Based on observations in five patients, we review the main theories concerning dreams and propose a comprehensive theory on their cognitive function. We classify dreams based on the role performed by them in inhibition, stimulation or creation of cognitive strategies around an emotional nucleus. These are stored in the memory bank and retrieved by an elicitation mechanism linking affective experiences on awareness and the strategies processed in previous dreams. We also propose that the changes in logical and emotional patterns in dreams are based on fronto-limbic dominance oscillations during each REM period. Preliminary observations we made show that awakening patients during most rapid frontal EEG activity during REM sleep elicits more logical and less bizarre dreams. Contrariwise, when they are awakened during slower REM cortical EEG activity, mainly over the frontal lobes, their dreams are more bizarre and consequently less elaborated from a cognitive point of view.
  • Ataxias cerebelares hereditárias: do martelo ao gen

    Arruda, Walter Oleschko; Teive, Hélio A. Ghizoni

    Resumo em Português:

    As heredoataxias constituem grupo complexo de doenças neurodegenerativas hereditárias, para o qual várias formas de classificação clínica e patológica foram propostas com sucesso variável. O desenvolvimento das técnicas de biologia molecular trouxe informações importantes que têm permitido caracterizar geneticamente as ataxias cerebelares hereditárias. O reconhecimento das doenças causadas por expansões de trinucleotídeos abre novo capítulo para a pesquisa sobre outros mecanismos de doenças, como na ataxia de Friedreich e nas várias formas de ataxia cerebelar autossômica dominante(SCAl a SCA7), das quais a doença de Machado-Joseph / SCA3 parece ser a mais comum no nosso meio. A deficiência familial de vitamina E (cromossomo 8q) leva a quadro semelhante ao da ataxia de Friedreich (cromossomo 9p), mas responde à reposição oral de tocoferol. Formas familiais de ataxia periódica com (cromossomo 12p) ou sem (cromossomo 19p) mioquimia foram caracterizadas, a primeira resultado de mutações dos gens de canais de potássio. Os portadores do gen da ataxia-teleangiectasia (cromossomo 1 lq) representam 1-3% da população e são suscetíveis aos efeitos oncogênicos da radiação iônica. Sem olvidar da importância da avaliação clínica neurológica, a avaliação genética laboratorial passa a ser valiosa ferramenta para o diagnóstico e aconselhamento genético, além do melhor entendimento da patogênese dessas doenças.

    Resumo em Inglês:

    The hereditary ataxias comprise a complex group of neurological disorders involving the cerebellum and its connections. Several classifications based on clinical and/or pathological data have been only partially successful. Recent progress in molecular genetics has identified the genic loci of hereditary ataxias and has allowed a more precise diagnosis of distinct genetic diseases. Trinucleotide repeat expansions has been recognized as a mechanism of disease in some autosomal dominant spinocerebellar ataxias (ADCA) (SCA1 to SCA7), including Machado-Joseph disease / SCA3, probably the most common form of ADCA in South Brazil, and Friedreich ataxia (GAA expansion - chromosome 9p). Familial alpha-tocopherol deficiency (chromosome 8q) may have a Friedreich ataxia phenotype and responds to the oral supplementaion with vitamin E. Familial episodic ataxias with (EA1 - chromosome 12p) and without (chromosome 19p - EA2) myokimia were identified, the first one caused by point mutations in the gene encoding the KCNA1 potassium voltage-gated channel. The gene responsible for ataxia-teleangiectasia (chromosome 1 lq) was found to encode a putative DNA binding protein kinase (ATM), related to the cell cycle control. One to 3% of the population are heterozygotic ATM gen carry and pose a higher risk of cancer when exposed to ionizing radiation. Molecular biology has provided us with useful tools to diagnosis and genetic counseling and, hopefully, will provide us with a better understanding of the pathogenesis and eventual treatment of the several forms of hereditary ataxias.
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