Resumo em Português:

OBJETIVO: Analisar a associação entre aspectos clínicos, lesões de substância branca e reação inflamatória aguda no líquido cefalorraquidiano (LCR) na mielopatia associa ao HTLV-1 (HAM/TSP). MÉTODO: Foram estudadas ressonâncias magnéticas (RM) do encéfalo/medula espinhal cervical e exame do LCR de 28 pacientes com HAM/TSP. RESULTADOS: A maioria dos pacientes apresentava grave incapacidade neurológica, com EDSS 6,5 (3-8). A RM revelou lesões da substância branca (75%) com predominância periventricular e atrofia cortical (14%). Lesões desmielinizantes cervicais ocorreram em 11% dos casos e atrofia em 3,5%. Um paciente apresentou lesão cervical na T1 com captação de contraste. Sinais de inflamação aguda no LCR ocorreram em situações de lesão da medula espinhal cervical. As alterações de substância branca do encéfalo predominaram nos indivíduos com maior faixa etária. CONCLUSÃO: Nossos achados sugerem que processo inflamatório com atividade clínica na HAM/TSP está associado a lesões da medula espinhal cervical. As anormalidades da substância branca encefálicas não são relacionadas ao quadro clínico de HAM/TSP.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To investigate the association between clinical data, white matter lesions and inflammatory cerebrospinal fluid (CSF) findings in HTLV-1 associated myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP). METHOD: We studied brain and cervical spinal cord on magnetic resonance imaging (MRI) and CSF examinations of 28 Brazilian HAM/TSP patients. RESULTS: The majority of patients had severe neurological incapacity with EDSS median of 6.5 (3-8). The brain MRI showed white matter lesions (75%) and atrophy (14%). The preferential brain location was periventricular. Cervical demyelination lesions occurred in 11% of the cases, and cervical atrophy in 3.5%. One patient had enhancement lesions on T1 cervical spinal cord MRI. Cases with spinal cord lesions had signs of acute CSF inflammation. The brain white matter lesions predominated in the patients with higher age. CONCLUSION: Our data suggest that an active inflammatory process is associated with the cervical spinal cord lesions in HAM/TSP. The brain abnormalities are not related to the clinical picture of HAM/TSP.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Comparar sintomas e sinais neurológicos em pacientes portadores do HTLV-1 assintomáticos e com síndrome de bexiga hiperativa (BH). MÉTODOS: Foram estudados 102 indivíduos com HTLV-1 sem HAM/TSP (mielopatia associada ao HTLV-I/paraparesia espástica tropical), divididos em dois grupos segundo a presença ou ausência de BH. Foram realizados em todos os pacientes entrevista clínica, exame neurológico e carga proviral. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Indivíduos com BH foram na maioria do sexo feminino (84,3 vs. 60,8% dos assintomáticos, p=0,01). A prevalência de queixas neurológicas foi maior no grupo BH, especialmente dormências e fraqueza em extremidades. Não houve diferença entre os grupos em relação a achados do exame neurológico. Fraqueza subjetiva permaneceu fortemente associada com BH na regressão logística multivariada ajustada para sexo e idade [OR e IC95% 3,59 (1,45-8,88) nos braços e 6,68 (2,63-16,93) nas pernas]. A carga proviral foi também diferente entre os dois grupos com nível maior em indivíduos com BH.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To compare neurological symptoms and signs in HTLV-1 asymptomatic carriers and HTLV-1 patients with overactive bladder (OB) syndrome. METHODS: We studied 102 HTLV-1 positive individuals without HAM/TSP (HTLV-1 associated myelopathy/tropical spastic paraparesis) divided into two groups according to the presence or absence of OB syndrome. Clinical interview, neurological exam and proviral load was performed in all patients. RESULTS AND CONCLUSIONS: Individuals with OB were more commonly female (84.3 vs. 60.8% of asymptomatics, p=0.01). The prevalence of neurological complaints was higher in OB group, especially hand or foot numbness and arm or leg weakness. There was no difference between the groups in neurological strength and reflexes. Weakness complaint remained strongly associated with OB in multivariate logistic regression analysis adjusting for sex and age [adjusted odds ratio and 95%CI 3.59 (1.45-8.88) in arms and 6.68 (2.63-16.93) in legs]. Proviral load was also different between the two groups with higher level on OB individuals.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar a qualidade de vida (QV) em pacientes com mielopatia associada ao HTLV-I/paraparesia espástica tropical (MAH/PET) e correlacioná-la com aspectos específicos da doença. MÉTODOS: Cinquenta e sete pacientes com MAH/PET completaram o questionário de qualidade de vida SF-36. Também foram feitas perguntas sobre queixas comuns relacionadas à doença e investigadas posteriormente associações entre QV e essas queixas. RESULTADOS: Pacientes com MAH/PET apresentaram uma associação negativa com a QV. A dor foi a condição que mais afetou a QV. A prática de atividade física foi associada a uma melhor QV em cinco dos oito domínios da escala. CONCLUSÃO: MAH/PET leva a uma pior QV, principalmente influenciada pela dor. A atividade física pode estar positivamente associada à QV destes pacientes.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To assess the quality of life (QoL) of patients with HTLV-I-associate myelopathy/tropical spastic paraparesis (HAM/TSP) and to correlate it with specific aspects of the disease. METHODS: Fifty-seven HAM/TSP patients completed the SF-36 QoL questionnaire. They were also asked about common complaints related to the disease, and we looked for associations between QoL and these complaints. RESULTS: Patients with HAM/TSP showed a strong negative association to QoL. Pain was the condition which most affected their QoL. The practice of physical activity is associated with better QoL in five out of eight domains of the scale. CONCLUSION: HAM/TSP leads to a poor QoL, mostly influenced by pain. Physical activity may have a positive association to QoL of these patients.

Resumo em Português:

Neurocisticercose é uma doença parasitária que afeta o sistema nervoso central. O objetivo deste estudo foi investigar a correlação entre morte neuronal por meio da quantificação do fator apoptótico Fas e a presença de neurocisticercose nas suas diferentes fases evolutivas, acompanhadas ou não de crises epilépticas. MÉTODOS: Foram analisadas amostras de líquido cefalorraquidiano em 36 pacientes com diagnóstico de neurocisticercose, determinando-se as concentrações da proteína Fas pelo método ELISA. Foram considerados os seguintes grupos: forma cística ativa n=15 (9 com crises, 6 sem crises), forma calcificada n=21 (9 com crises, 12 sem crises) e 14 pacientes (grupo controle). RESULTADOS: Apenas o grupo com calcificações sem crises apresentou níveis de Fas semelhantes ao controle. Maiores níveis foram observados nos outros grupos. CONCLUSÕES: As formas ativa e calcificada apresentam níveis elevados da proteína Fas, exceto para as formas calcificadas sem crises. No grupo de calcificações com crise, observamos diferenças mais expressivas, sugerindo maior dano neuronal. Sugerimos a substituição da denominação "cisto inativo" por "cisto inativo reagente".

Resumo em Inglês:

Neurocysticercosis is a parasitic disease that affects the central nervous system. The objective of this study was to investigate the correlation between neuronal death evaluated by the quantification of Fas apoptotic factor and the different evolutive forms of neurocysticercosis accompanied or not by epileptic seizures. METHODS: Cerebrospinal fluid samples from 36 patients with a diagnosis of neurocysticercosis divided into the following groups: active cystic form (n=15), 9 patients with and 6 without seizures, and calcified form (=21), 9 with and 12 without seizures. Fourteen patients comprised the control group. Fas protein concentrations were determined by ELISA. RESULTS: Only the group of patients with calcified cysts without seizures presented cerebrospinal fluid levels of Fas similar to those of the control group. Higher levels were observed for the other groups. CONCLUSIONS: The present finding suggests high cerebrospinal fluid levels of soluble Fas protein, except for patients with calcified cysts without seizures. Significant differences were observed for the group with calcified cysts and seizures, suggesting greater neuronal damage in these patients. Replacement of the term inactive cyst with reactive inactive cyst is suggested.

Resumo em Espanhol:

OBJETIVO: Describir las características clínicas y epidemiológicas de pacientes pediátricos venezolanos con EM. MÉTODOS: Se revisó la base de datos del Programa Nacional para EM, identificando pacientes con diagnóstico establecido de EM antes de los 18 años de edad. RESULTADOS: La base de datos registró 1.710 pacientes y 3,8% tenía una edad de aparición menor de 18 años. De estes, 46,7% eran varones, dando una relación F:M de 1.13:1. Muchos niños tuvieron una aparición de la enfermedad caracterizada por déficit motor (30,7%), afectación del tronco encefálico-cerebelo y la médula espinal (27,6%), dolor de cabeza (26%). Síntomas menos frecuentes fueron sensoriales (8%) y neuritis óptica (7%). DISCUSIÓN: Los pacientes pediátricos venezolanos con MS representan una proporción significativa de todos los casos de MS. El patrón clínico está caracterizado por síntomas motores y presentación predominantemente monosintomática con patrón brote-remisión. Este es el primer intento sistemático para estimar la prevalencia de MS pediátrica en Venezuela.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To describe the epidemiological and clinical characteristics of Venezuelan pediatric patients with multiple sclerosis (MS). METHODS: Database records from the National Program for MS were searched for patients with an established diagnosis of MS whose first symptoms appeared before age 18. RESULTS: The national database held records of 1.710 patients; 3.8% had onset of the first symptoms before age 18. 46.7% were boys, yielding an F:M ratio of 1.13:1. Many children had a disease onset characterized by motor impairment (30.7%), brainstem/cerebellum and spinal cord affectation (27.6%), headache (26%). Less frequent symptoms were sensory symptoms (8%) and optic neuritis (7%). DISCUSSION: Pediatric MS patients in Venezuela represent a significant proportion of all MS cases. The clinical pattern is characterized by motor symptoms at onset, and predominantly monosymptomatic presentation with a relapsing-remitting pattern. This is the first systematic attempt to estimate the prevalence of pediatric MS in Venezuela.

Resumo em Português:

Discinesias paroxísticas (DP) são distúrbios do movimento raros. A maioria dos casos relatados é de origem primária. DP secundárias têm sido relatadas em algumas condições, principalmente na esclerose múltipla e no trauma craniano. A origem anatômica da lesão também é raramente observada na medula. O objetivo deste trabalho foi descrever quatro pacientes com distonia paroxística secundária a lesões medulares, ocorrida durante a fase de recuperação do surto de neuromielite óptica (NMO). Na literatura consultada, não encontramos qualquer relato de DP secundárias à NMO.

Resumo em Inglês:

Paroxysmal dyskinesias (PD) are thought to be rare movement disorders. The overwhelming majority of reported cases are primary. Secondary PD has seen reported to occur in some conditions, mainly in multiple sclerosis and head trauma. The anatomic origin of the lesion is also rarely seen at the spinal cord. Our objective was to describe four patients with paroxysmal dystonia secondary to spinal lesions during the recovering phase of a neuromyelitis optica (NMO) bout. In the reviewed literature, we do not find any report of PD related to NMO.

Resumo em Português:

As comorbidades geralmente estão associadas a doenças neurológicas crônicas, tais como cefaleia e epilepsia. OBJETIVOS: Identificar comorbidades associadas à epilepsia e cefaleia e determinar as possíveis interações de drogas. MÉTODOS: Questionário padronizado com informações sobre o tipo de epilepsia/cefaleia, os antecedentes médicos e as medicações foi aplicado a 80 indivíduos adultos (40 com epilepsia e 40 com cefaleia crônica). RESULTADOS: Pacientes com epilepsia e cefaleia apresentaram uma média de duas e três comorbidades, respectivamente, sendo, para ambos, hipertensão arterial sistêmica a mais prevalente. Em média, os pacientes com epilepsia estavam em uso de duas medicações antiepilépticas; aqueles com cefaleia, uma medicação profilática. Em relação às medicações concomitantes, os pacientes com epilepsia estavam em uso, em média, de uma droga e os pacientes com cefaleia de duas. CONCLUSÕES: Pacientes com doenças neurológicas crônicas, como epilepsia e cefaleia, apresentam elevado número de comorbidades e utilizam grande número de medicações. Isso pode contribuir para diminuir a aderência ao tratamento e facilitar interações entre diversas medicações.

Resumo em Inglês:

Comorbidities are often associated with chronic neurological diseases, such as headache and epilepsy. OBJECTIVES: To identify comorbidities associated with epilepsy and headaches, and to determine possible drug interactions. METHODS: A standardized questionnaire with information about type of epilepsy/headache, medical history, and medication was administered to 80 adult subjects (40 with epilepsy and 40 with chronic headache). RESULTS: Patients with epilepsy had an average of two comorbidities and those with headache of three. For both groups, hypertension was the most prevalent. On average, patients with epilepsy were taking two antiepileptic medications and those with headache were taking only one prophylactic medication. Regarding concomitant medications, patients with epilepsy were in use, on average, of one drug and patients with headache of two. CONCLUSIONS: Patients with chronic neurological diseases, such as epilepsy and headaches, have a high number of comorbidities and they use many medications. This may contribute to poor adherence and interactions between different medications.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Avaliar o desempenho de indivíduos brasileiros saudáveis na Bateria de Avaliação Frontal (FAB) correlacionado com gênero, idade, educação e escores do Exame do Mini-Mental (MMSE). MÉTODOS: Foram avaliados 275 controles saudáveis com média de idade de 66,4±10,6 anos. Os escores médios foram estabelecidos de acordo com o nível educacional. RESULTADOS: Os escores médios da FAB em relação ao nível educacional foram 10,9±2,3 para um a três anos; 12,8±2,7 para quatro a sete anos; 13,8±2,2 para oito a 11 anos e 15,3±2,3 para 12 ou mais anos. Os escores totais da FAB se correlacionaram significativamente com o nível educacional (r=0,47; p<0,0001) e com os escores do MMSE (r=0,39; p<0,0001). Não foram observadas correlações significativas entre os escores da FA, o gênero e a idade. CONCLUSÃO: Na presente amostra, a versão brasileira da FAB sofreu influência do nível de escolaridade, mas não da idade e do gênero.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To show data on the performance of healthy subjects in the Frontal Assessment Battery (FAB), correlating with gender, age, education, and scores in the Mini-Mental State Examination (MMSE). METHODS: Two hundred and seventy-five healthy individuals with mean age of 66.4±10.6 years-old were evaluated. Mean total FAB scores were established according to the educational level. RESULTS: Mean total FAB scores according to the educational level were 10.9±2.3, for one to three years; 12.8±2.7, for four to seven years; 13.8±2.2, for eight to 11 years; and 15.3±2.3, for 12 or more years. Total FAB scores correlated significantly with education (r=0.47; p<0.0001) and MMSE scores (r=0.39; p<0.0001). No correlation emerged between FAB scores, age, and gender. CONCLUSION: In this group of healthy subjects, the Brazilian version of the FAB proved to be influenced by the education level, but not by age and gender.

Resumo em Português:

Neurotrofinas são fatores de crescimento com papel fundamental na fisiopatologia neural. Esses mediadores modulam funcionalmente fibras nociceptivas. Mudanças em sua expressão têm sido relacionadas à perda precoce da nocicepção na hanseníase. Este estudo investigou a expressão de NGF, BDNF e NT3 em nervos dérmicos de pacientes hansenianos. A caracterização de fibras nervosas não mielinizadas foi feita por p75NTR e marcadores axonais NF-L e PGP 9.5. Os parâmetros clínicos de dano neural foram avaliados por monofilamentos Semmes-Wenstein. Nossos achados demonstram diminuição de NGF nos pacientes dimorfos em comparação aos controles. Resultados similares foram observados para PGP 9.5 (dimorfos: p<0,001; virchowianos: p<0,05) e NF-L (virchowianos: p<0.05), sugerindo degeneração avançada das terminações nervosas na hanseníase multibacilar. Foi observada correlação positiva entre p75NTR e PGP 9.5, indicando associação entre células de Schwann e axônios em fibras nervosas não mielinizadas. Os resultados indicam que o desequilíbrio na expressão das neurotrofinas pode participar do dano neural periférico.

Resumo em Inglês:

Neurotrophins are growth factors with crucial roles in neural pathophysiology. These mediators functionally modulate nociceptive fibers, and changes in neurotrophins expression have been correlated with early loss of nociception in leprosy. This study investigated the expression of NGF, BDNF, and NT3 in dermal nerves of leprosy patients. Characterization of Remak bundles was achieved by p75NTR, and axonal markers NF-L and PGP 9.5 immunostaining. Clinical parameters of neural impairment have been evaluated by Semmes-Wenstein monofilaments. Our findings demonstrated decrease of NGF in borderline leprosy, when compared to control specimens. Similar results were observed in PGP 9.5 expression (borderline: p<0.001 and lepromatous: p<0.05) and NF-L (lepromatous: p<0.05), suggesting advanced Remak bundles degeneration in multibacillary leprosy. It has also been observed positive correlation between p75NTR and PGP 9.5, indicating association between Schwann cells and axons in Remak bundles. Present data indicate that neurotrophins imbalance may participate in the establishment of peripheral nerve damage.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Apresentar o modelo experimental de neurocisticercose (NCC) com cisticercos de Taenia crassiceps, descrever a inflamação, suscetibilidade e resistência em camundongos BALB/c e C57BL/6, caracterizando melhor a relação parasito-hospedeiro. MÉTODOS: Os animais foram inoculados intracranialmente com cisticercos de T. crassiceps em estádio inicial e eutanasiados aos 7, 30, 60 e 90 dias após a infecção. Retiraram-se os encéfalos para análise histopatológica, classificação dos parasitos e lesões inflamatórias. RESULTADOS: Foi possível induzir NCC nas duas linhagens de camundongos utilizados como modelo experimental. Os animais BALB/c apresentaram lesões inflamatórias mais intensas do que os camundongos C57BL/6 e induziram nos parasitos necrose na fase tardia com padrão inflamatório agudo. Os C57BL/6 mostraram-se mais hábeis em provocar necrose precocemente nos cisticercos, mas com padrão inflamatório crônico. CONCLUSÕES: Este modelo experimental induziu NCC nos animais com inflamações e lesões. Os camundongos C57BL/6 foram hábeis em induzir precocemente necrose nos parasitos, apresentando lesões inflamatórias com menor intensidade.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: To present the experimental model of neurocysticercosis (NCC) caused by Taenia crassiceps cysticerci, to describe the inflammatory process, susceptibility, or resistance of BALB/c and C57BL/6 mice to this infection, and to describe the host-parasite relationship. METHODS: The animals were intracranially inoculated with initial stage T. crassiceps cysticerci. They were euthanized at 7, 30, 60, and 90 days after the inoculation. Their encephala were removed for the histopathologic analysis, classification of the parasites, and inflammatory lesions. RESULTS: Experimental NCC was observed on both mice lineages. BALB/c mice presented inflammatory lesions with greater intensity, inducing necrosis on late stage parasites, and with an acute inflammation pattern, while C57BL/6 mice showed greater capability on provoking early necrosis in the cysticerci, which showed a chronic inflammation pattern. CONCLUSIONS: This experimental model induced NCC on mice with characteristic inflammation and lesions. C57BL/6 mice were able to induce precocious necrosis of the parasites presenting inflammatory lesions with lower intensity.

Resumo em Português:

A neurosarcoidose (NS) ocorre frequentemente no contexto de doença sistêmica. O diagnóstico é baseado na história clínica sugestiva de NS, presença de granulomas não-caseosos e achados anatomopatológicos, laboratoriais e radiológicos de sarcoidose. A NS causa manifestações neurológicas variadas, que apresentam, em geral, baixa resposta ao corticoide isoladamente e, portanto, necessitam uso de imunossupressores. Na NS, os linfócitos estão polarizados para resposta Th1 excessiva, levando à produção aumentada de TNF-alfa e IFN-gama, assim como IL-2 e IL-15. Infliximabe, um anticorpo monoclonal quimérico que neutraliza a atividade biológica do TNF-alfa, é uma nova opção no tratamento da NS. Revisou-se a fisiopatologia, as manifestações clínicas, o diagnóstico e o tratamento da NS para orientar neurologistas gerais.

Resumo em Inglês:

Neurosarcoidosis (NS) more commonly occurs in the setting of systemic disease. The diagnosis is based on a clinical history suggestive of NS, presence of noncaseating granulomas, and supportive evidence of sarcoid pathology, laboratory, and imaging studies. NS could involve any part of the nervous system and often demands high doses of steroids for symptom control. It presents low response to isolated steroids administration and frequently requires immunosuppressive agents. In NS, lymphocytes are polarized toward an excessive Th1 response, leading to overproduction of TNF-alpha and INF-gama, as well as lL-2 and IL-15. Infliximab, a chimeric monoclonal antibody that neutralizes the biological activity of TNF-alpha, is a new option in the NS treatment. We revised pathophysiology, clinical manifestations, diagnostic work up, and treatment of NS as guidance for the general neurologist.

Resumo em Português:

As encefalopatias autoimunes constituem um grupo de condições associadas à presença, no soro, de anticorpos contra proteínas de superfície neuronais. Acredita-se que esses anticorpos sejam mediadores da ocorrência da doença, sendo reconhecidos atualmente como causas frequentes de encefalite. Apresentações clínicas características permitem, muitas vezes, predizer o grupo específico de anticorpos subjacentes. Anticorpos contra o complexo VGKF, especialmente LGI1 (leucine-rich glioma-inactivated1), CASPR2 (contactin-associated protein 2) e contactina-2, e contra o receptor NMDA(N-methyl, D-aspartate) são as associações sorológicas mais frequentemente estabelecidas. Na minoria dos casos, pode ser detectado um tumor subjacente. As maiores chances de melhora estão relacionadas à administração precoce de imunoterapia e à remoção do tumor, quando presente. A duração da imunoterapia pode se prolongada e a melhora se correlaciona, muitas vezes, com os níveis séricos de anticorpos. Neste artigo, estão resumidos os avanços recentes nos achados clínicos e laboratoriais neste campo que está em tão rápida expansão.

Resumo em Inglês:

The autoimmune encephalopathies are a group of conditions that are associated with autoantibodies against surface neuronal proteins, which are likely to mediate the disease. They are established as a frequent cause of encephalitis. Characteristic clinical features in individual patients often allow the specificity of the underlying antibody to be confidently predicted. Antibodies against the VGKC-complex, mainly LGI1(leucine-rich glioma-inactivated 1), CASPR2 (contactin-associated protein 2), and contactin-2, and NMDA (N-methyl, D-aspartate) -receptor are the most frequently established serological associations. In the minority of cases, an underlying tumour can be responsible. Early administration of immunotherapies, and tumour removal, where it is relevant, offer the greatest chance of improvement. Prolonged courses of immunotherapies may be required, and clinical improvements often correlate well with the antibody levels. In the present article, we have summarised recent developments in the clinical and laboratory findings within this rapidly expanding field.

Resumo em Português:

O nome Charcot tornou-se muito famoso em todo o mundo, primeiramente, por causa do trabalho do professor Jean-Martin Charcot, o fundador da Neurologia Clínica e, posteriormente, devido ao seu filho, Jean-Baptiste, o famoso explorador marítimo conhecido mundialmente.

Resumo em Inglês:

Charcot name became very famous around the world, firstly because of the work of Professor Jean-Martin Charcot, the founder of Clinical Neurology, and, secondly, because of his son, Jean-Baptiste, the world famous maritime explorer.