Resumo em Português:

OBJETIVO: Determinar a freqüência e o envolvimento regional da anormalidade de sinal do pólo temporal (APT) em pacientes com esclerose hipocampal (EH) utilizando seqüência inversão recuperação com supressão da água (FLAIR) por RM, e correlacioná-la com a história. MÉTODO: Foram analisadas as imagens coronais FLAIR dos pólos temporais de 120 pacientes com EH e de 30 indivíduos normais, para avaliar a demarcação entre substâncias branca e cinzenta. RESULTADOS: Noventa (75%) dos 120 pacientes tinham APT associada. Houve prevalência do lado esquerdo (p=0.04, chi2 teste) na relação entre APT e o lado da EH. A zona ântero-medial estava acometida em 27 (30%) destes pacientes. Em 63 (70%) pacientes também a zona lateral estava acometida. Pacientes com APT apresentaram início da epilepsia quando mais jovens (p=0.018), porém sem associação com a sua duração. CONCLUSÃO: A seqüência FLAIR mostra haver ATP em 3/4 dos pacientes com EH, principalmente na região ântero-medial, com maior prevalência quando o hipocampo esquerdo estava envolvido.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To determine the frequency and regional involvement of temporal pole signal abnormality (TPA) in patients with hippocampal sclerosis (HS) using fluid-attenuated inversion-recovery (FLAIR) MR imaging, and to correlate this feature with history. METHOD: Coronal FLAIR images of the temporal pole were assessed in 120 patients with HS and in 30 normal subjects, to evaluate gray-white matter demarcation. RESULTS: Ninety (75%) of 120 patients had associated TPA. The HS side made difference regarding the presence of TPA, with a left side prevalence (p=0.04, chi2 test). The anteromedial zone of temporal pole was affected in 27 (30%) out of 90 patients. In 63 (70%) patients the lateral zone were also affected. Patients with TPA were younger at seizure onset (p=0.018), but without association with duration of epilepsy. CONCLUSION: Our FLAIR study show temporal pole signal abnormality in 3/4 of patients with HS, mainly seen on the anteromedial region, with a larger prevalence when the left hippocampus was involved.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Estudar a substância branca de pacientes com esclerose múltipla (EM) através de imagens de ressonância magnética (RM) por tensor de difusão (DTI). MÉTODO: Foram avaliados 40 pacientes com diagnóstico clínico-laboratorial de EM remitente-recorrente e quarenta controles pareados por idade e sexo, os quais foram submetidos à RM convencional e funcional (DTI). As seqüências de DTI resultaram em mapas de anisotropia fracionada (FA) e as regiões de interesse foram posicionadas nas placas, regiões peri-placas, substância branca aparentemente normal (SBAN) ao redor das placas, substância branca normal contra-lateral (SBNC) e substância branca normal do grupo controle (SBC). Os valores de FA foram comparados e a análise estatística foi realizada utilizando o teste Mann-Whitney U. RESULTADOS: A média de FA nas placas foi 0,268, nas regiões peri-placas 0,365, na SBAN 0,509, na SBNC 0,552 e na SBC 0,573. Foram observadas diferenças estatisticamente significativas nos valores de FA nas placas, regiões peri-placas e na SBAN ao redor das placas quando comparados com a SBC. Não houve diferença entre os valores de FA na SBNC dos pacientes com EM e na SBC. CONCLUSÃO: Pacientes com EM demonstram diferença nos valores de FA nas placas, peri-placas e SBAN ao redor das placas quando comparados com a SBC. Assim, o DTI pode ser considerado mais eficiente do que as seqüências de ressonância magnética convencional no estudo dos pacientes com EM.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To study the white matter of patients with multiple sclerosis (MS) with diffusion tensor magnetic resonance (MR) imaging (DTI). METHOD: Forty patients with clinical-laboratorial diagnosis of relapsing-remitting MS and 40 age- and sex-matched controls, who underwent conventional and functional (DTI) MR imaging, were included in the study. The DTI sequences resulted in maps of fractional anisotropy (FA) and regions of interest were placed on the plaques, peri-plaque regions, normal-appearing white matter (NAWM) around the plaques, contralateral normal white matter (CNWM) and normal white matter of the controls (WMC). The FA values were compared and the statistical treatment was performed with the Mann-Whitney U test. RESULTS: The mean FA in plaques was 0.268, in peri-plaque regions 0.365, in NAWM 0.509, in CNWM 0.552 and in WMC 0.573. Statistical significant differences in FA values were observed in plaques, peri-plaque regions and in NAWM around the plaques when compared to the white matter in the control group. There was no significant difference between the FA values of the CNWM of patients with MS and normal white matter of controls. CONCLUSION: Patients with MS show difference in the FA values of the plaques, peri-plaques and NAWM around the plaques when compared to the normal white matter of controls. As a result, DTI may be considered more efficient than conventional MR imaging for the study of patients with MS.

Resumo em Português:

A distinção entre eventos não epilépticos de epilépticos é difícil mesmo para neurologistas experientes. Analisamos 59 eventos dialéticos de 27 pacientes internados para monitorização por video-EEG para checar se a análise da frequência cardíaca (FC) poderia auxiliar na diferenciação de crises dialépticas parciais complexas de crises dialépticas parciais simples e eventos dialépticos não epilépticos. A freqüência cardíaca basal estava aumentada nos pacientes com crises parciais simples em comparação com o período basal dos grupos parcial complexa e não epiléptico (p<0,05). Houve aumento da freqüência cardíaca em cada crise dialéptica parcial complexa (100% dos eventos, p<0,05), mas a FC retornou aos níveis basais na fase pós-ictal. A FC ictal não foi alterada nos grupos de crises não epiléticas e nos pacientes com crises parciais simples. Nossos achados sugerem que a taquicardia ictal com mediação central é característica de crises parciais complexas dialépticas (tanto taquicardia quanto bradicardia têm sido relatados durante crises temporais parciais complexas). Tal achado poderá ser utilizado como critério para diferenciar crises dialépticas parciais complexas de crises dialépticas parciais simples e eventos dialépticos não epilépticos.

Resumo em Inglês:

The distinction of non-epileptic from epileptic events is difficult even for experienced neurologists. We retrospectively evaluated 59 dialeptic events from 27 patients admitted for video EEG monitoring to check whether heart rate (HR) analysis could help in differentiating dialeptic complex partial temporal lobe seizures (TLS) from dialeptic simple partial TLS, and non-epileptic dialeptic events. Baseline HR was increased in the simple partial TLS in comparison to complex partial TLS and non-epileptic groups (p<0.05). HR increase accompanied each individual dialeptic complex partial TLS (100% of the events, p<0.05) bur HR returned to baseline in the post-ictal phase. Ictal HR was not altered in the non-epileptic or simple partial TLS groups. Our findings suggest that ictal centrally mediated tachycardia is characteristic of dialeptic TLS (both tachycardia and bradycardia have been reported during TLS). This finding may be used as a criterion to distinguish dialeptic complex partial TLS from simple partial and non-epileptic dialeptic events.

Resumo em Português:

A epilepsia benigna da infância com pontas centrotemporais (EBICT) é uma forma de epilepsia na qual não existem lesões anatômicas demonstráveis e há remissão espontânea das crises. Na fase ativa da epilepsia as crianças podem apresentar déficits cognitivos. O objetivo deste estudo foi avaliar, em crianças com EBICT, a relação entre aspectos clínico-eletrencefalográficos e o desempenho no teste de desempenho escolar (TDE), no teste das matrizes progressivas de Raven e na Escala Wechsler de Inteligência para Crianças (WISC-III). Foram incluídas 42 crianças de 7 a 11 anos de idade. Foram realizados: anamnese, exame neurológico, eletrencefalograma (EEG), TDE, teste de Raven e WISC-III. As crianças com EBICT tiveram valores normais de QI e apresentaram desempenho inferior no TDE mais freqüentemente que crianças "sadias" pareadas quanto à idade e à escolaridade materna. Houve correlação positiva moderada entre idade de início das crises e escolaridade dos pais com resultados do WISC-III. Por outro lado, aspectos ligados à natureza epiléptica da EBICT como número de crises, tempo decorrido da última crise, número e lateralidade das pontas centrotemporais ao EEG não mostraram correlação com os resultados dos testes neuropsicológicos.

Resumo em Inglês:

Benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes (BECTS) is a form of epilepsy with no demonstrable anatomical lesion showing spontaneous seizure remission. During the active phase of the disease the children may show cognitive deficits. The objective of this study was to assess, in children with BECTS, the relationship between clinical-EEG aspects and performance in the school performance test (SPT), Raven's progressive matrixes test and the Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC-III). Forty-two 7 to 11 year old children were included and the following tests carried out: anamnesis, neurological examination, electroencephalogram (EEG), SPT, Raven's test and WISC-III. The children with BECTS had normal IQ values but showed inferior performance in the SPT more frequently than "healthy" children, paired with respect to age and maternal scholastic level. There was moderate positive correlation between WISC-III results and the age when the seizures started and the educational level of the parents. On the other hand, aspects linked to the epileptic nature of BECTS, such as the number of seizures, time since last seizure and the number and lateralization of the centro-temporal spikes on the EEG, showed no correlation with the neuropsychological tests.

Resumo em Espanhol:

OBJETIVO: Medir la contribución del electroencefalograma (EEG) neonatal y su correlación con el examen neurológico a la edad de 9 meses en recién nacidos con meningitis neonatal bacteriana. MÉTODO: Se estudió a 27 neonatos con cultivos positivos de líquido cefalorraquídeo a bacterias. Se uso el peor resultado del EEG obtenido durante el periodo agudo de la meningitis. El seguimiento neurológico se efectuó tras el egreso hospitalario. La actividad de fondo del EEG se clasificó en normal y anormal leve, moderada y severa. El examen neurológico se clasificó en normal, y anormal leve moderado y severo. RESULTADOS: El EEG realizado durante el periodo neonatal durante la fase aguda de la meningitis bacteriana predice bien un resultado adverso a la edad de 9 meses, con correlaciones significativas con el perímetro cefálico y con las alteraciones del tono activo. CONCLUSION: El EEG neonatal es útil para predecir anormalidades del neurodesarrollo especialmente en el perímetro cefálico y anormalidades del tono durante el primer año de vida en niños que tuvieron meningitis neonatal bacteriana.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To assess the contribution of neonatal electroencephalogram (EEG) and its correlation with the neurological examination at age of 9 months in newborns with bacterial neonatal meningitis. METHOD: Twenty seven infants were studied with positive cerebrospinal fluid (CSF) culture for bacteria. We used the worse EEG result during acute phase of meningitis, and performed neurologic follow-up after discharge from hospital. Background cerebral activity was classified as normal or mildly, moderately, or markedly abnormal. Neurologic examination outcomes was classified normal, mild abnormalities, moderate abnormalities and severe abnormalities. RESULTS: EEG performed in the neonatal period during acute bacterial meningitis predicts adverse outcome early at age of 9 months, and had a significant correlation with cephalic perimeter and active tone alterations. CONCLUSION: Neonatal EEG is useful for predicting abnormal outcomes, especially cephalic perimeter and active tone abnormalities at 9 months of age in infants with bacterial neonatal meningitis.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Determinar a freqüência e distribuição de convulsões em crianças menores de cinco anos que vivem em uma comunidade pobre no sul do Brasil. MÉTODO: Foi realizado estudo de corte transversal, em amostra de 487 crianças menores de cinco anos de idade, residentes na área urbana e rural do município de São José do Norte, RS, Brasil, em 1988 e 1999. As crianças foram identificadas como positivo para a doença depois da aplicação de três instrumentos subseqüentes, rastreamento neurológico para epilepsia (QRN-E), entrevista diagnóstica neurológica para epilepsia (EDN-E) e eletrencefalograma. A análise estatística incluiu a análise multivariada por meio da regressão de Poisson. As razões de prevalência (RP) e intervalo de confiança (IC) de 95% foram calculados. RESULTADOS: O diagnóstico para crise epiléptica foi confirmado em 22 crianças. A prevalência de convulsões foi 45,2/1000 (IC 2,9-6,8). A ausência de água encanada (RP 2,86; IC 1,15-7,10) e moradias precárias (RP 2,50; IC 1,01-6,15) foram, significativamente, associadas com a convulsão. CONCLUSÃO: A prevalência de convulsão em uma população pobre é extremamente alta e relacionada a condições sócio-econômicas.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To determine the frequency and distribution of seizure in children under five, living in a deprived community. METHOD: This was a cross-sectional study, conducted in a probabilistic sample of 487 children aged 5 or less, resident in the rural and urban areas of São José do Norte, a poor municipality in southern Brazil, during the period 1998-99. Children were identified as having this disorder after the application of the three subsequent instruments, the screening questionnaire for epileptic seizures (SQES), the neurological diagnostic interview for epilepsy (NDIE) and the EEG. Statistical analysis included a multivariate analysis using Poisson regression. Prevalence ratios (PR) and 95% confidence intervals (CI) were calculated. RESULTS: Diagnosis of epileptic seizures was confirmed in 22 children. Prevalence of seizure was 45.2/1000 (CI 2.9-6.8). Absence of tap water (PR 2.86; IC 1.15-7.10), and precarious housing (PR 2.50; CI 1.01-6.18) were significantly associated with the outcome. CONCLUSION: Prevalence of seizure in this deprived population is extremely high and related to socio-economic conditions.

Resumo em Português:

O conhecimento da população sobre doenças cerebrovasculares (DCV) possui importância clínica e epidemiológica. A rápida identificação dos sintomas significará atendimento médico eficiente dentro das janelas de oportunidades terapêuticas reduzindo significativamente a morbimortalidade. Objetivou-se avaliar o nível de conhecimento da população de Teresina (PI) acerca dos fatores de risco, sintomas e tratamento das DCV. O estudo populacional, porta-a-porta, foi conduzido mediante aplicação padronizada de um questionário sobre fatores de risco, sintomas e atitude diante de um caso de DCV. Foram eleitos 991 formulários preenchidos. Os fatores de risco mais citados foram hipertensão arterial identificada por 416 [42,0%] e hiperlipidemia 284 [28,7%]. Os sintomas mais lembrados foram cefaléia 277 [28,0%] e hemiplegia 219 [22,1%]. Não identificaram nenhum fator de risco 375 (37,8%) respondedores e 410 (41,4%), nenhum sintoma. O reduzido conhecimento da população de Teresina com relação às DCV reflete a necessidade de intervenção com campanhas educativas públicas e profissionais nesta população.

Resumo em Inglês:

Knowledge of the population in regards to stroke has clinical and epidemiological importance. Prompt identification of the symptoms means efficient medical attendance within the window of therapeutic opportunities reducing significantly the morbi-mortality. Our aim was to evaluate the level of knowledge of the population of Teresina (PI) concerning factors of risk, symptoms and treatment of stroke. The door-to-door study was carried out by means of a standardized application of questionnaire on risk factors, symptoms and attitude when faced with a stroke victim. 991 forms were selected. Factors of risk more cited were hypertension identified by 416 [42.0%] and hyperlipidemia 284 [28.7%]. The most remembered symptoms were headache 277 [28.0%] and hemiplegia 219 [22.1%]. 375 (37.8%) respondents were unable to identify any risk factors and and 410 (41.4%) any symptom. The lack of knowledge of the population of Teresina in relation to stroke reflects the need for intervention through public and professional educational campaigns.

Resumo em Português:

Espasticidade secundária a acidente vascular cerebral (AVC) é importante causa de incapacidade em adultos. O prognóstico para estes pacientes depende de vários fatores como tratamento precoce e terapia física adequada, evitando encurtamento muscular, dor e outras conseqüências. Vários estudos têm demonstrado que aplicacões intramusculares de toxina botulínica do tipo A (TxB-A) reduzem a espasticidade após AVC, entretanto poucos autores observaram melhora funcional de membros superiores com esta terapêutica. Para determinar se aplicações individualizadas de TxB-A melhoram a função no membro superior espástico de pacientes com hemiparesia secundária a AVC, acompanhamos 20 pacientes com história de AVC entre 6 meses e 5 anos. A escala de Fulg-Meyer para membros superiores, a medida de independência funcional, a escala modificada de Ashworth e goniometria foram aplicadas no início da investigação, na 16ª e 32ª semanas. TxB-A foi aplicada no início do estudo e na 16ª semana e todos os participantes foram tratados adicionalmente com fisioterapia. Observamos melhora na escala de Ashworth e aumento na amplitude de movimento em todos os pacientes até a 32ª semana (p<0.05). A análise dos 3 primeiros parâmetros da escala de Fulg-Meyer e a parte motora da MIF mostraram melhora estatisticamente significante até o final do estudo. Concluímos que a escolha adequada dos músculos e doses individualizadas de TxB-A melhoram a função em pacientes com espasticidade pós-AVC

Resumo em Inglês:

Post-stroke spasticity is an important cause of disability in adults, due to muscle hyperactivity, which results in limb stiffness and muscle spasm. The prognosis for these patients depends on several features such as early management and adequate physical therapy to avoid muscle shortening, pain, and their consequences. Although several papers have shown that intramuscular injections of botulinum toxin type A (BT-A) decreases spasticity in post-stroke patients, few authors have demonstrated functional improvement after this therapy. In order to assess if individualized BT-A injections improves upper limb function in post-stroke spastic patients, we prospectively followed 20 consecutive patients of 18 years of age or more with spastic hemiparesis secondary to stroke. Fulg-Meyer scale modified for upper limbs, measure of functional independence (MFI), Ashworth modified scale, and goniometry were applied in the beginning of the investigation and in the 16th and 32nd weeks. BT-A was applied at baseline and in the 16th week. All subjects were submitted to rehabilitation therapy. All patients showed improvement according to Ashworth modified scale and increase in the range of motion, which were sustained until the 32nd week (p<0.05). The assessment of the first three parameters of the Fulg-Meyer scale and the evaluations of the motor part of the Functional Independence Measure showed statistically improvement until the end of the study. We conclude that proper choice of muscles and individualized doses of BT-A can improve function in selected post-stroke patients.

Resumo em Português:

Toxina botulínica tipo A (TB-A) tem sido descrita como importante estratégia para diversos tipos de dor como cefaléia e dores relacionadas a distonia cervical ou síndrome miofascial. Embora a eficácia da TB-A não tenha sido demonstrada na cefaléia do tipo tensional, seu uso na enxaqueca continua controverso. Nesse estudo avaliamos a eficácia da TB-A na enxaqueca refratária. TB-A foi injetada em pacientes com enxaqueca que fizeram tratamento prévio com no mínimo três classes de medicamentos profiláticos, sem resultados satisfatórios. A melhora mais significativa dos pacientes foi observada após 30 dias de aplicação de TB-A, enquanto intensidade da dor e freqüência de cefaléia continuaram reduzidas até o final de três meses de seguimento. Os efeitos colaterais observados após a aplicação de TB-A foram moderados e auto-limitados. Os nossos dados mostram que TB-A parece ser um tratamento seguro e eficaz para pacientes com enxaqueca refratária.

Resumo em Inglês:

Botulinum toxin type A (BT-A) has been described as an important strategy to various types of pain such as cervical dystonia, myofascial pain syndrome and headache. Although BT-A efficacy has not been proven in tension type headache, its use in migraine continues controversial. In this open trial, we evaluated the efficacy of BT-A in refractory migraine. BT-A was injected in patients diagnosed with migraine who had previously used three classes of prophylactic drugs by at least one year with no response. The most important improvement was observed within 30 days, but pain intensity and frequency of headache had been decreased until the end of three months of follow up. Side effects of BT-A were mild and self limited. We conclude that BT-A seems to be a safe and effective treatment to refractory migraine patients.

Resumo em Português:

Ativação do sistema trigemino-cervical constitui um dos primeiros passos na gênese da crise de migrânea. O objetivo do estudo foi descrever um caso clínico que sugere a existência de mecanismos de convergência trigemino-cervical (CTC) e que esses possam ser do tipo inibitórios. Nós descrevemos o caso de mulher de 39 anos com migrânea episódica que mostrou significante melhora em sua cefaléia frontal durante suas crises quando realizava massagem sobre o território do nervo occipital maior ipsilateral a dor. A melhora clínica só ocorria quando a paciente apresentava alodinia mecânica estática (sensibilização cortical). Neste estudo nós revisamos os conceitos de CTC e de mecanismos de controle inibitório nociceptivo difuso (MCIN), sugerindo que este último é um elemento comprobatório da presença de CTC do tipo inibitório durante as crises de migrânea.

Resumo em Inglês:

Activation of the trigemino-cervical system constitutes one of the first steps in the genesis of migraine. The objective of this study was to confirm the presence of trigemino-cervical convergence mechanisms and to establish whether such mechanisms may also be of inhibitory origin. We describe a case of a 39-years-old woman suffering from episodic migraine who showed a significant improvement in her frontal headache during migraine attacks if the greater occipital nerve territory was massaged after the appearance of static mechanical allodynia (cortical sensitization). We review trigemino-cervical convergence and diffuse nociceptive inhibitory control (DNIC) mechanisms and suggest that the convergence mechanisms are not only excitatory but also inhibitory.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar o resultado do tratamento cirúrgico de pacientes portadores de schwannoma do vestibular (SV) operados em decúbito dorsal (posição de mastóide). MÉTODO: 240 pacientes foram submetidos a craniotomia retrosigmóide na posição de mastóide. A função do VII e VIII nervos cranianos foi monitorizada durante a cirurgia e a reconstrução da abertura do conduto auditivo interno foi realizada com retalho vascularizado de dura-mater, músculo e cola de fibrina. RESULTADOS: A exérese foi completa em 99% dos casos, com mortalidade de 1,6%. Houve preservação da função do nervo facial em 85% dos casos e da audição em 40% dos pacientes com audição prévia e tumores menores de 1,5 cm. A incidência de fístula liquórica foi 5,8% e meningite 2,9%. Embolia gasosa foi registrada em 3% dos casos, não associada à mortalidade. CONCLUSÃO: O tratamento cirúrgico dos SV utilizando-se a posição de mastóide tem várias vantagens, com baixa morbidade e mortalidade.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the result of the surgical treatment of vestibular schwannoma (VS) operated in dorsal decubitus (mastoid position). METHOD: 240 patients with a VS underwent a retrosigmoid craniotomy for tumor resection in dorsal decubitus (mastoid position). The function of 7th and 8th cranial nerves was monitored during surgery and the opened internal auditory canal (IAC) was reconstructed using a vascularized dura flap, muscle and fibrin glue. RESULTS: Complete tumor removal was achieved in 99% of the cases, with a mortality of 1.6%. The facial nerve function was preserved in 85% of cases and hearing in 40% of the patients (with preoperative hearing) with tumors of up 1.5 cm in diameter. The incidence of cerebrospinal fluid leak was 5.8% and meningitis 2.9%. Venous air embolism was registered in 3% of cases; it was not associated to mortality. CONCLUSION: Surgical removal of VS in dorsal position has several advantages; the morbidity and mortality are very low.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Apresentar os achados de ressonância magnética (RM) de 78 pacientes com meningioma intracraniano diagnosticados numa única instituição. MÉTODO: 78 pacientes com diagnóstico histológico de meningioma intracraniano foram estudados. Cinqüenta e dois eram femininos e 26 masculinos (mediana=56 anos). Todos os exames de RM foram realizados num aparelho de 1.5 Tesla, com protocolo padrão. As imagens foram avaliadas por dois neurorradiologistas, os quais estabeleceram os achados por consenso. RESULTADOS: A maioria dos tumores apresentou baixo sinal em T1 (60%) e alto sinal em T2 (68%) e FLAIR (69%). Além disso, as lesões demonstraram sinal heterogêneo em T1 (60%), T2 (68%) e FLAIR (64%). Após a administração intravenosa de contraste, 83% dos tumores apresentaram realce acentuado e 17% moderado. Os tumores estavam localizados no lobo frontal em 44% dos casos, no parietal em 35%, no occipital em 19% e no lobo temporal em 12% dos casos. Áreas de edema vasogênico foram observadas em 90% dos pacientes. Vinte e seis por cento dos casos apresentaram sinais de infiltração óssea e o sinal da cauda dural foi visto em 59% dos tumores. CONCLUSÃO: Meningiomas intracranianos em geral apresentam sinal heterogêneo, baixo em T1 e alto em T2 e FLAIR, com intenso realce pelo contraste. Os lobos frontais e parietais são com freqüência acometidos. Além disso, edema vasogênico, sinal da cauda dural e infiltração óssea são os achados associados mais comuns.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To present the magnetic resonance (MR) imaging findings of 78 patients with meningiomas diagnosed in a single institution. METHOD: 78 patients with histological proven intracranial meningioma were studied. There were 52 female and 26 male patients (median=56 years). All MR imaging examinations were performed with 1.5-T MR imaging unit with standard protocol. The images were studied by two neuroradiologists, who reached the decisions regarding the findings by consensus. RESULTS: Most of the tumors showed low signal on T1- (60%) and high signl on T2- (68%) and FLAIR (69%) weighted images. Also, the lesions showed heterogeneous signal on T1 (60%), T2 (68%) and FLAIR (64%) sequences. After contrast administration, 83% (n=65) of the tumors presented acentuated and 17% (n=13) showed moderate enhancement. The tumors were located in the frontal lobe in 44% of the cases, in the parietal lobe in 35%, the occipital lobe in 19% and the temporal lobe in 12% of the patients. Areas of vasogenic edema around the tumors were seen in 90% of the cases. Twenty six per cent of the cases showed bone infiltration, and the dural tail sign was seen in 59% of the tumors. CONCLUSION: Intracranial meningiomas usually show heterogeneous low signal on T1- and high signal on T2-weighted and FLAIR images, with intense enhancement after contrast administration. The frontal and parietal lobes are commonly affected. In addition, brain edema, dural tail sign and bone infiltration are the most frequent associated findings.

Resumo em Português:

A Guy's neurological disability scale (GNDS) é uma escala de incapacidade criada recentemente, orientada para o paciente, multidimensional, e que não privilegia nenhum tipo específico de incapacidade. O objetivo deste estudo é validar a GNDS para a língua portuguesa. A adaptação da escala foi feita através do método de tradução e re-tradução. Sessenta e dois pacientes com esclerose múltipla (EM) clinicamente definida de acordo com os critérios de Poser participaram deste estudo. A GNDS foi aplicada individualmente em cada paciente. O EDSS e o índice ambulatorial (IA) foram determinados por neurologista. A correlação intra-classe e o valor de Cronbach's alfa da versão brasileira da GNDS (0.94 e 0.83, respectivamente) foram comparáveis aos do artigo original (0.98 e 0.79, respectivamente). Como no artigo original, a análise fatorial da versão brasileira da GNDS sugeriu uma solução de quatro fatores que explicaria 68.8% da variação total. A versão brasileira da GNDS mostrou-se clinicamente relevante uma vez que se correlacionou com o EDSS e o IA. Em conclusão, a versão brasileira da GNDS pode ser considerada como um importante instrumento de avaliação incapacidade na EM com significado clínico e relevância psicométrica.

Resumo em Inglês:

The Guy's neurological disability scale (GNDS) has recently been introduced as a new measure of disability in multiple sclerosis. It is patient-oriented, multidimensional, and not biased towards any particular disability. The purpose of the present study was to validate the Brazilian version of the GNDS. The adaptation of the scale was based on the translation/back-translation methodology. Sixty-two patients with clinically definite multiple sclerosis (CDMS) according to Poser's criteria were recruited for this study. GNDS was administered individually to each subject. The EDSS and the ambulation index (AI) scores were assigned by a neurologist. The intraclass correlation coefficient and the Cronbach's alpha values of the Brazilian version of GNDS (0.94 and 0.83, respectively) were comparable to the original one (0.98 and 0.79, respectively). Furthermore, the factor analysis of the Brazilian version of GNDS suggested, as the original article, a four-factor solution which accounted for 68.8% of the total variance. The Brazilian version of GNDS was found to be clinically relevant as it correlated significantly with the EDSS and AI. In conclusion, the Brazilian version of GNDS can be considered an important tool to evaluate the disability in MS patients, with clinical usefulness and psychometrics soundness.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Estudar a memória léxico-semântica no comprometimento cognitivo leve amnéstico (aCCL), doença de Alzheimer (DA) leve e controles normais. MÉTODO: Incluímos 15 pacientes com DA leve, 15 com aCCL e 15 controles normais, usando os critérios DSM-IV, NINCDS-ADRDA e CDR 1 para DA, e os do International Working Group on Mild Cognitive Impairment, e CDR 0,5 para aCCL. Todos os sujeitos passaram por testes de memória semântica (Teste de nomeação de Boston - TNB, item de Similaridades do CAMCOG), teste de aprendizado auditivo-verbal de Rey (TAAVR), Mini-Exame do Estado Mental (MEEM), testes neuropsicológicos (contraprovas) e Escala Cornell para Depressão em Demência. A análise dos dados usou o teste de Mann-Whitney para comparações entre os grupos e o coeficiente de Pearson para correlação entre testes e contraprovas (nível de significância p<0,05). RESULTADOS: Os pacientes com aCCL foram semelhantes aos controles no TNB e Similaridades, mas inferiores no MEEM e TAAVR. Pacientes com DA leve tiveram performance inferior à de sujeitos com aCCL e controles em todos os testes. CONCLUSÃO: O aCCL prejudica a memória episódica, mas tende a poupar o sistema léxico-semântico, que pode estar afetado na fase inicial da DA.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To study lexical semantic memory in patients with amnestic mild cognitive impairment (aMCI), mild Alzheimer's disease (AD) and normal controls. METHOD: Fifteen mild AD, 15 aMCI, and 15 normal control subjects were included. Diagnosis of AD was based on DSM-IV and NINCDS-ADRDA criteria, and that of aMCI, on the criteria of the International Working Group on Mild Cognitive Impairment, using CDR 0.5 for aMCI and CDR 1 for mild AD. All subjects underwent semantic memory tests (Boston Naming-BNT, CAMCOG Similarities item), Rey Auditory Verbal Learning Test (RAVLT), Mini-Mental Status Examination (MMSE), neuropsychological tests (counterproofs), and Cornell Scale for Depression in Dementia. Data analysis used Mann-Whitney test for intergroup comparisons and Pearson's coefficient for correlations between memory tests and counterproofs (statistical significance level was p<0.05). RESULTS: aMCI patients were similar to controls on BNT and Similarities, but worse on MMSE and RAVLT. Mild AD patients scored significantly worse than aMCI and controls on all tests. CONCLUSION: aMCI impairs episodic memory but tends to spare lexical semantic system, which can be affected in the early phase of AD.

Resumo em Português:

O objetivo do presente experimento foi avaliar medidas de assimetria na banda teta através da electroencefalografia quantitativa (EEGq) durante a realização da atividade motora de apreensão de uma bola em queda livre. A amostra constituiu-se de 23 sujeitos saudáveis de ambos os sexos, faixa etária entre 25 e 40 anos. Anova two-way foi utilizada para comparar os momentos pré e pós relacionados à queda da bola, e às regiões do escalpo (córtex frontal e parieto-occipital). A primeira análise da região frontal comparou eletrodos nos hemisférios esquerdo, direito e esquerdo/direito combinados, incluindo na análise o eletrodo frontal mediano (FZ). O resultado demonstrou um efeito principal para momento e região. A segunda análise comparou os hemisférios direito e esquerdo, sem o eletrodo FZ. Neste achado verificou-se um efeito principal para a interação entre os fatores momento e região. A primeira análise realizada na região parieto-occipital comparou as regiões esquerda, direita e central, com PZ incluídos em todas as áreas, demonstrou efeito principal para momento e região. A segunda análise comparou as regiões esquerda, direita (sem PZ) e central, e verificou-se um efeito principal para região. Tais achados indicaram um padrão de assimetria no córtex frontal (ex., planejamento e seleção de resposta) no momento em que os sujeitos esperavam a queda da bola. Além disso, o hemisfério esquerdo parece engajar-se diferentemente em relação às outras regiões quando o sistema nervoso central necessita se preparar para uma ação motora. Por outro lado, o córtex parieto-occipital, o qual está envolvido com processos de atenção, demonstrou uma maior assimetria no hemisfério direito, o que implica uma participação dessa área em estratégias cognitivas para uma tarefa particular. Então, podemos concluir que o procedimento experimental adotado pode ser utilizado para explorar diferentes direções combinando tarefas de integração sensório-motora com diferentes patologias, tais como depressão, doença de Alzheimer e mal de Parkinson.

Resumo em Inglês:

The main goal of the present study was to analyze theta asymmetry through quantitative electroencephalography (qEEG) when individuals were exposed to a sequential motor task, i.e. catching a ball. The sample was composed of 23 healthy subjects, male and female, between 25 and 40 years of age. A two-way factor Anova was applied to compare pre and post moments related to the balls' drop and scalp regions (i.e., frontal and parieto-occipital cortices). The first analysis of the frontal region compared electrodes in the left, right and left/right hemispheres combined, with the frontal midline electrode (FZ) included in the analysis. The results showed moment and region main effects. The second analysis compared left versus right hemisphere without the FZ site. The findings demonstrated an interaction effect between moment and region. The first parieto-occipital analysis, comparing left, right and central regions, with PZ included in all regions, showed main effects of moment and region. The second analysis, comparing left, right (without Pz) and central regions strictly demonstrated a region main effect. Thus, we observed an asymmetric pattern in the frontal cortex (i.e., planning and response selection) when the subjects were waiting for the balls' drop. Moreover, the left hemisphere seems to engage differently from the other regions when the central nervous system needs to prepare for a motor action. On the other hand, the parieto-occipital cortex, which is related to attentive processes, demonstrated a more asymmetric activity towards the right region which implies a participation of this area in cognitive strategies in this particular task. Taken together, we concluded that the adopted experimental approach can be useful to explore several others directions combining sensorimotor integration tasks with different pathologies, such as depression, Alzheimer's and Parkinson's diseases.

Resumo em Português:

O objetivo deste estudo é analisar possíveis modificações no córtex cerebral, através da electrencefalografia quantitativa (EEGq), em pacientes submetidos a um procedimento de transferência de tendão (tibial posterior) pela técnica de Srinivasan. Quatro sujeitos (2 homens e 2 mulheres), com média de idade de 49,25 anos (±21,4 DP) foram estudados. Todos os sujeitos realizaram o procedimento cirúrgico devido a hanseníase e tinham, pelo menos, dois anos de pé caído. O EEGq mediu a atividade electrocortical (potencia relativa) entre freqüências de 8 e 25 Hz, no pré e pós-operatório. Um teste t pareado analisou todos os dados (p<0,05). Os resultados mostram alterações significativas na potência relativa em alfa, nos elétrodos F7 (p=0,01) e F8 (p=0,021). Baseados em recentes achados na literatura, podemos concluir que o procedimento de transferência de tendão sugere alterações eletrocorticais sensíveis às freqüên-cias específicas do EEGq.

Resumo em Inglês:

The aim of this study is analyze possible modifications in the cerebral cortex, through quantitative electroencephalography (qEEG) in patients submitted to a tendon transfer procedure (posterior tibialis) by the Srinivasan's technique. Four subjects (2 men and 2 women), 49.25 age average (SD±21.4) were studied. All subjects have been through surgical procedure due to leprosy and had, at least, two years of drop foot condition. The qEEG measured the electrocortical activity (relative power) between 8 and 25 Hz frequencies pre and post surgery. A paired t test analyzed all data (p<0,05). The results show significant alterations in the alpha relative power, electrodes F7 (p=0.01) and F8 (p=0.021). Altogether, based on findings of the current literature, we can conclude that the tendon transfer procedure suggests electrocortical alterations sensitive to specific qEEG bands.

Resumo em Português:

O objetivo deste estudo foi verificar mudanças na potência absoluta (EEGq), em teta, durante a pegada de objeto em queda livre. A amostra consistiu de 20 indivíduos saudáveis, de ambos os gêneros, com idade entre 25 e 40 anos. Foi utilizada uma ANOVA three-way seguida de uma análise Post-Hoc. Os resultados demonstraram efeito principal para momento e posição. Concluindo, uma tarefa motora que envolve expectativa produz desativação de áreas não-relevantes no hemisfério ipsilateral do membro ativo. Por outro lado, o padrão dos resultados mostrou ativação em áreas responsáveis por planejamento e seleção de repertórios motores no hemisfério contralateral.

Resumo em Inglês:

The aim of this study was to verify changes in absolute power (qEEG), in theta, during the catch of a free falling object. The sample consisted of 10 healthy individuals, of both genders, with ages between 25 and 40 years. A three-way ANOVA followed by Post-Hoc analysis was applied. The results demonstrated main effects for time and position. In conclusion, a motor task that involves expectation produces deactivation of non-relevant areas in the ipsilateral hemisphere of the active limb. On the other hand, the patterns of results showed activation in areas responsible for planning and selection of motor repertories in the contralateral hemisphere.

Resumo em Português:

A atividade física vem sendo relacionada com ativação cortical e melhor funcionamento do cérebro. A eletrencefalografia quantitativa (EEGq) é freqüentemente usada para investigar condições normais e patológicas do córtex cerebral. Sendo assim, o objetivo do presente estudo foi observar alterações na potência absoluta nas bandas de freqüência alfa e beta após um exercício de esforço máximo. Dez voluntários jovens e saudáveis foram submetidos a oito minutos de EEG antes e após um teste de esforço máximo em cicloergômetro. As transformações para o log e o teste t de Student foram utilizados para comparar as respostas eletrencefalográficas entre os momentos pré e pós exercício. Foi observado aumento significativo na potência absoluta de beta após o exercício nos eletrodos frontais (Fp1, F3, F4) e centrais (C4). Este resultado pode estar associado a alterações fisiológicas e ao aumento da ativação cortical.

Resumo em Inglês:

Exercise has been widely related to changes in cortical activation and enhanced brain functioning. Quantitative electroencephalography (qEEG) is frequently used to investigate normal and pathological conditions in the brain cortex. Therefore, the aim of the present study was to observe absolute power alterations in beta and alpha frequency bands after a maximal effort exercise. Ten healthy young volunteers were submitted to an eight-minute resting EEG (eyes closed) followed by a maximal exercise test using a mechanical cycle ergometer. Immediately after the exercise, another identical eight-minute EEG was recorded. Log transformation and paired student's t-test compared the pre and post exercise values (p<0.05). Results indicated a significant absolute power increase in beta after exercise at frontal (Fp1, F3 and F4) and central (C4) areas, which might be related to increased cortical activation.

Resumo em Português:

O objetivo do presente estudo foi avaliar os efeitos da estimulação elétrica funcional na assimetria cortical inter-hemisférica. Para tal, simultaneamente ao registro da atividade eletroencefalográfica, realizou-se eletroestimulação no antebraço direito para estimulação da extensão do indicador. A amostra consistiu de 45 sujeitos randomizados em 3 grupos de 15 sujeitos cada: grupo controle (submetido a 24 blocos de estimulação com intensidade de corrente zero), grupo 1 (24 blocos) e grupo 2 (36 blocos). A assimetria entre os pares de eletrodos F3-F4, C3-C4 e P3-P4 foi analisada ao longo dos grupos através de uma Anova. Os resultados apontaram para uma interação grupo x eletrodo e uma tendência de diminuição da assimetria inter-hemisférica após a eletroestimulação.

Resumo em Inglês:

The aim of the present study was to assess the effects of functional electrical stimulation (FES) on cortical interhemispheric asymmetry. Electrostimulation was performed on the right forearm to stimulate the extension of the index finger. EEG activity was recorded simultaneously. The sample included 45 subjects randomly divided into 3 groups of 15 subjects each: control group (submitted to 24 blocks of stimulation at a null intensity current), group 1 (24 blocks) and group 2 (36 blocks). Interhemispheric asymmetry between F3-F4, C3-C4 and P3-P4 was analyzed through an Anova. Results pointed out to a group x electrode interaction and a general tendency of asymmetry decrease after stimulation.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Caracterizar o comprometimento olfatório em 50 pacientes com doença de Parkinson (DP) utilizando o teste de identificação de 12 cheiros da Universidade de Pensilvânia (TICUP), comparando-os com 76 indivíduos normais e associá-lo ao quadro clínico e epidemiológico. MÉTODO: Os pacientes foram avaliados na fase "on" com as escalas unificada da doença de Parkinson (UPDRS), Hoehn e Yahr e TICUP e o grupo controle com o TICUP. RESULTADOS: A média geral do número de acertos foi 5,7 nos parkinsonianos e 9 nos controles, com pontuação menor nos que apresentaram como sintoma inicial tremor e naqueles que atualmente apresentavam tremor, rigidez e bradicinesia. A idade e o estágio da DP correlacionaram-se negativamente com o número de acertos, não havendo correlação da perda olfatória com idade de início do quadro e pontuação da UPDRS. CONCLUSÃO: Apresentaram comprometimento olfatório 80% dos pacientes com DP, sendo essa avaliação ferramenta importante no diagnóstico diferencial.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To characterize the olfactory dysfunction in 50 Parkinson's disease (PD) patients with the University of Pennsylvania 12 smell identification test (UPSIT), establishing a comparison with 76 age-matched healthy controls, and associate with clinical and epidemiologic picture. METHOD: The PD group was evaluated in phase "on" through United Parkinson's disease rating scale, UPSIT, and Hoehn and Yahr stage and the control group with the UPSIT. RESULTS:The mean UPSIT score was 5.7 in PD patients and 9 in the control group. Patients that presented initially resting tremor and those that currently have tremor, rigidity and bradykinesia had a significant lower scores. There were negative correlation between patients' age and PD stage with the UPSIT scores. There were no correlation between olfactory scores, age at the initial PD symptoms and disease duration. CONCLUSION:Among PD patients 80% had olfactory deficit and, therefore, smell evaluation may be a tool to make PD differential diagnosis.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: A coréia de Sydenham é a principal causa de coréia adquirida na infância no Brasil. Assim, torna-se relevante saber como os médicos tratam os pacientes coréicos no nosso meio. OBJETIVO: Descrever a prática médica informada em coréia de Sydenham entre pediatras. MÉTODO: Estudo observacional descritivo seccional realizado por entrevistas feitas entre pediatras de emergência e especialistas dos hospitais públicos do Município do Rio de Janeiro. RESULTADOS: 74% dos entrevistados referiu não usar escalas de gravidade; somente 81% dos médicos fazem uso regular de penicilina benzatina; 64% referem iniciar tratamento farmacológico; 28,3% usam apenas o haloperidol para o tratamento. CONCLUSÃO: As escalas de gravidade não são usadas rotineiramente no atendimento de pacientes coréicos; há tendência à prescrição irregular de penicilina entre médicos mais jovens; o haloperidol é a droga mais prescrita entre os entrevistados.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Sydenham's chorea is the most common cause of acquired childhood chorea in Brazil. Thus it is relevant to know how physicians treat those patients. OBJECTIVE: To describe the practice patterns of Sydenham's chorea among pediatricians. METHOD: A descriptive study was undertaken using a questionnaire among specialists and emergency pediatricians who work in public hospitals of Rio de Janeiro district. RESULTS:74% of the physicians informed not to use any severity scale; 81% informed to always prescribe benzatine penicillin; 64% informed to begin pharmacological treatment for all patients; and Haloperidol was the most remembered drug among all physicians. CONCLUSION: Physicians do not use routinely severity scales in follow-up of choreic patients; there is a tendency of irregular prescription of benzatine penicillin by younger doctors; and 28.3% prescribe only haloperidol.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Descrever as etiologias da síndrome de West (SW) em um grupo de crianças atendidas no ambiente de um centro de reabilitação. MÉTODO: Análise retrospectiva, avaliando-se os seguintes itens: gênero, idade por ocasião da definição do diagnóstico da SW e sua etiologia. Esta foi dividida em três categorias: sintomática, criptogênica e idiopática. Os casos sintomáticos foram divididos em pré, peri e pós-natais. RESULTADOS: Noventa e cinco pacientes foram incluídos, sendo 59 do gênero masculino (62%). A idade do diagnóstico variou entre 1 e 24 meses, com média de 4,9 (±5,0) meses. Vinte e cinco casos foram considerados criptogênicos (26,3%) e apenas um idiopático (1,1%). Os demais foram classificados com sintomáticos (72,6%), sendo predominantemente casos perinatais. CONCLUSÃO: Nossos achados se assemelham aos da literatura. Conforme se ampliam o conhecimento acerca da SW e os métodos complementares de diagnóstico, haverá tendência à diminuição dos casos hoje considerados criptogênicos ou idiopáticos.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To describe the etiologies of West syndrome (WS) among children followed in a rehabilitation center. METHOD: Retrospective study with emphasis in the following items: gender, age at the diagnosis of WS and its etiology. The etiologies were divided into three categories: symptomatic, cryptogenic and idiopathic. Symptomatic cases were classified as follows: pre, post and perinatal. RESULTS: Ninety-five patients were included. Fifty-nine were boys (62%). Mean age at the diagnosis was 4.9 (±5.0) months. There were 25 cryptogenic (26.3%), one idiopathic (1.1%) and 69 (72.6%) symptomatic cases, most of them of perinatal origin. CONCLUSION: Our findings are in agreement with the literature. In the future, as our knowledge in the field of WS and its diagnostic methods increase, there will be a small number of cryptogenic and idiopathic cases.

Resumo em Português:

A fadiga é sintoma comum na esclerose múltipla (EM). O objetivo deste estudo é relacionar a fadiga nos portadores de EM aos distúrbios autonômicos. Participaram deste estudo, 50 pacientes portadores de EM na forma clínica remitente recorrente. Trinta e três (66%) eram mulheres e 17 (34%) homens; pontuação menor ou igual a 3,5 na Escala de EDSS. Foram aplicados em todos os pacientes cinco testes cardiovasculares, já padronizados, para avaliação das funções simpáticas e parassimpáticas. Os resultados encontrados no teste do exercício isométrico foram elevações da pressão arterial de 14,62±9,13 mmHg para o grupo com fadiga e de 21,68±7,18 mmHg para o grupo sem fadiga, sendo estatisticamente significante (p<0,05) a diferença entre os grupos. Conclui-se que há prejuízo na capacidade de elevar a pressão arterial diante de um exercício físico nos portadores de fadiga desta casuística, sugerindo uma disfunção simpática.

Resumo em Inglês:

Fatigue is a common symptom in multiple sclerosis (MS). The objective of this study was to relate fatigue and autonomic disturbances in MS. Fifty patients with MS relapsing remitting clinical form participated of this study. Thirty three (66%) were women and 17 (34%) men. Score less or equal to 3.5 in the EDSS. Five non invasive cardiovascular tests were applied in all patients for the sympathetic and parasympathetic evaluation. The results obtained in the hand grip test were increase in the blood pressure of 14.62±9.13 mmHg for the group with fatigue and of 21.68±7.18 mmHg for the non fatigue group. This difference was statistically significant (p<0.05). Conclusion is that there is a loss in the capacity to increase the blood pressure in patients with fatigue suggesting a sympathetic dysfunction.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Adaptação transcultural e validação da escala modificada de impacto de fadiga (MFIS-BR). MÉTODO: A MFIS foi traduzida para língua portuguesa e retrovertida para o inglês. Dois estudos piloto foram realizados até ser obtida a MFIS-BR, que foi aplicada em 57 pacientes com esclerose múltipla e 45 controles. O reteste foi 30 dias depois. RESULTADOS: Na análise estatística a reprodutibilidade da consistência interna foi semelhante à escala original (0,74-0,86). A MFIS-BR mostrou-se capaz de identificar os diferentes grupos. Com respeito à reprodutibilidade o coeficiente de correlação interclasses mostrou excelente concordância (0,264-1,0). CONCLUSÃO: A MFIS-BR preenche os critérios de aplicabilidade e sensibilidade de forma semelhante à escala original.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: The aim of this study is a cross-cultural adaptation and validation of the modified fatigue impact scale for Portuguese (MFIS- BR). METHOD: The MFIS was translated to Portuguese and retranslated to English. Two studies pilot had been carried through to be gotten the MFIS-BR, that was applied to 57 consecutive stable MS patients and 45 healthy controls. The retest was applied 30 days later. RESULTS: In the dwarfed statistics the internal consistency reability was similar to the original scale (0.74-0.86). The MFIS-BR showed be able to identify the different groups. Concerning the reliability the interclass correlation coefficient showed an excellent agreement (0.264-1.0). CONCLUSION: The MFIS-BR fills the criteria of applicability, sensibility witch are similar of the original version.

Resumo em Português:

Com o propósito de analisar os aspectos clínicos da hidrocefalia (HDC) na neurocisticercose (NCC), realizou-se o estudo retrospectivo de 47 prontuários de pacientes com HDC e NCC. Verificou-se que 70,2% eram homens, entre 21 e 50 anos. A hipertensão intracraniana (HIC) ocorreu em todos os pacientes, cefaléia (CEF) em 89,4%, meningoencefalite (ME) em 80,8% e distúrbios psíquicos (PSI) em 74,5%. A síndrome liquórica da NCC foi detectada em 65,9% pacientes. Além da HDC, as tomografias computadorizadas de crânio (TC) mostraram lesões císticas e edema cerebral difuso em 59,6% cada, calcificações em 55,3%. Dos 41 pacientes (87,2%) com derivação ventriculoperitoneal (DVP), em 22 (53,7%) deles foram necessárias uma a sete revisões/paciente (média=3). A evolução foi satisfatória em 51,1% e fatal em 31,9%. Conclui-se que a hidrocefalia é mais comum no sexo masculino em idade produtiva, tendo a HIC, CEF, MN e PSI como manifestações freqüentes e que, a necessidade de revisões de DVP, piora o prognóstico.

Resumo em Inglês:

With the purpose to verify clinical aspects of hydrocephalus (HC) in patients with neurocysticercosis (NCC), a retrospective study of 47 patients was performed. The majority of patients (70.2%) were men aging 21-50 years. Intracranial hypertension (ICH) occurred in all patients, headache (HA) in 42 (89.4%), meningoencephalitis (ME) in 38 (80.8%) and psychiatric disorders (PD) in 34 (72.3%). The cerebrospinal fluid syndrome of NCC was detected in 31 patients (65.9%). In addition to HC, computed tomography (CT) scans showed cystic lesions in 28 (59.6%) patients, diffuse brain edema also in 28 (59.6%), and calcifications in 26 (55.3%). Shunts were inserted in 41 (87.2%) patients and 22 (53.7%) of them were submitted to 1-7 surgical revision/patient (mean=3) that were higher (mean=4) in those who died than in survivors (mean=2). Evolution was satisfactory in 24 (51.1%) patients and fatal in 15 (31.9%). It is possible to conclude that, in patients with NCC, HC occurs predominantly in men in productive life with ICH, HA, ME and PD as common manifestations, and the need for shunt revision makes patient's prognosis worse.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar o conhecimento do diagnóstico e conduta de médicos não-neurologistas quanto às cefaléias primárias. MÉTODO: 91 médicos foram solicitados a diagnosticar e estabelecer condutas em três histórias de pacientes com características clínicas de migrânea sem aura (MSA), cefaléia do tipo tensional crônica (CTTC) e migrânea com aura (MCA), elaboradas de acordo com a Classificação Internacional das Cefaléias - 2ª Edição (CIC-II). RESULTADOS: MSA: dois profissionais (2,2%) fizeram o diagnóstico correto, 54 (59,3%) diagnosticaram migrânea sem especificar o subtipo. CTTC: 15 médicos (16,5%) diagnosticaram cefaléia de tensão sem especificar o subtipo. MCA: 26 (28,6%) fizeram o diagnóstico de migrânea e apenas um médico (1,1%) fez o diagnóstico correto do subtipo. Dezesseis médicos (17,6%) afirmaram conhecer a CIC-II. CONCLUSÃO: A maioria dos médicos não-neurologistas desconhece os critérios utilizados para diagnóstico e classificação das formas mais freqüentes de cefaléias primárias.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the knowledge of diagnostic and posture of non-neurologist doctors concerning primary headaches. METHOD: 91 doctors were asked to diagnose and establish procedures on three patient histories presenting clinic characteristics of migraine without aura (MA), chronic tension-type headache (CTTH) and migraine with aura (MO), according to the International Classification of Headaches - 2nd Edition (CIC-II). RESULTS: MSA: Two professionals (2.2%) were accurate in their diagnostic, 54 (59.3%) said it was migraine but did not specify the subtype. CTTC: 15 doctors (16.5%) diagnosed tension-type headache but did not specify the subtype. MCA: 26 (28.6%) said it was migraine, and only one doctor (1.1%) was right about the subtype. Sixteen doctors (17.6%) said to be aware of CIC-II. CONCLUSION: Most of non-neurologist doctors do not know the diagnostic criteria used to diagnose and to classify the most frequent forms of primary headaches.

Resumo em Português:

Hiperintesidades simétricas e bilaterais dos gânglios da base são observadas em imagens de ressonância magnética encefálica (RM) ponderadas em T1 na maioria dos pacientes com insuficiência hepática crônica devidas ao acúmulo de manganês. Nós relatamos o caso de um homem, com 53 anos de idade, com um complexo parkinsonismo-demência rapidamente progressivo associado com o acúmulo de manganês no cérebro, secundariamente a insuficiência hepática. Uma RM encefálica foi realizada e foram observadas imagens hiperintensas/hipersinal nas imagens ponderadas em T1 no globo pálido e, também, na substância branca dos hemisférios cerebrais ponderadas em T2. Devido à falta de resposta ao tratamento clinico optamos pelo transplante hepático. O paciente faleceu no 7º dia de PO. Nossos achados corroboram o conceito dos efeitos tóxicos do manganês nos gânglios da base/globo pálido. O tratamento desta forma de parkinsonismo é controverso e o transplante hepático não deverá ser considerada uma opção terapêutica de primeira linha, porém como um tratamento alternativo considerando-se os riscos-benefícios dessa escolha.

Resumo em Inglês:

Bilateral and symmetric globus-pallidus hyperintensities are observed on T1-weighted MRI in most of the patients with chronic liver failure, due to manganese accumulation. We report a 53-year-old man, with rapid onset parkinsonism-dementia complex associated with accumulation of manganese in the brain, secondary to liver failure. A brain MRI was performed and a high signal on T1-weighted images was seen on globus-pallidus, as well as on T2-weighted images on the hemispheric white-matter. He was referred to a liver-transplantation. The patient passed away on the seventh postoperative day. Our findings support the concept of the toxic effects of manganese on the globus-pallidus. The treatment of this form of parkinsonism is controversial and liver-transplantation should not be considered as first line treatment but as an alternative one.

Resumo em Português:

Estabelecer o prognóstico da encefalopatia hipóxico-isquêmica durante o período neonatal é extremamente difícil, devido à neuroplasticidade do cérebro em desenvolvimento que impede a medida exata das áreas afetadas. Este relato descreve um recém-nascido a termo com grave asfixia perinatal e síndrome neurológica pós-natal, incluindo ausência do reflexo de sucção. O potencial evocado auditivo do tronco cerebral foi normal, sugerindo o diagnóstico de disfunção transitória da deglutição. Após estimulação diária no hospital a sucção foi obtida satisfatoriamente, e o paciente recebeu alta sem necessidade de alimentação enteral. Os testes neurofisiológicos podem ser de grande valor em decisões clínicas e análise funcional prognóstica de pacientes com encefalopatia hipóxico-isquêmica.

Resumo em Inglês:

Establishing a prognosis for hypoxic-ischemic encephalopathy during the neonatal period is extremely difficult, as the neuroplasticity of the developing brain makes it almost impossible to measure the affected area. This case report describes a newborn with severe perinatal asphyxia and neonatal neurological syndrome including absent suck reflex. Normal brainstem auditory evoked potential led the diagnosis towards a transitory dysfunction of deglutition, and the subject received daily stimulation in the hospital environment. Suck developed satisfactorily by day of life 30 and the patient was released without having to be tube fed. Neurophysiologic tests can be of value in the clinical decisions and analysis of functional prognosis of patients with hypoxic-ischemic encephalopathy.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Displasia septo-óptica (síndrome de De Morsier) é definida como a associação entre hipoplasia do nervo óptico, malformações de linha média do sistema nervoso central e disfunção pituitária. RELATO DE CASO: Terceiro filho, pais não consangüíneos, sexo feminino, pré-natal adequado, parto cesário a termo por apresentação pélvica, Apgar 3 no primeiro minuto e 8 no quinto minuto, hipoglicemia sintomática com 18 horas de vida. Durante o acompanhamento neurológico identificou-se atraso na aquisição dos marcos de desenvolvimento motor e linguagem. Crises epilépticas generalizadas iniciaram com 12 meses de vida sendo controladas com fenobarbital. EEG era normal. Ressonância magnética revelou agenesia de haste pituitária, hipoplasia de quiasma óptico e heterotopia nodular periventricular. Avaliação oftalmológica demonstrou hipoplasia bilateral de disco óptico. Investigação da função endócrina revelou hipotireoidismo primário e hiperprolactinemia. CONCLUSÃO: A relevância deste relato reside em seu ineditismo, já que heterotopia periventricular não havia sido descrita em associação com displasia septo-óptica até 2006.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Septo-optic dysplasia (De Morsier syndrome) is defined as the association between optic nerve hypoplasia, midline central nervous system malformations and pituitary dysfunction. CASE REPORT: Third child born to nonconsanguineous parents, female, adequate pre-natal medical care, cesarean term delivery due to breech presentation, Apgar score 3 at the first minute and 8 at 5 minutes, symptomatic hypoglycemia at 18 hours. Neurological follow-up identified a delay in acquisition of motor and language developmental milestones. Epileptic generalized seizures began at 12 months and were controlled with phenobarbital. EEG was normal. MRI revealed agenesis of the pituitary stalk, hypoplasia of the optic chiasm and periventricular nodular heterotopia. Ophthalmologic evaluation showed bilateral optic disk hypoplasia. Endocrine function laboratory tests revealed primary hypothyroidism and hyperprolactinemia. CONCLUSION: The relevance of this case report relies on its uniqueness, since periventricular heterotopia had not been described in association with septo-optic dysplasia until 2006.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Investigar o efeito da estimulação magnética transcraniana repetitiva (EMTr) de baixa freqüência nos sintomas de um paciente com distonia segmentar primária (DSP). MÉTODO: 1200 pulsos a uma freqüência de 1Hz, sobre o córtex pré-motor, a uma intensidade de 90% do limiar motor (LM), usando uma bobina em forma de 8. Foram realizadas 5 sessões. RESULTADOS: Uma redução de 50% no sub-item "pescoço" na escala de distonia de torção de Burke, Fahn e Marsden (BFM) foi observada no paciente em questão. CONCLUSÃO: A redução na escala BFM corrobora a idéia de que a EMTr sobre o córtex pré-motor pode reduzir sintomas motores específicos na DSP.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the effect of low-frequency repetitive transcranial magnetic stimulation (rTMS) on the symptoms of a patient with primary segmental dystonia (PSD). METHOD: 1200 TMS pulses at a frequency of 1Hz, over the premotor cortex, with an intensity of 90% of the motor threshold (MT), using an eight-shaped coil; a total of 5 sessions were carried out. RESULTS: A reduction of 50 percent in the neck subset of the Burke, Fahn and Marsden torsion dystonia scale (BFM) was observed in our patient. CONCLUSION: The reduction in the BFM scale supports the concept that rTMS of the premotor cortex may reduce specific motor symptoms in PSD.

Resumo em Português:

A polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP) é uma incomum, porém, importante complicação do transplante de células hematopoiéticas (HSCT) raramente relatada até a data. Nós descrevemos uma mulher de 17 anos com diagnóstico de leucemia mielóide aguda por anemia de Fanconi que foi submetida à HSCT e desenvolveu CIDP como parte da doença do enxerto contra o hospedeiro. A investigação mostrou elevação na proteína no líquor; estudo eletrofisiológico revelando polirradiculoneuropatia desmielinizante sensitivo-motora; e biópsia de músculo e nervo compatível com CIDP.

Resumo em Inglês:

The chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is an unusual but important complication of hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) rarely reported to date. We describe a 17-year-old woman with a diagnosis of acute myeloid leukemia due to Fanconi's anemia who was submitted to allogeneic HSCT and developed CIDP as part of graft-versus-host disease. Investigation showed high cerebrospinal fluid protein; electrophysiological studies revealed sensory-motor demyelinating polyradiculoneuropathy; muscle and nerve biopsy were compatible with CIDP.

Resumo em Espanhol:

Los tumores de tipo rabdoide primarios en cualquier sitio son raros y en el sistema nervioso central son extremadamente raros y ocurren principalmente en niños, el tumor teratoide/rabdoide es el tumor más frecuente dentro de este grupo y de evolución clínica fatal. El tumor neuroectodermico primitivo, medulobalstoma y al carcinoma de plexos coroides son tumores generalmente muestran aspectos clínicos radiológicos e histológicos similares, con evolución diferente. Presentamos el caso de un hombre joven de 18 años que inició con cefalea vómitos y ataxia. La imagen de TC muestra tumor en fosa posterior. Se realizó resección total del tumor. En el estudio transoperatorio se observó neoplasia maligna de células grandes con mitosis y que formaba estructuras papilares. Histológicamente se observaron dos patrones diferentes, uno formado por nidos sólidos de células poligonales indiferenciadas con formación de estructuras papilares y el otro con abundantes células grandes de aspecto rabdoide. Por inmunohistoquímica las células de aspecto rabdoide fueron positivas para vimentina, antigeno de membrana epitelial, actina de músculo liso, citoqueratina, y proteína S-100, La PGAF fue focalmente positiva. Se realizó microscopía electrónica de las células rabdoides que mostraban nidos irregulares de filamentos intermedios intracitoplasmicos y lamina basal. El tumor rabdoide cerebral es clínica como histológicamente una rara entidad en la población pediátrica. Se discute el aspecto citopatológicas de inmunohistoquímica y de microscopia electrónica y sus diagnósticos diferenciales.

Resumo em Inglês:

Primary central nervous system atypical teratoid/rhabdoid tumors mostly occur during early childhood and are almost invariably fatal. These tumors show similar histological and radiological features to primitive neuroectodermal tumor, meduloblastoma and choroid plexus carcinoma, but present different biological behaviors. We present the case of an 18 year-old man who presented headache, vomiting and ataxia. CT-scan and MRI revealed a posterior fossa tumor. A gross total resection was performed. An intraoperative study showed papillary-like tumors with large cells and mitotic features. Histological examination showed two different main growth patterns: solid sheets of undifferentiated polygonal cells with papillary features and rhabdoid cells. Immunohistochemically, these rhabdoid cells were positive for vimentin, epithelial membrane antigen, smooth-muscle actin, cytokeratin, S-100 protein, and glial fibrillary acidic protein. Electro-microscopically, the typical rhabdoid cells contained whorled bundles of intermediate filaments in their cytoplasm. A rhabdoid tumor is a clinicalpathological entity and emphasizes the necessity to distinguish this unique tumor from other pediatric central nervous system neoplasms. Cytopathological features, immunohistochemistry and electro-microscopy differential diagnoses are discussed.

Resumo em Português:

Apresentamos aspectos médicos relacionadas a Dom Pedro de Alcântara Bragança e Bourbon (1798-1834), primeiro Imperador do Brasil. Isso é feito por meio de revisão narrativa sobre fatos históricos baseados em fontes primárias ou secundárias. Dom Pedro apresentou epilepsia de incidência familiar. Suas crises eram relativamente benignas e esparsas, de início provavelmente aos 13 anos: epilepsia idiopática generalizada com crises tônico-clônicas apenas ou epilepsia mioclônica juvenil. Ele também tinha transtorno do comportamento caracterizado por hipersexualidade, agitação e impulsividade. Isso pode ter facilitado seu comportamento oportunístico necessário para ousar a transgredir o conservadorismo da coroa portuguesa e criar o monarquismo constitucional no Brasil e em Portugal.

Resumo em Inglês:

We present medical issues related to Dom Pedro de Alcântara Bragança e Bourbon (1798-1834), first Emperor of Brazil. This is made by means of narrative revision on historical facts starting from primary and secondary sources. Dom Pedro presented familiar incidence of epilepsy. His seizures were relatively benign and scattered, supposedly started at the age of 13: idiophatic epilepsy with generalized tonic-clonic seizures only or juvenile myoclonic epilepsy. He also had behavioral disorder characterized by hypersexuality, agitation and impulsiveness. It could have facilitated his opportunistic behavior necessary of daring to transgress the conservatism of the Portuguese crown, to create the constitutional monarchism in Brazil and in Portugal.

Resumo em Espanhol:

Las afasias son una patología del lenguaje y éste es un sistema de mediación cultural lógica, situado netamente por encima de lo meramente natural. Arranca de la función simbólica, que establece la distinción y el nexo entre significante y significado. Se establece, a grandes rasgos, una clasificación neurolingüística de las afasias, rechazando las expresiones inadecuadas de sensitiva o sensorial y motora. Se insiste particularmente aquí sobre la cuestión de la "repetición" en la semiología afásica, tanto en lo que se refiere a su pérdida como a su "exaltación". Ello conduce a una revisión de la mal llamada afasia "de conducción" y del "transcorticalismo".

Resumo em Inglês:

Aphasias are language pathologies, therefore the acquaintance of its structure is required for proper understanding. Language is a cultural interaction system, logical, set much above common natural. It separates the symbolic function, which establishes the distinction between significant and signification. We establish a neurolinguistic classification of aphasias, refuting improper expressions. We broach the wrongly called "conduction aphasia". We detach the unit of speech act and we distinguish the existence of a joint project that sheds light on all sentences brought forth. The complex texture of the "transcorticalism" qualify is analyzed. Aphasia field and some forms of its unfolding are questions aborded under the light of basic neurolinguistic concepts. We detach the unit of speech act and we distinguish the existence of a common project that sheds light on all sentences brought forth.

Resumo em Português:

Este artigo contém as conclusões de reunião de 17-18 de novembro de 2006 do Grupo Brasileiro de Estudo em Síndrome das Pernas Inquietas (GBE-SPI) sobre diagnóstico e tratamento de SPI. Reiterou-se que se trata de condição de diagnóstico exclusivamente clínico, caracterizada por sensação anormal localizada, sobretudo, mas não exclusivamente, em membros inferiores, com piora noturna e alívio por movimentação da parte envolvida. Agentes terapêuticos com eficácia comprovada por estudos classe I são agonistas dopaminérgicos, levodopa e gabapentina enquanto que ácido valpróico de liberação lenta, clonazepam, oxicodona e reposição de ferro têm eficácia sugerida por estudos classe II. As recomendações do GBE-SPI para manejo de SPI primária são medidas de higiene do sono, suspensão de agentes agravantes de SPI, tratamento de comorbidades e agentes farmacológicos. Para estes as drogas de primeira escolha são agentes dopaminérgicos; segunda escolha são gabapentina ou oxicodona; e terceira escolha são clonazepam ou ácido valpróico de liberação lenta.

Resumo em Inglês:

This article contains the conclusions of the November 17-18, 2006 meeting of the Brazilian Study Group of Restless Legs Syndrome (GBE-SPI) about diagnosis and management of restless legs syndrome (RLS). RLS is characterized by abnormal sensations mostly but not exclusively in the legs which worsen in the evening and are improved by motion of the affected body part. Its diagnosis is solely based on clinical findings. Therapeutic agents with efficacy supported by Class I studies are dopamine agonists, levodopa and gabapentine. Class II studies support the use of slow release valproic acid, clonazepan and oxycodone. The GBE-SPI recommendations for management of SPI are sleep hygiene, withdrawal of medications capable of worsening the condition, treatment of comorbidities and pharmacological agents. The first choice agents are dopaminergic drugs, second choice are gabapentine or oxycodone, and the third choice are clonazepan or slow release valproic acid.