Resumo em Português:

Embora a neuromielite óptica (NMO) seja reconhecida como mais grave que a esclerose múltipla remitente recorrente (EMRR), existem poucos estudos comparando as duas doenças em um único centro. Métodos: Comparação de nossa coorte publicada de 41 pacientes com NMO com 177 pacientes com EMRR seguidos no mesmo centro, de 1994 a 2007. Resultados: A média de idade inicial foi de 32,6 anos em NMO e 30,2 anos em EMRR (p=0,2062), com tempo médio de doença de 7,4 anos para NMO e 10,3 anos EMRR. Pacientes com NMO apresentaram maior taxa anualizada de surtos (1,0 versus 0,8, p=0,0013) e índice de progressão (0,9 versus 0,6, p≪0,0001), com mais pacientes atingindo EDSS 6,0 (39 versus 17%, p=0,0036). Os riscos relativos de se alcançar 6,0 EDSS e falecer em decorrência de NMO em comparação com EMRR, foram, respectivamente, 3,14 e 12,15. Conclusão: Pacientes com NMO têm uma doença mais grave do que os pacientes com EMRR, incluindo maior risco de morrer de uma doença desmielinizante.

Resumo em Inglês:

Although neuromyelitis optica (NMO) is known to be a more severe disease than relapsing-remitting multiple sclerosis (RRMS), few studies comparing both conditions in a single center have been done. Methods: Comparison of our previously published cohort of 41 NMO patients with 177 RRMS patients followed in the same center, from 1994 to 2007. Results: Mean age of onset was 32.6 for NMO and 30.2 for RRMS (p=0.2062) with mean disease duration of 7.4 years for NMO and 10.3 years for RRMS. Patients with NMO had a higher annualized relapse rate (1.0 versus 0.8, p=0.0013) and progression index (0.9 versus 0.6, p≪0.0001), with more patients reaching expanded disability status scale (EDSS) 6.0 (39 versus 17%, p=0.0036). The odds ratio for reaching EDSS 6.0 and being deceased due to NMO in comparison to RRMS were, respectively, 3.14 and 12.15. Conclusion: Patients with NMO have a more severe disease than patients with RRMS, including higher risk of dying of a demyelinating disease.

Resumo em Português:

Espasmos tônicos têm sido mais frequentemente associados com esclerose múltipla. Foram publicados até agora poucos relatos de série de pacientes com neuromielite óptica e espasmos tônicos. Métodos: Foram analisadas as características e a frequência de espasmos tônicos em 19 indivíduos com neuromielite óptica. Os dados foram coletados por meio de um questionário semiestruturado para espasmos tônicos, mediante a avaliação retrospectiva dos prontuários e a análise dos dados clínicos Resultados: Todos os pacientes com neuromielite óptica exceto um apresentaram espasmos tônicos. Os principais fatores desencadeantes foram movimentos bruscos e fatores emocionais. Espasmos foram frequentemente associados a perturbações sensoriais e se agravaram durante a fase aguda da doença. A carbamazepina foi utilizada frequentemente para tratar os sintomas, com boa resposta. Conclusões: Os espasmos tônicos são manifestações clínicas frequentes em pacientes com neuromielite óptica.

Resumo em Inglês:

Tonic spasms have been most commonly associated with multiple sclerosis. To date, few reports of series of patients with neuromyelitis optica and tonic spasms have been published. Methods: We analyzed the characteristics and frequency of tonic spasms in 19 subjects with neuromyelitis optica. Data was collected using a semi-structured questionnaire for tonic spasms, by both retrospectively reviewing medical records and performing clinical assessment. Results: All patients except one developed this symptom. The main triggering factors were sudden movements and emotional factors. Spasms were commonly associated to sensory disturbances and worsened during the acute phases of the disease. Carbamazepine was most commonly used to treat the symptom and patients showed good response to the drug. Conclusions: Tonic spasms are a common clinical manifestation in patients with neuromyelitis optica.

Resumo em Português:

O diagnóstico da doença de Pompe (PD) pode ser feito pela dosagem da enzima alfa-glicosidase ou pela mutação do seu gene codificador. A biópsia muscular pode ajudar em casos duvidosos. Métodos: Revisão das biópsias musculares de 19 casos de PD (forma infantil, 6 casos; infantil tardia, 4; e juvenil/adulto, 9). Resultados: Encontrados vacúolos em 18 casos, com ou sem depósito de glicogênio. Todos mostraram aumento da fosfatase ácida. Os vacúolos estavam presentes na maioria das fibras nas formas infantis, menos frequentes nas formas juvenil e mais raros nas formas do adulto. A atrofia de fibras dos tipos 1 e 2 ocorreram em todas as formas. Fibras atróficas na NADH-tetrazolium redutase e esterase não específica foram observadas em 4/9 das formas infantil tardia/adulta. Conclusões: Os dados mais frequentes foram vacúolos, preenchidos por glicogênio com atividade aumentada da fosfatase ácida. A forma adulta apresenta menor número de vacúolos que as formas infantil e infantil tardia.

Resumo em Inglês:

Pompe disease (PD) can be diagnosed by measuring alpha-glucosidase levels or by identifying mutations in the gene enzyme. Muscle biopsies can aid diagnosis in doubtful cases. Methods: A review of muscle biopsy from 19 cases of PD (infantile, 6 cases; childhood, 4 cases; and juvenile/adult, 9 cases). Results: Vacuoles with or without glycogen storage were found in 18 cases. All cases had increased acid phosphatase activity. The vacuole frequency varied (almost all fibers in the infantile form to only a few in the juvenile/adult form). Atrophy of type 1 and 2 fibers was frequent in all forms. Atrophic angular fibers in the NADH-tetrazolium reductase and nonspecific esterase activity were observed in 4/9 of the juvenile/adult cases. Conclusion: Increased acid phosphatase activity and vacuoles were the primary findings. Most vacuoles were filled with glycogen, and the adult form of the disease had fewer fibers with vacuoles than the infantile or childhood forms.

Resumo em Português:

Crises de migrânea podem ser desencadeadas por muitos fatores, como estresse, sono, jejum e causas ambientais. Poucos estudos avaliaram os fatores desencadeantes de migrânea em adolescentes. Métodos: Cem pacientes, de 10 a 19 anos, foram submetidos a um questionário detalhado sobre sua cefaleia, com dados demográficos e clínicos e um diário da cefaleia, incluindo perguntas sobre os fatores desencadeantes, por um período de dois meses. Resultados: Cinquenta pacientes apresentavam migrânea episódica e 50, migrânea crônica. O grupo de fatores desencadeantes mais frequentemente relatado foi o ambiental, principalmente sol ou claridade, seguido pelo clima quente e pelo cheiro de perfume. Conclusões: Noventa e um por cento dos adolescentes com migrânea relataram pelo menos um fator desencadeante de crises álgicas.

Resumo em Inglês:

Migraine can be triggered by many factors such as stress, sleep, fasting and environmental causes. There are few studies that evaluated migraine trigger factors in the adolescent population. Methods: A total of 100 participants from 10 to 19 years were subjected to a detailed headache questionnaire, with demographic and clinical data, and a headache diary including trigger factors during a two-month period was asked. Results: Fifty of the participants exhibited chronic migraine and the other 50 participants demonstrated episodic migraine. The most common group of trigger factors reported was the environmental one, mainly sun/clarity, followed by hot weather and the smell of perfume. Conclusions: Ninety-one percent of children and adolescents with migraine reported a trigger factor precipitating the migraine attack.

Resumo em Português:

O acidente vascular cerebral (AVC) é a principal causa de morte em muitos países da América Latina. Objetivos: Avaliar prevalência e fatores de risco para AVC em população de comunidades vulneráveis no sul do Brasil. Métodos: Estudo transversal de base populacional com amostragem sistemática. Foram incluídos os indivíduos a partir de 20 anos de idade (n=3.391). Indivíduos com prévio diagnóstico de AVC ou identificados por questionário validado para AVC foram comparados àqueles sem AVC em diversas variáveis. Resultados: 285 indivíduos (8,4%) referiram AVC prévio. O grupo sem AVC teve maior média de anos de estudo que o grupo com AVC (p≪0,001). Foram identificados como fatores de risco para AVC (p≪0,05): idade de 40 a 59 anos, idade de 60 a 79 anos, viuvez, tabagismo no presente, tabagismo no passado, hipertensão arterial sistêmica e doença isquêmica do coração. Conclusão: São necessárias no Brasil políticas de saúde pública preventivas e custo-efetivas.

Resumo em Inglês:

Stroke is the leading cause of death in many countries of Latin America. Population studies are necessary in this region. Objectives: To evaluate the prevalence of stroke and its risk factors in a population of vulnerable communities of southern Brazil. Methods: Population-based crosssectional study with systematic sampling. Individuals aged 20 and over were included (n=3,391). Individuals with previous diagnosis of stroke or identified by a validate stroke questionnaire were compared with those without stroke in many variables. Results: 285 individuals (8.4%) had previous stroke. The group without stroke showed greater average of years of study than the group with stroke (p≪0.001). Multivariable analysis identified as risk factors for stroke (p≪0.05): age from 40 to 59, age from 60 to 79, widowhood, present smoking, previous smoking, hypertension and ischemic heart disease. Conclusion: The findings in this population indicate the need of preventive cost-effective public health policies in Brazil.

Resumo em Português:

Objetivo: Foi observar se a ressecção microcirúrgica extrassinusal dos meningiomas parasagitais é uma técnica segura e efetiva. Método: Foram estudados 58 pacientes portadores de meningiomas parasagitais. Quadros médicos, relatórios de operações, exames de imagem e seguimento clínico foram revisados. Resultados: A remoção total da lesão, fora do seio, ocorreu em 45 casos (77,7%). A taxa de mortalidade cirúrgica observada nesta série foi de 1,7%. O tempo médio de seguimento foi de 63 meses. Conclusão: A estratégia microcirúrgica empregada propiciou a remoção total dos meningiomas na maioria dos pacientes, com baixa mortalidade e morbidade, mostrando ser segura e efetiva.

Resumo em Inglês:

Objective: It was to observe whether a microsurgical gross total removal (GTR) of a parasagittal meningioma (PSM) outside the sinus is a safe and efficient procedure. Method: We identify 58 parasagittal meningiomas patients. Medical charts, operative reports, imaging studies and clinical follow-up evaluations were reviewed. Results: GTR of the mass was achieved in 45 (77.7%) instances. The surgical mortality rate was 1.7%. The median follow-up time was 63 months. Conclusion: The surgical approach used in this group of patients afford that the great majority of tumors could be totally removed with low mortality, proving to be safe and effective.

Resumo em Português:

Objetivo: Avaliar as principais características de pacientes operados de tumor de hipófise. Método: Foram incluídos 87 pacientes (44 homens; 44,8±13 anos). Resultados: Os principais sintomas foram alterações visuais (87,3%), cefaleia (70,1%), diminuição da libido (34,4%), galactorreia (22,9%) e queda de pelos (19,5%). Os eixos afetados foram gonadotrófico (72,6%), tireotrófico (48,4%) e corticotrófico (38,7%). Não houve mudanças significativas após a cirurgia. A média do maior diâmetro do tumor foi 3,1 cm antes da cirurgia e 1,56 cm após a cirurgia. As complicações pós-cirúrgicas mais frequentes foram distúrbios hidroeletrolíticos e ácido-básicos (12%), diabetes insipidus (9%), alterações do campo visual (9%), fístula liquórica (8%) e obstrução nasal (7%). Ocorreu mais de uma complicação no mesmo paciente. Conclusão: Embora tenha obtido diminuição da massa tumoral com a cirurgia, as deficiências hormonais persistiram na maioria dos pacientes e ocorreu necessidade de novas abordagens por recidiva ou persistência do tumor.

Resumo em Inglês:

Objective: It was to assess the main characteristics of patients undergoing pituitary tumor surgery. Method: Eighty-seven patients (44 men; 44.8±13 years old) were included. Results: The main symptoms were visual alterations (87.3%), headache (70.1%), diminished libido (34.4%), galactorrhea (22.9%) and hair loss (19.5%). The axes affected were gonadotropic (72.6%), thyrotropic (48.4%) and corticotropic (38.7%), without significant changes after surgery. The average largest tumor diameter was 3.1 cm before surgery and 1.56 cm after surgery. The most frequent postoperative complications were hydro-electrolyte and acid-base disorders (12%), diabetes insipidus (9%), visual field alterations (9%), liquoric fistula (8%) and nasal obstruction (7%). The patients were affected by more than one complication. Conclusion: Although a decrease in tumor volume was achieved through surgery, hormonal deficiencies persisted in most of the patients and new surgical approaches were necessary for dealing with tumor recurrence or persistence.

Resumo em Português:

Além dos efeitos antioxidantes, os estrógenos também têm ação pró-oxidativa. Foi investigado o efeito da administração crônica de alta dose de valereato de estradiol no desempenho do labirinto aquático de Morris e o dano oxidativo ao tecido cerebral. Os grupos Sham-Est e OVX-Est foram tratados com valereato de estradiol (4 mg/kg) por 12 semanas. O tempo de latência para escapada e o caminho percorrido foram significativamente maiores nos grupos Sham-Est e OVX-Est em relação aos grupos Sham e OVX (p≪0,01 e p≪0,001). No estudo probe, os animais dos grupos Sham-Est e OVX-Est levaram menos tempo no Q1 em comparação aos grupos Sham e OVX (p≪0,05 e p≪0,001). Nos grupos Sham-Est e OVX-Est, a concentração total de tiol foi significativamente menor, enquanto a concentração de malondialdehydo (MDA) for maior do que aquela dos grupos Sham e OVX (p≪0,05 e p≪0,001). Concluiu-se que a administração de altas doses de estradiol exógeno compromete o desempenho e aumenta o estresse oxidativo naqueles animais.

Resumo em Inglês:

In addition to antioxidative effects, estrogens also exert pro-oxidative actions. The effect of chronic administration of a high dose of estradiol valerate on Morris water maze tasks and brain tissues oxidative damage was investigated. The Sham-Est and OVX-Est groups were treated with estradiol valerate (4 mg/kg) for 12 weeks. Escape latency and traveled path in the Sham-Est and OVX-Est groups were significantly higher than in the Sham and OVX groups (p≪0.01 and p≪0.001). In the probe trial, the animals of the Sham-Est and OVX-Est groups spent lower time in Q1 compared to Sham and OVX groups (p≪0.05 and p≪0.001). In Sham-Est and OVX-Est groups, the brain tissue total thiol concentration was significantly lower, and malondialdehyde (MDA) concentrations were higher than in the Sham and OVX groups (p≪0.05 and p≪0.001). It is concluded that administration of high exogenous levels of estradiol impairs performance and enhances oxidative stress.

Resumo em Português:

A doença coronária e o acidente vascular cerebral isquêmico são condições frequentemente associadas, que compartilham fatores de risco e representam grande sobrecarga à saúde mundial. Embora seja claramente reconhecida a relação entre a doença coronária sintomática ou assintomática e a aterosclerose da artéria carótida interna em sua porção extracraniana, há uma lacuna no conhecimento sobre a associação entre doença coronária e aterosclerose intracraniana, que por sua vez é associada a alto risco de recorrência de acidente vascular cerebral isquêmico e de morte por causas vasculares. é necessário avaliar se o diagnóstico precoce da doença coronária assintomática e seu tratamento agressivo podem diminuir o risco de morte por causas vasculares em pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico ocasionado por aterosclerose intracraniana.

Resumo em Inglês:

Coronary heart disease and ischemic stroke are frequent coexistent conditions that share risk factors and pose major burdens to global health. Even though a clear relation has been established between extracranial internal carotid artery atherosclerosis and symptomatic or asymptomatic coronary heart disease, there is a gap in knowledge about the association between intracranial atherosclerosis and coronary heart disease. Intracranial atherosclerosis is associated with high risks of stroke recurrence and vascular death. More research and clinical trials are needed to answer whether early diagnosis of asymptomatic coronary heart disease and aggressive treatment can decrease the risk of vascular death in patients with ischemic stroke caused by intracranial atherosclerosis.

Resumo em Português:

O professor Jean-Martin Charcot é considerado o professor mais importante da Neurologia e também o chefe da Escola de Neurologia de Salpêtrière. Em um quadro célebre pintado por André Brouillet e apresentado no Salão de 1887, sob o título "Uma Lição Clínica na Salpêtrière", o professor Charcot apresenta um caso de histeria a um grande público composto de médicos e intelectuais de renome. Cópias desse quadro também estão disponíveis para venda na loja do Museu da Escola de Medicina de Paris e são frequentemente utilizadas em palestras ministradas por neurologistas em todo o mundo. No entanto, nessas reproduções, Gilles de la Tourette e Charles Féré estão em posições invertidas. Esta nota histórica alerta sobre esse pequeno engano em algumas das reproduções da famosa pintura de Brouillet, a fim de que mais confusão seja evitada.

Resumo em Inglês:

Professor Jean-Martin Charcot is considered the most important professor of Neurology and also the head of the Salpêtrière School of Neurology. In a famous picture painted by André Brouillet and presented at the Salon of 1887, under the title "A clinical lesson at the Salpêtrière", Professor Charcot presents a case of hysteria to a large audience of physicians and renowned intellectuals. Copies of this guided picture are also available for sale at the shop of the Museum of the School of Medicine of Paris and are frequently used in lectures by neurologists worldwide. However, in these reproductions, Gilles de la Tourette's and Charles Féré's positions are inverted. This historical note sheds some light on this little mistake in some of the reproductions of Brouillet's famous painting, so that further confusion can be avoided.