Resumo em Português:

Epilepsias refratárias compreendem síndromes para as quais as terapias que empregam duas ou mais drogas antiepilépticas, isoladamente ou em associação, não resultam no controle da frequência das crises. Portadores podem apresentar displasias corticais focais ou difusas e/ou alterações atróficas hipocampais que, em alguns casos, não são detectáveis por uma simples análise visual nas imagens de ressonância magnética. Nesse contexto, o objetivo deste estudo foi avaliar a textura de imagens de RM em regiões de interesse localizadas nos hipocampos, córtex de associação límbico e córtex pré-frontal de 20 pacientes com epilepsia refratária e compará-las às mesmas áreas de um grupo de 20 indivíduos sadios. Dos 11 parâmetros de textura calculados, três indicaram a existência de diferenças estatisticamente significantes entre os grupos estudados. Tais achados sugerem a possibilidade desta técnica contribuir para os estudos das epilepsias de difícil controle.

Resumo em Inglês:

Refractory epilepsies are syndromes for which therapies that employ two or more antiepileptic drugs, separately or in association, do not result in control of crisis. Patients may present focal cortical dysplasia or diffuse dysplasia and/or hippocampal atrophic alterations that may not be detectable by a simple visual analysis in magnetic resonance imaging. The aim of this study was to evaluate MRI texture in regions of interest located in the hippocampi, limbic association cortex and prefrontal cortex of 20 patients with refractory epilepsy and to compare them with the same areas in 20 healthy individuals, in order to find out if the texture parameters could be related to the presence of the disease. Of the 11 texture parameters calculated, three indicated the existence of statistically significant differences between the studied groups. Such findings suggest the possibility of this technique contributing to studies of refractory epilepsies.

Resumo em Português:

Epilepsia e síncope são condições clínicas com alta prevalência na população geral e, às vezes, o diagnóstico diferencial entre elas é difícil. Objetivo Investigar a frequência de síncope em pacientes diagnosticados com epilepsia fármaco resistente (EFR), sem doença cardíaca aparente; investigar a relação entre alterações clínicas e eletrencefalográficas; verificar o papel do teste de inclinação (TI). Método Estudo aberto prospectivo, realizado de 2004 a 2006, incluindo 35 pacientes consecutivos do Programa de Epilepsias do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho, diagnosticados com EFR, sem doença cardíaca aparente. Resultados A frequência de síncope foi de 25,7% (n=9), com prevalência significativa em mulheres. Síncope vasovagal (SVV) foi o diagnóstico mais frequente. Conclusão Encontramos uma significativa associação entre síncope e a presença de sintomas autonômicos (p=0,005). O TI tem importante papel no diagnóstico diferencial de pacientes com diagnóstico de EFR que apresentam sintomas autonômicos, a despeito de alterações eletrencefalográficas e de ressonância magnética do crânio.

Resumo em Inglês:

Epilepsy and syncope are clinical conditions with high prevalence rates in the general population, and the differential diagnosis between them is difficult. Objective To assess the frequency of syncope in patients diagnosed with drug-resistant epilepsy (DRE) without appa­rent heart disease, to investigate the relationship between clinical and electroencephalographic (EEG) changes, and to verify the role of the inclination test (IT). Method An open, prospective study from 2004 to 2006, including 35 consecutive patients from the Epilepsy Program of Hospital Universitário Clementino Fraga Filho who were diagnosed with DRE without apparent heart disease. Results The frequency of syncope was 25.7% (n=9), with a significant prevalence in women. Vasovagal syncope (VVS) was the most frequent diagnosis. Conclusion We found a significant association between syncope and the presence of autonomic symptoms (p=0.005). The IT plays an important role in the differential diagnosis of patients with DRE presenting with autonomic symptoms, regardless of EEG results and brain magnetic resonance imaging (MRI) abnormalities.

Resumo em Português:

O termo SIRPIDs é um acrônimo do inglês que pode ser traduzido como: descargas ictais, periódicas ou rítmicas induzidas por estímulos e foi utilizado pela primeira vez em 2004. Este padrão é observado no eletroencefalograma contínuo (CEEG) obtido pela estimulação de pacientes comatosos. A fisiopatologia dos SIRPIDs provavelmente envolve uma falha na regulação das projeções corticais e subcorticais, particularmente nos circuitos talamocorticais, num cérebro anormal com o córtex hiperexcitável. Isso pode explicar a associação encontrada por alguns estudos entre as descargas epileptiformes periódicas (PEDs) prolongadas e uma maior incidência de crises eletrográficas, bem como de SIRPIDs. É descrita associação entre os SIRPIDs e pior prognóstico. Ainda não é possível determinar se estas descargas podem causar dano neuronal ou se elas são simplesmente marcadoras de lesão cerebral grave. O objetivo deste artigo é revisar a relevância clínica, a fisiopatologia dos SIRPIDs e seu papel como resposta cerebral no paciente crítico.

Resumo em Inglês:

SIRPIDs, an acronym for stimulus-induced rhythmic, periodic, or ictal discharges, were first named in 2004. This is a pattern observed in continuous electroencephalogram (CEEG) consistently elicited by stimulation in comatose patients. The pathophysiology of SIRPIDs probably involves dysregulation of subcortico–cortical projections, particularly thalamocortical circuit, in a markedly abnormal brain with hyperexci­table cortex. This may explain some studies found an association of prolonged periodic epileptiform discharges (PEDs) activity and a higher incidence of concurrent electrographic seizures and SIRPIDs. An association of SIRPIDs and poor prognosis has already been described. However, it is not yet possible to assert whether these discharges can cause neuronal injury or if they are simply a marker of severe brain injury. Objective of this paper is to review clinical relevance and pathophysiology of SIRPIDs, as well as its role as a brain response in the critically ill patient.

Resumo em Português:

Objetivos Investigar o uso do EEG quantitativo (qEEG) em pacientes com encefalopatias agudas (EAs ) e anormalidades da atividade de base no EEG. Método s pacientes foram divididos em prognóstico favorável (grupo A, 43 pacientes) e desfavorável (grupo B, 5 pacientes). O programa EEGLAB foi utilizado para a análise do qEEG. Um gráfico da potência espectral de todos os canais foi gerado para cada participante. Os dois grupos foram comparados estatisticamente. Resultados No grupo A, a análise espectral revelou picos (frequências teta e alfa) em 84% (38/45) dos pacientes. No grupo B, um pico espectral na frequência delta foi detectado em um paciente. Os pacientes remanescentes dos dois grupos não apresentaram picos espectrais. A análise estatística mostrou menores frequências registradas nos eletrodos posteriores dos pacientes do grupo B. Conclusão O qEEG pode ser útil na avaliação de pacientes com EAs auxiliando na determinação do prognóstico.

Resumo em Inglês:

Objective To investigate the use of quantitative EEG (qEEG) in patients with acute encephalopathies (AEs) and EEG background abnormalities. Method Patients were divided into favorable outcome (group A, 43 patients) and an unfavorable outcome (group B, 5 patients). EEGLAB software was used for the qEEG analysis. A graphic of the spectral power from all channels was generated for each participant. Statistical comparisons between the groups were performed. Results In group A, spectral analysis revealed spectral peaks (theta and alpha frequency bands) in 84% (38/45) of the patients. In group B, a spectral peak in the delta frequency range was detected in one patient. The remainder of the patients in both groups did not present spectral peaks. Statistical analysis showed lower frequencies recorded from the posterior electrodes in group B patients. Conclusion qEEG may be useful in the evaluations of patients with AEs by assisting with the prognostic determination.

Resumo em Português:

Objetivo Investigar a associação entre disfunção temporomandibular (DTM) dolorosa, auto-relato de zumbido e níveis de depressão. Método A amostra foi composta por 224 indivíduos com idades de 18 a 76 anos. O Research Diagnostic Criteria for Temporomandibular Disorders , eixo I, foi usado para classificar a DTM e o eixo II para obtenção do auto-relato de zumbido e dos níveis de depressão. Para a análise dos dados, foi aplicado o teste odds ratio (OR) com intervalo de confiança (IC) de 95%. Resultado Somente a presença de DTM dolorosa estava significativamente associada aos níveis de depressão moderado/severo (OR=9,3, 95%; IC: 3,44-25,11). A presença concomitante de DTM dolorosa e auto-relato de zumbido aumentaram a magnitude da associação com os níveis de depressão moderado/severo (OR=16,3; 95% IC: 6,58-40,51). Conclusão Disfunção temporomandibular dolorosa, altos níveis de depressão e auto-relato de zumbido estão fortemente associados. Entretanto, o desenho do estudo não permite estabelecer uma relação causal entre essas três entidades.

Resumo em Inglês:

Objective The aim of this study was to investigate the association among painful temporomandibular disorders (TMD), self reported tinnitus, and levels of depression. Method The sample consisted of 224 individuals with ages ranges from 18 to 76 years. The Research Diagnostic Criteria for Temporomandibular Disorders Axis I were used to classify TMD and Axis II were used for self reported tinnitus, and to score the levels of depression. The odds ratio (OR) with 95% confidence interval (CI) was applied. Results The presence of painful TMD without tinnitus was significantly associated with moderate/severe levels of depression (OR=9.3, 95%; CI: 3.44-25.11). The concomitant presence of painful TMD and tinnitus self-report increased the magnitude of the association with moderate/severe levels of depression (OR=16.3, 95%; CI, 6.58-40.51). Conclusion Painful temporomandibular disorders, high levels of depression, and self reported tinnitus are deeply associated. However, this association does not imply a causal relationship.

Resumo em Português:

Objetivo Avaliar a relação entre resultados quantitativos do desempenho funcional e cognitivo de pacientes com doença de Parkinson (DP) e a gravidade da doença; estudar a relação entre a capacidade funcional e cognitiva dos pacientes e o comprometimento motor (Unified Parkinson's Disease Rating Scale - UPDRS III). Método Vinte e nove sujeitos diagnosticados clinicamente com DP foram classificados em três grupos de acordo com a gravidade da doença através da Escala de Hoehn & Yahr (H&Y) modificada, e submetidos a testes funcionais (Senior Fitness Test) e neuropsicológicos. As análises de regressão Stepwise mostraram associação significativa entre a gravidade da doença e a força de membros superiores (r 2 =0,30; p=0,005) e a função executiva (r 2 =0,37; p=0,004). Em relação ao comprometimento motor, houve associação significativa com a força de membros inferiores (r 2 =0,27; p=0,010) e com o estado cognitivo global (r 2 =0,24; p=0,024). Conclusão Testes simples de capacidade funcional associados a testes neuropsicológicos podem contribuir para a avaliação da gravidade e do comprometimento motor e podem ser utilizados para o acompanhamento da resposta ao tratamento da DP.

Resumo em Inglês:

Objective To evaluate the relationship between the quantitative results of functional and cognitive performance of patients with Parkinson's disease (PD) and disease severity; and to study the relationship between patients' functional and cognitive capacity and motor impairment (Unified Parkinson's Disease Rating Scale - UPDRS III). Method Twenty-nine subjects clinically diagnosed with PD were classified into three groups according to disease severity using the modified Hoehn and Yahr Scale (H&Y). They were submitted to functional (Senior Fitness Test) and neuropsychological tests. Stepwise regression analysis showed a significant association between H&Y and upper limb strength (r 2 =0.30; p=0.005) and executive function (r 2 =0.37; p=0.004). In relation to UPDRS III, there was a significant association between lower limb strength (r 2 =0.27; p=0.010) and global cognitive status (r 2 =0.24; p=0.024). Conclusion The implementation of simple tests of functional capacity associated with neuropsychological testing can help to assess disease severity and motor impairment, and can be used to monitor the response to treatment in PD.

Resumo em Português:

Objetivo Realizar a tradução e a adaptação transcultural do “Questionário de Qualidade de Vida Específico para Miastenia Gravis – 15 itens” (MG-QOL15). Método Inicialmente, foi realizada a tradução do instrumento original em inglês para o português. Esta versão foi revisada e retrotraduzida para o inglês. A versão retrotraduzida foi comparada à versão original em inglês, sendo corrigidas as divergências no texto em português. Em um segundo momento, dez pacientes com MG acompanhados na Clínica de Doenças Neuromusculares do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Minas Gerais responderam ao questionário. Na aplicação do questionário, os itens mal compreendidos foram analisados pelos autores. Resultados Os itens 8, 13 e 15 foram considerados de difícil compreensão e modificados na versão final em português. A maioria dos pacientes (70%) apresentou uma pontuação total superior a 25, sendo que os itens 3, 8 e 9 apresentaram os escores mais elevados. Conclusão A versão brasileira do MG-QOL15 é um instrumento promissor para a avaliação de pacientes brasileiros com MG.

Resumo em Inglês:

Objective To translate and to perform the cross-cultural adaptation of the “Questionnaire of Life Quality Specific for Myasthenia Gravis - 15 items” (MG-QOL15). Method The original English version of the questionnaire was translated into Portuguese. This version was revised and translated back into English. Later, both English versions were compared and the divergences were corrected in the Portuguese text. At a second stage, ten patients with MG followed at the Neuromuscular Diseases Clinic from the University Hospital, Universidade Federal de Minas Gerais answered the questionnaire. The authors analyzed the difficulties and misunderstandings in the application of the questionnaire. Results The questions 8, 13 and 15 were considered difficult to understand and were modified in the final Portuguese version. Most patients (70%) had a total score above 25, and the statements 3, 8 and 9 showed the highest scores. Conclusion The Brazilian version of the questionnaire MG-QOL15 seems to be a promising tool for the assessment of Brazilian patients with MG.

Resumo em Português:

Objetivo : Determinar a prevalência de esclerose lateral amiotrófica (ELA) no município de Porto Alegre, Brasil. Método : Foi realizada ampla busca em hospitais especializados, contato com neurologistas e com a associação regional dos portadores de ELA para identificar os casos. Resultados : No dia 31 de julho de 2010, 70 pacientes estavam vivos e com diagnóstico de ELA. Considerando a população residente no município no mesmo período (1.409.351), a prevalência estimada foi de 5,0 casos a cada 100.000 pessoas (IC 95%, 3,9-6,2), sendo maior para os homens (5,2/100.000 IC 95%, 3,6-7,2) do que para as mulheres (4,8/100.000 IC 95%, 3,4-6,5). A prevalência aumentou com a idade, atingindo um pico entre os 70 e 79 anos, em ambos os sexos. Conclusão : A prevalência de ELA no município de Porto Alegre é similar à encontrada em outras localidades no mundo.

Resumo em Inglês:

Objective : To determine the prevalence of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in the city of Porto Alegre, Brazil. Method : We conducted an extensive investigation in clinics and hospitals that provide specialized assistance to these patients, contacted neurologists and the regional association of people with ALS. Results : On July 31, 2010, 70 patients were alive and diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis. Considering the population living in the city in the same period (1,409,351), the estimated prevalence was 5.0 cases per 100,000 people (95% CI, 3.9-6.2), being higher for men (5.2/100,000 95% CI, 3.6-7.2) than for women (4.8/100,000 95% CI, 3.4-6.5). The prevalence increased with age peaking in the age group 70-79 years in both genders. Conclusion : The prevalence of ALS in the city of Porto Alegre is similar to that reported in other parts of the world.

Resumo em Português:

A craniectomia descompressiva (CD) tem papel fundamental no tratamento da hipertensão intracraniana refratária, mas não é isenta de complicações. Uma complicação rara é a “síndrome do trefinado” (ST). Ela ocorre quando as forças gravitacionais se sobrepõem à pressão intracraniana. Objetivo Determinar a utilidade do diâmetro da bainha do nervo óptico (DBNO) como fator prognóstico após cranioplastia. Método Foram acompanhados 5 pacientes trefinados portadores da ST. Estes pacientes foram submetidos à ressonância magnética com medida do diâmetro da bainha do nervo óptico (DBNO). Resultados Dois pacientes apresentaram uma assimetria do DBNO, sendo o diâmetro maior do lado craniectomizado. Para nossa surpresa estes evoluíram melhor do que os que apresentavam o DBNO simétrico. Estes pacientes se tornaram independentes uma semana após, e estatisticamente mais cedo do que os outros. Conclusão Há evidências de que a assimetria do DBNO sirva como fator de bom prognóstico após cranioplastia no pacientes portadores da ST.

Resumo em Inglês:

Decompressive craniectomy (DC) is gaining an increasing role in the neurosurgical treatment of intractable intracranial hypertension, but not without complications. A rare complication is the “syndrome of the trephined” (ST). It occurs when the forces of gravity overwhelm intracranial pressures, leading the brain to become sunken. Objective To determine the usefulness of asymmetric optic nerve sheath diameter (ONSD) as an outcome factor after cranioplasty. Method We followed-up 5 patients submitted to DC and diagnosed with ST. All were submitted to brain MRI to calculate the ONSD. Results Only two patients presented an asymmetric ONSD, being ONSD larger at the site of craniectomy. Surprisingly these patients had a marked neurological improvement after cranioplasty. They became independent a week after and statistically earlier than others. Conclusion It is presumed that the presence of an asymmetric ONSD in trephined patients is an independent factor of good outcome after cranioplasty.

Resumo em Português:

O atual nível de evidência para tratamentos não farmacológicos sugere uma mudança de paradigma na área da neurologia, a qual passa por alertar os médicos neurologistas de que algumas intervenções na área da reabilitação estão já fundamentadas em linhas de orientação terapêutica. Este trabalho tem o objetivo de rever a melhor evidencia cientifica para a definição de critérios de encaminhamento para serviços de reabilitação, procurando auxiliar os médicos neurologistas a obter o melhor beneficio da evidência cientifica atual para tratamentos não farmacológicos nos diferentes estadios da doença de Parkinson.

Resumo em Inglês:

The current state of evidence in non-pharmacological treatments amounts to an impending paradigm shift in neurology where physicians should be alerted that some rehabilitation interventions are already supported in current therapeutic guidelines. This manuscript aims to overview the best scientific data supporting referral to rehabilitation services in order to help physicians make the best use of the existing evidence for non-pharmacological treatments in the different stages of Parkinson´s disease.

Resumo em Português:

Diversas teorias sobre a função do cerebelo e a semiologia dos sinais cerebelares têm sido descritas ao longo dos séculos. Dentre a longa lista de pesquisadores renomados que apresentaram importantes contribuições nesse assunto e que deixaram seus nomes na história, Joseph Babinski aparece com destaque. A descrição dos mais variados sintomas e sinais cerebelares foi peça importante do trabalho de Babinski e algumas nomenclaturas introduzidas por ele, tais como hipermetria , disdiadococinesia e assinergia , continuam a fazer parte do vocabulário contemporâneo. Babinski estudou os sinais cerebelares em muitos pacientes e foi capaz de realizar pesquisas que lhe permitiram compreender a disfunção cerebelar. As contribuições de Babinski para a caracterizar a sintomatologia cerebelar continuam a influenciar as teorias mais modernas, a despeito de estudos funcionais e neuropatológicos.

Resumo em Inglês:

Several assumptions about the function of the cerebellum and semiotic signs have been described over the centuries. Among the long list of famous researchers who have provided a strong contribution and who have left their names on the highway of cerebellar research, Joseph Babinski appears as a prominent name. The description of various forms of cerebellar symptomatology was a major part of Babinski's work, and clinical terms that he introduced, namely hypermetry , diadochokinesia , and asynergy , remain part of contemporary clinical vocabulary. Babinski studied cerebellar signs in many patients and was able to conduct longitudinal studies that permitted him to understand the evolution of cerebellar dysfunction. Babinski contributions to cerebellar symptomatology continue to influence the most modern theories, including functional and neuropathological studies.

Resumo em Inglês:

In refractory epilepsies, therapies that use two or more antiepileptic drugs do not result in the control of the crises. The patients can present diffuse or focal cortical dysplasia (FCDs) and/or hippocampus atrophic changes that, in some cases, are not detectable by a simple visual analysis of the magnetic resonace (MR) images. In this context, the objective of this study was to assess the MR images texture in regions of interest (ROIs) placed in the hippocampi, limbic association cortex and prefrontal cortex of 20 patients with refractory epilepsy, and compare them with the same areas of a group of 20 healthy individuals. The MR images of these patients were normal, that is, they did not present visually detectable changes. The approach used for estimating the texture parameters was the gray level coocurrence matrix. Out of the 11 texture parameters calculated, seven indicated the existence of statistically significant differences among patients and controls. These findings suggest that the technique of texture analysis can contribute for the study of refractory epilepsies, and has potential to serve as an aid in the diagnosis of these syndromes.