Resumo em Português:

Apesar da definição dos critérios diagnósticos específicos para identificar a síndrome radiológica isolada (SRI) sugestiva de esclerose múltipla, sua história natural ainda não foi completamente entendida. Analisamos retrospectivamente uma coorte brasileira de 12 pacientes visando a esclarecer suas características e enfatizar o papel da imagem em predizer conversão clínica. Embora alguns indivíduos não apresentem progressão em longo período de acompanhamento (16,7%), a maioria dos pacientes com SRI progrediu clínica ou radiologicamente nos primeiros anos do seguimento (83,3%). O comprometimento infratentorial e da medula espinhal, bem como o número total de lesões, foram mais relevantes em predizer a progressão que a presença de impregnação pelo gadolínio. Estudos futuros são necessários para definir o risco de conversão em homens e para esclarecer a repercussão cognitiva da SRI. Este estudo pode ampliar o entendimento da história natural e da evolução das lesões incidentais à imagem de ressonância magnética contribuindo para a adequada condução clínica da SRI.

Resumo em Inglês:

Despite the definition of specific diagnostic criteria to identify radiologically isolated syndrome (RIS) suggestive of multiple sclerosis, its natural history remains incompletely understood. We retrospectively analyzed a Brazilian cohort of 12 patients to clarify their features and to emphasize the role of imaging predictors in clinical conversion. We demonstrated that, although some individuals did not exhibit progression over a lengthy follow-up period (16.7%), most patients will progress clinically or radiologically in the initial years of the follow-up (83.3%). Infratentorial and spinal cord involvement, as well as the total number of lesions, were more relevant predictors of progression than gadolinium enhancement. Further studies remain necessary to define the risk of conversion in males and to clarify the cognitive abilities of RIS patients. This study may provide an improved understanding of the natural course and evolution of incidental magnetic resonance imaging lesions, and further assists with the management of RIS in clinical practice.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Avaliar por meio de critérios clínicos, a proporção de pacientes com esclerose múltipla (EM) responsivos aos imunomoduladores (RI) e não responsivos aos imunomoduladores (NRI) e avaliar se dados clínicos e epidemiológicos são distintos nesses dois grupos. MÉTODOS: Os pacientes foram avaliados quanto à taxa de surtos por ano no período antes e após o início do tratamento. Diversas características clínicas e epidemiológicas foram comparadas entre os pacientes RI e NRI. DISCUSSÃO E CONCLUSÃO: Em nossa população, 31,4% dos pacientes não responderam ao tratamento com os imunomoduladores. Os principais preditores de resposta aos imunomoduladores foram: diagnóstico e início precoce da terapia e elevada taxa de surtos anual antes do tratamento. Como existem várias opções medicamentosas disponíveis para o tratamento da EM, a identificação de candidatos potenciais para abordagens terapêuticas diferentes representa o ponto crucial para otimizar a evolução dos pacientes com essa doença.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: To determine, based on clinical criteria, the proportion of multiple sclerosis (MS) patients responsive to immunomodulators (RI) and nonresponsive to immunomodulators (NRI), and to ascertain whether clinical and epidemiological data differs between RI and NRI patient groups. METHODS: Patients were assessed on rate of exarcerbations per year, for the period before and after commencement of treatment. The RI and NRI groups were compared for several clinical and epidemiological characteristics. DISCUSSION AND CONCLUSION: A total of 31.4% of the patients were nonresponders to the immunomodulatory treatment. The main predictors of immunomodulatory response were early diagnostic and commencement of therapy and high rate of annual exacerbations prior to treatment. Given the arsenal of medication options available for MS management, screening potential candidates for different therapeutic approaches are critical to optimize evolution of patients with the disease.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Verificar a acurácia dos testes de memória prospectiva (MP) na doença de Alzheimer (DA). MÉTODOS: Foram avaliados 20 pacientes com DA leve (CDR 1; diagnóstico baseado no DSM-IV e NINCDS-ADRDA) e 20 controles passaram pelos testes de dígitos, das trilhas A e B, de percepção visual, do aprendizado verbal de Rey e da Escala Cornell para Depressão. MP foi avaliada com os subtestes de compromisso e pertence do Teste de Memória Comportamental da Rivermead e dois novos testes (do relógio e dos animais). RESULTADOS: Os pacientes com doença de Alzheimer tiveram um desempenho inferior aos controles na maioria dos testes, exceto nos dígitos diretos e na trilha A. Não houve correlação entre os subtestes de Memória Comportamental da Rivermead e os novos testes de memória prospectiva. A única diferença quanto à acurácia foi que o teste dos animais teve maior sensibilidade que o do pertence da Rivermead. CONCLUSÕES: Os testes do relógio e dos animais mostraram similar especificidade, porém maior sensibilidade do que os subtestes da Rivermead.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: To verify the accuracy of prospective memory (ProM) tests in Alzheimer's disease (AD). METHODS: Twenty mild AD patients (CDR 1), and 20 controls underwent Digit Span (DS), Trail Making (TM) A and B, visual perception, Rey Auditory-Verbal Learning tests, and Cornell Scale for Depression. AD diagnosis was based on DSM-IV and NINCDS-ADRDA criteria. ProM was assessed with the appointment and belonging subtests of Rivermead Behavioral Memory Test (RBMT); and with two new tests (the clock and animal tests). RESULTS: AD patients had a worse performance than controls on the majority of tests, except DS forward and TM-A. There was no correlation between RBMT and the new ProM tests. As for accuracy, the only significant difference concerned the higher sensitivity of our animal test versus the RBMT belonging test. CONCLUSIONS: The clock and the animal tests showed similar specificity, but higher sensitivity than the RBMT subtests.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Validar a prova cognitiva de Leganés (PCL) para rastreio cognitivo em população idosa brasileira com baixa escolaridade. MÉTODOS: A amostra foi composta por 59 idosos residentes no município de Santa Cruz, no Rio Grande do Norte. A confiabilidade foi analisada com intervalo de dois dias entre as avaliações; a validade concorrente foi feita utilizando o Mini-Exame do Estado Mental (MEEM). RESULTADOS: De acordo com a PCL, a prevalência de demência foi de 11,8%. Os itens da escala mostraram correlações de moderada à forte entre os domínios (p<0,01). A confiabilidade intraexaminador foi considerada boa, com ICC=0,81, CI95%=0,72-0,88. A análise fatorial mostrou dois domínios distintos: memória e orientação. A concordância entre a PCL e o MEEM foi considerada ruim (k=-0,02), reforçando a hipótese da influência educacional no escore do MEEM. CONCLUSÃO: A PCL apresenta boa confiabilidade para uso em população idosa brasileira com baixo nível de escolaridade.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To validate the Leganés cognitive test (LCT) for cognitive screening in low educated elderly Brazilians. METHODS: The study sample was composed of 59 elderly residents from the city of Santa Cruz, in Brazil, with low schooling levels. Reliability was analyzed with a two-day interval between assessments, and concurrent validity was assessed using the Mini Mental State Examination (MMSE). RESULTS: According to the LCT, the prevalence of dementia was 11.8%. The scale items showed a moderate to strong correlation between domains (p<0.01), and inter-rater reliability exhibited ICC=0.81, 95%CI=0.72-0.88. The factor analysis resulted in two factors: memory and orientation. Interscale agreement was considered poor (k=-0.02), supporting the hypothesis of an educational impact on final MMSE scores. CONCLUSION: The results suggest that LCT has acceptable levels of reliability for use in low-educated Brazilian elderly.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a possível associação entre doença celíaca (DC) e/ou sensibilidade ao glúten (SG) e transtorno do espectro autista (TEA). MÉTODOS: Ocorrências de DC foram determinadas em um grupo de crianças e adolescentes afetados pelo TEA e a ocorrência d TEA foi avaliada em um grupo de pacientes com DC comprovada por biópsia. Para detectar a possível existência de SG, foram determinados níveis de anticorpos antigliadina em pacientes com TEA e comparados ao grupo de crianças sem a doença celíaca. RESULTADOS: A prevalência de DC ou SG não foi maior no grupo de pacientes com TEA quando comparada a grupos de indivíduos originários da mesma região geográfica. De modo similar, a prevalência do TEA não foi maior ao ser comparada ao grupo de pacientes com DC. CONCLUSÃO: Não houve associação estatisticamente demonstrável entre DC ou SG e TEA. Consequentemente, não são justificáveis, no momento, exames de rotina para detecção de DC ou SG em pacientes com TEA.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To evaluate the possible association between celiac disease (CD) and/or gluten sensitivity (GS) and autism spectrum disorder (ASD). METHODS: Occurrences of CD were determined in a group of children and adolescents affected by ASD and, conversely, occurrences of ASD were assessed in a group of biopsy-proven celiac patients. To detect the possible existence of GS, the levels of antigliadin antibodies in ASD patients were assessed and compared with the levels in a group of non-celiac children. RESULTS: The prevalence of CD or GS in ASD patients was not greater than in groups originating from the same geographical area. Similarly the prevalence of ASD was not greater than in a group of biopsy-proven CD patients. CONCLUSION: No statistically demonstrable association was found between CD or GS and ASD. Consequently, routine screening for CD or GS in all patients with ASD is, at this moment, neither justified nor cost-effective.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a frequência de exames de eletroencefalograma (EEG) solicitados no pronto-socorro (PS) e na unidade de terapia intensiva (UTI) em pacientes com rebaixamento do nível de consciência, bem como seu impacto no diagnóstico e na conduta. MÉTODOS: Acompanhamos pacientes submetidos ao EEG do PS e da UTI com rebaixamento do nível de consciência até a alta ou óbito. RESULTADOS: Realizamos 1679 EEGs no período de estudo; destes, 149 (8,9%) foram solicitados no PS e na UTI. Incluímos 65 pacientes e 94 EEGs para análise; destes, 42 (44,7%) apresentavam atividade epileptiforme. O EEG mudou a conduta em 72% dos pacientes. A razão principal para solicitação do EEG foi rebaixamento do nível de consciência de origem inexplicável (36,3% dos EEGs). Destes, 33% tinham atividade epileptiforme. CONCLUSÃO: Embora o EEG seja pouco usado em condições agudas, a frequência de atividade epileptiforme foi alta nos pacientes com rebaixamento do nível de consciência de origem inexplicável. O EEG foi decisivo para o esclarecimento diagnóstico e implicou mudança da conduta em 72% dos pacientes.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: To assess the frequency of electroencephalogram (EEG) requests in the emergency room (ER) and intensive care unit (ICU) for patients with impairment of consciousness (IC) and its impact in the diagnosis and management. METHODS: We followed patients who underwent routine EEG from ER and ICU with IC until discharge or death. RESULTS: During the study, 1679 EEGs were performed, with 149 (8.9%) from ER and ICU. We included 65 patients and 94 EEGs to analyze. Epileptiform activity was present in 42 (44.7%). EEG results changed clinical management in 72.2% of patients. The main reason for EEG requisition was unexplained IC, representing 36.3% of all EEGs analyzed. Eleven (33%) of these had epileptiform activity. CONCLUSION: EEG is underused in the acute setting. The frequency of epileptiform activity was high in patients with unexplained IC. EEG was helpful in confirming or ruling out the suspected initial diagnosis and changing medical management in 72% of patients.

Resumo em Espanhol:

OBJETIVO: Diseñar y testar la validez y reproducibilidad de un diario de cefalea en una serie de pacientes Colombianos con cefalea crónica diaria. MÉTODOS: El estudio fue diseñado en cinco fases: selección de los dominios (grupo de pacientes y expertos); diseño inicial de los ítems (grupo redactor); identificación de ítems no comprensibles (n=20); determinación de la consistencia interna (n=100); determinación de la validez y la sensibilidad al cambio durante siete días consecutivos (n=25, 175 observaciones). RESULTADOS: Fueron seleccionados cinco dominios: presencia, severidad y duración del dolor, ingesta de analgésicos y días laborales perdidos. El diario tiene una adecuada consistencia interna (≈75% de la varianza), se correlaciona con la entrevista médica (rho de Spearman y tau de Kendall >0.8 para cada dominio) y tiene sensibilidad y especificidad estables y satisfactorias (82 a 96%). CONCLUSIONES: Este diario de cefalea es un instrumento confiable y registra las principales características de las cefaleas en pacientes con cefalea crónica diaria.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To devise and test the reliability and validity of a brief headache diary in a series of Colombian patients with chronic daily headache. METHODS: The study was designed in five stages: selection of domains (group of patients and experts); initial devising of the items (writing group); identification of non-understandable items (n=20); assessment of internal consistency (n=100); assessment of validity and assessment of sensitivity to change during seven consecutive days (n=25, 175 observations). RESULTS: Five domains were selected: headache presence, severity and length of pain, analgesics intake, and missing workdays. The headache diary is internally consistent (≈75% of rotated variance), correlates with the medical interview (Spearman's rho and Kendall's tau over 0.8 for each domain) and it has an adequate and stable sensitivity and specificity (82 to 96%). CONCLUSIONS: This headache diary is a reliable and valid instrument and represents the most important features affecting Colombian patients with chronic daily headache.

Resumo em Espanhol:

OBJETIVOS: Existen alteraciones en la función mitocondrial en el sistema nervioso central, en hepatocitos y en linfocitos de sangre periférica en SALS. Aunque, no se ha estudiado si existen cambios estructurales en las mitocondrias de la piel. Nuestro objetivo fue comparar la ultraestructura de mitocondrias en queratinocitos de enfermos con SALS con la de controles sanos. MÉTODO: Fueron analizadas en el microscopio electrónico 112 mitocondrias dérmicas de 5 pacientes y 99 provenientes de 4 controles. RESULTADOS: EL análisis computarizado mostró que el eje mayor mitocondrial, el área y el perímetro de las organelas fueran significativamente menor que en controles. Morfológicamente, las mitocondrias de SALS presentaron cristólisis y ruptura de la membrana externa. CONCLUSIÓN: La alteración mitocondrial en la piel posiblemente refleje cambios que también ocurran en las mitocondrias neuronales. Este análisis morfológico de las mitocondrias podría tener valor en el seguimiento de la enfermedad y eventualmente en la evaluación de la efectividad de futuras terapias.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: Mitochondrial dysfunction has been reported in the central nervous system, hepatocytes and peripheral blood lymphocytes from patients with sporadic amyotrophic lateral sclerosis (SALS). However, the status of skin mitochondria has not been reported, in spite of the fact that SALS patients present skin abnormalities. The objective of the present study was to compare mitochondrial ultrastructural parameters in keratinocytes from patients with SALS and healthy controls. METHODS: Our study was based on the analysis of 112 skin mitochondria from 5 SALS patients and 99 organelles from 4 control subjects by electron microscopy. RESULTS: Computerized image analysis showed that mitochondrial major axis length, area and perimeter of the organelle were significantly smaller in SALS respect of healthy control subjects. Morphologically, SALS mitochondria presented cristolysis and breakage of the outer membrane. CONCLUSIONS: Mitochondrial dysfunction in the skin may possibly reflect changes occurring in mitochondria of the central nervous system. The analysis of mitochondrial morphology in this tissue may be of value to follow disease progression and, eventually, the effectiveness of current therapies for SALS.

Resumo em Português:

Neoplasias encefálicas constituem a segunda causa neurológica de morte. Foi desenvolvido um modelo animal simplificado de tumor cerebral em ratos utilizando a linhagem celular W256 (carcinoma 256 de Walker) para permitir teste de novos tratamentos. Ratos Wistar foram inoculados nos gânglios da base (caudato subfrontal direito) com uma solução celular tumoral, por via estereotáxica. Este modelo demonstrou crescimento tumoral em 95% dos animais inoculados com sucesso, além de mostrar ausência de metástases extracranianas e infecção sistêmica. A mediana de sobrevida dos animais foi de 10 dias. O volume tumoral estimado foi de 17,08±6,7 mm³ no sétimo dia e de 67,25±19,8 mm³ no nono dia após a inoculação. O tempo de duplicação foi estimado em 24,25 h. O crescimento tumoral induziu a caquexia, mas não houve alterações bioquímicas ou hematológicas. Esse modelo permite fácil reprodução e comporta-se como um tumor indiferenciado, mostrando potencial para estudar migração celular tumoral no sistema nervoso central. Dexametasona 3,0 mg/kg/dia reduziu significantemente a sobrevida dos animais inoculados com tumor nesse modelo. Ciclosporina 10 mg/kg/dia não teve efeito na sobrevida, sendo sua administração bem tolerada.

Resumo em Inglês:

Brain cancer is the second neurological cause of death. A simplified animal brain tumor model using W256 (carcinoma 256, Walker) cell line was developed to permit the testing of novel treatment modalities. Wistar rats had a cell tumor solution inoculated stereotactically in the basal ganglia (right subfrontal caudate). This model yielded tumor growth in 95% of the animals, and showed absence of extracranial metastasis and systemic infection. Survival median was 10 days. Estimated tumor volume was 17.08±6.7 mm³ on the 7th day and 67.25±19.8 mm³ on 9th day post-inoculation. Doubling time was 24.25 h. Tumor growth induced cachexia, but no hematological or biochemical alterations. This model behaved as an undifferentiated tumor and can be promising for studying tumor cell migration in the central nervous system. Dexamethasone 3.0 mg/kg/day diminished significantly survival in this model. Cyclosporine 10 mg/kg/day administration was safely tolerated.

Resumo em Português:

Neuromielite óptica (NMO) é uma doença inflamatória do sistema nervoso central caracterizada por grave neurite óptica e mielite transversa, com um curso usualmente recorrente. O anticorpo contra aquaporina-4 é positivo em grande porcentagem dos pacientes com NMO e se liga a este canal de água altamente expresso nos processos pediosos dos astrócitos. Devido à gravidade dos ataques de NMO e ao elevado risco de incapacidade, o tratamento deve ser instituído tão logo o diagnostico seja confirmado. Existem evidências crescentes de que pacientes com NMO respondem de forma diferente dos pacientes com esclerose múltipla (EM) e, portanto, os tratamentos utilizados na EM podem não ser adequados para NMO. Os quadros agudos de NMO são tratados com pulsos de corticosteroides em altas doses e plasmaférese. O tratamento de manutenção também deve ser instituído para evitar ataques subsequentes e é baseado em corticosteroides orais em baixas doses ou imunossupressores, como a azatioprina e o micofenolato mofetil. Novas estratégias de tratamento utilizando anticorpos monoclonais como rituximab têm sido avaliadas para NMO, com resultados positivos em estudos abertos. Entretanto, não existem estudos clínicos controlados, randomizados, para confirmar a segurança e eficácia dos tratamentos atualmente utilizados na NMO.

Resumo em Inglês:

Neuromyelitis optica (NMO) is an inflammatory disease of the central nervous system characterized by severe optic neuritis and transverse myelitis, usually with a relapsing course. Aquaporin-4 antibody is positive in a high percentage of NMO patients and it is directed against this water channel richly expressed on foot processes of astrocytes. Due to the severity of NMO attacks and the high risk for disability, treatment should be instituted as soon as the diagnosis is confirmed. There is increasing evidence that NMO patients respond differently from patients with multiple sclerosis (MS), and, therefore, treatments for MS may not be suitable for NMO. Acute NMO attacks usually are treated with high dose intravenous corticosteroid pulse and plasmapheresis. Maintenance therapy is also required to avoid further attacks and it is based on low-dose oral corticosteroids and non-specific immunosuppressant drugs, like azathioprine and mycophenolate mofetil. New therapy strategies using monoclonal antibodies like rituximab have been tested in NMO, with positive results in open label studies. However, there is no controlled randomized trial to confirm the safety and efficacy for the drugs currently used in NMO.