Resumo em Português:

Distúrbios neurológicos associados com anticorpos anti-GAD são doenças pleomórficas, raras, de causa incerta, das quais a rigidez muscular espasmódica (SPR) é a mais conhecida. Neste estudo, descrevemos nove casos consecutivos de distúrbios neurológicos associados com a presença de anticorpos anti-GAD, incluindo nove pacientes com SPR e três casos com ataxia cerebelar. Adicionalmente, foram encontrados quatro casos com hipotireoidismo, três com epilepsia, dois com diabetes mellitus e dois casos com mioclonia axial.

Resumo em Inglês:

Neurological disorders associated with glutamic acid decarboxylase (GAD) antibodies are rare pleomorphic diseases of uncertain cause, of which stiff-person syndrome (SPS) is the best-known. Here, we described nine consecutive cases of neurological disorders associated with anti-GAD, including nine patients with SPS and three cases with cerebellar ataxia. Additionally, four had hypothyroidism, three epilepsy, two diabetes mellitus and two axial myoclonus.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Analisar as características clínicas de pacientes com blefaroespasmo e os resultados do tratamento com toxina botulínica. Além disso, os pacientes foram divididos em dois grupos, blefaroespasmo isolado e blefaroespasmo associado a outros distúrbios do movimento, os quais foram comparados quanto a características clínicas e terapêuticas. MÉTODOS: Foram revisados prontuários dos últimos 17 anos. As variáveis consideradas foram idade, sexo, idade de início dos sintomas, antecedentes pessoais, história prévia de trauma crânio-encefálico, tabagismo, história familiar de distonia, gravidade do blefaroespasmo, duração do efeito da toxina botulínica e efeitos adversos. RESULTADOS: Foram incluídos 125 pacientes, dos quais 75,2% eram do sexo feminino. A média de idade do início dos sintomas era 54,3 anos; 89,6% dos pacientes tiveram início dos sintomas na região ocular e em 39,2% dos casos houve disseminação para face ou pescoço. Não houve diferenças significativas entre os grupos blefaroespasmo isolado versus blefaroespasmo-plus. O tratamento com toxina botulínica proporcionou melhora dos sintomas (p=0,01) com baixa incidência de efeitos adversos (14%). CONCLUSÕES: Ambos os grupos - blefaroespasmo isolado e blefaroespasmo-plus - apresentaram as mesmas características clínicas, epidemiológicas e resposta terapêutica à toxina botulínica.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: It was to analyze clinical aspects of patients with blepharospasm, including outcomes of botulinum toxin treatment. Additionally, clinical characteristics of isolated blepharospasm were compared to those of blepharospasm plus other movement disorders. METHODS: Clinical data recorded during 17 years were reviewed. The variables included age, gender, age of onset, past medical history, head trauma, smoking history, family history of dystonia, severity, duration of botulinum toxin relief and adverse effects. RESULTS: A total of 125 patients were included and 75.2% were female. The mean age of onset was 54.3 years; 89.6% of the individuals started with contractions in eye region, and 39.2% of them spread to lower face or neck. Isolated blepharospasm group was compared with blepharospasm-plus group for demographic and clinical features, and therapeutic outcomes, without significant differences. Botulinum toxin treatment improved the severity of contractions (p=0.01) with low rate of side effects (14%). CONCLUSIONS: Both groups - isolated blepharospasm and blepharospasm-plus - shared similar results concerning epidemiology, clinical features and therapeutic response to botulinum toxin.

Resumo em Português:

O diagnóstico clínico da doença de Parkinson (DP) pode estar sujeito a erros especialmente nas fases iniciais da doença. Recentemente, técnicas de imagem in vivo que avaliam o transportador de dopamina pré-sináptico (DAT) surgiram como uma ferramenta empregada no diagnóstico da DP, melhorando sua acurácia. OBJETIVO: Foi demonstrar a utilização clínica de um traçador de tomografia computadorizada por emissão de fóton único (SPECT) e destacar importantes aspectos dos casos de SWEDDs (exames sem evidência de déficit dopaminérgico) neste contexto. CASOS: Descrevemos quatro pacientes representativos de síndromes parkinsonianas clinicamente incertas submetidos a [99mTc]-TRODAT-1 SPECT e revisamos suas implicações. CONCLUSÃO: O DAT-SPECT é uma técnica importante e eficiente para o diagnóstico diferencial das síndromes parkinsonianas. Além disso, os casos de SWEDDs apresentam peculiaridades clínicas e paraclínicas que podem retrospectivamente identificá-los como tremor essencial ou tremor distônico. As conclusões têm alcance limitado pela falta de dados histopatológicos.

Resumo em Inglês:

The clinical diagnosis of Parkinson's disease (PD) is susceptible to misdiagnosis, especially in the earlier stages of the disease. Recently, in vivo imaging techniques assessing the presynaptic dopamine transporter (DAT) have emerged as a useful tool in PD diagnosis, improving its accuracy. OBJECTIVE: It was to illustrate the clinical usefulness of a brain single-photon emission computed tomography (SPECT) DAT ligand, and highlight relevant aspects of scans without evidence of dopaminergic deficit (SWEDDs) in this context. CASES: We described four representative patients with clinically unclear parkinsonian syndromes who underwent [99mTc]-TRODAT-1 SPECT and reviewed the clinical implications. CONCLUSION: DAT-SPECT is an important, cost-effective, technique for the differential diagnosis of parkinsonian syndromes. Additionally, SWEDD cases present clinical and paraclinical peculiarities that may retrospectively identify them as essential/dystonic tremor. The lack of histopathological data limits further conclusions.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Comparar a qualidade vocal e a qualidade de vida entre pacientes do sexo masculino com doença de Parkinson idiopática e indivíduos sem a doença (Grupo Controle). MÉTODOS: Estudo transversal que avaliou a voz de 27 indivíduos com doença de Parkinson, com idades entre 39 a 79 anos (média de 59,96). O Grupo Controle foi pareado em sexo e idade. Avaliação perceptiva foi feita usando escala GRBASI, que considera G como o grau global da disfonia, R como a rugosidade, B como soprosidade, A como astenia, S como tensão e I como instabilidade. Os parâmetros acústicos analisados foram: frequência fundamental, jitter, shimmer e harmonic to noise ratio (NHR). Para análise da autopercepção vocal, utilizou-se o protocolo Qualidade de Vida e Voz. RESULTADOS: As medidas frequência fundamental e jitter apresentaram valores mais altos no grupo com doença de Parkinson. Valores de NHR foram maiores no Grupo Controle. Análise perceptivo-auditiva mostrou desvio da qualidade vocal. O distúrbio de autopercepção vocal demonstrou impacto negativo na qualidade de vida. CONCLUSÕES: Indivíduos com doença de Parkinson idiopática apresentam qualidade vocal alterada e impacto negativo na qualidade de vida.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: To compare voice and life quality of male patients with idiopathic Parkinson's disease, with individuals without disease (Control Group). METHODS: A cross-sectional study that evaluated the voice of individuals with Parkinson's disease, the group was composed of 27 subjects, aged from 39 to 79 years-old (average 59.96). The Control Group was matched on sex and age. Participants underwent voice recording. Perceptual evaluation was made using GRBASI scale, which considers G as the overall degree of dysphonia, R as roughness, B as breathiness, A as asthenia, S as strain and I as instability. The acoustic parameters analyzed were: fundamental frequency, jitter, shimmer, and harmonic to noise ratio (NHR). For vocal self-perception analysis, we used the Voice Related Quality of Life protocol. RESULTS: Fundamental frequency and jitter presented higher values in the Parkinson's group. NHR values were higher in the Control Group. Perceptual analysis showed a deviation ranging. The vocal disorder self-perception demonstrated a worse impact on quality of life. CONCLUSIONS: Individuals with Parkinson's disease have an altered voice quality and a negative impact on quality of life.

Resumo em Português:

A síndrome pós-poliomielite (SPP) é caracterizada por instalação de nova fraqueza muscular às manifestações residuais da poliomielite, associada a outros sintomas, como intolerância ao frio (IF). O Dăoyĭn Qìgōng (DQ) é uma técnica da medicina tradicional chinesa que interfere na circulação da energia e do sangue. OBJETIVO: Foi verificar os efeitos do DQ em pacientes com SPP com queixa de intolerância ao frio. MÉTODO: Dez pacientes com SPP foram avaliados com a escala visual analógica (EVA) adaptada para IF antes e após intervenção com DQ, adaptados para a posição sentada, com duração de 40 minutos, 3 vezes por semana, durante 3 meses. RESULTADOS: Verificou-se diferença estatisticamente significante, na EVA-frio local e sistêmica, após o término do treinamento. CONCLUSÃO: O DQ é uma técnica que interferiu positivamente na queixa de IF em pacientes com SPP.

Resumo em Inglês:

Postpolio syndrome (PPS) is characterized by progressive muscle weakness due to former infection with poliomyelitis and can be associated with other symptoms such as cold intolerance (CI). Dăoyĭn Qìgōng (DQ) is a technique in Traditional Chinese Medicine that impacts the circulation of energy and blood. OBJECTIVE: It was to verify the effects of DQ in PPS patients complaining of cold intolerance. METHODS: Ten PPS patients were assessed using the visual analogue scale (VAS) adapted for CI before and after intervention with DQ; patients practiced it in a sitting position for 40 minutes, 3 times per week over 3 consecutive months. Patients were reassessed three months after ceasing DQ. RESULTS: There was a statistically significant difference in local and systemic VAS-Cold both at the end of DQ training and three months past the end of this. CONCLUSION: The DQ technique ameliorated CI complaints in patients with PPS.

Resumo em Português:

A Organização Mundial da Saúde recomenda o uso do critério de Osame (1990) para o diagnóstico da mielopatia associada ao vírus HTLV-I (HAM/TSP). Em 2006, um grupo de neurologistas elaborou um critério brasileiro capaz de diagnosticar HAM/TSP desde suas manifestações iniciais. OBJETIVO: Foi testar a concordância entre ambos os critérios. MÉTODOS: O estudo incluiu a avaliação dos achados clínicos e laboratoriais de 35 pacientes. Os métodos de ELISA, Western blot e/ou reação em cadeia da polimerase foram utilizados para pesquisa de anticorpos anti-HTLV-I. A análise da concordância baseou-se no cálculo do índice Kappa. RESULTADOS: Concordância de 100% (índice Kappa=1) ocorreu nos casos de HAM/TSP "definida", mas não nos pacientes com o diagnóstico "provável". CONCLUSÃO: O critério brasileiro foi tão eficaz quanto o critério de Osame para o diagnóstico de HAM/TSP "definido". No entanto, ambos necessitam de marcadores biológicos mais específicos no líquido cefalorraquidiano para o diagnóstico laboratorial dos casos prováveis.

Resumo em Inglês:

The World Health Organization recommends the use of Osame's criterion (1990) for the diagnosis of HTLV-I-associated myelopathy (HAM/TSP). In 2006, a group of neurologists developed a Brazilian criterion that can diagnose HAM/TSP from its onset. OBJECTIVE: It was to test the agreement between both criteria. METHODS: The study included evaluation of clinical and laboratory findings of 35 patients. The ELISA, Western blot and/or polymerase chain reaction was used to search for anti-HTLV-I antibodies. The analysis of agreement was based on the calculation of Kappa. RESULTS: Concordance of 100% (Kappa=1) occurred in cases of "defined" HAM/TSP, but not in patients with "probable" diagnosis. CONCLUSION: The Brazilian criteria was as effective as Osame's criteria for the diagnosis of "defined" HAM/TSP. However, both require more specific biological markers in cerebrospinal fluid for the laboratory diagnosis of probable cases.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: Avaliar a presença de sinais neurológicos menores (SNM) e correlacioná-los com o Escala de Inteligência de Wechsler para Crianças (WISC III) em pacientes com epilepsia rolândica (ER). MÉTODOS: Foram estudados 40 crianças ou adolescentes entre 9 e 15 anos, divididos em dois grupos: G1 - pacientes com ER (n=20); G2 - controles saudáveis sem epilepsia (n=20). Foram avaliados por meio do QNST II - teste clínico que pesquisa SNM - e do WISC III - teste neuropsicológico. RESULTADOS: Não foi encontrada nenhuma diferença estatística entre os grupos no WISC III e QNST II. Entretanto, crianças com habilidades motoras pobres tiveram pior desempenho no QNST II, assim como no quociente de inteligência (QI) de execução (p=0,001) e no QI total (p=0,004), mostrando, portanto, correlação positiva entre os dois instrumentos. CONCLUSÕES: O QNST II é uma boa ferramenta de rastreamento para o neurologista detectar anormalidades nas habilidades motoras finas.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: To evaluate the presence of neurological soft signs (NSS) and to correlate them with the Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC III) in patients with rolandic epilepsy (RE). METHODS: Forty children and adolescents aged between 9 and 15 years were studied. They were divided into two groups: G1 - patients with RE (n=20) - and G2 - healthy controls without epilepsy (n=20). They were assessed with the Quick Neurological Screening Test (QNST II) - clinical trial to search for NSS -, and the WISC III - neuropsychological test. RESULTS: No statistical difference between groups was found in WISC III and QNST II. However, children with poorer motor skills had worse performance in the QNST II and also in the execution intelligence quotient - IQ (p=0.001) and in total IQ (p=0.004), thus showing a positive correlation between them. CONCLUSIONS: The QNST II is a good screening tool for the neurologist to detect abnormalities in fine motor skills.

Resumo em Português:

INTRODUÇÃO: O planejamento cirúrgico para epilepsia refratária do lobo medial temporal (rMTLE) depende da localização da região de origem das convulsões por meio do eletroencefalografia (EEG) ictal. Múltiplos fatores podem influenciar o número de crises registradas. Neste artigo, avaliamos se a obtenção de liberdade de crises epilépticas no pós-operatório se relaciona com o número de crises epilépticas registradas durante a avaliação pré-operatória e os fatores que afetam tal resultado. MÉTODOS: Foram coletados dados de 32 pacientes com rMTLE que foram submetidos à lobectomia temporal anterior. A análise principal avaliou o número de convulsões captadas como fator preditivo do resultado cirúrgico, e as análises subsequentes exploraram outros fatores que podem ter afetado o resultado cirúrgico. RESULTADOS: O número de convulsões registradas não mostrou valor preditivo para resultados livres de crises. Foi registrado maior número de convulsões quando houve: maior número de dias em que ocorreram crises (p<0,001); salvas de convulsões (p<0,011); e localização subótima da origem das crises (PLSz) (p=0,004). O modelo de regressão mostrou tendência para os indivíduos com um menor número de crises pobremente localizadas terem um melhor desfecho cirúrgico (p=0,052). CONCLUSÕES: O número total de crises registrado não afeta o desfecho cirúrgico, que possivelmente é influenciado por múltiplos fatores. Pacientes com mais PLSz têm maior possibilidade de pior resultado cirúrgico.

Resumo em Inglês:

INTRODUCTION: Surgical planning for refractory medial temporal lobe epilepsy (rMTLE) relies on seizure localization by ictal electroencephalography (EEG). Multiple factors impact the number of seizures recorded. We evaluated whether seizure freedom correlated to the number of seizures recorded, and the related factors. METHODS: We collected data for 32 patients with rMTLE who underwent anterior temporal lobectomy. Primary analysis evaluated number of seizures captured as a predictor of surgical outcome. Subsequent analyses explored factors that may seizure number. RESULTS: Number of seizures recorded did not predict seizure freedom. More seizures were recorded with more days of seizure occurrence (p<0.001), seizure clusters (p<0.011) and poorly localized seizures (PLSz) (p=0.004). Regression modeling showed a trend for subjects with fewer recorded poorly localized seizures to have better surgical outcome (p=0.052). CONCLUSIONS: Total number of recorded seizures does not predict surgical outcome. Patients with more PLSz may have worse outcome.

Resumo em Português:

OBJETIVO: Foi relatar casos de pacientes brasileiros com complicações neurológicas da cirurgia bariátrica. A literatura no assunto é escassa. MÉTODO: Foram reunidos e descritos casos atendidos por neurologistas em oito cidades brasileiras diferentes. RESULTADOS: Vinte e seis casos foram coletados neste estudo. A complicação neurológica mais frequente foi a polineuropatia axonal, mas também foram identificados casos de desmielinização central, síndrome de Wernicke, neurite óptica, radiculites, meralgia parestésica e neuropatias compressivas. Vinte e um pacientes (80%) não tiveram recuperação ou tiveram apenas recuperação parcial dos sinais e sintomas neurológicos. CONCLUSÃO: A cirurgia bariátrica, procedimento cada vez mais popularizado, não está livre de potenciais complicações neurológicas as quais deveriam ser claramente expostas aos indivíduos que a ela se submetem. Embora não possa ser estabelecida uma clara relação causa-efeito entre essa cirurgia e os sinais e sintomas referidos nos casos aqui apresentados, a literatura consultada mostrou ser importante alertar o indivíduo acerca dos riscos potenciais envolvidos nesse procedimento.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: It was to report on Brazilian cases of neurological complications from bariatric surgery. The literature on the subject is scarce. METHOD: Cases attended by neurologists in eight different Brazilian cities were collected and described in the present study. RESULTS: Twenty-six cases were collected in this study. Axonal polyneuropathy was the most frequent neurological complication, but cases of central demyelination, Wernicke syndrome, optical neuritis, radiculits, meralgia paresthetica and compressive neuropathies were also identified. Twenty-one patients (80%) had partial or no recovery from the neurological signs and symptoms. CONCLUSION: Bariatric surgery, a procedure that is continuously increasing in popularity, is not free of potential neurological complications that should be clearly presented to the individual undergoing this type of surgery. Although a clear cause-effect relation cannot be established for the present cases, the cumulative literature on the subject makes it important to warn the patient of the potential risks of this procedure.

Resumo em Português:

Pacientes com hidrocefalia e fatores de risco para hiperdrenagem podem ser submetidos ao implante de derivação ventricular (VS) com mecanismo antissifão. O objetivo deste trabalho foi avaliar prospectivamente os resultados clínicos e tomográficos do implante de válvulas de pressão fixa com antissifão SPHERA® em 35 pacientes adultos, com hidrocefalia e risco de hiperdrenagem, acompanhados por dois anos. Destes, 3 apresentavam hidrocefalia congênita em adulto, com ventrículos muito dilatados (índice de Evans >50%); 3 tinham hiperdrenagem sintomática pós-derivação ventricular prévia (hematoma subdural, higroma ou síndrome dos ventrículos colabados; 1 apresentava hematoma subdural crônico pregresso; 15 apresentavam hidrocefalia de pressão normal com pressão lombar final <5 cm H2O após tap test (40 mL); 6 apresentavam pseudotumor cerebral; e 7, devido a outras causas. A melhoria clínica foi detectada e sustentada em 94,3% dos pacientes no período de dois anos, sem indícios tomográficos de hipo ou hiperdrenagem e sem complicações significativas imediatas, precoces ou tardias.

Resumo em Inglês:

Patients with hydrocephalus and risk factors for overdrainage may be submitted to ventricular shunt (VS) implant with antisiphon device. The objective of this study was to prospectively evaluate for two years the clinical and tomographic results of the implant of fixed-pressure valves with antisiphon device SPHERA® in 35 adult patients, with hydrocephalus and risk factors for overdrainage. Of these, 3 had congenital hydrocephalus in adult patients with very dilated ventricles (Evans index >50%), 3 had symptomatic overdrainage after previous VS implant (subdural hematoma, hygroma or slit ventricle syndrome), 1 had previous chronic subdural hematoma, 15 had normal pressure hydrocephalus with final lumbar pressure <5 cm H2O after tap test (40 mL), 6 had pseudotumor cerebri, and 7 had hydrocephalus due to other causes. Clinical improvement was observed and sustained in 94.3% of the patients during the two-year period with no computed tomography (CT) evidence of hypo or overdrainage, and no immediate early or late significant complications.

Resumo em Português:

O tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNT), descrito em 1988 e incorporado na classificação da OMS em 1993, acomete predominantemente crianças ou adultos jovens, causando crises convulsivas parciais complexas farmacorresistentes. Como é benigno e tratável com ressecção cirúrgica, seu reconhecimento é importante. Tem semelhanças com gliomas de baixo grau e gangliogliomas, que podem recidivar e malignizar. OBJETIVOS: Investigar se o DNT foi originalmente diagnosticado como astrocitoma, oligodendroglioma ou ganglioglioma e determinar sua frequência numa série de neoplasias gliais/glioneuronais de baixo grau. MÉTODOS: Foram revistos aspectos clínicos, radiológicos e histológicos de 58 neoplasias operadas entre 1978 e 2008, classificadas como astrocitomas (32, sendo 8 pilocíticas), oligodendrogliomas (12), gangliogliomas (7) e DNT (7). RESULTADOS: Foram identificados quatro novos DNT, um operado antes de 1993, originalmente diagnosticado como astrocitoma (3) e oligodendroglioma (1). Um DNT diagnosticado em 2002 foi reclassificado como glioma angiocêntrico. Portanto, 10 DNT (17,2%) foram identificados. CONCLUSÕES: Correlações clínico-radiológicas e histopatológicas contribuíram para o diagnóstico do DNT.

Resumo em Inglês:

Dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNT), described in 1988 and introduced in the WHO classification in 1993, affects predominantly children or young adults causing intractable complex partial seizures. Since it is benign and treated with surgical resection, its recognition is important. It has similarities with low-grade gliomas and gangliogliomas, which may recur and become malignant. OBJECTIVES: To investigate whether DNT was previously diagnosed as astrocytoma, oligodendroglioma, or ganglioglioma and to determine its frequency in a series of low-grade glial/glio-neuronal tumors. METHODS: Clinical, radiological, and histological aspects of 58 tumors operated from 1978 to 2008, classified as astrocytomas (32, including 8 pilocytic), oligodendrogliomas (12), gangliogliomas (7), and DNT (7), were reviewed. RESULTS: Four new DNT, one operated before 1993, previously classified as astrocytoma (3) and oligodendroglioma (1), were identified. One DNT diagnosed in 2002 was classified once more as angiocentric glioma. Therefore, 10 DNT (17.2%) were identified. CONCLUSIONS: Clinical-radiological and histopathological correlations have contributed to diagnose the DNT.

Resumo em Português:

Levando em consideração o interesse crescente no campo da genética das distonias, organizou-se um algoritmo rápido e didático com a finalidade de auxiliar no diagnóstico das principais formas de distonia hereditária. O ramo principal desse algoritmo é a própria classificação da distonia: primária, paroxística, ou plus. As características específicas de cada síndrome podem sugerir o diagnóstico.

Resumo em Inglês:

Taking into account the crescent interest in the field of dystonia genetics, we have organized a didactic and fast algorithm to diagnose the main forms of hereditary dystonias. The key branch of this algorithm is pointed to dystonia classification in primary, plus, or paroxysmal. The specific characteristics of each syndrome will reveal the diagnosis.

Resumo em Português:

Há evidências de que os déficits de processamento léxico-semântico explícitos que caracterizam a afasia podem ser observados na ausência de déficits semânticos implícitos. O objetivo deste artigo foi analisar criticamente a literatura internacional sobre processamento léxico-semântico na afasia, avaliado por meio do paradigma de priming semântico. Especificamente, esta revisão teve seu foco na afasia e processamento léxico-semântico, pontos fortes e fracos da metodologia dos paradigmas léxico-semânticos usados, e evidências recentes de estudos de neuroimagem sobre o processamento léxico-semântico. Além disso, evidências de dissociações entre processamento léxico-semântico implícito e explícito relatadas na literatura serão discutidas e interpretadas, relacionando-se aos dados de neuroimagem funcional de amostras saudáveis. Há indícios de que os efeitos de priming semântico podem ser encontrados tanto em afasias fluentes como em não fluentes, e que esses efeitos são relacionados a uma extensa rede que inclui o lobo temporal, o córtex pré-frontal, o giro frontal esquerdo, o giro temporal esquerdo e o córtex cingulado.

Resumo em Inglês:

There is evidence that the explicit lexical-semantic processing deficits which characterize aphasia may be observed in the absence of implicit semantic impairment. The aim of this article was to critically review the international literature on lexical-semantic processing in aphasia, as tested through the semantic priming paradigm. Specifically, this review focused on aphasia and lexical-semantic processing, the methodological strengths and weaknesses of the semantic paradigms used, and recent evidence from neuroimaging studies on lexical-semantic processing. Furthermore, evidence on dissociations between implicit and explicit lexical-semantic processing reported in the literature will be discussed and interpreted by referring to functional neuroimaging evidence from healthy populations. There is evidence that semantic priming effects can be found both in fluent and in non-fluent aphasias, and that these effects are related to an extensive network which includes the temporal lobe, the pre-frontal cortex, the left frontal gyrus, the left temporal gyrus and the cingulated cortex.

Resumo em Português:

A presente revisão visou descrever de forma didática e prática a realização da craniotomia frontotemporoesfenoidal, usualmente denominada pterional, que constitui a craniotomia mais utilizada na prática neurocirúrgica atual. Trata-se, portanto, de um texto fundamentalmente descritivo, dividido conforme as principais etapas envolvidas na realização desse procedimento, que mostra com detalhes a técnica utilizada atualmente pelo presente grupo de autores.

Resumo em Inglês:

This review intended to describe in a didactic and practical manner the frontotemporosphenoidal craniotomy, which is usually known as pterional craniotomy and constitute the cranial approach mostly utilized in the modern neurosurgery. This is, then, basically a descriptive text, divided according to the main stages involved in this procedure, and describes with details how the authors currently perform this craniotomy.

Resumo em Português:

A fisiopatologia dos sintomas e sinais na esclerose múltipla (EM) é um tópico pouco divulgado apesar da sua importância na abordagem dos doentes. OBJETIVO: Foi apresentar os principais mecanismos biofísicos e bioquímicos que produzem manifestações clínicas da EM. RESULTADOS: Descrevem-se os mecanismos subjacentes aos défices neurológicos nas fases de surto e progressivas, realçando as componentes inflamatória e neurodegenerativa, especialmente desmielinização, lesão axonal e alterações da condução. Serão igualmente referidos os sintomas transitórios explicados pelo fenômeno de Uhthoff, a produção de sintomas positivos, como as parestesias e o sinal de Lhermitte por hiperexcitabilidade axonal e interações efáticas, e o desenvolvimento de sintomas corticais. Apresentam-se os diversos processos de reparação neural e de recuperação funcional nas fases de remissão, como a remielinização e as alterações adaptativas por neuroplasticidade. CONCLUSÃO: O conhecimento dos mecanismos que produzem os sintomas da EM realça o papel das terapêuticas sintomáticas e de reabilitação na melhoria do bem-estar dos doentes.

Resumo em Inglês:

The physiopathology of symptoms and signs in multiple sclerosis (MS) is a less divulged topic albeit its importance in the patients' management. OBJECTIVE: It was to summarize the main biophysical and biochemical mechanisms which produce the clinical manifestations in MS. RESULTS: The mechanisms underpinning neurological deficits are described in the relapsing and in the progressive phases, stressing inflammatory and neurodegenerative components, especially demyelination, axonal damage and conduction impairment. Transient worsening based in Uhthoff's phenomenon, mechanisms producing positive symptoms, as paraesthesias and Lhermitte sign due to axonal hiperexcitability and ephaptic interactions, and development of cortical symptoms will also be addressed. The variety of processes leading to neural repair and functional recovery in the remitting phase is focused, as remyelination and adaptive changes due to neural plasticity. CONCLUSION: The awareness of mechanisms producing symptoms in MS emphasises the role of symptomatic and rehabilitation therapies in the improvement of patients' well-being.