Resumo em Português:

Lesões cerebrais destrutivas unilaterais ocorridas em fase precoce do desenvolvimento podem resultar em espessamento compensatório da calota craniana ipsilateral. O objetivo deste estudo foi determinar a freqüência destas alterações ósseas em pacientes com epilepsia e lesões destrutivas precoces e avaliar se há associação entre estas alterações e lateralização de descargas epileptiformes. Foram analisados EEGs interictais / ictais e espessura do crânio pela RM de 51 pacientes. Os pacientes foram divididos em três grupos de acordo com a distribuição topográfica da lesão à RM: hemisférico (H) (n=9); território arterial (AT) (n=25); fronteira arterial (Bdz) (n=17). A atividade de base no EEG foi anormal em 26 pacientes e foi mais freqüente entre os pacientes do grupo H (p=0,044). Espessamento unilateral da calota craniana foi mais freqüente entre os pacientes do grupo H (p=0,004). Cinco pacientes (9,8%) apresentaram discordância lateralizatória entre as descargas epileptiformes e lesão estrutural (quatro deles com atividade de base anormal, e apenas dois deles com espessamento da calota craniana). Em um destes pacientes, o SPECT ictal revelou forte evidência de falsa lateralização pelo EEG. Os achados sugerem que o espessamento compensatório da calota craniana é mais freqüente entre pacientes com lesões unilaterais e extensas. No entanto, a lateralização de descargas epileptiformes parece estar mais relacionada ao grau de alteração da atividade de base e extensão da lesão cerebral do que às alterações ósseas.

Resumo em Inglês:

Unilateral destructive brain lesions of early development can result in compensatory thickening of the ipsilateral cranial vault. The aim of this study was to determine the frequency of these bone changes among patients with epilepsy and precocious destructive lesions, and whether a relationship exists between these changes and epileptiform discharges lateralization. Fifty-one patients had their ictal / interictal scalp EEG and skull thickness symmetry on MRI analyzed. Patients were divided into three main groups according to the topographic distribution of the lesion on the MRI: hemispheric (H) (n=9); main arterial territory (AT) (n=25); arterial borderzone (Bdz) (n=17). The EEG background activity was abnormal in 26 patients and were more frequent among patients of group H (p= 0.044). Thickening of the skull was more frequent among patients of group H (p= 0.004). Five patients (9.8%) showed discordant lateralization between epileptiform discharges and structural lesion (four of them with an abnormal background, and only two of them with skull changes). In one of these patients, ictal SPECT provided strong evidence for scalp EEG false lateralization. The findings suggest that compensatory skull thickening in patients with precocious destructive brain insults are more frequent among patients with unilateral and large lesions. However, EEG lateralization discordance among these patients seems to be more related to EEG background abnormalities and extent of cerebral damage than to skull changes.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A epileptogênese secundária é descrita como fenômeno em que, uma área epileptogênica primária, geradora de descargas, através de conexões neuroniais com outra área não acometida, pode gradualmente induzir alterações epileptiformes nessa última, que, na maioria das vezes se localiza em região homóloga no hemisfério oposto ao foco primário. OBJETIVOS: Analisar em um grupo de 21 pacientes com processos expansivos do lobo temporal e epilepsia a ocorrência do foco em espelho e os fatores clínicos potencialmente responsáveis pelo seu desenvolvimento e sua influência no prognóstico cirúrgico. MÉTODO: Foram incluídos 21 pacientes que realizaram eletroencefalograma no período interictal, antes e após o tratamento cirúrgico. Dentre os fatores clínicos estudados destaca-se a idade de início e duração da epilepsia bem como a freqüência de crises epilépticas, por serem considerados relevantes no processo da epileptogênese secundária. RESULTADOS: Os pacientes foram divididos em dois grupos de acordo com a presença (8 pacientes) ou não do foco em espelho (13 pacientes). Dentre os fatores clínicos analisados, a presença de crises tônico-clônicas generalizadas foi estatisticamente significante, ocorrendo de forma mais freqüente nos pacientes com o foco em espelho. Os outros fatores clínicos não apresentaram diferença estatisticamente significante entre os dois grupos. Após a cirurgia de retirada do processo expansivo, o foco em espelho não foi mais observado e ficaram livres de crises sete dos oito pacientes do grupo com foco em espelho e 10 dos 13, que não o apresentavam. Nos pacientes que não se tornaram livres de crises, a ressonância magnética mostrou em todos a persistência de tecido tumoral e em dois, presença de displasia cortical associada. CONCLUSÃO: Nossos resultados sugerem que a presença do foco em espelho não deve ser uma contra-indicação à excisão da lesão primária, mesmo quando no eletrencefalograma de escalpo a atividade interictal é mais freqüente do lado contralateral à lesão ou mesmo quando as crises epilépticas são também registradas contralateralmente.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: To review the clinical and neurophysiological data of 21 patients with epilepsy due to temporal lobe tumors and who had undergone evaluation and surgery at the Hospital das Clínicas da Universidade de São Paulo. The aim of this study was to investigate whether the occurrence of a mirror focus was influenced either by certain clinical factors or if the surgical outcome was influenced by the presence of a mirror focus. METHOD: We included these 21 patients who had undergone at least one interictal electroencephalogram in the pre- and post-surgical periods. They had had a minimum follow-up of one year. RESULTS: Eight patients had mirror focus (Group 1) and 13 did not (Group 2). The mean age at seizure onset, duration of epilepsy disorder and total number of seizures did not vary statistically between the two groups of patients. Generalized tonic-clonic seizures occurred more frequently in the mirror focus group. All, but one patient, with a mirror focus were seizure free at follow- up. The mirror focus disappeared in all eight patients in the post-surgical electroencephalogram. In this group, the patient who was not seizure - free had a seizure recorded in his post-surgical electroencephalogram with seizure onset ipsilateral to the resected tumor. The patients who were not seizure-free had either been submitted to an incomplete resection of the tumor or showed evidence of associated cortical dysplasia. CONCLUSION: The occurrence of mirror focus is not a contraindication to surgery even when interictal epileptiform activity predominates contralaterally to the tumor and neither when seizures appear to arise from the mirror focus on scalp EEG. Good surgical outcome is expected despite EEG findings that may conflict with tumor location.

Resumo em Português:

OBJETIVO: A atrofia hipocampal unilateral é indicadora de bom prognóstico cirúrgico em pacientes com epilepsia do lobo temporal (ELT). Alguns pacientes, no entanto, não se tornam livres de crises após a cirurgia. Nós avaliamos se i) o EEG interictal e ii) a extensão da ressecção do hipocampo e da amígdala estão associados com resultado cirúrgico. MÉTODO: Trinta pacientes com ELT com atrofia hipocampal unilateral ou claramente assimétrica que se submeteram a tratamento cirúrgico foram avaliados quanto a variáveis clínicas pré-operatórias e anormalidades ao EEG interictal. A ressecção da amídala e do hipocampo foi avaliada pela ressonância magnética pós-operatória. Nós comparamos os pacientes livres de crises com os pacientes não livres de crises, e os pacientes com bom resultado cirúrgico (classes I e II de Engel) com os pacientes com resultado cirúrgico ruim. RESULTADOS: Houve associação significativa entre a extensão da ressecção do hipocampo e o resultado cirúrgico. As variáveis pré-operatórias e o EEG interictal não mostraram associação significativa com o resultado cirúrgico como demonstrado em outros estudos. CONCLUSÃO: Houve associação entre a extensão de ressecção do hipocampo e o resultado cirúrgico. Ressecção incompleta do hipocampo atrófico pode explicar a maior parte das falhas no tratamento cirúrgico de pacientes com ELT devido à esclerose hipocampal unilateral.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: Unilateral hippocampal atrophy is indicator of good surgical prognosis in patients with temporal lobe epilepsy (TLE). Some patients however do not become seizure free after surgery. We assessed if the extent of hippocampal and amygdala resection is associated with outcome. METHODS: Thirty patients with TLE with unilateral or clearly asymmetric hippocampal atrophy who underwent surgical treatment were evaluated concerning preoperative clinical variables and interictal EEG abnormalities. Amygdala and hippocampal resection was evaluated by post-operative MRI. We compared seizure free versus non-seizure free patients, and patients with good outcome (Engel's classes I and II) versus patients with poor outcome. RESULTS: There was significant association between the extent of hippocampal resection and the outcome. Pre-operative variables and interictal EEG abnormalities did not show relationship with outcome as documented in previous studies. CONCLUSION: The extent of hippocampal resection is associated with outcome. Incomplete resection of atrophic hippocampus may explain most surgical failures in patients with TLE due to unilateral hippocampal sclerosis.

Resumo em Português:

OBJETIVO: investigar o efeito de três meses de estimulação magnética transcraniana repetitiva (EMTr) de baixa freqüência, na epilepsia de difícil controle. MÉTODO: Cinco pacientes (quatro homens, uma mulher, idades entre 6 e 50 anos), participaram do estudo; suas crises epilépticas não puderam ser controlados por tratamento medicamentoso e não tinham indicação cirúrgica; a EMTr foi realizada duas vezes por semana durante três meses, sendo que os pacientes anotaram o número diário de crises neste período, assim como nos três meses anteriores e posteriores ao tratamento. A aplicação da EMTr foi feita no vértex com bobina circular, com intensidade 5% abaixo do limiar motor. Durante as sessões de EMTr, 100 estímulos (5 séries de 20 estímulos, com um minuto de intervalo entre as séries) foram realizadas na freqüência de 0,3 Hz. RESULTADOS: A média diária de crises (MDC) decresceu em três pacientes e aumentou em dois durante o uso da EMTr; um destes casos foi tratado somente por um mês; o melhor resultado foi encontrado em um paciente com displasia cortical focal (redução de 43,09% na MDC). Em todo o grupo de pacientes, houve decréscimo significativo na MDC de 22,8% (p<0,01). CONCLUSÃO: Embora o tratamento prolongado com a EMTr seja seguro e tenha sido registrado decréscimo moderado da MDC em um grupo de pacientes com epilepsia de difícil controle, respostas individuais de pacientes foram imprevisíveis e a relevância clínica deste método é provavelmente baixa. Nossos dados sugerem, contudo, que pacientes com lesões corticais focais podem ser beneficiar deste novo tipo de tratamento. Estudos futuros devem se concentrar neste grupo de pacientes.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To investigate the effect of three months of low-frequency repetitive transcranial magnetic stimulation (rTMS) treatment in intractable epilepsy. METHODS: Five patients (four males, one female; ages 6 to 50 years), were enrolled in the study; their epilepsy could not be controlled by medical treatment and surgery was not indicated. rTMS was performed twice a week for three months; patients kept records of seizure frequency for an equal period of time before, during, and after rTMS sessions. rTMS was delivered to the vertex with a round coil, at an intensity 5 % below motor threshold. During rTMS sessions, 100 stimuli (five series of 20 stimuli, with one-minute intervals between series) were delivered at a frequency of 0.3 Hz. RESULTS: Mean daily number of seizures (MDNS) decreased in three patients and increased in two during rTMS- one of these was treated for only one month; the best result was achieved in a patient with focal cortical dysplasia (reduction of 43.09 % in MDNS). In the whole patient group, there was a significant (p<0.01) decrease in MDNS of 22.8 %. CONCLUSION: Although prolonged rTMS treatment is safe and moderately decreases MDNS in a group of patients with intractable epilepsy, individual patient responses were mostly subtle and clinical relevance of this method is probably low. Our data suggest, however, that patients with focal cortical lesions may indeed benefit from this novel treatment. Further studies should concentrate on that patient subgroup.

Resumo em Português:

Nós apresentamos previamente que a hemorragia subaracnoidea devido à ruptura de aneurisma intracraniano (SH) está associada com alterações no perfil hormonal nas primeiras 24 horas após o evento. Nós propusemos que as alterações hormonais observadas são devidas ao intenso estresse ao qual os pacientes estão expostos. Contudo, o perfil hormonal tireoidiano é indicativo da presença da síndrome da doença não tireoidiana (NTIS). Neste trabalho, examinamos se as alterações no perfil dos hormônios tireoidianos são compatíveis com a NTIS. Dois grupos de pacientes foram incluídos no estudo: A) 30 pacientes com SH (21 mulheres e 9 homens; 41,7±11,4 anos) e B) um grupo controle incluindo 25 pacientes com doenças benignas da coluna (BDS) (hérnia de disco lombar ou estável trauma da coluna) (8 mulheres e 17 homens; 41,3±14,2 anos). Em um subgrupo de oito pacientes de cada grupo os níveis séricos de triiodotironina (T3) e T3 reverso foram medidos. As amostras de sangue foram obtidas entre 8:00 e 9:00. Os seguintes resultados foram obtidos: o grupo SH teve menores níveis de T3 e T4 livre do que o grupo BDS (p<0,05): T3 (ng/ml): SH = 58,7±1,1 e BDS = 74,5±13,9; T4 livre (ng/dl): SH = 0,9±0,2 e BDS = 1,1±0,3. Não ocorreram diferenças significativas nos níveis de tiroxina total (T4) e de hormônio estimulante da tireóide (TSH) entre os dois grupos: T4 (µg/dl): SH = 6,9±1,1 e BDS = 7,4±2,1; TSH (µUI/ml): SH = 1,5±0,8 e BDS = 1,8±1,0. Na amostra de oito pacientes de cada grupo tivemos os seguintes resultados: T3 (ng/ml): SH = 66,8±3,8 e BDS = 77,2±1,1 (p <0,05); T3 reverso (ng/dl): SH = 32,8±8 e BDS = 24,7±2,2 (NS); relação T3/ T3 reverso: SH = 2,6±0,3 e BDS = 3,3±0,4 (NS). Anticorpos antitireoglobulina e antimicrossomal não foram detectáveis, exceto em um paciente no grupo SH. Em conclusão: os pacientes com SH apresentam níveis séricos de T3 e T4 livre significativamente menores do que aqueles com BDS; o perfil hormonal tireoidiano sugere que os pacientes com SH desenvolvem a síndrome da doença não tireoidiana.

Resumo em Inglês:

We have previously reported that subarachnoid hemorrhage due to ruptured intracranial aneurysm (SH) is associated with changes in the hormonal profile in the first 24 hours after the event. We proposed that the hormonal changes observed are due to the intense stress to which the patients are exposed. However, the thyroidal hormonal profile is indicative of the presence of a nonthyroidal illness syndrome (NTIS). In this paper, we examined whether the change in the thyroid hormone profile is compatible with a NTIS. Two groups of patients were included in the study: A) 30 patients with SH (21 females and 9 males; 41.7±11.4 years) and B) a control group including 25 patients with benign diseases of the spine (BDS) (lumbar disc hernia or stable spinal trauma) (8 females and 17 males; 41.3±14.2 years). In a subgroup of eight patients of each group serum triiodothyronine (T3) and reverse T3 levels were measured. The blood samples were obtained between 8:00 and 9:00 AM. The following results were obtained: The SH group had smaller serum T3 and free T4 levels than the BDS group (p<0.05): T3 (ng/mL): SH = 58.7±1.1 and BDS = 74.5±13.9; free T4 (ng/dL): SH = 0.9±0.2 and BDS = 1.1±0.3. There was no significant difference in the serum levels of total thyroxine (T4) and thyroid-stimulating hormone (TSH) between the two groups: T4 (µg/dL): SH = 6.9±1.1 and BDS = 7.4±2.1; TSH (µUI/mL): SH = 1.5±0.8 and BDS = 1.8±1,0. In the sample of eight patients of each group we had the following results: T3 (ng/mL): SH = 66.8±3.8 and BDS = 77.2±1.1 (p <0.05); reverse T3 (ng/dL): SH = 32.8±8 and BDS = 24.7±2.2 (NS); T3/ reverse T3 ratio: SH = 2.6±0.3 and BDS = 3.3±0.4 (NS). Thyreoglobulin and microsomal antibodies were not detectable, except in one patient in the SH group. In conclusion, the SH patients present serum levels of T3 and free T4 significantly lower than that of BDS patients; the thyroidal hormone profile suggests that SH patients have developed the nonthyroidal illness syndrome.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Os estudos epidemiológicos da síndrome de Guillain-Barré são escassos, devido às dificuldades com a definição da doença e à ausência de marcador biológico diagnóstico. Avaliamos aspectos epidemiológicos de uma amostra de pacientes com a SGB internados em hospital terciário da zona leste de São Paulo. MÉTODO: Avaliamos retrospectivamente prontuários de internação de todos os pacientes com o diagnóstico de SGB internados no Hospital Santa Marcelina no período de janeiro de 1995 a dezembro de 2002. RESULTADOS E CONCLUSÃO: A amostra consta de 55 pacientes do gênero masculino e 40 pacientes do feminino, na proporção de 1.4 homens para 1 mulher. A idade variou de 1 a 83 anos (média: 34 anos). Observamos menor incidência da doença em pacientes com idade abaixo de 15 anos (18,9%) e acima de 60 anos (16,9%). A freqüência maior foi observada no subgrupo com idade entre 15 e 60 anos (66,2%). A incidência anual foi de 0,6 casos/100,000 habitantes, sendo 62,1% dos casos observados nos meses de setembro a março e 37,9% nos meses de abril a agosto. A mortalidade observada foi de 3,1%. CONCLUSÃO: Nossos resultados diferem daqueles publicados na literatura médica pela ausência de distribuição bimodal na idade e pelo caráter sazonal apresentado.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: There are few epidemiologic studies concerning Guillain-Barré syndrome (GBS). Due to difficulties with definition and lack of a standard diagnostic test of reference, GBS is not easy to study epidemiologically. We evaluate some epidemiological features of GBS in a sample of cases treated at a tertiary hospital in São Paulo, Brazil. METHOD: We retrospectively reviewed all cases of GBS with hospitalization in Santa Marcelina hospital, over the period of January 1995 through December 2002. RESULTS: Ninety-five cases were included in this study. Fifty-five were men and forty women, with a proportion of 1.4 men to 1 woman. The age ranged from 1 to 83 years with a mean age at onset of 34 years. GBS was less frequently observed below 15 years (18.9%) and above 60 years (16.9%). The highest frequency was observed in patients aged 15 to 60 years old (66.2%). The annual incidence rate was 0.6 cases/100,000 people. There was a highest frequency of cases during the months of September through March (62.1%). CONCLUSION: Our data differs from that of other epidemiological studies in that we did not observe a bimodal distribution in age and found a seasonal pattern in hotter months.

Resumo em Português:

Infartos cerebrais em crianças apresentam peculiaridades, como grande variedade de causas e alta freqüência sem etiologia definida. Foram revistos os diagnósticos etiológicos em crianças de zero a 15 anos, atendidas durante o ictus e com imagens cerebrais sugestivas de infarto, entre 1990 e 1997 em hospital terciário de Ribeirão Preto (SP). Adotou-se o critério de classificação modificado do Trial of ORG 10172 in Acute Stroke Treatment (TOAST): 1 - Arterioesclerose de grandes artérias, 2 - Cardioembólico, 3 - Oclusão de pequenos vasos, 4 - Outras etiologias, 5 - Não determinada. Trinta e nove crianças foram incluídas, 18 do sexo masculino e 21 do feminino, com idade variando entre 2 meses e 15 anos e média de 5,67. O maior grupo, com 22 crianças (56,4%), foi o de ''Outras etiologias'', 7 das quais com idades entre 2 meses e um ano. A etiologia mais freqüente foi desidratação e choque séptico, levando a hipoperfusão cerebral e infarto em zonas limítrofes. Nove (23%) com etiologia não determinada constituiram o segundo grupo, 7 (17,9%) apresentaram causas cardioembólicas e nenhum caso foi registrado com arteriosclerose. Ressalta-se a necessidade de investimento laboratorial, considerando-se a alta freqüência de casos sem diagnóstico. O alto número de crianças com infarto decorrente de desidratação requer atenção para ações preventivas em saúde infantil.

Resumo em Inglês:

Cerebral infarcts in children present peculiar characteristics either due to their diversity of causes or due to the unknown nature of the causes. The etiologies of cerebral infarct were reviewed in children from zero to 15 years old, attended at a tertiary hospital, in Ribeirão Preto (Brazil), from 1990 to 1997, adopting the modified Trial of ORG 10172 in Acute Stroke Treatment (TOAST) criteria of classification; 1 - Atherosclerosis in large arteries; 2 - Cardioembolic; 3 - Occlusion of small vessels; 4 - Other etiologies; 5 - Undetermined cause. Thirty-nine children were included, 18 males and 21 females, aged 2 months to 15 years, mean age 5.67. The largest group, N=22 (56.4%), included children with ''other etiologies'', 7 of them aged under two years. The most common etiology was dehydration and septic shock leading to brain hypoperfusion and watershed infarcts. Nine (23%) children had ''Undetermined etiology'', 7 (17,9%) cardioembolic subtype and none had atherosclerosis. Laboratory improvement is needed for the large number of patients without a defined cause, and the high proportion of children with dehydration in the group with a determined cause emphasizes the need for preventive health actions among infants and children.

Resumo em Português:

A Eletroencefalografia (EEG) pode ser utilizada como uma técnica valiosa na avaliação de mudanças eletrofisiológicas relacionadas à demência. Em pacientes com suspeita de demência, o EEG é em geral bastante informativo. A sensibilidade do EEG em detectar correlatos de desordens psiquiátricas pode ser incrementada através de métodos de análise quantitativa (EEG quantitativo). Padrões quantitativos são extraídos de pelo menos 2 minutos de dados livres de artefatos, em que os sujeitos estão com olhos fechados e em estado de repouso. São aplicados métodos quantitativos, tais como: transformação logarítmica para obtenção de uma distribuição Gaussiana, regressão por faixa etária e o escore Z relativo a normas populacionais preestabelecidas (Neurometrics). Utilizando uma amostra de padrões de EEG quantitativo (EEGq), será implementada uma análise discriminante (forward stepwise) a fim de estabelecer funções classificatórias. Neste contexto, o objetivo principal deste estudo é distinguir perfis de EEGq que diferenciem pacientes com depressão de pacientes com demência (n = 125). Os resultados demonstraram que pacientes acometidos por demência apresentam desvios acima do grupo controle em variáveis associadas a ritmos lentos: Potência Monopolar Relativa Normalizada em Teta para Cz e Potência Bipolar Relativa Normalizada em Teta para Cabeça. Por outro lado, desvios abaixo do grupo controle ocorrem em variáveis associadas ao ritmo alfa: Potência Monopolar Relativa Normalizada em Alfa para P3. Através deste método, a presente investigação demonstrou uma alta acurácia em discriminar pacientes com Demência Degenerativa Primária de pacientes com Transtorno Depressivo Maior.

Resumo em Inglês:

Electroencephalography (EEG) can be a valuable technique to assess electrophysiological changes related to dementia. In patients suspected of having dementia, the EEG is often quite informative. The sensitivity of the EEG to detect correlates of psychiatric disorders has been enhanced by means of quantitative methods of analysis (quantitative EEG). Quantitative features are extracted from, at least, 2 minutes of artifact-free, eyes closed, resting EEG, log-transformed to obtain Gaussianity, age-regressed, and Z-transformed relative to population norms (Neurometrics database). Using a subset of quantitative EEG (qEEG) features, forward stepwise discriminant analyses are used to construct classifier functions. Along this vein, the main objective of this experiment is to distinguish profiles of qEEG, which differentiate depressive from demented patients (n = 125). The results showed that demented patients present deviations above the control group in variables associated to slow rhythms: Normed Monopolar Relative Power Theta for Cz and Normed Bipolar Relative Power Theta for Head. On the other hand, the deviation below the control group occurs with the variable associated to alpha rhythm: Normed Monopolar Relative Power Alpha for P3, in dementia. Using this method, the present investigation demonstrated high discriminant accuracy in separating Primary Degenerative Dementia from Major Depressive Disorder (Depression).

Resumo em Português:

As estruturas subcorticais ocupam posição funcional estratégica nas redes cognitivas e sua lesão pode interferir com um grande número de funções. Neste estudo, descrevemos 14 indivíduos com lesões vasculares exclusivamente subcorticais (oito em núcleos da base e seis no tálamo) e a interrelação entre suas alterações de linguagem e de outras funções cognitivas, como atenção, memória e funções executivas. Todos os pacientes foram avaliados através dos seguintes testes: Teste de Boston para Diagnóstico da Afasia, Teste de Nomeação Boston, Teste Token, Teste Benton de Retenção Visual, Trail Making, Wisconsin Card Sorting Test e uma tarefa de scripts frontais. Todos os pacientes realizaram RM de crânio e doze realizaram SPECT. Os resultados mostram que estes pacientes apresentam prejuízo nas várias funções cognitivas, especialmente atenção e funções executivas. Estas alterações afetam as habilidades lingüísticas e devem ser levadas em consideração nos esforços de reabilitação.

Resumo em Inglês:

Subcortical structures are in a strategic functional position within the cognitive networks and their lesion can interfere with a great number of functions. In this study, we describe fourteen subjects with exclusively subcortical vascular lesions (eight in the basal ganglia and six in the thalamus) and the interrelation between their language alterations and other cognitive abilities, as attention, memory and frontal executive functions. All patients were evaluated through the following batteries: Boston Diagnostic Aphasia Examination, Boston Naming Test, Token Test, Benton Visual Retention Test, Trail Making, Wisconsin Card Sorting Test and a frontal scripts task. All patients underwent MRI and twelve underwent SPECT. Results show that these patients present impairment in several cognitive domains, especially attention and executive functions. These alterations affect language abilities, and this fact must be considered in the rehabilitation efforts.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar o desempenho de sujeitos adultos na Geração Aleatória de Números (RNG), em função da velocidade da resposta (VR). MÉTODO: Participaram do experimento 69 universitários, de ambos os sexos. A média de idade dos participantes foi 25,05±6,71 anos. Os participantes foram divididos aleatoriamente em 3 grupos que diferiram quanto à VR para gerar cada número; 1, 2 e 4 segundos. As respostas foram avaliadas através do índice RNG de Evans. RESULTADOS: A análise dos resultados evidenciou diferença estatisticamente significante entre os 3 grupos [F (3, 68) = 7,120; p < 0,05], com diferenças entre as VR de 1 e 2 segundos (p = 0,004) e de 1 e 4 segundos (p = 0,006). Não foram observadas diferenças entre as VR de 2 e 4 segundos (p = 0,985). CONCLUSÃO: Os resultados mostraram que a velocidade da resposta na produção dos números aleatórios influencia o desempenho da tarefa de Geração Aleatória de Números.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the performance of adult young subjects in a Random Number Generation (RNG) task by controlling the response speed (RS). METHOD: Sixty-nine university students of both sexes took part in the experiment (25.05 ± 6.71 year-old). Participants were alloted into 3 groups which differed in RS rates to generate numbers: 1, 2 and 4 seconds to generate each number. A digital metronomer was used to control RS. Participants were asked to generate 100 numbers. The responses were mensured through Evans's RNG Index. RESULTS: There were statistically significant differences among the groups [F (3, 68) = 7.120; p < .05]. Differences were localized between 1 and 2 seconds (p = 0.004) and between 1 and 4 seconds (p = 0.006). No differences were observed between 2 and 4 seconds (p = 0.985). CONCLUSION: The present results suggest that the response speed in production of random numbers influences the performance of the Random Numbers Generation task.

Resumo em Português:

A ressonância magnética funcional (RMF) é uma nova técnica capaz de detectar pequenas alterações no fluxo sanguíneo e oxigenação de tecidos cerebrais em que ocorre ativação neuronal. O seu emprego na avaliação pré-cirúrgica de pacientes com epilepsia portadores de esclerose mesial temporal está atualmente em avaliação em alguns centros de neurologia. O principal objetivo é encontrar o melhor paradigma de ativação na avaliação das funções de linguagem e memória, visando a substituição do teste de Wada, largamente utilizado nos dias de hoje. Para formular um paradigma já adaptado ao nosso idioma, apresentamos a nossa experiência em uma tarefa comportamental de fluência verbal na determinação da lateralização da área cerebral da linguagem. Avaliaram-se os exames de RMF de uma clínica de imagem particular em Curitiba por período de aproximadamente dois anos. Dos 19 pacientes estudados, obteve-se sucesso no exame em 16 e, destes, todos apresentavam dominância hemisférica cerebral da linguagem à esquerda. Em um subgrupo com 5 pacientes foi possível comparar os resultados obtidos com a técnica de Wada e RMF, havendo concordância entre as técnicas. A partir deste estudo e de vários outros semelhantes na literatura, acreditamos que a RMF está progressivamente conquistando seu espaço na prática médica.

Resumo em Inglês:

Functional magnetic resonance imaging (fMRI) is a technique for detecting minimal changes in brain perfusion and oxygenation secondary to neuronal activation. Its application in the pre-surgical evaluation of epileptic patients with temporal mesial sclerosis is currently being under investigation in several centers. This study aims to describe an activation paradigm for the evaluation of language and memory functions, as an alternative to the worldwide used Wada test, which is an invasive procedure. In order to propose a paradigm adapted to the Portuguese language, we report our experience in determining the dominant cerebral area for language through fMRI with a verbal fluency task. The results of the fMRI from 19 patients studied in Curitiba in a period of approximately two years were studied. Sixteen of them presented with left hemispheric cerebral language dominance. In five patients, results from fMRI and Wada test could be compared and agreed in localization. Our results reinforce the view that fMRI may become an essential tool for medical practice, perhaps for the determination of eloquent areas in the evaluation of candidates for epilepsy surgery.

Resumo em Português:

Com o objetivo de determinarmos, evolutivamente, a medida da velocidade do fluxo sangüíneo nas artérias intracranianas, em recém-nascidos prematuros (RNP) normais e com hemorragia intracerebral, avaliamos - no período de junho de 1994 a março de 1999 - 73 recém-nascidos prematuros. A idade gestacional variou de 28 a 36 semanas e o peso ao nascimento variou de 720g a 2530g. O diagnóstico da hemorragia intracerebral foi realizado utilizando-se a ecografia transfontanelar (EGT). Para avaliação seqüencial da medida da velocidade do fluxo sangüíneo nas artérias intracranianas os 73 foram submetidos a EGT, com Doppler pulsátil, no 3º, 7º, 30º e 90º dias de vida. Após obtermos os valores numéricos destas velocidades determinamos o indice de resistência (IR). Ao analisarmos os valores do IR, comparando-se os 2 grupos de RNP, concluimos que os valores do IR são sempre mais elevados nos RNP normais (RNP-N) que nos RNP com hemorragia intracerebral (RNP-HIC); que tanto no grupo de RNP normais quanto no grupo de RNP com hemorragia intracerebral os valores do IR decrescem significativamente com o acréscimo da idade dos neonatos. Analisando-se ainda, comparativamente, os valores do IR nos RNP com hemorragia intracerebral, em seus diversos graus, observamos não haver, evolutivamente, diferença estatisticamente significante. Analisando-se também , comparativamente, os valores do IR nos RNP com hemorragia intracerebral localizada no hemisfério cerebral direito ou esquerdo concluimos não haver diferença estatisticamente significante entre os valores do IR obtidos das artérias localizadas no hemisfério cerebral acometido comparados aos valores do IR obtidos do hemisfério cerebral não afetado.

Resumo em Inglês:

In order to ascertain the blood flow velocities in the intracranial arteries we evaluated 73 preterm neonates during a period ranging from June 1994 to March 1999. These preterm infants were divided in two separate groups, 18 healthy and 55 with intracranial hemorrhage. They were subjected to sequencial measurements of blood flow velocities in the intracranial arteries. The gestational age of the whole group varied from 28 to 36 weeks and birth weights between 720 and 2530 g. The diagnosis of the intracerebral hemorrhages in these preterm neonates were done using high resolution gray and color scale transfontanellar ultrasonography brain scans . The ultrasound evaluations were performed in the initial 3rd, 7th and 14th day of life. The 73 preterm infants were evaluated with sequencial measurements of blood flow velocity in the intracranial arteries using the Doppler technique through the anterior fontanelle. Doppler evaluation of the cerebral vessels were performed on days 3, 7, 30 and 90 of life. These evaluations were performed in the six intracranial arteries, meaning: right and left anterior and middle cerebral arteries and right and left internal carotid arteries. Doppler recordings were made using Duplex Color-Doppler system, pulse echo probe of 3,5; 5,0 and 7,5 MHz. Measuring the blood flow velocity in the cerebral arteries we obtained a maximum systolic velocity and end diastolic velocity with a rate in meters per second (m/s) for each cardiac cycle. After obtaining these numerical values for these velocities we obtained the resistance index (RI) or Pourcelot index. In a progressive way as the resistance index (RI) values were being obtained in each stage of this study they were also being checked in the cerebral arteries of healthy preterm infants and infants with intracranial hemorrhages. We also analyzed in a comparative method the values of the resistive index between the two groups of preterm infants observing their behaviour.The results obtained when comparing the RI values in the various arteries during the different stages of the study permitted us to conclude that the RI values of healthy pre-term infants were always larger than the RI values of pre-term infants with intracranial hemorrhage. We also conclude that the RI values in the healthy pre-term infants and in the pre-term infants with intracranial hemorrhages decreased progressively with the increasing age of neonates.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Conhecer sobre as características de transtornos cognitivos e demências na clínica privada de especialistas e o preparo desses médicos nessa área. MÉTODO: Nesse estudo piloto, foram entregues questionários de auto-avaliação aos neurologistas do Estado de São Paulo, obtendo-se 196 (22,8%) respondentes. RESULTADOS: Muitos neurologistas estão envolvidos, concomitantemente com a clínica privada, com atividade de ensino (61,5%) e/ou pesquisa (59,5%). A maioria não teve boa formação em transtornos cognitivos e demências durante graduação (77,3%) ou residência/especialização (63,1%), entretanto 60,8% consideram satisfatório seu conhecimento na área e 83,0% declaram seu interesse igual ou maior que por outras. As queixas cognitivas mais freqüentes como razão primária da consulta são perda de memória (73,0%) e dificuldade de atenção/concentração (48,0%). As demências mais freqüentes no consultório neurológico são do tipo Alzheimer (54,9%) e vascular (23,0%). CONCLUSÃO: Transtornos cognitivos e demências representam uma proporção significativa na clínica privada do neurologista. Embora não tenham recebido boa formação em transtornos cognitivos e demências, os neurologistas respondentes demonstraram grande interesse pela área.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: To know about the features of cognitive disorders and dementias in the private practice of specialists and these doctor's skills on that area. METHOD: In this pilot study, self-assessment questionnaries were delivered to neurologists of São Paulo State and 196 (22,8%) were respondents. RESULTS: Many neurologists are involved, besides the private practice, with teaching (61.5%) and/or research (59.5%) activities. Most of them assessed as not good the training on cognitive disorders and dementias they had had during both the graduate (77.3%) and residence (63.1%) courses; nevertheless 60.8% self rated their knowledge on that subject as satisfactory and 83.0% declared their interest on it as at least equal to other areas. The most frequent cognitive complaints occurring as primary reason for appointment are memory loss (73.0%) and attention/concentration deficits (48.0%). Dementia of Alzheimer type (54.9%) and vascular dementia (23.0%) are the most frequent ones in the neurologist private practice. CONCLUSION: Cognitive disorders and dementias represent a significant proportion in the neurological private practice. Although they had not had a good training on the area of cognitive disorders and dementias, the respondent neurologists demonstrated great interest on it.

Resumo em Português:

O transtorno de déficit de atenção/hiperatividade (TDAH) é quadro diagnóstico bastante complexo, de início precoce, com evolução crônica que repercute em diversos contextos. Três a 5% das crianças em idade escolar apresentam esse transtorno. O questionário de Conners vem sendo utilizado como instrumento de levantamento epidemiológico para o TDAH. OBJETIVO: Este estudo visa a utilização deste instrumento para a análise da eficácia do tratamento com metilfenidato em crianças com TDAH. MÉTODO: Foram selecionadas 21 crianças do gênero masculino, com TDAH do tipo combinado, idade cronológica entre sete anos completos a 10 anos e 11 meses e todos foram tratados com metilfenidato. A versão abreviada do questionário de Conners para pais e professores foi aplicada em dois momentos: um antes da medicação e outro entre seis a oito meses após o seu início. RESULTADOS: Obteve-se redução na pontuação no questionário de Conners em todas as crianças com TDAH concomitante à melhora clínica. CONCLUSÃO: Observou-se que o questionário de Conners mostrou-se útil não só como auxílio diagnóstico, mas também como um instrumento de avaliação da eficácia do tratamento do TDAH.

Resumo em Inglês:

The attention deficit/hyperactivity disorder (ADHD) is a complex diagnosis. Its installation is precocious, with chronic evolution that impacts on the subject's performance in several contexts. Three to 5% of the school aged children present this disorder. The Conners' questionnaire has been used as an instrument of epidemiological survey for ADHD children. OBJECTIVE: This study aimed to investigate if this instrument could be an useful tool for the analysis of the methylphenidate's treatment efficacy in ADHD's children. METHOD: Twenty-one male children were selected, with ADHD combined type, chronological ages ranging from seven to 10 years and 11 months and all were treated with methylphenidate. The Conners' questionnaire abbreviated version for parents and teachers was applied in two moments, one without medication and another between six to eight months after the beginning of the methylphenidate. RESULTS: Results pointed to a reduction in punctuation in Conners' questionnaire in all children with ADHD concomitant to clinical improvement. CONCLUSION: Conners' questionnaire revealed to be useful not only for diagnosis, but also as an instrument to evaluate the effectiveness of the treatment of ADHD.

Resumo em Português:

O tremor essencial (TE) é o distúrbio do movimento mais frequente. Entre os tratamentos de primeira escolha está o uso de beta-bloqueadores. O objetivo deste trabalho é relatar os resultados do uso de propranolol de ação prolongada (PAP) em 40 pacientes com TE e virgens de tratamentos anteriores. MÉTODO: 40 pacientes com TE foram submetidos a um protocolo de avaliação pré-estabelecido em que constavam escalas de classificação para o tremor e escalas de avaliação da severidade do tremor. Todos os pacientes foram submetidos a avaliação inicial e após 1 mês de tratamento. RESULTADOS: com relação ao tipo de tremor, 36 pacientes (90% do total) tinham o tipo 2; os tipos 3 e 4 ocorreram em dois pacientes cada (10% do total). Houve história familiar de tremor em 25 casos (62,5%). A média de idade dos pacientes foi 43,1 anos e a média de idade de início dos sintomas foi 27,4 anos. Dos 40 indivíduos avaliados, 33 ou 82,5% apresentaram algum grau de melhora com PAP; em 52,5 % a melhora foi considerada ótima ou boa. CONCLUSÃO: o PAP mostrou ser uma medicação adequada para o tratamento do TE nesta amostra de 40 pacientes avaliados.

Resumo em Inglês:

Essential tremor (ET) is the most common movement disorder and betablockers are still consideres the first line of treatment. The aim of our study is to report the clinical response to long action propranolol (LAP) of 40 patients diagnosed with essential tremor with no previous treatment. METHOD: 40 patients with ET were evaluated with rating scales for severity of tremor and clinical classification of ET. All patients were evaluated at least twice, at enlrollment and one month after starting treatment. RESULTS: thirty-six patients (90%) had type 2 ET and types 3 and 4 ocurred in two patients each (10%). Familiar history was positive in 25 patients (62.5%). Mean age at first evaluation was 43.1 years and mean age at onset was 27.4 years. Of all patients, 33 (82.5%) had some degree of benefit and in 52,5 % this benefit was either good or excelent. CONCLUSION: LAP seems to be a good treatment option for ET in our series of 40 patients.

Resumo em Português:

Crises freqüentes de migrânea requerem tratamento preventivo. Alguns anticonvulsivantes têm sido preconizados baseado na importância progressiva da hiperexcitabilidade cortical na fisiopatologia da migrânea. O topiramato é um desses medicamentos e sua eficácia foi demonstrada em estudos recentes. O objetivo deste estudo foi avaliar a aderência e resposta ao uso do topiramato em pacientes em tratamento em uma clínica especializada. Durante dois anos todos os pacientes para os quais o topiramato foi prescrito deveriam ser avaliados após três meses. Grau de aderência, redução da freqüência da cefaléia superior a 50% e efeitos adversos foram avaliados. Entre 175 pacientes incluídos, 134 (76,6%) aderiram ao seu uso. Houve redução da freqüência >50% em 82 (61,2%) dos pacientes. Em 105 (78,4%) pacientes ocorreu emagrecimento médio de 3,4 Kg e os efeitos colaterais mais observados foram parestesias (39,6%); distúrbios emocionais (17,9%); distúrbios do raciocínio (12,7%); distúrbios da memória (12,7%) e alterações no paladar em 11,9% dos pacientes estudados. Concluímos que o topiramato foi eficaz e houve aderência ao seu uso na maioria dos pacientes. Além disso, sua tolerabilidade foi aceitável. Estudos controlados são necessários para confirmar estas observações.

Resumo em Inglês:

Frequent migraine attacks require prophylactic treatment. Anticonvulsants have been suggested due to the progressive knowledge that cortical hyperexcitability is involved in migraine pathophysiology. Topiramate is one of these drugs and its efficacy has been demonstrated in several studies. The aim of this study is to evaluate the adherence and response to topiramate in migraineurs under treatment in a tertiary center. During a 2-year period, all of the patients receiving topiramate for migraine were evaluated after 3 months. The parameters evaluated were adherence to treatment, frequency reduction of attacks >50% and adverse events. Among 175 patients included, 134 (76.6%) returned. Among the 134 patients evaluated, 82 (61.2%) revealed frequency reduction >50% and 105 (78.4%) patients presented weight loss (average 3.4Kg). The most frequent side effects were paresthesias (39.6%); emotional disturbances (including depression, irritability and anxiety) in 17,9%; thinking impairment (12.7%); memory disturbances (12.7%) and altered taste (11.9%). Despite methodological limitations we concluded that adherence to its use and efficacy occurred in most of the patients. In addition, the side effect profile was acceptable. Further controlled studies are necessary to confirm these observations.

Resumo em Português:

Foram caracterizados os pacientes com diagnóstico de acidente vascular cerebral (AVC) isquêmico internados por período superior a 24 horas. Investigamos os fatores que influenciam a chegada precoce ou tardia do paciente ao pronto socorro, o intervalo de tempo entre a chegada e a realização de tomografia computadorizada (TC), os fatores que influenciam na permanência destes pacientes no hospital e o seu destino. Concluímos que a população atendida pelo Hospital São Paulo tem chegado ao hospital mais precocemente que há 3 anos (47% chegaram nas primeiras 3 horas de instalação) e que o fluxo interno do paciente ficou muito mais rápido, uma vez que o AVC é considerado emergência médica pela equipe de saúde. As principais complicações apresentadas pelos pacientes foram infecciosas e nos direcionam à proposta de implementação de protocolos para a melhoria aos cuidados que devem ser prestados pelos profissionais de saúde.

Resumo em Inglês:

We observed inpatients with the diagnosis of ischemic stroke hospitalized at least 24 hours. We investigated the reasons for early or late arrival to the Emergency Room, the time span from arrival to computed tomography (CT) scanning, factors associated to hospitalization time, and patients outcome. We concluded that people who are cared for by São Paulo Hospital now get to the hospital sooner than they did 3 years ago (47% arrived in 3 hours or less) and that the patient flow inside the hospital became much faster, once any stroke patient is considered now a medical emergency by the hospital staff. Infections were the main complications presented by our patients, which is leading us to optimize protocols to improve emergency care by all the staff.

Resumo em Português:

A remoção do cabelo para realização de craniotomia utilizada rotineiramente na maioria dos serviços de neurocirurgia para procedimentos cranianos diversos questionada em sua necessidade a partir da avaliação retrospectiva de 640 pacientes submetidos a cirurgias cranianas, em que foi observada uma porcentagem de infecção de ferida cirúrgica de 1,09 %, não superior àquelas com tricotomia revisadas na literatura. Nos 7 casos com infecção, 3 pacientes foram submetidos a derivações liquóricas, 3 pacientes eram vítimas de traumatismo crânio-encefálico e uma paciente substituida a craniotomia para tratamento de tumor cerebral. A técnica para preservação e manuseio do cabelo, suas vantagens e desvantagens são descritas e discutidas.

Resumo em Inglês:

The hair shaving in preparation for neurosurgeris frequently used in most of neurosurgical centers to perform craniotomy. We question about its necessity after our retrospective analysis of 640 patients undergoing cranial procedures without previous hair shaving. We had the overall surgical wound infection rate of 1.09%, not higher than tricotomy in the review of the literature. In 7 cases with infection, 3 patients were undergoing to CSF shunts, 3 patients had head injury, and one had brain tumor. The technique for preparing skin and hair for cranial procedures, its advantages and disvantages are described and discussed.

Resumo em Português:

O objetivo deste estudo é traduzir para o português, realizar a equivalência cultural e validar a Escala de Determinação Funcional de Qualidade de Vida (DEFU). Foi realizado estudo longitudinal, com 143 pacientes com esclerose multipla (EM) clinicamente definida. A validação da escala foi determinada pela correlação dos escores do DEFU com a Escala de Incapacidade Funcional Expandida (EDSS) e a Escala Ambulatorial (EAN). A consistência interna (alfa) foi semelhante à observada originalmente. Observamos haver correlação entre as subescalas (0,35-0,71) e destas com o EDSS e o EAN. O coeficiente Kendall Tau evidenciou haver associação significante entre a visita inicial e a de três meses. A sensibilidade da escala foi testada considerando dois grupos de pacientes: com EDSS < 3,5 e com EDSS > 3,5. Observamos escores maiores nos pacientes com EDSS mais baixo, quando comparados com aqueles com comprometimento moderado. Baseados neste estudo, concluímos que esta versão do questionário DEFU traduzido para a língua portuguesa preenche os critérios de confiabilidade, sensibilidade e validade.

Resumo em Inglês:

The objective of the present study was to translate, to do cultural equivalence and validation of the Functional Assessment of Multiple Sclerosis quality of life instrument (FAMS) to Portuguese. The database analyzed is longitudinal, with 143 patients with clinically defined multiple sclerosis (MS). The validity of the scale was established by correlating total FAMS scores and sub-scales scores to EDSS and EAN. The internal consistency reliability were similar to those of the original FAMS. All sub-scales correlated with each other (0.35 to 0.71). Total FAMS score correlated significantly with EDSS, and EAN. All sub-scales correlated to EDSS. Kendall's Tau coefficient, showed significant associations between basal and first visit. Responsiveness was investigated considering two groups: patients with EDSS < 3.5 and with EDSS > 3.5. There was significantly higher score in the group with light EDSS when compared to the group of patients with moderate EDSS. One can conclude, based on this retrospective study that FAMS instrument translated to Brazilian Portuguese can be considered reliable, responsive and content valid.

Resumo em Português:

Muitos pesquisadores têm estabelecido a influência do fator fisiológico idade nos parâmetros do estudo da condução nervosa sensitiva e motora, e que estas alterações podem levar a erros diagnósticos. O objetivo deste estudo foi estabelecer as alterações dos parâmetros do estudo da condução nervosa sensitiva e motora dos nervos mediano e ulnar em relação à idade. Os dados foram coletados de 92 voluntários, na sua maioria funcionários da Santa Casa de São Paulo: 61 mulheres e 31 homens, em faixa etária dos 13 aos 74 anos, com média de 36,3 anos. Em nosso estudo foi observado que, com o envelhecimento, ocorre diminuição da velocidade de condução nervosa sensitiva e motora associada a redução da amplitude do potencial evocado.

Resumo em Inglês:

Many researchers have established the influence of physiological factors as age, for the parameters of the study of the motor and sensitive conduction. The objective of this study was to analyze the influence of the variable age in the study of the motor and sensitive nervous conduction of the median and ulnar nerves. The data were collected from 92 volunteers: 61 women and 31 men. Their age was from 13 to 74 years old, with a mean of 36.3 years. Most of them were employees at Santa Casa de São Paulo. It was observed that a reduction in the velocity of sensitive and motor nervous conduction takes place with the age. This reduction is associated with a reduction in the amplitude of the evoked potential.

Resumo em Português:

A atrofia muscular progressiva (AMP) é um tipo raro de doença do neurônio motor (DNM) com acometimento exclusivo do neurônio motor inferior (NMI) e com características clínicas bem definidas. A eletroneuromiografia é o principal exame subsidiário para a realização do diagnóstico, com demonstração de alterações neurogênicas generalizadas, agudas e crônicas. Outras doenças que mimetizam comprometimento do NMI devem ser excluídas através de investigação laboratorial ampla. Neste estudo são apresentados 11 casos de AMP (5,9% de todos os nossos casos de DNM), sendo 9 homens e 2 mulheres. O início dos sintomas ocorreu preferencialmente abaixo dos 50 anos, com média de idade de 45,5 anos. A cãibra foi o sintoma que mais comumente precedeu a fraqueza muscular. Outras queixas preliminares foram dor, fadiga muscular e fasciculações. O padrão mais freqüente de inauguração dos sintomas foi fraqueza muscular assimétrica, preferencialmente nos membros superiores. Com a evolução da doença, todos os pacientes apresentaram comprometimento bulbar. Não foi identificado nenhum fator predisponente para a doença, nem tampouco as evoluções foram distintas entre os casos. Oftalmoparesia e acometimento dos esfíncteres, sinais pouco comuns nas DNMs, foram observados em dois pacientes que se mantiveram por longo tempo em respiração artificial. As terapêuticas imunossupressoras / imunomodulatórias utilizadas (ciclofosfamida, gamaglobulina hiperimune, plasmaferese) não tiveram resultado favorável. A doença teve caráter progressivo em todos os casos. Todos os pacientes faleceram, com tempo médio de sobrevida de 44 meses.

Resumo em Inglês:

Progressive muscular atrophy (PMA), an infrequent type of motor neuron disease (MND), is a predominantly lower motor neuron degeneration, causing muscle wasting and weakness with loss of weight and fasciculations. The diagnosis is based on rigid criteria, considering clinical aspects and eletroneuromyography findings. Blood tests and radiological investigation are necessary to look for other diagnosis mimicking PMA. We herein present 11 patients with PMA (5.9% of all our MND patients), 9 men and 2 women, which onset of symptoms occurred mainly under de age of 50, with a mean of 45.5 years. Cramp was the most frequent symptom preceding muscular weakness. Muscle pain, fatigue and fasciculations were also cited as starting symptoms. Asymmetric weakness of the arms was the most frequent pattern of onset of the disease. Bulbar muscular weakness developed in all patients during the course of the disease. Predisposing factors and distinctive clinical outcome was not observed in any of the patients. Ophthalmoparesis and esfincter dysfunction were seen in two patients who had a prolonged time in artificial respiratory assistance. Imunnossupressive therapy was ineffective in all patients. Progressive course was seen in all cases and the mean survival time was 44 months.

Resumo em Português:

Tumores derivados do plexo coróide são neoplasias raras do sistema nervoso central que acometem principalmente crianças. Este estudo apresenta uma série de 38 pacientes com tumores de origem neuroectodérmica, dentre os quais 24 possuem diagnóstico histológico e/ou imunoistoquímico de Carcinoma do Plexo Coróide (CPC). Destes, 16 eram do gênero masculino. O local predominantemente acometido foi o ventrículo lateral esquerdo. As manifestações clínicas mais freqüentes foram hidrocefalia, hipertensão intracraniana e crises convulsivas. Todos os pacientes foram submetidos a tratamento cirúrgico. Houve um óbito no per-operatório e outro no pós-operatório imediato. Nove pacientes tiveram recidiva, evoluindo a óbito em tempo médio de 12,3 meses. Sete estão vivos. Os demais casos não apresentavam dados disponíveis. Em Curitiba, o CPC tem uma alta prevalência em relação a outros tumores do plexo coróide, podendo estar relacionado a algum agente patogênico.

Resumo em Inglês:

Tumours derived from choroid plexus are rare central nervous system neoplasms affecting mainly children. This study presents a series of 38 patients with neuroectodermal tumours. Twenty four of them had the histological and/or immunohistochemical diagnosis of choroid plexus carcinoma (CPC). Sixteen of these patients were male. The left lateral ventricle was affected in most cases. Main clinical features were: hydrocephalus, intracranial hypertension and convulsion. All the patients were treated by surgery. There were 2 deaths due to surgical complications. Nine patients had recurrence, dying in a intermediate time of 12.3 months and 7 patients remain alive. The other cases did not present available data. CPC is very prevalent in Curitiba when compared to other choroid plexus tumours and it might be related to some pathogenic agent.

Resumo em Português:

Linfócitos estão presentes nas lesões desmielinizantes induzidas pelo brometo de etídio (BE) no sistema nervoso central (SNC) e a possibilidade de sua participação em eventuais respostas imunomediadas às bainhas de mielina desprendidas não pode ser descartada. Este estudo objetivou investigar as conseqüências da imunossupressão com dexametasona no reparo do SNC após injeção local de BE. Ratos Wistar adultos receberam 10 microlitros de solução de BE a 0,1% na cisterna pontis. Alguns destes foram tratados intraperitonealmente com dexametasona (3 mg/kg/dia, grupo I, n=15) durante o período experimental; outros não foram imunossuprimidos (grupo II, n=15). Animais de ambos os grupos foram perfundidos com solução fixadora de glutaraldeído a 4% aos 7,11,15,21 e 31 dias pós-injeção de BE. Fragmentos do tronco encefálico foram colhidos e processados para estudos de microscopia eletrônica de transmissão. Os ratos do grupo I apresentaram maiores quantidades de membranas derivadas de mielina que os não-imunossuprimidos (grupo II), sugerindo um atraso na atividade macrofágica de retirada dos restos mielínicos. Raros linfócitos foram encontrados. A atividade remielinizante oligodendroglial também mostrou um padrão retardado, com claro predomínio de axônios desmielinizados.

Resumo em Inglês:

Lymphocytes are present within ethidium-bromide (EB)-demyelinated lesions in the central nervous system (CNS) and the possibility of its participation in accidental immune-mediated responses to the detached myelin sheaths can not be ruled out. This study aimed to investigate the consequences of immunosuppression with dexamethasone in CNS repair after local EB injection. Adult Wistar rats received 10 microlitres of 0.1% EB solution into the cisterna pontis. Some were treated intraperitoneally with dexamethasone (3 mg/kg/day, group I, n=15) during the experimental period; others were not immunosuppressed (group II, n=15). Animals from both groups were perfused with 4% glutharaldehyde at 7,11,15,21 and 31 days following EB injection. Brainstem slices were collected and processed for transmission electron microscopy studies. Rats from group I showed greater amounts of myelin-derived membranes than non-immunosuppressed rats (group II), suggesting a delay in the macrophagic activity of removing myelin debris. Rare lymphocytes were found. Oligodendrocyte remyelinating activity also showed a delayed pattern, with clear predominance of naked axons.

Resumo em Português:

Leucoencefalite hemorrágica aguda (AHLE) é forma grave da encefalomielite disseminada aguda, caracterizada por curso clínico fulminante e necrose hemorrágica da substância branca. Relatamos o caso de uma paciente de 57 anos de idade que desenvolveu estado confusional agudo uma semana após infecção respiratória. Ressonância magnética do encéfalo mostrou alterações de sinal bilateralmente em lobos frontal e temporal sugestivas de encefalite herpética. O estudo microbiológico do líquor foi negativo, assim como a reação de cadeia da polimerase (PCR) para o vírus herpes simplex. Diagnosticou-se AHLE e a paciente foi tratada com metilprednisolona 1g/dia durante 5 dias. Apesar do tratamento, a paciente apresentou sequelas neurológicas compatíveis com a gravidade de seu quadro clínico.

Resumo em Inglês:

Acute hemorrhagic leukoencephalitis (AHLE) is a more severe form of acute disseminated encephalomyelities (ADEM) characterized by a fulminant clinical course and the presence of hemorrhagic necrosis of the white matter. We report the case of a 57-year-old woman who developed delirium following a respiratory infection. Magnetic resonance imaging of the brain disclosed signal abnormalities in the frontal and temporal lobes, usually found in herpes simplex encephalitis (HSE). Gram stain, India ink and acid-fast bacilli staining were all negative in CSF as was a polymerase chain reaction (PCR) for herpes simplex virus. A diagnosis of AHLE was made and the patient was treated with IV methylprednisolone 1g/day for 5 days. Despite treatment, the patient developed several neurological sequelae compatible with the severity of her illness.

Resumo em Português:

Este relato de caso descreve os achados de uma mulher de 45 anos, branca, que desenvolveu mialgia, febre e eritema macular. Ela recebeu o diagnóstico de dengue, tomando por base os achados clínicos e títulos específicos de IgM. Uma semana depois do início dos primeiros sintomas de dengue, a paciente desenvolveu fraqueza muscular, tetraplegia e insuficiência respiratória. A eletromiografia mostrou evidência de uma neuropatia desmielinizante e o liquor apresentou quadro de dissociação albuminocitológica. Os achados neurológicos foram consistentes com o diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré. A paciente foi tratada com imunoglobulina e metilprednisolona. Ventilação mecânica foi iniciada uma semana após a admissão hospitalar, sendo mantida por quatro semanas. Após seis semanas de internamento a paciente teve alta em cadeira de rodas, apresentando fraqueza muscular e perda dos reflexos patelar e aquileu. Quando a paciente foi vista no ambulatório, três semanas após a alta hospitalar, ela já era capaz de andar com ajuda do acompanhante. Este relato de caso sugere uma possível associação entre dengue e síndrome de Guillain-Barré.

Resumo em Inglês:

This case report describes the findings of a 45-year-old white woman from Brazil, who developed myalgia, fever and macular rash. She was diagnosed as having dengue, based on clinical manifestations and specific IgM titers. One week after the first symptoms of dengue, the patient developed muscle weakness, followed by tetraplegia with areflexia, and respiratory insufficiency. The electromyography had evidence of demyelinating neuropathy and the cerebrospinal fluid showed albuminocytologic dissociation. These neurologic findings were consistent with the diagnosis of Guillain-Barré syndrome. The patient was treated with immunoglobulin and metylprednisolone. Mechanical ventilation was started one week after hospital admission and maintained for four weeks. After six weeks of hospitalization the patient was discharged from the hospital on wheel chair, presenting mild muscle weakness and loss of patellar and ankle reflexes. When the patient was seen at the outpatient service three weeks after hospital discharge she was able to walk with help. This case report suggests a possible association between dengue and Guillain-Barré syndrome.

Resumo em Português:

Meningorradiculite refere-se ao envolvimento simultâneo das meninges e das raízes dos nervos. O local mais freqüentemente acometido é a região lombossacra. Patologias inflamatórias, infecciosas e neoplásicas são as causas mais freqüentes. Meningorradiculite é manifestação rara de infecção por Cryptococcus neoformans. Descrevemos um caso de paresia flácida dos membros inferiores, com diagnóstico de meningorradiculite lombossacra baseado nos achados clínicos, de ressonância magnética da coluna lombar e em alterações inflamatórias do líquido cefalorraqueano (LCR). Avaliação microbiológica do LCR revelou a presença de Cryptococcus neoformans e extensa investigação clínica e laboratorial excluiu imunodeficiências primárias e adquiridas.

Resumo em Inglês:

Meningoradiculitis refers to combined involvement of meninges and nerve roots. The most frequent location is the lumbosacral region. Etiology is diverse, including inflammatory, infectious and neoplastic disorders. Meningoradiculitis is a rare form of involvement in cryptococcal infection. We describe a case of subacute lower limbs flaccid paresis diagnosed as lumbosacral meningoradiculitis in view of cerebrospinal fluid (CSF) inflammatory changes and typical enhancement on MRI of lumbar spine. Cryptococcus neoformans was isolated from CSF. Extensive screening yielded no immunodeficiencies.

Resumo em Português:

Descrevemos um caso de síndrome hipereosinofílica idiopática, com manifestações clínicas de neuropatia periférica e sinais de miosite inflamatória. Trata-se de mulher de 20 anos de idade, que apresentou dificuldade progressiva para caminhar com quedas freqüentes e edema de membros inferiores até o nível do joelho, associado a parestesias e cãibras. O exame neurológico revelou hipotonia, arreflexia e redução da força e sensibilidade nos membros inferiores. O exame parasitológico de fezes foi negativo e o hemograma mostrou 24 % de eosinófilos (1848/mm³). Estudo eletrodiagnóstico mostrou comprometimento axonal sensitivo-motor nos nervos dos membros inferiores. A biópsia muscular mostrou discreta reação inflamatória perivascular e intersticial. Tratada com prednisona a paciente apresentou remissão dos sintomas em dois meses.

Resumo em Inglês:

We describe a case of idiopathic hypereosinophilic syndrome manifested by an axonal sensoriomotor polyneuropathy (ASMP) and signals of myositis. A 20 years old woman began with progressive gait impairment with drops and presented with subacute lower limb edema associated with paresthesis and cramps. She showed hypotonia in the lower limbs, absence of knee and ankle jerks, steppage gait, and decreased sensation on both legs. Examinations of stools were negative. Blood examination showed 7700 leukocytes with 24% (1848/mm³ ) eosinophils. Electrodiagnostic studies showed axonal lesion in sensory and motor nerves. Muscle biopsy showed type 2 muscle fibers atrophy with discrete inflammatory cells, predominantly lymphocytic in perivascular and interstitial locations. She was treated with prednisone and all the symptoms subsided after two months.

Resumo em Português:

Miopatia secundária a hipoparatireidismo idiopático é enfermidade raramente descrita. Relatamos o caso de homem de 30 anos que procurou atendimento médico com queixas de dores musculares e discreta fraqueza há cerca de 10 anos. Ao exame físico apresentava leve diminuição de força na musculatura pélvica e escapular, sem atrofia, ou fraqueza distal. Os reflexos miotáticos fásicos eram hipoativos e não havia sinais de Trousseau ou Chevostek. Havia história de catarata bilateral e crises parciais complexas. Os exames laboratoriais demonstraram hipocalcemia, com diminuição do paratormônio, hiperfosfatemia e enzimas musculares elevadas. A EMG e a biópsia de músculo foram compatíveis com miopatia metabólica. Após reposição de cálcio e vitamina D houve melhora clínica e neurofisiológica. Em conclusão: em pacientes com sintomas musculares, mesmo não específicos para miopatia ou com exame neurológico normal, deve-se dosar cálcio sérico, já que miopatia associada a hipoparatireoidismo é uma doença facilmente diagnosticada e tratável.

Resumo em Inglês:

Myopathy due to idiopathic hypoparathyroidism is very unusual. We report on a 30 years-old man referred with complaints of sporadic muscle pain and mild global weakness for 10 years. His physical examination showed normal strength in distal muscle and slightly weakness in the pelvic and scapular girdles with no atrophy. Deep muscle reflexes were slightly hypoactive. Trousseau's and Chvostek's signs were absent. He had bilateral cataract and complex partial seizures. His laboratory tests showed decreased ionised and total calcium and parathyroid hormone and increased muscle enzymes. EMG and muscle biopsy was compatible with metabolic myopathy. After treatment with calcium and vitamin D supplementation he showed clinical, neurophisiological and laboratorial improvement. In conclusion: patients with muscle symptoms, even when non-specific and with normal neurological examination, should have serum calcium checked, as myopathy due to idiopathic hypoparathyroidism, even being rare, is treatable and easy to diagnose.

Resumo em Português:

Aneurismas selares e paraselares gigantes com trombose da artéria carótida cervical e intracraniana são raros. Apresentamos o caso de mulher de 34 anos apresentando hipopituitarismo e síndrome amenorréia-galactorréia. A tomografia computadorizada craniana e a ressonância magnética foram sugestivas de tumor selar com componente cístico. Angiografia digital cerebral mostrou aneurisma único gigante selar e parasselar e trombose completa da artéria carótida comum esquerda no pescoço. A biopsia transeptal endoscópica da lesão mostrou tratar-se de aneurisma carotídeo trombosado. Não foi realizado nenhum outro tratamento cirúrgico na paciente, mas apenas tratamento endocrinológico de reposição.

Resumo em Inglês:

Giant intra and parasellar aneurysm with a spontaneous thrombosis of internal carotid artery is rare. We report the case of a 34 years old woman presenting a unique giant sellar and parasellar aneurysm associated with hypopituitarism and amenorrhea-galactorrhea syndrome. Computed tomographic scans and magnetic resonance images were suggestive of a sellar tumor with a cystic component. Digital cerebral angiography showed spontaneous thrombosis of a intrasellar and parasellar carotid artery aneurysm and left internal carotid artery in the neck. A transseptal endoscopic biopsy was done and confirmed a thrombosed aneurysm. No other surgical treatment was required in this patient but permanent endocrinological treatment was necessary.

Resumo em Português:

Schwanomas, neurinomas ou neurilemomas são tumores benignos de nervos periféricos. Podem ocorrer em associação com a neurofibromatose tipo 2. Relatamos dois casos de tumor cervical originado em plexo braquial sem associação com neurofibromatose. Uma mulher, de 31 anos apresentando uma tumefação em região supraclavicular direita, dor irradiada para o membro ipsilateral e sinal de Tinel à percussão da região. Outra mulher, 52 anos, com cervicobraquialgia persistente à direita há um ano. Ambas foram submetidas a microcirurgia, com ressecção total da lesão. O estudo histopatológico foi compatível com schwanoma. As duas pacientes tiveram boa evolução neurológica, com desaparecimento dos sinais e sintomas.

Resumo em Inglês:

Schwannomas, neurinomas or neurilemmomas are benign peripheral nerve tumors. The literature report some cases associated with neurofibromatosis 2. We report two cases of cervical schwannoma originating from the brachial plexus unassociated with neurofibromatosis. A 31-year-old woman presented with a mass in the right supraclavicular region, irradiating pain and distal tingling to percussion (Tinel's sign) for 6 months. And a 52-year-old woman presented with pain in the cervical region and right arm for one year. Both the patients underwent to a microsurgery with total resection of the lesion. Histology of the surgical specimen confirmed the diagnosis of schwannoma. Postoperatively, the patients had a good recovery.

Resumo em Português:

Descrevemos o caso de homem de 35 anos, com história de lesão endurecida de crescimento progressivo na região frontal direita. Exames radiológicos evidenciaram duas outras lesões: uma na parede superior e outra na parede lateral da órbita direita. Submetido a exérese total das lesões com margem de segurança e cranioplastia no mesmo tempo cirúrgico. O exame anatomo patológico sugeriu tumor de células gigantes nas três lesões, diagnóstico confirmado pela imuno-histoquímica.

Resumo em Inglês:

We describe the case of a 35 years old man with a nonspecific complaint of a slow growing solid mass in the frontal region. Radiological exams evidenced two more lesions : in the superior and lateral walls of the orbit. Treated with total excision of the lesions and a cranioplastic procedure at the same act, with favorable outcome. Microscopic findings suggested giant cell tumor in the three lesions that was confirmed by imunohistochemical examination.

Resumo em Português:

Hematomas subdurais da fossa posterior são lesões raras, mais comumente relacionadas com traumas graves. A ocorrência de hematomas subdurais crônicos na fossa posterior é muito rara, sendo descritos 15 casos até o momento, boa parte relacionada ao uso de anticoagulantes. Em nossa revisão da literatura, não pudemos encontrar nenhum relato da associação entre hematoma subdural crônico da fossa posterior e hemorragia cerebelar espontânea. Relatamos o caso de paciente de 64 anos com hematoma intraparenquimatoso cerebelar tratado conservadoramente e hematoma subdural crônico, tratado cirurgicamente, cerca de 1 mês após o acidente vascular cerebelar.

Resumo em Inglês:

Chronic subdural hematoma of the posterior fossa is an uncommon entity, and spontaneous lesions are very rarely described, occurring mostly during anticoagulation therapy. The association of the posterior fossa chronic subdural hematoma with spontaneous parenchymal hemorrhage without anticoagulation therapy was never related in the literature, to our knowledge. We describe a case of a 64 year-old woman who suffered a spontaneous cerebellar hemorrhage, treated conservatively, and presented 1 month later with a chronic subdural posterior fossa hematoma.

Resumo em Português:

Relatamos um caso raro de linfoma maligno não-Hodgkin, nodular e de baixo grau, tipo MALT, com aspecto morfológico e imuno-histoquímico linfoplasmocitóide (classificação de REAL), de imunofenótipo de linfócitos B e monoclonalidade para a cadeia leve de imunoglobulina Kappa, com índice de proliferação < 10% (baixo grau). O tumor era primitivo da dura-máter parietal esquerda, em mulher de 36 anos de idade, cujos sintomas neurológicos surgiram quatro meses antes da cirurgia. Após a cirurgia, foi tratada com quimioterapia e radioterapia, com bom resultado.

Resumo em Inglês:

We describe a rare case of nodular and low grade non-Hodgkin malignant lymphoma, MALT type, with morphological and immunohistochemical features of lymphoplasmocytic (REAL classification), of immunophenotype of B lymphocytes and detecded monoclonal of immunoglobulin kappa light chains, with low proliferation grade (<10%). The tumor was primitive of the left parietal duramater in a 36 years old woman, who presented neurological clinical symptoms four months before the surgery. After surgery, she was submitted to chemotherapy and radiotherapy with good results.

Resumo em Português:

As enfermidades heredo-degenerativas, entre elas as ataxias cerebelares autossômicas dominantes, agora conhecidas como ataxias espinocerebelares (AEC), correspondem a extenso grupo de s com grande heterogeneidade genética. Algumas formas de AEC, em especial a de Machado-Joseph (DMJ), caracteriza-se por acentuada variabilidade de expressão fenotípica intra e inter-familial. Em 1895, na Grã-Bretanha, foi descrita uma família com uma forma autossômica dominante de AEC que viria a ser conhecida como a família Drew de Walworth. Desde sua descrição inicial até 1995, quando do diagnóstico genético final de DMJ, vários membros e gerações desta família foram examinados e seus achados descritos na literatura por famosos neurologistas como Gowers, Stewart, Collier, Kinnier-Wilson, Turner, Worster-Drought, Ferguson, Critchley e Anita Harding. Neste artigo, os autores descrevem a trajetória histórica tortuosa e as discussões sobre os diagnósticos nosológicos propostos no decorrer de um século, com o propósito de mostrar a impressionante e atraente complexidade que envolve este grupo de s neurodegenerativas.

Resumo em Inglês:

Autosomal dominant spinocerebellar ataxia (SCA) is an heterogeneous group of neurodegenerative diseases involving cerebellum and its connections. Several forms have already been described, and it seems the most common form of SCA observed among the many series of families described worldwide is SCA3 (Machado-Joseph disease). SCA3 is characterized by a marked phenotypic expression with a wide spectrum of clinical findings including cerebellar ataxia, pyramidal and extrapyramidal (e.g. dystonia, parkinsonism), lower motor neuron syndrome and peripheral neuropathy. The Drew family of Walworth, England, has several affected members seen and described by famous neurologists including Gowers, Stewart, Collier, Kinnier-Wilson, Turner, Worster-Drought, Ferguson, Critchley, and Anita Harding from 1895 to our days. In fact, the final genetic diagnosis of this family, 100 years after its initial description, turned out to be SCA3. In this paper, we describe the full of twists and turns historical trajectory from the initial clinical description to the final genetic diagnosis.