Resumo em Português:

O termo distúrbio específico de linguagem (DEL) é utilizado para crianças que apresentam maturação de linguagem atrasada em pelo menos 12 meses em relação à idade cronológica e que não tenham déficits intelectuais ou sensoriais, distúrbios pervasivos do desenvolvimento, dano cerebral evidente, além de terem condições sociais e emocionais adequadas. O objetivo deste estudo foi classificar um grupo de crianças de acordo com os subtipos de DEL e correlacionar as manifestações clínicas com possíveis anormalidades corticais. Dezessete crianças com DEL foram avaliadas. A avaliação de linguagem foi baseada em teste padronizado (Peabody) e protocolo não-padronizado que incluiu os seguintes aspectos da linguagem: fonológicos, semânticos, pragmáticos e lexicais. Todas as crianças, exceto uma, tiveram RM anormal; treze delas com polimicrogiria peri-silviana. Os achados de imagem nos outros três pacientes foram: polimicrogiria frontal direita, atrofia fronto-parietal bilateral, e hipogenesia do corpo caloso com Chiari I. Os dados mostram que pacientes com comprometimento cortical posterior tenderam a apresentar formas mais leves de DEL (sem sinais de distúrbio práxico articulatório ou bucofacial), enquanto pacientes com polimicrogiria peri-silviana difusa apresentaram manifestação clínica mais grave, principalmente déficit fonológico-sintático. Concluindo, DEL pode se associar a polimicrogiria peri-silviana e as manifestações clínicas podem variar de acordo com a extensão da anormalidade cortical.

Resumo em Inglês:

Specific language impairment (SLI) occurs when children present language maturation, at least 12 months behind their chronological age in the absence of sensory or intellectual deficits, pervasive developmental disorders, evident cerebral damage, and adequate social and emotional conditions. The aim of this study was to classify a group of children according to the subtypes of SLI and to correlate clinical manifestations with cortical abnormalities. Seventeen children with SLI were evaluated. Language assessment was based on standardized test (Peabody) and a non-standardized protocol, which included phonological, syntactical, semantical, pragmatical and lexical aspects of language. All children, except one, had abnormal MRI. Thirteen children presented perisylvian polymicrogyria. The MRI findings in the remaining three patients were: right frontal polymicrogyria, bilateral fronto-parietal atrophy, and hypogenesis of corpus callosum with Chiari I. The data show that patients with posterior cortical involvement tended to present milder form of SLI (no sign of articulatory or bucofacial praxis disturbance), while diffuse polymicrogyric perisylvian cortex usually was seen in patients who presented severe clinical manifestation, mainly phonological-syntactic deficit. In conclusion, SLI may be associated with perisylvian polymicrogyria and clinical manifestation may vary according to the extent of cortical anomaly.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Descrever as principais etiologias, manifestações neurológicas e achados de neuroimagem entre crianças com seqüela de acidente vascular cerebral (AVC). MÉTODO: Estudo de série de casos de crianças com seqüela de AVC isquêmico ou hemorrágico, analisando-se as variáveis: idade no primeiro episódio, número de eventos, etiologia, déficit motor, epilepsia e território vascular acometido. RESULTADO: Vinte e três pacientes foram incluídos, sendo 14 do sexo feminino. A idade do primeiro episódio foi 6.91 (±2,08) anos. O número de eventos por paciente variou entre 1 e 5. As etiologias mais freqüentes foram cardiopatia e anemia falciforme. O déficit mais encontrado foi a hemiparesia direita. Nove pacientes apresentaram convulsões. A artéria cerebral média esquerda foi o território vascular mais afetado. COCLUSÃO: Os achados deste trabalho estão de acordo com a literatura em geral. Apesar de extensa investigação, alguns casos permanecem sem definição etiológica.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To describe the main etiologies, neurological manifestations and neuro-imaging findings among children with sequelae of cerebrovascular disorders. METHOD: Case series study of children whose diagnosis was stroke sequelae. Variables studied were age at the time of first episode, number of episodes, etiology, motor deficits, epilepsy, and effected vascular territory. RESULTS: Twenty three patients were studied. Average age at first episode was 6.91 (±2.08) years. Fourteen patients were female. The number of stroke events per patient ranged from one to five. The most frequent etiologies were heart disease and sickle cell anemia. The most frequent neurological deficit was right hemiparesis. Nine patients experienced seizures. The left middle cerebral artery was the most affected vascular area. CONCLUSION: Our findings are similar to those described in the literature. Despite a careful investigation, some causes of stroke remain unidentified.

Resumo em Português:

Estudamos, através de ressonância magnética (RM), 146 crianças com quociente de inteligência menor que 70. 50% das RM não exibiram nenhum sinal de lesão (grupo N), enquanto adelgaçamento focal da junção do corpo e esplênio do corpo caloso, assimetria ventricular, leucomalácia periventricular, gliose e cisto aracnóide foram os achados mais freqüentes no restante das crianças (grupo L). Estresse materno e alteração da pressão arterial foram os achados mais freqüentes da história do pré-natal das crianças de ambos os grupos. Antecedentes familiares de deficiência mental apareceram em 30% de ambos os grupos. História de alcoolismo foi importante no grupo N. Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor foi encontrado em 80% das crianças de ambos os grupos. Agressividade foi o achado mais freqüente na história pós-natal destas crianças.

Resumo em Inglês:

We report results of a magnetic ressonance imaging (MRI) study of 146 Brazilian children, whose intelligence quotient scored less than 70. 50% of MRI examinations did not exhibit any signal of structural lesion (N group), whereas a focal thinning at the junction of the body and splenium of the corpus callosum; ventricular asymmetry; periventricular leukomalacia; gliosis and arachnoid cysts were among the most frequent findings in the remaining of subjects (L group). Maternal stress and altered blood pressure were the most frequent findings in the pre-natal history of both N and L children. Familial antecedents of mental deficiency were reported in 30% of both groups, whereas familiar history of alcoholism was important in N group (60% in N versus 0% in L groups). Neuropsychomotor development was delayed in 80% of the children in both groups. Aggressiveness is the most frequent finding in the post-natal children history.

Resumo em Português:

Atividade occipital delta rítmica intermitente (AODRI) é considerada fator de bom prognóstico em crises de ausência típica (AT). Neste estudo relatamos a evolução eletroclínica de 14 pacientes com AT e AODRI que realizaram vídeo-EEG. Sete pacientes eram do sexo feminino; nove tinham epilepsia ausência da infância e os outros não apresentavam características eletroclínicas para classificação sindrômica de acordo com a classificação da ILAE (1989). Picnolepsia foi relatada em 13; AT foi o único tipo de crise em 13; um tinha crises generalizadas TCG e três, abalos mioclônicos durante AT. Monoterapia com VPA controlou as crises em 11, diVPA e ESM, em um cada. Após o controle das crises, o EEG normalizou em 10; em três, complexos de espícula-onda (CEO) persistiram, acompanhados por AODRI em um. Finalmente em outro, as crises não foram controladas, persistindo CEO e AODRI. Concluindo, observamos nesta série de AT e AODRI, com início antes dos 10 anos, picnolepsia freqüente e poucas crises TCG. VPA controlou as crises na maioria dos casos e o EEG normalizou em 76,92%. Sugerimos que AODRI possa ser considerada um fator de bom prognóstico em AT associada a CEO e de possível natureza epileptiforme, levando por sua vez, à investigação apropriada.

Resumo em Inglês:

Occipital intermittent rhythmic delta activity (OIRDA) is considered good prognostic factor in typical absences (TA). We report electroclinical evolution in 14 patients with TA and OIRDA, which performed video-EEG. Seven patients were female; 9 had childhood absence epilepsy and the others did not present electroclinical characteristics for syndromic classification according to ILAE's classification (1989). Pyknolepsy was referred to in 13; TA was the only seizure type in 13; one had generalized tonic-clonic seizures (GTCS) and three had myoclonic jerks during TA. VPA monotherapy controlled seizures in 11, diVPA and ESM, in one each. After seizure control EEG normalized in 10 while in three, spike-wave complexes (SWC) persisted, accompanied by OIRDA in one. Finally in another, seizures were not controlled and SWC and OIRDA persisted. In conclusion, we observed in this series of TA and OIRDA with onset before 10 years, pyknolepsy as common finding and few GTCS. VPA controlled seizures in most cases and EEG normalized in 76.92%. We suggest that OIRDA could be considered good prognostic factor in TA associated with SWC and of epileptiform nature leading to appropriate investigation.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Investigar a ocorrência de efeitos adversos das drogas antiepilépticas (DAE) em pacientes com epilepsia crônica tanto em mono quanto em politerapia. MÉTODO: Avaliamos consecutivamente os pacientes que preencheram os seguintes critérios de inclusão: idade igual ou superior a 18 anos, diagnóstico de epilepsia por no mínimo um ano, doses estáveis de DAE por no mínimo três meses. Os pacientes foram instados a responder espontaneamente sobre a presença de efeitos colaterais das DAE. Após isto, um questionário formal sobre eventos adversos foi aplicado. Também avaliamos especificamente a presença de queixas nas últimas quatro semanas. Os dados foram analisados levando-se em conta o uso de mono ou politerapia e a presença ou não de provável depressão (índice >15) segundo o CES-D. RESULTADOS: Sessenta e cinco pacientes foram avaliados, 35 mulheres, idade média 38,3 anos; 35 pacientes estavam em uso de monoterapia e 35 em politerapia. Somente 45 (69,2%) pacientes espontaneamente registraram a presença de efeitos adversos. Após o questionário formal, 63 (97%) pacientes tiveram queixas (p<0,001). Dezessete homens e 28 mulheres reportaram eventos adversos (p=0,042). Quando as últimas quatro semanas foram analisadas, os pacientes com provável depressão relataram mais freqüentemente a presença de efeitos adversos (p<0,0001). CONCLUSÃO: Nossos dados sugerem que efeitos adversos são altamente prevalentes quando um questionário detalhado é aplicado e que depressão pode agravar o número e a intensidade de eventos adversos em pacientes com epilepsia utilizando DAE.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To investigate the occurrence of adverse effects of antiepileptic drugs (AED) in chronic epileptic patients in mono or polytherapy. METHOD: We evaluated consecutive patients that met the following inclusion criteria: age of 18 years or older, diagnosis of epilepsy for at least one year, stable dose of AED for at least three months. Patients were asked if they had any adverse event related to the AED. After that, they were interviewed according to a detailed semi-structure questionnaire. We also assessed specifically the adverse events in the last four weeks. The data were analyzed regarding the use of monotherapy x polytherapy, and the presence of probable depression (score >15) according to the Center for Epidemiologic Studies Depression Scale. RESULTS: Sixty-five patients were evaluated, 35 women, mean age 38.3 years; 35 patients were in use of monotherapy and 35 in polytherapy. Only 45 (69.2%) patients spontaneously reported adverse effects. After the formal questionnaire, 63 (97%) patients referred experiencing an adverse event (p<0.001). Seventeen men had adverse events, as opposed to 28 women (p=0.042). When the last four weeks were evaluated, patients with probable depression presented adverse events more frequently (p<0.0001). CONCLUSION: Our data suggest that adverse events are highly prevalent when a detailed questionnaire is applied and that depression may aggravate the number and intensity of side effects in patients using AEDs.

Resumo em Português:

CONTEXTO: Teoria da mente (TM) é a capacidade de atribuir estados mentais aos outros. Sua organização cerebral não está suficientemente esclarecida, embora a literatura indique que os lobos frontais desempenham papel relevante. OBEJETIVO: Avaliar pacientes com lesões frontais e controles em testes de TM. MÉTODO: Foram estudados 20 pacientes com lesões restritas aos lobos frontais (conforme imagens de CT ou RM) e 10 controles normais em testes de TM (reconhecimento da própria imagem no espelho, falsa crença, TM de 1ª ordem e TM de 2ª ordem), usando como contra-provas testes de outras funções cognitivas. RESULTADOS: Não houve diferença entre pacientes e controles nos testes de TM. Os subgrupos frontais (direito, esquerdo, bilateral) diferiram significativamente no teste de "duplo blefe" (TM 2ª ordem) (p=0,021), sem relação com a fluência verbal (p=0,302) ou memória de evocação tardia (p=0,159). As únicas duas pacientes com déficits em testes TM tinham alterações do comportamento social. CONCLUSÃO: Lesões frontais não implicam necessariamente em transtornos da TM, os quais podem ocorrer quando tais lesões estão associadas a alterações do comportamento social.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Theory of mind (ToM) is the ability to attribute mental states to other individuals. Its cerebral organization is not enough established, even though the literature suggests the relevant role of the frontal lobes. OBEJECTIVE: To evaluate frontal lobe patients and controls in ToM tests. METHOD:We studied 20 patients with lesions limited to the frontal lobes (as shown by CT or MRI), and 10 normal control subjects by means of ToM tests (recognizing himself in mirrors, false belief, first and second order ToM tasks), as well as tests of other cognitive functions (counter-proofs). RESULTS: Patients and controls performed similarly in ToM tests. There was significant difference between frontal subgroups (left, right, bifrontal) in the double-bluff task (second order ToM) (p=0.021), without relation to verbal fluency (p=0.302) or delayed recall ability (p=0.159). The only two patients with deficits in ToM tasks had impairment of social behavior. CONCLUSION: Frontal lesions do not necessarily implicate in ToM deficits, which may occur when such lesions are associated to disturbance of social behavior.

Resumo em Português:

Sintomas cognitivos são comuns em pacientes com insuficiência cardíaca congestiva (ICC) e são geralmente atribuídos a um regime de baixo fluxo sanguíneo cerebral. Neste estudo, objetivamos avaliar a função cognitiva global (Mini Exame do Estado Mental MEEM) em pacientes com ICC e sua relação com o grau de disfunção cardíaca (avaliada pelo ecocardiograma) e a hemodinâmica cerebral (avaliada pelo Doppler transcraniano DTC). Em 83 pacientes estudados, nenhuma correlação foi encontrada entre a pontuação no MEEM e parâmetros ecocardiográficos. Em contraste, uma correlação significativa foi encontrada entre a velocidade média na artéria cerebral média direita (ACMD) e a pontuação no MEEM (r=0,231 p=0,039), assim como entre o índice de pulsatilidade na ACMD e a pontuação no MEEM (r s=-0,292 p=0,015). Após excluir pacientes com histórico prévio de acidente vascular encefálico, somente o índice de pulsatilidade na ACMD manteve uma correlação com a pontuação no MEEM (r s=-0,314 p=0,007). A relação entre maior resistência vascular cerebral e pior desempenho cognitivo sugere que microembolia pode ser responsável por uma proporção significativa de sintomas cognitivos em pacientes com ICC.

Resumo em Inglês:

Cognitive symptoms are common in patients with congestive heart failure (CHF) and are usually attributed to low cerebral blood flow. In the present study, we aimed to evaluate global cognitive function (Mini Mental State Exam MMSE) in relation to both cardiac function (evaluated by echocardiogram) and cerebrovascular hemodynamics (evaluated by transcranial Doppler TCD) in CHF patients. In 83 patients studied, no correlation was found between echocardiographic parameters and MMSE scores. In contrast, a significant correlation was found between right middle cerebral artery (RMCA) mean flow velocity and MMSE score (r=0.231 p=0.039), as well as between RMCA pulsatility index and MMSE score (r s= -0.292 p=0.015). After excluding patients with a previous history of stroke, only RMCA pulsatility index correlated with MMSE score (r s=-0,314 p=0,007). The relationship between high cerebrovascular resistance and worse cognitive scores suggest that microembolism may be responsible for a significant proportion of cognitive symptoms in CHF patients.

Resumo em Português:

O acidente vascular cerebral (AVC) é doença multifatorial em que fatores genéticos desempenham papel importante. Este estudo foi desenvolvido para verificar o polimorfismo do gene da enzima conversora da angiotensina (ECA) em pacientes turcos com AVC agudo e estabelecer se existe associação do gene I/D da ECA com parâmetros clínicos. O estudo foi realizado com 185 pacientes e 50 controles. A associação entre a distribuição alélica da inserção / deleção (I/D) do polimorfismo do gene da ECA foi estudada pela reação em cadeia da polimerase. A distribuição dos genótipos I/D do gene da ECA e suas freqüências não apresentaram significância estatística quando comparados os pacientes e controles. As freqüências dos alelos D foram 57,8% nos pacientes versus 53% nos controles e dos alelos I 42,2% versus 47% respectivamente. Antecedentes de hipertensão, AVC, doença renal, doenças cardíacas, idade, gênero, pressão arterial sistólica e diastólica e níveis de creatinina foram significantemente elevados no grupo dos pacientes. No entanto estes resultados quando comparados com a atividade e o polimorfismo do gene da ECA não apresentaram diferenças estatísticas entre o grupo de pacientes e controles. Nossos resultados sugerem que o polimorfismo do gene da ECA não é associado com a patogênese do AVC em paciente turcos.

Resumo em Inglês:

Stroke is a multifactorial disease in which genetic factors play an important role. This study was carried out to determine angiotensin-converting enzyme (ACE) gene polymorphism in Turkish acute stroke patients and to establish whether there is an association of angiotensin-converting enzyme gene I/D polymorphism with clinical parameters. In this study 185 patients and 50 controls were recruited. We have investigated the association among the allelic distribution of the insertion/deletion (I/D) polymorphism of the ACE gene identified by polymerase chain reaction. Distribution of ACE gene I/D genotypes and allele frequencies in patients were not significantly different from controls. D allele frequencies were 57.8% in patients versus 53.0% in controls and I allele 42.2% versus 47% respectively. History of hypertension, stroke, renal, heart and vessel diseases incidence and age, gender, systolic-diastolic blood pressures and creatinine levels were significantly high in patients. But these results and ACE activities had no significant differences among the ACE genotypes in patients and controls. Our results suggest that the ACE gene polymorphism is not associated with the pathogenesis of stroke in Turkish stroke patients.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Identificar marcadores clínicos e imunológicos associados com a mielopatia associada ao HTLV-I/paraparesia espástica tropical (MAH/PET). MÉTODO: 237 indivíduos infectados pelo HTLV-I foram clinicamente avaliados. Eles foram classificados de acordo com a escala expandida do estado de incapacidade de Kurtzke (EDSS) e escala de incapacidade motora de Osame (OMDS). Níveis de citocinas foram determinados nos indivíduos. RESULTADOS: 37 pacientes tinham MAH/PET. Houve correlação entre os graus de incapacidade pelas escalas. Houve também correlação entre a duração da MAH/PET e o grau da incapacidade pelas escalas. Níveis elevados de IFN-gama foram detectados em células mononucleares de sangue periférico (CMSP) não estimuladas de pacientes com MAH/PET quando comparados com indivíduos HTLV-I positivos assintomáticos. CONCLUSÃO: Os dados demonstram a validade das escalas neurológicas para classificar o grau de incapacidade neurológica em portadores do HTLV-I e sugerem o comportamento progressivo da MAH/PET. Este estudo também demonstra que os níveis de IFN-gama em sobrenadante de CMSP são marcadores da MAH/PET.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To identify clinical and immunological markers associated with HTLV-I associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP). METHOD: 237 HTLV-I infected individuals were clinically assessed. They were classified according to the Expanded Disability Status Scale (EDSS) and Osame’s Motor Disability Score (OMDS). Cytokine levels were determined in HTLV-I seropositive individuals. RESULTS: 37 patients had HAM/TSP. There was a correlation between the degrees of disability assessed by both scales. There was also a correlation between the duration of HAM/TSP and the severity of disability assessed by either EDSS or OMDS. Higher levels of IFN-gamma were detected in unstimulated peripheral blood mononuclear cells (PBMC) from HAM/TSP patients as compared with HTLV-I carriers. CONCLUSION: This study shows the validity of the neurological scales to classify the degree of neurological disability in HTLV-I carriers and suggests a progressive behavior of HAM/TSP. This study also shows that IFN-gamma in PBMC supernatants are markers of HAM/TSP.

Resumo em Português:

Avaliamos retrospectivamente 320 anos da história e da genealogia de uma família brasileira portadora de ataxia espinocerebelar do tipo 7 (AEC7). O casal ancestral é oriundo do Estado do Ceará e a árvore genealógica foi composta de 577 indivíduos, sendo 217 do sexo masculino (37,6%), 255 do sexo feminino (44,1%) e 105 de sexo ignorado (18,1%). Até o presente momento, 118 indivíduos foram acometidos, distribuídos nas gerações IV (n=2), V (n=28), VI (n=57), VII (n=25) e VIII (n=6) da árvore genealógica. Entre os doentes atualmente vivos (n=60), 37 deles (61,6%) encontram-se na região Nordeste, 12 (20%) na região Sudeste, 9 (15%) na região Centro-Oeste e 2 (3,3%) na região Norte. Uma vez que a reconstituição da árvore genealógica foi baseada em apenas 4 dos 10 filhos do casal ancestral devido ao desconhecimento do destino dos outros 6, levantamos a hipótese de que outras famílias brasileiras com AEC7 possam ter a mesma origem genética.

Resumo em Inglês:

We conducted a 320 year retrospective survey of the history and genealogy of a large Brazilian family with SCA7. The ancestral couple was from the State of Ceará, Brazil, and the genealogical tree was composed of 577 individuals, including 217 males (37.6%), 255 females (44.1%) and 105 individuals of unknown sex (18.1%). Based on collected information, the 118 individuals consistently affected were distributed in generations IV (n=2), V (n=28), VI (n=57), VII (n=25) and VIII (n=6) of the genealogical tree. Sixty affected members are alive, 37 of them (61.6%) live in the Northeast region, 12 (20%) in the Southeast, 9 (15%) in the Center-West and 2 (3.3%) in the North. This genealogical survey was based only on 4 of the 10 children of the ancestral couple since the destiny of the remaining 6 is unknown. We propose that other Brazilian families with SCA7 may have the same genetic origin.

Resumo em Português:

A fotoestimulação intermitente (FEI) é um importante teste functional, que pode induzir o fotorecrutamento no eletroencefalograma (EEG), sendo capaz de realçar manifestações latentes de oscilações não observadas no EEG de repouso. Entretanto, para uma análise quantitativa adequada do fotorecrutamento, tais alterações devem ser avaliadas com base estatística. Assim, a distribuição de probabilidade do teste-F espectral (TFE) foi investigada. Neste sentido, limites de confiança para a estimativa do TFE puderam ser obtidos para diferentes situações práticas, nas quais a razão sinal-ruído e o número de épocas usadas na estimação podem variar. A técnica foi aplicada ao EEG de 10 sujeitos normais durante FEI, e permitiu a detecção de respostas não somente na freqüência fundamental da FEI como também em seus harmônicos. Além disso, permitiu avaliar o grau de fotorecrutamento entre derivações distintas e entre diferentes sujeitos.

Resumo em Inglês:

Intermittent photic stimulation (IPS) is an important functional test, which can induce the photic driving in the electroencephalogram (EEG). It is capable of enhancing latent oscillation’s manifestations not present in the resting EEG. However, for adequate quantitative evaluation of the photic driving, these changes should be assessed on a statistical basis. With this aim, the sampling distribution of spectral F test was investigated. On this basis, confidence limits of the SFT-estimate could be obtained for different practical situations, in which the signal-to-noise ratio and the number of epochs used in the estimation may vary. The technique was applied to the EEG of 10 normal subjects during IPS, and allowed detecting responses not only at the fundamental IPS frequency but also at higher harmonics. It also permitted to assess the strength of the photic driving responses and to compare them in different derivations and in different subjects.

Resumo em Português:

O efeito do estado glicêmico sobre o desenvolvimento do status epilepticus (SE) foi estudado em animais de diferentes idades, submetidos ao modelo de epilepsia por pilocarpina. Grupos: I- Ratos com nove dias (P9): IA- Submetidos a 1SE; IB- Tratados com salina; IC- Hiperglicemia induzida; ID- Hiperglicemia induzida+SE; II- Ratos submetidos a 3 episódios consecutivos de SE em P7, P8 e P9; III- Ratos submetidos a 1SE em P17; IV- Ratos submetidos a 1SE em P21. Foram analisados no grupo I a morte celular hipocampal e a expressão do transportador de glicose GLUT3. Os resultados mostraram haver normoglicemia nos grupos IA, IB e II, hipoglicemia no grupo III e hiperglicemia no grupo IV, sendo a glicemia durante o SE, idade dependente. A hiperglicemia induzida durante o SE em P9 protegeu neurônios hipocampais e os grupos IC e ID apresentaram expressão aumentada de GLUT3, mostrando aumento no consumo de glicose pelo hipocampo.

Resumo em Inglês:

The effect of glycemic state on status epilepticus (SE) development was studied in animals of different ages, submitted to pilocarpine model of epilepsy. Groups: I- Rats with 9-day-old (P9): IA. Submitted to 1SE; IB. Saline-treated; IC. Induced- hyperglycemia; ID. Induced- hyperglycemia+SE; II- Rats submitted to three consecutive episodes of SE at P7, P8 and P9; III- Rats submitted to 1SE at P17; IV- Rats submitted to 1SE at P21. Hippocampal cell death and the expression of glucose transporter GLUT3 were analyzed in group I. The results demonstrated normoglycemia in the groups IA, IB and II, hypoglycemia in group III and hyperglycemia in group IV, showing that the glycemia during SE is age dependent. Induced hyperglycemia during SE in P9 protected the hippocampal neurons from death and both groups IC and ID presented increased GLUT3 expression, showing high glucose consumption by the hippocampus.

Resumo em Português:

A remielinização do sistema nervoso central após desmielinização tóxica é um processo bem conhecido. No encéfalo, os oligodendrócitos remielinizam uma área maior do que na medula espinhal, onde as células de Schwann são preponderantes. Embora esses fatos sejam bem conhecidos, ainda não se conhece com certeza a origem das células remielinizantes. Esta investigação foi desenhada para esclarecer a participação de oligodendrócitos maduros na reconstrução das bainhas perdidas após a desmielinização induzida por brometo de etídio (BE) no tronco encefálico de ratos Wistar normais e imunossuprimidos com ciclosporina A. Trinta ratos fêmeas adultas foram divididos em três grupos experimentais. No grupo 1, os ratos receberam uma injeção de 10 miL de BE em 0,9% salina (n=10) na cisterna basal; no grupo 2, os ratos receberam a injeção de BE e foram tratados com ciclosporina A (n=10); no grupo 3 os ratos receberam uma injeção de 10 miL de 0,9% salina e foram tratados com ciclosporina A. Os ratos foram sacrificados aos 15, 21 e 31 dias após a injeção. A partir dos 15 dias muitas células da periferia das lesões tiveram marcação positiva para OSP (proteína específica do oligodendrócito), marcador de oligodendrócitos maduros e mielina. Assim, foi possível comprovar que células maduras da linhagem oligodendroglial participam do processo de remielinização neste modelo gliotóxico.

Resumo em Inglês:

Central nervous system (CNS) remyelination following toxically-induced demyelination is a well known process. Oligodendrocytes constitute the bulk of the myelinating cells in the brain whereas Schwann cells overwhelm oligodendrocytes numbers in spinal cord remyelination. Despite the common knowledge of these facts, we still do not know completely the origin of both remyelinating cells. The present study investigated the participation of mature oligodendrocytes in remyelination after ethidium-bromide (EB) induced demyelination in the brainstem of normal and cyclosporin A-immunosuppressed Wistar rats. Thirty adult female rats were divided into three experimental groups. In group 1 the rats received a single intracisternal injection of 10 muL of 0.1% ethidium bromide (EB) in 0.9% saline (n=10); in group 2 the rats received the EB injection while immunosuppressed with cyclosporin A (n=10); in group 3 the rats received a single 10 muL injection of 0.9% saline while treated with cyclosporin A. The rats were killed at 15, 21 and 31 days after injection. Within the EB lesions, from 15 days onward many cells within the periphery of the lesions stained positive for OSP (oligodendrocyte specific protein) a marker for mature oligodendrocytes and myelin. This cell marking signals that, at least, part of the process of repairing the myelin sheaths is carried out by mature cells of the oligodendrocyte lineage.

Resumo em Português:

A associação entre forame oval patente (FOP) e embolia paradoxal é assunto já descrito na literatura médica. Quando não existe associação com aneurisma de septo atrial, surgem dúvidas quanto à origem do trombo devido à dificuldade que se tem de documentar a passagem de êmbolos vindos da circulação venosa pelo shunt direita-esquerda. Descrevemos quatro casos de eventos vasculares, cujos ecocardiogramas transesofágicos demonstraram a presença de trombo aderido ao FOP associado à válvula de Eustáquio proeminente na ausência de aneurisma de septo. Esse artigo visa ilustrar e chamar atenção para o potencial papel do FOP e da válvula de Eustáquio na ocorrência da embolia paradoxal

Resumo em Inglês:

The association between patent foramen ovale (PFO) and paradoxical emboli is described in medical literature. When have not association with atrial septal aneurysm, arguments arise about the clots origin, because it have been difficult to gave evidence of the clots passing from venous circulation across shunt right to left. We describe four cases of vascular events whose transesophageal echocardiography showed clots nailed within the PFO associated the prominent Eustachian valve, without septal aneurysm. This paper aim to illustrate and to warm about the potentialy role of the PFO and Eustachian valve in the paradoxical embolism.

Resumo em Português:

A substância perfurada anterior constitui referencial na base do encéfalo. Localizada acima da bifurcação subaracnóidea da artéria carótida interna em sua porção basal e junto à artéria comunicante anterior na face inter-hemisférica, é transfixada por ramos perfurantes dirigidos aos núcleos telencefálicos corticais, cápsula interna e parte do tálamo. Por injeção intravascular de gelatina carminada, resina de Batson e látex, analisamos 50 hemisférios cerebrais humanos adultos de ambos os sexos, sob o microscópio cirúrgico. Objetivamos contribuir para a determinação da origem, número e topografia dos ramos destinados a essa região, seu curso, anastomoses e territórios de penetração. Propusemo-nos também a analisar a contribuição da artéria comunicante anterior à substância perfurada anterior. Foram encontradas variações anatômicas, incluindo anastomoses, envolvendo principalmente a artéria cerebral média e a artéria coróidea anterior. Estes conhecimentos são de interesse clínico-cirúrgico em razão da freqüência de patologias vasculares e tumorais a ela relacionadas.

Resumo em Inglês:

The anterior perforated substance (APS) is a landmark in the basal forebrain. It has a basal face located above the carotid bifurcation in the subarachnoid space, and an interhemispheric one. It is the site of passage of the arteries to the caudate nucleus, putamen, internal capsule, adjacent areas of the globus pallidus and thalamus. Fifty hemispheres from twenty-five adult cadavers were obtained. The arteries were perfused with colored latex, Batson’s resin and gelatin colored with carmine. Using a surgical microscope we have determined the origin, local and number of origin from the parent vessel. The sites of penetration in the mediolateral and anteroposterior direction were also recorded. The anterior communicating artery contribution to the basal APS was reviewed. Significant vascular variations and anastomoses were encountered mainly involving middle cerebral and anterior choroidal arteries. The precise understanding of these vessels has surgical and clinical implications in the management of vascular and tumoral maladies related to the anterior perforated substance.

Resumo em Português:

Os autores investigaram a aplicação de uma membrana biológica, constituída de cortical óssea bovina descalcificada, em cirurgias de coluna vertebral de ratos, com o intuito de tratar o defeito ósseo minimizando ou impedindo a herniação do tecido muscular para dentro do canal raquidiano pós laminectomia, inibindo a formação de fibrose pós-operatória e avaliando a biocompatibilidade do material. O estudo foi feito utilizando-se de ratos Wistar-EPM, que após intervalos de 8, 16 e 24 semanas, foram sacrificados, sendo removidas as peças cirúrgicas para análise anatomopatológica. A membrana biológica evitou a herniação do tecido muscular para o canal raquidiano, sendo totalmente reabsorvida em todas as peças analisadas, demonstrando sua biocompatibilidade e favorecendo a neoformação óssea e evitando aderências.

Resumo em Inglês:

The prevention of fibrosis after lumbar and thoracic laminectomies by avoiding herniation of muscular tissue was studied using Wistar-EPM rats with a biological membrane made of decorticated bone of bovine material. The rats were sacrified after eight, sixteen and twenty four weeks and the materal was sent to anatomopathological study. This membrane proved to be biocompatible and its efficacy was seen by allowing formation of bone and preventing muscular tissue invasion of the epidural space and avoiding adherences.

Resumo em Português:

Estudamos, em 10 indivíduos adultos normais, o comportamento de cinco artefatos biológicos do eletrencefalograma (EEG): piscamento palpebral, fechamento forçado dos olhos, fechamento forçado da mandíbula, movimentos de língua e varredura horizontal dos olhos - tanto por análise visual como espectral - tanto com objetivo de verificar como esses artefatos são visualizados quando apresentados em mapas de potência da amplitude espectral. Observamos que os potenciais do espectro respeitavam a mesma disposição topográfica que os encontrados à análise visual do traçado. A análise visual do EEG é superior à quantitativa, para o reconhecimento de artefatos, porque preserva a visualização morfológica dos grafoelementos que deve ser feita obrigatoriamente no domínio do tempo, pois a sua correta identificação se perde no domínio da frequência. Devido a grande dificuldade de excluirmos totalmente os artefatos durante o registro do EEG e, por conseguinte, serem incluídos na análise quantitativa, é fundamental conhecermos como estes potenciais serão representados nos mapas quantitativos, para podermos identifica-los, evitando confundí-los com atividades patológicas do EEG.

Resumo em Inglês:

We studied the influence of five biologic artifacts sources on quantitative EEG (blinking, forced eyes closure, forced jaw closure, tongue movements and pursuit eyes movements) through both visual and spectral analysis, with the purpose of verifying how do these artifacts can be seen in a cartographic way. We found that the spectrum’s potencials showed the same topographic display that was found through visual analysis. Visual analysis was superior than the quantitative evaluation to recognise the artifacts, as the former preserved the morphological display of the paroxisms. However it is important know how do the potencials are represented in quantitative maps, so that they can be identified as artifacts and not as pathologic EEG activity.

Resumo em Português:

A paracoccidioidomicose (PCM) é infecção granulomatosa sistêmica, causada pelo fungo Paracoccidioides brasiliensis, prevalente na América Latina, particularmente no Brasil. Acomete o sistema nervoso central (SNC) em 10% dos casos. Foram estudados 13 pacientes com paracoccidioidomicose no SNC, entre 1991 e 2001, com ênfase para os aspectos clínicos, neuroradiológicos e terapêuticos. Onze pacientes eram do sexo masculino (84,6%) e dois do feminino (15,4%), com idade entre 30 e 71 anos (M= 47,1 ± 11,6 Me= 46). Os sintomas mais freqüentes foram déficits motores (53,8%), alterações cognitivas (53,8%), emagrecimento (46,1%), cefaléia (46,1%) e crises convulsivas (46,1%). O diagnóstico foi confirmado pela detecção do P. brasiliensis no SNC. Todos os pacientes apresentavam a forma granulomatosa e quatro (30,8%) tinham a forma meningoencefalítica associada. Todos foram estudados com tomografia computadorizada (TC) de crânio e um caso com ressonância magnética (RM) encefálica. Dez pacientes (76,9%) realizaram sorologia para o HIV, todos com resultados negativos. A anfotericina B foi utilizada em 12 casos (92,3%), em um deles por via intratecal. Em oito casos (61,5%) o sulfametoxazol-trimetropim foi utilizado; em dois (15,4%) a sulfadiazina e pirimetamina, e o fluconazol, cetoconazol e itraconazol, cada um deles em um paciente. Seis pacientes (46,1%) morreram e sete evoluíram satisfatoriamente. O tempo de seguimento variou de 2 a 74 meses (M=30,9). Conclui-se que as manifestações clínicas assim como os exames de imagem na PCM do SNC são inespecíficos.

Resumo em Inglês:

Paracoccidioidomycosis (PCM) is a systemic granulomatous disease caused by Paracoccidioides brasiliensis, prevalent in Latin America, particularly in Brazil. Central nervous system (CNS) involvement occur in about 10% of cases. Thirteen patients with PCM involving CNS were studied considering clinical manifestation, neuroradiology and treatment modalities. Age ranged from 30 to 71 years-old (M= 47.1 ± 11.6 Me= 46). There were eleven men and two women. The most frequent symptoms were motor deficits (53.8%), cognitive disturbance (53.8%), weight loss (46.1%), headaches (46.1%) and seizures (46.1%). The diagnosis was confirmed by the demonstration of P. brasiliensis. Granulomatous forms were present in all patients. Four (30.8%) of them had also meningeal involvement (mixed form). Computerized tomography (CT) scans were obtained in all cases and magnetic resonance imaging (MRI) was used in one case. Serology for HIV was done in ten patients (76.9%), and all the tests were negatives. Amphotericin B was used in twelve patients (92.3%), one of them by intraventricular infusion. In eight patients (61.5%), trimethopim and sulfamethoxazole were used, and, in two (15.4%), sulfadiazine and pirimetamine. Fluconazole, ketoconazole and itraconazole were each one used in a different patient as well. Six patients died (46.1%) and seven (53.9%) had satisfatory outcome. The follow-up period ranged from 2 to 74 (M=30.9) months. In conclusion, the CNS involvement in paracoccidioidomycosis is more frequent and more serious than thought before. The clinical manifestations, CT scans and MRI findings are not specific of paracoccidioidomycosis.

Resumo em Português:

O propósito deste estudo foi avaliar, através de uma série de casos, a relação entre tensão neural adversa do nervo mediano (TNAm) e o parâmetro eletrofisiológico em 38 pacientes com sintomas da síndrome do túnel do carpo (STC), submetidos a estudos de condução nervosa (ECN). As principais medidas foram a TNAm obtida no teste de provocação de tensão neural (TPTN) e parâmetros dos ECN, dividindo-se os braços avaliados em três grupos: normal, com alteração eletrofisiológica sem gravidade e com alteração eletrofisiológica grave. Correlação significante entre TNAm e parâmetros dos ECN foram encontrados (p<0,05), bem como entre a TNAm e os três grupos definidos pela alteração eletrofisiológica (r s=+0.437, p=0,002). Valores de TNAm foram significantemente maiores nos braços com diagnóstico eletrofisiológico (p=0,007). Sugere-se que a TNAm tem participação na fisiopatologia da STC, indicando o uso de procedimentos terapêuticos que diminuam ou previnam a tensão neural.

Resumo em Inglês:

The purpose of this study was to evaluate, through a series of cases, the relationship between the adverse neural tension of median nerve (ANTm) and the electrophysiological involvement in 38 patients with symptoms of the carpal tunnel syndrome (CTS), submitted to nerve conduction studies (NCS). The main measures had been ANTm (in degrees) obtained through the test of neural tension provocation (TNTP) and parameters of the NCS, divided into three groups: normal, without severe electrophysiological alteration and with severe electrophysiological alteration. Significant correlations were found between ANTm and parameters of the NCS (p<0.05), as well as between ANTm and the three groups defined by the electrophysiologic alteration (r s=+0.437, p=0.002). The TNAm values were significantly higher in the arms with electrophysiologic diagnoses (p=0.007). It is suggested that the ANTm does have a participation in the physiopathology of the CTS, and the useof therapeutical procedures that diminish the development of neural tension.

Resumo em Português:

A fadiga é um dos mais freqüentes sintomas e incapacitantes na esclerose múltipla (EM). O objetivo do presente estudo foi avaliar a fatigabilidade em pacientes com EM pela aplicação de exercícios isotônicos e isométricos com dinamômetro manual. Como resultados, a fatigabilidade, a força e o tempo máximo de isometria são semelhantes estatisticamente entre o grupo controle e o grupo de EM. Conclui-se que embora a queixa subjetiva de fadiga seja freqüente na EM, a fatigabilidade e a recuperação após o exercício demonstraram ser normais.

Resumo em Inglês:

Fatigue is one of the most commom disabling symptoms in multiple sclerosis (MS). The aim of this study was to evaluate the fatigability on patients with MS by the aplication of hand grip isotonic and isometric exercises with dynamometer. As results the fatigability, the isometric strenght and time were statistically similar in the control group and in MS. We conclude that although fatigue is a frequent subjective complaint on MS, the fatigability and the recover after exercises seems to be normal.

Resumo em Português:

Para analisar a associação entre fatores natais com a gravidade da lesão da substância branca (LSB) cerebral neonatal, controlando o peso de nascimento, identificaram os neonatos pela ultra-sonografia craniana, que foram divididos em: aqueles com evolução da LSC para resolução da imagem ao ultra-som (menor gravidade) e, aqueles que evoluiram com formação de cistos e/ou ventriculomegalia e/ou hemorragia (maior gravidade). Doze variáveis (hiponatremia, anemia, infecção, retinopatia, displasia broncopulmonar, hipoalbuminemia, persistência do canal arterial, audiometria alterada, desconforto respiratório precoce, peso de nascimento <2500g, peso por categoria e prematuridade) tiveram diferenças entre os dois grupos (p<0,05), sendo que 9 (hiponatremia, infecção, retinopatia, hipoalbuminemia, persistência do canal arterial, desconforto respiratório precoce, baixo peso, prematuridade e peso por categorias) se mantiveram estatisticamente diferentes (p<0,01) após análise por regressão logística. Quando analisadas por categoria de peso de nascimento, nenhuma variável demonstrou significância estatística. O estudo sugere que o peso de nascimento é o maior fator - provavelmente o único - associado com gravidade da LSB cerebral neonatal.

Resumo em Inglês:

To analyze the association of natal factors with the severity of neonatal brain white matter lesion (WML) by controlling the birth weight, we identified newborns with WML who were divided into: those with WML evolution towards resolution of the ultrasound image (less severe), and those who evolved with cist formation and/or ventriculomegalia and/or hemorrhage (greater severity). There were differences among the twelve variables (hyponatremia, anemia, infection, retinopathy, broncopulmonary dysplasia, hypoalbuminemia, persistence of the arterial canal, altered audiometry, early respiratory distress, birth weigh below 2,500 g, weight per category, and prematurity) between the two groups (p<0.05), being that nine variables (hyponatremia, infection, retinopathy, hypoalbuminemia, persistence of the arterial canal, early respiratory distress, low weight, prematurity, and weight per category) remained statistically different (p<0.01) after the logistic regression analysis. When the variables were analyzed by birth weight category none of them presented statistical significance. This study suggests that birth weight is the major factor - likely the only one - associated to the severity of neonatal brain white matter lesion.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida (QV) de crianças com transtornos invasivos do desenvolvimento. MÉTODO: 20 meninos autistas, entre 4 e 12 anos, submetidos à escala de traços autísticos-ATA e a Vineland adaptive behavior scales, necessitando obter nesta, nível de desenvolvimento adaptativo igual ou maior que 70. Os dados sobre a QV foram obtidos pela Escala de Qualidade de Vida - AUQEI e comparados a partir da aplicação da Vineland e da AUQEI em 20 crianças normais, pareadas quanto a sexo e idade. RESULTADOS: Os índices da Vineland sugerem que crianças normais apresentam melhor desempenho adaptativo do que crianças autistas (p=0,0196). Nos dados sobre QV, verificou-se que os índices gerais são iguais para ambos os grupos, indicando QV positiva (p=0,744), entretanto no subdomínio autonomia, crianças autistas apresentaram índices mais elevados (p=0,0048). CONCLUSÕES: Crianças autistas apresentam índices QV iguais aos índices de crianças normais.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the index quality of life (QL) in bearers of including upset of the development. METHOD: 20 autistic childrens, between 4 and 12 years, submitted to the diagnostic evaluation by autistic traces scale-ATA and for the Vineland adaptive behavior scales, needing to obtain in this a quotient of superior development over 70. The data about QL were obtained by the scale of quality of life-AUQEI and compared from the application of Vineland and of AUQEI in a population of normal children, resembling in the sex and in the age. RESULTS: In the evaluation of the ATA, average was 33.75 with 4.95 standard deviation. The indexes of Vineland suggest that normal children have larger probability to present level of appropriated adaptative behavior than autistic children (p=0.0196). Concerning QL, the general indexes are the same for both groups, indicating positive QL (p=0.744). In the sub domain autonomy, autistic children present higher index (p=0.0048). CONCLUSION: Autistic childrens present similar indexes of QL than normal childrens.

Resumo em Português:

Tumores do cólo uterino se disseminam por contigüidade ou via hematogênica (pulmão, fígado e ossos). Metástases para sistema nervoso central são incomuns. Apenas cerca de 80 casos são citados na literatura. Manifestações clínicas são devidas à hipertensão intracraniana e a déficits focais. A sobrevida varia de 3 a 6 meses. Três casos são relatados sendo um infratentorial e dois supratentoriais. No primeiro, o diagnóstico da metástase antecedeu o da lesão uterina. No segundo, houve 5 anos sem recidiva após a cirurgia, fato este inédito. O tratamento foi cirurgia, radioterapia e/ou quimioterapia. A discussão enfatiza manejo multidisciplinar destas raras lesões.

Resumo em Inglês:

Cervical uterine cancer (CUC) spreads locally (pelvis and paraortic lymphnodes) or distantly (lungs, liver and bones). Metastasis to central nervous system (CNS) are rare. There are about 80 cases reported in the literature. Outcome is poor and survival varies from 3 to 6 months. Three cases of CNS metastasis from CUC are reported, one infratentorial and two supratentorials in location. In one patient, the initial manifestation was due to the cerebral lesion, a feature reported for the first time. All cases were treated by surgery, radiotherapy and/or chemotherapy. Clinical findings and treatment options of these rare lesions are reviewed.

Resumo em Português:

A síndrome de Prader-Willi é afecção genética de deficiência mental associada a hipogonadismo hipogonadotrófico, hiperfagia e obesidade. Descrevemos o caso de menino de 4 anos de idade, filho de casal consangüíneo, apresentando três condições clínicas não relacionadas: síndrome de Prader-Willi, cariótipo 47,XXY (compatível com síndrome de Klinefelter) e craniossinostose coronal. Ao nosso conhecimento, não foi relatado caso semelhante previamente na literatura.

Resumo em Inglês:

Prader-Willi syndrome is a mental retardation genetic disorder also characterized by hypogonadism, hyperphagia and obesity. We report on a four-years-old boy, born to consanguineous parents, with uncommon co-occurrence of Prader-Willi syndrome, 47,XXY karyotype (Klinefelter syndrome) and coronal craniosynostosis. These are different unrelated conditions and it was not described before in the same patient to the best of our knowledge.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A relação entre AVC e infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) pode ser atribuída em alguns casos a uma vasculopatia subjacente, assim como ocorre nas dissecções arteriais cervicais espontâneas. RELATO DO CASO: Relatamos o caso de um paciente com infecção pelo HIV que desenvolveu uma síndrome de Wallemberg devido a dissecção da artéria vertebral. Os exames laboratoriais revelaram aumento da homocisteina sérica e proteína C reativa. CONCLUSÃO: Este é o primeiro caso na literatura descrevendo a associação entre dissecção arterial e infecção pelo HIV. Sugerimos que o diagnóstico de dissecção arterial deve ser lembrado como um possível mecanismo de AVC isquêmico em pacientes com infecção pelo HIV.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: The relationship between human immunodeficiency virus infection and stroke may be attributed in some cases to an underlying vasculopathy such as in spontaneous cervical arteries dissections. CASE REPORT: We report the case of an HIV-infected patient who developed a Wallemberg's syndrome due to a vertebral artery dissection. Screening laboratory exams showed hyperhomocysteinemia and also high C-reactive protein plasma levels. CONCLUSIONS: This is the first case describing the association between arterial dissection (AD) and HIV-infection. We suggest that AD should also be remembered as a possible mechanism of ischemic stroke in HIV-infected patients.

Resumo em Português:

Estudos epidemiológicos sugerem que a neurocisticercose (NC) é a causa principal de epilepsia sintomática em países em desenvolvimento. A associação entre NC e epilepsia do lobo temporal mesial (ELTM) tem sido relatada por vários autores. Estudos recentes mostraram que a presença de NC não influência o perfil clínico e patológico em pacientes com ELTM e sugere que nem todas as lesões cisticercóticas são inevitavelmente epileptogênicas. No presente estudo, descrevemos uma mulher de 50 anos com crises epilépticas parciais associadas à NC que evolui para ELTM. A paciente foi submetida à corticoamigdalohipocampectomia para tratamento de epilepsia refratária. O estudo imunohistoquímico, utilizando marcadores neuronais, foi realizado em seções da formação de hipocampal. Além dos aspectos típicos da esclerose hipocampal, o exame microscópico demonstrou características celulares de malformação hipocampal, incluindo neurônios dismórficos e bilaminação focal da camada granular do giro denteado. Sugerimos que, neste caso, um transtorno do desenvolvimento reduziu o limiar para as crises epilépticas induzidas pela NC e contribuiu para o estabelecimento da epilepsia refratária.

Resumo em Inglês:

Epidemiologic studies suggest that neurocysticercosis (NC) is the main cause of symptomatic epilepsy in developing countries. The association between NC and mesial temporal lobe epilepsy (MTLE) has been reported by several authors. Recent data have shown that the presence of NC does not influence the clinical and pathological profile in MTLE patients and suggest that not all cysticercotic lesions are inevitably epileptogenic. We describe a 50-years-old woman with partial seizures due to NC which evolve to MTLE. The patient was submitted to a corticoamygdalohippocampectomy to treat refractory epilepsy. An immunohistochemical study using neuronal markers was made on hippocampal formation. Besides the typical aspects of Ammon's horn sclerosis (AHS), the microscopic examination demonstrates cellular features of hippocampal malformation including dysmorphic neurons and focal bilamination of granular cell layer. We suggest that, in this case, a developmental disorder lowered the threshold for the NC-induced seizures and contributed to the establishment of refractory epilepsy.

Resumo em Português:

A distrofia muscular de Emery-Dreifuss é uma forma de distrofia muscular freqüentemente associada a contraturas articulares e defeitos de condução cardíaca, que pode ser causada pela deficiência da proteína emerina na membrana nuclear interna das fibras musculares. Descrevemos o caso de um homem de 19 anos com diminuição de força muscular, hipotrofia nas cinturas escapular e pélvica, disfagia, contraturas articulares em cotovelos e tornozelos, apresentando história familiar compatível com herança ligada ao cromossomo X. A investigação mostrou creatinaquinase sérica elevada, eletrocardiograma com bloqueio atrioventricular de primeiro grau e bloqueio de ramo direito, eletroneuromiografia normal, biópsia muscular com alterações miopáticas e a análise por imuno-histoquímica mostrou deficiência de emerina. São discutidas as manifestações clínicas e genéticas, alterações laboratoriais e eletroneuromiográficas, bem como, a importância do estudo do padrão de herança no aconselhamento genético destas famílias.

Resumo em Inglês:

The Emery-Dreifuss muscular dystrophy is a form of muscular dystrophy that frequently presents early contractures and cardiac conduction defects, caused by emerin deficiency in the inner nuclear membrane of the muscular fibers. A 19-years-old man it presented muscle weakness and hypotrophy in the proximal upper and lower limbs, dysphagia and early contractures in elbows and ankles, with familiar history compatible with X-linked inheritance form. The investigation showed increased serum creatinekinase levels electrocardiogram had a first degree atrioventricular block and right bundle branch block normal electromyography and nerve conduction study muscle biopsy disclosed myopathic characteristics and nuclear protein immunohystochemical analysis showed deficiency of emerin. The clinical and genetics manifestations, laboratorial and electromyography changes, as well as, the study of the pattern of inheritance for genetic counseling are discussed.

Resumo em Português:

A síndrome do canal lento é uma das síndromes miastênicas congênitas atribuída a desordem dinâmica do canal iônico do receptor de acetilcolina da junção neuromuscular. Descrevemos o caso de um homem de 25 anos com progressiva ptose palpebral e limitação da movimentação ocular desde infância, que evoluiu há 6 anos com piora da oftalmoparesia externa e diminuição da força muscular em ombros e mãos. O estudo da condução nervosa motora após estímulo único demonstrou duplo potencial de ação muscular composto (PAMC) com desaparecimento do segundo após esforço de 30 segundos. Ao estímulo repetitivo dos nervos facial e acessório observou-se um decremento da amplitude do PAMC maior que 10% com desaparecimento do segundo potencial. O paciente fez uso de fluoxetina mostrando discreta melhora da força muscular, porém persiste com: ptose palpebral, limitação dos movimentos oculares e PAMC repetitivo ao estudo da condução nervosa motora. As características da doença são discutidas.

Resumo em Inglês:

The slow-channel syndrome is one of the congenital myasthenic syndromes attributed to inherited kinetic disorders of the ion channel of the acetylcholine receptor of the neuromuscular junction. This is a case report of 25-years-old man with progressive ptosis and limitation of ocular movements since infancy, presented a 6-years history of worse of the external ophthalmoparesis and muscular weakness in the shoulders and hands. The motor nerve conduction studies after a supramaximal single stimulus disclosed a double compound muscle action potential (CMAP) that disappeared after a voluntary contraction of 30 seconds. Repetitive stimulation of facial and spinal accessory nerves showed a CMAP decrement greater than 10% with disappeared of the second potential. The patient received fluoxetine with mild improvement of muscular weakness, but persisted with: ptosis, limitation of ocular movements and repetitive CMAP in the motor nerve conduction study. The characteristic of disease are discussed.

Resumo em Português:

A síndrome de Foix-Chavany-Marie (SFCM) caracteriza-se por apraxia da fala associada à paralisia bilateral da face, palato mole, língua e musculatura da faringe, mas com preservação das funções reflexas e automáticas. Na síndrome de Worster-Drought (SWD), há predomínio da disartria. Descrevemos o caso de uma jovem de 18 anos, que apresenta os achados clínicos e radiológicos compatíveis com a forma intermediária de SFCM/SWD, acompanhados de movimentos involuntários (coréia e distonia), fato de ocorrência rara na descrição destas síndromes.

Resumo em Inglês:

The Foix-Chavany-Marie syndrome (FCMS) is characterized by apraxia of speech associated to bilateral central facio-linguo-velo-pharyngeal paralysis, with automatic-voluntary dissociation. In Worster-Drought Syndrome (WDS), dysarthria is remarkable. We report an 18-year-old female, with clinical and radiological findings of intermediary form of FCMS/WDS, and showing involuntary movements, an unusual fact.

Resumo em Português:

A neurocisticercose é grave problema de saúde pública que acomete predominantemente locais com condições sanitárias e de higiene precárias. O Piauí não faz parte do mapa da neurocisticercose no Brasil mas, como ilustra este estudo, apenas por falta de dados epidemiológicos. Demonstramos a presença desta patologia no Estado através do relato de caso de um homem de 39 anos, acompanhado por 17 meses. O diagnóstico foi realizado através de tomografia tomputadorizada de crânio (TC) e o paciente foi tratado com albendazol por 10 dias. Uma nova TC mostrou ausência de lesões. Ele precisou ser tratado novamente após recorrência do quadro clínico, ocorrida 6 meses após o primeiro tratamento, com posterior desaparecimento das novas lesões.

Resumo em Inglês:

Neurocysticercosis is a serious public health problem that predominately affects places with poor sanitary and hygiene conditions. The Piaui State is out of the neurocysticercosis map in Brazil but, as this study illustrates, it is just by lack of epidemiologic data. We demonstrate the presence of this pathology in the State of Piaui based on a case report of a 39 years old man, followed for 17 months. The diagnosis was made by CT scan and the patient was treated with albendazol for 10 days. A new CT scan show absence of lesions. He needed to be treated again after a recurrence of clinical manifestations, 6 months after the first treatment, with the disappearance of the new lesions.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de uma paciente de 43 anos com história de cefaléia crônica e diplopia. O exame neurorradiológico demonstrou aumento de volume e alteração na densidade óssea do clivus. Foi submetida a cirurgia e o exame anatomopatológico evidenciou displasia fibrosa. Foram relatados na literatura outros 14 casos de displasia fibrosa envolvendo o clivus. Discutimos essa rara apresentação da doença segundo o quadro clínico, exames de imagem, histologia e tratamento.

Resumo em Inglês:

We describe the case of a 43 year-old woman with chronic headache and diplopia. The neurorradiologic exam showed volume increase and alteration in the bone density of the clivus. She was submitted to surgery and the anatomopathologic evidenced fibrous dysplasia. Other 14 of about fibrous dysplasia involving the clivus are related in the literature. We discuss clinical aspects, image exams, histology and treatment of this rare presentation of the disease.

Resumo em Português:

Relata-se o caso de uma gestante de 24 anos, encaminhada ao serviço de neurologia por apresentar agitação, alucinações, confusão mental, cefaléia, perda de visão, afasia e convulsões. Exame neurorradiológico compatível com trombose de seios durais e veias corticais. Foi realizado tratamento com abciximab e efetuada a lise mecânica do trombo obtendo restauração do fluxo venoso cerebral. Após o procedimento, apresentou hematoma frontal o qual foi retirado cirurgicamente. A paciente evoluiu com melhora neurológica progressiva. Discute-se esta infreqüente patologia segundo quadro clínico, patogênese, exames de imagem e terapêutica.

Resumo em Inglês:

We report the case of a 24 year-old pregnant womam, seem at the neurology service by presenting agitation, hallucinations, mental confusion, headache, vision loss, aphasia and seizures. The neurorradiologic exam was compatible with thrombosis in dural sinus and cortical veins. Treatment with abciximab was accomplished and the mechanical lysis of the thrombus was made obtaining restoration of cerebral vein flow. After the procedure, she presented frontal hematoma wich was withdrawn surgically. We discuss this infrequent pathology in clinical picture, pathogenesis, image exams and therapeutics.

Resumo em Português:

Relata-se um caso de metástase intramedular de neoplasia da glândula tireóide em uma mulher de 70 anos queixando-se há três meses de dor cervical intensa, sem déficit motor focal nem alterações de sensibilidade. Seis meses antes do início dos sintomas, a paciente foi submetida a tireoidectomia total para ressecção de adenocarcinoma tireoideano. Ressonância magnética com contraste gadolíneo mostrou lesão intramedular. Foi realizada ressecção parcial do tumor medular que revelou ao exame anatomopatológico adenocarcinoma metastático. No pós-operatório a paciente desenvolveu monoplegia crural à esquerda.

Resumo em Inglês:

We report a case of intramedullary spinal cord metastasis from thyroid cancer in a 70-year-old woman complaining for three months an intense cervical pain, without motor or sensitive deficits. Six months before the onset of symptoms, the patient underwent total thyroidectomy for a thyroid cancer. Magnetic resonance imaging with gadolinium enhancement showed an intramedullary spinal cord lesion. A partial resection of the medullar tumor was performed and the pathological findings showed an metastatic adenocarcinoma. Post operatively the patient develloped a left crural monoplegia.

Resumo em Português:

Este artigo apresenta as conclusões sobre revascularização clínica e intervencionista no acidente vascular cerebral isquêmico agudo, um dos temas discutidos na reunião "Opinião Nacional sobre o Tratamento do AVC". Tratou-se de reunião promovida e coordenada pela Sociedade Brasileira de Doenças Cerebrovasculares, com neurologistas especializados em doenças cerebrovasculares, que analisaram e discutiram as evidências e experiências atuais sobre o uso de trombólise e técnicas intervencionistas em pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico agudo.

Resumo em Inglês:

The Brazilian Stroke Society constituted a committee composed by specialists from different areas of Brazil that emitted a viewpoint called "National Opinion" , considering the interventional procedures and thrombolysis in the treatment of the acute ischemic stroke. This study presents the conclusions of this committee.