Resumo em Português:

A primeira Classificação Internacional de Doenças (CID) foi aprovada em 1893 e, desde então, vem sendo periodicamente revisada. A última, a décima revisão (CID-10), foi aprovada em 1989. A partir de 1989, foram estabelecidos mecanismos para atualizar a CID-10, o que não ocorria antes. A próxima revisão (CID-11) provavelmente será publica em 2015. Os mecanismos para atualizar a CID-10, incluíram a criação do Grupo de Referência de Mortalidade (Mortality Reference Group – MRG) em 1997, e do Comitê de Revisão e Atualizações (Update & Revision Committee – URC) em 2000. Em 2007, foi criado o Grupo de Referência em Morbidade (Morbidity Reference Group – MbRG), que passou a discutir mais detalhadamente questões para atualização relacionada à Morbidade. A síndrome pós-poliomielite não foi contemplada com um código específico na revisão da CID-10 de 1989. Entretanto, a partir do ano de 2010, foi incluído na CID-10 o código G14 para a SPP.

Resumo em Inglês:

The first International Classification of Diseases (ICD) was approved in 1893 and since then it has been periodically reviewed. The last, 10th revision (ICD-10), was approved in 1989. Since 1989, it was possible to update from ICD revisions, which did not happen before. The next revision (ICD-11) would probably be published in 2015. In 1989, mechanisms were established to update ICD-10, through the creation of the Morbidity Reference Group (MbRG) in 1997 and the Update and Revision Committee (URC) in 2000. The Morbidity Reference Group (MbRG) was created in 2007 to discuss in more detail the issues to update morbidity. A specific code in ICD was not included in the revision of ICD-10 in 1989 for the post-polio syndrome (PPS). However, the ICD new code G14 for PPS was included in ICD-10 since 2010.

Resumo em Português:

Objetivo Avaliar se o mês de nascimento em diferentes latitudes da América do Sul pode influenciar a presença ou gravidade da esclerose múltipla (EM) na vida. Método Neurologistas de quatro países da América do Sul trabalhando em unidades de EM coletaram os dados de seus pacientes com referência ao mês de nascimento, gênero, idade e progressão da doença. Resultados A análise dos dados mostrou que, para 1207 pacientes com EM e 1207 controles, não havia diferença significativa no mês de nascimento com relação à prevalência de EM em quatro zonas de latitude (0–10; 11–20; 21–30; e 31–40 graus). Não houve relação entre o mês de nascimento e a gravidade da doença em nenhuma destas zonas. Conclusão Os resultados deste estudo mostram que pacientes com EM nascidos de mães grávidas em diferentes latitudes sul não seguem o padrão dos resultados sazonais encontrados nas latitudes norte.

Resumo em Inglês:

Objective To assess whether the month of birth in different latitudes of South America might influence the presence or severity of multiple sclerosis (MS) later in life. Methods Neurologists in four South American countries working at MS units collected data on their patients' month of birth, gender, age, and disease progression. Results Analysis of data from 1207 MS patients and 1207 control subjects did not show any significant variation in the month of birth regarding the prevalence of MS in four latitude bands (0–10; 11–20; 21–30; and 31–40 degrees). There was no relationship between the month of birth and the severity of disease in each latitude band. Conclusion The results from this study show that MS patients born to mothers who were pregnant at different Southern latitudes do not follow the seasonal pattern observed at high Northern latitudes.

Resumo em Português:

Objetivo Este estudo avalia “in vivo” a integridade da medula espinhal cervical aparentemente normal (MEAN) em pacientes com esclerose múltipla (EM) comparados aos controles, usando a imagem por tensor de difusão. Métodos Foram selecionados 32 pacientes com EM e 17 controles. Foram calculadas fração anisotrópica (FA), difusão axial (DA), difusão radial (DR) e difusibilidade média (DM) dentro das regiões de interesse nos níveis C2 e C7 nas quatro colunas da medula espinhal. Resultados Em C2, o valor de FA foi reduzido em pacientes com EM. Além disso, o valor da DR se mostrou mais elevado na EM do que nos controles. Em C7, os valores de MD foram maiores na EM. Conclusão A MEAN na coluna direita da medula cervical mostrou valores alterados de FA, RD e MD, possivelmente relacionados à desmielinização, uma vez que a alteração de FA está relacionada à DR e não à DA.

Resumo em Inglês:

Objective This study aims to evaluate “in vivo” the integrity of the normal-appearing spinal cord (NASC) in patients with multiple sclerosis (MS) compared to controls, using diffusion tensor MR imaging. Methods We studied 32 patients with MS and 17 without any neurologic disorder. Fractional anisotropy (FA), axial diffusivity (AD), radial diffusivity (RD) and mean diffusivity (MD) were calculated within regions of interest at C2 and C7 levels in the four columns of the spinal cord. Results At C2, FA value was decreased in MS patients. Besides, RD value was higher in MS than in controls. At C7, MD values were increased in MS. Conclusion The NASC in the right column of the cervical spinal cord showed abnormal FA, RD and MD values, which is possibly related to demyelination, since the FA abnormality was related to the RD and not to the AD.

Resumo em Português:

Objetivo Analisar a taxa de concordância da espectroscopia de prótons de hidrogênio com imagem de ressonância magnética (IRM) e o eletrencefalograma (EEG) de superfície nas epilepsias neocorticais extratemporais. Métodos Estudo transversal, série de casos, incluiu 33 pacientes, com idade de 13 a 59 anos, de ambos os gêneros, apresentando alteração estrutural à IRM (75,8%) ou neurofisiológica à (72,7%). As variáveis estudadas foram as alterações dos coeficientes de assimetria de N-acetil-aspartato/colina, N-acetil-aspartato/crea-tina, Colina/Creatina e N-acetil-aspartato/colina+creatina. Resultados As taxas de concordância de lateralização dos coeficientes de assimetria de NAA/Co, NAA/Cr, Co/Cr e NAA/Co+Cr com a IRM, independentemente de alterações do EGG de superfície, passaram de 93,3, 57,9, 15,4, 93,3%, respectivamente, para 100, 33,3, zero, 100%, em 16 pacientes, mostrando concordância de lateralização entre IRM e EEG de superfície. Conclusão A espectroscopia de prótons de hidrogênio concordou melhor com a lateralização da zona epileptogênica pela IRM do que com o EEG de superfície.

Resumo em Inglês:

Objective To analyze the agreement rate of proton magnetic spectroscopy with magnetic resonance image (MRI) and surface electroence-phalography (EEG) in extratemporal neocortical epilepsies. Methods A cross-sectional study, type series of cases included 33 patients, age range 13–59 years old, of both gender, presenting structural alteration identified by MRI (75.8%) or by neurophysiologic techniques (72.7%). The variables were alterations of N-acetyl-aspartate/choline, N-acetyl-aspartate/creatine, choline/creatine, and N-acetyl-aspartate/cho-line+creatine coefficient of asymmetry. Results Agreement rates of lateralization by coefficient of asymmetry of NAA/Cho, NAA/Cr, Co/Cr, and NAA/Cho+Cr with MRI, independent of alteration of surface EEG, were equal to 93.3, 57.9, 15.4, and 93.3%, respectively, modifying to 100, 33.3, 0, and 100%, in 16 patients, with lateralization agreement of MRI and surface EEG. Conclusion Proton magnetic spectroscopy agreed better with MRI to lateralization of epileptogenic zone than with surface EEG.

Resumo em Português:

Introdução Hiperatividade detrusora (HD) é a principal causa de disfunção urinária na doença de Parkinson e poucos estudos correlacionam aspectos clínicos da doença com este componente autonômico. Métodos Foi avaliada uma coorte de 63 pacientes com DP quanto aos aspectos clínicos e gravidade global da doença utilizando as escalas UPDRS e Hoehn-Yahr. A função urológica foi avaliada através de estudo urodinâmico. Foram então categorizados dois grupos: pacientes com e sem HD. Após sete anos os mesmos parâmetros foram reavaliados. Resultados Houve progressão da doença quanto aos escores mentais no grupo com HD. Na reavaliação dos grupos os sintomas motores não evidenciaram piora significante. Conclusão HD é um achado urodinâmico frequente em pacientes com DP. Embora associada à disfunção dopaminérgica, HD não pode ser considerada fator de risco para piora do desempenho motor, mas provavelmente está associada com pior prognóstico mental e cognitivo.

Resumo em Inglês:

Introduction Detrusor hyperactivity is the leading cause of urinary dysfunction in Parkinson's disease (PD). There are few studies correlating PD clinical aspects with this autonomic feature. Methods A cohort of 63 women with PD were prospectively examined for assessment of clinical aspects and disease severity using unified Parkinson's disease rating scale and Hoehn-Yahr scale, respectively. The urologic function was evaluated by the urodynamic study. Two groups were categorized at this time - groups with and without detrusor hyperactivity. After seven years, the same parameters were re-evaluated. Results Progression of the disease on mental scores was found in the group with detrusor hyperactivity. On follow-up, clinical symptoms and severity did not show significant worsening between the groups. Conclusion Detrusor hyperactivity is a frequent urodynamic finding in PD, and even though it is associated with dopaminergic dysfunction, it cannot be blamed as a factor of worsening motor performance, but is probably associated with poor cognitive and mental prognosis.

Resumo em Português:

Objetivo A pseudodemência depressiva (PDD) é uma condição clínica onde sintomas depressivos são acompanhados por comprometimento cognitivo e funcional característicos da demência. Queixas de memória são um dos sintomas mais comumente relatados na PDD. O presente estudo almeja investigar a aprendizagem verbal de pacientes idosos com PDD. Método 96 idosos (34 PDD e 62 controles) realizaram testes neuropsicológicos incluindo o Teste de Aprendizagem Auditivo-Verbal de Rey (RAVLT). Adotou-se um modelo linear geral multivariado para comparação dos grupos controlando variáveis sociodemográficas. Resultados Pacientes com PDD apresentaram déficits em todo o RAVLT, com exceção no armazenamento de curto-prazo e reconhecimento, com tamanhos de efeito moderados ou altos. Conclusão A PDD compromete a memória verbal mais intensamente na evocação livre e de forma moderada na aprendizagem. A memória de curto-prazo e de reconhecimento são úteis em contextos onde o diagnóstico diferencial é necessário.

Resumo em Inglês:

Objective Depressive pseudodementia (DPD) is a clinical condition characterized by depressive symptoms followed by cognitive and functional impairment characteristics of dementia. Memory complaints are one of the most related cognitive symptoms in DPD. The present study aims to assess the verbal learning profile of elderly patients with DPD. Methods Ninety-six older adults (34 DPD and 62 controls) were assessed by neuropsychological tests including the Rey auditory-verbal learning test (RAVLT). A multivariate general linear model was used to assess group differences and controlled for demographic factors. Results Moderate or large effects were found on all RAVLT components, except for short-term and recognition memory. Conclusion DPD impairs verbal memory, with large effect size on free recall and moderate effect size on the learning. Short-term storage and recognition memory are useful in clinical contexts when the differential diagnosis is required.

Resumo em Português:

Objetivo Tratamento de dor neuropática após lesão da medula espinhal (LM) representa um desafio terapêutico.e pode ser uma experiência frustrante para os pacientes. Os autores descrevem as características clínicas de um grupo de pacientes tratados com dor após lesão medular. Método Foram avaliados retrospectivamente 213 pacientes com LM e dor neuropática. Em relação a características clínicas, opções de tratamento e intensidade da dor nestes pacientes. Resultados A principal causa foi traumatismo raquimedular, que ocorreu em 169 pacientes, seguida por tumores e infecções. Lesões completas foram verificadas em 144 pacientes. Em nosso estudo, os pacientes com traumatismos e lesões parciais apresentaram dor aparentementemais intensa, no entanto, sem diferença estatisticamente significativa. Conclusão A dor neuropática é uma queixa comum em pacientes com LM e apresenta um desafio para equipe de tratamento. Conhecimento das características clínicas deste grupo de pacientes pode ajudar a determinar a melhor abordagem para intervenção terapêutica.

Resumo em Inglês:

Objective Management of neuropathic pain following spinal cord injury (SCI) can be a frustrating experience for patients since it poses a therapeutic challenge. In this article the authors describe the clinical characteristics of a group of patients with pain after spinal cord injury. Methods In this retrospective study, 213 patients with SCI and neuropathic pain were assessed. We analyzed clinical characteristics, treatment options, and pain intensity for these patients. Results The main cause of SCI was spine trauma, which occurred in 169 patients, followed by tumors and infection. Complete lesions were verified in 144 patients. In our study, patients with traumatic SCI and partial lesions seem to be presented with more intense pain; however, this was not statistically significant. Conclusions Neuropathic pain is a common complaint in patients with SCI and presents a treatment challenge. Knowledge of the clinical characteristics of this group of patients may help determine the best approach to intervention.

Resumo em Português:

Objetivo Comparar o desenvolvimento neuromotor de pacientes submetidos à cirurgia fetal intrauterina da mielomeningocele ao de pacientes não submetidos ao procedimento. Métodos Foram avaliados: o desenvolvimento neuromotor (descrevendo o nível anatômico e motor funcional), o tipo de marcha, a necessidade de órteses e o nível cognitivo de crianças com mielomeningocele entre 3,5 e 6 anos de idade, submetidas (Grupo A; n=6) ou não submetidas (Grupo B; n=7) à cirurgia fetal intra-uterina. Resultados A função motora apre-sentou melhora significante, com nível funcional mais elevado em dois ou mais segmentos em relação ao nível anatômico em todas as crianças do Grupo A e em duas crianças do Grupo B, com diferença estatística entre os grupos (p<0.05). Cinco crianças do Grupo A e uma do grupo B eram deambuladoras comunitárias. Conclusão Apesar da pequena amostragem, nos 6 casos de cirurgia prenatal observouse melhora da função motora e menor necessidade de shunts pós-natais.

Resumo em Inglês:

Objective To compare neuromotor development between patients who did and those who did not undergo intrauterine myelomeningocele repair. Methods Children with myelomeningocele aged between 3.5 and 6 years who did undergo intrauterine repair (Group A, n=6) or not (Group B; n=7) were assessed for neuromotor development at both anatomical and functional levels, need for orthoses, and cognitive function. Results Intrauterine myelomeningocele repair significantly improved motor function. The functional level was higher than the anatomical level by 2 or more spinal segments in all children in Group A and 2 children in Group B, with a significant statistical difference between groups (p<0.05). Five children in Group A and one in Group B were community ambulators. Conclusion Despite the small sample, it was observed that an improvement of motor function and decreased need for postnatal shunting in the 6 children who had undergone intrauterine myelomeningocele repair.

Resumo em Português:

O principal objetivo no tratamento cirúrgico da impressão basilar, malformação de Chiari e/ou siringomielia fundamenta-se na restauração da dinâmica do líquido cefalorraqueano ao nível da transição craniovertebral e criação de cisterna magna ampla. Isto é fator importante para evitar a migração caudal das estruturas da fossa posterior. A craniectomia ampla facilita a migração cranial dessas estruturas. Existem várias técnicas cirúrgicas para descomprimir a fossa posterior, mas não há evidência sobre qual a melhor.. Os autores apresentam os resultados de 192 casos de impressão basilar, malformação de Chiari e siringomielia, operados entre 1975 e 2008, nos quais o tratamento cirúrgico se baseou em ampla craniectomia com o paciente em posição sentada, sem tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e enxerto dural.

Resumo em Inglês:

The prime objective in the surgical treatment of basilar impression (BI), Chiari malformation (CM), and/or syringomyelia (SM) is based on restoration of the normal cerebrospinal fluid (CSF) dynamics at the craniovertebral junction and creation of a large artificial cisterna magna, avoiding the caudal migration of the hindbrain. It is observed that a large craniectomy might facilitate an upward migration of the posterior fossa structures. There are many surgical techniques to decompress the posterior fossa; however, a gold standard approach remains unclear. The authors present the results of 192 cases of BI, CM, and SM treated between 1975 and 2008 and whose surgical treatment was characterized by a large craniectomy without tonsillectomy with the patient in the sitting position, large opening of the fourth ventricle, and duraplasty.

Resumo em Português:

Objetivo O objetivo deste trabalho foi validar para uso no Brasil um método simples e reprodutível para avaliação do desvio no teste da marcha de Babinski-Weill. Métodos As medidas de desvio da marcha foram realizadas em 75 indivíduos (mediana=30 anos, 41 mulheres) na marcha para frente, para trás e no teste da marcha Babinski-Weill. Durante os testes, indivíduos com olhos vendados andavam 10 passos na freqüência de 1 Hz, sendo os desvios mensurados com transferidor. Resultados O desvio para frente teve média de 0,53° com desvio padrão (DP)=4,22 e para trás 2,14° com DP=4,29. Não houve diferença nos desvios entre os gêneros (teste t p=0,40 frente e p=0,77 trás) e entre as idades (ANOVA, p=0,33 frente e p=0,63 trás). No teste da marcha de Babinski-Weill as mulheres desviaram em média 5,26°; DP=16,32 e os homens -3,11°; DP=12,41, sem diferença entre os gêneros (teste t, p=0,056). Discussão O estabelecimento de padrões de normalidade possibilita a identificação de estados patológicos.

Resumo em Inglês:

Objective The aim of this study was to validate a simple and reproducible method for assessing gait deviation on the Babinski-Weill test in a representative sample of healthy Brazilians. Methods Gait deviations were measured in 75 individuals (median=30 years, 41 women) for forward, backwards, and Babinski-Weill steps. The test entailed blindfolded individuals walking 10 paces at a frequency of 1 Hz with deviations subsequently measured by a protractor. Results Mean gait deviation forward was 0.53° with standard deviation (SD)=4.22 and backwards was 2.14° with SD=4.29. No significant difference in deviation was detected between genders (t test p=0.40 forward and p=0.77 backwards) or for age (ANOVA, p=0.33 forward and p=0.63 backwards). On the Babinski-Weill test, mean gait deviation was 5.26°; SD=16.32 in women and -3.11°; SD=12.41 in men, with no significant difference between genders (t test, p=0.056). Discussion Defining normative gait patterns helps distinguish pathological states.

Resumo em Português:

Objetivo Validar a Escala Clínica de Marcha e Equilíbrio (GABS) para a população brasileira com doença de Parkinson (DP) e compará-la com a Escala de Equilíbrio de Berg (BBS). Métodos 107 pacientes com diagnóstico de DP foram avaliados através das escalas versão reduzida da UPDRS motora, Hoehn e Yahr, Schwab e England, Escala de Medo de Quedas Internacional, Escala de Congelamento da Marcha, GABS e BBS. Resultados A consistência interna da escala foi 0,94, a confiabilidade inter-examinador 0,98 e intra-examinador 0,94. Curva ROC (receiver operating characteristic curve) de 0,72, com sensibilidade de 0,75 e especificidade de 0,60 para discriminar pacientes com história de queda nos últimos 12 meses, para uma nota de corte de 13 pontos. Conclusão Nosso estudo demonstra que a versão brasileira da GABS é válida para avaliar a marcha e o equilíbrio em pacientes com DP.

Resumo em Inglês:

Objective To validate the Clinical Gait and Balance Scale (GABS) for a Brazilian population of patients with Parkinson's disease (PD) and to compare it to the Berg Balance Scale (BBS). Methods One hundred and seven PD patients were evaluated by shortened UPDRS motor scale (sUPDRSm), Hoehn and Yahr (HY), Schwab and England scale (SE), Falls Efficacy Scale International (FES-I), Freezing of Gait Questionnaire (FOG-Q), BBS and GABS. Results The internal consistency of the GABS was 0.94, the intra-rater and inter-rater reliability were 0.94 and 0.98 respectively. The area under the receiver operating characteristic (ROC) curve was 0.72, with a sensitivity of 0.75 and specificity of 0.6, to discriminate patients with a history of falls in the last twelve months, for a cut-off score of 13 points. Conclusions Our study shows that the Brazilian version of the GABS is a reliable and valid instrument to assess gait and balance in PD.

Resumo em Português:

Miastenia grave (MG) é um distúbio autoimune que afeta principalmente a transmissão neuromuscular, levando a fraqueza muscular generalizada ou localizada. É devida mais frequentemente à presença de auto-anticorpos anti-receptores de acetilcolina na fenda pós-sináptica da placa motora. A crise miastênica (CM) é uma complicação da MG caracterizada por piora da fraqueza muscular, resultando en falência respiratória, o que requer entubação endotraqueal e ventilação mecânica. Isto ocorre também em pacientes pós-cirúrgicos, em que há piora da fraqueza muscular devido à MG, causando um atraso na extubação. MC é uma emergência neurológica importante, séria e reversível que afeta 20–30% dos pacientes miastênicos, usualmente duranteo primeiro ano de enfermidade, podendo a crise miastênica ser a manifestação inicial da MG. A maioria dos pacientes tem fatores predisponentes que desencadeiam a crise, geralmente uma infecção do trato respiratório. Imunoglobulina, plasmaférese e esteróides são a pedra angular da imunoterapia. Hoje, dentro da terapia neurocrítica, a taxa de mortalidade na CM é menor que 5%.

Resumo em Inglês:

Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disorder affecting neuromuscular transmission leading to generalized or localized muscle weakness due most frequently to the presence of autoantibodies against acetylcholine receptors in the postsynaptic motor end-plate. Myasthenic crisis (MC) is a complication of MG characterized by worsening muscle weakness, resulting in respiratory failure that requires intubation and mechanical ventilation. It also includes postsurgical patients, in whom exacerbation of muscle weakness from MG causes a delay in extubation. MC is a very important, serious, and reversible neurological emergency that affects 20–30% of the myasthenic patients, usually within the first year of illness and maybe the debut form of the disease. Most patients have a predisposing factor that triggers the crisis, generally an infection of the respiratory tract. Immunoglobulins, plasma exchange, and steroids are the cornerstones of immunotherapy. Today with the modern neurocritical care, mortality rate of MC is less than 5%.

Resumo em Português:

Os autores apresentam uma revisão histórica sobre a contribuição do Professor Abraham Akerman para a Neurologia brasileira, incluindo o famoso sinal “Mão instável atáxica de Alajouanine-Akerman”.

Resumo em Inglês:

The authors present a historical review of the contribution of Professor Abraham Akerman to Brazilian neurology, including the famous sign known as “the Alajouanine-Akerman unstable ataxic hand”.

Resumo em Inglês:

Introduction Heart rate (HR), oxygen saturation (OS) and skin conductance activity (SCA) are physiological markers of acute pain. Neonatal Facial Coding System (NFCS), Neonatal Infant Pain Scale (NIPS) and modified COMFORT are validated pain behavioral scales. Objective It was to compare whether the scores of these measures fit the psychophysical parameters for a pain marker (intensity, reactivity, direction, regulation and slope). Method Observational prospective study including 41 newborns, in which it were compared the maximum HR, the minimum OS, the SCA variables number of waves per second (NWps) and relative area under the curve of waves (AUC), and the scores of behavioral pain scales in the periods before, during and after heel prick. Results The parameters intensity and regulation were significant for the NWps (p<0.01), AUC (p<0.05), HR (p<0.01), OS (p<0.01), NFCS (p<0.01), NIPS (p<0.01) and modified COMFORT (p<0.01). The reactivity and direction parameters were significant for all variables (all p<0.01), except to AUC (p>0.05). The slope was significant for the minimum OS and NIPS and modified COMFORT scales (p<0.05). Conclusion The responses of SCA, HR, OS and behavioral pain scales are similarly in acute painful events. They fit the psychophysical parameters of a pain marker and serve as measures for pain diagnostic.