Resumo em Português:

OBJETIVO: Estudar as formas clínicas de esclerose lateral amiotrófica (ELA) e possíveis fatores de risco, a fim de verificar se existem diferenças entre os casos do Paraná, Brasil. MÉTODO: Estudamos 251 casos entre 1977 e 2004, que preencheram os critérios propostos em El Escorial (WFN), sendo 157 do sexo masculino e 94 do feminino. RESULTADOS: Foram classificados como ELA de início espinhal (ELA-IE) 220 casos, ELA de início bulbar (ELA-IB) 24 casos e 7 casos como ELA familiar. A idade média na avaliação foi 54,4±12,3 anos cujos sintomas iniciaram 17,9 ±15,7 meses antes. Foram encontradas relações estatísticas entre ocupação que demandam esforços físicos com homens; cirurgias prévias com mulheres; ELA-IB, disfagia e disartria, mulheres; ELA-IE, homens, câimbras, fraqueza, atrofia muscular, hipertonia, aumento de reflexos profundos e marcha anormal. CONCLUSÃO: A idade média na época da avaliação foi menor que a registrada na literatura, mas similar às séries brasileiras. Trabalhos domésticos e ocupações que demandam esforços físicos estão relacionados com a percepção precoce dos sintomas pelas inferências com as funções diárias. As classes sócio-econômicas melhores situadas procuram atendimento médico mais cedo. Não foram encontradas relações com a exposição a agentes tóxicos e traumatismos.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To study the clinical forms of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and the possible presence of risk factors in order to verify if there is any difference between cases in Paraná, Brazil. METHOD: We studied 251 cases, all of which fulfilled the diagnosis criteria proposed in El Escorial (WFN). Between 1977 and 2004, 157 male and 94 female patients were examined. RESULTS: 220 cases were classified as ALS-Spinal Onset (ALS-SO), 24 as ALS-Bulbar Onset (ALS-BO) and 7 as Familial ALS. The mean age at time of evaluation was 54.4±12.3 years, and symptoms had started 17.9±15.7months previously. In the group studied, statistical relationships were found between heavy occupations and males; previous surgeries and females; ALS-BO and dysphagia and dysarthria in females; and ALS-SO and males, cramps, weakness, muscle atrophy, hypertonia, increased deep tendon reflex and abnormal gait. CONCLUSION: The average age at time of evaluation was lower than that registered in the literature but similar to the Brazilian series. Domestic work and heavy occupations appear to be related to precocious perception of the symptoms by interference with daily functions. The socioeconomically higher classes seek medical care early. There was no relationship with exposure to toxic agents or trauma.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: As malformações do desenvolvimento cortical (MDC) geralmente se manifestam na infância, na forma de crises epilépticas, retardo do desenvolvimento neuropsicomotor ou anormalidades focais. OBJETIVO: Avaliar a apresentação clínica e a gravidade da epilepsia nos diferentes tipos de MDC. MÉTODO: Cem pacientes com diagnóstico de MDC estabelecido por neuroimagem foram avaliados. Os pacientes foram identificados através de exames de ressonância magnética de alta resolução realizados entre 1997 e 2001. As causas para investigação por imagem foram diversas, conforme as indicações de rotina dos ambulatórios de neurologia. Após a determinação do subtipo de MDC, uma avaliação clínica detalhada foi realizada. RESULTADOS: Entre os 100 pacientes, 55 eram do sexo feminino e 45 do masculino, com idade variando entre 5 meses e 71 anos (média=15,2 anos). Setenta e sete pacientes apresentaram epilepsia. Sessenta e um tinham síndrome epiléptica parcial, 13 síndrome epiléptica secundariamente generalizada e em três, o tipo de crise não pode ser definido. Epilepsia foi menos freqüente em pacientes com polimicrogiria e esquizencefalia (p<0.001). As crises epilépticas foram controladas mais facilmente por drogas antiepilépticas em pacientes com polimicrogiria e esquizencefalia (p<0.001). CONCLUSÃO: A freqüência de epilepsia é menor e as crises são mais facilmente controladas em pacientes com polimicrogiria e esquizencefalia. Pacientes com MDC freqüentemente apresentam síndrome epiléptica secundariamente generalizada.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Malformations of cortical development (MCD) usually manifest in childhood with epilepsy, developmental delay and focal neurological abnormalities. OBJECTIVE: To evaluate the presentation and severity of epilepsy in the different types of MCD. METHOD: We evaluated the first 100 consecutive patients with a neuroimaging diagnosis of MCD. They were identified among all the high resolution magnetic resonance imaging exams performed at our service between 1997 and 2001. The causes of referral were diverse, according to the routine of the neurology outpatient clinic. After magnetic resonance imaging diagnosis of the subtype of MCD a detailed clinical assessment was performed. RESULTS: There were 55 females and 45 males, with ages ranging from five months to 71 years old (mean=15.2 years). Seventy-seven patients presented with epilepsy. Sixty-one had partial epileptic syndromes, 13 secondary generalized syndromes, and in three, the type of epileptic syndrome could not be established. Epilepsy was less frequent in patients with the MCD subtypes of polymicrogyria and schizencephaly (p<0.001). Patients with schizencephaly and polymicrogyria had their seizures more easily controlled by antiepileptic drugs (p<0.001). CONCLUSION: That the frequency of epilepsy is lower and seizures are more easily controlled in the setting of polymicrogyria and schizencephaly. Patients with MCD frequently present with secondary generalized epilepsy early in childhood.

Resumo em Português:

Descrevemos três indivíduos não aparentados, dois do sexo masculino (com idades de 35 e nove anos) e um do sexo feminino (com idade de oito anos) apresentando fenilcetonúria diagnosticada tardiamente e comportamento autístico, todos com adesão limitada ao tratamento dietético resultando em altos níveis plasmáticos de fenilalanina, especialmente no indivíduo mais velho. Os achados clínicos incluem hipopigmentação de cabelos, retardo mental grave com ausência de desenvolvimento da linguagem verbal e sintomas autísticos nos três pacientes, enquanto outros achados neurológicos como convulsões, espasticidade, ataxia, agressividade e hiperatividade são descritos em um indivíduo, cada. Homozigose para a mutação IVS10nt11g/a (IVS10nt546) foi encontrada em todos. Este é o primeiro relato de achados moleculares em indivíduos com fenilcetonúria que desenvolveram características autísticas. Discute-se se essa mutação estaria particularmente envolvida no desenvolvimento de sintomas autísticos em indivíduos com fenilcetonúria não tratada.

Resumo em Inglês:

We describe three unrelated individuals, two males (ages 35 and 9) and a female (age 8) presenting with late diagnosed phenylketonuria (PKU) and autistic behavior, all showing poor adhesion to the dietary treatment resulting in high plasmatic phenylalanine levels, particularly in the oldest subject. Clinical findings included hair hypopigmentation, microcephaly, severe mental retardation with absent development of verbal language and autistic symptoms in all three patients, whereas variable neurological signs such as seizures, spasticity, ataxia, aggressivity, and hyperactivity were individually found. Homozygosity for the IVS10nt11g/a (IVS10nt546) was found in all. This is the first report of molecular findings in subjects with PKU also presenting with autistic features. The authors discuss if this mutation is particularly involved in the association of autistic symptoms in untreated PKU individuals.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Estudaram-se 1014 EEG de crianças na faixa etária de 3 meses a 12 anos de idade obtidos em sono com o objetivo de avaliar o gradiente de freqüência-amplitude (GFA) ausente como possível indicador de comprometimento neurológico. MÉTODO: O GFA foi caracterizado: 1 - presente; 2 - ausente. O padrão neurológico foi classificado segundo a presença ou ausência de comprometimento neurológico em padrão neurológico anormal (PNA) e normal (PNN), respectivamente. RESULTADOS: O GFA mostrou-se um parâmetro EEG próprio da criança em sono na faixa etária dos 3 meses aos 5 anos de idade e com PNN. O teste do qui quadrado e a razão de prevalência mostraram relação altamente significativa para o GFA ausente, e o PNA. CONCLUSÃO: O GFA é um parâmetro EEG do sono idade-dependente e sua ausência na faixa etária dos 3 meses aos cinco anos é altamente sugestivo de comprometimento neurológico.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: 1014 EEGs of children in the 3-months to 12-years age group were obtained during sleep with the purpose of assessing the frequency and amplitude gradient (FAG) its absence thought to be an indicator of neurological disorder. METHOD: FAG findings were divided into present/absent. The neurological findings were classified according to the presence (abnormal neurological finding-ANF) or absence (normal neurological finding-NNF) of neurological disorder. The association and significance between FAG and neurological findings was determined by prevalence ration (PR) and chi-square test (chi2). RESULTS: FAG showed a characteristic distributions of voltage output during non-REM sleep, stage II, in the 3-months to 5-years age group with NNF. The PR and the chi2 test demonstrated a strong association between FAG absent and ANF. CONCLUSION: FAG is an age-dependent EEG sleep parameter and absence of FAG in the 3-months to 5-years age group is highly suggestive of neurological disorder.

Resumo em Português:

Nosso objetivo foi avaliar a aquisição de marcos do desenvolvimento neuropsicomotor em crianças nascidas pequenas para a idade gestacional, durante o primeiro semestre de vida. Foi realizado um estudo de coorte não controlada, com 30 recém-nascidos pequenos para a idade gestacional provenientes de um hospital universitário na região sul do Brasil, acompanhados durante seis meses e comparados com dados de literatura a respeito de recém-nascidos adequados para a idade gestacional. Foram analisados dados antropométricos, características epidemiológicas e a evolução do exame neurológico e do desenvolvimento neuropsicomotor. Houve variações significativas na aquisição de habilidades como o sustento cefálico aos 3 meses e atraso na lalação. Nos demais aspectos os bebês nascidos pequenos para a idade gestacional evoluíram de forma semelhante aos padrões de lactentes normais. Sugere-se que estudos caso-controle sejam realizados com a finalidade de aprofundar a análise desses resultados.

Resumo em Inglês:

Our aim was to evaluate the acquisition of neuropsychomotor development marks in small for gestational age infants during the first six months of life. A non-controlled cross-section study with thirty full-term newborn small for gestational age infants was performed in a University Hospital in the Southern region of Brazil. These infants were followed up during six months and compared with literature data regarding adequate to gestational age newborn babies. Anthropometric data, epidemiologic characteristics, neurological exam and neuropsychomotor evolution were analyzed. There were significant variations in the acquisition of abilities, as the cephalic support at 3 months of age and delay in lalation. In other aspects, babies born small for gestational age evoluted in a similar way as newborn ones standards. It is suggested that case control studies are performed aiming at deepening the analysis of these studies.

Resumo em Português:

Com o objetivo determinar a lateralização dinâmica na prova da queda da cabeça e sua associação com variáveis obstétricas, foi realizado um estudo transversal no recém-nascido, não comparado, individual, observacional e contemporâneo. No período de outubro a dezembro de 2005, 320 recém-nascidos foram admitidos no Alojamento Conjunto do Hospital Universitário de Santa Maria, e destes 89 foram selecionados para avaliação da função vestibular, por terem feito controle da estática fetal através do ultrasom. Nossos resultados mostram que a lateralização da cabeça para a direita foi significativamente maior do que para esquerda. Também este predomínio da lateralização para a direita ocorreu nas apresentações cefálicas e com o dorso para esquerda, no entanto estes não foram significativos. Nossos resultados corroboram com a literatura existente, e sugerem uma associação entre a estática fetal e a função vestibular.

Resumo em Inglês:

A non-comparable, individual, observational and contemporary cross-sectional study in newborns was made to determine the dynamic lateralization in the head turning after release from the midline and its relationship with obstetric variables. From October to December of 2005, 320 newborns were admitted to the Adjacent Lodgings of the University Hospital of Santa Maria. From those, 89 were selected for assessment of the vestibular function since they have had previously fetal static control through ultrasound. Our results show that the right-sided head lateralization was significantly greater than the left-sided. The predominancy of the lateralization towards the right side also occurred in cephalic presentations and left-sided back, however these were not significant. Results corroborate with the existing literature and suggest an association between fetal static and vestibular function.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Identificar e quantificar transientes agudos frontais encontrados em EEG neonatal de recém-nascidos a termo saudáveis em cada estágio do ciclo de sono-vigília nas primeiras 48 horas de vida. MÉTODO: Foram estudados os EEG de 32 recém-nascidos saudáveis, com até 2 dias de vida e adequada monitorização durante a gestação. Transientes agudos frontais (TAF) foram quantificados como síncronos ou assíncronos, em cada estágio do ciclo de sono-vigília. Os resultados foram comparados pelo teste de Kruskal-Wallis. RESULTADOS: TAF foram contados em cada fase do sono, estando presente no sono quieto de todos os traçados. TAF bilateral e síncrono ou lateralizado predominou durante o sono quieto (p<0,05). CONCLUSÃO: TAF lateralizados foram encontrados predominantemente durante o sono quieto. TAF assíncrono em recém-nascidos saudáveis a termo foi normal dependendo da densidade de incidência. TAF unilateral pode não ser considerado anormal.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To identify and quantify frontal sharp transients found in neonatal polysomnography of healthy full term newborns in each stage of the sleep-wake cycle within the first 48 hours of life. METHOD: The EEG from healthy term 32 newborns, legal age of two days and with adequate monitoring during pregnancy. Frontal sharp transients (FST) were quantified, according to synchronous or asynchronous, in each stage of the sleep-wake cycle. The results were compared by Kruskal-Wallis-test. RESULTS: FST were counted individually in each sleep phase, being present during quiet sleep (QS) in all tracings. FST bilateral and synchronous and lateralized FST were more frequent during QS (p<0.05). CONCLUSION: Lateralized FST were found mostly during quiet sleep. FST asynchronous in healthy full term newborns were normal and depended of FST density. FST unilateral appearance should not necessarily be considered abnormal as well.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a associação entre transtorno do déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) e distúrbios do sono para caracterizar fatores clínicos e problemas associados. MÉTODO: Foram revistos prontuários de 50 crianças e adolescentes com idade entre 4 e 17 anos e consecutivo diagnóstico de TDAH sem diagnóstico de retardo mental ou transtornos invasivos do desenvolvimento. RESULTADOS: Foram encontradas associações significativas entre alterações do sono e farmacoterapia (p<0,01), comorbidade (p<0,01) e maior aderência ao tratamento prescrito para sintomas de TDAH (p<0,05). CONCLUSÃO: Os resultados deste estudo sugerem que alterações do sono são relevantes em crianças com TDAH e podem estar associadas a aumento dos sintomas.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: This study assesses the relationship between sleep disturbances (SD) and attention-deficit and hyperactivity disorder (ADHD) to characterize clinical features and associated problems. METHOD: The medical records of 50 children and adolescents ranging in age from 4 to 17 years with ADHD without the diagnosis of mental retardation or pervasive developmental disorders were reviewed. RESULTS: Significant relationships were found between SD and drug therapy (p<0.01), co-morbidity (p<0.01) and greater adherence to treatment prescribed for ADHD disorders (p<0.05). CONCLUSION: The results of this study suggest that SD are an important problem in children with ADHD and may be linked to increased symptoms.

Resumo em Português:

A hipoxemia secundária a apnéia do sono é comumente encontrada na acromegalia e parece ser a alteração sobre a qual se estabelece considerável morbi-mortalidade. Com o objetivo de reconhecer sua presença a partir de dados clínicos foram estudados transversalmente 34 pacientes, os quais foram submetidos a oximetria noturna, medida do índice de massa corporal (IMC), circunferência do pescoço, sonolência pela escala de Epworth e avaliados quanto a presença de roncos. A sensibilidade e especificidade para predizer hipoxemia, mais de 5 episódios de dessaturação por hora, foram respectivamente: IMC >28,5 Kg/m² (71,4% e 60%); circunferência do pescoço >44 cm (28,6% e 95%); Epworth >10 pontos (42,9% e 70%); roncos (92,9% e 35%). Se presente circunferência do pescoço maior que 44 cm, a probabilidade de hipoxemia aumenta de 41% (pré-teste) para 80% (pós-teste). Se ausente este dado, a presença de dois ou três dos demais (ronco, Epworth >10, IMC >28,5 Kg/m²) eleva a probabilidade pós-teste para 62%, enquanto a presença de no máximo um deles é capaz de reduzir para 8%. Conclui-se que os achados clínicos avaliados permitem com alta probabilidade predizer ou não hipoxemia durante o sono na acromegalia.

Resumo em Inglês:

Hypoxemia secondary to sleep apnea is commonly seen in patients with acromegaly, and this alteration apparently leads to considerable morbidity and mortality among such patients. With the objective of identifying hypoxemia based on clinical data, we conducted a cross-sectional study of 34 patients with acromegaly, all of whom were submitted to nocturnal oximetry and evaluation of snoring, as well as to the determination of body mass index (BMI) and neck circumference. In addition, daytime sleepiness was evaluated using the Epworth sleepiness scale (ESS). In this study, sleep hypoxemia was defined as five or more episodes of desaturation per hour. The sensitivity and specificity of the various parameters in predicting such hypoxemia were, respectively, as follows: snoring (92.9% and 35%); BMI >28.5 kg/m² (71.4% and 60%); neck circumference >44 cm (28.6% and 95%); ESS score >10 (42.9% and 70%). For patients with a neck circumference of more than 44 cm, the probability of sleep hypoxemia was found to increase from 41% (pre-test) to 80% (post-test). For patients with a neck circumference of less than 44 cm, positivity for two or three of the other parameters (snoring, ESS score >10 and BMI >28.5 kg/m²) increased the post-test probability to 62%, whereas positivity for only one (or none) reduced post-test probability to 8%. We can conclude that the clinical parameters evaluated allowed us to predict, with considerable accuracy, whether or not sleep hypoxemia would occur in patients with acromegaly.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: O transtorno de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH) é o distúrbio neuropsiquiátrico mais comum na infância, estando, também, entre as doenças crônicas mais prevalentes em crianças escolares. OBJETIVO: Estimar a prevalência do TDAH em escolares através de inquérito com professores. MÉTODO: Foram avaliadas 774 crianças, matriculados na rede pública e privada de ensino. O instrumento diagnóstico utilizado foi a Escala de TDAH versão para professores. RESULTADOS: Estimou-se que 6,7% das crianças apresentavam alta probabilidade de apresentar o distúrbio. Dentre os casos mais severos de TDAH o subtipo hiperativo-impulsivo foi mais prevalente nos escolares do sexo feminino, enquanto o subtipo desatento foi mais prevalente entre as crianças do sexo masculino. CONCLUSÃO: Os sintomas do déficit de atenção em crianças hiperativas podem ser subestimados pelos professores visto que os sintomas da hiperatividade são mais disruptivos e visíveis.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) is the most common neuropsychiatric disorder of infancy and one of the most prevalent chronic diseases found in schoolchildren. OBJECTIVE: To evaluate the prevalence of ADHD in schoolchildren through the use of a questionnaire responded by school-teachers. METHOD: A total of 774 children enrolled in the public and private school systems were evaluated. The diagnostic instrument used was a Teacher ADHD scale. RESULTS: Results showed that 6.7% of children were considered highly likely to have the disorder. Of the more severe cases of ADHD, the hyperactive-impulsive subtype was more frequently identified in girls, while the inattentive subtype was more prevalent among boys. CONCLUSION: The symptoms of attention deficit in hyperactive children may be underestimated by teachers since the symptoms of hyperactivity are more noticeable and disruptive.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Um protocolo de avaliação foi aplicado com o objetivo de quantificar e descrever evolutivamente a força muscular e as habilidades motoras de 32 pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD), com idades variando de 5 a 12 anos, em corticoterapia. MÉTODO: As avaliações foram aplicadas mensalmente durante os primeiros seis meses e bimensais até completar um período de 14 meses. Os testes empregados foram: escala da "Medical Research Council" (MRC); Hammersmith "motor ability score"; levantamento da carga máxima de peso; cronometragem do tempo para levantar-se do chão e percorrer nove metros. RESULTADOS: Os resultados demonstraram que a perda da força muscular e das habilidades motoras foi mais lenta do que a observada na evolução natural da doença, como descrito na literatura internacional. CONCLUSÃO: Concluímos que uma rápida e objetiva avaliação pode ser executada utilizando a escala MRC para membros inferiores e tronco, Hammersmith motor ability score, cronometragem do tempo para percorrer 9 metros.e o levantamento de peso.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: An assessment protocol was applied to quantify and describe muscular strength and motor abilities of 32 patients with Duchenne muscular dystrophy (DMD), aged between 5 and 12 years on steroid therapy. METHOD: Assessments were made monthly for the first six months and with intervals of two months thereafter until the 14-month end point. The tests employed included: the Medical Research Council (MRC) scale; the Hammersmith motor ability score; maximum weight lift; timed rise from floor and nine-meter walk. RESULTS: The results showed that loss of muscular strength and motor abilities were slowed in comparison to that observed in the natural evolution of the disease according to the literature. CONCLUSION: We conclude that a swift and objective assessment may be performed using the MRC scale for lower limbs and trunk, the Hammersmith motor ability score, timed nine-meter walk and weight lifts.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a presença de sinais e sintomas de disfunção temporomandibular (DTM) em crianças com cefaléias em um ambulatório de neuropediatria. MÉTODO: Foram examinados 50 pacientes com idade entre 4 e 18 anos, 31 com cefaléias (24 com enxaqueca, 4 com cefaléia tensional e 3 com cefaléia inespecífica) e 19 do grupo controle. Os dados compreenderam um questionário estruturado respondido pelos pais e uma avaliação subjetiva sobre o estado emocional das crianças. Foi aplicado um questionário específico para DTM e realizado um exame clínico dental. Foram considerados como sinais de DTM: limitação da abertura bucal, desvio da trajetória ao abrir a boca e ruído articular. Quanto aos sintomas, foram considerados: dor à palpação dos músculos masseter e temporal e na articulação temporomandibular. RESULTADOS: Foi encontrado um aumento significante de sinais e sintomas de DTM em pacientes com cefaléias quando comparados com o grupo controle. Houve, também, uma diferença significante de sinais e sintomas de DTM de acordo com a idade (aumento com a idade) e estado emocional (tenso>calmo). CONCLUSÃO: Há maior freqüência de sinais e sintomas de DTM no grupo de pacientes pediátricos com cefaléias, sendo importante avaliar essa patologia nessa população.

Resumo em Inglês:

PURPOSE: The purpose of this study was to evaluate the presence of signs and symptoms of temporomandibular disorders (TMD) in children with headaches in a neuropediatric ambulatory. METHOD: Fifty patients between 4 and 18 years of age were examined: 31 had headaches (24 migraine, 4 tension type and 3 unspecific headache) and 19 formed the control group. The data collection was comprised of a structured questionnaire answered by the children's parents, and a subjective evaluation about the children’s emotional state. A specific questionnaire for TMD was applied, followed by a clinical dental examination of the children. As signs of TMD, mouth opening limitation, mandibular trajectory deviation in opening mouth, and joint noise were considered. As symptoms, pain on palpation of masseter and temporal muscles and on the poromandibular joint. RESULTS: A significant increase in signs and symptoms of TMD was found in patients with headaches when compared to the control group. There was also a significant difference in signs and symptoms of TMD according to age (increased with age) and emotional state (tense> calm). CONCLUSION: There is a higher frequency of TMD in pediatric patients with headaches; thus, it is important to look for TMD signs and symptoms in this population.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar uma amostra de pacientes com dor facial atípica (DFA) e compará-la a outra com dor facial sintomática (DFS). MÉTODO: 41 pacientes com diagnóstico prévio de DFA foram submetidos a um protocolo padronizado de avaliação aplicado por uma equipe multidisciplinar. RESULTADOS: 21 (51,2%) foram mantidos com o diagnóstico de DFA e 20 (48,8%) (DFS) receberam os seguintes diagnósticos: 8 (40.0%) tinham disfunções temporomandibulares (DTM); 3 (15,0%) tinham DTM associada a doença sistêmica (fibromialgia, lupus eritematoso sistêmico); 4 (20,0%) tinham neuropatia após cirurgia otorrinolaringológica (ORL) para tumor petroclival; 2 (10,0%) tinham síndrome de Wallenberg; 1 (5,0%) tinha um tumor intracraniano; 1 (5,0%) tinha câncer oral (carcinoma epidermóide), e 1 (5,0%) tinha síndrome da ardência bucal (SAB) associada à fibromialgia. Expressões espontâneas utilizadas para a dor não diferiram entre os 2 grupos (p=0,82). Alodínia foi freqüente nos doentes com DFS (p=0,05) e emoções foi o fator desencadeante mais comum no grupo com DFA (p=0,06). Doentes com DFA apresentaram mais eventos traumáticos anteriores ao início da dor (p=0,001). CONCLUSÃO: Pacientes com DFA apresentaram mais: a) eventos traumáticos anteriores à cirurgia e b) emoções como fator desencadeante de dor. Estes dados realçam a necessidade de profissionais treinados em dor nas equipes multidisciplinares para o diagnóstico preciso e tratamento adequado desses doentes.

Resumo em Inglês:

OBJETIVE: To evaluate a sample of patients with atypical facial pain (AFP) in comparison to patients with symptomatic facial pain (SFP). METHOD: 41 patients with previous diagnostic of AFP were submitted to a standardized evaluation protocol, by a multidisciplinary pain team. RESULTS: 21 (51.2%) were considered AFP and 20 (48.8%) (SFP) received the following diagnosis: 8 (40.0%) had temporomandibular disorders (TMD); 3 (15.0%) had TMD associated to systemic disease (fibromyalgia, systemic erythematosus lupus); 4 (20.0%) had neuropathy after ear, nose and throat (ENT) surgery for petroclival tumor; 2 (10.0%) had Wallenberg syndrome; 1 (5.0%) had intracranial tumor; 1 (5.0%) had oral cancer (epidermoid carcinoma), and 1 (5.0%) had burning mouth syndrome (BMS) associated to fibromyalgia. Spontaneous descriptors of pain were not different between AFP and SFP groups (p=0.82). Allodynia was frequent in SFP (p=0.05) and emotion was the triggering factor most prevalent in AFP (p=0.06). AFP patients had more traumatic events previously to pain (p=0.001). CONCLUSION: AFP patients had more: a) traumatic events previously to pain onset, and b) emotions as a triggering factor for pain. These data support the need of trained health professionals in multidisciplinary groups for the accurate diagnosis and treatment of these patients.

Resumo em Português:

Estudos neuropsicológicos demonstram alterações cognitivas associadas à esclerose múltipla. Foram avaliados, através de uma bateria neuropsicológica, 115 pacientes com esclerose múltipla remitente-recorrente (EMRR), comparada a um grupo controle com 40 indivíduos saudáveis. A bateria inclui os testes, span de dígitos, trilhas, teste de cancelamento e stroop. Os grupos foram pareados por sexo, idade e escolaridade.Os pacientes com EMRR tiveram um pior desempenho na rapidez de resposta (p=0,001), os pacientes gastaram um tempo maior para realizar o trilhas A (p=0,001) e o trilhas B (p=0,0001), não havendo diferenças significativas no número de erros. O tempo total no teste stroop foi maior dos sujeitos EMRR (p<0,001), apresentando diferença significativa na tentativa 4 (p<0,001). Os pacientes EMRR apresentaram lentificação do processamento central, podendo estar prejudicado em todos os estágios da doença, incluindo prejuízo do processamento de informações automático e controlado.

Resumo em Inglês:

Neuropsychological studies have consistently reported cognitive dysfunctions associated with multiple sclerosis. One-hundred fifteen subjects with relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS) were compared with forty health controls according to a neuropsychological test battery, which included digit span, trail making, cancellation and stroop test. Both groups were matched for age, sex and educational level. Subjects with RRMS had a worse performance the speed of response. Subjects with RRMS spent more time to complete the test in either sections A (p=0.001) or B (p=0.001), although there was no significant difference in terms of number of errors. The total time required to finish the Stroop test was higher for subjects with RRMS (p<0.001), being the time difference between groups significant at trial 4 (p<0.001). Attention impairment in subjects with RRMS is related to slowed central processing, which may be affected in all stages, including impairment of automatic and controlled processing of information and in the motor program.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Descrever os achados tomográficos de 21 pacientes trombocitopênicos com hemorragia no sistema nervoso central (SNC). MÉTODO: Estudo retrospectivo das tomografias computadorizadas (TC) de 21 pacientes trombocitopênicos que apresentaram hemorragia no SNC. Um dos pacientes apresentou 2 episódios hemorrágicos em épocas diferentes. Os dados clínicos foram obtidos por revisão de prontuários médicos. Dois radiologistas analisaram os exames e estabeleceram os achados por consenso. Os seguintes achados foram estudados: tipo de sangramento, número de lesões, topografia, lateralidade, tamanho e achados associados. RESULTADOS: A hemorragia intraparenquimatosa foi o achado mais comum, observada em 20 casos, sendo que em seis deles apresentavam hemorragia subaracnóidea e intraventricular associadas. O tamanho das lesões variou entre 1,8 e 10,5 cm (mediana= 4,5 cm). Os lobos parietais foram mais acometidos (n=11, 50%), seguidos pelos temporais (n=7, 31,8%), frontais (n=7, 31,8%) e occipitais (n=2, 9,09%). Em 15 casos (68,2%) houve uma única área de hemorragia, e nos demais múltiplas áreas foram observadas. Em 20 casos foram encontrados achados associados, sendo mais comum edema (n=17, 77,3%), hidrocefalia (n=10, 45,4%) e desvio da linha média (n=9, 41%). CONCLUSÃO: Os achados tomográficos mais freqüentes em pacientes trombocitopênicos com hemorragia cerebral são lesões intraparenquimatosas únicas acometendo principalmente os lobos parietais, temporais e frontais, com tamanhos variados e associadas a edema, hidrocefalia e desvio da linha média.

Resumo em Inglês:

OBJETIVE: To describe the CT scan findings of 21 thrombocytopenic patients with central nervous system (CNS) hemorrhage. METHOD: Retrospective study of the computed tomography (CT) of 21 platelet-depleted patients with CNS hemorrhage. One patient presented two episodes of hemorrhagic episode with different intervals. The clinical data were obtained by the review of the medical records. Two radiologists analyzed the films and reached the decisions by consensus. The following findings were studied: type of bleeding, number of lesions, topography, laterality, size and associated findings. RESULTS: Intraparenchymal hemorrhage (IPH) was the most common findings, found in 20 cases, being six of them associated with subarachnoid and intraventricular hemorrhages. The size of the lesions varied between 1.8 and 10.5 cm. The parietal lobes were more commonly affected (n=11, 50%), followed by the temporal (n=7, 31.8%), frontal (n=7, 31.8%) and occipital (n=2, 9.09%) lobes. In 15 cases (68.2%) there was a single area of hemorrhage and in the remaining cases there were multiple hemorrhages. Associated findings were found in 20 cases. The most prevalent were edema (n=17, 77.3%), hydrocephalus (10, 45.4%) and midline shift (n=9, 41%). CONCLUSION: The most frequent CT scan findings in thrombocytopenic patients with CNS hemorrhage are single IPH, located mostly in the parietal, temporal and frontal lobes, with varied sizes and associated with edema, hydrocephalus and midline shift.

Resumo em Português:

A meningite bacteriana aguda comunitária e a AIDS são doenças prevalentes no Brasil. O objetivo desse estudo foi avaliar a freqüência de meningite bacteriana aguda comunitária entre os pacientes com AIDS e as características clínicas e do líquido cefalorraquidiano (LCR). Foram revistos os dados da Secretaria Municipal da Saúde, Curitiba, Paraná, Brasil, nos anos de 1996 a 2002. Nesse período, 32 pacientes com AIDS preencheram os critérios para meningite bacteriana aguda, representando 0,84% dos casos com AIDS e 1,85% dos casos com meningite bacteriana aguda. A bactéria mais freqüentemente isolada foi S. pneumoniae. A celularidade total e a porcentagem de neutrófilos no LCR foi mais elevada e a glicose foi mais baixa no grupo sem co-infecção (p 0,12; 0,008; 0,04 respectivamente). Bactérias menos freqüentes como agentes etiológicos de meningite podem ocorrer. A taxa de mortalidade elevada entre pacientes com meningite por pneumococo torna a vacinação importante.

Resumo em Inglês:

Acute communitarian bacterial meningitis and AIDS are prevalent infectious disease in Brazil. The objective of this study was to evaluate the frequency of acute communitarian bacterial meningitis in AIDS patients, the clinical and cerebrospinal fluid (CSF) characteristics. It was reviewed the Health Department data from city of Curitiba, Southern Brazil, from 1996 to 2002. During this period, 32 patients with AIDS fulfilled criteria for acute bacterial meningitis, representing 0.84% of the AIDS cases and 1.85% of the cases of bacterial meningitis. S. pneumoniae was the most frequent bacteria isolated. The number of white blood cells and the percentage of neutrophils were higher and CSF glucose was lower in the group with no HIV co-infection (p 0.12; 0.008; 0.04 respectively). Bacteria not so common causing meningitis can occur among HIV infected patients. The high mortality rate among pneumococcus meningitis patients makes pneumococcus vaccination important.

Resumo em Português:

Relatamos o primeiro caso de compressão medular torácica sintomática causada por pseudomeningocele pós-operatória. Paciente masculino, 49 anos, apresentou perda progressiva de força nas extremidades inferiores dez meses após recuperação neurológica completa de cirurgia para remoção de schwannoma intradural-extramedular torácico. A ressonância magnética dorsal revelou pseudomeningocele (T11-T12). A abordagem cirúrgica mostrou fechamento dural inadequado com fistula liquórica espontânea. O defeito foi corrigido com sutura, músculo e cola biológica. O paciente teve boa evolução pós-operatória. Pseudomeningocele deve fazer parte do diagnóstico diferencial de mielopatia surgida após cirurgia na coluna dorsal.

Resumo em Inglês:

We report the first case of symptomatic thoracic spinal cord compression caused by postsurgical pseudomeningocele. A 49-year-old man sought treatment for progressive loss of strength in the lower extremities ten months after full neurological recovery for a thoracic (T11) intradural-extramedullary schwannoma. Magnetic resonance imaging revealed a postsurgical thoracic (T11-T12) pseudomeningocele. The surgical approach showed an inadequate dural closure with spontaneous cerebrospinal fluid fistula. The defect was sealed with suture, muscle and biological glue covering. The patient had a good recovery. Pseudomeningocele must take part of the differential diagnosis of myelopathy after thoracic spine surgery.

Resumo em Português:

Um menino de 17 anos de idade apresentou-se com sonolência e confusão mental. O exame físico demonstrou distúrbios motores. A investigação laboratorial revelou aumento dos níveis de alfafetoproteína no soro e no líquor. A TC de crânio revelou massa heterogênea na região pineal. À RM, a lesão era hipointensa em T1 e hiperintensa em T2, com realce após a administração de contraste. O paciente foi submetido a biópsia cirúrgica, a qual definiu o diagnóstico de tumor do seio endodérmico. Enfatizamos a correlação entre os achados patológicos e de neuroimagem deste raro tumor da região pineal.

Resumo em Inglês:

A 17-year-old boy presented with somnolence and mental confusion. Physical examination demonstrated motor disturbances. Laboratorial investigation showed elevated levels of alpha-fetoprotein in serum and cerebrospinal fluid. The CT scan revealed a heterogeneous mass at the pineal region. At the MRI, this lesion was hypointense on T1 and hyperintense on T2-weighted images, enhancing after contrast administration. The patient underwent a surgical biopsy, which defined the diagnosis of yolk sac tumor. We emphasize the correlation of neuroimaging and pathological findings of this rare pineal region tumor.

Resumo em Português:

Avaliou-se a relação colina/N-acetil-aspartato (Co/NAA), obtida pela espectroscopia multivoxel com tempo de eco (TE) curto, na graduação histológica dos astrocitomas encefálicos (graus I, II e III-IV), comparando com o parênquima cerebral normal. Observou-se aumento significativo (p<0,05) das relações médias de Co/NAA nos três grupos de astrocitomas estudados em relação ao tecido normal, havendo tendência de elevação com o aumento da graduação, sem significância estatística, que correspondeu a: 0,53±0,24 no grupo controle, 1,19±0,49 no grau I, 1,58±0,65 no grau II e 5,13±8,12 no grupo de alto grau (graus III-IV). Houve aumento da relação Co/NAA em 4/5 (80%) dos pacientes com grau I, 5/6 (83%) com grau II e 10/20 (50%) com graus III e IV. Concluiu-se que a espectroscopia multivoxel com TE curto pode ser usada na discriminação entre o parênquima normal e o tecido neoplásico. Entretanto, nem todo tecido neoplásico estudado apresentou aumento da relação Co/NAA, principalmente o grupo com maior malignidade.

Resumo em Inglês:

The choline/N-acetyl-aspartate (Cho/NAA) ratio, obtained by the multivoxel spectroscopy with short echo time (TE), was evaluated, in the histological grading of the brain astrocytomas (grades I, II and III-IV) in comparison with the normal cerebral parenchyma. A significant increase (p<0.05) in the average ratios of Cho/NAA was observed in the three astrocytoma groups studied in relation to normal tissue, having a tendency to increase with the increase in grading, without any statistic significance, which corresponded to: 0.53±0.24 in the control group, 1.19±0.49 in grade I, 1.58±0.65 in grade II and 5.13±8.12 in the high grade group (grades III-IV), with variation in the values encountered. There was an increase in the Cho/NAA ratio in 4/5 (80%) in grade I, 5/6 (83%) in grade II and 10/20 (50%) in grades III and IV. We conclude that multivoxel spectroscopy with short TE can be used in discriminating between normal parenchyma and neoplasm tissue. However, not all neoplasm tissue studied presented an increase in Cho/NAA, especially in the group with higher grade of malignancy.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A apolipoproteína E (apo E) é reconhecida como fator de risco para doença de Alzheimer (DA). OBJETIVO: Analisar o polimorfismo da apo E nos familiares em primeiro grau de pacientes com DA familial ou esporádica do tipo tardio, comparando a famílias sem DA. MÉTODO: Foram estudados 40 pacientes com DA familial ou esporádica do tipo tardio, sendo os grupos classificados como provável, segundo critérios da NINCS-ADRDA. RESULTADO: O alelo épsilon3 foi o mais freqüente em todos os grupos. Observou-se freqüência mais elevada de épsilon4 comparando os familiares dos probandos aos do grupo controle (p<0,0001). O alelo épsilon2 mostrou diferença significante apenas entre familiares do grupo controle e DA familial (p=0,026). CONCLUSÃO: O polimorfismo da apo E não diferencia DA familial da esporádica. O estudo de famílias permite amplificar a representatividade dos alelos épsilon2 e épsilon4, revelando, seu valor como fator protetor e de risco para DA, respectivamente.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Apolipoproteín E (apo E) has been recognized as a risk factor for Alzheimer disease (AD). OBJECTIVE: To analyze apo E polymorphism in first-degree relatives of patients with familial or sporadic late-onset AD comparing with families without AD. METHOD: Forty patients with familial or sporadic late-onset of AD, being both groups classified as probable, according of NINCS-ADRDA’s criteria. RESULTS: Allele epsilon3 was the most frequent in all of these groups. Higher frequency of epsilon4 when comparing the relatives of the probands with the relatives of the control group (p<0,0001) was observed. Allele epsilon2 showed significant difference only between relatives of familial AD and relatives of control group (p=0,026). CONCLUSION: Apo E polymorphism has not differentiated familial from sporadic AD. The study of families allows to amplify the alelles epsilon2 and epsilon4 representativity, revealing, their value as protecting factor and of risk for AD, respectively.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: O exame das funções cognitivas é habitual na avaliação das demências, porém não é usualmente realizado em pacientes com outras doenças neurológicas. OBJETIVO: Investigar a relevância da semiologia cognitiva sistemática em pacientes com doenças neurológicas diversas. MÉTODO: Foram avaliados 105 pacientes consecutivamente atendidos no período de um ano em ambulatório de neurologia geral de hospital universitário público, sem queixas de alterações cognitivas. Os pacientes foram submetidos aos seguintes testes cognitivos: mini-exame do estado mental (MEEM), extensão de dígitos, testes de memória de figuras, fluência verbal e desenho do relógio. Sempre que possível as notas de corte foram corrigidas em função da escolaridade. RESULTADOS: Cerca de 2/3 dos pacientes apresentaram alterações do desempenho em pelo menos um teste. O MEEM mostrou-se alterado em 20% dos pacientes, o teste da extensão de dígitos apresentou alteração em 50,4% (29,5% na ordem direta e 20,9% na indireta). A evocação tardia esteve alterada em 14,2% dos casos, a fluência verbal esteve abaixo da nota de corte em 27,6% dos pacientes e o desenho do relógio, em 40,0%. CONCLUSÃO: Os dados obtidos comprovam a necessidade da inclusão da avaliação cognitiva como parte obrigatória do exame neurológico, mesmo em pacientes sem queixas relacionadas.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Cognitive evaluation is usually performed in the assessment of patients with suspected dementia, but is not generally performed in patients with other neurological diseases. OBJECTIVE: To investigate the relevance of a systematic cognitive examination in patients with different neurological conditions. METHOD: One-hundred and five patients consecutively attended over a one-year period in a general Neurology outpatient clinic from a public-affiliated hospital, with no complaints of cognitive changes, were submitted to the following cognitive tests: Mini-Mental State Examination (MMSE), digit span (forward and backward), delayed recall of ten simple figures, category fluency and clock drawing. Whenever possible, the cut-off scores were adjusted as function of educational level. RESULTS: Nearly 2/3 of the patients presented impaired performance in at least one of the tests. The MMSE was altered in 20% of the patients. Performance at digit span was impaired in 50.4% of cases (29.5% forward and 20.9% backward), delayed recall in 14.2% of the patients, category fluency in 27.6% and clock drawing in 40.0%. CONCLUSION: These results reinforce the need of including cognitive evaluation as a routine part of the neurological examination, independently of the presence of specific complaints in this domain.

Resumo em Espanhol:

OBJETIVO: Investigar la hipótesis según la cual, el cerebelo podría participar en las alteraciones de la cognición social (CS). MÉTODO: Se administraron tests neuropsicológicos generales, de función ejecutiva (FE), de CS que evaluaban la capacidad de inferir el estado mental de otras personas y la escala de Depresión de Beck a 10 pacientes adultos con enfermedad cerebelosa adquirida aislada (GEC) y a 10 controles (GCO) apareados por edad, sexo y educación. Se analizaron los datos mediante ANOVA y correlación. RESULTADOS: El GEC obtuvo puntajes significativamente menores (p?0,05) que el grupo GCO en tareas de FE (Test de Wisconsin) y preguntas de creencia (PCr) de Teoría de la Mente (ToM). El rendimiento en las preguntas de control (PCo) de ToM fue similar en ambos grupos. El menor rendimiento en las PCr correlacionó significativamente con una menor habilidad conceptual, la severidad de la apatía (NPI) y de la ataxia estática. Las PCo correlacionaron con medidas de atención y de recuerdo diferido libre. CONCLUSÍON: El cerebelo contribuiría en el monitoreo de la conducta mediante el control de datos multimodales motores, cognitivos y emocionales.

Resumo em Inglês:

AIM: To investigate whether the cerebellum could participate in social cognition (SC). METHOD: General neuropsychological tests, executive tests (EF), social cognition tests, which assess the ability to infer other peoples’ mental states, and the Beck Depression Inventory were given to 10 non-demented patients with isolated cerebellar degenerative disease, and to 10 healthy controls matched for sex, age, and years of education. ANOVA and correlation coefficients were employed for the statistical analysis. RESULTS: Patients within the cerebellar group were significantly impaired (p?0.05) in EF test [Wisconsin Card Sorting Test (WSCT)] and belief questions (BQ) from Theory of Mind (ToM) tests. Performance in control questions (CQ) from ToM tests was similar for both groups. Lower scores in BQ correlated with a lower conceptual ability, the severity of apathy (NPI) and static ataxia. CQ correlated with measures of attention and free recall. CONCLUSION: The cerebellum may contribute in the control of social behavior through the processing of multimodal data, motor, cognitive and emotional.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Relatar os achados de ressonância magnética (RM) em 10 casos de astrocitoma subependimário de células gigantes (ASCG) em pacientes com esclerose tuberosa (ET). MÉTODO: Foram estudados de forma retrospectiva 10 pacientes com ET e diagnóstico histológico comprovado de ASCG. Quatro pacientes eram do sexo masculino e seis do feminino, com idade média de 15,7 anos. Todos os pacientes foram investigados com RM, sendo os exames revisados por dois radiologistas, havendo decisão por consenso sobre os achados de imagem. Foram analisados os seguintes achados: localização, dimensões, intensidade de sinal em T1/T2, realce pós-contraste e outros achados associados. RESULTADOS: Todos os pacientes apresentaram lesão única sugestiva de ASCG, medindo entre 1,5 cm e 8 cm em seu maior diâmetro. Oito lesões foram encontradas junto ao forame de Monro (80%) e duas adjacentes ao corpo do ventrículo lateral (20%). Os tumores apresentavam nas imagens pesadas em T1 médio sinal (70%) e em T2 alto sinal (100%), com realce intenso após a administração do gadolínio (100%). CONCLUSÃO: Os astrocitomas subependimários de células gigantes em pacientes com ET em geral apresentam-se como lesão única próxima ao forame de Monro, com médio sinal nas imagens ponderadas em T1, alto sinal em T2 e realce intenso após a administração de contraste.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To report the magnetic resonance imaging (MRI) findings in 10 patients with subependimal giant cell astrocytoma (SGCA) and tuberous sclerosis (TS). METHOD: Ten patients were retrospectively studied, presenting TS and histologically proven SGCA. Four patients were male and six female, with mean age 15.7 years. All patients underwent MRI, which was analyzed by two radiologists, final diagnosis was reached by consensus. The following findings were studied: topography, size, signal intensity on T1/T2-weighted images, contrast enhancement and associated findings. RESULTS: All patients presented a single lesion suggestive of SGCA, measuring between 1.5 cm and e 8 cm in the largest diameter. Eight lesions were found near the foramen of Monro and two in the body of the lateral ventricles. The tumors showed preferentially intermediate signal on T1 (70%), high signal on T2-weighted images (100%), with intense enhancement after contrast administration (100%). CONCLUSION: SGCA in patients with TS usually presents as a single lesion near the foramen of Monro, with intermediate signal on T1, high signal on T2-weighted images and intense contrast enhancement.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Comparar o aparecimento do grafoelemento de ponta positiva occipital transitória do sono em eletrencefalograma (EEG) de pacientes epilépticos com e sem privação do sono, como método de ativação. MÉTODO: Foram analisados 40 EEG de 20 pacientes epilépticos com idade variando de 12 a 43 anos sendo 60% do sexo masculino, atendidos no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Pernambuco, no período de 1995 a 2000. Foram incluídos pacientes com epilepsia diagnosticada clinicamente e EEG sem alteração. Cada paciente foi submetido a um EEG sem privação de sono e outro após 36 horas de privação. O registro dos dois EEG foi separado por intervalo de 48 horas, obedecendo ao protocolo padrão. O efeito da privação do sono foi avaliado pelo aparecimento do grafoelemento PPOTS durante o estágio NREM do sono. RESULTADOS: No EEG sem privação do sono, a PPOTS foi identificada em 6 (30%) pacientes no estágio I e em 1 (5%) paciente em ambos os estágios I e II NREM. Após privação do sono, PPOTS estiveram ausentes em apenas um paciente, mas presentes em 25% casos no estágio I NREM e em 70%, nos estágios I e II NREM. CONCLUSÃO: O aumento da freqüência de PPOTS após privação do sono, parece indicar a existência da liberação de neurotransmissores excitatórios, o que pode contribuir significativamente para a investigação da excitabilidade cerebral.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To compare the presence of "sleep occipital positive transient spikes" (SOPTS) in the electroencephalogram (EEG) of epileptic patients without sleep deprivation (SD) to those with SD, as an activation method. METHOD: The author analyzed 40 EEG of 20 epileptic patients, aging from 12 to 43 years, 60%, males. Those patients were attempted at the Clinics Hospital of Universidade Federal de Pernambuco, from 1995 to 2000. Every patient included in this study had epilepsy clinically diagnosed and all EEG without abnormalities. Each subject was submitted to one EEG without SD and another, after 36 hours of SD. The register of these EEG was performed within an interval of 48 h, obeying to the standard protocol. The effect of sleep deprivation was evaluated by the presence of the graphic element SOPTS during NREM sleep stage. RESULTS: On the EEG without SD, the SOPTS were present in 6 (30%) patients on stage I and in 1 (5%) other, on both stages I and II NREM. After SD, SOPTS were absent for only one patient, but were identified on stage I NREM for 25% of patients and, on stages I and II NREM, for 75% of cases. CONCLUSION: The increase on the frequency of SOPTS after sleep deprivation seems to indicate the existence of excitatory neurotransmitters, what may significantly contribute to the investigation of cerebral excitability.

Resumo em Português:

Lipofuscinose ceróide neuronal (LCN) constitui um grupo de doenças neurodegenerativas caracterizadas pelo depósito anormal de uma substância autofluorescente de lipopigmentos, que lembra ceróide e lipofuscina, dentro dos lisossomos dos neurônios e outros tipos de células. Os principais subtipos fenotípicos, baseando-se na idade de início, curso clínico e morfologia ultraestrutural, são classificados em formas infantil, infantil tardia, juvenil e adulta. Seis genes associados a lipofuscinose ceróide foram identificados e aproximadamente 150 mutações também são descritas. Relatamos sete pacientes com LCN baseados na história clínica, achados neurorradiológicos e patológicos avaliados na Rede Sarah de Hospitais de Reabilitação - Fortaleza - Ceará - Brasil. Cinco casos foram confirmados com biópsia de pele, sendo dois casos irmãos de pacientes confirmados. O diagnóstico precoce de LCN, uma doença com herança autossômica recessiva, é mandatório para aconselhamento genético e prevenção de outros casos na família. Os achados de imagem podem contribuir no diagnóstico diferencial.

Resumo em Inglês:

The neuronal ceroid lipofuscinoses (NCL) are a group of neurodegenerative disorders, characterized by abnormal storage of an autofluorescent substance of lipopigments, resembling ceroid and lipofuscin, within lysosomes of neurons and other types of cells. The main phenotypic subtypes have been established on the basis of age of onset, clinical course, and ultra structural morphology, and classified as infantile, late infantile, juvenile and adult forms. Six genes have been associated with human NCL and approximately 150 mutations have been described. The aim of this study is to report the clinical, neuroradiological, and morphological characteristics of seven patients evaluated at Sarah Network of Hospitals for Reabilitation - Fortaleza - Ceará - Brazil. Five cases were histopathologically confirmed with skin biopsy and two were siblings of confirmed patients. An early diagnosis of NCL, an autosomal recessive disease, is mandatory for genetic counseling and to avoid further cases in the family. Imaging findings can contribute to the differential diagnosis.

Resumo em Português:

O presente estudo teve como objetivo observar alterações corticais produzidas pela estimulação elétrica funcional (FES), através da eletrencefalografia quantitativa (EEGq). Simultaneamente à captação do sinal eletrencefalográfico, realizou-se uma eletroestimulação no antebraço direito para estimulação da extensão do indicador. A amostra consistiu de 45 sujeitos randomizados em 3 grupos de 15. O grupo controle foi submetido a 24 blocos de estimulação com intensidade de corrente zero. O grupo 1 foi submetido a 24 blocos e o grupo 2 a 36 blocos. A coerência entre os pares de eletrodos F3-F4, C3-C4 e P3-P4 foi analisada ao longo dos grupos através de avaliação estatística. Os resultados apontaram para um aumento da coerência inter-hemisférica após a eletroestimulação.

Resumo em Inglês:

The aim of the present study was to observe cortical alterations produced by functional electrical stimulation (FES), through quantitative electroencephalography (qEEG). Electrostimulation was performed on the right forearm to stimulate the extension of the index finger. EEG activity was recorded simultaneously. The sample consisted of 45 subjects randomly divided into 3 groups of 15 subjects each. The control group was submitted to 24 blocks of stimulation at a current intensity of zero. Group 1 was submitted to 24 blocks and group 2 to 36 blocks. Interhemispheric coherence between F3-F4, C3-C4 and P3-P4 was assessed through a statistical analysis. Results pointed out to increased coherence values after stimulation.

Resumo em Português:

A esclerose múltipla (EM) é doença desmielinizante, inflamatória, que acomete a substância branca do sistema nervoso central, e sensações vestibulares anormais (vertigem, desequilíbrio) são freqüentes. A reabilitação vestibular (RV) é determinada por mecanismos de adaptações, substituições e compensações neurais. Este estudo avaliou a melhora da vertigem central ou periférica em pacientes com EM remitente-recorrente submetidos à RV (exercícios de Cawthorne-Cooksey), através da escala de Berg e Dizziness Handicap Inventory (DHI). Nesta amostra de 4 casos a RV, realizada em um período de 2 meses, demonstrou a melhora em 3 pacientes avaliados pela escala de Berg e em 2 pacientes quando avaliados pela DHI.

Resumo em Inglês:

Multiple sclerosis (MS) is a demyelinating, inflammatory illness, that attack the white matter of the central nervous system, and abnormal vestibular sensations (vertigo, disequilibrium) are frequent. The vestibular rehabilitation (VR) is determined by mechanisms of adaptations, neural substitutions and compensations. This study evaluated the improvement of the central or peripheral vertigo in patients with relapsing-remitting MS submitted to the VR (exercises of Cawthorne-Cooksey), through the scale of Berg and Dizziness Handicap Inventory (DHI). In this sample of 4 cases the VR, carried through in a period of 2 months, demonstrated the improvement in 3 patients according to the Berg scale and in 2 patients considering that of the DHI.

Resumo em Português:

Este artigo refere-se à discussão de 2 casos de pacientes portadores de narcolepsia que apresentaram remissão de hipersonolência diurna excessiva durante tratamento de outras doenças com 40 mg de prednisona.

Resumo em Inglês:

This article focuses on 2 clinical case reports of narcoleptic patients who experienced an absence of excessive sleepiness during treatment of other illnesses with 40 mg daily intake of prednisone.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Relatar um caso de ganglioneuroblastoma no cerebelo, com ênfase aos achados de imagem e patologia. RELATO DO CASO: Paciente feminino de um ano e oito meses apresentou-se com hipoatividade e tremor nas pernas há dois meses. A RM demonstrou uma massa cerebelar hipercaptante, com hipossinal em T1 e hipersinal em T2. A paciente foi submetida a craniotomia com ressecção da lesão. Os exames histológicos e imuno-histoquímicos definiram o diagnóstico de ganglioneuroblastoma. CONCLUSÃO: Os achados de RM deste caso não demonstraram padrões que pudessem auxiliar na diferenciação entre ganglioneuroblastoma e os demais tumores que comumente acometem a fossa posterior de crianças.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To report a case of ganglioneuroblastoma of cerebellum, with emphasis to the neuroimaging and pathological findings. CASE REPORT: A one year and eight-month-old girl presented with a two-month history of hypoactivity and tremor in the legs. The MRI showed an enhancing cerebellar mass hypointense on T1 and hyperintense on T2-weighted images. The patient underwent a craniotomy with resection of the lesion. The histological and immunohistochemical studies defined the diagnosis of ganglioneuroblastoma. CONCLUSION: The MRI findings of our case showed no features which could help in the differentiation between ganglioneuroblastoma and the other common types of posterior fossa neoplasms in the pediatric population.

Resumo em Português:

Acidentes ofídicos são comuns e trazem como potenciais complicações neuromiopatias e doenças cerebrovasculares, estas últimas associadas a distúrbios da coagulação sanguínea. Relatamos sobre uma mulher de 65 anos com hemorragia cerebral intraparenquimatosa associado a acidente ofídico por Bothrops jararaca, ocorrido no Recôncavo Baiano, BA, Brasil. A paciente foi submetida à craniotomia para evacuação cirúrgica do hematoma, com bom desfecho final. Este relato é acompanhado de revisão sobre a associação entre ofidismo e complicações neurológicas, com enfoque as doenças cerebrovasculares. As estatísticas impressionam pela alta incidência de acidente ofídico no mundo, principalmente em países tropicais e chama atenção o seu impacto sócio-econômico. Discutimos os achados clínicos e laboratoriais que identificam quais vítimas apresentam maior risco de apresentar complicações cerebrovasculares a fim de se identificar precocemente esses pacientes, para que possam ser tratados de forma mais precoce e eficaz.

Resumo em Inglês:

Snakebites are common and lead to potential complications like neuromyopathies and strokes, these last associated with disturbances of blood coagulation. We report on a 65 years old woman of cerebral intraparenchymal hemorrhage associated with snakebite by a Bothrops jararaca that occurred in the Reconcavo of Bahia, BA, Brazil. The patient was submitted to a surgical evacuation of the hematoma, with a good result. This report is accompanied by a revision about the association among snakebite and neurological complications, emphasizing strokes. Statistics reveal a hight incidence of snakebite in the world, mainly in tropical countries and gets attention for his socioeconomic impact. The clinical and laboratorial characteristics to identify the victims that present a high risk of presenting strokes are discussed in order to identify early those patients, so that they may be treated in a more precocious and effective way.

Resumo em Português:

A complicação mais freqüentemente encontrada na dolicoectasia vertebrobasilar (DVB) é a compressão de estruturas adjacentes às artérias vertebrais e à artéria basilar. Uma DVB gigante apenas com sintomas compressivos leves é infreqüente. Nesse caso, o diagnóstico pode ser descoberto ao acaso após uma isquemia da circulação posterior, outra complicação possível da DVB. Relatamos o caso de uma mulher de 48 anos com história de zumbido e perda auditiva leve a direita por 2 meses, desenvolvendo, a seguir, uma isquemia cerebelar. A tomografia e a ressonância magnética demonstraram uma compressão acentuada do tronco cerebral devido a uma artéria basilar (AB) ectásica, tortuosa e preenchida parcialmente por trombo. O maior diâmetro axial da AB tinha 18 mm. A paciente apresentou boa recuperação funcional dentro dos primeiros dois meses após a isquemia, com escore de Rankin modificado (ERM)=2. Após um ano, a paciente ainda mantinha as queixas de zumbido e perda auditiva leve à direita, e o ERM ainda se mantinha=2. Chamamos a atenção para um caso raro de DVB gigante que causou impressionante compressão do tronco cerebral, com deslocamento de importantes estruturas, numa paciente oligossintomática. O diagnóstico só foi realizado após a ocorrência da isquemia. Apesar da boa recuperação funcional inicialmente observada, a presença de alterações ateroscleróticas e o grande diâmetro da AB podem indicar um prognóstico ruim. Contudo, após um ano a paciente ainda se mantinha oligossintomática.

Resumo em Inglês:

The most frequently diagnosed complication of vertebrobasilar dolichoectasia (VBD) is the compression of structures adjacent to the vertebral and basilar arteries. A giant VBD with only slight compressive symptoms is unusual. In this setting, the diagnosis of VBD may be casually revealed after the occurrence of a posterior circulation stroke, another potential complication. We report a 48-year-old woman who presented a two-month history of continuous buzz and a slight right-sided hearing loss that was followed by a cerebellar ischemic stroke. Brain CT and MRI revealed a marked compression of the brainstem due to an ectatic, tortuous and partially thrombosed basilar artery (BA). The largest cross-sectional diameter of BA was 18 mm. The patient had a good functional recovery within the two-month follow-up after stroke with modified Rankin scale score (mRSS)=2. At the one-year follow-up, patient still kept the complaints of continuous buzz, slight right-sided hearing loss and the mRSS was the same. We call attention for an unusual giant VBD that caused an impressive brainstem compression with displacement of important structures in an oligosymptomatic patient. Diagnosis was made only after the occurrence of a stroke. Despite of the good functional recovery after stroke, the presence of significant atherosclerotic changes and the large BA diameter may indicate a poor outcome. However, after one year, she remains oligosymptomatic.

Resumo em Português:

A doença de Parkinson (DP) caracteriza-se pela tríade de tremor, rigidez e bradicinesia. Em cerca de 80% dos casos inicia-se com tremor em membros superiores. Entretanto, certas atipias na apresentação desta entidade tornam seu diagnóstico ainda mais desafiador. A doença pode iniciar-se abaixo dos 40 anos de idade, caracterizando o parkinsonismo de início precoce. Apresentações atípicas incluem uma síndrome rígido-acinética pura, as manifestações inaugurais ocorrendo em membros inferiores, e uma síndrome dolorosa podendo ser um sintoma inicial proeminente ou o único sintoma. Estas atipias, apesar de infreqüentes, são encontradas na prática clínica diária. Discutimos estas características atípicas ao apresentarmos uma paciente de 37 anos com quadro rígido-acinético de instalação precoce, iniciado em membros inferiores, cujo sintoma predominante era dor, cujo diagnóstico somente foi feito após 4 anos do início e após 16 avaliações médicas por vários especialistas. Discutiremos as dificuldades diagnósticas que os médicos podem encontrar quando da avaliação de pacientes com DP.

Resumo em Inglês:

Parkinson's disease (PD) is characterized by resting tremor, rigidity and bradykinesia. In 80% of cases, the disorder begins with upper limb resting tremor. However, there are some presenting atypical features that make the diagnosis even more difficult and intriguing. The disorder can have its onset below 40 years old, characterizing early-onset parkinsonism, which differential diagnosis possibilities are varied. Atypical presentations include a pure akinetic-rigid syndrome, the initial manifestations occurring in the lower limbs, and pain as the most important or sole manifestation. These atypical features are unusual, but can be seen in clinical practice. We present a 37 years old woman with early-onset parkinsonism beginning with an akinetic-rigid syndrome in the lower limbs whose first symptom was left leg pain, which diagnosis was made after 4 years of onset and after 16 referrals to several experts in different fields. We discuss these atypical features and the diagnostic pitfalls in PD.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Foram descritos casos de pacientes que desenvolveram cefaléia em salvas como manifestação secundária à diferentes causas, indicando uma relação direta entre uma lesão cerebral e este tipo particular de cefaléia. Seqüelas neurológicas tardias após injúria elétrica por raio também têm sido descritas. RELATO DO CASO: Nós descrevemos o caso de uma mulher que aos 10 anos de idade foi atingida por um raio. Seis anos mais tarde desenvolveu sintomatologia de cefaléia em salvas. CONCLUSÃO: Acreditamos que pode haver relação entre a injúria elétrica causada pelo raio e o aparecimento dos episódios semelhantes à cefaléia em salvas observados na nossa paciente. A provável fisiopatologia envolvida na gênese da cefaléia em salvas de origem secundária é discutida, particularmente em relação ao intervalo latente entre a injúria precipitante inicial e a fase álgica da cefaléia.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Cases of patients who developed cluster headache-like symptoms after different putative causes have been reported, indicating a direct relationship between brain lesion and this particular type of headache. Long term, delayed, neurological sequelae after lightning have also been described. CASE REPORT: We describe the case of a woman who, at the age of 10, was struck by lightning. Six years later she developed cluster headache-like attacks. CONCLUSION: We hypothesize that a relationship between the lightning and the cluster headache-like episodes observed in our patient. This case study may have helped throw some light into the still unknown pathophysiology of this particular type of primary headache.

Resumo em Português:

Artérias carótidas intracranianas "que se beijam" representam rara variação da anatomia arterial, onde ambas as artérias carótidas internas desviam-se medialmente e tocam-se próximo à linha media dentro do seio esfenoidal ou do osso esfenóide, incluindo a sela túrcica. Essa anomalia é particularmente importante, pois pode causar ou simular doença pituitária e ainda pode complicar uma cirurgia transesfenoidal. Relatamos um raro caso de artérias carótidas intracranianas "que se beijam" em mulher de 57 anos, a qual foi investigada por angiotomografia por quadro de cefaléia súbita. Discutimos a relevância clínica desse achado radiológico.

Resumo em Inglês:

Intracranial "kissing" carotid arteries are a rare variant of the carotid arteries, where both internal carotid arteries deviate medially and touch each other near the midline within the sphenoid sinus or the sphenoid bone, including the sella. This anomaly is particularly important since it may cause or mimic pituitary disease and also may complicate transsphenoidal surgery. We report a rare case of intracranial intrasellar kissing carotid arteries in a 57-years-old woman that was submitted to a computed tomography angiography during investigation of a sudden headache, and to discuss the clinical relevance of this radiological finding.

Resumo em Português:

A encefalopatia necrotizante aguda foi descrita inicialmente em crianças japonesas e se caracteriza por rápida evolução e lesões simétricas no tronco encefálico, cerebelo e especialmente nos tálamos. Avaliamos uma menina de 7 meses de idade, que apresentou dois episódios de depressão da consciência de rápida instalação e paresias, sem alterações metabólicas. Houve uma rápida melhora na primeira crise, porém o segundo episódio foi fulminante, tendo evoluído para estado de morte encefálica em dois dias. Os estudos de ressonância magnética mostraram lesões simétricas nos tálamos e acometimento também do tronco encefálico e cerebelo.

Resumo em Inglês:

Acute necrotizing encephalopathy was initially reported in Japanese children. The rapid evolution and symmetrical brain lesions seen in the brainstem, cerebellum and specially in the thalamus characterize the disease. We studied a 7-month-old-girl, who presented with two episodes of rapid loss of consciousness and paresis without metabolic disturbances. At the first time she had a rapid improvement, but at the second episode the course was fulminant and in two days she lapsed into a clinical state of brain death. The magnetic resonance studies showed symmetrical lesions in the thalamus and additional lesions involving the brainstem and the cerebellum.