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Arquivos de Neuro-Psiquiatria, Volume: 61, Número: 3A, Publicado: 2003
  • Avaliação por ressonância magnética das lesões da calota craniana: ensaio ilustrado

    Amaral, Lázaro; Chiurciu, Miriam; Almeida, João Ricardo; Ferreira, Nelson Fortes; Mendonça, Renato; Lima, Sérgio Santos

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: A calota craniana é sede de diversas doenças, as quais podem ser identificadas clinicamente como massas palpáveis ou incidentalmente em estudos radiológicos. O diagnóstico diferencial é variado e inclui lesões de natureza congênita, neoplásica, inflamatória e traumática. O objetivo do nosso ensaio é ilustrar as principais lesões da calota craniana através de avalição por imagens de ressonância magnética (RM), expondo suas características de sinal e demonstrando sua extensão para os espaços adjacentes. MÉTODO: Foi realizada análise retrospectiva de 81 casos no período compreendido entre novembro de 1996 a julho de 2001. Os exames foram efetuados em aparelho de RM de 1,5T. RESULTADOS: Cisto dermóide [4 casos (5%)], cisto epidermóide [2 casos (2,5%)], cefalocele [14 casos (17,5%)], sinus pericranii [3 casos (3,7%)], cisto leptomeníngeo [4 casos (5%)], histiocitose de células de Langerhans [10 casos (12,5%)], lipoma [4 casos (5%)], displasia fibrosa [13 casos (16,2%)], osteoma [8 casos (10%)], hemangioma [1 caso (1,2%)], meningeoma [3 casos (3,7%)], condrossarcoma [5 casos (6,2%)], hemangiossarcoma [1 caso (1,2%)], mieloma multiplo [3 casos (3,7%)], transformação sarcomatosa da doença de Paget [1 caso (1,3%)], e metastase [5 casos (6,2%)]. CONCLUSÃO: A RM detecta precocemente as alterações que envolvem a medula óssea, bem como demonstra acuradamente o envolvimento dos tecidos adjacentes. Este método é fundamental na avaliação detalhada das lesões da calota craniana.

    Resumo em Inglês:

    PURPOSE: A variety of diseases affect the calvaria. They may be identified clinically as palpable masses or incidentally in radiologic examinations. There are many diagnostic possibilities, including congenital, neoplastic, inflammatory and traumatic lesions. The purpose of this study is to illustrate the main calvarial lesions through MR imaging, their signal intensity and extension to neighboring sites. METHOD: A retrospective analysis of 81 cases, from November 1996 to July 2001, was conducted. The examinations were performed on a 1.5 T equipment and each one of the cases was pathologically proven. RESULTS: The results were: dermoid cysts [4 cases (5%)], epidermoid cysts [2 cases (2.5%)], cephalocele [14 cases (17.5%)], sinus pericranii [3 cases (3.7%)], leptomeningeal cysts [4 cases (5%)], Langerhans cell histiocytosis [10 cases (12.5%)], lipoma [4 cases (5%)], fibrous dysplasia [13 cases (16.2%)], osteoma [8 cases (10%)], hemangioma [1 case (1.2%)], meningioma [3 cases (3.7%)], chondrosarcoma [5 cases (6.2%)], hemangiosarcoma [1 case (1.2%)], multiple myeloma [3 cases (3.7%)], sarcomatous transformation of Paget disease [1 case (1.3%)], and metastasis [5 cases (6.2%)]. CONCLUSION: MRI identifies bone marrow abnormalities and invasion of adjacent tissues at an early stage. Therefore, it is an essential method when it commes to properly evaluating calvarial lesions.
  • Manifestações incomuns na ressonância magnética da neurocisticercose: análise de 172 casos

    Amaral, Lázaro; Maschietto, Murilo; Maschietto, Roberta; Cury, Ricardo; Ferreira, Nelson Fortes; Mendonça, Renato; Lima, Sérgio Santos

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: as manifestações típicas da neurocisticercose já são bem conhecidas. O papel deste estudo foi demonstrar os aspectos incomuns da neurocisticercose na ressonância magnética. MÉTODO: foram analisados 172 casos de ressonância magnética de neurocisticercose na Med Imagem num período de 13 (treze) anos em aparelhos GE de 1.5T Signa (Horizon, LX e CVI). Dos casos analisados, foram diversas as formas de apresentação, incluindo intraventricular, intraespinhal, cisternal, orbital, formas atípicas parenquimatosas (simulando tumores), forma miliar e evolução não usual (reativação). CONCLUSÃO: A ressonância magnética é método sensível e específico na avaliação das numerosas formas de apresentação atípica da neurocisticercose, as quais devem constar no diagnóstico diferencial de lesões intraventriculares, cisternais, orbitárias e parenquimatosas.

    Resumo em Inglês:

    PURPOSE: The typical manifestations of neurocysticercosis are described widely in the literature. The purpose of this study is to demonstrate the uncommon presentations of different forms of neurocysticercosis in MR imaging. METHOD: A retrospective analysis of 172 cases of neurocysticercosis in MR studies was carried out over a period of 13 years. One hundred and four males and 68 females with a mean age of 32 ± 3.7 years were studied. The studies were performed on 1.5 T GE MR units and T1 was used before and after gadolinium injection, T2 and gradient-echo (T2*) sequences. RESULTS: The authors divided the unusual manifestations of neurocysticercosis into: intraventricular, subarachnoid, spinal, orbital, intraparenchymatous, and reactivation of previously calcified lesions. The results obtained were: intraparenchymatous 95 cases (55.23%); intraventricular 27 cases (15.69%); subarachnoid 20 cases (11.63%); spinal 6 cases (3.49%); orbital 1 case (0.58%); reactivated lesion 1 case (0.58%); association of intraventricular and intraparenchymatous 12 cases (6.98%); association of subarachnoid and intraparenchymatous 6 cases (3.49%); association of subarachnoid and intraventricular, 4 cases (2.32%). CONCLUSION: MR imaging is a sensitive and specific method in the analysis of different forms of unusual manifestations of neurocysticercosis, which should appear in the differential diagnosis of parenchymal, ventricular, spinal, cisternal, and orbital lesions.
  • Polineuropatia de fibras-finas devido a lepra sem alterações cutâneas: estudo de 17 casos

    Freitas, Marcos R.G. de; Nascimento, Osvaldo J.M.; Quaglino, Ernestina A.M.; Oliveira, Andréia; Hahn, Myrian D.

    Resumo em Português:

    Em vários países tropicais a lepra constitui uma das principais causas de acometimento dos nervos periféricos. Em alguns casos somente os nervos são comprometidos, sem acometimento cutâneo (forma neurítica pura). Na polineuropatia há anestesia térmica e dolorosa com preservação da propriocepção. A força é normal, os reflexos profundos podem estar preservados e os nervos nem sempre estão espessados. Relatamos 17 pacientes com este tipo de polineuropatia. Todos tinham variados níveis de anestesia térmica e dolorosa distal nos membros. Os reflexos profundos estavam normais em sete pacientes e em oito havia leve espessamento dos nervos. A neurocondução foi normal em três pacientes. A biópsia do nervo sural revelou: 1) extenso infiltrado inflamatório, 2) células vacuoladas, 3) fibrose do endoneuro, perineuro e epineuro, 4) perda total ou parcial de fibras nervosas, 5) presença de bacilos da lepra. Concluímos que somente a biópsia de nervo permite o diagnóstico de pacientes com polineuropatia com acometimento predominante de pequenas fibras devida a lepra.

    Resumo em Inglês:

    Leprosy is one of the most common diseases of the peripheral nerves. In some cases there is only neural involvement without skin changes (neuritic form). The neuropathy has often a distal stocking and glove distribution with thermal and pinprick anesthesia and preservation of proprioception. There is no weakness, the tendon reflexes may be preserved and sometimes the nerves are thickened. We reported 17 patients with a predominantly small-fiber polyneuropathy due to leprosy. All patients had distal temperature and pain anesthesia with different individual variations. The tendon reflexes were normal in seven patients and in eight there was thickening of the nerves. The nerve conduction was normal in three patients. Sural nerve biopsy consisted of: 1) inflammatory infiltrates, 2) vacuolated "foamy" cells, 3) fibrosis of endoneurium, perineurium, and epineurium, 4) partial or total loss of nerve fibers, 5) large number of bacilli. We concluded that in countries where leprosy is frequent, nerve biopsy is an obligatory procedure in patients with predominantly small-fiber polyneuropathy.
  • Meduloblastoma: avaliação do padrão proliferativo pelo anticorpo monoclonal Mib-1, correlação prognóstica e implicações terapêuticas

    Ferrari, Antonio Fernandes; Araújo, Maria Betânia Mahler; Aguiar, Paulo Henrique; Plese, José Pindaro Pereira

    Resumo em Português:

    Nos últimos anos, o anticorpo monoclonal Mib1 tem sido bastante utilizado pelos pesquisadores para estudo retro e prospectivo, pela possibilidade de se obter um índice de proliferação de fragmentos tumorais conservados em parafina. O meduloblastoma é o tumor maligno mais freqüente do sistema nervoso central na infância. Os objetivos do trabalho foram determinar a média IP através do Mib-1 destas neoplasias, e estabelecer seu valor prognóstico. Neste trabalho foi determinado retrospectivamente o índice de proliferação celular de tumores extraídos de 22 pacientes portadores de meduloblastoma da fossa craniana posterior, tratados no Departamento de Neurocirurgia do Hospital A.C. Camargo de S. Paulo, no período de janeiro de 90 a dezembro de 99. O diagnóstico histopatológico de meduloblastoma foi confirmado pela coloração pela hematoxilina e eosina (HE) e o IP foi determinado através do marcador tumoral anticorpo monoclonal Mib1, que detecta as células em proliferação tumoral nas fases G1, G2, S e M do ciclo celular. Os resultados mostraram que a média do IP Mib1 foi de 30,1%, e variou de 5,2% a 62,0%. A conclusão é que este método tem valor prognóstico, deve ser realizado como rotina no diagnóstico anatomopatológico dos pacientes portadores de meduloblastoma e que aqueles com IP Mib1 maior que a média deverão ser submetidos a tratamentos adjuvantes mais agressivos.

    Resumo em Inglês:

    In the past few years, the monoclonal antibody MIB-1 has been used by researchers in order to retrospectively study paraffin imbibed tumor fragments. The medulloblastoma is the most common malignant central nervous system tumor in childhood. The objectives were: determination of the mean Mib-1 LI value from these patients, as well as the prognostic value of the method.This retrospective study represents an analysis of the cellular proliferation index of posterior fossa medulloblastomas collected from 22 patients at A.C. Camargo Hospital, from January 1990 to December 1999. The histopathological diagnosis was confirmed by H&E and proliferative index (LI) was achived with Mib-1 which detects proliferating cells during G1, G2, S and M phases.The results demostrated that the mean Mib-1 was 30,1%, and ranged from 5,2% to 62,0%.In conclusion, this method has prognostic value, has to be used as routine for patients harboring medulloblastomas and the ones who have PI greater than the mean value found in this study, should be treated aggressively.
  • Localização pré-operatória de lesões cerebrais através de método de dupla checagem

    Fernandes, Yvens B.; Borges, Guilherme; Ramina, Ricardo; Carelli, Edmur F.

    Resumo em Português:

    Descrevemos dois métodos simples que podem ser usados em conjunto ou separadamente para localização de lesões situadas na convexidade cerebral. Esses métodos são baseados na utilização da tomografia ou ressonância magnética para calcular a projeção da lesão no couro cabeludo do paciente, possibilitando melhor planejamento do acesso cirúrgico. Utilizando-se de alguns pontos fixos traçados nos exames de neuroimagem e fazendo a transposição deles para o couro cabeludo do paciente possibilita a projeção ou desenho da lesão na calvária.

    Resumo em Inglês:

    We describe two simple methods that can be used together or alone to localize brain convexity lesions. These methods are based on computerized tomography or magnetic resonance imaging to calculate the position of a given lesion under the skin and help neurosurgeons to plan their surgical approaches. Using spatial fixed points traced on the radiological scans and transposing them to the skin scalp allows the lesion to be projected or drawn on the calvaria.
  • Efeitos do envelhecimento sobre as fibras do músculo biceps braquial: estudo morfométrico em biópsias e autópsias

    Mattiello-Sverzut, Ana Cláudia; Chimelli, Leila; Moura, Maria Silvia de Assis; Teixeira, Silvia; Oliveira, José Alberto Mello de

    Resumo em Português:

    OBJETIVOS: Para estudar a morfologia e o tamanho das fibras musculares, foram comparadas cortes transversos do bíceps braquial autopsiados, até 9 horas após o óbito, com biopsias musculares, em 72 indivíduos de ambos os sexos e idades entre 13 e 84 anos. MÉTODO: As amostras das autópsias (n=47) foram obtidas de indivíduos que morreram subitamente, ou após uma doença aguda sem evidência de comprometimento neuromuscular. As biópsias (n=25) foram obtidas de pacientes com sintomas sugestivos de miopatias inflamatória ou metabólica, não confirmadas morfologicamente. O diâmetro menor das fibras foi obtido usando a reação de ATPase. RESULTADOS: A análise morfológica mostrou que as mudanças induzidas pelo envelhecimento estiveram presentes a partir da sexta década para autópsias e consistiu de atrofia e grupamento de tipo. O modelo estatístico ajustado para mulheres, para autópsias e biópsias, foi linear e não indicou variação do tamanho das fibras com o aumento da idade. O modelo ajustado para homens, para ambos os casos, foi quadrático, indicando que a idade influenciou o tamanho dos diferentes tipos de fibras. Para homens, as fibras tipo 2 apresentaram-se maiores que as de tipo 1, e maiores que as das mulheres. CONCLUSÃO: Os valores encontrados podem ser úteis como controles, auxiliando na interpretação de modificações no tamanho das fibras para amostras provindas de biópsia e autópsia.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVES: In order to study the morphology and size of muscle fibers, cross sections of biceps brachii samples from autopsies, up to 9 hours after death, and biopsies of 72 subjects were compared. The subjects aged 13 to 84 years in both sexes. METHODS: The samples obtained from autopsies (n=47) were from subjects with sudden death, or who died after acute disease without evidence of neuromuscular involvement. The biopsies (n=25) were from patients with symptoms suggestive of inflammatory or metabolic myopathy, not confirmed morphologically. The lesser diameter of muscle fibers was measured using the ATPase reaction. RESULTS: Morphological analysis showed that aging changes were present from the sixth decade in autopsies, and consisted of atrophy and/or type-grouping. The statistical models adjusted for females in both autopsies and biopsies were linear straight with no variation in fiber size with increasing age. The models adjusted for males in both groups were quadratic, indicating that age influenced the size of different type fibers. In males type 2 were larger than type 1 fibers, and than fibers in females. CONCLUSIONS: These values might be useful as controls, helping interpretation of changes in fiber size in samples obtained from biopsies and autopsies.
  • Arquitetura tridimensional do elemento colágeno das granulações aracnóides em humanos: um estudo de microscopia eletrônica de varredura

    Conegero, Celso Ivan; Chopard, Renato Paulo

    Resumo em Português:

    As granulações aracnóides de indivíduos adultos de ambos os sexos foram estudadas por meio de microscopia eletrônica de varredura. Para tanto, as meninges dura-máter e aracnóides foram coletadas junto ao Serviço de Verificação de Óbitos da Capital - USP- SP e fixadas em solução de Karnovsky. Após a preparação, o material foi analisado em microscópio eletrônico. Nossos resultados demonstraram que as granulações aracnóides apresentam-se formadas pelas regiões de pedículo, corpo e ápice, sendo envoltas por cápsula de tecido conjuntivo, que por sua vez é constituída basicamente por feixes de fibras colágenas que delimitam poros de diferentes formas e tamanhos. Os poros menores são delimitados por feixes delgados e estão localizados na região apical da granulação e os maiores são delimitados por feixes mais espessos e localizam-se nas regiões laterais. No corpo verificamos que os feixes de fibras colágenas constituem o arcabouço fibroso das mesmas e que em determinadas regiões estes feixes apresentam orientação circular constituindo poros semelhantes aos encontrados na região da cápsula.

    Resumo em Inglês:

    The arachnoid granulations of adult individual of both sexes were studied through scanning electron microscopy. The dura mater and arachnoid meninges of individuals were collected at the Service of Death Verification of São Paulo - USP and fixed in Karnovsky solution. After this period the material was prepared for analysis in electron microscope. Our results demonstrated that the arachnoid granulations are formed by a pedicle, body and apex, being surrounded by a capsule of connective tissue, which in turn is composed of, basically, bundles of collagen fibers that line pores of different shapes and sizes. The smaller pores are lined by tiny bundles and are located at the apical region of the granulation and the larger are lined by thicker bundles and are located at the lateral regions. In the body we verified that the bundles of collagen fibers compose a fibrous meshwork and in some regions these bundles have circular orientation, forming pores similar to those found at the region of the capsule.
  • Vale a pena manter baixas doses de droga antiepilética em pacientes com epilepsia controlada?

    Cardoso, Tânia A.M.O.; Cendes, Fernando; Guerreiro, Carlos A.M.

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Investigar o valor da manutenção de baixas doses de medicação em pacientes com epilepsia controlada. MÉTODO: Trata-se de um estudo prospectivo aleatorizado exploratório, realizado em nosso Hospital Universitário. Nós avaliamos a freqüência de recorrência de crises e os fatores de risco associados após a retirada parcial ou completa da droga antiepiléptica (DAE), em pacientes com crises controladas por pelo menos dois anos. Os pacientes foram divididos em dois grupos: Grupo 1 (retirada completa da DAE) e Grupo 2 (retirada parcial da DAE). Retirada parcial da DAE foi estabelecida como uma redução de 50% da dose inicial. A medicação foi retirada lentamente nos dois grupos. O período de seguimento foi de 24 meses. RESULTADOS: Noventa e quatro pacientes foram seguidos: 45 foram selecionados para a retirada completa (Grupo 1) e 49 para a retirada parcial (Grupo 2). As taxas de recorrência de crises após dois anos de seguimento foram 34,04% para o Grupo 1 e 32,69% para o Grupo 2. A análise de sobrevivência mostrou que a probabilidade de permanecer livre de crises aos 6, 12, 18 e 24 meses após a aleatorização não diferiu entre os dois grupos (p = 0,8). Grupo 1: 0,89, 0,80, 0,71 e 0,69; Grupo 2: 0,86, 0,82, 0,75 e 0,71. A análise dos fatores de risco para a recorrência de crises demonstrou que mais que 10 crises antes do controle foi significante para a recorrência após a retirada da DAE (razão de risco = 2,73). CONCLUSÕES: A manutenção de baixas doses de medicação em pacientes com epilepsia controlada não reduz o risco de recorrência de crises. Portanto, caso a decisão de retirar a DAE tenha sido estabelecida, a retirada deve ser completa.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: To investigate the value of leaving seizure-free patients on low-dose medication. METHOD: This was an exploratory prospective randomized study conducted at our University Hospital. We evaluated the frequency of seizure recurrence and its risk factors following complete or partial antiepileptic drug (AED) withdrawal in seizure free patients for at least two years with focal, secondarily generalized and undetermined generalized epilepsies. For this reason, patients were divided into two groups: Group 1 (complete AED withdrawal), and Group 2 (partial AED withdrawal). Partial AED withdrawal was established as a reduction of 50% of the initial dose. Medication was tapered off slowly on both groups. Follow-up period was 24 months. RESULTS: Ninety-four patients were followed up: 45 were assigned to complete (Group 1) AED withdrawal and 49 to partial (Group 2) AED withdrawal. Seizure recurrence frequency after two years follow-up were 34.04% in group 1 and 32.69% in Group 2. Survival analysis showed that the probability of remaining seizure free at 6, 12, 18 and 24 months after randomization did not differ between the two groups (p = 0.8). Group 1: 0.89, 0.80, 0.71 and 0.69; group 2: 0.86, 0.82, 0.75 and 0.71. The analysis of risk factors for seizure recurrence showed that more than 10 seizures prior to seizure control was a significant predictive factor for recurrence after AED withdrawal (hazard ratio = 2.73). CONCLUSION: Leaving seizure free patients on low AED dose did not reduce the risk for seizure recurrence. That is, once the decision of AED withdrawal has been established, it should be complete.
  • Características das ondas agudas temporais no EEG de recém-nascidos normais pré-termo e a termo

    Nunes, Magda Lahorgue; Gameleira, Fernando T.; Oliveira, Andréa J.; Costa, Jaderson Costa da

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Descrever as características, aspectos morfológicos e incidência das ondas agudas temporais (OAT) em recém - nascido pré-termo e a termo pareados por idade concepcional (IC). MÉTODO: OAT foram identificadas e analisadas nos EEGs de dois grupos de recém - nascidos normais. O GI (n=40) foi constituído de recém - nascidos com idade gestacional (IG) de 34 a 40 semanas, submetidos a EEG com 24-48 horas de vida. O GII consistia de 10 recém - nascidos pré - termo com IG entre 30 - 32 semanas, seguidos com EEG semanal até atingirem IC de 42 semanas. As OAT foram divididas de acordo com sua morfologia em serrilhada, isolada e repetitivas. O número total, índice e densidade de OAT foram calculados em cada EEG neonatal e relacionados ao estágio do sono e IC. A lateralidade (esquerda/direita) também foi analisada. Os grupos foram comparados nas seguintes semanas de IC: 34, 36,38 e 40 semanas. RESULTADOS: O índice e a densidade de OAT diminuíram com o aumento da IC (p<0.001). A morfologia serrilhada foi registrada em ambos os grupos somente até a IC de 34 semanas. As OAT com morfologia isolada e repetitiva foram visualizadas mais freqüentemente entre 36-40 semanas. No GI foram observadas diferenças significativas em relação à morfologia e densidade de OAT em sono REM, em associação ao aumento da IC. A densidade das OAT isoladas foi significativamente superior no GI na 34ª semana de IC. Não foram observadas diferenças no GII, assim como também não foi observada diferença significativa entre os recém - nascidos dos grupos I e II quando pareados por IC. CONCLUSÃO: OAT são elementos normais do EEG neonatal já que são registradas em recém - nascidos normais. Sua incidência varia de acordo com a morfologia e tende a desaparecer com o aumento da idade concepcional. A morfologia serrilhada é mais freqüente em prematuros. Nossos resultados sugerem que o índice, a densidade e a morfologia das OAT variam de acordo com a idade concepcional.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: To describe developmental characteristics, morphological aspects and incidence of temporal sharp transients (TST) in normal preterm and term newborns at matched conceptional ages (CA). METHOD: Neonatal EEGs from two groups of normal newborns were evaluated in order to identify and characterize TST. Group I (n=40) consisted of newborns from 34 to 40 weeks of gestational age (GA) that were submitted to a single EEG between 24 and 48 hours of life. Group II consisted of 10 preterm newborns with GA between 30-32 weeks, followed with a weekly EEG until they reached term. Morphology of TST was divided in 3 groups (temporal sawtooth, isolated transients or repetitive transients). TST index, density and total number were calculated in each polysomnography and related to sleep stages and CA. Laterality (right/left) was also evaluated. The groups were compared at 34, 36, 38 and 40 weeks of CA. RESULTS: TST index and density decreased with the increase of CA in both groups (p<0.0001). The temporal sawtooth feature was registered in both groups only at 34 weeks. Although rare, repetitive and isolated TST were the most prevalent morphology between 36 - 40 weeks CA. Significant intragroup difference was observed in the comparison of TST density in REM and transitional sleep in GI. Moreover, isolated TST morphology was significant higher in GI at 34 weeks when compared to the others CA. No intragroup differences were observed on GII. No significant differences between the groups were observed considering TST number, index, density, morphology or laterality, at the matched CA. CONCLUSION: TST are normal features of neonatal EEG, as they are registered in normal newborns. Its incidence varies accordingly to morphology and they tend to disappear following the increase of CA. Temporal sawtooth appears more often in preterm newborns. Our results suggest that TST index, density and morphology variability may be a function of CA.
  • Classificação sindrômica de pacientes com crises de ausência típica

    Guilhoto, Laura M.F.F.; Manreza, Maria Luíza G.; Yacubian, Elza M.T.

    Resumo em Português:

    O objetivo deste estudo é comparar a classificação da ILAE (1989) e a proposta de Panayiotopoulos (1997) para epilepsia ausência. Foram estudadas 455 crises de ausência típica (ILAE, 1981) através de vídeo-EEG em 43 pacientes com exames neurológico e neurorradiológico normais e EEG interictal mostrando complexos de espícula-onda ritmados acima de 2,5Hz. Diagnóstico sindrômico foi possível em 60,5% e 67,4% dos pacientes usando a classificação da ILAE e de Panayiotopoulos, respectivamente. De acordo com os critérios da ILAE,19 pacientes apresentavam epilepsia ausência da infância (EAI), cinco epilepsia ausência da juventude (EAJ), um epilepsia mioclônica juvenil (EMJ) e um epilepsia com modos específicos de precipitação das crises. De acordo com a proposição de Panayiotopoulos, 10 tinham EAI, 14 EAJ, um EMJ, 3 epilepsia ausência mioclônica e um mioclonias palpebrais com ausências. Concluímos que a proposição de Panayiotopoulos e a classificação da ILAE para epilepsia ausência, que não permitiram a classificação de 32,6% e 39,5% dos casos respectivamente, ainda se mostraram insuficientes para classificar todos os pacientes sob diagnósticos específicos.

    Resumo em Inglês:

    The aim of this study is to compare ILAE classification (1989) and Panayiotopoulos' criteria (1997) for absence epilepsies. We studied 455 typical absences (ILAE, 1981) by video-EEG in 43 patients with normal neurological and neuroradiological examinations and interictal EEG with spike-wave complexes higher than 2.5Hz. Syndromic diagnosis was possible in 60.5% and 67.4% of the patients using ILAE classification and Panayiotopoulos' proposal, respectively. According to ILAE criteria 19 patients had childhood absence epilepsy (CAE), five juvenile absence epilepsy (JAE), one juvenile myoclonic epilepsy (JME) and one epilepsy with specific modes of seizure precipitation. According to Panayiotopoulos' proposal, 10 had CAE, 14 JAE, one JME, three myoclonic absence epilepsy and one eyelid myoclonia with absences. We conclude that Panayiotopoulos' criteria and ILAE classification for absence epilepsies, which did not allow for the classification of 32.6% and 39.5% of cases, respectively, were still insufficient to classify all patients under specific diagnosis.
  • Características de personalidade em uma amostra de pacientes com insônia psicofisiológica

    Carvalho, Luciane Bizari Coin de; Lopes, Eliane Aversa; Silva, Luciana; Almeida, Marilaine Medeiros de; Silva, Tatiana Almeida e; Neves, Afonso Carlos; Prado, Lucila Bizari Fernandes do; Prado, Gilmar Fernandes do

    Resumo em Português:

    Personalidade é a maneira pela qual o indivíduo se expressa dentro do seu mundo. O sono, quantidade ou qualidade, é uma forma de bem-estar físico e psicológico. Fatores associados à insônia psicofisiológica (IP) sugerem uma exagerada percepção da dificuldade para iniciar o sono, Preocupações, ansiedade e medo de não dormir geram uma qualidade ruim de sono ou estado de impercepção do sono. Este estudo tem como objetivo identificar características de personalidade associadas à IP através do teste de Rorschach (TR). MÉTODO: Estudamos 32 pacientes com IP (22 mulheres), entre 29 e 75 anos. Excluímos pacientes com outros distúrbios do sono ou psiquiátricos. Nós analisamos os dados dos pacientes com IP submetidos ao TR e comparamos nossos achados com valores referenciais da literatura. RESULTADOS: Observou-se: aumento significante de respostas globais, diminuição significante de respostas de detalhe; tendência a baixo número de respostas; grande quantidade de respostas de forma e de conteúdo animal, especialmente para as mulheres. CONCLUSÃO: As características de personalidade dos pacientes com IP foram insegurança em relação aos problemas diários e incapacidade para evitá-los ou tirá-los do pensamento, tornando a hora de dormir um período propício para preocupações reaparecerem e motivar a insônia.

    Resumo em Inglês:

    The personality is the way people express themselves inside the environment they live. Sleep, quality or quantity, is a way of this physical and psychological expression of well being. Psychological factors, associated with psychophysiological insomnia (PPI) suggest an exaggerated perception of the difficulties to fall asleep. Worries, anxiety and the fear of not sleeping produce a bad sleep quality or sleep misperception. This study aims to identify personality features associated with PPI throughout Rorschach test (RT). METHOD: We studied 32 patients with PPI (22 women), between 29 and 75 years old. We excluded patients with other sleeping or psychiatric disorders. We analysed the data from PPI patients submitted to the RT and we compared our results with the standard data. RESULTS: We noticed a significant increase in global answers and a significant decrease in detailed answers; a trend of a low number of answers; great number of shape and animal answers, especially for women. CONCLUSION: The features of the PPI patient's personality were daily problems insecure and the incapability to avoid or remove them from their thought, making bedtime a time for worries to appear again and motivate insomnia.
  • Depressão na esclerose multipla forma remitente-recorrente

    Mendes, Maria Fernanda; Tilbery, Charles Peter; Balsimelli, Silvia; Moreira, Marcos Aurélio; Barão-Cruz, Ana Maria

    Resumo em Português:

    A possibilidade de correlação entre depressão e esclerose múltipla (EM) é conhecida há muitos anos, porém os estudos de prevalência não são conclusivos. No nosso meio a prevalência deste sintoma na EM permanece desconhecida. O objetivo deste estudo é verificar a prevalência da depressão em pacientes com EM, estudando a sua correlação com a incapacidade funcional, o sexo, a idade e o tempo de doença. Foram avaliados 84 pacientes com EM remitente-recorrente (EMRR). A depressão foi avaliada através da Escala de Beck e da Escala para Ansiedade e Depressão (HAD), e a incapacidade funcional pela Escala de Incapacidade Funcional Expandida (EDSS). A depressão estava presente em 17,9% e a ansiedade em 34,5% dos pacientes com EMRR. Os maiores escores das escalas de depressão correlacionaram-se com maior incapacidade funcional (p=0,0002), porém não estão associados ao tempo de doença, ao sexo ou a idade dos pacientes. Nossos dados indicam que a depressão é frequente nos pacientes com EM e sugerem haver correlação entre a depressão e a incapacidade funcional.

    Resumo em Inglês:

    The suggestion of a possible relationship between depression and multiple sclerosis (MS) has existed for many years, and the prevalence studies are believed by potential biases. In our country, the prevalence of clinical depression in patients with MS is unknown. The objective of the present study was to ascertain the rate of depression in a group of MS patients and to analyze the relationship to depression, disability, gender, age and duration of illness. We evaluated 84 relapsing-remitting MS patients using the Beck Scale (BS), the Hospital Anxiety and Depression scale (HAD) and the Expanded Disability Status Scale (EDSS). The depression was presented at 17.9% and the anxiety at 34.5% of the RRMS patients. There is a correlation between depression and functional disability (p=0.0002), but there is no relation between depression and sex, age or duration of the illness. This analysis confirms that depression is common in persons with MS and suggests the association with functional disability .
  • Cefaléia menstrual: estudo semiológico de 100 casos

    Miziara, Lineu; Bigal, Marcelo E.; Bordini, Carlos A.; Speciali, José G.

    Resumo em Português:

    Ao redor de 60% das mulheres com migrânea associam o período menstrual com a desencadear das crises. Para cefaléias não migranosas, essa relação é menos evidente. O objetivo desse estudo é apresentar a caracterização clínica da cefaléia menstrual. Cefaléia menstrual foi conceituada, em nosso estudo, como aquela cefaléia compreendida entre dois dias antes do primeiro dia da menstruação e o último dia da mesma. As variáveis avaliadas foram: intensidade, características e localização da dor e dos sintomas associados. Foi analisada a cefaléia de 100 mulheres (154 períodos menstruais), com idades entre 20 e 45 anos. A maior parte foi classificada como migrânea sem aura; a intensidade era severa no primeiro dia de dor, com redução gradativa nos dias subseqüentes; as cefaléias eram predominantemente de qualidade latejante, referidas como unilaterais em algum momento do ciclo menstrual; a duração foi maior que a tradicionalmente referida na literatura. A maior parte se iniciou dois dias antes do início do ciclo menstrual. Náuseas e/ou vômitos foram os sintomas associados mais freqüentes. Foram diagnosticados 9 casos de cefaléia do tipo tensional, 2 casos de cefaléia cervicogênica e 1 caso de cefaléia em pontadas.

    Resumo em Inglês:

    About 60% of women with migraine associate their headache attacks to the menstrual period. Regarding the non-migrainous headaches, this relationship is not so clear. The aim of this study is to present a clinical evaluation of menstrual headaches. Menstrual headache in our study was defined as the headache that begins in the interval of time from 2 days before menstruation until the last day of the menstrual period. The analyzed parameters were: intensity, character and localization of the pain, and associated symptoms. The headaches of 100 women (154 periods) whose ages ranged from 20 to 45 years were analyzed. Most headaches were classified as migraine without aura; the headaches had strong intensity in the first day of pain and reduced gradually until the last day of pain. The headaches were mostly of throbbing character and, in some moment of the menstrual period, referred as unilateral; the duration of these headaches was of longer duration than the migraine attacks reported in medical literature. Most part of the headaches began two days before the first day of the menstrual flow. Nauseas and/or vomiting were the most frequent associated symptoms. Finally, we found, among the menstrual headaches, 9 cases of tension type headache, 2 cases of cervicogenic headache and 1 case of stabbing headache.
  • Instrumentos combinados na avaliação de demência em idosos: resultados preliminares

    Bustamante, Sonia E. Zevallos; Bottino, Cássio M.C.; Lopes, Marcos A.; Azevedo, Dionísio; Hototian, Sérgio R.; Litvoc, Júlio; Jacob Filho, Wilson

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Investigar se a combinação de uma escala de avaliação funcional com um teste cognitivo poderia melhorar a precisão do diagnóstico de demência. MÉTODO: Foram avaliados 30 pacientes com diagnóstico de demência leve a moderada, segundo critérios da CID-10 e DSM-III-R e 46 controles idosos, divididos em grupos segundo seu nível socioeconômico e educacional (alto, médio e baixo). Nos sujeitos foi aplicado o MMSE, e em seus informantes as escalas IQCODE e B-ADL. RESULTADOS: Pela regressão logística, o MMSE isolado classificou corretamente 86,8% dos pacientes e controles (sensibilidade 80% e especificidade 91,3%). A combinação MMSE + IQCODE classificou corretamente 92,1% dos sujeitos (sensibilidade 83,3% e especificidade de 97,8%), e a combinação MMSE + B-ADL classificou corretamente 92,1% dos sujeitos (sensibilidade 86,7% e especificidade 95,7%). CONCLUSÃO: Os resultados sugerem que a combinação de um teste cognitivo a escalas funcionais pode melhorar a detecção de casos leves ou moderados de demência, mesmo em amostras de população heterogênea com relação ao nível sócio-econômico e educacional como a brasileira.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: To determine if a functional scale combined with a cognitive test would improve the diagnostic accuracy of dementia. METHOD: Thirty patients with mild to moderate dementia, diagnosed according to ICD-10 and DSM-III-R criteria, and 46 elderly controls, divided into three groups according to their socioeconomic status and educational level (high, medium and low) were investigated. The subjects were assessed with the MMSE, and their informants were assessed with the scales IQCODE and B-ADL. RESULTS: On the logistic regression, the MMSE isolated classified correctly 86.8% of patients and controls (80% sensitivity and 91.3% specificity). The combination MMSE + IQCODE classified correctly 92.1% of the subjects (83.3% sensitivity and 97.8% specificity), and the combination MMSE + B-ADL classified correctly 92.1% of subjects (86.7% sensitivity and 95.7% specificity). CONCLUSION: The results suggest that the combination of a cognitive test with a functional scale can improve the detection of mild to moderate cases of dementia even on samples of a very heterogeneous population regarding its socioeconomic status and educational level, as the Brazilian.
  • Toxina botunílica tipo B no manejo de distonia não-responsiva a toxina botunílica tipo A

    Cardoso, Francisco

    Resumo em Português:

    Injeção de toxina botulínica (BTX) é o tratamento de escolha para distonias focais. Contudo, 10% ou mais dos pacientes que recebem injeções repetitivas de BTX tipo A (BTX-A) perdem resposta (não-respondedores secundários). Uma das estratégias para o manuseio destes pacientes é tratá-los com outros serotipos de BTX. O objetivo deste artigo é descrever minha experiência com BTX tipo B (BTX-B) no manejo de pacientes com distonia focal não-respondedores secundários a BTX-A. MÉTODO: Uso aberto e não controlado de injeções de BTX-B para tratar pacientes com distonia não-respondedores secundários a BTX-A. Resposta ao tratamento foi avaliada em uma escala 0-4 (Jankovic). RESULTADOS: Quatro pacientes entraram no estudo. Paciente 1- Aos 48 anos este homem desenvolveu distonia cervical idiopática, sendo notado blefaroespasmo e distonia oromandibular cinco anos mais tarde. Ele foi tratado com 7604U de BTX-A ao longo de 23 sessões separadas por intervalo médio de 18,8 semanas (variação 6-39). Perda da resposta foi percebida após a sétima sessão. Primeiro tratamento com BTX-B produziu resposta grau 3 e duração de 3 semanas. Segunda sessão, 23500U, resultou em grau 4 com duração de 12 semanas. Paciente 2- Este homem, com síndrome de Tourette desde os 8 anos, desenvolveu blefaroespasmo tardio aos 51 anos. Em 8 sessões de injeções de BTX-A ele recebeu 550U com intervalo médio entre sessões de 8,8 semanas (intervalo 6-12). Declínio da resposta foi notado após a quinta sessão. Primeiro tratamento com BTX-B, injeção de 3000U, teve resposta grau 3 e duração de 12 semanas. Segunda sessão, 6000U, produziu escore 4. Paciente 3- Esta mulher apareceu com blefaroespasmo aos 58 anos, desenvolveu distonias laríngea e oromandibular um ano mais tarde e, aos 65 anos, surgiu distonia cervical. Em outras instituições ela recebeu 6 sessões de BTX-A. No meu serviço ela recebeu 1404U ao longo de 8 sessões com intervalo médio entre sessões de 17,4 semanas (variação 16-18). Ela se tornou não-respondedora após a nona sessão. Primeiro tratamento com BTX-B, 6000U, recebeu escore 0. A segunda sessão, 12000U, produziu escore 4.Paciente 4- Com a idade de 69 anos este homem desenvolveu distonia cranial idiopática. Antes de ser atendido por mim, ele recebeu 6 sessões de BTX-A em outros serviços. Na minha instituição ele foi tratado com dose acumulada de 730U em 4 sessões com intervalo médio entre sessões de 16,3 semanas (variação 15-18), havendo perdido a resposta na sexta sessão. Tratamento com BTX-B, 12000U, produziu escore 4 e durou 20 semanas. Efeitos colaterais: dor local (todos os pacientes) e ressecamento da boca e ptose palpebral (um paciente cada). CONCLUSÃO: Meus achados confirmam que injeções de BTX-B são eficazes e seguras para pacientes não-respondedores secundários a BTX-A. Os resultados também mostram ser necessário individualizar a dose de BTX-B para se alcançar melhores resultados.

    Resumo em Inglês:

    BACKGROUND: Botulinum toxin (BTX) injection is the first choice treatment for focal dystonias. However 10% or more of patients who receive repetitive injections of BTX type A (BTX-A) lose response (secondary non-responders). One of the strategies to manage such patients is to treat them with another serotype. The aim of this article is to describe my experience with BTX type B (BTX-B) in the management of patients with focal dystonia who became secondary non-responders to BTX-A. METHOD: Open-label non-controlled use of BTX-B injections to treat dystonia patients who developed secondary nonresponse to BTX-A Response to treatment was rated on a 0-4 scale (Jankovic). RESULTS: Four patients entered the study. Pacient 1- At age 48 this man developed idiopathic cervical dystonia. Five years later he also presented with blepharospasm and idiopathic oromandibular dystonia. He was treated with 7604U of BTX-A along 23 sessions separated by a mean interval of 18.8 weeks (range 6-39). Loss of response was noticed after the seventh session. First treatment with BTX-B consisted of injection of 20000U with response rated 3 but duration of 3 weeks. Second session, 23500U, resulted in score 4 with response lasting 12 weeks. Patient 2- This man, with Tourette syndrome since age 8 years, developed tardive blepharospasm at age 51. On 8 sessions of BTX-A injections he received a cumulative dosage of 550U with a mean interval between sessions of 8.8 weeks (range 6-12). Decline of response was noticed after the fifth session. First treatment with BTX-B, 3000U, had a response rated 3 with duration of 12 weeks. Second session, 6000U, resulted in score 4. Patient 3- This woman noticed onset of blepharospasm at age 58 and developed oromandibular and laryngeal dystonia as well as cervical dystonia, respectively, at ages 59 and 65. In other institutions she received 6 sessions of BTX-A. In my service she received a dosage of 1404U along 8 sessions with a mean interval between sessions of 17.4 weeks (range 16-18). She became secondary non-responder after the ninth session. First treatment with BTX-B, 6000U, was rated 0. Second session, 12000U, was rated 4. Patient 4- At age 69 this man developed idiopathic cranial dystonia. Prior to follow up with me, he received 6 sessions of BTX-A in other services. In my institution he was treated with a cumulative dosage of 730U along 4 sessions with a mean interval between sessions of 16.3 weeks (range 15-18). He developed loss of response on the sixth session. Treatment with BTX-B, 12000U, was rated 4 and lasted 20 weeks. Side-effects: local pain (all patients) and dryness of mouth and ptosis (one patient each). CONCLUSION: My findings confirm that BTX-B injections are a safe and effective option for the management of dystonia patients who become secondary non-responders to BTX-A. The results also underscore the need of individualizing dosage regimens before optimum results are achieved.
  • Avaliação clínica e videofluoroscópica da deglutição em crianças com paralisia cerebral tetraparética espástica

    Furkim, Ana Maria; Behlau, Mara Suzana; Weckx, Luc Louis Maurice

    Resumo em Português:

    A paralisia cerebral é doença que pode cursar com distúrbios da deglutição (disfagias orofaríngeas). O objetivo deste artigo foi caracterizar e comparar a deglutição em 32 crianças com esta doença, pela avaliação clínica fonoaudiológica e videofluoroscópica, com ênfase na aspiração traqueal, Os resultados mostraram importante comprometimento da fase oral. Na fase faríngea a aspiração, a incompetência velofaríngea e o resíduo em recessos faríngeos, foram os achados mais encontrados. A aspiração foi encontrada mais frequentemente com líquidos, antes e durante a deglutição. Na avaliação clínica e na videofluoroscopia, a hiperextensão cervical foi a anormalidade postural mais encontrada. A videofluoroscopia confirmou a presença de aspiração na maioria dos casos que apresentaram sinais sugestivos de aspiração na avaliação clínica da deglutição. Concluímos que a avaliação clínica e a videofluoroscópica são complementares na avaliação da deglutição; juntas podem indicar a conduta mais adequada na reabilitação.

    Resumo em Inglês:

    Cerebral palsy is a condition that may be associated with swallowing disorders, that is, oropharingeal dysphagia. The aim of this study was to characterize and compare the swallowing processes of 32 children with this condition, by clinical and videofluoroscopic evaluation, with special focus on tracheal aspiration detectability. Results show an important compromise of oral phase. The most important findings during the pharyngeal phase were velopharingeal incompetence and residuals on the pharyngeal recesses. Aspiration was more common with liquids, before and after deglutition. On clinical and videofluoroscopic evaluation, cervical hyperextension was the commonest postural abnormality. Videofluoroscopy confirmed the occurrence of aspiration on most of the cases that presented suggestive signs of aspiration during clinical evaluation. We conclude that clinical and videofluoroscopic evaluations are complementary on deglutition evaluation and together may point to the most specific rehabilitation procedure.
  • Estudo comparativo do tono muscular na paralisia cerebral tetraparética em crianças com lesões predominantemente corticais ou subcorticais na tomografia computadorizada de crânio

    Iwabe, Cristina; Piovesana, Ana Maria Sedrez Gonzaga

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Comparar a distribuição e intensidade do tono muscular na paralisia cerebral tetraparética espástica (PC-T), correlacionando os dados clínicos com a localização da lesão no sistema nervoso central. MÉTODO: Foram incluídas 12 crianças de dois a quatro anos de idade com lesões predominantemente corticais (seis crianças) e subcorticais (seis crianças). O tono foi analisado nos membros superiores (MMSS) e inferiores (MMII) baseado no protocolo de Durigon e Piemonte. RESULTADOS: Não houve diferença significante quanto à intensidade e distribuição de tono em MMSS e MMII nos dois grupos. Comparando os MMSS e MMII de sujeitos do mesmo grupo, os MMII apresentaram mais assimetrias e maior intensidade do tono do que os MMSS. CONCLUSÃO: Neste estudo, crianças com PC devido a lesões predominantemente corticais ou subcorticais apresentam déficit semelhante na modulação de tono, ocasionando distribuição simétrica e homogênea de hipertonia que predomina em MMII.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: To compare distribution and intensity of muscular tonus in spastic tetraparetic cerebral palsy (CP), correlating the clinical data with lesion location in the central nervous system. METHOD: Twelve children aged two to four years old with predominantly cortical lesions (six children) and subcortical lesions (six children) were included. The tonus was analyzed in the upper (UULL) and lower limbs (LLLL) based on Durigon and Piemonte protocol. RESULT: There was no significant difference regarding tonus intensity and distribution in the UULL and LLLL in both groups. Comparing the upper and lower limbs of subjects in the same group, the LLLL presented more asymmetry and higher tonus intensity than the UULL. CONCLUSION: In this study children with CP as a result of predominantly cortical or subcortical lesions present a similar deficit in tonus modulation, causing a symmetric and homogeneous distribution of hypertonicity, which is predominant in the LLLL.
  • Etiologia e a morbi-letalidade do coma agudo em crianças

    Löhr Junior, Alfredo; Liberalesso, Paulo Breno Noronha; Luzzi, Gisele Claudino Reck; Faria, Antonio Carlos de; Bugallo, Maria Julia Camiña; Santos, Mara Lucia Schmit Ferreira

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Analisou-se a etiologia e a morbi-mortalidade de 104 crianças em coma agudo, ou seja, com uma pontuação menor ou igual a 8 da escala de Glasgow, internadas na Unidade de Terapia Intensiva do Hospital Infantil Pequeno Príncipe(UTI-HIPP) no período entre março/98 e janeiro/2001. RESULTADOS: A idade variou de 2 meses a 13 anos, com média de 30,3 ± 27,4 meses e mediana de 20 meses, sendo 57 (54,8%) do sexo masculino. O tempo de permanência hospitalar variou de 1 a 114 dias, e 3 casos permaneceram em estado vegetativo persistente. Com relação à etiologia: 31 (29,8%) dos casos foram devidos a meningoencefalite, 24 (23,1%) estado de mal epiléptico, 19 (18,3%) causa tóxico-metabólica, 16 (15,4%) hipertensão intracraniana, 7 (6,7%) choque/anóxia, 4 (3,8%) etiologia indeterminada, 3 (2,9%) miscelânea. Com relação à evolução das crianças, 23 (22,1%) foram a óbito, 32 (30,8%) evoluíram sem seqüelas, 39 (37,5%) tiveram alta com seqüelas neurológicas e10 (9,6%) não informado. CONCLUSÃO: De acordo com a análise do presente estudo conclui-se que cerca de um terço dos pacientes em coma agudo falece, um terço apresenta seqüelas neurológicas na alta hospitalar e um terço evoluim sem seqüelas.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: An analysis was conducted on the etiology and the morbi-mortality of pediatric patients in acute coma, hospitalized at the Intensive Care Unit of Hospital Infantil Pequeno Príncipe (UTI-HIPP). METHOD: One hundred and four control sheets of children hospitalized at the UTI-HIPP and diagnosed as being in acute coma were analyzed. The Glasgow coma scale duly modified for children was used, with a score count equal to or lower than 8 points. The observation period was from March/98 to January/2001. All the supplementary exams as well as the neurological conditions of the patients when discharged were analyzed. RESULTS: The study comprised 104 children whose ages varied from 2 months to 13 years, with 57 (54.8%) of them being males. Hospital - stay time varied from 1 to 114 days, plus 3 cases in a persistent vegetative condition. As regards to etiology, 31 (29.8%) of the cases were due to meningo-encephalitis, 24 (23.1%) to an epileptic condition, 19 (18.3%) were toxic-metabolic, 16 (15.4%) to intra-cranial hypertension, 7 (6.7%) to shock/anoxia, 4 (3.8%) to an indeterminate etiology and 3(2.9%) were miscellaneous. Insofar as the clinical evolution of the children is concerned, 23 (22.1%) died, 32 (30.8%) evolved without any sequelae, 39 (37.5%) were discharged with neurological sequelae and for 10 (9.6%), no information is available. CONCLUSION: According to this study, one third of the children has died, one third presented neurological sequelae, and one third presented no further complications.
  • Vertebroplastia percutânea: opção de tratamento para a fratura vertebral osteoporótica

    Figueiredo, Nicandro; Amaral Filho,; Serra, Alexandre da Rocha; Nogueira, Anibal M.; Garcia, Victor C. Sano; Weissheimer, Fábio L

    Resumo em Português:

    A vertebroplastia percutânea (VP) é procedimento minimamente invasivo que visa tratar a dor local decorrente de fratura do tipo compressão da coluna vertebral. A VP está indicada para o alívio da dor grave e incapacitante da coluna vertebral, em pacientes com fraturas vertebrais decorrentes de osteoporose, metástases (osteolíticas), mieloma e hemangioma agressivo. Analisamos os resultados da VP realizadas em 18 vértebras de 11 pacientes. Houve melhora acentuada da dor em 90,9% dos casos. O retorno às atividades habituais ocorreu em 77,8% até o primeiro mês. De acordo com os dados da literatura e em nossa casuística, a VP se mostrou opção terapêutica promissora nos casos selecionados.

    Resumo em Inglês:

    Percutaneous vertebroplasty (PV) is a minimally invasive procedure used to treat focal pain from compressive vertebral fracture. The PV is indicated for the treatment of debilitating vertebral pain from osteoporotic vertebral fractures, metastatic disease (osteolytic), myeloma and hemagioma. We analyzed the results of PV at 18 vertebrae of 11 patients. In 90.9% there war significant pain relief. The return to their usual activities at the first month occurred at 77.8% of the patients. According to the literature review and our study, PV is a promising therapy for selected cases.
  • Tratamento cirúrgico da escoliose na amiotrofia espinhal progressiva

    Roso, Vanderson; Bitu, Simone de Oliveira Bittencourt; Zanoteli, Edmar; Beteta, Javier Toledano; Castro, Rogério Carvalho de; Fernandes, Antônio Carlos

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Descrever os resultados imediatos e tardios da cirurgia para correção de escoliose em pacientes com amiotrofia espinhal progressiva (AEP). MÉTODO: 14 pacientes com AEP submetidos a cirurgia para escoliose foram selecionados para análise retrospectiva dos prontuários e radiografias, assim como para exame radiográfico e aplicação de um questionário na consulta final. O tempo médio de seguimento foi de 22 meses. A escoliose média pré-operatória foi de 78,4° pelo método de Cobb. Todos os pacientes apresentavam obliqüidade pélvica (média de 25,5°) e 11 apresentavam cifose. A média de idade à época da cirurgia foi de 12 anos e 3 meses. Em 12 pacientes foi realizada artrodese via posterior com instrumental de Luque-Galveston, e em 2 com instrumental de Cotrel-Dubousset. RESULTADOS: Foi obtida correção no pós-operatório imediato de 64,3% da escoliose, 36,4% da cifose e 70,9% da obliqüidade pélvica. As complicações foram fístula liquórica e infecção precocemente em um caso; e tardiamente soltura da amarria de T1, em dois casos. Houve perda média de correção no final do seguimento de 0,26° da escoliose e de 1,28° da obliqüidade pélvica. Os pais e os pacientes referiram boa melhora em relação aos aspectos estéticos, postura, equilíbrio para sentar e cuidados de higiene, assim como das intercorrências respiratórias. CONCLUSÃO: A cirurgia para escoliose na AEP tem impacto satisfatório quanto à estética, qualidade de vida e função respiratória dos pacientes, com mínima perda da correção obtida com o tempo e com poucas complicações.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: To describe the early and late postoperative data from SMA patients with surgical procedure. METHOD: Clinical data and radiographic imaging from 14 SMA patients with surgical treatment of scoliosis were reviewed, and all were reassessed clinically with new spinal radiographs and a questionnaire. The mean follow-up were 22 months. The mean preoperative Cobb angle was 78.4°. All patients presented pelvic obliquity (mean 25.5°) and 11 had cifosis. The mean age at time of surgery was 12 years and 3 months. All patients were treated with posterior spinal fusion with Luque-Galveston instrumentation in 12 and Cotrel-Dubousset instrumentation in 2. RESULTS: The average curve correction at the immediate postoperative was 64.3% for scoliosis and 36.4% for cifosis, with the pelvic obliquity correction of the 70.9%. The complications were liquoric fistula and infection earlier in one case, and lately wire looseness of T1 in 2 patients. It was detected mean lost of the correction at the final assessment of the 0.26° of the scoliosis and the 1.28° of the pelvic obliquity. Relatives and the patients related good improvement regarding to esthetic aspects, posture balance, body care, as well as respiratory problems. CONCLUSION: The spinal fusion for scoliosis in SMA patients has a satisfactory impact for esthetic, quality of life and respiratory function, with minimal lost of corrected deformities and few complications.
  • Schwanoma da transição craniocervical: nota técnica de dois casos

    Leal Filho, Manoel Baldoino; Borges, Guilherme; Ferreira, Arnaldo; França, Daniel; Mello, Patricia

    Resumo em Português:

    Relatamos dois casos de schwanoma da transição craniocervical e chamamos a atenção para alguns detalhes da técnica cirúrgica. Os pacientes foram submetidos ao acesso cirúrgico tipo extremo lateral, em posição sentada, o que facilitou a remoção da lesão. O presente relato é contribuição para melhor entendimento da técnica cirúrgica a ser empregada em casos semelhantes.

    Resumo em Inglês:

    We report two cases of craniocervical junction schwannomas with a special focus on the surgical approach. The patients underwent a far-lateral approach in the sitting position that facilitated the lesion removal. This report is meant to improve the understanding of this surgical technique as well as improve awareness of its usefulness for similar cases.
  • Estudo da imunorreatividade astrocitária para GFAP e vimentina no tronco encefálico de ratos Wistar submetidos ao modelo gliotóxico do brometo de etídio

    Bondan, Eduardo Fernandes; Lallo, Maria Anete; Dagli, Maria Lúcia Zaidan; Sanchez, Melissa; Graça, Dominguita Lühers

    Resumo em Português:

    INTRODUÇÃO: O brometo de etídio (BE) é reconhecido como um agente gliotóxico que causa desaparecimento focal astrocitário e oligodendroglial. OBJETIVO: Investigou-se a imunorreatividade astrocitária à proteína glial fibrilar ácida (GFAP) e à vimentina (VIM) após injeção do BE. MÉTODO: Ratos Wistar adultos foram tomados como controles histológicos (grupo H) ou injetados na cisterna basal com BE a 0,1% (grupo E) ou salina a 0,9% (grupo C). Fragmentos do tronco encefálico foram colhidos das 24 horas aos 31 dias pós-injeção para estudo imuno-histoquímico da GFAP e VIM pelo método da avidina-biotina. RESULTADOS: No grupo E, foram observadas extensas lesões na ponte e no mesencéfalo, com desaparecimento astrocitário da área central 24 horas pós-BE, bem como infiltração macrofágica e astrogliose periférica a partir do 3º dia. Os astrócitos marginais apresentaram imunorreatividade aumentada à GFAP e reexpressão de VIM, esta confinada às bordas imediatas do sítio lesional. No grupo C, foram visualizadas lesões pontinas discretas, com preservação astrocitária central e marcação menos intensa para GFAP nos bordos em relação ao grupo E. Nenhuma imunorreatividade para VIM foi notada em tais astrócitos. CONCLUSÃO: Os astrócitos das margens das lesões induzidas pelo BE apresentaram imunorreatividade aumentada para GFAP e reexpressão de VIM.

    Resumo em Inglês:

    BACKGROUND: Ethidium bromide (EB) is known as a gliotoxic agent that causes focal astrocytic and oligodendroglial disappearance. OBJECTIVE: Astrocyte immunoreactivity to glial fibrillary acidic protein (GFAP) and vimentin (VIM) was investigated after EB injection. METHOD: Adult male Wistar rats were taken as histologic controls (group H) or injected into cisterna pontis with 0.1% EB (group E) or 0.9% saline solution (group C). Brainstem samples were collected from 24 hours to 31 days post-injection for GFAP and VIM immunohistochemical staining using avidin-biotin method. RESULTS: In group E, extensive lesions were seen in the pons and mesencephalon, with astrocyte disappearance from the central area 24 hours post-injection. Macrophagic infiltration and peripheral astrocytic reaction were noted after 3 days. Marginal astrocytes presented increased immunoreactivity to GFAP and reexpression of VIM, the last one confined to the edges of the injury site. In group C, discrete pontine lesions were observed, showing central astrocyte preservation and a peripheral GFAP staining less intense comparing to group E. No immunoreactivity to VIM was noted in such astrocytes. CONCLUSION: Astrocytes from the edges of the EB-induced lesions presented increased immunoreactivity to GFAP and reexpression of VIM.
  • Neurônios NADH-diaforase positivos do jejuno de ratos adultos (Rattus norvegicus) desnutridos: aspectos quantitativos

    Zanin, Sônia Trannin de Mello; Molinari, Sonia Lucy; Sant'Ana, Débora de Mello Gonçales; Miranda Neto, Marcílio Hubner de

    Resumo em Português:

    Temos por objetivo contribuir com informações sobre os aspectos quantitativos dos neurônios mioentéricos NADH-diaforase positivos do jejuno de ratos submetidos a desnutrição protéica. Foram utilizados 10 ratos (90 dias de idade), divididos em grupos: controle (n=5, ±278g) e desnutrido (n=5, ±280g). Nos 120 dias seguintes, os ratos do grupo controle receberam ração com teor protéico de 22%, os do grupo desnutrido, 8%. Ao final deste período, os ratos do grupo controle pesaram ±394,4g e os desnutrido ±273,5g.O jejuno foi submetido à técnica histoquímica da NADH-diaforase para evidenciação de células nervosas em preparado de membranas. Foram contados os neurônios presentes em 80 campos microscópicos em ambos os grupos. Verificaram-se no controle ±674,6 neurônios e no desnutrido ±1326,8 neurônios; A dieta não alterou a organização dos neurônios entretanto, levou a um menor desenvolvimento corporal nos animais desnutridos, contribuindo para que os neurônios destes sofressem menor dispersão e apresentassem maior densidade por mm².

    Resumo em Inglês:

    We aim at contributing with information on the quantitative aspects of the NADH-diaphorase positive myenteric neurons of the jejunum of adult rats subjected to protein desnutrition. Ten rats aging 90 days were divided into two groups: control (n=5, ±278 g) and disnurtured (n=5, ±280 g). In the following 120 days, the rats from the control group had chow with 22% protein level, and those from the disnurtured group, with 8% protein level. After this period, the control rats weighted ±394.4g and the disnurtured ±273.5g. The jejunum was subjected to the histochemical technique of the NADH-diaphorase to stain nerve cells in whole-mounts. The neurons found in 80 microscopic fields of both groups were counted. In the control ±674.6 neurons were observed, and ±1326.8 neurons were counted in the disnurtured group. The low-protein diet did not alter the organization of the neurons, but led to a smaller body growth in the disnurtured animals, preventing neuronal dispersal and leading to a greater density per mm².
  • Neuropatia sensitiva e autonômica herditátia tipo II: a propósito de dois casos

    Sanvito, Wilson Luiz; Cataldo, Berenice Oliveira V; Costa, Agnaldo Rodrigues

    Resumo em Português:

    Dois casos de neuropatia sensitiva e autonômica hereditária do tipo 2 são descritos. Este tipo de neuropatia faz parte de um grupo constituído por cinco entidades diferentes. A sistematização destas neuropatias depende de múltiplos critérios como idade de início, aspectos genéticos, manifestações clínicas, aspectos eletroneuromiográficos e patológicos. Neste relato descrevemos dois irmãos com 27 e 35 anos de idade que foram acompanhados em nosso Serviço, com quadro de insensibilidade à dor e conseqüentes deformidades de membros e distúrbios sensitivo-tróficos. Para estes pacientes foi definido o diagnóstico de neuropatia sensitiva e autonômica hereditária do tipo 2, com modalidade de transmissão hereditária autossômica recessiva. A idade de início do quadro, os aspectos hereditários, as manifestações clínicas e os aspectos eletroneuromiográficos são analisados. O diagnóstico diferencial com outras neuropatias sensitivas hereditárias e adquiridas é considerado.

    Resumo em Inglês:

    Two cases of hereditary sensory and autonomic neuropathy type 2 are reported. This type of neuropathy is included in a group that consists of five different entities. The systematization of that neuropathies depends on multiple criteria such as age of beginning, genetic aspects, clinical manifestations, eletroneuromyographic and pathologic features. In this report we describe the cases in a family, two brothers, 27 and 35 years old that were observed in our department with pain insensibility and consequent sensitive-trophic disturbs and deformity of members. The diagnoses was defined as hereditary sensory and autonomic neuropathy type 2 and an inherited pattern recessive autossomic transmission was considered. The age of beginning, the hereditary aspects, the clinical manifestations and the eletroneuromyographic features are analysed. The differential diagnoses with other sensory hereditary and acquired neuropathies is emphasized.
  • Meningioma do meato acústico interno: relato de caso

    Amato, Marcelo Campos Moraes; Colli, Benedicto Oscar; Carlotti Junior, Carlos Gilberto; Santos, Antonio Carlos dos; Féres, Maria Cristina Lancia Cury; Neder, Luciano

    Resumo em Português:

    Meningiomas restritos ao meato acústico interno são raros. O neurinoma do acústico é o principal diagnóstico diferencial feito quando um tumor é encontrado nesta região devido a sua maior freqüência. Apresentamos o caso de uma mulher de 58 anos de idade com meningioma localizado no meato acústico interno e as dificuldades na realização do diagnóstico pré-operatório considerando-se as apresentações clínica e radiológica. A suspeita e a confirmação do diagnóstico intraoperatório são importantes porque a dura subjacente e eventual osso comprometido devem ser ressecados para reduzir a possibilidade de recidiva.

    Resumo em Inglês:

    Meningiomas limited to the internal auditory canal (IAC) are rare. Acoustic neuroma is usually the diagnosis made when a tumor is found in this location because of its higher frequency. We report on a 58 year-old woman with a meningioma arising from the IAC and the difficulty to establish the pre-surgical diagnosis, based on clinical and radiological features. The perioperative suspicion and confirmation are very important to deal with the dura and bone infiltration in order to reduce tumor recurrence.
  • Epilepsia secundária a aneurisma cerebral não roto

    Sena, José C.; Reynier, Yves; Alliez, Bernard

    Resumo em Português:

    Aneurismas intracranianos freqüentemente se apresentam com hemorragia subaracnóidea quando rotos, porém quando gigantes sangram com menor freqüência e se comportam como verdadeiros tumores, comprimindo estruturas cerebrais adjacentes, apresentando sintomatologia peculiar. Relatamos o caso de um paciente de 45 anos que apresentava crises convulsivas generalizadas com evolução de 10 anos. A investigação radiológica revelou presença de aneurisma gigante da artéria cerebral média, não roto. É realizada revisão da literatura correlacionando a presença de aneurismas não rotos e epilepsia, pois esta associação é pouco freqüente na literatura.

    Resumo em Inglês:

    Intracranial aneurysms are frequently present with subarachnoid hemorrhage.Less often they produce suggestive symptoms of cranial nerve dysfunction or intracranial tumor when very large. Their association with epilepsy has rarely been reported; such concurrence may not be a coincidence. When the patient presents with epileptiforme attacks the presence of an intracranial aneurysm is rarely considered. In this paper we report the case of a 45-years-old patient with an unruptured aneurysm of the middle cerebral artery with a 10 years history of epileptic seizure.
  • Paralisia isolada do nervo oculomotor na dissecção de artéria carótida interna: relato de caso

    Campos, Cynthia Resende; Massaro, Ayrton Roberto; Scaff, Milberto

    Resumo em Português:

    A paralisia oculosimpática parcial (síndrome de Horner) seguida por manifestações isquêmicas cerebrais ou retinianas são os principais sintomas da dissecção da artéria carótida interna (ACI) extracraniana. O acometimento de nervos cranianos é incomum. Apenas raramente a paralisia isolada do nervo oculomotor pode ser encontrada. CASO: homem de 50 anos, sem diabetes, apresentou cefaléia occipital de início súbito irradiada a seguir para a região retro-orbitária direita. Após 5 dias começou a notar diplopia e visão embassada no olho direito, quando procurou o hospital. O exame neurológico evidenciou apenas prejuízo da adução e do olhar vertical para cima no olho direito, com discreta dilatação pupilar ipsilateral, sem ptose. RNM foi normal. A angiografia digital revelou dissecção da ACI direita com oclusão a montante até a base do crânio. A anticoagulação foi iniciada. A cefaléia e a movimentação ocular melhoraram em 3 semanas. DISCUSSÃO: A paralisia isolada do nervo oculomotor dificilmente é reconhecida como um possível sinal clínico de dissecção da ACI. Se o estudo angiográfico for incompleto, sem a avaliação cuidadosa das artérias extracranianas, esse diagnóstico deixa de ser feito, impedindo assim o início precoce da anticoagulação para a prevenção dos eventos tromboembólicos. Por isso, reforçamos a importância do estudo das artérias cervicais nos pacientes com paralisia do nervo oculomotor. A compressão mecânica ou o estiramento do nervo são mecanismos possíveis, mas o prejuízo direto do suprimento sanguíneo arterial para o nervo é a explicação mais plausível.

    Resumo em Inglês:

    Partial oculosympathetic palsy followed by ischemic manifestations in brain or retina are the main symptoms of extracranial internal carotid artery (ICA) dissection. Unusually, cranial nerves may be affected. Isolated oculomotor nerve palsy is found only rarely. CASE: We present a 50-year-old nondiabetic man who experienced acute onset of right occipital headache which spread to the right retro-orbital region. Five days later he noticed diplopia and right blurred vision sensation. Neurologic examination disclosed only impaired adduction and upward gaze of right eye, slight ipsilateral pupillary dilatation, without ptosis. Brain MRI was normal. Angiography showed right internal carotid artery dissection with forward occlusion to the base of the skull. Intravenous heparin followed by warfarin was prescribed. The headache and the oculomotor nerve deficit gradually resolved in the next three weeks. DISCUSSION: Isolated oculomotor nerve palsy is underrecognized as a clinical presentation of extracranial ICA dissection. If the angiographic evaluation is incomplete without careful study of extracranial arteries, misdiagnosis may lead to failure to initiate early treatment to prevent thromboembolic complications. For this reason we draw attention to the need for careful evaluation of cervical arteries in patients with oculomotor nerve palsy. Mechanical compression or stretching of the third nerve are possible mechanisms, but the direct impairment of the blood supply to the third nerve seems to be the most plausible explanation.
  • Displasia septo-óptica plus: relato de caso

    Gasparetto, Emerson L.; Warszawiak, Danny; Carvalho Neto, Arnolfo de; Benites Filho, Paulo R.; Bruck, Isac; Antoniuk, Sérgio

    Resumo em Português:

    A displasia septo-óptica (DSO) é síndrome composta por disgenesia do nervo óptico e do septo pelúcido, que pode ser dividida em dois subgrupos de acordo com sua embriogênese e achados neuropatológicos. A diferença básica entre estes dois grupos é a presença ou não de esquizencefalia. O termo DSO-plus foi proposto recentemente para descrever DSO associada a displasia cortical. Apresentamos uma paciente de 6 meses de idade com ausência de fixação visual desde os 4 meses e atraso do desenvolvimento psicomotor. O exame neurológico demonstrou hemiparesia espástica esquerda e a avaliação oftalmológica revelou hipoplasia do disco óptico bilateralmente. A tomografia computadorizada (TC) de crânio demonstrou ausência de septo pelúcido, assimetria ventricular e esquizencefalia. A ressonância magnética (RM) revelou ausência completa de septo pelúcido associada a atrofia dos nervos e quiasma ópticos, esquizencefalia e displasia cortical. A paciente foi submetida a exame de potencial evocado com estimulação por flashes que revelou ausência bilateral de potencial evocado cortical. Terapia paliativa foi iniciada com estimulação visual e fisioterapia. Os autores enfatizam os achados de neuro-imagem desta síndrome e a importância da investigação clínica e por métodos de imagem (TC e RM) em pacientes com disgenesia do septo pelúcido.

    Resumo em Inglês:

    Septo-optic dysplasia (SOD) is a syndrome composed by optic nerve and septum pellucidum dysgenesis. It has been classified into two subsets according to the embryogenesis and the neuropathological findings. Basically, the difference between these two groups is the presence or not of schizencephaly. The term SOD-Plus was recently proposed to describe SOD associated with cortical dysplasia. We report a 6-month-old female patient who presented absent visual fixation since 4 months of age and delayed psychomotor development. Neurological examination demonstrated spastic left hemiparesis and ophtalmological evaluation revealed bilateral optic disc hypoplasia. The head computed tomography (CT) scan showed absence of the septum pellucidum, ventricular asymmetry and schizencephaly. The magnetic resonance imaging (MRI) showed complete absence of the septum pellucidum associated to optic nerves and chiasma atrophy, schizencephaly and cortical dysplasia. The patient underwent an evoked potential examination with flash stimulation, which revealed bilateral absence of cortical evoked potential. She was referred to visual stimulation and physiotherapy. We emphasize the neuroimaging of this syndrome and stress the importance of the clinical investigation for patients with septum pellucidum dysgenesis on MRI or CT scans.
  • Meningoceles intratorácicas gigantes associadas a neurofibromatose tipo I: relato de caso

    Andrade, Guilherme Cabral de; Braga, Otávio Piccirillo; Hisatugo, Marcelo Ken-Iti; Paiva Neto, Manuel Antônio de; Succi, Ernesto; Braga, Fernando Menezes

    Resumo em Português:

    Meningocele intratorácica é patologia rara e, quando presente, está quase sempre associada a neurofibromatose tipo I. Há poucos casos descritos na literatura e em sua maioria destes são de cistos pequenos ou assintomáticos, sendo a cirurgia indicada quando são grandes ou sintomáticos. Relatamos o caso de um homem de 59 anos com a doença de Von Recklinghausen familiar, com cistos gigantes extirpados cirurgicamente através de toracotomia.

    Resumo em Inglês:

    BACKGROUND: Intrathoracic meningocele is a rare pathology, almost always associated with neurofibromatosis type I and with a few cases related in the literature. In the majority of cases cysts are small or asymptomatic, and the surgery is indicated when big or symptomatic cysts are present. We report a case of giant intrathoracic cysts surgically extirpated through out thoracotomy. CASE: A 59-year-old male with familiar Von Recklinghausen's disease which developed thoracic radicular pain after a fall. On examination he presented some difficulty in walking fast and dyspneia on small efforts. The chest plain x-ray showed the presence of 3 huge left side intrathoracic cysts (10 to 15cm). The patient was submitted to a surgical treatment and complete extirpation of the cysts was performed through a left side thoracotomy. During the surgery a fourth smaller cyst was detected and also extirpated. Evolution was uneventful and the patient remains well in these last 12 years. This finding of intrathoracic cysts related to neurofibromatosis type I is rare and is probably unique in the literature the presence of 4 huge cysts in one side of the thorax.
  • Hematoma de músculo temporal como causa de inadequada descompressão após hemicraniectomia descompressiva: relato de caso

    André, Charles; Py, Marco de O.; Niemeyer-Filho, Paulo

    Resumo em Português:

    OBJETIVO: Alertar para o risco de descompressão cirúrgica subótima após hemicraniectomia descompressiva. MÉTODO: Revisão da literatura pertinente após descrição de caso clínico exemplificador. RESULTADOS - DESCRIÇÃO DO CASO: Mulher de 55 anos, com instalação rápida de infarto cerebral no território da artéria cerebral média à direita. Evolução em 40 horas para coma e síndrome de herniação uncal. Tratada com salina hipertônica, hiperventilação e hemicraniectomia descompressiva (sem excisão de tecido cerebral), mantendo, porém, coma e decerebração persistentes. Exame de controle demonstrando volumoso hematoma de músculo temporal, levando a persistente desvio contralateral do segmento anterior do hemisfério afetado. Reoperação após 72 horas (exérese de músculo temporal), com rápida recuperação do nível de consciência e extubação. Controles neurorradiológicos mostrando adequada herniação externa do hemisfério, seguida de lenta regressão do edema cerebral, permitindo cranioplastia após 22 dias da primeira cirurgia. CONCLUSÃO: Progressivamente torna-se clara a importância potencial da cirurgia descompressiva. Estudos recentes sugerem maior benefício em casos de cirurgia precoce (de preferência antes da instalação de herniação cerebral) e de grandes craniectomias com descompressão completa para a evolução favorável de pacientes com infarto cerebral maciço. Hematoma de músculo temporal pode constituir causa não rara de descompressão incompleta.

    Resumo em Inglês:

    OBJECTIVE: To call attention to an unusual complication of decompressive haemicraniectomy in the treatment of malignant haemispheric infarction. METHOD: We describe a case in which partial decompression occurred despite large craniectomy. Complete decompression followed resection of the temporal muscle. Pertinent literature is briefly reviewed. CASE DESCRIPTION: A 55-year old woman developed massive right middle cerebral artery infarction evolving to cerebral haerniation in 40 hours. Decompressive haemicraniectomy without cortical excision was unable to revert coma and decerebrate posturing because of a massive temporal muscle haemorrhage with persistent contralateral deviation of midline structures. Muscle resection was followed by adequate external haerniation of the affected haemisphere and fast recovery. Cranioplasty was succesfully performed 22 days later, following gradual regression of cerebral oedema. CONCLUSION: There is an increasing perception of the need to operate patients with massive middle cerebral or internal carotid artery territory infarctions before the development of coma and cerebral haerniation. The most common factor leading to inadequate surgical decompression is small size craniectomy. The case reported calls attention to temporal muscle bleeding as an additional complication of craniectomy.
  • Espondilite anquilosante e doença do core central: relato de caso

    Scola, Rosana Herminia; Lin, Kátia; Iwamoto, Fábio Massaiti; Arruda, Walter Oleschko; Werneck, Lineu Cesar

    Resumo em Português:

    A espondilite anquilosante (EA) é desordem inflamatória de causa desconhecida que afeta primariamente o esqueleto axial. Estudos prévios dos músculos para-espinhais em pacientes acometidos de EA demonstraram atrofia de fibras musculares e fibras com core central. Por outro lado, a doença do core central (DCC) é condição genética que envolve primariamente a musculatura esquelética, podendo acarretar deformidades articulares devido a fraqueza muscular. Relatamos o caso de um paciente de 45 anos com diagnóstico clínico e radiológico de espondilite anquilosante e fraqueza muscular proximal nos membros inferiores. A eletromiografia de agulha mostrou padrão miopático e a biópsia muscular evidenciou predominância quase total de fibras tipo 1 e fibras com cores, compatível com DCC. Este é o primeiro relato de EA e DCC. Discutimos se a EA é apenas coincidência ou uma nova associação com a DCC.

    Resumo em Inglês:

    Ankylosing spondylitis (AS) is an inflammatory disorder of unknown cause that primarily affects the axial skeleton. Neurological manifestations of AS are usually related to spinal deformities. Previous studies of the paraspinal muscles of AS patients showed muscle fiber atrophy, and core fibers. On the other hand, central core disease (CCD) is a genetic condition that primarily involves the skeletal muscles, but can present articular deformities secondary to muscular weakness. We report the case of a 45-year-old man with clinical and radiological diagnosis of AS and proximal muscular weakness in the lower limbs. Needle electromyography showed myopathic features and nerve conduction study was normal. Muscle biopsy disclosed almost complete predominance of type-1 fibers, and fibers with central cores. This is the first report of AS and CCD. Whether central core myopathy is coincidental or a new association with AS is discussed.
  • Influência da lamotrigina sobre a síndrome SUNCT: comportamento de um paciente durante período de dois anos

    Piovesan, Elcio Juliato; Siow, Charles; Kowacs, Pedro Andre; Werneck, Lineu Cesar

    Resumo em Português:

    A sindrome SUNCT caracteriza-se por cefaléia de curta duração localizada na primeira divisão do nervo trigêmio e associada com sintomas autonômicos ipsilaterais. A resposta clínica aos diversos tratamentos profiláticos propostos têm sido caracterizados pela alta refratoriedade. Nós descrevemos um caso em que a lamotrigina reduziu a intensidade, duração e frequência dos ataques, aumentando o período de remissão. Por um período de dois anos em que utilizamos a lamotrigina, surgiram novos ataques quando o paciente reduziu a dose ou negligenciou o seu tratamento.Concluímos que lamotrigina é tratamento eficaz para a síndrome SUNCT quando utilizada em altas doses e por período prolongado de tempo.

    Resumo em Inglês:

    The SUNCT syndrome is characterized by a short-lasting headache in the first division of the trigeminal nerve, associated with ipsilateral autonomic symptoms. It is highly refractory to prophylactic medication. We describe a case where lamotrigine reduced the intensity, duration, and frequency of attacks and increased the remission period of this disorder. Over a two-year period, the attacks came back immediately whenever the patient reduced the dose or neglected treatment. We concluded that lamotrigine is effective in treating SUNCT syndrome when used in high doses for a prolonged period of time.
  • Extenso meningioma atípico na infância: relato de caso

    Rondinelli, Patrícia Imperatriz Porto; Viana, Cristiano Ribeiro; Osório, Carlos Alberto Martinez; Sredni, Simone Treiger

    Resumo em Português:

    Meningiomas são raros na criança e pequeno número de casos foi publicado até hoje. Eles são tumores tipicamente indolentes, mas, podem apresentar comportamento mais agressivo na infância. A conduta ideal é a cirurgia com ressecção completa do tumor. Na impossibilidade da remoção cirúrgica completa do tumor, as opções de tratamento são reduzidas. Nosso objetivo é descrever um caso de meningioma atípico na infância em menina de três anos, e sua evolução.

    Resumo em Inglês:

    Meningiomas are rare in children and a small number of cases has been published. They are tumors typically indolent, but sometimes they show an extreme aggressive behavior. The gold standard of treatment is surgery with total remove of tumor. If the surgery is not possible to do, the options of treatment are few. We describe a case of an atipical meningioma in a 3 years-old girl.
  • Evaluation of the children's methematics abilities from final elementary cycles of public and private schools in São José do Rio Preto SP, Brazil Theses

    Bastos, José Alexandre
  • Metabolic profile analysis and anthropometric evaluation in patients with ischemic stroke, diabetic and non-diabetic Theses

    Holanda, Maurus Marques de Almeida
  • Clinical and immunological aspects of neurological diseases associated to HTLV-I Theses

    Muniz, André
  • Functional assessment of patients with AIDS Theses

    Zonta, Marise Bueno
  • In memoriam

  • Notícias e Comentários Notícias E Comentários

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