Resumo em Português:

A enxaqueca hemiplégica familial (EHF) é uma forma rara de enxaqueca com aura e apresenta herança autossômica dominante. Esta doença está associada com mutações do tipo missense nos genes CACNA1A e ATP1A2. O objetivo deste estudo foi identificar se os genes CACNA1A e ATP1A2 estão ou não relacionados com a enxaqueca hemiplégica familial em famílias brasileiras. Os genes citados acima foram analisados em quatro famílias brasileiras (total de 26 indivíduos - 13 afetados e 13 assintomáticos ou normais) e uma troca de aminoácido em um membro da família FHM-D (Arg2206Gly) foi observada. Porém, esta alteração não foi identificada em todos os indivíduos afetados e está presente em um indivíduo assintomático, devendo, portanto, ser considerada um polimorfismo. Estudos adicionais nas famílias já estudadas e em outras famílias brasileiras afetadas por enxaqueca hemiplégica familial serão necessários para esclarecer a importância dos genes CACNA1A e ATP1A2 na patogênese da EHF no Brasil, bem como para testar o terceiro gene (SCN1A) relacionado à EHF.

Resumo em Inglês:

Familial hemiplegic migraine (FHM) is a rare autosomal dominant form of migraine with aura. This disease has been associated with missense mutations in the CACNA1A and ATP1A2 genes. The aim of this study was to identify whether CACNA1A and ATP1A2 are or not related to Brazilian FHM. Here we screened four Brazilian FHM families (total of 26 individuals - 13 affected and 13 asymptomatic or normal) for mutations in both genes. We found an amino acid change in a member of family FHM-D (Arg2206Gly). However since this alteration is not present in all affected individuals and is present in one asymptomatic individual it should be considered a polymorphism. Further studies with additional families will be necessary to reveal the importance of both CACNA1A and ATP1A2 genes on the pathogeneses of FHM in Brazil and to test the third gene (SCN1A) in these FHM families.

Resumo em Português:

Foram estudadas 79 crianças (9 a 11 anos) sem elementos sugestivos de comprometimento cerebral e com desempenho escolar compatível com a idade. Os PCL foram registrados enquanto eram apresentados, visualmente, sucessivamente e de modo aleatório, 100 palavras e 100 pseudopalavras. Para cada estímulo a criança acionava uma tecla correspondente à discriminação entre palavra e pseudopalavra. O registro foi realizado para os eletrodos do sistema 10-20 e foram feitas medidas de médias de amplitude e de latências de pico e de amplitude de 200 a 550 milissegundos. Em Cz ocorreram as diferenças mais significativas entre os PCL, com maior negatividade da média de amplitude entre 425 e 550 milissegundos para pseudopalavras (N400). O N400 foi mais precoce nas crianças com 11 anos. Evidenciou-se assim a influência da idade e as diferenças no PCL entre palavras e pseudopalavras.

Resumo em Inglês:

Event related potentials (ERPs) in reading were studied in children in a word and pseudoword discriminating task. Seventy-nine children (9 to 11 year old), all with no elements suggesting brain injury and with school performance compatible with their age were studied. The ERP were registered as there were presented, visually, successively and in a random manner, 100 words and 100 pseudowords. For each stimulus the child pressed a key corresponding to the discrimination between word and pseudoword. The register was carried out for the electrodes of the 10-20 system and the mean amplitudes and latency peaks measured and also the amplitude from 200 to 550 milliseconds. The most significant differences between the ERPs occurred in Cz, with greater negativity for the mean of the amplitude between 425 and 550 milliseconds for pseudowords (N400). The N400 was more precocious in 11 year old. The influence of age was thus evident and also the differences in ERPs between words and pseudowords.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Verificar diferenças nas estratégias de varredura visual de indivíduos com transtorno invasivo do desenvolvimento (TID) comparados a controles normais na observação de figuras sociais e não sociais. MÉTODO: Estudo caso-controle. Grupo TID: dez sujeitos com TID, inteligência normal e idade entre 4 e 41 anos; Grupo Controle: dez sujeitos pareados por idade. Os sujeitos observaram por 5 segundos 9 figuras de seres humanos e 3 figuras de objetos. Os movimentos sacádicos e o número de fixações foram gravados em equipamento EyeGaze® (LC Technologies Inc.). RESULTADOS: O grupo TID apresentou maior duração dos movimentos sacádicos na observação de figuras humanas [TID=292,73 (EP=67,62); controle= 136,06 (EP=14,01); p=0,04]. O grupo controle apresentou maior número de fixações na figura 7 (mulher com máscara de gato sem os olhos) (TID=1,8; controle=3,4; p=0,007). CONCLUSÃO: Indivíduos com TID parecem utilizar estratégias diferentes para explorar figura humana. Além disso, o padrão de investigação deles não se modifica quando observam uma figura que rompe com o esperado (a falta dos olhos).

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To verify differences in the visual scanning strategies between pervasive developmental disorders (PDD) and controls when they are observing social and non-social pictures. METHOD: PDD group (PDDG) comprised by 10 non-retarded subjects (age from 4 to 41) and age-matched control group (CG). Nine social pictures with human beings (including two pictures of cat mask), and 3 nonsocial pictures of objects were presented for 5 seconds. Saccadic movements and fixation were recorded with equipment EyeGaze® (LC Technologies Inc.). RESULTS: PDDG (mean=292.73, SE=67.62) presented longer duration of saccadic movements for social pictures compared to CG (mean=136.06, SE=14.01) (p=0.04). The CG showed a higher number of fixations in the picture 7 (a women using a cat mask, with the eyes erased) (CG: mean=3.40; PDDG: mean=1.80; p=0.007). CONCLUSION: The results suggest differences in strategies that PDD explore human picture. Moreover, these strategies seem not to be affected by the lack of expected part of the face (the eyes).

Resumo em Português:

OBJETIVO: Descrever as variáveis sócio-demográficas incluindo desempenho acadêmico, profissional e interpessoal em uma população adulta com diagnóstico de transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH). Até o momento não há relato na literatura do perfil desses pacientes na população brasileira. O TDAH é comum na população geral, podendo chegar a 3% das pessoas. MÉTODO: Foram avaliados adultos que tomaram conhecimento do serviço de atendimento especializado em TDAH através da mídia. O diagnóstico de TDAH foi realizado utilizando-se os critérios da Associação Psiquiátrica Americana (DSM-IV). Os dados sócio-demográficos foram obtidos através de entrevista pessoal com cada paciente. RESULTADOS: 102 indivíduos preencheram critérios para TDAH. Houve predomínio do sexo masculino (61,2%) com alto nível de escolaridade (90,2% tinham no mínimo 2º grau completo). Cinquenta e três pacientes (52%) foram reprovados pelo menos uma vez durante vida estudantil. No momento da entrevista, 22,5% encontravam-se desempregados. CONCLUSÃO: Observou-se uma semelhança da distribuição das variáveis sócio-demográficas com os indivíduos adultos com TDAH de outros países, apesar da escolaridade ser acima da média nacional. Além disso, pode-se também observar semelhanças entre as populações infantil e adulta com TDAH.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: To describe the social-demographic variables, including interpersonal, academic, and professional performance in adult individuals with the diagnoses of attention deficit hyperactivity disorder (ADHD). There are no reports of this kind in the Brazilian population with ADHD. The ADHD is a common disorder, which can reach up to 3% of the general population. METHOD: Descriptive study of adults with ADHD, according to the DSM-IV criteria (American Psychiatric Association). The sample was selected from a specialized outpatient service in São Paulo city. The social-demographic data was obtained by personal interviews. RESULTS: There was a predominance of males in the sample (61.2%) and a high education level (90.2% had at least a high school degree) and 52% of the 102 patients had repeated their class at a least once during their school lives. In addition, 22.5% of the population sample were unemployed at the time of the interview. CONCLUSION: The distribution of the socio-demographic variables in adult ADHD is similar to other ADHD samples reported in other countries, despite the high education level met in our sample. Similarities between child and adult ADHD could also be traced.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Estudos de neuroimagem em idosos mostram alterações na substância branca que são incompatíveis com o parkinsonismo do paciente, erroneamente classificado como parkinsonismo vascular (PV). MÉTODO: Este estudo foi conduzido a partir de uma população de 20 pacientes com doença de Parkinson (DP) cujos exames de neuroimagem revelaram alterações vasculares na substância branca e sete pacientes com PV para comparar os critérios diagnósticos. RESULTADOS: A idade de início da doença dos pacientes com DP foi 55±12 anos e pacientes com PV foi 62±13 anos. Doze pacientes com DP e cinco pacientes com PV apresentaram hipertensão arterial; três pacientes com PV e dois pacientes com DP apresentaram alteração da marcha; todos os pacientes com PV apresentaram rigidez e bradicinesia, seis deles apresentaram tremor de repouso; 19 pacientes com DP apresentaram tremor e 19 deles apresentaram rigidez, enquanto 17 apresentaram bradicinesia. Quando os sintomas e a evolução de ambas as doenças foram comparadas, as alterações vasculares na substância branca foram consideradas inespecíficas. CONCLUSÃO: Como os sintomas clínicos são inespecíficos, um diagnóstico diferencial requer neuroimagem, boa resposta a levodopa e evolução clínica da doença.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Neuroimaging studies of elderly individuals reveal alterations in the white matter that are incompatible with the patient’s parkinsonism, mistakenly classified as vascular parkinsonism (VP). METHOD: This study was conducted on a population composed of 20 patients with Parkinson’s disease (PD) whose neuroimaging exams revealed vascular alterations in the white matter and seven patients with VP in order to compare diagnostic criteria. RESULTS: Age at disease onset of patients with PD was 55±12 years and patients with VP it was 62±13 years. Twelve patients with PD and five patients with VP presented arterial hypertension; three patients with VP and two patients with PD presented gait impairment; all patients with VP presented rigidity and bradykinesia, six of them presented resting tremor; 19 patients with PD presented tremor and 19 of them presented rigidity, while 17 presented bradykinesia. When the symptoms and evolution of both diseases were compared, the vascular alterations in the white matter were considered unspecific. CONCLUSION: Since clinical symptoms are unspecific, a differential diagnosis requires neuroimaging, good response to levodopa and clinical evolution.

Resumo em Português:

Este estudo investiga o papel da simpatectomia cervical na prevenção do vasoespasmo agudo induzido por hemorragia meníngea em coelhos. Para tanto, foram utilizados 16 coelhos adultos da raça Norfolk inglesa, divididos em 2 grupos experimentais: simpatectomia cervical bilateral do gânglio simpático cervical superior (SSSG, n=8) e SSSG associada a simpatectomia cervical bilateral do gânglio simpático cervical inferior (SISG, n=8). Outros 24 animais foram usados como controles. Os diâmetros das artérias basilares foram avaliados por medições após angiografias. SSSG protegeu os animais contra o vasoespasmo; SSSG associada a SISG não aumentou este efeito.

Resumo em Inglês:

This study investigates the role of cervical sympathectomy in the prevention of acute vasospasm induced by meningeal haemorrhage in rabbits. Sixteen adult English Norfolk rabbits were divided into 2 experimental groups: bilateral cervical sympathectomy of the superior sympathetic ganglion (SSSG, n=8), and bilateral SSSG and sympathectomy of the inferior sympathetic ganglion (SISG, n=8). Other 24 animals were used as controls. Basilar artery diameter was evaluated by angiography. SSSG protected the animals against developing cerebral vasospasm; SSSG associated with SISG did not increase this effect.

Resumo em Português:

MOTIVO DO ESTUDO: Relatar um caso de cefaléia unilateral com duas possibilidades diagnósticas. MÉTODOS: Relato de caso. RESULTADOS: Paciente com cefaléia unilateral, intensa, em pontadas em região periocular, com congestão conjuntival e lacrimejamento. Embora a duração das crises fosse típica de SUNCT, houve remissão completa da dor com indometacina, sugerindo que se trate de um caso de hemicramia paroxística crônica com crises de duração atipicamente muito curta. CONCLUSÃO: Testes terapêuticos com indometacina em pacientes mais jovens com diagnóstico clínico de SUNCT poderiam ser tentados de forma mais regular.

Resumo em Inglês:

AIM OF THE STUDY: To report a case of unilateral headache with two possibilities of diagnosis. METHOD: Case report. RESULTS: Patient with unilateral, intense, stabbing periocular headache with conjuntival injection and tearing. Although the duration of attacks was typical of SUNCT, there was complete remission of the pain with indomethacin, suggesting that this was a case of chronic paroxysmal hemicrania with unusually short attack duration. CONCLUSION: Therapeutic trials of indomethacin on younger patients presenting clinical diagnosis of SUNCT could be tried on a more regular basis.

Resumo em Português:

A classificação dos eventos de curta duração no EEG durante o sono, como a fase A do padrão alternante cíclico (CAP) é tarefa tediosa e propensa ao erro. O número de eventos é geralmente grande (centenas ao milhar), e é necessário marcar os limites dos eventos com precisão, caso contrário tanto a classificação das duas fases do CAP como a distinção dos diferentes tipos de fases A podem ser comprometidas. O objetivo deste estudo é a avaliação da concordância inter-estagiadores no CAP tanto visual quanto automático usando um único canal de EEG, a avaliação do acordo inter-estagiadores em uma variedade das gravações, e a comparação das classificações visuais com um sistema classificador automático. Dezesseis horas de um canal (C4-A1 ou C3-A2) do sono de NREM foram extraídas de oito gravações inteiras da noite no Formato de dados Europeus e apresentadas a diferentes classificadores, o acordo médio inter-estagiadores para todas as classificações está acima de 70%, o acordo inter-estagiadores do par encontrado entre 69% até 77,5%. Estes valores são similares ao que foi relatado nos diferentes tipos de estudos. O sistema marcador automático tem o desempenho similar aos dos classificadores visuais. O estudo também mostrou que é possível classificar o CAP usando somente um canal de EEG.

Resumo em Inglês:

The classification of short duration events in the EEG during sleep, as the A stage of the cyclic alternating pattern (CAP) is a tedious and error prone task. The number of events under normal conditions is large (several hundreds), and it is necessary to mark the limits of the events with precision, otherwise the time sensitive classification of the CAP phases (A and B) and specially the scoring of different types of A phases will be compromised. The objective of this study is to verify the feasibility of visual CAP scoring with only one channel of EEG, the evaluation of the inter-scorer agreement in a variety of recordings, and the comparison of the visual scorings with a known automatic scoring system. Sixteen hours of one channel (C4-A1 or C3-A2) of NREM sleep were extracted from eight whole night recordings in European Data Format and presented to the different scorers. The average inter-scorer agreement for all scorers is above 70%, the pair wise inter-scorer agreement found was between 69% up to 77.5%. These values are similar to what has been reported in different type studies. The automatic scoring system has similar performance of the visual scorings. The study also has shown that it is possible to classify the CAP using only one channel of EEG.

Resumo em Português:

A síndrome de Andersen (SA) é doença rara caracterizada pela presença de paralisia periódica (PP), arritmia cardíaca e anormalidades dismórficas. Relatamos o primeiro paciente brasileiro apresentando SA, e que também apresenta obesidade e apnéia obstrutiva do sono (AOS). Avaliações clínica e genética de seis familiares demonstraram que quatro apresentavam alterações dismórficas mas nenhum tinha PP ou arritmia cardíaca. O sequenciamento do gene KCNJ2 revelou a mutação R218W no paciente índex e sua filha de 6 anos, que apresentava alterações dismórficas (micrognatia, clinodactilia do quarto e quinto dedos, baixa estatura) e AOS. Três familiares tinham clinodactilia como única manifestação mas a mutação R218W estava ausente, sugerindo que esta característica seja influenciada por outro gene. A AOS associada a alterações dismórficas pode estar relacionada à SA.

Resumo em Inglês:

Andersen syndrome (AS) is a rare disease characterized by the presence of periodic paralysis (PP), cardiac arrhythmia and dysmorphic abnormalities. We report herein the first Brazilian patient presenting AS who also had obesity, obstructive sleep apnea (OSA) and daytime sleepiness. Clinical and genetic evaluation of six family members demonstrated that four had dysmorphic abnormalities but none had PP or cardiac arrhythmia. Sequencing of KCNJ2 revealed the R218W mutation in the index patient and her 6-year-old daughter, who presented dysmorphic abnormalities (micrognathia, clinodactyly of fourth and fifth fingers, short stature) and OSA. Three relatives had clinodactyly as the only manifestation but the R218W mutation was absent, suggesting that this characteristic may be influenced by another gene. OSA accompanied by dysmorphic features may be related to AS.

Resumo em Espanhol:

INTRODUCCIÓN: El diagrama de las razones de Reiber o reibergrama cobra cada día mayores usos para la caracterización de la síntesis intratecal de proteínas. El reibergrama fue definido para las clases mayores de inmunoglobulinas pero luego ha sido utilizado para evaluar otras proteínas basado en la teoría de la difusión molecular/velocidad de flujo del líquido cefalorraquídeo (LCR). MÉTODO: El C3c, producto de la degradación del factor del complemento C3 y con una masa molecular de 145 KDa, se acerca a las características moleculares de la IgG para las leyes de la difusión de Fick. Se asume las constantes de la IgG en la fórmula de Reiber para evaluar la síntesis intratecal de C3c así como su correspondiente reibergrama. Se estudiaron 27 pacientes y 27 controles a los que se les dosificó albúmina y C3c en suero y LCR por inmunodifusión radial. RESULTADOS: Con el reibergrama propuesto para el C3c se evaluaron estos pacientes. Se comprueba la validez de este reibergrama para distintas condiciones de barrera con o sin síntesis intratecal de C3c. CONCLUSION: El reibergrama y su fórmula correspondiente propuesto para la C3c puede ser usado para la evaluación de la síntesis intratecal de C3c.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Reiber's quotient diagram or reibergram has a growing apply for characterize the intratecal synthesis of proteins. Firstly reibergrama was used for the major classes of immunoglobulins but later it was used to evaluate other proteins based on the theory about molecular flux/cerebrospinal fluid (CSF) flow rate. METHOD: C3c is a degradation product of complement factor C3 with 145 KDa and approaches to IgG molecular characteristics according with Fick's diffussion laws. It was assumed IgG constants and graphic for IgG constants and graphic to evaluate the intrathecal synthesis of C3c. Twenty-seven patients and 27 controls were studied. Serum and CSF C3c and albumin were quantified by immunodiffusion. RESULTS: The patients with the C3c proposed reibergram were evaluated. It has been proved its validity under several CSF blood barrier conditions. CONCLUSION: Reibergram for C3c can be used for the evaluation of the intrathecal synthesis of this protein.

Resumo em Espanhol:

INTRODUCCIÓN: La meningoencefalitis por Angiostrongylus cantonensis es una enfermedad emergente en las Américas. MÉTODO: Doce niños con meningoencefalitis eosinofílica por Angiostrongylus cantonensis con edades entre 6 y 10 años fueron estudiados. Se tomaron muestras simultáneas de suero y líquido cefalorraquídeo (LCR) en la primera punción lumbar diagnóstica. RESULTADOS: Todos los casos evidenciaron hallazgos típicos en los análisis de rutina del LCR y suero: incremento de proteínas totales, aumento de la razón albúmina Q (LCR/suero) acompañado de eosinofilia en LCR. No se encontró síntesis intratecal de inmunoglobulinas. Los valores medios de sICAM-1 en suero y LCR fueron de 337,4 y 3,97 ng/mL respectivamente. Los valores medios de Q albúmina y Q sICAM-1 fueron de 4,1 y 6,2 respectivamente. En el 50% de los pacientes se encontró un incremento de la fracción de sICAM-1 derivado del cerebro. CONCLUSIÓN: Se puede sugerir que la dinámica de la fracción sICAM-1 derivada del cerebro ocurre quizas asociada a la respuesta inmune frente a la enfermedad. sICAM-1 puede ser un agente de retroalimentación negativa para el paso de eosinófilos de la sangre a través de la barrera sangre-LCR en el cerebro inflamado.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Angiostrongylus cantonensis meningoencephalitis is an emergent disease in the Americas. METHOD: Twelve children suffering from eosinophilic meningoencephalitis due to this parasite aged between 6-10 years were studied. Cerebrospinal fluid (CSF) and serum samples were taken simultaneously in the first diagnostic puncture at admission. RESULTS: All cases showed typical findings on the routine CSF and serum analysis: increased CSF total protein, increased Q (CSF/serum) albumin accompanied by eosinophilia in CSF. No intrathecal synthesis of immunoglobulins was found. Mean serum and CSF sICAM-1 values were 337.4 and 3.97 ng/mL. Qalbumin and QsICAM-1 mean values were 4.1 and 6.2 respectively. In 50% of the patients an increased brain-derived fraction of sICAM-1 was found. CONCLUSION: It may be suggested that a dynamic of the sICAM-1 brain derived fraction is perhaps associated to the immune response in the evolution of the disease.sICAM-1 may be an agent in negative feedback for eosinophils passage through the blood-CSF barrier into the inflammatory brain response.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Para avaliar a utilidade diagnóstica dos marcadores liquóricos de celularidade, concentração de proteína, neutrofilia, concentração de glicose e lactato para a detecção da meningitie bacteriana no pós-operatório neurocirúrgico. MÉTODO: Esse estudo foi conduzido de maneira prospectiva na Universidade de São Paulo no período de 2002 a 2005 em 28 pacientes no pós-operatório neurocirúrgico. Os marcadores liquóricos foram colocados em uma curva ROC (receiver operating characteristic) para avalição da sua acurácia. RESULTADOS: Baseadas na área sob a curva ROC, glicorraquia, celularidade e concentração de lactato foram considerados bons testes. A contagem de polimorfonucleares e a proteínorraquia não atingiram acurácia suficiente para serem utilizadas clinicamente. CONCLUSÃO: A glicorraquia, a concentração de lactato e a celularidade podem ser utilizadas clinicamente para o diagnóstico da meningite bacteriana. Esses marcadores também podem ser úteis na diferenciação entre meningite bacteriana e asséptica.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the diagnostic usefulness of cerebral spinal fluid (CSF) cellularity, protein, neutrophils, glucose and lactate for detection of postoperative bacterial meningitis. METHOD: This prospective study was conducted in 28 postoperative neurosurgical patients from 2002 to 2005 at University of São Paulo. The CSF markers were plotted in a receiver operating characteristic (ROC) curve to evaluate their accuracy. RESULTS: Based on the area under ROC curve CSF glucose, cellularity, and lactate were considered good tests. Polymorphonuclear and protein did not achieve enough accuracy to be used clinically. CONCLUSION: The CSF glucose, lactate, and cellularity can be used for the diagnosis of bacterial meningitis. Moreover, it can be helpful to differentiate bacterial from aseptic meningitis.

Resumo em Português:

Neste estudo prospectivo avaliamos se há vantagens na imobilização pós-operatória do pulso após a cirurgia para o tratamento da síndrome do túnel do carpo comparando este tratamento com a ausência de imobilização. Cinqüenta e dois pacientes portadores de síndrome do túnel do carpo idiopática foram randomizados em dois grupos após a cirurgia. Em um grupo (grupo A, n=26) os pacientes utilizaram uma tala em posição neutra para imobilização do pulso por duas semanas. No outro grupo (B, n=26), nenhum tipo de imobilização foi adotada. A avaliação foi realizada antes da cirurgia e repetida após duas semanas e incluiu a mensuração da sensibilidade discriminatória no segundo dedo e dois questionários que avaliaram a gravidade e intensidade dos sintomas. Em todos os pacientes houve melhora nos parâmetros avaliados. Não houve diferença estatisticamente significativa entre os dois grupos considerando os parâmetros avaliados. Concluímos que a imobilização do pulso no período pós-operatório imediato não apresenta vantagens quando comparada com a ausência de imobilização após a descompressão cirúrgica do nervo mediano no punho.

Resumo em Inglês:

This prospective study evaluates the possible advantages of wrist imobilization after open carpal tunnel release comparing the results of two weeks immobilization and no immobilization. Fifty two patients with idiopathic carpal tunnel syndrome were randomly selected in two groups after open carpal tunnel release. In one group (A, n=26) the patients wore a neutral-position wrist splint continuosly for two weeks. In the other group (B, n=26) no wrist immobilization was used. Clinical assessment was done pre-operatively and at 2 weeks follow-up and included the two-point discrimination test at the second finger and two questionnaires as an outcome measurement of symptoms severity and intensity. All the patients presented improvement in the postoperative evaluations in the three analyzed parameters. There was no significant difference between the two groups for any of the outcome measurements at the final follow-up. We conclude that wrist immobilization in the immediate post-operative period have no advantages when compared with no immobilization in the end result of carpal tunnel release.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A infecção pelo vírus da hepatite C (VHC) é considerada um problema de saúde pública no Estado do Acre com uma prevalência de 5,9%. Neuropatia periférica é uma manifestação extra-hepática comum em pacientes com VHC. OBJETIVO: Determinar a prevalência de neuropatias periféricas através de parâmetros clínicos e neurofisiológicos. MÉTODO: Foi realizado estudo transversal em pacientes atendidos em uma clínica especializada de doenças infecciosas do Estado do Acre. Todos os pacientes foram submetidos a um questionário clínico-epidemiológico, exame físico e eletroneuromiografia (ENMG). RESULTADOS: Foram estudados 78 pacientes, com idade média de 45,5 anos (10 a 76), dois terços eram do sexo masculino, 51% tinha pelo menos 8 anos de educação formal e 95% moravam na capital do Estado. Aproximadamente 34% dos pacientes se queixaram de parestesias, principalmente nos membros superiores. A ENMG diagnosticou mononeuropatia múltipla em 11 (14,1%, IC95% 7,6-23,2) pacientes e síndrome do túnel do carpo em 4 (5,1%). CONCLUSÃO: Comprometimento dos nervos periféricos é comum em pacientes com VHC, sendo neuropatia múltipla a apresentação mais comumente diagnosticada pela ENMG.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Hepatitis virus C (HCV) infection is considered a health problem in the State of Acre localized in the Brazilian Amazon which has a prevalence rate of 5.9%. Peripheral neuropathy is a common extra-hepatic manifestation in patients with HCV. OBJECTIVE: To determine the prevalence of peripheral neuropathies using clinical and neurophysiological parameters. METHOD: A cross sectional study was performed in patients assisted by a specialized center of infectious diseases in the State of Acre. All patients completed a clinicoepidemiological questionnaire, physical examination and nerve conduction studies (NCS). RESULTS: We studied 78 patients with mean age 45.5 years (range from 10 to 76 years), two thirds were male, 51% had at least 8 years of formal education and 96% lived in the capital city of Acre State. Roughly 34% of patients complained about paresthesias mainly in upper limbs. The NCS diagnosed multiple mononeuropathy in 11 (14.1%; IC95% 7.6-23.2) patients and carpal tunnel syndrome in 4 (5.1%) patients. CONCLUSION: Subclinical involvement of peripheral nerves seems common in patients with HCV, with multiple mononeuropathy the main manifestation of nerve injury in this region as suggested by electrophysiological studies.

Resumo em Português:

Apresentamos um caso de paralisia velopalatina isolada, num menino de 8 anos, que se manifestou por voz nasalada, regurgitação de líquidos pelo nariz e disfagia, de início súbito. A ressonância magnética encefálica e o estudo do líquido cefalo-raquidiano foram normais. O perfil serológico dos anticorpos anti-parvovírus B19 era típico de infecção recente. Na ausência de outros dados positivos, discute-se a possibilidade de uma correlação entre a parésia do X nervo e a infecção por parvovírus.

Resumo em Inglês:

A case of isolated velopalatine paralysis in an 8-year-old boy is presented. The symptoms were sudden-onset of nasal speech, regurgitation of liquids into the nose and dysphagia. Brain MRI and cerebrospinal fluid examination were normal. Infectious serologies disclosed an antibody arrangement towards parvovirus B19 that was typical of recent infection. In the absence of other positive data, the possibility of a correlation between the tenth nerve palsy and parvovirus infection is discussed.

Resumo em Português:

É reportado um caso grave de Síndrome de Guillain-Barré (SGB) caracterizado por tetraplegia flácida arreflexa e sinais de instabilidade autonômica relacionado com infecção aguda pelo HIV-1, e a ocorrência de episódios de recidivas coincidentes com a detecção do RNA-HIV-1 no sangue, durante fases de tratamento irregular com antiretrovirais. O paciente encontra-se assintomático há 3 anos e com a carga viral do HIV-1 abaixo do limite de detecção. A ocorrência de SGB, neste caso, pode estar relacionada com alterações da resposta imunológica ocasionada por desequilíbrio na relação hospedeiro-HIV devido ao aumento da viremia do HIV-1.

Resumo em Inglês:

We report a severe case of Guillain-Barré syndrome (GBS) characterized by flaccid areflexive tetraplegia and signs of autonomic instability related to acute HIV-1 infection, and the occurrence of relapse episodes coinciding with the detection of HIV-1 RNA in blood during the phase of irregular treatment with antiretroviral agents. The patient has been asymptomatic for 3 years and has an HIV-1 load below the limit of detection. The recurrence of GBS in this case may be related to alterations of the immunologic response caused by disequilibrium in the host-HIV relationship due to the increase in HIV-1 viremia.

Resumo em Português:

A cirurgia bariátrica é freqüentemente indicada no tratamento da obesidade mórbida. Complicações previamente não relatadas têm sido associadas a essa cirurgia; dentre estas, as complicações neurológicas têm recebido destaque. Relatamos o caso de um homem de 25 anos de idade submetido a cirurgia gástrica para tratamento de obesidade mórbida que desenvolveu, dois meses após a cirurgia, fraqueza de predomínio proximal nos membros inferiores, de instalação aguda. A eletroneuromiografia demonstrou polineuropatia periférica axonal nos membros inferiores, de predomínio proximal. Após tratamento com imunoglobulina e suplementação vitamínica, apresentou rápida melhora clínica e neurofisiológica. Descrevemos as características clínicas e eletroneuromiográficas desse caso, destacando a dificuldade diagnóstica inicial, particularmente com relação ao diagnóstico diferencial com síndrome de Guillain-Barré. Discutimos a importância de acompanhamento nutricional e a eventual indicação de suplementação vitamínica de rotina nesses pacientes.

Resumo em Inglês:

Bariatric surgery is frequently indicated in the treatment of morbid obesity. Previously unreported complications have been associated to this surgery; among them, neurological complications have gained attention. We report the case of a 25-year-old man submitted to gastric surgery for treatment of morbid obesity who developed, two months after surgery, acute proximal weakness in lower limbs. The electroneuromyography revealed axonal peripheral polyneuropathy with predominant proximal involvement. After treatment with immunoglobulin and vitamin supplementation, rapid clinical and neurophysiologic recovery was observed. We describe the clinical and electroneuromyographic features of this case, stressing the difficulty of initial diagnosis, particularly in the differential diagnosis with Guillain-Barré syndrome. We discuss the importance of nutritional follow-up and the eventual indication of routine vitamin supplementation in these patients.

Resumo em Português:

MÉTODO: Foram estudados 42 pacientes com tumor cerebral primário de baixo grau e epilepsia refratária. A idade média foi 22,3 anos. Eles foram divididos em dois grupos: no grupo A os pacientes com ganglioglioma (n=19) e no grupo B os pacientes com outros tumores primários de crescimento lento (n=23) (14 astrocitomas, 6 oligodendrogliomas, 2 tumores desembrioblástico neuroepitelial e um xantoastrocitoma). RESULTADOS: A idade de início das crises convulsivas foi 7 anos ou menos em 73% dos pacientes no grupo A e 30,4% dos pacientes no grupo B (p=0,045). A crise convulsiva do tipo parcial complexa foi a mais identificada nos grupos A e B (94,7% versus 82%, respectivamente). A freqüência de crise foi mais alta no grupo B (p=0,002). A tomografia computadorizada foi normal em 36,8% dos pacientes no grupo A e anormal em todos no grupo B. A ressonância magnética foi anormal em todos os pacientes. A remoção cirúrgica foi completa em 89.5% dos pacientes no grupo A e 78,2% no grupo B. CONCLUSÃO: A associação de epilepsia refratária e crise parcial complexa, principalmente quando a freqüência não é muito alta, em pacientes jovens, mesmo com tomografia computadorizada normal e alteração hipointensa na seqüência de T1 da ressonância magnética é sugestiva de ganglioglioma mais que outros tipos de tumor cerebral primário de baixo grau.

Resumo em Inglês:

METHOD: Forty-two patients with low-grade brain tumor and refractory epilepsy were studied. The mean age was 22.3 years. They were divided into two groups: Group A, patients with ganglioglioma (n=19) and group B, patients with other low-grade tumors (n=23) (14 astrocytoma, 6 oligodendroglioma, 2 dysembryoplastic neuroepithelial tumor, and 1 xanthoastrocytoma). RESULTS: Age at seizure’s onset was 7 years or less in 73% of the patients in group A and in 30.4% of the patients in group B (p=0.045). Complex partial occurred frequently in group A and B (94.7% versus 82%, respectively). Seizure’s frequency was higher in group B (p=0.002).Computerized tomography (CT) was normal in 36.8% of group A patients and abnormal in all group B patients. Magnetic resonance imaging (MRI) was abnormal in all patients. Surgical removal was complete in 89.5% of the patients in group A and in 78.2% of the patients in group B. CONCLUSION: The association of refractory epilepsy and complex partial seizures, at a relatively low frequency, in young patients potentially normal CT and a MRI hypointense temporal lobe lesion in T1-weighed slices were habitual image findings in ganglioglioma, rather than other low-grade tumor.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a freqüência e grau de comprometimento das vias auditivas em tronco cerebral por meio de potencial evocado auditivo, em pacientes afetados por malformações de Arnold-Chiari de tipos I e II. MÉTODO: Foi efetuado um estudo descritivo de tipo série de casos, sendo selecionados 75 pacientes (48 crianças e 27 adultos) nos quais foi realizada avaliação dos potenciais evocados das vias auditivas, com base à determinação dos valores dos intervalos entre picos de potenciais, da latência absoluta e da razão entre as amplitudes dos potenciais V e I. RESULTADOS: Entre os 75 pacientes avaliados, 27 (36%) apresentavam malformações de Arnold-Chiari de tipo I e 48 (64%) apresentavam malformações de tipo II. Em 53 (71%) do total de pacientes os potenciais evocados auditivos mostraram algum grau de anormalidade. Os testes foram normais nos restantes 22 (29%). CONCLUSÃO: O potencial evocado auditivo pode ser considerado valioso instrumento para o diagnóstico e avaliação da gravidade das anormalidades funcionais de tronco cerebral em pacientes portadores de malformações de Arnold-Chiari de tipo I e II. Esta avaliação pode contribuir de maneira significativa não somente no diagnóstico como também na prevenção de ulteriores lesões, pela adoção de medidas preventivas, tanto por meio de fisioterapia como por intervenção cirúrgica precoce.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the frequency and degree of severity of abnormalities in the auditory pathways in patients with Chiari malformations type I and II. METHOD: This is a series-of-case descriptive study in which the possible presence of auditory pathways abnormalities in 75 patients (48 children and 27 adults) with Chiari malformation types I and II were analyzed by means of auditory evoked potentials evaluation. The analysis was based on the determination of intervals among potentials peak values, absolute latency and amplitude ratio among potentials V and I. RESULTS: Among the 75 patients studied, 27 (36%) disclosed Arnold-Chiari malformations type I and 48 (64%) showed Arnold-Chiari malformations type II. Fifty-three (71%) of these patients showed some degree of auditory evoked potential abnormalities. Tests were normal in the remaining 22 (29%) patients. CONCLUSION: Auditory evoked potentials testing can be considered a valuable instrument for diagnosis and evaluation of brain stem functional abnormalities in patients with Arnold-Chiari malformations type I and II. The determination of the presence and degree of severity of these abnormalities can be contributory to the prevention of further handicaps in these patients either through physical therapy or by means of precocious corrective surgical intervention.

Resumo em Português:

A meningoencefalocele transesfenoidal é rara apresentação dos disrafismos do tubo neural. Caracteriza-se pela herniação do tecido neural através de uma falha óssea no osso esfenóide. A apresentação clínica é variável, podendo ser desde assintomática até obstrução das vias aéreas, rinorréia, meningite, disfunção hipotalâmica e anomalias ópticas. Seu tratamento cirúrgico é controverso. Descrevemos o caso de um menino de 7 anos que apresentava uma estrutura pulsátil preenchendo o teto da cavidade oral, disgenesia palatina e hipertelorismo. O diagnóstico de meningoencefalocele transesfenoidal transpalatina foi confirmado pela tomografia computadorizada e ressonância magnética. A criança foi operada com sucesso pela via transpalatal/transesfenoidal.

Resumo em Inglês:

Transspheinoidal meningoencephalocele is a rare presentation of dysraphism of the neural tube. It is characterized by the herniation of the neural tissue through a bony defect in the sphenoid bone. The clinical presentation is variable. It may be assymptomatic or it may include an upper airway obstruction, rhinorrhea, meningitis, hypothalamic dysfunction and optic anomalies. The surgical treatment is controversial. We describe the case of a 7-year-old boy who presented a pulsate structure filling the palate, palate digenesis and hypertelorism. The diagnosis of transsphenoidal transpalatal meningoencephalocele was confirmed by a computerized tomography and a magnetic resonance imaging. The child was operated on by the transpalatal/transspheinoidal approach with a good result.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Radiotraçadores para neuroimagem de transportador de dopamina (TDA) foram desenvolvidos para estimar a perda de neurônios dopaminérgicos in vivo na doença de Parkinson (DP). OBJETIVO: Avaliar a densidade de TDA in vivo utilizando [99mTc]-TRODAT-1 (INER-Taiwan) e SPECT em uma população de pacientes brasileiros com DP. MÉTODO: Quinze pacientes com DP e 15 controles saudáveis pareados realizaram exames de SPECT com [99mTc]-TRODAT-1 (INER-Taiwan). Estimativas da densidade de TDA estriatal foram calculadas usando potencial de ligação (PL). Pacientes foram avaliados com escalas para PD. RESULTADOS: Pacientes com DP apresentaram redução significativa do PL-TDA (0,38±0,12) comparado aos controles (0,84±0,16, p<0,01). Foi possível discriminar casos de DP de controles com uma sensibilidade de 100% e especificidade de 100%. Foram obtidas correlações negativas entre PL-TDA e escalas de severidade da DP (rho= -0,7, p<0,001) e disfunção motora (rho= -0,8, p<0,001). CONCLUSÃO: Exames de SPECT com [99mTc]-TRODAT-1 foram capazes de discriminar pacientes com DP de controles. Esta técnica é um instrumento útil para medir a densidade de TDA e pode ser utilizado para clínica e pesquisa no Brasil.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Dopamine transporter (DAT) neuroimaging radiotracers were developed to estimate dopamine neuronal loss in vivo in Parkinson’s disease (PD). OBJECTIVE: To evaluate DAT density in vivo using [99mTc]-TRODAT-1 and single photon computerized tomography (SPECT) in a population of Brazilian PD. METHOD: Fifteen PD patients and 15 matched healthy controls scanned with [99mTc]-TRODAT-1 (INER-Taiwan) and SPECT. Estimates of striatum DAT density were calculated using binding potential (BP). Patients were assessed with PD scales. RESULTS: PD patients had significantly lower striatal DAT-BP (mean±SD) (0.38±0.12) compared to controls (BP=0.84±0.16; p<0.01). A 100% sensitivity and 100% specificity was obtained to discriminate PD cases from controls. Negative correlations between striatal DAT-BP and PD severity (rho= -0.7, p<0.001) and motor scales (rho= -0.80, p<0.001) were found. CONCLUSION: [99mTc]TRODAT-1 SPECTs scanning was able to discriminate PD patients from controls. The technique is a powerful instrument to measure DAT density that can be used in clinical and research settings in Brazil.

Resumo em Português:

A esclerose múltipla é uma doença imunomediada do sistema nervoso central com ampla variação nos seus aspectos clínicos. No Brasil, aspectos étnicos e demográficos demonstram estas variações, como observado em várias casuísticas brasileiras. O presente estudo retrospectivo consta da análise descritiva dos aspectos clínicos e epidemiológicos de 20 casos de esclerose múltipla acompanhados em Cuiabá, cidade situada na região centro-oeste do Brasil. Os pacientes foram diagnosticados no período entre 1998 e 2005 no ambulatório de Neurologia do CRIDAC. Houve predomínio no sexo feminino (75%), sendo observada significativa incidência sobre a etnia negra (20%). A média do EDSS inicial/final foi 1,85/3,9. A forma evolutiva mais comum foi a remitente-recorrente (75%), com 55% do total de pacientes sendo naturais de Mato Grosso. Os sintomas piramidais (90%), cerebelares (60%) e visuais (25%) foram os mais freqüentemente observados. Todos os pacientes estavam em uso de imunomoduladores ou imunossupressores.

Resumo em Inglês:

Multiple sclerosis is an acquired immune-mediated disease of the central nervous system that show a widely variation of clinical aspects. In Brazil, demographic and ethnical aspects show these variations as has been demonstrated by many Brazilian papers. This retrospective study evaluated epidemiological and clinical characteristics of 20 multiple sclerosis patients followed in Cuiaba, situated on Brazil middle west region. The patients were classified followed at Neurology Ambulatory of CRIDAC from 1998 to 2005. The data show a 3:1 female/male ratio and that 20% of patients were from black origin. EDSS medium range was 3.9; 55% of patients were born in Mato Grosso State. The most common symptoms were pyramidal (90%), cerebellar (60%) and visual (25%). All patients were on immunomodulatory or immunosupressive treatment.

Resumo em Português:

A esclerose medial temporal (EMT) é caracterizada pela esclerose hipocampal e diferentes graus de acometimento das estruturas vizinhas como amígdala, giro parahipocampal e córtex entorrinal. O estudo avaliou 40 indivíduos com EMT e 40 do grupo controle. Os casos foram avaliados por um método para as medidas da ínsula (E-Film) e outro método para o cálculo do volume (Neuroline). Não houve diferença estatística de alteração de volume e das medidas do lobo da ínsula nos pacientes portadores de EMT. O estudo não demonstrou alteração morfológica da ínsula quando comparado os dois grupos.

Resumo em Inglês:

The temporal medial sclerosis (TMS) is characterized by hippocampal sclerosis in temporal and by distinghished grades of injury near to other neurological structures such as: amygdaloid nucleus, parahippocampal girus and entorhinal region. The study analyzed 40 patients with TMS and 40 people from the control cluster. All the cases were appreciated by one method for measurement of insula's cortex (E-Film) and another method to calculate the insula's volume (Neuroline). There is no variation statistical between the insula's volume and insula's measurement for the two clusters. This paper didn't show the insula's morphological variation when these two groups were compared.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de um homem de 40 anos de idade com doença de Fahr, definida por calcificações idiopáticas bilaterais em núcleos da base, que desenvolveu transtorno depressivo, tiques motores e fônicos, comportamentos estereotipados tipo "punding" e alterações de personalidade com importantes implicações sócio-familiares. Discutimos as manifestações psicopatológicas da doença de Fahr e a importância dos núcleos da base na determinação do comportamento humano.

Resumo em Inglês:

We report on a case of a 40 year-old man with Fahr’s disease, defined by idiopathic bilateral basal ganglia calcification, who developed depressive disorder, motor and phonic tics, stereotyped behaviors such as punding and personality changes with significant social and familiar implications. We discuss about the psychopathology of Fahr’s disease and the relevance of the basal ganglia in the determination of human’s behavior.

Resumo em Português:

Descrevemos dois casos de neurinoma do trigêmeo operados no Serviço de Neurocirurgia do Hospital Felício Rocho, Belo Horizonte, Estado de Minas Gerais, Brasil. Utilizamos com sucesso a microcirurgia assistida por endoscopia para abordagem de tumores da porção gasseriana.

Resumo em Inglês:

We report two cases of trigeminal neuroma that were operated on by the neurosurgery team at Felício Rocho Hospital, Belo Horizonte, Minas Gerais State, Brazil. Endoscopic assisted microsurgery was the technique used to approach the gasserian region tumor with good results.

Resumo em Português:

Sarcomas malignos primários da coluna são extremamente raros. Devido sua heterogeneidade biológica, estes tumores apresentam sensibilidade variada à radioterapia e à quimioterapia.O controle local adequado através da ressecção tumoral completa é um objetivo terapêutico importante. Contudo, a ressecção completa dos tumores da coluna vertebral deve ser realizada com a restauração da estabilidade espinhal e minimização do déficit neurológico. O equilíbrio entre estes fatores torna o tratamento dos sarcomas da coluna desafiador, exigindo-se uma abordagem individualizada para o tratamento de cada paciente. Relatamos um caso de sarcoma de Ewing da coluna não-sacral em um homem de 18 anos. O quadro clínico e características de imagem foram analisados, bem como a modalidades de manejo e o prognóstico.

Resumo em Inglês:

Primary malignant sarcomas of the spine are extremely rare. Because of biological heterogeneity, these tumors have variable sensitivity to radiation and chemotherapy. Adequate local control through complete tumor removal is an important therapeutic goal. However, aggressive resection of tumors in the spinal column must be coupled with restoration of spinal column stability and minimization of neural deficits. The balance of these factors makes treatment of primary sarcomas of the spine challenging, and dictates an individual approach to treatment. We report on a 18 years old man with primary Ewing's sarcoma of the nonsacral spine. The clinical picture and imaging characteristics were analyzed as well as the management modalities and outcome.

Resumo em Português:

Infartos cerebrais de etiologia cardíaca são observados em cerca de 20% dos pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico. Infarto cerebral ocorre como manifestação clínica inicial em um terço dos casos de mixoma atrial. Embora quase metade dos pacientes com mixoma atrial apresente alteração ao exame neurológico, infarto cerebral não hemorrágico é visto na tomografia computadorizada em praticamente todos os casos. Os autores apresentam o caso de uma paciente, cuja primeira manifestação clínica do mixoma atrial foi um acidente vascular cerebral isquêmico e chamam a atenção para a possibilidade de infarto cerebral silencioso em pacientes portadores de mixoma atrial.

Resumo em Inglês:

Cerebral infarctions of cardiac etiology are observed in around 20% of patients with ischemic stroke. Cerebral ischemia is the first clinical manifestation in 1/3 of cases of atrial myxomas. Although almost half of patients with atrial myxoma show changes at neurological exam, non-hemorrhagic cerebral infarction is seen in computed tomography in practically all cases. We present the case of a 40 year-old woman whose first clinical manifestation of atrial myxoma was an ischemic stroke. We point out to the possibility of silent cerebral infarction in atrial myxoma patients.

Resumo em Português:

Acidentes vasculares cerebrais (AVC) isquêmicos no sistema vertebro-basilar não são frequentes. Representam cerca de 25% dos AVCs isquêmicos, e a maioria é relacionada com aterosclerose das artérias vertebrais e/ou basilar. Isquemia aguda pode também ser resultado de dissecções da artéria vertebral, traumáticas ou espontâneas. Recentemente, traumatismos fechados têm sido cada vez mais reconhecidos como causa de lesão das artérias craniocervicais, podendo ou não resultar em sintomas isquêmicos. O tratamento para estas lesões, sejam traumáticas ou ateroscleróticas, ainda é motivo de debate. Relatamos o caso de um homem de 55 anos com sintomas isquêmicos, hemodinâmicos, tardios, devido a oclusão bilateral das artérias vertebrais, provavelmente relacionada a lesão traumática das artérias vertebrais, tratada com sucesso com bypass extra-intracraniano.

Resumo em Inglês:

Posterior fossa ischemia is not a very frequent situation. It is responsible for about 25% of all ischemic strokes, and the vast majority of the cases are related to atherosclerotic stenosis of the vertebral and/or basilar arteries. Acute ischemia can also occur in the setting of vertebral artery dissection, traumatic or spontaneous. Recently, blunt trauma has been increasingly recognized as a cause for craniocervical artery injury. The management options for both traumatic and atherosclerotic lesions of the posterior fossa are still under debate. We present a case of a delayed onset of hemodynamic ischemic symptoms due to bilateral vertebral artery occlusion probably related to remote trauma to the head and neck in a 55-year-old-man treated successfully with extracranial to intracranial bypass.

Resumo em Português:

O presente relato descreve um homem de 48 anos com impressão basilar, sem siringo-hidromielia, no qual a cisterna magna se achava impactada pelas tonsilas cerebelares. O quadro clínico era caracterizado, especialmente, por paraparesia espástica. Seis meses após a descompressão da fossa posterior houve regressão da rigidez de nuca, vertigem, paraparesia espástica inicialmente observadas e melhora do equilíbrio. A hiperreflexia e a hipopalestesia persistiram nos membros inferiores.

Resumo em Inglês:

We report on a 48 years-old man with basilar impression without syringohydromyelia, in which the cisterna magna was impacted by the cerebellar tonsils. Six months after posterior fossa decompression there was the disappearance of nuchal rigidity, vertigo, spastic paraparesis and improvement of balance. Nevertheless hyperreflexia and diminished pallesthesia of the lower limbs persisted.

Resumo em Português:

Hans Chiari (1891, 1895) descreveu 4 tipos de anomalias cerebelares que, ulteriormente, foram denominadas de malformação de Chiari (MC). Iskandar et al. (1998) relataram 5 casos de hidrosiringomielia (SM) sem herniação rombencefálica, nos quais as tonsilas cerebelares preenchiam a cisterna magna. Todos os casos melhoraram após a descompressão da fossa posterior com redução do tamanho da cavidade siringomiélica. Relatamos o caso de paciente de 49 anos com cisterna magna impactada sem a presença de siringo-hidromielia (SM). O quadro clínico caracterizava-se por paraparesia espástica. A ressonância magnética evidenciou a cisterna magna preenchida pelas tonsilas cerebelares. Seis meses após a descompressão osteodural-neural da fossa posterior, houve resolução dos sintomas e sinais neurológicos, com exceção da hiperatividade dos reflexos patelares e aquileus.

Resumo em Inglês:

We report on a 49 year old man with impacted cisterna magna without the presence of syringohydromyelie (SM). The clinical picture was characterized by spastic paraparesis. Magnetic resonance imaging depicted a cisterna magna filled by the cerebellar tonsils. Six months after osteodural-neural decompression of the posterior fossa there was resolution of neurological symptoms and signs with the exception of hyperactive patellar and Achilles reflexes.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de aneurisma arterial intracraniano na bifurcação da carótida interna em menina de 10 anos de idade. As características especiais dos aneurismas intracranianos que acometem a faixa etária pediátrica são descritas, comparando com a faixa etária adulta. Alertamos a necessidade de emprego de técnica operatória microcirúrgica cautelosa para evitar lesão e ruptura intraoperatória do aneurisma, devido a parede do aneurisma geralmente ser muito fina na faixa etária pediátrica. Recomendamos cirurgia precoce nestes pacientes.

Resumo em Inglês:

A case of an intracranial arterial aneurysm at internal carotid bifurcation in a 10-year-old girl is described with the special features of cerebral aneurysm which occur in children, comparing with the adults. We alert for the necessity of carefully operative technique in order to avoid damage and intraoperative rupture of the aneurysm due to the very thin vessel wall that this population can develop. Our recommendation is early surgery in these patients.

Resumo em Espanhol:

OBJETIVO: Mostrar dos casos de oclusión espontánea de remanente malformativo previamente embolizado y analizar sus probables causas. MÉTODO: Revisión retrospectiva de pacientes con malformaciones arteriovenosas cerebrales (MAV) embolizadas entre Enero de 1999 y Agosto de 2005 en nuestra institución y análisis de dos casos de oclusión de MAV remanentes. RESULTADOS: Se presentan dos casos de MAV tratadas por vía endovascular, con remanentes del nido malformativo post-embolización, que posteriormente en controles angiográficos presentan desaparición completa de las lesiones sin mediar otro tratamiento. CONCLUSIÓN: La oclusión espontánea de un remanente arteriovenoso es un hecho infrecuente. Se discuten diversos mecanismos relacionados.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To report two cases of spontaneous occlusion of residual malformations that had previously been embolized and to analyze their probable causes. METHOD: Retrospective review of patients with embolized arteriovenous malformations (AVMs) between January 1999 and August 2005 in our institution and analysis of two cases of occlusion in residual AVMs. RESULTS: Two cases of AVMs that received endovascular treatment and had post-embolization residual nidus malformation, which in later angiographic controls showed a complete disappearance of the lesions without other treatment. CONCLUSION: The spontaneous occlusion of residual arteriovenous malformations is an infrequent occurrence. Several related mechanisms are discussed.

Resumo em Português:

Relata-se sobre um homem de 36 anos com passagem quatro anos antes pela selva amazônica. Admitido após seis meses do aparecimento progressivo de tetraparesia, ataxia de marcha, disfagia, disartria, dispnéia e soluço. A ressonância magnética revelou lesão parietoccipital à direita e no bulbo, sendo esta última maior. Investigações para tuberculose e síndrome da imunodeficiência adquirida tiveram resultados negativos. Foi submetido a microcirurgia da lesão do bulbo. O estudo anatomopatológico revelou paracoccidioidomicose. Recebeu tratamento com anfotericina B até 2100 mg, e sulfametoxazol-trimetoprim por três meses, e fisioterapia. Voltou às atividades após seis meses do término do tratamento. Comenta-se sobre a participação do sistema imunológico e das citocinas (interleucinas).

Resumo em Inglês:

We report on a 36 years-old man that had been at the Amazon forest four years before. Six months before the admission he had developed a progressive quadriparesis, gait ataxia, dysphagia, dysarthria, difficulty in breathing and hiccup. The gadolinium-enhanced T1-weighted MRI showed a lesion into the right parietoccipital area and another into the medulla, that was the largest. There was any evidence of tuberculosis or AIDS. The patient was submitted to microsurgical approach to the medulla. Pathological examination revealed paracoccidioidomycosis. Treatment with anphotericin B till 2100mg was administered followed by sulfamethoxazole-trimetoprim for three months plus physical therapy. The patient went back to his activities six months after the end of the treatment. Comments are presented about the participation of the immunological system and of the cytokines (interleukines).

Resumo em Português:

Escalas de comprometimento neurológico são utilizadas na avaliação de novos tratamentos, no acompanhamento da evolução clínica e em decisões terapêuticas. Estudamos a confiabilidade de três escalas: a Escala de Rankin (ER), o Índice de Barthel (IB) e a National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) versadas em português, em 51 indivíduos com acidente vascular cerebral, estimando a concordância entre resultados de diferentes examinadores. Utilizamos os coeficientes de concordância Kappa e Coeficiente de Correlação Intraclasse. A ER teve coeficientes moderados, substanciais ou excelentes. No IB estes foram substanciais ou excelentes nos totais e nos itens, assim como quando foi estratificado em agrupamentos prognósticos e funcionais. A NIHSS apresentou coeficientes excelentes nos totais, substanciais nos itens e moderados e excelentes nas estratificações em grupos de pontos e de itens afins. Estes resultados indicam que as versões em português da ER, o IB e a NIHSS apresentam adequada confiabilidade.

Resumo em Inglês:

Scales for the assessment of neurological impairment are employed in clinical trials, outcome evaluation and in therapeutic decisions. We evaluated the reliability of the Portuguese version of the Rankin Scale (RS), Barthel Index (BI) and the NIHSS (National Institute of Health Stroke Scale) in 51 stroke patients, estimating the agreement of the results for examiners. The interrater reliability was measured using the Kappa Coefficient and Intraclass Correlation Coefficient. The RS showed moderate, substantial and excellent coefficients of agreement. The BI showed from substantial to excellent coefficients of agreement as a whole and also for its constituents. This scale was stratified in prognostic and functional groups, both presenting coefficients of agreement from substantial to excellent. The NIHSS presented excellent agreement on its total and substantial agreements on its individual items. The NIHSS was also stratified in groups of points, which presented moderate or excellent coefficient, and in groups of congruous items, wich showed a moderate to excellent agreement. These results suggest that the Portuguese version of the RS, BI and the NIHSS present adequate reliability.