Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Anormalidades transitórias de imagem, incluindo imagens de ressonância magnética por difusão (DWI), podem ser vistas no status epilepticus. Essas anormalidades podem ser seguidas de esclerose hipocampal. RELATO DE CASO: Nós relatamos uma jovem de 15 anos com status focal não convulsivo e lentificação focal no EEG. DWI mostrava sinal hiperintenso em regiões temporais bilaterais e córtex insular. Após 3 semanas, RM de encéfalo mostrava atrofia localizada do hipocampo. CONCLUSÃO: Os achados de RM indicam edema vasogênico e citotóxico durante as crises epilépticas com subseqüente atrofia de parênquima cerebral.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Transient imaging abnormalities, including changes on diffusion-weighted imaging (DWI), may be seen in status epilepticus. These abnormalities can be followed by hippocampal sclerosis. CASE REPORT: We report a 15-year-old lady with focal non convulsive status epilepticus (NCSE) and focal slowing on EEG. DWI exhibited abnormal hyperintense signals in bilateral temporal and insular cortices. After 3 weeks, MRI performed a localizated hippocampal atrophy. CONCLUSION: The MRI findings indicated vasogenic and cytotoxic edema during seizure activity and subsequent loss of brain parenchyma.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Pesquisar a existência de assimetrias direita/esquerda nas arborizações dendríticas neuronais e nos volumes das camadas não celulares da formação do hipocampo humano. MÉTODO: Efectuamos estudo quantitativo Golgi das arborizações dendríticas dos grânulos da fascia denteada e das células piramidais de CA3 e CA1, e uma análise estereológica dos volumes da camada molecular da fascia denteada, do strata oriens + alveus e do strata lacunosum-moleculare + radiatum de CA3 e de CA1 em material necrópsico colhido em 6 indivíduos do sexo masculino. RESULTADOS: Encontrámos assimetrias inter-hemisféricas nas arborizações dendríticas de todos os neurónios, significativas no número de segmentos dendríticos das células granulares (maior à esquerda do que à direita) na densidade de ramificação dendrítica das pirâmides de CA3 e no comprimento dendrítico médio dos segmentos apicais terminais das pirâmides de CA1 (maiores à direita do que à esquerda). Não encontramos diferenças volumétricas. CONCLUSÃO: Estes resultados alertam para diferentes padrões anatómicos de conectividade nas formações do hipocampo de ambos os hemisférios que podem fundamentar assimetrias funcionais.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To search for right/left asymmetries in the dendritic trees of the neuronal populations and in the cell-free layer volumes of the human hipoccampal formation. METHOD: In necropsic material obtained from six male individuals we performed a quantitative Golgi study of the dendritic trees of dentate granules, CA3 and CA1 pyramidal neurons and a volumetric analysis of dentate gyrus molecular layer, strata oriens plus alveus and strata lacunosum-moleculare plus radiatum of CA3 and CA1 fields. RESULTS: We found inter-hemispheric asymmetries in the dendrites trees of all neurons, reaching the significant level in the number of granule cells dendritic segments (higher in the left than in the right hemisphere), dendritic branching density of CA3 pyramidal cells and mean dendritic length of CA1 apical terminal segments (higher in the right than in the opposite side). No volumetric differences were observed. CONCLUSION: This study points to different anatomical patterns of connectivity in the hippocampal formations of both hemispheres which may underlie functional asymmetries.

Resumo em Português:

O presente estudo objetivou avaliar a expressão dos supressores tumorais p53, p21WAF1/CIP1 e p27KIP1 em tumores astrocíticos humanos, correlacionando os achados com a graduação histopatológica (OMS). Procedeu-se o estudo imuno-histoquímico para as proteínas p53, p21 e p27 utilizando o método da estreptavidina-biotina-peroxidase em 55 astrocitomas (13 do grau I, 14 do grau II, 7 do grau III e 21 do grau IV) e 5 amostras de tecido cerebral não-tumoral (controle negativo). Os índices de positividade (PI) e de marcação (LI) para p53 demonstraram tendência de aumento conforme a progressão maligna. A expressão nuclear do p27 apresentou semelhante inclinação, exceto pela redução do PI verificada nos tumores do grau IV. Já a marcação citoplasmática do p27 foi mais evidente entre tumores de alto grau (III e IV). As expressões de p53 e p27 nuclear demonstraram correlação com a classificação histológica (p<0,01; teste H). Por outro lado, os índices para p21 manifestaram propensão à redução conforme a evolução maligna dos tumores astrocíticos, salvo significante aumento observado nos tumores do grau IV. Não houve expressão dessas proteínas nas amostras não-tumorais. Tais resultados indicaram a mutação do p53 como um evento inicial, relevante e potencialmente indicador de progressão maligna nos astrocitomas, sendo a detecção da proteína p21 um importante recurso para a dedução da situação funcional desse gene. Além disso, a ativação do p27KIP1 mostrou-se preservada nos tumores astrocíticos e sua manifestação citoplasmática parece ser reflexo de sua expressão nuclear, não demonstrando impacto direto na tumorigênese dos astrocitomas.

Resumo em Inglês:

The aim of the present study was to evaluate the tumor suppressor genes p53, p21WAF1/CIP1 and p27KIP1 expression in astrocytic tumors, correlating the findings with the histopathological grade (WHO). An immunohistochemical study of the p53, p21 and p27 proteins using the streptavidin-biotin-peroxidase method was performed in fifty-five astrocytomas (13 grade I, 14 grade II, 7 grade III and 21 grade IV) and five samples of non-tumor brain tissue (negative control). p53 positive indices (PI) and labeling indices (LI) showed tendency to increase according to malignant progression. The nuclear expression of p27 presented similar inclination, except for the PI reduction verified in grade IV tumors. Otherwise, the cytoplasmic p27 staining was more evident between high-grade tumors (III and IV). p53 and nuclear p27 expression was correlated with the histological classification (p<0.01; test H). On the other hand, p21 indices revealed a propensity to reduction in agreement with malignant evolution of the astrocytic tumors, except for high scores observed in grade IV tumors. The non-tumor samples did not show any expression of these proteins. These results indicated the p53 mutation as an initial, relevant and potentially predictor of tumor progression event in astrocytomas, with the detection of p21 protein as an important resource for the deduction of functional situation of this gene. Moreover, the activation of p27KIP1 was preserved in the astrocytic tumors and its cytoplasmic manifestation seems to be resultant of its nuclear expression, not demonstrating a direct impact in astrocytomas tumorigenesis.

Resumo em Português:

CONTEXTO: Estudos têm demonstrado o aumento da prevalência de enxaqueca em pacientes com narcolepsia, um distúrbio de sono associado a um gene do sistema HLA, o alelo HLA-DQB1*0602. As regiões DQ e DR do HLA estão em alto desequilíbrio de ligação e já foi descrito um aumento da freqüência do alelo HLA DRB1 em pacientes com enxaqueca com aura visual, o que fortalece uma hipótese de herança genética para a enxaqueca. OBJETIVO: Nossa hipótese é que o alelo HLA-DQB1*0602 pode estar relacionado com a fisiopatologia da enxaqueca destes pacientes. MÉTODO: Nós analisamos a presença do alelo HLA-DQB1*0602 em 50 voluntários sadios sem história de enxaqueca, 53 pacientes com enxaqueca sem aura e 52 pacientes com aura. RESULTADOS: Não houve diferença entre os controles sadios e os pacientes com enxaqueca. Não houve diferença entre os pacientes com enxaqueca com e sem aura. CONCLUSÃO: Futuros estudos com diferentes populações, com outros marcadores (melatonina e hipocretina) em pacientes com enxaqueca devem ser realizados para melhor esclarecimento de fisiopatologia.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Studies have shown a high prevalence of migraine among narcoleptic patients. HLA-DQB1*0602 and HLA DRB1 alleles are closely associated with narcolepsy. An increase in the HLA-DRB1 allele frequency in patients with visual aura has raised greater awareness of the genetic background in migraine. PURPOSE: Since the regions DR and DQ of the HLA are in tightly linkage desiquilibrium we hypothesize that HLA-DQB1*0602 might be associated to the pathophysiology of migraine. METHOD: We analyzed the presence of HLA DQB1*0602 allele in 50 healthy subjects with no history of migraine, 53 patients with migraine without aura and 52 patients with migraine with aura. RESULTS: There was no difference in the frequency of HLA DQB1*0602 allele when control subjects and all patients were compared. We failed to note any difference in frequencies when comparing migraine patients with and without aura. CONCLUSION: Further studies with different patient populations, with other hypothalamic markers (melatonin, hypocretin) in migraine patients may shed light on to its pathophysiology.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a presença de estresse e sua influência na qualidade de vida dos pacientes com cefaléia crônica diária (CCD). MÉTODO: Foram estudados 100 pacientes com idade mínima de 18 anos, apresentando cefaléia primária com duração maior que 4 horas e freqüência de 15 ou mais dias por mês, há pelo menos três meses. Foram aplicados o Inventário de Sintomas de Estresse de Lipp e o Questionário SF-36 de Pesquisa em Saúde (SF-36). RESULTADOS: Estresse foi observado em 90% dos pacientes; aproximadamente metade deles estava na fase de quase exaustão. Pacientes com estresse comparados àqueles sem estresse, apresentaram pontuações significativamente menores em todas as escalas do SF-36; exceto em capacidade funcional. A fase de resistência apresentou pontuações significativamente maiores que quase exaustão; exceto para dor corporal. CONCLUSÃO: A grande maioria dos pacientes apresentou estresse com redução significativa na qualidade de vida. Consequentemente, o estresse poderia estar relacionado tanto no desenvolvimento como na manutenção da CCD.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the stress presence and its influence in the quality of life of patients with chronic daily headache (CDH). METHOD: A hundred patients with at least 18 years old, with primary headache with duration greater than 4 hours a day, and frequency of 15 or more days monthly for at least three months were studied. Lipp's Inventory of Stress Symptoms and the Medical Outcomes Study Short Form (SF-36) were used. RESULTS: Stress was observed in 90% of the patients; nearly half of them was in the phase almost exhaustion. Patients with stress when compared with the ones with no stress presented significantly lower scores in all the domains of SF-36; except in physical functioning. The resistance phase presented scores significantly higher than almost exhaustion; except for bodily pain. CONCLUSION: The majority of the patients presented stress with significant reduction in their quality of life. Consequently, the stress could be related with both the development and the maintenance of CDH.

Resumo em Português:

Com o objetivo de avaliar as características clínicas, abordagem e tratamento das cefaléias agudas primárias atendidas no Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia (HC-UFU) no ano de 2005, 109 prontuários foram analisados através de questionário padronizado, segundo idade, sexo, diagnóstico principal, características das crises, propedêutica e tratamento. A distribuição dos pacientes quanto ao tipo de cefaléia foi a seguinte: provável enxaqueca 47,7%, provável cefaléia tensional 37,6%, cefaléia não classificada 11,9% e cefaléia não classificada em outro local 2,8%. No que tange às características da crise, a localização da dor foi descrita em 86,2% dos pacientes. No tratamento dos pacientes com crise aguda de cefaléia, as drogas mais utilizadas foram: dipirona (74,5%), seguido de tenoxicam (31,8%), diazepam (20,9%), dramin® (10,9%) e metoclopramida (9,9%). Os dados levantados são condizentes com os relatados na literatura. O tratamento efetuado, na maioria dos casos, não foi o recomendado por consensos ou estudos clínicos com metodologia aceitável. Recomendamos, portanto, a introdução de um protocolo específico para o atendimento das cefaléias agudas, o que facilitará o diagnóstico, tratamento e manejo destes pacientes.

Resumo em Inglês:

In order to analyze the clinical features, approach and treatment of patients with acute primary headaches seen at the Clinics Hospital of the Federal University of Uberlândia (HC-UFU) throughout 2005, the medical charts of 109 patients were evaluated through a standardized questionnaire as to age, gender, main diagnosis, characteristics of the headache attacks, diagnostic tests and treatment. Probable migraine was the most common type of primary headache (47.7%), followed by probable tension-type headache (37.6%), unspecified headache (11.9%), and headache not elsewhere classified (2.8%). As to characteristics of the crisis, the location of the pain was described in 86.2% of the patients. The most commonly used drugs for treatment of acute headache attacks were dipyrone (74.5%), tenoxicam (31.8%), diazepam (20.9%), dimenhydrate (10.9%), and metochlopramide (9.9%). The data collected are in agreement with those reported in literature. In most cases, treatment was not what is recommended by consensus or clinical studies with appropriate methodology. Therefore, we suggest the introduction of a specific acute headache management protocol which could facilitate the diagnosis, treatment and management of these patients.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a prevalência da leucoaraiose (LA) em idosos e correlacioná-los com fatores de risco vasculares e seu desempenho cognitivo. MÉTODO: 78 pacientes foram selecionados aleatoriamente e submetidos a avaliação clinico-laboratorial para fatores de risco vascular. Dois testes cognitivos foram realizados. Todos os pacientes foram submetidos a tomografia computadorizada (TC) de crânio, que foi analisada em duas situações: de forma espontânea e dirigida. RESULTADOS: Não houve diferença estatisticamente significativa entre as formas de diagnóstico espontâneo e dirigido da LA (20,5 and 18%, respectivamente). Com relação ao desempenho cognitivo, a presença da LA não determinou prejuízo significativo. Somente a idade mostrou associação positiva com a LA. CONCLUSÃO: A TC de crânio é um método confiável para o diagnóstico de LA. A idade foi o único fator de risco que mostrou associação positiva. Não houve prejuízo quanto ao desempenho cognitivo.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the prevalence of leukoaraiosis (LA) and its correlation with vascular risk factors and the cognitive performance of elderly patients. METHOD: 78 patients were randomly selected and submitted to clinic-laboratorial evaluation for vascular risk factors. Two cognitive tests were performed. All patients were submitted to cranial computerized tomography (CT), which was analyzed in two situations: the spontaneous and the directed way. RESULTS: There was no statistically significant difference between the prevalence of spontaneous and the directed diagnoses of LA (20.5 and 18%, respectively). The presence of LA was not significantly correlated with cognitive impairment. Only age was positively associated with LA. CONCLUSION: Cranial CT is a trustworthy method for the diagnosis of LA. Only age showed a positive association. No clinical implications were found, concerning the cognitive performance of the patients.

Resumo em Português:

Realizamos um estudo de prevalência para determinar a freqüência dos tipos de acidente vascular cerebral (AVC) num hospital de urgência de Natal. Estudaram-se todos os pacientes que foram admitidos no hospital de urgência com diagnóstico presuntivo de AVC. Dos 416 pacientes, 328 foram estudados, 88 foram excluídos por não cumprirem os critérios de inclusão, 74,7% (n= 245) tiveram AVC isquêmico, 17,7% (n=58) hemorragia intracerebral e 7,6% (n=25) hemorragia subaracnóidea. O gênero mais prevalente foi o masculino (52,7%). A média de idade foi 64,1 anos. A letalidade intra-hospitalar foi de 10,2%, 17,2% e 36% para o tipo isquêmico, hemorrágico e hemorragia subaracnóide, respectivamente. O principal fator de risco modificável foi a hipertensão arterial sistêmica (HAS) para AVC isquêmico (67,6%) e AVC hemorrágico (57,8%). A regressão logística identificou diabetes como fator de risco independente para AVC isquêmico (OR=3,70; IC=1,76-7,77). O AVC isquêmico foi o tipo mais comum. HAS e diabetes foram importantes fatores de risco.

Resumo em Inglês:

We performed a cross-sectional study of stroke type frequency at a local emergency hospital, in Natal, Brazil. The sample consisted of all patients who were admitted to an emergency hospital with a presumptive diagnosis of stroke. Of the 416 patients, 328 were studied, 88 were excluded for not meeting inclusion criteria, 74.7% (n= 245) had ischemic stroke 17.7% (n=58) had intracerebral hemorrhage, 7.6% (n=25) had subarachnoid hemorrhage; 173 were men (52.7%). Mean age was 64.1 years. The intrahospital mortality rate was 10.2%, 17.2% and 36% for ischemic stroke, intracerebral hemorrhage and subarachnoid hemorrhage, respectively. The most prevalent modifiable risk factor was hypertension for ischemic stroke (67.6%) and hemorrhage stroke (57.8%). Logistic regression analysis identified diabetes (OR=3.70; CI=1.76-7.77) as independent risk factor for ischemic stroke. The ischemic stroke was most common type of stroke. Hypertension and diabetes were important risk factors for stroke.

Resumo em Português:

Apresentamos dois pacientes com abscessos bacterianos cerebrais cujos diagnósticos etiológicos foram corretamente auxiliados pela associação de difusão e espectroscopia à ressonância magnética convencional. Ambos apresentavam lesões com captação anelar de contraste e evidências de restrição à difusão de moléculas de água. Na espectroscopia, o abscesso causado por bactéria aeróbia apresentou picos de lactato e aminoácidos, enquanto o abscesso causado por bactéria anaeróbia facultativa mostrou, além destes, picos de acetato e succinato. Tais resultados concordam com um único estudo prévio que relacionou o padrão de espectroscopia nos abscessos com sua etiologia bacteriana. A ressonância magnética convencional, associada à difusão e à espectroscopia é uma técnica eficiente no diagnóstico de abscessos bacterianos e promissora em explorar suas etiologias.

Resumo em Inglês:

We report two patients with bacterial brain abscesses whose etiological diagnosis was correctly proposed by association of diffusion weighted images (DWI) and magnetic resonance spectroscopy (MRS) with conventional MRI. Both patients presented ring enhancing lesions with evidences of restricted diffusion. On MRS, the abscess caused by aerobic bacteria presented lactate and aminoacids peaks and the abscess caused by anaerobic facultative bacteria showed also acetate and succinate peaks. These results are in agreement with an unique previous study that related MRS pattern with bacterial etiology. Conventional MRI, associated with DWI and MRS is effective in diagnosing bacterial abscess and promising in exploring its etiology.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Descrever a evolução clínica e as complicações da meningite bacteriana de acordo com o peso de nascimento em recém-nascidos admitidos em unidade de terapia intensiva externa durante o período de 11 anos. MÉTODO: Foram estudados 87 neonatos, dos quais 34 foram recém-nascidos de baixo peso e 53 apresentaram peso > " 2500 g. Os dados clínicos foram obtidos por análise dos prontuários médicos. Foram realizados teste exato de Fisher, teste do c² e teste de Mann-Whitney. RESULTADOS: Os sintomas neurológicos foram mais comuns em neonatos com peso > " 2500 g (p<0,05 ). As complicações ocorreram na metade dos casos em ambos os grupos, com mortalidade global de 11.5%. CONCLUSÃO: A freqüência de complicações foi alta em ambos os grupos, independentemente do peso de nascimento. Não houve associação entre óbito e peso de nascimento. Os neonatos com cultura de líquor positiva apresentaram pior prognóstico.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To describe the clinical outcome and the complications of bacterial meningitis according to birth weight of out born neonates admitted in intensive care unit during an 11 year-period. METHOD: Eighty-seven newborns were studied. Thirty-four infants were low birth weight newborn and 53 presented birth weight > " 2500 g. The clinical data were obtained through the analysis of patients’ files. Fisher’s exact test, the c² and the Mann-Whitney test were applied. RESULTS: Neurological symptoms were more common in infants weighed > " 2500 g (p<0.05). Complications affected half of the cases in both groups. Complications affected half of the cases in both groups, with an overall mortality rate of 11.5%. CONCLUSION: The rate of complications was high in both groups, regardless of the birth weight. No association was observed between the occurrence of death and birth weight. Infants with positive CSF culture had a poorer prognosis.

Resumo em Português:

CONTEXTO: Evidências clínicas e experimentais sugerem que a doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) se associa a sintomas neurocomportamentais que variam da lentidão cognitiva à confusão mental e à demência. PROPÓSITO: Testar a hipótese de que a DPOC pode comprometer a cognição na ausência de estado confusional agudo ou de demência. MÉTODO: O estado cognitivo global de 30 pacientes com DPOC sem demência e sem confusão mental aguda e o de 34 controles foi examinado com a versão brasileira do Mini-Exame do Estado Mental (MEEM). RESULTADOS: As pontuações no meem mostraram-se significativamente mais baixas nos pacientes, e inversamente relacionadas à gravidade da DPOC. Este achado não pôde ser atribuído a diferenças de idade, escolaridade, sonolência diurna, hypoxemia, tabagismo crônico, ou a doenças associadas como diabetes, depressão, hipertensão arterial ou alcoolismo. CONCLUSÃO: Estes resultados sugerem a existência de uma encefalopatia subclínica da DPOC caracterizada por comprometimento sutil da capacidade cognitiva global.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Clinical and experimental evidence suggests that chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is associated with a variety of mental symptoms that range from cognitive slowing to mental confusion and dementia. PURPOSE: To test the hypothesis that COPD leads to cognitive impairment in the absence of acute confusion or dementia. METHOD: The global cognitive status of 30 patients with COPD without dementia or acute confusion and 34 controls was assessed with a Brazilian version of the Mini-Mental State Exam (MMSE). RESULTS: The MMSE scores were significantly lower in the patient group and inversely related to the severity of COPD. This finding could not be attributed to age, education, gender, daytime sleepiness, hypoxemia, chronic tobacco use, or associated diseases such as diabetes, depression, high blood pressure or alcoholism. CONCLUSION: These results suggest the existence of a subclinical encephalopathy of COPD characterized by a subtle impairment of global cognitive ability.

Resumo em Português:

ANTECEDENTES: Desordens do balanço de água e sódio são frequentemente vistas em pacientes com lesão cerebral grave (LCG), podendo agravar o prognóstico. OBJETIVO: Avaliar os níveis séricos de vasopressina (AVP) e a incidência de distúrbios da água e sódio na primeira semana pós-lesão em pacientes com LCG. MÉTODO: Trinta e seis pacientes adultos com LCG (pontuação inicial na escala de coma de Glasgow < 8) e tempo estimado de lesão < 72h foram estudados prospectivamente. Dados laboratoriais e clínicos foram registrados e os níveis séricos de AVP foram mensurados no 1º, 2º, 3º e 5º dias pós-inclusão. RESULTADOS: A AVP manteve-se dentro da faixa de normalidade nestes pacientes, mas mostrando-se proporcionalmente mais elevada nos pacientes que não sobreviveram (p=0,025 no 3º dia). A mortalidade intra-hospitalar foi 43% (15/36) e as variações do sódio e osmolalidade plasmáticos foram maiores nos pacientes que não sobreviveram durante o período de observação (p<0,001). CONCLUSÃO: Os níveis séricos de AVP mantiveram-se dentro da faixa de normalidade nestes pacientes com LCG, mas aqueles não sobreviventes mostraram maior incidência de anormalidades do balanço de água e sódio durante a primeira semana de evolução.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Disorders of water and sodium balance are frequently seen in patients with severe brain injury (SBI), and may worsen their prognosis. PURPOSE: To evaluate vasopressin (AVP) serum levels and sodium and water balance disorders during the first week post-injury in patients with SBI. METHOD: Thirty-six adult patients with SBI (admission Glasgow Coma Scale score < 8) and an estimated time of injury < 72 hours were prospectively studied. Clinical and laboratory data were recorded and AVP was measured in venous blood samples collected on the 1st, 2nd, 3rd and 5th days following inclusion. RESULTS: AVP serum levels remained within the normal range in SBI patients (either traumatic or non-traumatic), although tended to be greater in non-survivor than in survivor patients (p=0.025 at 3rd day). In-hospital mortality was 43% (15/36), and serum sodium and plasma osmolality variabilities were greater in non-survivor than in survivor patients during the observation period (p<0.001). CONCLUSION: AVP serum levels remained within the normal range values in these SBI patients, but those who died have shown higher incidence of abnormal sodium and water balance during the first week post-injury.

Resumo em Português:

O acesso transoral é uma via direta e segura às lesões situadas na linha média e na face anterior da junção craniocervical. As vantagens do acesso transoral são as seguintes:1) a compressão óssea e o tecido de granulação localizam-se anteriormente e são accessíveis pela via anterior; 2) a cabeça do paciente é colocada em extensão, diminuindo a angulação do tronco cerebral durante a cirurgia; e 3) a cirurgia é feita através de um plano avascular na linha média faríngea e clivo. Analisamos os resultados obtidos após odontoidectomia por via transoral em 38 pacientes portadores de invaginação basilar. Trinta e oito pacientes com compressão ventral da junção craniocervical foram submetidos a odontoidectomia por via transoral. A idade dos pacientes variou de 34 a 67 anos. Quatorze pacientes apresentavam associação com malformação de Chiari tipo I e 8 já haviam sido submetidos à cirurgia descompressiva por via posterior. A maioria dos pacientes apresentou nucalgia, mielopatia, déficits dos nervos cranianos baixos, nistagmo, e distúrbio da marcha. Em 24 pacientes foi necessário ampliar o acesso transoral através de miotomia do palato mole, ou osteotomia do palato duro ou maxilotomia. A cirurgia proporcionou melhora dos sintomas na maioria dos pacientes. Um paciente faleceu no pós-operatório imediato por causa de embolia pulmonar. Dois pacientes tiveram pneumonia, três apresentaram fístula oronasal com regurgitação, e um teve fístula liquórica. Em pacientes com compressão ventral irredutível da junção craniocervical, a via transoral proporcionou uma abordagem direta e ampla ao processo odontoide.

Resumo em Inglês:

The transoral approach provides a safe exposure to lesions in the midline and the ventral side of the craniovertebral junction. The advantages of the transoral approach are 1) the impinging bony pathology and granulation tissue are accessible only via the ventral route; 2) the head is placed in the extended position, thus decreasing the angulation of the brainstem during the surgery; and 3) surgery is done through the avascular median pharyngeal raphe and clivus. We analyzed the clinical effects of odontoidectomy after treating 38 patients with basilar invagination. The anterior transoral operation to treat irreducible ventral compression in patients with basilar invagination was performed in 38 patients. The patients’ ages ranged from 34 to 67 years. Fourteen patients had associated Chiari malformation and eight had previously undergone posterior decompressive surgery. The main indication for surgery was significant neurological deterioration. Symptoms and signs included neck pain, myelopathy, lower cranial nerve dysfunction, nystagmus and gait disturbance. Extended exposure was performed in 24 patients. The surgery was beneficial to the majority of patients. There was one death within 10 days of surgery, due to pulmonary embolism. Postoperative complications included two cases of pneumonia, three cases of oronasal fistula with regurgitation and one cerebrospinal fluid leak. In patients with marked ventral compression, the transoral approach provides direct access to the anterior face of the craniovertebral junction and effective means for odontoidectomy.

Resumo em Português:

A lombociatalgia é condição clínica associada à dor intensa e alterações funcionais. O objetivo do presente estudo foi examinar a eficácia da infiltração de corticóide pela via epidural interlaminar no tratamento da dor da lombociatalgia. Foram avaliados, retrospectivamente, sessenta pacientes com lombociatalgia que foram submetidos à administração epidural interlaminar, em sequência, de 40 mg de metilprednisolona e 7 mL de bupivacaína a 0,25%. Os pacientes foram avaliados em relação à dor de acordo com a escala visual analógica (EVA) e o grau de comprometimento funcional de acordo com a Organização Mundial de Saúde antes e, uma e, seis meses após o início do tratamento. Independentemente do valor inicial da EVA, todos os pacientes diminuíram o escore de dor após um e, seis meses de acompanhamento (p<0.05). Entretanto, apenas os pacientes com baixo grau de comprometimento funcional apresentaram melhora após o tratamento (p<0.05). Não foram observados efeitos colaterais após as injeções de corticóide epidural. Concluindo, a injeção epidural interlaminar de corticóide em associação com anestésico local pode ser benéfico, por pelo menos seis meses, como terapia coadjuvante no tratamento conservador da dor da lombociatalgia.

Resumo em Inglês:

Lumbosciatica is a common condition which is associated with significant pain and disability. The aim of the present study was to examine the efficacy of interlaminar epidural corticosteroid infiltration in the treatment of lumbosciatic pain. We evaluated retrospectively sixty patients with lumbosciatic pain that a sequential interlaminar epidural administration of 40 mg methylprednisolone in 7 mL bupivacaine 0.25% was administered. Each patient was interviewed and asked about the pain according to visual analogue scale (VAS) and the level of disability according to World Health Organization previously of the epidural corticosteroid infiltration and, 1 and, 6 months after starting therapy. Independently of the initial VAS value, all patients decreased their pain score after one and six months of follow-up (p<0.05). However, only the patients with a low grade of disability showed an improvement after the treatment (p<0.05). No side effects were reported after epidural corticosteroid injections. In conclusion, interlaminar epidural corticosteroid injection in association with local anesthetic may be useful, at least for six months, as additional therapy of the conservative management of lumbosciatic pain.

Resumo em Português:

O transtorno bipolar do humor parece estar super-representado em pacientes com esclerose múltipla (EM). Apesar de a pesquisa nessa área ser limitada, estudos acerca da natureza dessa associação têm se concentrado em aspectos genéticos, reações adversas a drogas e lesões desmielinizantes no sistema nervoso central. Relatamos, aqui, três casos de pacientes com EM que também apresentaram transtorno bipolar do humor. A coexistência de sintomas neurológicos e psiquiátricos em grande parte das recaídas de EM reforça a importância de fatores biológicos na gênese dos sintomas afetivos nesses pacientes.

Resumo em Inglês:

Bipolar disorder may be overrepresented in multiple sclerosis (MS) patients. Although research in this area is limited, studies assessing the nature of this association have focused on genetic aspects, adverse reaction to drugs and brain demyelinating lesions. Herein we report three patients with MS that also presented bipolar disorder. The coexistence of neurological and psychiatric symptoms in most MS relapses highlights the relevance of biological factors in the emergence of mood disorders in these patients.

Resumo em Português:

É sabido que na população em geral há falta de conhecimentos básicos referentes à epilepsia e, conseqüentemente, preconceitos, discriminação e estigma. Considerando a importância dos profissionais da saúde na difusão de conhecimentos sobre essa doença, o objetivo deste estudo foi avaliar em universitários da área da saúde, as modificações de conhecimentos e atitudes em relação à epilepsia, após uma intervenção constituída de apresentação de material áudio-visual específico e discussão de aspectos básicos da epilepsia. Cento e dezesseis estudantes responderam a um questionário sobre aspectos biopsicossociais da epilepsia, antes e após a intervenção educativa. Houve, após essa intervenção, melhora significativa (p<0,05) no nível de respostas adequadas relacionadas a questões sobre etiologia, epidemiologia, associação com doença psiquiátrica, educação, casamento, trabalho e cuidados durante uma crise epiléptica. Os resultados favoráveis obtidos sugerem a necessidade de inclusão rotineira, de atividades educativas de baixa complexidade, nos currículos dos vários cursos da área da saúde.

Resumo em Inglês:

It is known that there is a lack of knowledge about epilepsy amongst the population in general, with consequent prejudice and discrimination towards epileptic patients. Considering the importance of health professionals in the diffusion of knowledge about this neurological condition, the objective of the present study was to evaluate modifications in the knowledge and attitudes of students in the health area with respect to epilepsy, after an intervention including the presentation of specific audio-visual material and a discussion on the basic aspects of epilepsy. Simple self-administered questionnaires were applied to one hundred and sixteen health area students before and after the session of enlightenment. After the session there was significant (p<0.05) improvement in answers to different questions about etiology, epidemiology, education, work, and attitude during the seizure. The results suggest the need to include a routine low complexity educational activity in the curriculum of various courses in the health area.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Verificar o conhecimento e as atitudes sobre epilepsia na população de Caxias do Sul. MÉTODO: Foi aplicado um questionário sobre familiaridade com a doença, conhecimentos e atitudes diante de um portador de epilepsia a 832 moradores da cidade. As respostas foram analisadas em três grupos distintos: G1, não-universitários; G2, universitários até o segundo ano; e G3, universitários com mais de dois anos e graduados. RESULTADOS: Os universitários e graduados possuem melhor conhecimento sobre causas e tratamento da epilepsia. Além disso, esses entrevistados apresentam menos atitudes negativas para com o portador de epilepsia. Entretanto, uma boa parte desse grupo apresenta falta de alguns conhecimentos básicos sobre a doença. CONCLUSÃO: Há falta de informação à população brasileira sobre epilepsia. Campanhas educacionais devem ser realizadas no intuito de desmistificar alguns aspectos concernentes à epilepsia.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To verify awareness and attitudes toward epilepsy in Southern Brazil. METHOD: A questionnaire about familiarity with the disease, awareness and attitudes toward epileptics was applied to 832 inhabitants of Caxias do Sul. The answers were analyzed in three different groups: G1, non-university students; G2, university students up to the second year; and G3, university students with more than two years education and university graduates. RESULTS: University students and graduates are better informed regarding causes and treatment of epilepsy. Moreover, those interviewees present less negative attitudes toward epileptics. However, a large part of that group lacks some basic information on the disease. CONCLUSION: There is lack of information on epilepsy among Brazilians. Education campaigns should be carried out in order to clarify some aspects concerning epilepsy.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Verificar a sensibilidade dos subtestes convencionais da Behavioral Inattention Test (BIT) no diagnóstico da heminegligência após o acidente vascular cerebral (AVC). MÉTODO: Foram avaliados prospectivamente 102 pacientes com AVC. Em 22 casos heminegligência foi diagnosticada através do BIT. A freqüência de diagnóstico correto utilizando os 6 subtestes específicos desta bateria foi analisada. RESULTADOS: 10 pacientes não seriam diagnosticados como heminegligentes se fossem avaliados apenas com o " line crossing" , 2 se o teste de triagem escolhido fosse o " letter cancellation" , e 4 se utilizássemos apenas o " line bisection" . Além disso, 3 pacientes não teriam recebido o diagnóstico correto mesmo utilizando dois testes usuais de triagem - " line crossing" e " line bisection" . CONCLUSÃO: O uso de testes isolados de triagem pode falhar em diagnosticar heminegligência após o AVC. O uso de uma bateria formal de avaliação é necessário para identificar indivíduos com diferentes tipos de heminegligência.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To verify the sensitivity of the conventional subtests of the Behavioral Inattention Test (BIT) in the diagnosis of hemineglect after stroke. METHOD: One hundred and two patients with cerebral infarct or hemorrhage were prospectively evaluated. In 22, hemineglect was diagnosed using standard BIT criteria. The frequency of hemineglect using 6 commonly used screening subtests of this battery was assessed. RESULTS: Hemineglect would not be recognized in 10 patients if they were only screened using the line crossing test; this would be the case in 2 patients with the letter cancellation test; and in 4 patient with the line bisection test. Three patients would not be diagnosed even if both line crossing and line bisection tests were used. CONCLUSION: Hemineglect may not be recognized with single screening tests commonly used. The use of a standard battery is recommended to improve diagnostic sensitivity in individuals with various subtypes of hemineglect.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Comparar a prevalência de cefaléia entre a população com lupus e normal e verificar as condições associadas à sua presença. MÉTODO: Analisaram-se 49 pacientes com lupus eritematoso (LES) e 50 controles quanto a episódios de cefaléia (enxaqueca e tensional). Em pacientes com LES estudou-se: presença de Raynaud, telangiectasias, vasculites cutâneas, convulsões e de anticorpos antifosfolípideos. RESULTADOS: Dos lúpicos com LES, 42 tinham cefaléia (85,7%), sendo 29 casos de enxaqueca e 13 tensional; no grupo controle, 28 tinham cefaléia (57,14%), sendo 18 com enxaqueca e 10 tensionais (p=0,0026 para enxaqueca). Nos pacientes com LES não se encontrou associação entre enxaqueca e Raynaud (p=0,34), telangiectasias (p=0,77), vasculites cutâneas (p=0,63) e convulsões (p=0,13). Também não se encontrou associação entre enxaqueca e anticorpos anticardiolipina Ig G (p=0,45), IgM (p=0,07) ou LAC (p=0,59). CONCLUSÃO: Enxaqueca é mais prevalente na população com L v ES. Este achado não está associado com Raynaud, telangiectasias, vasculites cutâneas, convulsões e anticorpos antifosfolípideos.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To study the prevalence of headache in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and normal population as well as associated conditions. METHOD: Forty nine SLE patients and 50 controls were analyzed for presence of headaches (tensional and migraine). In the SLE group, we studied the occurrence of Raynaud, teleangiectasis, cutaneous vasculitis, convulsions and antiphospholipid antibodies. RESULTS: Among SLE patients, 42 had headaches (85.7%), 29 with migraine and 13 tensional; on the control group, 28 had headaches (57.1%), 18 migraine and 10 tension type with p=0.0026 for migraine. In SLE patients we did not find any association between migraine and Raynaud (p=0.34), teleangiectasis (p=0.77), cutaneous vasculitis (p=0.63), seizures (p=0.13), aCl IgG (p=0.45), IgM (=0.07) and LAC (p=0.59). CONCLUSION: Migraine is more prevalent in the SLE population. However, it has no relationship with Raynaud, teleangiectasis, seizures, cutaneous vasculitis and antiphospholipid antibodies.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar o reconhecimento olfativo nos transtornos invasivos do desenvolvimento (TID). MÉTODO: Vinte e um adolescentes do sexo masculino com TID (grupo experimental) e 21 controles pareados (grupo controle) foram submetidos a um teste olfativo padronizado, consistindo em doze estímulos, em três momentos distintos: sem nenhuma sugestão quanto à identificação; associados a quatro alternativas lingüísticas para cada estímulo; e reapresentados, 25 dias após, sem alternativas lingüísticas. Avaliaram-se os resultados obtidos através de teste t e análise de variância (p=0,05). RESULTADOS: O grupo experimental apresentou pior desempenho que o controle. Em ambos os grupos, os acertos aumentaram após estímulo e, após 25 dias, os acertos diminuíram, mas mantiveram um nível maior que aquele observado ao momento inicial, sem estímulo (p<0,001). A diferença foi maior após 25 dias, com o grupo experimental apresentando pior memória olfativa do momento anterior (p<0,001). CONCLUSÃO: O grupo experimental apresentou menores taxas de reconhecimento, independente das pistas anteriormente fornecidas, o que sugere uma dificuldade na associação do fenômeno e seu significado semântico. Mesmo com a nomeação dos odores controlada, a diferença nas taxas de reconhecimento permanece entre os dois grupos, não apenas com padrão deficitário, mas qualitativamente alterado.

Resumo em Inglês:

AIM: To evaluate smell recognition in pervasive developmental disorders (PDD). METHOD: Twenty-one PDD (experimental group) and 21 matched controls (control group) male adolescents were submitted to a standardized, 12-stimuli, smell battery in three moments: with no identification suggestion; associated to four linguistic alternatives for each stimulus, and submitted again, 25 days after, with no linguistic alternatives. Data was analyzed by t test and variance analysis (p=0,05). RESULTS: The experimental group scored worse than control group. Both groups scored better after stimuli and, after 25 days, scores lowered, but stayed higher than initially, without any stimuli (p<0,001). The gap was higher after 25 days, when the experimental group showed poorer smell memory from initial presentation (p<0,001). CONCLUSION: The experimental group showed lower recognition scores, unrelated to clues previously offered, which suggests a difficulty in phenomena and semantic meaning association. Even after matching odors nomination, the gap of recognition scores remains between groups, not only in a deficitary pattern, but also qualitatively disturbed.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a relação do índice de resistência (IR) obtido pela ultra-sonografia Doppler transfontanela com o neurodesenvolvimento até um ano de idade, em recém-nascidos (RN) a termo com encefalopatia hipóxica-isquêmica (EHI) leve a moderada, secundária à asfixia intra-parto. MÉTODO: Estudo prospectivo em 20 RN com EHI leve a moderada, IR elevado no primeiro exame de Doppler, e sem doenças associadas ou anormalidades morfológicas cerebrais. Foram realizados exames seriados bimensais de Doppler transfontanela a partir do sétimo dia de vida, e avaliações clínicas mensais do neurodesenvolvimento no primeiro ano de vida. RESULTADOS: Houve normalização progressiva dos valores de IR até o último exame realizado. Cinco pacientes apresentaram normalização clínico-neurológica no período neonatal, após o primeiro exame de Doppler. Quinze lactentes apresentaram alterações neurológicas com resolução a partir do segundo trimestre de vida. CONCLUSÃO: Houve relação entre os períodos em que ocorreu a normalização dos valores de IR e a melhora clínica-neurológica.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the relation between the resistance index (RI) obtained by transfontanellar Doppler ultrasonography, and the neurodevelopment until one year of life, at term newborns with mild or moderate hypoxic-ischaemic encephalopathy due to intrapartum asphyxia. METHOD: 20 term newborns, with mild or moderate hypoxic-ischemic encephalopathy, high values of resistance index in the first exam, and without cerebral morfologic abnormalities or other diseases. They were submitted to serial bimonthly transfontanellar Doppler ultrasonography, from the seventh day of life on, and monthly clinical neurodevelopment assessment until one year of life. RESULTS: There was a progressive normalization of RI values until the last examination. In five cases there were clinical neurologic normalization in the neonatal period after the first Doppler exam. Fifteen infants presented neurologic abnormalities, with normalization after the second trimester of life. CONCLUSION: There was a relation between the normal RI values with the normalization of the clinical assessment.

Resumo em Português:

O diagnóstico de um tumor cerebral durante a gravidez é um fato raro que coloca a mãe e o concepto em risco de vida. OBJETIVO: Avaliar a melhor forma de conduzir uma paciente grávida portadora de um tumor cerebral. MÉTODO: Realizamos análise retrospectiva dos prontuários e imagens de seis pacientes grávidas portadoras de tumor cerebral. RESULTADOS: Vários tipos histológicos de tumor cerebral podem estar associados à gravidez. O meningioma é o mais freqüente. Nessa série não observamos óbito cirúrgico materno. Em duas pacientes, o parto ocorreu antes da craniotomia e em outras quatro o parto foi realizado após a neurocirurgia. CONCLUSÃO: O momento mais adequado para a realização da craniotomia para remoção tumoral irá depender da gravidade do quadro neurológico, do tipo histológico presumível da lesão, e da idade gestacional do embrião.

Resumo em Inglês:

BACKGROUND: Despite not being a common fact, the occurrence of brain tumors during pregnancy poses a risk to both the mother and infant. AIM: To identify the best medical procedure to be followed for a pregnant patient harboring a brain tumor. METHOD: The records of 6 patients with brain tumors, diagnosed during pregnancy were examined. RESULTS: Several types of brain tumors have been associated with pregnancy, but the meningioma is, by far, the most frequent. It seems that pregnancy aggravates the clinical course of intracranial tumors. There were no operative mortality in these series. In 2 patients the labor occurred before the craniotomy and in others, the delivery occurred after the surgery. CONCLUSION: The best moment to recommend the craniotomy and the neurosurgical removal of the tumor will depend of the mother’s neurological condition, the tumor histological type as well as the gestational age.

Resumo em Português:

A hipótese que a esquizofrenia envolve comunicação inter-hemisférica aberrante possui longa tradição, entretanto seu papel permanece incerto. Nós relatamos um caso de agenesia total do corpo caloso em um homem de 21 anos portador de esquizofrenia de início na infância. A associação de esquizofrenia de início precoce na ausência de corpo caloso oferece uma oportunidade para exame do modelo neurodesenvolvimental e de teorias que envolvem a comunicação interemisférica na patogênese da psicose.

Resumo em Inglês:

The hypothesis that schizophrenia involves aberrant inter-hemispheric communication has a long pedigree, however its precise role remains unclear. We therefore report the case of a total agenesis of the corpus callosum in a 21-year-old man with childhood-onset schizophrenia. The presence of schizophrenia with very early onset on absence of corpus callosum offers an opportunity to examine neurodevelopmental model and theories regarding to interhemispheric communication in the pathogenesis of psychosis.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Apresentar o caso de um paciente de 54 anos de idade com perda da fala, mas preservação da linguagem, das demais capacidades cognitivas, e da motilidade fácio-lingual voluntária (afemia de Broca). MÉTODO: Observação da capacidade de comunicação oral e do comportamento geral, exame neuropsicológico e tomografia computadorizada do crânio. RESULTADOS: A tomografia computadorizada revelou lesão hiperdensa no subcórtex do giro precentral esquerdo correspondendo às áreas 6 e 44 de Brodmann. O exame neuropsicológico confirmou que os principais domínios cognitivos se encontravam intactos. CONCLUSÃO: Nosso paciente reiterou a validade da afemia de Broca como entidade anátomo-clínico permitindo documentá-la em fotos pela primeira vez. Da perspectiva neurocomportamental, a afemia está vinculada às apraxias e não às afasias, o que pode ter prejudicado a apreensão plena do seu profundo significado para a neurologia e para a afasiologia.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To present the case of a 54-year-old man with loss of speech, but with preservation of voluntary facio-lingual motility, language and other cognitive abilities (Broca's aphemia). METHOD: Observation of patient oral communicative abilities and general behavior, neuropsychological assessment and cranial computed tomography. RESULTS: Computed tomography showed a hyperdense lesion in the subcortex of the left precentral gyrus corresponding to Brodmann's area 6 and 44. Neuropsychological assessment confirmed that the major cognitive domains were intact. CONCLUSION: Our patient reiterates the validity of Broca's aphemia as a clinico-anatomic entity allowing us to portray it for the first time in pictures. From a neurobehavioral perspective, aphemia is related to apraxia rather than to aphasia, a fact that may have hampered the full grasp of its far-reaching implications for neurology and aphasiology.

Resumo em Português:

Distonia dopa-responsiva (DRD), classificada como DYT5, é um erro inato do metabolismo que pode ser causado por dois diferentes tipos de defeito bioquímico: deficiência de GTP ciclo-hidrolase 1 (GCH1) (autossômica dominante) ou de tirosina hidroxilase (autossômica recessiva). Descrevemos o caso de menina de 10 anos com distonia generalizada progressiva e alteração da marcha com importante melhora após uso de levodopa. A relação fenilalanina/tirosina estava aumentada após teste de sobrecarga com fenilalanina. O estudo molecular mostrou que o paciente apresenta uma combinação hererozigótica de mutação no gene GCH1: a já conhecida mutação P23L e uma nova mutação Q182E. Discutem-se as características da DRD e as alterações genéticas possíveis.

Resumo em Inglês:

Dopa-responsive dystonia (DRD) is an inherited metabolic disorder now classified as DYT5 with two different biochemical defects: autosomal dominant GTP cyclohydrolase 1 (GCH1) deficiency or autosomal recessive tyrosine hydroxylase deficiency. We report the case of a 10-years-old girl with progressive generalized dystonia and gait disorder who presented dramatic response to levodopa. The phenylalanine to tyrosine ratio was significantly higher after phenylalanine loading test. This condition had two different heterozygous mutations in the GCH1 gene: the previously reported P23L mutation and a new Q182E mutation. The characteristics of the DRD and the molecular genetic findings are discussed.

Resumo em Português:

Uma paciente de 29 anos de idade com quadro agudo de cefaléia lancinante, dor terebrante na nuca e paraparesia subaguda foi submetida a RM do encéfalo, em posição supina, que revelou: ausência da cisterna magna, preenchida por tonsilas cerebelares não herniadas e compressão do tronco encefálico e das cisternas da fossa posterior, compatíveis com o diagnóstico de cisterna magna impactada sem siringomielia e sem hidrocefalia. Por oito dias a dor foi constante e resistente aos analgésicos. Com a paciente em posição sentada, foi realizada descompressão osteodural-neural da fossa posterior associada a aspiração das tonsilas cerebelares. Os achados perioperatórios foram caracterizados por herniação das tonsilas cerebelares que comprimiam o tronco cerebral, o quarto ventrículo e o forame de Magendie. No pós-operatório imediato houve remissão da cefaléia e da dor na nuca. A RM evidenciou a cisterna magna recém-criada, alargamento do quarto ventrículo e das cisternas do tronco encefálico. Quatro meses depois, a paciente continuava sem cefaléia, sem dor na nuca e sem paraparesia. Entretanto, permaneceu a hiperatividade dos reflexos patelares e aquileus.

Resumo em Inglês:

A 29-year-old woman with acute lancinating headache, throbbed nuchal pain and subacute paraparesis underwent brain MRI in supine position that depicted: the absence of the cisterna magna, filled by non herniated cerebellar tonsils and compression of the brain stem and cisternae of the posterior fossa, which are aspects of the impacted cisterna magna without syringomyelia and without hydrocephalus. During eight days, pain was constant and resistant to drug treatment. Osteodural-neural decompression of the posterior fossa, performed with the patient in sitting position, revealed: compression of the brainstem, fourth ventricle and foramen of Magendie by herniated cerebellar tonsils, which were aspirated. Immediately after surgery, the headache and nuchal pain remmited. MRI depicted the large created cisterna magna and also that the cerebellar tonsils did not compress the fourth ventricle, the foramen of Magendie and the brainstem, besides the enlargement of posterior fossa cisternae. Four months after surgery, headache, nuchal pain and paraparesis had disappeared but hyperactive patellar and Achilles reflexes remained.

Resumo em Português:

Neuralgia glossofaríngea com síncope como um sinal de câncer do pescoço é uma condição muito rara. Uma revisão da literatura revelou apenas 29 casos relatados anteriormente. Apresentamos o primeiro caso brasileiro de tal associação. Um homem de 68 anos se apresentou com dores paroxísticas insuportáveis no lado direito do pescoço, algumas vezes seguidas de síncope. Dada a suspeita de recidiva tumoral derivada de uma malignidade cervical tratada previamente, realizou-se um exame de tomografia computadorizada que evidenciou um tumor parafaríngeo direito. As dores e as síncopes foram controladas satisfatoriamente com carbamazepina e o paciente foi submetido à radioterapia paliativa.

Resumo em Inglês:

Glossopharyngeal neuralgia with syncope as a sign of neck cancer is a very rare condition. A review of the literature revealed only 29 cases formerly reported. We present the first Brazilian case of such association. A 68-year-old man presented with paroxysmal excruciating pain over the right side of the neck, sometimes followed by syncope. Given the suspicion of recurrent tumor from a previously treated neck malignancy, a computed tomography scan was performed and a right parapharyngeal tumor was shown. Pain and syncope were successfully controlled with carbamazepine and the patient underwent palliative radiotherapy.

Resumo em Português:

Relatamos o caso de um paciente de 43 anos, com traumatismo cranioencefálico grave, com grande hematoma extradural, Escala de Coma de Glasgow 3 e pupilas fixas e dilatadas. O paciente foi prontamente submetido à evacuação cirúrgica da lesão mas permaneceu em estado vegetativo persistente no período pós-operatório. As TC de crânio realizadas antes da cirurgia e nos períodos pós-operatórios precoce e tardio revelaram comparativamente extrema atrofia cerebral bilateral. As conseqüências tardias do traumatismo craniano grave afetam drasticamente o prognóstico dos pacientes, sendo sua prevenção, e a neuroproteção contra a injúria secundária ainda um desafio terapêutico para os neurocirurgiões.

Resumo em Inglês:

We report the case of a severe head injured 43-year old male patient with a large extradural hematoma, Glasgow Coma Scale 3 and dilated fixed pupils. Patient was promptly submitted to surgical evacuation of the lesion, but remained in persistent vegetative state in the post-operative time. Head computed tomography scans performed before surgery, and at early and late post-operative periods comparatively revealed extreme bilateral cortical atrophy. Late consequences of severe head trauma drastically affect the prognosis of patients, being its prevention, and neuroprotection against secondary injury still a therapeutical challenge for neurosurgeons.

Resumo em Português:

Apresentamos um caso comprovado por biópsia de pseudotumor carotídeo em um homem de 47 anos, com apresentação clínica de carotidinia. A TC mostrou massa envolvendo e estenosando a artéria carótida comum direita e a RM apresentava lesão com hipossinal em T2 e importante realce com o uso de meio de contraste paramagnético. O paciente recebeu a hipótese de lesão inflamatória e um tratamento com corticosteróides foi iniciado. Após oito dias de tratamento uma melhora clínica e radiológica significativas foram observadas. O paciente permanece assintomático.

Resumo em Inglês:

We present a biopsy proven case of 47 years-old man with a carotid pseudotumor, clinically presented as carotidynia. CT showed a mass encasing and narrowing the common carotid artery and MRI showed hypointense signal in T2 and intense enhancement after contrast media administration. The patient was suspected to have an inflammatory process and steroids were prescribed. Eight days after the steroid treatment significant radiological and clinical improvement was observed. The patient remains free of symptoms.

Resumo em Português:

A síndrome do desfiladeiro torácico verdadeiro é condição incomum, apesar de ser uma razão freqüente de encaminhamento aos laboratórios de eletroneuromiografia. Nós descrevemos o segundo caso na literatura desta doença rara em um nadador competitivo com fraqueza e atrofia severa da eminência tenar esquerda. A ENMG mostrou plexopatia do tronco inferior. O RX e as ressonâncias magnéticas da coluna cervical e do plexo braquial foram normais. Exploração cirúrgica mostrou o tronco inferior tracionado por uma banda fibrosa. Ela foi ressecada e procedeu-se a neurólise do plexo com melhora gradual da função. Nós discutimos a possível fisiopatologia desta associação.

Resumo em Inglês:

True neurogenic thoracic outlet syndrome (TOS) is an uncommon disorder despite of be a frequent reason for referral to the EMG laboratories. We describe the second case in the literature of true TOS in a competitive swimmer with progressive weakness and severe atrophy of the left thenar eminence. EMG showed lower trunk plexopathy. X-ray and MRI of the cervical spine and brachial plexus were normal. Surgical exploration evidenced the lower trunk retracted and pulled by a fibrous band. It was excised and neurolysis of the plexus was done with gradual improvement of function. We discuss the possible pathophysiology of this association.

Resumo em Português:

Descrevemos uma coleção de técnicas a serem consideradas na clipagem precoce dos aneurismas cerebrais rotos localizados na circulação anterior quando lidando com o cérebro vermelho inchado e assustador encontrado muitas vezes após a craniotomia.

Resumo em Inglês:

We describe a collection of techniques to be considered in the early clipping of ruptured cerebral aneurysms located in the anterior circulation when dealing with the swollen red and scaring brain many times found after craniotomy.

Resumo em Português:

A morte de Dom João VI aconteceu em condições políticas adversas que conduziram à hipótese de regicídio. O objetivo principal deste artigo é mencionar o estilo de vida e condições da morte do rei por meio de revisão narrativa baseada em fontes primárias e secundárias. Dom João VI morreu apresentando convulsões e sintomas gastrointestinais. Esse poderia ser o resultado da cadeia patológica de determinação genética, acentuada pelo estilo de vida inapropriado, obesidade e/ou envenenamento. O achado de arsênico em doses altas nas suas vísceras aponta a última hipótese como a causa básica da morte, mas não se pode descartar a aterosclerose como fator de risco predisponente para um acidente vascular cerebral final.

Resumo em Inglês:

Dom João VI's death occurred in adverse political conditions that led to the regicide hypothesis. The main aim of this paper is to mention life style and conditions of the death of the king by means of narrative review based on primary and secondary sources. Dom João VI died in the way of convulsions and gastrointestinal symptoms. This could be the result of the pathological chain of genetic determination, accentuated by the inappropriate life style, obesity and sedentary habits, and/or poisoning. The finding of arsenic in high doses in his viscera favors the last hypothesis as the basic cause of death, but one can not discard the atherosclerosis predisposing risk factors for a final stroke.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: Dom Pedro, o príncipe herdeiro e imperador sob regência, em período delicado da formação da nação brasileira, apresentou crises convulsivas que geraram preocupação para o país. OBJETIVO: Investigar a história da epilepsia de Dom Pedro II e da sua família e procurar identificar quais tipos de crises epilépticas estavam presentes, além dos médicos envolvidos com os cuidados de saúde. MÉTODO: Revisão narrativa baseada em fontes primárias e secundárias. CONCLUSÃO: As crises convulsivas esparsas e auto-limitadas associadas a higidez física e mental de Dom Pedro II sugerem um prognóstico benigno. A história de epilepsia idiopática e convulsões febris no imperador e em outros membros da sua família aponta para o diagnóstico mais provável de Epilepsia Generalizada com Convulsões Febris Plus que é determinada por uma combinação de alguns tipos de manifestações epilépticas com suscetibilidade genética compartilhada.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Dom Pedro II, the Prince Heir and Emperor under regency, in a delicate period of the construction of the Brazilian nation, had convulsive seizures. OBJECTIVE: To investigate the convulsive seizures and related syndromes of Dom Pedro II and his family, besides the physicians in charge of the health care. METHOD: Narrative review based on primary and secondary sources. CONCLUSION: The scattered and self-limited convulsive seizures associated with physical and mental integrity favored a benign prognosis. Dom Pedro and his family presented rich history of epileptic seizures and febrile convulsion. This variety resembles the diagnosis of generalized epilepsy with febrile seizures plus that seems to be a combination of several syndromes with shared genetic susceptibility.

Resumo em Português:

O objetivo principal deste artigo é conhecer os médicos do Imperador, o tratamento preconizado e o conhecimento da ocasião sobre o diabetes, principalmente sobre suas repercussões no sistema nervoso do imperador e suas implicações políticas. Isso foi feito por uma revisão narrativa, baseado em fontes primárias e secundárias. Dom Pedro II foi examinado na ocasião pela aristocracia da medicina, a ressaltar Jean-Martin Charcot, dentre os médicos de reputação internacional, e Cláudio Velho da Motta Maia, dentre os brasileiros. Charcot diagnosticou no Monarca, além de tensão mental, neuropatia diabética e quadro vascular cerebral que ele diferenciou de outras obliterações vasculares em localizações diversas. Ele demonstrou o seu conhecimento sobre a neuropatia diabética, possíveis alternativas topográficas para justificar a incontinência urinária e a fraqueza nas pernas. Dom Pedro II, ao longo da sua doença, apresentou uma série de manifestações que contribuíram para a sua fragilidade física e certamente também para o seu declínio político, deposição e proclamação da República no Brasil.

Resumo em Inglês:

The main objective of this paper is to know the medical doctors of the Emperor, the preconized treatment, and the knowledge about diabetes at that time, its repercussions on the Emperor's nervous system, and the related political implications. A narrative revision was made, based on primary and secondary sources. Dom Pedro II was examined by the aristocracy of the medicine at the time, especially Jean-Martin Charcot, amongst the doctors of international reputation, and Cláudio Velho da Motta Maia, amongst the Brazilian doctors. Charcot diagnosed in the Monarch: mental stress, diabetic neuropathy, and a cerebral vascular lesion, probably a stroke, that he differentiated from other vascular obliterations elsewhere. He demonstrated his knowledge about diabetic neuropathy, possible topographical alternatives to justify the urinary incontinence, and Dom Pedro's weakness in the legs. Throughout his illness, Dom Pedro II presented others manifestations that contributed to his physical fragility, and that, certainly too, to his political decline, deposition and the proclamation of the Brazilian Republic.

Resumo em Português:

A epilepsia mioclônica juvenil é uma síndrome epiléptica comum, cuja etiologia é fundamentada na genética. Inicia-se entre 6 e 22 anos e os indivíduos apresentam mioclonias, que podem ser acompanhadas por crises tônico-clônicas generalizadas - associação mais comum - e crises de ausência. A doença não é progressiva, e não há alterações detectáveis no exame físico ou déficits intelectuais. Distúrbios psiquiátricos podem coexistir. Polipontas-ondas lentas generalizadas constituem o padrão eletrencefalográfico ictal típico. Não há anormalidades em exames de imagem convencionais. Apresentações atípicas devem ser consideradas, pois predispõem a erros de diagnóstico. A prevenção de fatores desencadeantes e o uso de ácido valpróico (VPA) controlam as crises epilépticas na grande maioria dos casos. Quando o VPA é inapropriado, outras drogas como a lamotrigina podem ser utilizadas. O tratamento não deve ser interrompido, visto que as recidivas são freqüentes.

Resumo em Inglês:

Juvenile myoclonus epilepsy (JME) is a common epileptic syndrome, the etiology of which is genetically determined. Its onset occurs from 6 through 22 years of age, and affected patients present with myoclonic jerks, often associated with generalized tonic-clonic seizures - the most common association - and absence seizures. JME is non-progressive, and there are no abnormalities on clinical examination or intellectual deficits. Psychiatric disorders may coexist. Generalized polyspike-and-waves are the most characteristic electroencephalographic pattern. Usual neuroimaging studies show no abnormalities. Atypical presentations should be entertained, as they are likely to induce misdiagnosis. Prevention of precipitating factors and therapy with valproic acid (VPA) are able to control seizures in the great majority of patients. Whenever VPA is judged to be inappropriate, other antiepileptic drugs such as lamotrigine may be considered. Treatment should not be withdrawn, otherwise recurrences are frequent.

Resumo em Português:

A neuropatia diabética é a mais predominante das neuropatias nos países industrializados apresentando uma gama variável de manifestações clinicas. A maioria dos pacientes com neuropatia diabética apresenta uma forma simétrica distal que progride para um padrão fibra comprimento dependente com manifestações sensitivas e autonomicas. Este tipo de neuropatia é associado com uma axonopatia distal progressiva. Os pacientes apresentam modificações tróficas nos pés, dores e distúrbios autonômicos. Menos freqüentemente os pacientes diabéticos podem desenvolver neuropatia focal e multifocal que incluem envolvimento de nervos cranianos, tronco e membros inferiores. Este padrão de neuropatia é mais freqüente em pacientes com mais de 50 anos e com longa historia de diabetes. Este tipo de neuropatia fibra-comprimento dependente não apresenta melhora, progride lentamente ou permanece estável por vários anos. As neuropatias focais que são associadas freqüentemente com vasculopatias inflamatórias nas biópsias de nervo, permanecem auto limitadas por vezes com surtos de remissão.

Resumo em Inglês:

Diabetic neuropathy is the most common neuropathy in industrialized countries, with a remarkable range of clinical manifestations. The vast majority of the patients with clinical diabetic neuropathy have a distal symmetrical form that progress following a fiber-length dependent pattern, with predominant sensory and autonomic manifestations. This pattern of neuropathy is associated with a progressive distal axonopathy. Patients are exposed to trophic changes in the feet, pains and autonomic disturbances. Less often, diabetic patients may develop focal and multifocal neuropathy that includes cranial nerve involvement, limb and truncal neuropathies. This neuropathic pattern tends to occur after 50 years of age, mostly in patients with longstanding diabetes mellitus. The LDDP does not show any trend to improvement and either relentlessly progresses or remain relatively stable over years. Conversely the focal diabetic neuropathies, which are often associated with inflammatory vasculopathy on nerve biopsies, remain self limited, sometimes after a relapsing course.