Abstract in Portuguese:

Novas perspectivas no tratamento do acidente vascular cerebral (AVC) requerem um método de triagem rápido para seleção dos pacientes. Nosso objetivo foi criar uma escala com informações clínicas simples para diferenciar hematoma intra-parenquimatoso (HEM) entre os pacientes com AVC. Estudamos 1.273 pacientes com AVC isquêmico (INF) e 237 com HEM do Stroke Data Bank. Variáveis independentes para o diagnóstico de INF e HEM foram determinadas pela análise de regressão logística e utilizadas para criar uma escala. Através da curva ROC foi escolhido o nível de corte para discriminar HEM (<= 2 ), com sensibilidade de 76%, especificidade de 83%. Foi realizada validação externa utilizando os pacientes do estudo NOMASS. Embora o uso de uma escala de fácil aplicação pelas equipes de emergência não possa substituir os métodos de imagem na diferenciação entre INF e HEM para a indicação de trombolítico, a escala proposta pode ser útil para selecionar pacientes para estudos clínicos e tratamento pré-hospitalar, alertar técnicos de tomografia e as equipes médicas sobre a chegada de pacientes, contribuindo para reduzir atrasos cruciais no tratamento.

Abstract in English:

New treatments for acute stroke require a rapid triage system, which minimizes treatment delays and maximizes selection of eligible patients. Our aim was to create a score for assessing the probability of brain hemorrhage among patients with acute stroke based upon clinical information. Of 1805 patients in the Stroke Data Bank, 1273 had infarction (INF) and 237 had parenchymatous hemorrhage (HEM) verified by CT. INF and HEM discriminators were determined by logistic regression and used to create a score. ROC curve was used to choose the cut-point for predicting HEM (score <= 2), with sensitivity of 76% and specificity of 83%. External validation was done using the NOMASS cohort. Although the use of a practical score by emergency personnel cannot replace the gold-standard brain image differentiation of HEM from INF for thrombolytic therapy, this score can help to select patients for stroke trials and pre-hospital treatments, alert CT scan technicians, and warn stroke teams of incoming patients to reduce treatment delays.

Abstract in Portuguese:

OBJETIVO: Complicações neurológicas são frequentemente descritas como causa de morbidade e mortalidade em transplantes cardíacos. Nosso objetivo foi avaliar a frequência de complicações neurológicas em pacientes submetidos a transplantes cardíacos, bem como sua evolução, através de um estudo prospectivo observacional. MÉTODO: Todos os candidatos a transplantes cardíacos foram avaliados pelo mesmo neurologista, como parte do protocolo de rotina de avaliação pré-transplante no período de 9/93 a 9/99. Após a cirurgia, os pacientes foram reavaliados sempre que houvesse qualquer sintoma ou queixa neurológica. RESULTADOS: Entre 120 pacientes avaliados no período pré-operatório, 62 foram transplantados (53 sexo masculino; idade mediana de 45.5 anos; tempo de seguimento mediano 26.8 meses). A etiologia da miocardiopatia foi isquêmica em 15 pacientes (24%), idiopática em 22 (35%), chagásica em 24 (39%) e congênita em 1 (2%). Complicações neurológicas ocorreram em 19 pacientes (31%): tremor, cefaléia intensa, encefalopatia transitória ou crises relacionados com toxicidade medicamentosa ou alterações metabólicas em 13; neuropatia periférica em 4; compressão medular em 2 (metástase epidural de carcinoma de próstata e abscesso epidural). Nenhum paciente apresentou acidente vascular cerebral (AVC) sintomático no período pós-operatório. CONCLUSÕES: Apesar de frequentes, as complicações neurológicas raramente provocaram seqüelas permanentes ou óbito. A maior parte das complicações foi relacionada com imunossupressão, entretanto, infecções foram raras. A ausência de pacientes com AVC sintomático pode estar associada com a baixa frequência de miocardiopatia isquêmica na presente série.

Abstract in English:

OBJECTIVE: Neurologic complications are known as important cause of morbidity and mortality in orthotopic heart transplantation. Our aim was to identify the frequency and outcome of neurologic complications after heart transplantation in a prospective observational study. METHOD: From September 93 to September 99, as part of our routine heart transplantation protocol all patients with end-stage cardiac failure were evaluated by the same neurologist before and at the time of any neurologic event (symptom or complaint) after transplantation. RESULTS: Out of 120 candidates evaluated, 62 were successfully transplanted (53 male; median age 45.5 years, median follow-up 26.8 months). Fifteen patients (24%) had ischemic, 22 (35%) idiopathic, 24 (39%) Chagas' disease and 1 (2%) had congenital cardiomyopathy. Neurologic complications occurred in 19 patients (31%): tremor, severe headache, transient encephalopathy and seizures related to drug toxicity or metabolic changes in 13; peripheral neuropathy in 4; and spinal cord compression in two (metastatic prostate cancer and epidural abscess). No symptomatic postoperative stroke was observed. CONCLUSIONS: Although frequent, neurologic complications were seldom related to persistent neurologic disability or death. Most of the complications resulted from immunosuppression, however, CNS infection was rare. The absence of symptomatic stroke in our series may be related to the lower frequency of ischemic cardiomyopathy.

Abstract in Portuguese:

O estado de mal epiléptico (SE) é uma emergência médica e está associado a lesão cerebral. O procedimento da [14C] desoxiglicose tem sido utilizado para avaliar as alterações da atividade funcional cerebral induzidas por agentes farmacológicos e toxicológicos. O objetivo deste estudo foi verificar as alterações metabólicas do cérebro de ratos durante o SE induzido pela pilocarpina, para tanto, utilizamos a técnica de mapeamento funcional da [14C] desoxiglicose. Ratos machos da raça Wistar foram submetidos ao SE induzido pela pilocarpina durante período de 6 horas; 45 minutos antes de se completar 6 horas de SE, tais animais receberam uma injeção de [14C] desoxiglicose por via venosa (veia jugular). Os animais pertencentes ao grupo controle foram submetidos aos mesmos procedimentos, no entanto, receberam solução salina e não pilocarpina. As fatias cerebrais foram preparadas e expostas em filme de raioX por um período de sete dias. A análise da densidade óptica de cada região foi obtida por analisador digital de estado sólido. Tal análise revelou aumento no consumo de glicose durante o SE nas seguintes regiões: formação hipocampal (+50,6%), núcleo caudado-putamen (+30,6%), córtex frontoparietal (+32,2%), amigdala (+31,7%), córtex entorrinal (+28,2%), complexo talâmico (+93,5%), área pré-tectal (+50,1%) e substância negra (+50,3%), quando comparadas com os animais pertencentes ao grupo controle. Nossos resultados sugerem que a ativação dessas estruturas deve ser particularmente importante nos mecanismos de desencadeamento e alastramento da atividade epiléptica durante o estado de mal epiléptico.

Abstract in English:

Status epilepticus (SE) is a medical emergency and it is associated to brain damage. 2-deoxy-[14C] glucose (2-DG) procedure has been used to measure the alterations in the functional activity of the brain induced by various pharmacological and toxicological agents. The aim of this study was to determine which changes occur in the seizure anatomic substrates during the SE induced by pilocarpine (PILO) using [14C]-2 deoxyglucose functional mapping technique. Wistar male adult rats were submitted to SE PILO-induced for 6h and received [14C] 2-deoxyglucose injection via jugular vein 45 min before the 6th hour of SE. The control animals were submitted to all procedures but received saline and not pilocarpine. Brain sections were prepared and exposed X-ray film about seven days. The optical density of each region was obtained using a solid state digital analyser. The analysis revealed that 14C-2DG utilisation was pronounced in the SE rats on the areas corresponding to the hippocampal formation (+50.6%), caudate-putamen (+30.6%), frontoparietal cortex (+32.2%), amygdala (+31.7%), entorrinal cortex (+28.2%), thalamic nucleus (+93.5%), pre-tectal area (+50.1%) and substantia nigra (+50.3%) when compared to control. Our results suggest that the different activation levels of the distinct structures may be particularly important for understanding triggering and spreading mechanisms underlying epileptic activity during status epilepticus.

Abstract in Portuguese:

São descritos os achados de tomografia computadorizada craniana (TC) de 2000 casos de trauma cranio-encefálico (TCE) leve em Curitiba, Paraná. A idade média de toda série de pacientes foi 30,8 <FONT FACE=Symbol>±</FONT> 19 anos. A razão homem/mulher foi 2:1. A causas mais comuns de TCE foram agressão interpessoal (17,9%), quedas de nível (17,4%), acidentes automobilísticos (16,2%), queda ao solo (13,1%) e atropelamento (13%). Intoxicação por álcool foi um importante fator associado ao TCE e esteve presente em 158 casos (7,9% de 2000 pacientes). Uma TC normal ocorreu em 60,75% (1215) e uma TC anormal em 39,25% (785) dos pacientes. Das 785 TC anormais, os achados tomográficos mais comuns relacionados ao TCE foram: aumento de partes moles (8,9%), fraturas de crânio (4,3%), hematoma intracraniano e subgaleal (3,4% e 2,4%), "swelling" cerebral (2%) e contusão cerebral (1,2%). Os principais achados incidentais das TC anormais foram: atrofia cerebral (5,9%), uma calcificação (5,2%), múltiplas calcificações (2,4%), lesões isquêmicas vasculares (1,9%), leucoaraiose (1,3%). Achados mais incomuns foram calcificação de gânglios da base (0,8%), lesão ocupando espaço-neoplasia (0,4%) e cisto aracnóideo (0,5%). Estes achados mostram a importância da TC no TCE leve. Estudos para avaliar pacientes com TCE leve e com alto risco de lesão cerebral significativa são ainda necessários para otimizar o uso da TC.

Abstract in English:

The present study describes the cranial computed tomography (CT) scan findings of 2,000 cases of mild head trauma (HT) in Curitiba, Southern Brazil. The mean age of the entire series was 30.8 <FONT FACE=Symbol>±</FONT>19 years. The overall male to female ratio was 2:1. The most common causes of head injury were interpersonal aggression (17.9%), falls (17.4%), automobile accidents (16.2%), falls to the ground (13.1%) and pedestrian injuries (13 %). Alcohol intoxication was associated with HT in 158 cases (7.9%). A normal CT scan was seen in 60.75% (1215) and an abnormal CT scan in 39.25% (785) of patients. Out of 785 abnormal CT scan, 518(65.9%) lesions were related to HT. The most common CT scan HT related findings were: soft tissue swelling (8.9 %), skull fractures (4.3 %), intracranial and subgaleal hematomas (3.4% and 2.4 %), brain swelling (2 %) and brain contusion (1.2%). Out of 785 abnormal CT scans, 267 (34.1%) lesions were not related to head trauma. Incidental CT scan findings included brain atrophy (5.9%), one calcification (5.2%) several calcifications (2.4%) (probably neurocysticercosis in most cases), ischemic infarct (1.9%) and leukoaraiosis (1.3%). These findings showed the importance of CT scan examination in mild head injuries. Further studies to identify mild HT patients at higher risk of significant brain injury are warranted in order to optimize its use.

Abstract in Portuguese:

OBJETIVOS: propor padrão de normalidade das dimensões do IVventrículo e estudar suas características em neurocisticercose. MÉTODO: em um grupo controle (GC) constituído de 114 indivíduos com tomografias normais e em outro grupo composto de 80 doentes com neurocisticercose (GN), mediram-se a distância fronto-polar de ventrículos laterais (FP) e os diâmetros craniano interno (Cr), ântero-posterior (AP) e látero-lateral (LL) do IVº ventrículo para a padronização de seis índices. RESULTADOS: AP/Cr, AP/LL e AP/FP foram os índices mais discriminatórios e apresentaram, em GC, valores médios de 0,063, 0,267 e 0,582, respectivamente. Em GN os valores foram estatisticamente superiores a GC. Selecionaram-se 51 doentes do GN com índices > ou = 2 desvios-padrão da média em GC. Neles, AP/Ll foi > ou = 1 em 95% doentes com derivação liquórica e em 88% com depressão, ocorrendo em 73% com evolução satisfatória e todos que faleceram. CONCLUSÃO: AP/Cr, AP/LL e, principalmente, AP/FP são representativos das dimensões do IVventrículo.

Abstract in English:

OBJECTIVES: to propose standardisation of fourth ventricle dimensions and to study its characteristics in neurocysticercosis. METHOD: a control group (CG) constituted by 114 individuals with normal CT, and 80 patients with neurocysticercosis composed the group with neurocysticercosis (GN). Measures of the inner cranial diameter (Cr), fronto-polar distance between both lateral ventricles (FP), antero-posterior (AP) and latero-lateral (LL) fourth ventricle width based the standardisation of six indexes. RESULTS: AP/Cr, AP/LL and AP/FP were the more discriminative indexes, presenting in CG the mean values of 0.063, 0.267 and 0.582, respectively. The indexes in GN had values statistically higher than in CG. From GN, 51patients had increased indexes values above 2 standard deviation of the CG mean. AP/Ll was > or = 1 in 95% of patients with ventricular shunting and in 88% with depression. It also occurred in 73% patients with satisfactory follow-up and in everybody who died. CONCLUSION: AP/Cr, AP/LL and AP/FP may represent fourth ventricle dimensions.

Abstract in Portuguese:

Embora alguns autores não a considerem uma região endêmica, existem no Nordeste do Brasil as condições necessárias para o desenvolvimento do complexo teníase/ cisticercose. Em uma publicação prévia demosntramos no município de Mulungu do Morro, Bahia, alta soroprevalência para cisticercose em pacientes epilépticos. OBJETIVO: determinar a prevalência de teníase e sorologia positiva para cisticercose na população de Mulungu do Morro. MÉTODO: foram coletadas amostras de sangue e fezes em 175 famílias definidas aleatoriamente. A identificação de anticorpos séricos anti-cisticerco foi feita através do método de EITB e a presença de teníase foi verificada através de ELISA de captura para identificação de antígenos do parasita nas fezes. RESULTADOS: encontramos soroprevalência para cisticercose de 1,6% (IC a 95% de 0,8 a 2,8%) e prevalência de teníase de 4,5% (IC a 95% de 3,0 a 6,5%). Foi observado maior número de soropositivos nas famílias em que havia uma pessoa com teníase (p=0,007). CONCLUSÕES: nossos resultados demonstram que Mulungu do Morro é endêmico para teníase e cisticercose. Acreditamos que os demais municípios do Nordeste, cujas características socio-econômicas e condições sanitárias são semelhantes ao estudado, apresentam também alta prevalência dessa parasitose e que estudos epidemiológicos são necessários para esta definição e para que medidas de controle sejam tomadas.

Abstract in English:

Although not considered as an endemic region, the Northeast of Brazil has the necessary conditions for the development of taeniasis-cysticercosis complex. In a previous paper, we demonstrated that Mulungu do Morro municipality, in the State of Bahia, has a high seroprevalence to cysticercosis in epileptic patients. OBJECTIVE: to determine the prevalence of taeniasis and positive cysticercosis serology in the population of Mulungu do Morro. METHOD: blood and stool samples were collected from a random sampling of the population, by family. The identification of antibodies against T. solium cysticerci was made by EITB and T. solium antigens were identified using a polyclonal antibody-capture ELISA. RESULTS: the cysticercosis seroprevalence was 1.6% (C.I. = 0.8 to 2.8%) and the taeniasis prevalence 4.5% (C.I. = 3.0 to 6.5%). Seropositivity to cysticercosis was higher among those who lived in a house of a person testing positive for coproantigen, p=0.017. CONCLUSION: our results demonstrate that the taeniasis-cysticercosis complex is endemic in Mulungu do Morro. We believe that all areas in the world with the same socio-economic and sanitary characteristics are likely to have high prevalence of this parasite.

Abstract in Portuguese:

Relatamos sete crianças com mielorradiculopatia devida a infecção pelo S. mansoni, com idade entre 2 e 14 anos. Nenhuma apresentou acometimento hepatoesplênico e uma apresentou quadro intestinal. A forma mielorradicular foi observada em quatro pacientes e a pseudotumoral em três. Revendo os achados da literatura, encontramos que a forma pseudotumoral é mais frequente nas crianças que nos adultos, apesar das formas mielíticas e mielorradiculares serem ainda as mais frequentes em todas as idades. O diagnóstico baseou-se nos achados clínicos e epidemiológicos, associados aos laboratoriais. A presença de ovos de S. mansoni nas fezes (5 casos) e/ou a positividade de testes imunológicos específicos no liquido cefalorraquidiano (5 casos), com padrão inflamatório e eosinofilorraquia (entre 1 e 24%) confirmou o diagnóstico. O estudo da imagem de ressonância magnética, apesar de não permitir o diagnóstico etiológico, ajudou a confirmar a forma e o nível medular da lesão.

Abstract in English:

We describe seven cases of children (ages 2 to 14 years) with myeloradiculopathy caused by infection with S. mansoni. None of them presented hepatosplenic involvement and one presented an intestinal picture. The myeloradicular and pseudotumoral forms were observed in four and three patients, respectively. Comparing the reports in the literature, we found that the pseudotumoral form is more similary frequent among children than in adults, while the myelitic and myeloradicular forms are the most frequent and distributed across all age groups. Diagnosis is based on clinical and epidemiological findings in association with laboratory tests. The diagnosis was confirmed by the presence of S. mansoni eggs in feces (5 cases) and / or the positivity in specific immunological tests (5 cases) associated with a cerebrospinal fluid inflammatory pattern with presence of eosinophils (between 1 and 24%). Magnetic resonance image, although it does not enable an etiological diagnosis, helped to confirm the form and spinal cord level of the lesion.

Abstract in Portuguese:

FUNDAMENTOS: A patogenia da coréia reumática relaciona-se a um mecanismo imunomediado. OBJETIVOS/MÉTODOS: A fim de verificar se este conhecimento resultou em mudanças na terapêutica desta doença, elaborou-se um estudo descritivo. RESULTADOS: Foram revistos os prontuários de 20 crianças (13 meninas) entre 6 e 12 anos de idade (média 8 anos), com diagnóstico de coréia reumática realizado entre Junho de 1996 e Junho de 1999. Todos pacientes utilizaram algum tipo de medicação. Haloperidol foi a substância mais prescrita (15 pacientes - 75 %). Sulpiride, diazepam e ácido valpróico foram também utilizados. Tratamento imunomodulador com prednisona foi prescrito para sete crianças. O paciente com o menor tempo de evolução de coréia (16 dias) usou prednisona. CONCLUSÃO: Observa-se um emprego mais variado de drogas sintomáticas. Além do tratamento convencional com sintomáticos, verifica-se o uso de prednisona na coréia reumática.

Abstract in English:

BACKGROUND: Rheumatic chorea (RC) has recently been linked to an antibody-mediated immune mechanism. OBJECTIVE/METHOD: To verify if this knowledge reflected in management changes we conceived a descriptive study. RESULTS: The medical charts of 20 children (13 females) aged 6 to 12 years (mean 8 years), diagnosed as RC from June 1996 to June 1999, were reviewed. All patients received some medical treatment. Haloperidol was the most prescribed medication (15 patients - 75 %). Sulpiride, diazepam and valproate were also used as symptomatic treatment. Imune-modulating therapy with prednisone was prescribed for seven children. The shortest course of chorea (16 days) occurred in a patient treated with prednisone. CONCLUSION: Prednisone has been prescribed for rheumatic chorea besides the traditional symptomatic approach. A great variety of antichoreic drugs are being employed.

Abstract in Portuguese:

A síndrome de Sotos ou gigantismo cerebral é caracterizada por macrocefalia, hipercrescimento, dismorfias faciais típicas, deficiência mental e alterações do sistema nervoso central. Malformações cardíacas podem estar presentes. Nós relatamos 8 pacientes com esta síndrome e descrevemos seus achados clínicos, de neuroimagem e ecocardiográficos.

Abstract in English:

Sotos syndrome or cerebral gigantism is characterized by macrocephaly, overgrowth, mental retardation and central nervous system abnormalities. Congenital heart defects may be present. We report 8 patients with this syndrome and relate their clinical features, neuroimaging and echocardiographic findings.

Abstract in Portuguese:

Descrevemos quatro pacientes com achados clínicos de síndrome de Landau Kleffner . São discutidos os aspectos relacionados aos achados eletrencefalográficos, tratamento e prognóstico. Anticonvulsivantes e prednisona foram os principais métodos terapêuticos utilizados com controle das crises convulsivas em todos os casos e resposta variável quanto a afasia adquirida. Mais estudos são necessários para elucidar as causas e o manejo desta síndrome

Abstract in English:

We describe four patients with clinical features of Landau-Kleffner syndrome and discuss electroencephalographic features, treatment and prognosis. Anticonvulsants and prednisone were used for treatment with good control of seizures in all cases and a less effect response in acquired aphasia. Further studies are necessary to elucidate the causes and management of this syndrome.

Abstract in Portuguese:

A dislexia pode resultar de distúrbio do desenvolvimento e apresenta alterações no processamento visuo-espacial e visuo-motor, enquanto o transtorno obsessivo compulsivo (TOC) é uma alteração psiquiátrica na qual podem ocorrer alterações de memória, função executiva e visuo-espacial. Nossa hipótese é que parte destes distúrbios pode decorrer da preferência ocular e manual cruzadas. Foram avaliados 16 indivíduos normais, 20 pacientes com TOC, (critérios da DSM-IV) e 13 adultos disléxicos (critérios da Associação Brasileira de Dislexia). Todos passaram por exame neurológico, avaliação de sintomas obsessivos-compulsivos pela escala Yale-Brown e pela bateria para avaliação da lateralidade de Zazzó versão reduzida de Granjon. Os resultados mostraram a preferência pela mão direita de 84,6% nos disléxicos, 100% nos normais e 80% em TOC. A preferência ocular pelo olho direito foi de 69,2% nos disléxicos, 73,3% nos normais e apenas 35% nos TOC, com significância de p=0,01 quando comparada aos outros dois grupos.A preferência da mão esquerda pelo grupo de pacientes com TOC (25%) foi também significante quando comparada com os resultados da população brasileira em geral (4%) ou da população inglesa (4,5%). É possível que esta dominância cruzada seja responsável, em parte, pelas dificuldades visuo-espaciais e construcionais observadas no TOC.

Abstract in English:

Dyslexia may be a development disturbance in which there are alterations in visual-spatial and visual-motor processing, while obsessive-compulsive disorder (OCD) is a psychiatric disease in which there are alterations in memory, executive function, and visual-spatial processing. Our hypothesis is that these disturbances may be, at least partially, the result of a crossed eye and hand preference. In the present study 16 controls, 20 OCD (DSM-IV criteria) and 13 dyslexic adults (Brazilian Dyslexia Association criteria) were included. All had a neurological examination, the Yale-Brown scale for obsessive-compulsive symptoms application and the Zazzó evaluation for laterality, abridged by Granjon. Results showed a right hand preference for 100% of controls, 84.6% of dyslexics, and 75% of OCD patients and a right eye preference for 73.3% of controls, 69.2% of dyslexics, and 35% of OCD patients. The left eye preference was significantly higher in OCD when compared with the two other groups (p = 0.01) and the left hand preference of OCD patients (25%) was also significant when compared to Brazilian population (4%) or British population (4.5%). It is possible that this crossed preference may be partially the reason for visual-spatial and constructive disturbances observed in OCD.

Abstract in Portuguese:

Reportamos nossa experiência com o uso de uma minicraniotomia supra-orbitária através do supercílio para tratamento de lesões situadas na fossa anterior, cisterna supra-selar, para-selar e fissura de Sylvius. Uma incisão de 50 mm é realizada no supercílio, seguida de minicraniotomia. Dezesseis pacientes portadores de diferentes lesões foram operados e apresentaram bom resultado pós-operatório e também estético. Concluímos que esse acesso é seguro e útil em casos selecionados

Abstract in English:

We report our experience with a supraorbital eyebrow minicraniotomy. This technique is suitable to lesions situated in the region of the anterior fossa, suprasellar cisterns, parasellar region and Sylvian fissure. A 50 mm incision in the eyebrow and a supraorbital minicraniotomy is performed. Sixteem patients harboring different lesions were operated on with good postoperative and cosmetic results. We conclude that this approach is safe and useful in selected cases.

Abstract in Portuguese:

Estudamos, em laboratório de microcirurgia, as extensões do acesso suboccipital lateral (ASOL) em sete peças anatômicas, com o objetivo de definir as extensões deste acesso necessárias à abordagem das lesões da região anterolateral do forame magno e do forame jugular. As extensões (ressecção óssea) foram realizadas em cinco estágios progressivos: 1) craniectomia suboccipital retrossigmóidea (ASOL retrocondilar); 2) ampliação da craniectomia com remoção da metade posterior do côndilo occipital (ASOL transcondilar parcial); 3)extensão lateral da blocagem do côndilo occipital até abrir o canal do hipoglosso, seguida de ressecção do processo jugular e abertura do forame jugular (ASOL transcondilar parcial-transjugular); 4) brocagem completa do côndilo occipital (ASOL transcondilar completo); 5) ASOL completo acrescido de retirada da massa lateral do atlas até identificação do processo odontóide. Concluimos que as extensões do ASOL devem ser adaptadas à topografia da lesão: o ASOL retrocondilar para as lesões laterais ao forame magno, o ASOL transcondilar parcial para as anterolaterais, o ASOL transcondilar-transjugular para as lesões da região do forame jugular, o ASOL transcondilar completo para as anteriores ao forame magno, e o transcondilar completo/trans-massa lateral do atlas para as lesões extradurais da região anterior ao forame magno.

Abstract in English:

We studied the extensions of the lateral suboccipital approach (LSOA) in seven cadaver heads, in the microsurgical laboratory, in order to stablish the extensions necessary to approach the anterolateral area of the foramen magnum and the jugular foramen. The extensions (bone resection) were accomplished in five progressive steps: 1) suboccipital retrossigmoid craniectomy (LSOA retrocondylar); 2) extending the craniectomy with removal of half the occipital condyle (LSOA partial transcondylar); 3) extending the drilling of the occipital condyle to open the hypoglossal foramen, followed by removal of the jugular tubercle and opening the jugular foramen (LSOA transcondylar-transjugular); 4) complete drilling of the occipital condyle (LSOA complete transcondylar); 5) LSOA complete transcondylar plus removal of the atlas lateral mass up to the odontoid process (ASOL transcondylar-transjugular). We concluded that the extensions of LSOA should be adapted to the topography of the lesion: the LSOA retrocondylar for the lateral area of the foramen magnum; the LSOA partial transcondylar for the anterolateral portion; the LSOA transcondylar-transjugular to reach the jugular foramen; the LSOA complete transcondylar for the anterior part, and the LSOA complete transcondylar/translateral mass of the atlas for extradural lesions anterior to the foramen magnum.

Abstract in Portuguese:

MOTIVO DO ESTUDO: Analisar o efeito do álcool sobre as células de Purkinje de ratos. MÉTODO: Ratos Wistar receberam oralmente soluções alcoólicas em diferentes concentrações 4%, 12% e 24%. Os animais foram sacrificados com 4, 8 e 12 semanas e os cerebelos foram clivados em cortes aleatórios e uniformemente isotrópicos e incluídos em parafina. Cortes de 6µm (H & E) foram analisados por estereologia. RESULTADOS: As diferenças entre a densidade por área e densidade de superfície das células de Purkinje de todos os grupos experimentais (E) e os respectivos controles (C) foram significativas. Com 12 semanas, a densidade volumétrica da célula de Purkinje diminuiu entre os grupos C e E nas concentrações de 4% e 12%, mas não para a concentração de 24%, provavelmente devido a menor ingestão de líquido pelos animais. CONCLUSÃO: O álcool exerceu efeito tóxico sobre o corpo celular da célula de Purkinje nas três concentrações estudadas a partir de 4 semanas.

Abstract in English:

BACKGROUND: to analyze the effect of the alcohol on the cells of Purkinje. METHOD: Wistar rats received alcoholic solutions orally in different concentrations 4%, 12% and 24%. The animals were sacrificed with 4, 8 and 12 weeks and the cerebella were randomly cut and embedded in paraffin. Sections of 6µm (H&E) were stereologically analyzed. RESULTS: The differences among the density for area and density of surface of the cells of Purkinje of all of the experimental groups (E) and the respective controls (C) were significant. With 12 weeks the cell of Purkinje volume density decreased among the groups C and E in the concentrations of 4% and 12%, but not for the concentration of 24%, probably due to smaller liquid ingestion by the animals. CONCLUSION: The alcohol has toxic effect on the Purkinje cellular body in the three studied concentrations from 4 weeks.

Abstract in Portuguese:

A hemorragia intracraniana que acontece na gravidez é um fenômeno raro, porém, apresenta mortalidade e morbidades elevadas. Analisamos 15 pacientes com hemorragia intracraniana que ocorreu durante a gravidez ou puerpério. Em cinco casos a hemorragia decorria da ruptura de aneurisma, em 6, de malformação. A mortalidade materna foi 20%, e a fetal 33%. Quando a causa do sangramento é proveniente de ruptura de um aneurisma, deve-se realizar a oclusão cirúrgica do aneurisma durante a gravidez o que aconteceu em 4 pacientes desta série. Entretanto, se a hemorragia decorre de uma malformação arteriovenosa, o melhor tratamento ainda não está estabelecido.

Abstract in English:

Intracranial hemorrhage due to arteriovenous malformation or intracranial aneurysms is a rare but grave complication of pregnancy. We analyse 15 cases. Among these, aneurysms ruptures were responsible for the bleending in 5 instances. Arteriovenous malformation was diagnosed in other 6 patients. The maternal and fetal mortality was 20% and 33% respectively. Four aneurysm patients were operated on before delivery. We conclue that surgical management of the aneurysms is associated with lower maternal and fetal mortality than the conservative treatment. The management of angiomatous hemorrhage during pregnancy remains controversial.

Abstract in Portuguese:

A síndrome da epilepsia parcial com paroxismos occipitais no eletrencefalograma (EEG) mostra características clínicas heterogêneas. Visando descrever esta rara forma de epilepsia, investigamos a significância dos achados eletrofisiológicos e clínicos em oito pacientes com paroxismos occipitais bloqueados pela abertura dos olhos. Os pacientes foram submetidos a exames radiológicos de RNM do encéfalo e/ou TC de crânio. Houve concordância entre as alterações do EEG e do tipo de crise em 5 pacientes, e entre as anormalidades anatômicas na TC ou RNM com anormalidades focais no EEG em 7 casos. Nossos resultados confirmam que este padrão inusitado origina-se de uma expressão eletrográfica multifatorial.

Abstract in English:

The syndrome of idiophatic partial epilepsy with occipital paroxysms in the EEG shows a considerable clinical heterogeneity. The present paper investigated the signficance of electrophysiologic and clinical characteristics in eigth patients with occipital paroxysms blocked by the eye opening. All patients were submitted to radiological exams including brain MRI and/or CT. There was agreement between EEG findings and type of seizures in 5 patients and between anatomical abnormalities in the MRI or CT and EEG focal abnormalities in 7 patients. Our results confirm that the unusual pattern comes from eletrographic multifactors origins.

Abstract in Portuguese:

Apresentamos o estudo clínico-epidemiológico de dois pacientes e metanálise (período 1977-2000) sobre a comorbidade entre síndrome de Down (SD) e síndrome de "moyamoya" (SMM). Entre os 42 pacientes catalogados no presente estudo, a metanálise permitiu verificar: maior número de publicações de pesquisadores do Japão e Estados Unidos, seguidos pelo Brasil e Itália; predomínio do acidente vascular cerebral (AVC) em lactentes e pré-escolares; sintomatologia inaugural, hemiparesia (78,6%), distúrbio da fala (26,2%); predomínio de infarto isquêmico (76,2%); episódios isquêmicos recorrentes (62%); comprometimento bilateral (83,3%). Esta análise permitiu concluir que, na investigação clínico-neurológica de pacientes com SD e episódios de hemiparesia aguda, a SMM deve ser incluída como diagnóstico mais provável .

Abstract in English:

We present a clinic-epidemiological study of two patients and meta-analysis (period 1977-2000 ) of the co-morbidity of the Down syndrome (DS) and moyamoya syndrome (MMS). Among the 42 patients listed in this survey, meta-analysis permitted to find the highest number of publications by researchers from Japan and United States, followed by Brazil and Italy; prevalence of cerebrovascular disease in suckling and pre school children; first symptomatology was hemiparesis (78.6%), speech disorders (26.2%); ischemic infarction (76.2%); recurring ischemic episodes (62%); bilateral impairment (83.3%). This analysis led to the conclusion that in the clinic-neurological investigation of DS patients with acute hemiparesis episodes, MMS should be included as the most probable diagnosis.

Abstract in Portuguese:

OBJETIVO: descrever as características clínicas e laboratoriais da meningite piogênica em lactentes. MÉTODO: informações obtidas a partir do acompanhamento prospectivo dos lactentes com meningite piogênica, admitidos no Hospital Couto Maia no período de março a dezembro de 1997, foram inseridas em um banco de dados e analisadas com auxílio de programas estatísticos. RESULTADOS: meningite piogênica foi mais prevalente em lactentes com idade entre 6 meses e 1 ano, sendo o agente etiológico mais freqüente o Haemophilus influenzae. A letalidade global foi de 25,9% e, entre os sobreviventes, 39,3% deixaram o hospital apresentando alguma anormalidade compatível com envolvimento encefálico ao exame neurológico. CONCLUSÃO: meningite piogênica em lactentes se constitui em enfermidade com taxa de letalidade elevada, sendo, na maioria dos casos, passível de prevenção. Consideramos de grande relevância a adoção de medidas profiláticas de saúde visando redução da incidência desta enfermidade.

Abstract in English:

OBJECTIVE: to describe clinical and laboratorial characteristics of acute bacterial meningitis in infants. METHOD: data from the prospective follow-up of infants with acute bacterial meningitis, admitted at the Hospital Couto Maia between March and December 1997, were analyzed with specific statistical software. RESULTS: acute bacterial meningitis was more prevalent in infants with ages varying from 6 months to 1 year. The most frequent etiologic agent was Haemophilus influenzae. The global lethality was 25.9% and among the survivors 39.3% left the hospital with some abnormality in the neurological exam compatible with the brain involvement. CONCLUSION: acute bacterial meningitis in infants is a high lethality disease that in the majority of cases can be prevented. We consider of great relevance the adoption of health prevention strategies in order to reduce the incidence of this disease.

Abstract in Portuguese:

Relatamos dois pacientes epilépticos que manifestaram quadro psicótico agudo induzido por topiramato (TPM). Um paciente apresentou agitação psicomotora grave, heteroagressividade, alucinações auditivas e visuais, e delírios de conteúdo paranóide e místico. O outro paciente apresentou agitação psicomotora, despersonalização, desrealização, ansiedade intensa e delírio de que estava perdendo a memória. Ambos os pacientes foram conduzidos ao serviço de emergência e, após a interrupção do TPM em um deles e redução da droga em outro, houve remissão total dos sintomas psicóticos sem necessidade de medicação antipsicótica. Alertamos os clínicos para o risco de surgimento de sintomas psicóticos em pacientes em uso do TPM.

Abstract in English:

We report on two epileptic patients who developed acute psychosis after the use of topiramate (TPM). One patient exhibited severe psychomotor agitation, heteroaggressiveness, auditory and visual hallucinations as well as severe paranoid and mystic delusions. The other patient had psychomotor agitation, depersonalization, derealization, severe anxiety and deluded that he was losing his memory. Both patients had to be taken to the casualty room. After interruption of TPM in one patient and reduction of dose in the other, a full remission of the psychotic symptoms was obtained without the need of antipsychotic drugs. Clinicians should be aware of the possibility of development of acute psychotic symptoms in patients undergoing TPM treatment.

Abstract in Portuguese:

Relatamos o caso de paciente feminina com espasmo hemimastigatório, distúrbio do movimento raro decorrente de disfunção da porção motora do nervo trigeminal, de etiologia desconhecida. A paciente teve excelente resposta clínica ao tratamento com toxina botulínica.

Abstract in English:

We describe a female patient with hemimasticatory spasm, a rare movement disorder due to dysfunction of the motor trigeminal nerve of unknown origin. This patient had an excellent response to botulinum toxin therapy.

Abstract in Portuguese:

Relatamos uma criança do sexo feminino com tetrassomia da região cromossômica 15q11-q13 e distúrbio autístico associado com retardo mental, problemas de desenvolvimento e distúrbios comportamentais. A combinação de metodologias da citogenética clássica e molecular pela técnica de hibridação in situ fluorescente, demonstrou o cariótipo como 47,XX,+mar.ish der(15) (D15Z1++,D15S11++,GABRB3++,PML). Duplicação do segmento 15q proximal representa a mais consistente anomalia cromossômica relatada em associação com autismo. A contribuição dos genes das subunidades do recepetor GABA, assim como outros genes mapeados nessa região, para os sintomas clínicos da doença é discutida.

Abstract in English:

We report a female child with tetrasomy of the 15q11-q13 chromosomal region, and autistic disorder associated with mental retardation, developmental problems and behavioral disorders. Combining classical and molecular cytogenetic approaches by fluorescence in situ hybridization technique, the karyotype was demonstrated as 47,XX,+mar.ish der(15)(D15Z1++,D15S11++,GABRB3++,PML-). Duplication of the 15q proximal segment represents the most consistent chromosomal abnormality reported in association with autism. The contribution of the GABA receptor subunit genes, and other genes mapped to this region, to the clinical symptoms of the disease is discussed.

Abstract in Portuguese:

Hérnia de disco intervertebral é condição rara em crianças e adolescentes. Alguns relatos isolados e algumas séries foram publicadas. Descrevemos o caso de uma paciente de 15 anos, sem antecedentes relevantes, que apresentou hérnia de disco intervertebral em dois níveis lombares (L4-L5 e L5-S1) associada a escoliose não estrutural que melhorou após a cirurgia, sem necessidade de órtese. Baseados neste caso e no que encontramos na literatura, acreditamos que escoliose associada a hérnia de disco em jovens é resultante apenas de posição antiálgica, não representando necessariamente alteração estrutural.

Abstract in English:

Intervertebral disc herniation is a rare condition in childhood and adolescence, although some cases have already been reported in the literature. We present the case of a 15 year-old-girl with low back pain and scoliosis. She had no previous history of trauma or collagen diseases. MRI showed L4-L5 and L5-S1 disc herniations and no further bone and structural changes. After two level discectomy, pain ceased and scoliosis improved, without further treatment. Based on her evolution and on what has already been reported in literature, we consider that scoliosis associated with disc herniation in young patients is most likely to be only an anthalgic position, not indicative of further structural changes.

Abstract in Portuguese:

Mucocele é uma lesão benigna cística dos seios paranasais, apresentando crescimento lento. É composta de material mucoso ou raramente mucopurulento, ocorrendo com frequência nos seios frontal e maxilar, podendo ser múltiplas, e causar erosão óssea. As mucoceles localizadas no seio esfenoidal (MSE) ou região posterior do seio etmoidal são raras, correspondendo a 1% dos casos de mucocele. Relatamos casos de MSE espontâneas submetidas a tratamento neurocirúrgico pela via transnasal transesfenoidal com uso do endoscópio.

Abstract in English:

Mucoceles are benign, slowly expansive, mucous-filled cystic lesions that arise in the paranasal sinuses. They most commonly occur in the frontal and ethmoid sinuses and are rarely in the sphenoid sinus. The incidence of sphenoid sinus mucoceles is about 1% of paranasal sinus mucoceles. Almost 200 cases of sphenoidal and or intraselar mucoceles have been reported since the first description by Berg in 1889. Sphenoid sinus mucoceles result from accumulation of secretions due to obstruction of the draining sinus osteum. Clinical manifestations are dependent on the direction of the expansion toward adjacent structures, and are therefore variable. The diagnosis is based on CT and MRI. The neurosurgical treatment was marsupialization of the lesion under endoscopic vision by transseptal approach. We report two cases of sphenoidal mucoceles.

Abstract in Portuguese:

Estesioneuroblastoma é um tumor raro originado do epitélio olfactivo, frequentemente invadindo a base do crânio e a região orbitaria. É tumor que pode ser encontrado em qualquer idade mas apresentando dois picos de frequência entre 11 e 21 anos e 51 e 60 anos, raros em criança. A distribuição por sexo é praticamente igual mas com uma pequena predominância masculina. O diagnostico histopatológico é feito de forma definitiva por métodos imunohistoquímicos. A sintomatologia clínica corresponde ao de uma neoplasia intranasal ou frontobasal. Devido a raridade destes tumores não se chegou ainda a um consenso em relação ao tipo de tratamento. Relatamos o caso de uma paciente 66 anos de idade com um tumor classificado como Kadish tipo C, com invasão dos seios da face e lobo frontal, que foi submetida a ressecção crânio facial por uma equipe multidisciplinar. A historia natural o tratamento e o prognóstico dos pacientes portadores destes tumores serão analisados baseando-se numa revisão da literatura.

Abstract in English:

Esthesioneuroblatoma (ENB) is a rare tumor arising from the olfactory epithelium of the nasal vault which frequently invades the cranial base, cranial vault and orbit. ENB has a bimodal age distribution between 11 and 20 years and between 51 and 60 years. ENB accounts for approximately 1 to 5% of intranasal cancers and no consensus has been reached regarding treatment of this tumor. We report on a 66 year old female patient with a Kadish stage C tumor with frontal lobe invasion submitted a total craniofacial resection with a combined head neck and neurosurgeon team. The purpose of this study is to analyze the natural history, treatment and prognosis of this tumor, based on the literature review.

Abstract in Portuguese:

Os schwanomas intracranianos compreendem cerca de 8% de todos os tumores cerebrais porém, aqueles classificados como intra-axiais são mais raros, havendo somente 55 casos relatados na literatura. O diagnóstico é feito pelo tipo e arranjo celular comum aos tumores de bainha nervosa, pela imuno-histoquímica (GFAP, proteína S-100, EMA) e pela microscopia eletrônica. Sua apresentação clínica é variável, dependendo de sua localização; suas características neurorradiológicas não se apresentam de maneira típica. O tratamento cirúrgico, com exérese total da lesão, propicia a cura. Possuem caracteres benignos; um dos casos relatados na literatura, possuía entretanto caracteres de malignidade. Apresentamos um caso de schwanoma cerebral intra-axial supratentorial localizado na região talâmica esquerda, com confirmação diagnóstica anatomopatológica e imuno-histoquímica. Em tal localização não fora encontrado nenhum caso na literatura.

Abstract in English:

The intracranial schwannomas cover about 8% of all the brain tumors, although, those localized inside the encephalic parenchyma are rare only 55 cases being reported in the literature. The histhopatologic diagnosis is based on the cellular type and arrangement common to the nervous sheat tumors, the immunohistochemical findings (GFAP, S-100 protein, EMA) and electronmicroscopic findings as well. The clinical presentation related to the intraparenchimatous schwannoma is variable, depending on its localization, the image diagnosis does not show any typical aspect. The surgical treatment is curative once a complete extirpation is obtained. These tumors are benign but one case reported presented malignant signs. We present a patient that had a thalamic schwannoma with histological confirmation. We found no case with this localization in the literature.

Abstract in Portuguese:

O tumor fibroso solitário (TFS) é neoplasia mesenquimal rara, originalmente descrita na pleura e sendo mais recentemente também observada em vários outros sítios. Sua extensão para estruturas adjacentes não é incomum. O acometimento da meninge pelo TFS é raro, havendo relato de apenas vinte e seis casos na literatura. Apresentamos o caso de uma paciente de 25 anos, sexo feminino, com crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas desde há seis anos. Durante a investigação, foi diagnosticado tumor em região occipital esquerda. A paciente foi submetida à craniotomia occipital, com exérese completa do tumor. O diagnóstico histopatológico e imuno-histoquímico foi de tumor fibroso solitário da meninge. Após seguimento pós-operatório por três anos, a paciente mantém o exame neurológico sem alterações e não apresenta evidência de recidiva nos controles tomográficos. É apresentada também uma breve revisão da literatura.

Abstract in English:

The solitary fibrous tumor (SFT) is a rare mesenquimal neoplasm, found originally in association with the pleura. Recently, SFT was reported in others sites. The extension into adjacent structures is not uncommon. The meningeal involvement by SFT is rare and there has only twenty-six cases been reported previously in the literature. We report a case of a 25 years-old female patient with generalized tonic clonic seizures in the last six years. During the neurologic investigation, a tumor in the left occipital region of the brain was found. The patient underwent an occipital craniotomy with total resection of the tumor. The histopatological and immunohistochemical diagnosis was STF. After three years of follow-up, the patient remains stable, with a normal neurological exam. There is no sign of tumor recidive in the postoperative cranial tomography. We will briefly review the literature about STF.

Abstract in Portuguese:

É apresentado caso de traumatismo craniencefálico com sintomas de síndrome disexecutiva ou do lobo frontal: apatia, apragmatismo e perda de habilidades prévias, mais evidentes na interação social - em especial com o sexo oposto - que resultou em prejuízo do charme que lhe era característico. São comentados os resultados do exame neuropsicológico, que evidenciou dismnésia de recuperação com reconhecimento normal, diminuição da destreza motora e da flexibilidade cognitiva, na presença de inteligência normal. Os sintomas cognitivo-comportamentais contrastavam com exame neurológico normal.

Abstract in English:

We portray a case of traumatic brain injury followed by symptoms of disexecutive or frontal lobe syndrome: apathy, lack of pragmatism and loss of previous abilities, specially those concerning social interaction - in particular with opposite sex - resulting in impairment of his characteristic charm. The results of the neuropsychological examination included retrieval mnemic deficits with normal recognition, impaired motor dexterity and cognitive flexibility in the presence of normal intelligence. The cognitive-behavioural symptomatology contrasted with a normal neurologic examination.

Abstract in Portuguese:

Descrevemos o caso de paciente masculino, autista, portador de síndrome da rubéola congênita, em cuja evolução foi diagnosticado transtorno bipolar, discutindo as possíveis implicações terapêuticas e diagnósticas.

Abstract in English:

We describe an autistic male adolescent with congenital rubella who has developed bipolar disorder, discussing possible diagnostic and therapeutic implications.

Abstract in Portuguese:

Descrevemos o trabalho de uma equipe interdisciplinar da FCM/UNICAMP na avaliação de um menino de 9 anos e 3 meses aluno de escola pública de Campinas, com dislexia do desenvolvimento. O procedimento constou de 4 fases: 1) anamnese com a mãe; 2) avaliação neuropsicológica; 3) avaliação específica de leitura e escrita; 4) exames complementares. Os resultados das várias avaliações revelaram que o menino apresenta inteligência normal, ausência de déficit auditivo ou visual mas dificuldades em provas específicas de leitura, em memória de curto prazo (especialmente em sequências auditivas) e em consciência fonológica, além de lentidão, falta de concentração, sinais neurológicos menores e hipoperfusão da porção mesial do lobo temporal. Esses dados sugeriram que a criança apresenta dislexia do desenvolvimento do tipo misto, necessitando de intervenção psicopedagógica.

Abstract in English:

We describe the work of the interdisciplinary staff of FCM/UNICAMP for the diagnosis of developmental dyslexia, evaluating a 9 years old boy from the second year of a first grade public school. The procedure consisted of four stages: 1) Interview with the mother (anamnesis); 2) neuropsychological evaluation; 3) specific evaluation for reading and writing skills; 4) complementary exams. The results revealed that the child presented normal intelligence, normal auditory and visual function but difficulties in reading specific test, in auditory short-term memory (specially in auditory sequences), and in phonological conscience, as well as slowness, lack of concentration, slight neurological signs and hypoperfusion of the mesial portion of the temporal lobe. These data suggest that the child has developmental dyslexia of mixed type, requiring psychopedagogic follow-up.

Abstract in Portuguese:

Relata-se a vida profissional dos precursores e pioneiros que possibilitaram o nascimento da neurocirurgia no Rio de Janeiro.

Abstract in English:

The professional life of the pioneers of neurological surgery in Rio de Janeiro is presented.