Resumo em Português:

As crises epilépticas do lobo temporal tendem a seguir uma sequência previsível de eventos clínicos e eletrencefalográficos, cuja análise, preferencialmente através de sistemas de vídeo-EEG, sugere a localização e a lateralização do lobo epileptogênico. Para este estudo, foram analisadas 50 crises epilépticas do lobo temporal, do ponto de vista clínico e eletrencefalográfico, sendo 25 relacionadas a esclerose mesial (grupo 1) e 25 a patologias neocorticais (grupo 2). Auras abdominais foram as mais frequentes, predominando no grupo 1. Houve diferenças entre os dois grupos, quanto à instalação e duração da postura distônica, à postura tônica e à versão oculocefálica. Postura distônica unilateral foi o mais importante fenômeno clínico lateralizatório, sempre contralateral à área epileptogênica. Verbalização crítica, automatismo de cuspir, piscamento palpebral bilateral, desorientação espacial prolongada e maior percentual de preservação da linguagem no período pós-crítico foram relacionados a crises temporais direitas. Afasia pós-crítica e desorientação global, a crises temporais esquerdas. O EEG teve importante acurácia lateralizatória em ambos os grupos, especialmente quanto à atividade crítica rítmica e achados pós-críticos.

Resumo em Inglês:

The analysis of the temporal lobe seizures through video-EEG systems shows that they often consist of a sequence of clinical and EEG features which may suggest the localization and the lateralization of the epileptogenic lobe. We analyzed clinical and EEG features of 50 temporal lobe seizures which were separated in group 1 with 25 patients (related to mesial temporal sclerosis) and group 2 with 25 patients (other neocortical temporal lesions). Among the auras, the epigastric type was the most frequent and predominated in group 1. There were differences between the two groups, considering dystonic and tonic posturing and versive head and eye movements. Dystonic posturing was always contralateral to the ictal onset and was considered the most useful lateralizing clinical feature. Ictal speech, spitting and blinking automatisms, prolonged disorientation for place and a greatest percentage of postictal language preservation occurred in right temporal seizures. Postictal aphasia and global disorientation predominated in left temporal seizures. EEG was important for lateralizing the epileptogenic lobe, specially considering rhythmic ictal activity and postictal findings.

Resumo em Português:

Sendo o HIV responsável por alterações estruturais e metabólicas do encéfalo, procuramos verificar se pequenas alterações metabólicas sistêmicas poderiam determinar alterações encefálicas detectáveis através do EEG. Medimos o ritmo de base no EEG de 63 pacientes aidéticos no grupo IV da classificação do CDC e, utilizando os valores das medianas das taxas de uréia e creatinina séricas, constituímos dois grupos para cada um dos referidos parâmetros. Verificamos se os EEGs dos pacientes com uréia abaixo do valor mediano (24 mg/dl), diferiam em relação ao ritmo de base e presença de atividade paroxística, daqueles com uréia = 24 mg/dl. Procedemos da mesma forma para estudar o ritmo de base e atividade paroxística em relação à mediana das concentrações de creatinina (0,9 mg/dl). O ritmo de base e a ocorrência de atividade paroxística não foram diferentes em relação à concentração de creatinina. O mesmo ocorreu em relação ao ritmo de base e concentração de uréia. Observamos, entretanto, maior número de EEGs de pacientes com uréia normal acima de 24 mg/dl com atividade paroxística (p=0,02).

Resumo em Inglês:

The HIV is responsible for important metabolic and structural alterations of the brain. This affected brain must react to continuous systemic metabolic fluctuations. We search for possibly resulting cerebral electric disturbance that could be found by EEG exploration. Sixty-three AIDS patients ranked as CDC group IV had their EEG background rhythm measured, and were appointed to mutually exclusiding groups delimited by medians' values of urea (24 mg/dl) and creatinine (0.9 mg/dl) seric concentrations. These groups were independently formed for each of the parameters utilized, and each data pair generated therefrom were compared between themselves to verify whether there were differences in background rhythm and the occurrence of paroxysmal activity. Background rhythm and paroxysmal activities have not statistically differed between the group whose creatinine values were lower than 0.9 mg/dl and the group whose creatinine values were equal or higher than 0.9 mg/dl. Background rhythm has not statistically differed between the group whose ures values were <24 mg/dl and the group whose urea values were =24 mg/dl; contrariwise, the occurrence of paroxysmal activities in these groups has significatively differed, being higher in the patient group whose otherwise normal urea values exceeded 24 mg/dl (p=0.02).

Resumo em Português:

Os autores analisaram, do ponto de vista clínico e neuropatológico, nove casos da forma esporádica definida da doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ). Todos eles eram mulheres, com idade média de 62,7 anos. Oitenta e nove por cento dos pacientes exibiram sintomas psiquiátricos prodrômicos e iniciais; sinais típicos de demência e mioclonias estavam presentes em 100% deles. O EEG foi anormal em todos os casos e apresentou paroxismos pseudoperiódicos em 56% dos pacientes. O tempo de evolução da doença variou de 3 a 19 meses. Do ponto de vista neuropatológico, atrofia cerebral e cerebelar, espongiose, astrocitose e perda neuronal estavam presentes em 100% dos pacientes. Em 5 (56%) dos 9 casos, foi evidenciada, por microscopia óptica e eletrônica, a presença de placas amilóides de proteína prion (PrP) no cerebelo. Havia correlação positiva entre o número de placas e o tempo de evolução da doença. Os autores salientam as semelhanças desses seus casos de pacientes idosos com a nova variante de DCJ descrita em pessoas jovens.

Resumo em Inglês:

The authors have analyzed clinico-neuropathologically nine cases of the definite sporadic form of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). All cases were female, with mean age of 62.7 years. Eighty-nine percent of the patients exhibited prodromal and initial psychiatric symptoms; definite signs of dementia, and myoclonus were present in 100% of cases. The EEG was abnormal in all cases and pseudoperiodic paroxysms were present in 56% of the patients. Their evolution time ranged from 3 to 19 months. Neuropathologically, brain and cerebellar atrophy, spongiosis, astrocytosis and neuronal loss were present in 100% of the patients. In 5 (56%) of these 9 cases, prion protein (PrP) amyloid plaques were detected in the cerebellum, by optical- and electronmicroscopy. There was a positive correlation between the number of plaques and the evolution time. The authors outline the similarities of their cases in the elderly with the new variant of CJD described in young people.

Resumo em Português:

Figuras e palavras há muito vêm sendo utilizadas para avaliar processos mnemônicos em investigações clínicas relacionadas a exames neuropsicológicos, bem como em estudos de mecanismos subjacentes ao fenômeno de memória. Existem, porém, poucos estudos de padronização de figuras para pesquisas nessas áreas. O presente estudo propõe uma adaptação preliminar para o português falado no Brasil de um conjunto de figuras padronizado para o idioma inglês. A consistência de nomeação de 150 figuras foi avaliada em 100 estudantes de segundo-grau. Noventa figuras apresentaram o mesmo nome por mais de 90 sujeitos. Resultados permitem auxiliar na criação de testes mais controlados de memória para desenhos de objetos comuns a serem utilizados no Brasil.

Resumo em Inglês:

Pictorial stimuli and words have been widely used to evaluate mnemonic processes in clinical settings, neuropsychological investigations, as well as in studies on the mechanisms underlying the phenomena of memory. However, there seem to be few studies of standardisation of pictures for research in this field. The present paper aimed at adapting the use of a set of pictures standardised for English speaking subjects for Portuguese speakers. Name agreement of 150 pictures was assessed in 100 high-school students. Ninety pictures were found to present the same name for over 90 subjects. Results yield data that may help create more controlled tests for the study of memory for pictorial stimuli in Brazil.

Resumo em Português:

Os resultados do estudo do líquido cefalorraqueano realizado em 77 recém-nascidos de alto risco foram revistos. A média da celularidade foi 4,5 células/mm³, sendo a soma da média mais 2 desvios-padrão 11,7 células/mm³ no grupo de crianças a termo; no grupo de crianças prematuras, a média da celularidade foi 5,1 células/mm³, sendo a soma da média mais 2 desvios-padrão 16,7 células/mm3. Neutrófilos estavam presentes em menos de 40% dos exames, sendo a média do percentual de neutrófilos 4,2% e 0,6% e a média da contagem absoluta de neutrófilos 0,3/mm³ e 0,06/mm³, no grupo de crianças a termo e no grupo de crianças prematuras, respectivamente. A média da proteína foi maior entre os prematuros (101,2 mg/dl) quando comparada com a média da proteína entre os recém-nascidos a termo (77,6 mg/dl), sendo a diferença estatisticamente significante. A média da glicose foi a mesma nos 2 grupos (67 mg/dl). Todos estes valores foram decorrentes da análise de exames sem acidente de punção (hemácias/mm³ = 0). Acidente de punção, mesmo com hemácias < 500/mm³, interfere nos parâmetros do líquor.

Resumo em Inglês:

Results of cerebrospinal fluid (CSF) examinations from 77 high-risk neonates were reviewed. The mean CSF white cells (WBC) count was 4.5 cell/mm³, being two standard deviations above the mean 11.7 cells/mm³ in the full-term gestation neonate group; in the premature neonate one, the mean CSF WBC count was 5.1 cells/mm³, being two standard deviations above the mean 16.7 cell/mm³. PMNs (polymorphonuclear leukocytes) were present in less than 40% of those children, being the mean PMN percentage 4.2% and 0.6%, the mean ANC (absolute neutrophil count) was 0.3/mm³ and 0.06/mm³, in full-term gestation neonate group and premature neonate one, respectively. The mean CSF protein concentration is significantly greater in those premature neonates (101.2 mg/dl) compared with that in term neonates (77.6 mg/dl). The average glucose was just the same in both groups (67 mg/dl). All of these values were from patients who underwent nontraumatic cisternal puncture, with no red blood cells (RBC/mm³=0). Traumatic puncture, even up to 500 RBC/mm³, interfered on CSF parameters.

Resumo em Português:

Dentre as modificações que o organismo urêmico sofre, acrescido das consequências do tratamento dialítico, miopatia e neuropatia periférica são de real importância. A criança é particularmente afetada, pois seu crescimento e desenvolvimento estão comprometidos. Foram estudadas dezoito crianças com insuficiência renal crônica terminal em programa de diálise, num período de dez meses, através da histoquímica da biópsia muscular. Segundo nossos resultados, o tecido muscular esquelético apresentou alterações tipo atrofia, type grouping, lipidose, depleção de glicogênio e proliferação mitocondrial.

Resumo em Inglês:

Among the modifications occurring in the uremic organism, in addition to the consequences of dialysis, myophathy and peripheral neuropathy are very significant. Children are particularly affected, as their growth and development are jeopardized. Histochemistry of muscular biopsy was used to study eighteen children with end-stage renal failure under dialysis during a ten-month period. According to our results, the skeletal muscular tissue presented the following types of alterations: atrophy, type grouping, lipidosis, glycogen depletion and mitochondrial proliferation.

Resumo em Português:

Encontramos 16 casos com vacúolos marginados entre 1400 biópsias musculares cujo diagnóstico final foi miosite com corpos de inclusão citoplasmática esporádica (MCIC) (4 casos), atrofia muscular espinhal juvenil (6 casos), miopatias distais (3 casos), distrofia das cinturas pélvica e escapular (2 casos) e neuropatia periférica (1 caso). Foram utilizados anticorpos monoclonais contra linfócitos T totais e subpopulações (CD4+ e CD8+), linfócitos B, macrófagos, células exterminadoras naturais (NK), imunoglobulinas e porção C3 do complemento. A análise foi quantitativa e de acordo com o local de acúmulo (interstício, intra-fibra e perivascular). Linfócitos CD8+ foram encontrados no interstício na maioria dos casos, sendo menos comuns dentro das fibras musculares e raros no espaço perivascular. Os casos de MCIC apresentaram maior número de linfócitos CD8+ se comparados às outras doenças. A proporção de células CD8+/CD4+ foi maior na MCIC do que nas outras doenças. Existiam macrófagos em grande proporção na MCIC, miopatias distais e em um dos casos de distrofia das cinturas pélvica e escapular. Células NK foram frequentes no interstício nos casos de MCIC e mais raras nas outras doenças. Houve maior depósito de imunoglobulinas e complemento nos casos de MCIC do que nas demais doenças. O grande número de células CD8+ e a relação CD8+/CD4+ podem auxiliar no diagnóstico diferencial da MCIC de outras doenças neuromusculares com vacúolos marginados.

Resumo em Inglês:

Among 1400 muscle biopsies, we found 16 cases with rimmed vacuoles whose diagnosis were sporadic inclusion body myositis (IBM) (4 cases), juvenile spinal muscular atrophy (6 cases), distal myopathies (3 cases), limb-girdle muscular dystrophy (2 cases), and peripheral neuropathy (1 case). Monoclonal antibodies reactive for T lymphocytes and subsets, B lymphocytes, macrophages, natural killer cells, immunoglobulins, and complement were used to analyze the inflammatory infiltrate. The analysis was quantitative and according to the site of accumulation (interstitial, endomysial, and perivascular). The immunocytochemical analysis showed CD8+ lymphocytes in the interstitial in most cases, occasionally inside of muscle fibers, and rarely in the perivascular region. The IBM cases had an increased number of CD8+ lymphocytes comparing with the other diseases. CD8+/CD4+ ratio was increased in IBM compared with the other diseases. Macrophages were frequent in IBM, distal myopathy, and one case of limb-girdle muscular dystrophy. Natural killer cells were frequent at interstitial site in IBM but rare in the other diseases. Immunoglobulins and complement deposition were slightly more intense in IBM than in the other diseases. The case of peripheral neuropathy had no cells or immunoglobulins deposition. The increased number of CD8+ lymphocytes and the CD8+/CD4+ ratio help to distinguish IBM from other neuromuscular disorders with rimmed vacuoles.

Resumo em Português:

O uso de agentes morfínicos para o controle da dor crônica não relacionada a câncer é controverso. Este estudo aferiu o alívio da dor e as mudanças nas atividades de 11 doentes com dor crônica não associada ao câncer, tratados pela infusão intratecal de fármacos morfínicos através de bombas implantáveis. A dor era neuropática em 5 doentes e miofascial em 6. A duração média da queixa álgica foi 5,3 anos. A média da intensidade da dor antes da infusão foi 8,6. Sete doentes apresentavam dor durante 6 ou mais horas por dia. Após o tratamento, a média de intensidade da dor reduziu-se para 3,9. Somente 1 doente manteve dor com duração superior a 6 horas. O tratamento melhorou o desempenho de 36,36% dos aspectos funcionais avaliados. O tempo médio de tratamento foi 19,6 meses. A infusão crônica de agentes morfínicos por via intratecal proporcionou alívio da dor, mas não melhorou a funcionalidade com a mesma magnitude.

Resumo em Inglês:

The use of opioids for treatment of non-malignant pain is controversial. The evaluation of pain relief and of the quality of life of 11 severely incapacitated chronic non-cancer pain patients treated with long term intrathecal infusion of opioids trought implantable pumps was performed. The mean duration of pain complaints was 5.3 years. The mean pain intensity was 8.6. In 7 patients, pain episodes lasted at least 6 hours daily. The mean duration of the therapy was 19.6 months. After the treatment the mean pain score became 3.9. In only 1 patient, the duration of pain episodes was still longer than 6 hours. Quality of life improved in 36.36% of the cases. The long term spinal opioids through implantable pumps for non-malignant pains results in pain relief but not necessarily improves the quality of life.

Resumo em Português:

A hipertensão arterial sistêmica representa um dos principais fatores de risco para as doenças cardiovasculares que são a principal causa de morte em nosso meio. Hipertensos que frequentam hospital terciário apresentam elevada co-morbidade incluindo distúrbios psiquiátricos. O objetivo deste estudo é avaliar a morbidade psiquiátrica em hipertensos graves. Este estudo foi realizado em ambulatório geral de hospital terciário: 41 pacientes (26 mulheres e 15 homens) foram submetidos a consulta médica com aplicação do PRIME-MD, um questionário específico para diagnóstico de alterações psiquiátricas a ser realizado pelo clínico. A frequência de distúrbios psiquiátricos diferiu em homens e mulheres: 63,4% das mulheres na pesquisa apresentavam algum tipo de distúrbio contra 36,6% dos homens (p=0,012). A maior parte dos diagnósticos foi de distúrbios do humor representados pela depressão associada ou não a distúrbios ansiosos. A média de idade dos pacientes com distúrbio psiquiátrico foi 47,1 anos contra 59,3 anos dos pacientes sem distúrbio psiquiátrico (p=0,0049), mostrando a presença dos distúrbios psiquiátricos em pacientes mais jovens. Outros fatores pesquisados, como a pressão arterial sistólica, a pressão arterial diastólica e índice de massa corpórea não apresentaram diferenças em função dos distúrbios psiquiátricos apresentados. Concluímos que há grande co-morbidade psiquiátrica em hipertensos que frequentam ambulatórios de hospital terciário e que esses distúrbios são mais frequentes em mulheres e em pacientes jovens.

Resumo em Inglês:

Arterial hypertension is one of the most important risk factor for cardiovascular disease, the main cause of death in Brazil. Hypertensive patients that have treated in tertiary care hospitals have shown elevated co-morbidity including psychiatric disturbances. Our objective is to study psychiatric co-morbidity among severe hypertensive patients. This study was performed in an out-patient clinic of tertiary medical care setting. Forty-one patients were enrolled in this research (26 women, 15 men). They were submitted to a clinical interview and answering the PRIME-MD, a specific questionnaire for diagnosis of psychiatric disturbances (by a general practitioner). Frequencies of psychiatric disturbances were different in men and women: 63.4% of the women in this study showed some type of psychiatric disturbance versus 36.6% of men (p=0.012). The majority of the diagnosis were mood disturbances, mainly depression associated or not with anxious disturbances. Mean age of psychiatric disturbance patients was 47.1 years versus 59.3 years in the patients without psychiatric disturbances (p=0.0049), showing the presence of psychiatric disturbances in younger patients. Other factors as systolic arterial blood pressure, diastolic arterial blood pressure and body mass index did not show any differences associated with psychiatric disturbance. We conclude that there is a great co-morbidity between high complexity hospitals hypertensive patients and that this type of disturbance is more frequent in women and in younger patients.

Resumo em Português:

O processo de envelhecimento é acompanhado de declínio em algumas habilidades intelectuais, embora apenas em alguns casos essa deterioração prossiga no sentido de evolução para demência. Este estudo teve como objetivo investigar a associação entre a queixa subjetiva de dificuldades com a memória e o diagnóstico de demência entre os idosos atendidos em um ambulatório de saúde mental. Todos os casos novos com mais de 60 anos de idade avaliados na Unidade de Idosos do Ambulatório de Saúde Mental da Santa Casa de São Paulo entre fevereiro e dezembro de 1997 foram incluídos no estudo. Eles foram avaliados de forma sistemática com o SRQ-20, MMSE e avaliação clínica para realização do diagnóstico de acordo com a CID-10. Dos 220 idosos avaliados, 59,1% queixavam-se de problemas com a memória. Setenta e um por cento dos que se queixavam eram do sexo feminino, embora não houvesse associação clara entre sexo, educação, estado civil e viver só com dificuldades subjetivas de memória. Idosos com esse tipo de queixa tendiam a apresentar escores maiores no SRQ-20 (p=0,122). A sensibilidade da queixa de memória para o diagnóstico de demência foi 76,2%, a especificidade foi 47,8%, o valor preditivo positivo foi 36,9% e o valor preditivo negativo foi 83,3%. Conclui-se que queixas de problemas com a memória são frequentes entre os idosos, e que sintomas ansiosos e depressivos podem ser um pouco mais freqüentes nesses pacientes. A vivência subjetiva de perda de memória possui baixo valor preditivo para o diagnóstico de demência. A identificação de populações de risco para o desenvolvimento de demência deve basear-se em outros métodos de investigação como neuroimagem e genética.

Resumo em Inglês:

Ageing is often associated with the decline of some cognitive abilities, although in most cases these losses do not progress to full blown dementia. The current study aimed to evaluate the association between subjective memory complaint and the diagnosis of dementia among the elderly assessed at the Old Age Unit of the Department of Mental Health of Santa Casa de São Paulo-Brazil between February and December 1997. Subjects were assessed with the SRQ-20 and MMSE. Further clinical information was also collected to allow for the diagnosis of mental disorders according to ICD-10 diagnostic guidelines. Fifty-nine percent of the 220 patients included in the study complained of memory difficulties. Seventy-one percent of the complainers were women, although there was no clear statistical association between sex, education, marital status and living conditions with the memory complaint. There was a trend for memory complainers to present with higher scores on the SRQ-20 (p=0.122). The complaint of memory difficulties had a sensitivity of 76.2%, specificity of 47.8%, positive predictive value of 36.9%, and negative predictive value of 83.3% for the diagnosis of dementia. Memory complaints are frequent among the elderly, particularly among those with more severe depressive and anxiety symptoms. The subjective experience of memory difficulties has a low predictive value for the diagnosis of dementia. The identification of "at risk" cases should, instead, be based on new neuroimaging and genetic methods.

Resumo em Português:

Visando comparar a sensibilidade da avaliação volumétrica com a análise visual na avaliação por ressonância magnética (RM) das formações hipocampais de pacientes com epilepsia do lobo temporal refratária e candidatos à lobectomia temporal, estudamos 153 casos com diagnóstico clínico de epilepsia do lobo temporal, utilizando um equipamento de 0,5 Tesla, com técnica de inversion-recovery ponderada em T1, com cortes de 5 mm no plano coronal. Houve boa concordância entre a análise visual prospectiva e outra retrospectiva, realizada por dois observadores independentes (C=0,748 e 0,720). Houve também concordância entre a análise retrospectiva dos dois observadores (C=0,733). Houve ainda concordância genuína (C=0,788) entre os resultados das análises quantitativa e qualitativa realizadas prospectivamente. A análise quantitativa demonstrou uma tendência não-significativa a lateralizar mais casos de atrofia hipocampal presumida clinicamente. Nossos resultados confirmam a confiabilidade da análise visual qualitativa e indicam a utilidade da volumetria hipocampal como uma medida suplementar, objetiva e quantitativa, de esclerose hipocampal.

Resumo em Inglês:

The purpose of this study is to test the sensitivity of the volumetric analysis compared to the visual analysis of the hippocampal formations of a group of 153 patients with clinical diagnosis of temporal lobe epilepsy and candidates to temporal lobectomy, evaluated by magnetic resonance (MR), using a 0.5 Tesla machine and inversion-recovery T1-weighted images and 5 mm coronal slices. There was agreement between the prospective visual analysis and another retrospective visual analysis carried out by two independent observers (C=0.748 and C=0.720). There was also agreement between the retrospective analysis of the two investigators (C=0.733). There was genuine agreement (C=0.788) between the results of the qualitative and quantitative analyses carried out prospectively. Volume measurements showed a nonsignificant tendency to lateralize more cases of clinically presumed hippocampal atrophy. Our results confirm the reliability of a qualitative visual analysis and indicate the utility of hippocampal volumetry as a supplementar, objective and quantitative measure of hippocampal sclerosis.

Resumo em Português:

Os meningiomas são tumores benignos originados de células da aracnóide e representam os tumores intracranianos assintomáticos mais comuns. Estudamos 69 casos de meningiomas supratentoriais operados pelo Grupo de Tumores da Disciplina de Neurocirurgia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo no período de setembro-1995 a setembro-1997. Foram analisados idade, sexo, grau de edema, localização, complicações cirúrgicas e mortalidade. O grau de edema foi definido pelos exames de imagem (TC e RNM). A média de idade foi 58 anos; 47 pacientes eram do sexo feminino. Houve discreta predominância (38,7%) de pacientes com edema grau II. Vinte e nove tumores eram parassagitais e 40 de convexidade. Obteve-se grau de ressecção Simpson I em 48 casos, II em 18 e III em dois (casos com implante em seio sagital pérvio). Complicações ocorreram em 9 casos (déficits transitórios, n=6; déficit permanente, n=1; e infecções, n=2). Óbito ocorreu em dois pacientes relacionados à idade avançada e a tumores parassagitais, decorrendo de complicações vasculares. A morbi-mortalidade esteve relacionada à idade, a tumores falcinos e à tentativa de ressecção radical de tumores implantados em seios venosos pérvios. Não houve correlação entre a morbi-mortaliade e o grau de edema.

Resumo em Inglês:

Meningiomas are benign tumors arisising from arachnoid cells and represent the commonest asymptomatic intracranial tumors. We analysed 69 supratentorial meningiomas managed by the Neurosurgical Tumor Group of the Clinics Hospital of Medicine School of São Paulo University (September 1995 to September 1997). Age, sex, edema degree, tumor site, surgical complications and mortality were studied. Edema degree was defined by radiological methods (CT and MRI). Forty-seven patients were women and average age was 58 years. Type II of edema degree was predominant (38.7%). Twenty-nine patients had parasagital meningiomas and 40 presented convexity tumors. Simpson I resection was obtained in 48 procedures, II in 18 and III in two surgical removals. Nine cases complicated (transitory deficits, 6; permanent deficit, 1; and infection, 2). Death occurred in two patients. Morbity and mortality had relation with age, falx tumors and attempt of radical surgical removal. Edema degree did not modify mortality and morbity rates.

Resumo em Português:

Se bem que as análises bioquímica e de genética molecular sejam os métodos mais precisos para o diagnóstico de doenças metabólicas, os estudos morfológicos permanecem um método diagnóstico muito importante principalmente em países como o Brasil, onde os laboratórios clínicos não estão aptos a realizar a maior parte dos exames requeridos para o reconhecimento destas doenças. Ainda, o exame anátomo-patológico é o único método diagnóstico para certas doenças cujo defeito metabólico é desconhecido tais como as lipofuscinoses ceróides, a distrofia neuroaxonal infantil e a doença de Lafora. Apresentamos nossa experiência com análise ultra-estrutural em 582 exames de conjuntiva ocular (n=320), pele (n=92) ou nervo periférico (n=170) realizados entre 1975 e 1996, em 486 crianças. Em 112 casos, o exame revelou-se anormal. Em 59, o exame ultra-estrutural isoladamente fez o diagnóstico. Em 29 casos, o exame foi menos específico, tendo o diagnóstico final sido feito através da combinação da análise clínica e patológica. Nos 24 casos restantes, o diagnóstico genérico de uma mucopolissacaridose foi feito em 8 casos, de oligossacaridose em 4 e o de gangliosidose GM2 em 8. Sempre que a análise bioquímica pôde ser procedida, o diagnóstico ultra-estrutural foi confirmado. Estes resultados sublinham a importância do exame ultra-estrutural em tecidos não cerebrais em muitas doenças metabólicas, sobretudo quando testes bioquímicos não podem ser realizados.

Resumo em Inglês:

Although biochemical and molecular genetic analysis are the most precise methods for the diagnosis of metabolic diseases, morphological studies remain a very important diagnostic method mainly in countries like Brazil, where clinical laboratories are unable to perform most of the exams required for the diagnosis of these diseases. Moreover, pathologic evaluation is the single diagnostic method for some disorders whose metabolic defect is unknown such as neuronal ceroid-lipofuscinosis, infantile neuroaxonal dystrophy or Lafora disease. We present our experience with ultrastructural analysis in 582 exams of ocular conjunctiva (n=320), skin (n=92) or peripheral nerve (n=170) performed between 1975 and 1996, in 486 children. In 112 cases there were definit ultrastructural changes. In 59 cases, the sole ultrastructural exam allowed the diagnosis. In 29, the changes were less specific, and the final diagnosis was performed by a combination of clinical and pathological analysis. In the remaining 24 cases, a generic diagnosis of mucopolysaccharidosis was done in 8 cases, oligosaccharidosis in 4 cases and GM2 gangliosidosis in 12 cases. Whenever a biochemical test was performed in overseas laboratories, the initial diagnosis was confirmed. These results stress the importance of ultrastructural analysis in non-cerebral tissues for the diagnosis of many metabolic disorders mainly when biochemical tests cannot be performed.

Resumo em Português:

Gangliogliomas desmoplásicos da infância são tumores raros do sistema nervoso central, caracterizados por mistura de componentes gliais e neuronais entremeados por abundante estroma fibroso. Acometem predominantemente crianças, situando-se preferencialmente na superfície dos hemisférios cerebrais. Apresentamos cinco casos de ganglioglioma desmoplásico da infância. Três pacientes eram do sexo masculino e dois do feminino. As idades oscilaram entre três meses e sete anos (média 2,62 anos). A sintomatologia apresentada correspondeu ao crescimento expansivo e à localizacão do tumor em lobo parietal (n=3), parieto-occipital (n=1) e occipital (n=1). Dois dos casos foram submetidos a análise imuno-histoquímica com resultados concordantes com a literatura.

Resumo em Inglês:

Infantile desmoplastic gangliogliomas are rare tumors of the central nervous system, composed by a mixture of glial and neuronal cells and a fibrous stroma, which affect mainly young patients and arise from the surface of the cerebral hemispheres. We present five cases of infantile desmoplastic ganglioglioma: three were male and two were female. The ages ranged from three months and seven years (mean 2.62 years). The symptoms reflected the growth and topography of the tumors affecting the parietal (n=3), parieto-occipital (n=1), occipital (n=1) lobes. Immunohistochemistry was performed in two cases with similar results to those reported in the literature.

Resumo em Português:

A apoplexia pituitária é evento raro e a ocorrência de remissão endócrina em pacientes portadores de tumores secretores é ainda mais incomum. O presente estudo relata os casos de dois pacientes portadores de macroadenomas (um com doença de Cushing e outro com acromegalia) nos quais houve remissão endócrina após apoplexia tumoral. A primeira paciente era portadora de doença de Cushing e teve episódio ictal espontâneo de cefaléia e vômitos, após o qual iniciou remissão endócrina. Como houvesse persistência de imagem de macroadenoma à ressonância magnética, a paciente foi submetida a cirurgia transesfenoidal, sendo encontrado apenas cisto hemorrágico hipertensivo, sem sinais de tumor. O segundo paciente apresentava acromegalia e enquanto realizava um teste de LHRH teve evento agudo de cefaléia e vômitos, sem perda visual e instalação de diabetes insipidus. A tomografia computadorizada de sela túrcica mostrou sinais de sangue. Como não houve quadro visual agudo, o paciente foi seguido com exames de imagens seriadas, que demonstraram o desaparecimento completo da lesão e o aparecimento de sela vazia. A avaliação endócrina mostrou remissão da acromegalia. Tendo em vista a tendência à recidiva já documentada na literatura, esses pacientes devem continuar em seguimento a longo prazo.

Resumo em Inglês:

Pituitary apoplexy is rare and endocrine remission in patients with apopletic secreting pituitary adenomas is even rarer. This study reports on two patients with pituitary macroadenomas (one with Cushing's disease and the other with acromegaly) in whom endocrine remission occurred after apoplexy. The first patient had Cushing's disease and had an ictus of headache and vomiting after which she started a progressive remission of hypercortisolism. A post-apoplexy MRI disclosed persistence of a sellar and supra-sellar mass. She was submitted to transesphenoidal surgery. An hypertensive hemorhagic cyst was found with no tumor. The second patient had acromegaly. While performing a LHRH-stimulation test he had an ictus of headache, vomiting, no visual loss and appearance of diabetes insipidus. A CT scan disclosed an intrasellar hematoma. Despite the size of the tumor and since there was no visual impairment, this patient was followed up without surgery. Imaging follow-up showed a progressive shrinkage and disappearance of the mass, which was corroborated by endocrine remission. A high rate of recurrence is reported in such patients in the literature. Both patients are being currently followed-up on a long-term basis.

Resumo em Português:

Os hematomas epidurais espontâneos são raramente descritos na literatura. Estão associados a doenças infecciosas do crânio, distúrbios da coagulação, malformações vasculares da dura-máter e metástases na calota craniana. Os autores relatam dois casos de hematomas epidurais espontâneos de diferentes etiologias e discutem aspectos relacionados à hemostasia.

Resumo em Inglês:

Spontaneous epidural hematomas are rarely described in literature. They are associated with infectious diseases of the skull, coagulation disorders, vascular malformations of the dura-mater and metastasis to the skull. The authors report two cases of spontaneous epidural hematoma of different etiologies, and study parameters of hemostasis.

Resumo em Português:

São descritos dois casos de síndrome miastênica de Lambert-Eaton em pacientes do sexo feminino, nas quais a investigação de neoplasias foi negativa. Os testes de estimulação repetitiva mostraram incrementos de 187 e 198%. A eletromiografia de agulha em um dos casos foi normal e no outro mostrou potenciais de fibrilação, ondas agudas positivas de curta duração e baixa amplitude de potenciais. São discutidos aspectos clínicos, neurofisiológicos, biópsia muscular, tratamento e acompanhamento desta condição rara.

Resumo em Inglês:

Two cases of Lambert-Eaton myasthenic syndrome, in female patients whose neoplasm investigation was negative, are reported. Repetitive stimulation of ulnar nerve showed an incremental response (+187% and +198%). Needle EMG was normal in one of them, however, the other patient showed fibrillation potentials, positive sharp waves, potentials of low amplitude and short duration. The authors discuss the clinical, electrophysiological, and pathological features of the disease, as well as some aspects of the treatment and follow-up of these patients.

Resumo em Português:

Esclerose lateral primária (ELP) é forma rara de doença neurodegenerativa de origem desconhecida caracterizada por envolvimento progressivo do trato corticoespinhal, traduzido clinicamente como quadro de espasticidade progressiva, inicialmente nos membros inferiores, com hiperreflexia e outros sinais piramidais. Notoriamente há preservação de todas as modalidades de sensibilidade e função esfincteriana. Discretos achados de disfunção cognitiva frontal podem ser eventualmente encontrados. Os autores relatam um caso de ELP em uma mulher de 43 anos, com seguimento clínico por 3 anos e com extensa avaliação complementar laboratorial. Estudo de SPECT revelou áreas bilaterais de hipometabolismo nas regiões frontais, córtex motor. Vários aspectos relacionados a esta rara entidade são discutidos, principalmente seu diagnóstico diferencial com outras doenças neurológicas mais comuns.

Resumo em Inglês:

Primary lateral sclerosis (PLS) is a neurodegenerative disease with progressive corticospinal involvement and characterized by lower limbs spasticity followed by upper limbs involvement, rare cranial nerve involvement, typical sparing of all sensory modalities, sphincteric function and eventually mild cognitive changes. The authors report a case of PLS in a 43-year-old woman with 3 years of clinical follow-up and extensive laboratory investigation, including a SPECT study which disclosed bilateral frontal motor area hypometabolism. Several aspects about this unique disease were reviewed, including differential diagnosis with other more common neurological disorders.

Resumo em Português:

Estudamos um paciente que apresentou dois episódios de coma no primeiro mês de vida, com descompensação metabólica, nos quais se observou hipoglicemia e acidose metabólica acentuada, sem cetonúria. O estudo dos ácidos orgânicos urinários demonstrou elevação acentuada de 3-OH-3-metil-glutárico, 3-metil-glutacônico, 3-metil-glutárico e 3-OH-isovalérico. Os sinais e sintomas clínicos associados às alterações metabólicas citadas permitiram o diagnóstico da deficiência da 3-OH-3-metil-glutaril-CoA-liase, entidade de origem autossômica recessiva, passível de ser tratada, como no caso estudado, com dieta hipoproteica, restrita em leucina, hipogordurosa e rica em carboidratos, associada a L-carnitina e evitando-se períodos prolongados de jejum.

Resumo em Inglês:

We report a patient that presented two episodes of coma in the neonatal period, with severe metabolic acidosis and hypoglycemia, without ketosis. The urinary organic acid analysis showed increased amounts of 3-hydroxy-3-methyl-glutaric, 3-methylglutaconic, 3-methylglutaric and 3-hydroxyisovaleric acid. The deficiency of 3-hydroxy-3-methylglutaryl-CoA lyase was diagnosed by the clinical and metabolic features. This disease shows autosomal recessive inheritance and the treatment is done by a diet with restriction of protein (mainly leucine) and lipids, high in carbohydrate content, and the avoidance of fasting and carnitine supplementation.

Resumo em Português:

Os autores apresentam um caso de síndrome de Guillain-Barré (SGB), com tetraplegia e ventilação mecânica, que foi tratado com imunoglobulina humana endovenosa (IgEV), 2 g/kg, apresentando melhora clínica inicial, tendo piorado na segunda semana. Foi realizada uma segunda sessão de IgEV, também com melhora inicial, seguida de piora aos 65 dias de doença. Uma terceira etapa de IgEV foi realizada, sendo a melhora definitiva e sem outros episódios após 3 anos de seguimento. Os autores revisam a literatura sobre flutuações relacionadas ao tratamento. Concluem que na SGB é importante uma observação clínica rigorosa nas primeiras semanas após tratamento com IgEV e que seriam necessários estudos para elaborar protocolos alternativos de prevenção nesses casos.

Resumo em Inglês:

The authors report the case of a patient with severe Guillain-Barré syndrome (tetraplegic and on mechanical ventilation), that was treated with intravenous immunoglobulin (IVIg), 2 g/Kg. At first, there was clinical improvement, followed by clinical deterioration two weeks later. On the second course of IVIg there was, again, clinical improvement and then deterioration, 65 days after treatment. Finally, on the third course of treatment definitive recovery was achieved and no more relapses happened so far (three years after the treatment). The authors review the literature about fluctuations related to treatment with IVIg. Conclusions are that these patients should be closely observed during the first weeks after IVIg treatment, and that further studies are still necessary to elaborate alternative protocols on the prevention of these cases.

Resumo em Português:

A ossificação do ligamento longitudinal posterior (OLLP) é causa incomum de mielopatia compressiva na população caucasiana. É relatado o caso de um paciente do sexo masculino com um quadro de paraparesia espástica, cuja investigação radiológica mostrou OLLP. O raio-X de coluna cervical mostrou imagem laminar, vertical, com densidade óssea, posterior aos corpos vertebrais, que se estendia de C2 a T1. A tomografia computadorizada (TC) e a mielotomografia mostravam OLLP causando compressão medular ântero-posterior no segmento descrito. Na ressonância magnética, observou-se área de hiperintensidade em T2 no segmento C7-T1, compatível com mielomalácia. O paciente foi submetido a laminoplastia tipo "open-door", com melhora do quadro parético dos membros inferiores. A OLLP deve entrar no diagnóstico diferencial das mielopatias cervicais, sendo facilmente diagnosticada através de radiografias e TC da coluna cervical. São revisados os aspectos clínicos e radiológicos e o tratamento da OLLP.

Resumo em Inglês:

Ossification of the posterior longitudinal ligament (OPLL) is an uncommon cause of compressive myelopathy in the Caucasian population. A case of spastic paraparesis in a Caucasian man whose radiological investigation showed OPLL is presented. The radiographs of the cervical spine showed a strip of bony density posterior to the vertebral bodies, extending from C2 to T1. Computerized tomography (CT) and CT myelography showed OPLL at the same level. Magnetic resonance showed an area of increased signal on T2-weighted sequences at C7-T1 level suggestive of myelomalacia. The patient underwent an open-door laminoplasty (C2 to C7) with improvement of the paraparesis. OPLL should be included in the differential diagnosis of cervical myelopathy. It can be easily detected by plain radiographs and CT of the cervical spine. A review of the clinical and radiological features and the treatment of OPLL is presented.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de um paciente de oito anos de idade, com quadro clínico de cefaléia, náuseas e vômitos. A angiografia cerebral mostrava massa frontal não vascularizada. O paciente foi submetido a craniotomia, com remoção da lesão cujo estudo anátomo-patológico comprovou o diagnóstico de ganglioglioma. O paciente recebeu radioterapia no pós-operatório. Durante o seguimento, 16 anos após, houve recidiva da lesão, comprovada pela tomografia computadorizada do crânio, sendo submetido a nova cirurgia, cujo exame anátomo-patológico revelou ser glioblastoma multiforme. Gangliogliomas são tumores raros do sistema nervoso central, contendo mescla de células neuronais e gliais. A anaplasia ocorre somente no componente glial, sendo este, portanto, responsável pelo prognóstico desta lesão.

Resumo em Inglês:

We present the case of a 8-years-old boy, admitted with a history of headache, nausea and vomiting. Cerebral angiography showed a non-vascular mass on frontal lobe. The patient underwent craniotomy and the lesion was removed. Neuropathological study revealed that the tumor was a ganglioglioma. The patient received pos-operative radiotherapy. On follow-up, 16 years after, a computed tomographic scan showed a recurrence of the tumor, and a second surgery revealed a glioblastoma multiform. Gangliogliomas are rare tumors of the central nervous system containg neoplastic ganglion cells and low grade neoplastic glial cells. The malignant degeneration occurs only in the glial component, so the prognosis of these tumors is related to the grade of that component.

Resumo em Português:

A síndrome da veia cava superior (SVCS) é condição relativamente rara. Relatamos o caso de um paciente de 42 anos, masculino, hipertenso há 15 anos, que evoluiu com dor cervical e torácica há um um ano, sendo evidenciada oclusão de 95% da coronária direita. Submetido a angioplastia, porém com persistência da dor torácica. Posteriormente evoluiu com episódios recorrentes de hemiplegia à direita associados a crises hipertensivas, que melhoravam com medicamentos anti-hipertensivos. Pela presença de coloração vinhosa na face e acentuação durante os períodos de ataques isquêmicos transitórios, foi feita a suspeita diagnóstica de provável acometimento do sistema de drenagem venosa, confirmada à venografia pelo achado de dilatação da veia jugular direita e imagem de estreitamento importante na junção com a veia cava superior. Em conclusão, não foi possível definir com certeza a relação entre as duas patologias no caso aqui apresentado, porém chamou a atenção a melhora dos sintomas neurológicos após o controle da SVCS com o tratamento instituído.

Resumo em Inglês:

The superior vena cava obstruction is a relatively rare condition. We report the case of a 42 year old man suffering of hypertension for about fifteen years. He reported a cervical and thoracic pain for one year, that was related to a 95% of occlusion on the right coronary artery. An angioplasty has been done but the patient still related the thoracic pain. Afterwards the patient had recurrent episodes of right hemiplegia and hypertensive emergencies that have been treated with anti-hypertensive agents. A venous disease was suspected because of cyanosis in the face especially when episodes of transient ischemic attacks occurred. A venography showed obstruction of the right jugular vein near the junction with the superior vena cava. In conclusion, it was not possible to define with certainty the relationship between the two pathologies presented by the patient, even so, we call attention to the improvement of the neurological symptoms after the control of superior vena cava obstruction with the treatment.

Resumo em Português:

A infecção e mielopatia associada ao HTLV-I têm sido reproduzidas experimentalmente in vitro e in vivo e esses estudos têm evidenciado a possibilidade de criar várias linhas celulares infectivas e de detectar micro e macro-expressões clínicas de mielopatia associada ao HTLV-I em coelhos e ratos.

Resumo em Inglês:

HTLV-I infection and associated myelopathy has been reproduced experimentally in vitro and in vivo and these studies have shown the possibility of creating several lines of infective cells and of detecting minor and major clinical expressions of HTLV-I associated myelopathy in rabbits and rats.

Resumo em Português:

JUSTIFICATIVA: O tratamento dos pacientes com síndrome demencial depende do diagnóstico correto de sua etiologia e da utilização de critérios objetivos de avaliação do curso da doença. O diagnóstico preciso da demência vascular (Dva) é difícil e nossos conhecimentos sobre a organização neuropsicológica do cérebro em estados de doença e a evolução da doença são precários, tornando penosa a avaliação das respostas a diferentes intervenções. MÉTODOS: São discutidos os critérios diagnósticos, os instrumentos de avaliação do curso da Dva e as diferentes intervenções terapêuticas atualmente em estudo. RESULTADOS: O uso de critérios diagnósticos estritos e a otimização dos métodos de avaliação evolutiva são passos importantes para otimizar o tratamento dos pacientes com DVa. A prevenção de novos eventos cerebrovasculares é a única medida comprovadamente eficaz para promover estabilização e talvez regressão das alterações cognitivas e comportamentais nestes pacientes. As evidências de possível benefício de estimulantes inespecíficos do metabolismo cerebral e de drogas neuroprotetoras não são suficientes para indicar seu uso rotineiro. Medidas de estruturação do ambiente, o uso racional e parcimonioso de medicamentos em geral, e a definição através de testes neuropsicológicos de rotas terapêuticas adaptadas às necessidades de cada paciente são também importantes. CONCLUSÕES: Critérios diagnósticos e de acompanhamento evolutivo da DVa são ainda inadequados. A prevenção de novos episódios cerebrovasculares é a base do tratamento dos pacientes com DVa. O uso criterioso de drogas psiquiátricas, uma abordagem neurocognitiva dirigida aos déficits de cada paciente e a estruturação do ambiente para reduzir demandas desnecessárias e cansaço são importantes medidas complementares, mas deixam grande margem para otimização do tratamento.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Treatment of vascular dementia depends on accurate diagnosis and criteria for evaluation of therapeutic responses that are not well standardized. METHODS: Diagnostic criteria for vascular dementia, tools for the assessment of its clinical course and current treatment options are sequentially reviewed. RESULTS: Strict diagnostic criteria with high specificity should be selected in clinical trials. Tools for sequential assessment are not standardized. Clinical endpoints of real value for patients and caregivers are usually excluded from analysis. Prevention of recurrent cerebrovascular events is the only known treatment for stabilization and eventually recovery of cognitive and behaviour disturbances. Benefit may be obtained by adapting hospital or home environment and introducing daily routines minimizing stress and fatigue. The use of non-specific cerebral stimulants and so-called neuroprotective drugs is controversial. Careful neuropsychological evaluation guiding management of specific deficits and the use of psychiatric drugs in selected situations may also be useful. CONCLUSION: Strict criteria for the diagnosis of vascular dementia and for the evaluation of treatment responses should be used in drug trials. Aside the secondary prevention of stroke, no drug therapy influencing cognition or neuronal damage has been proved to be useful in patients with vascular dementia.