Resumo em Português:

Objetivo Analisar as características clínicas e demográficas, assim como a eficácia e segurança do tratamento com natalizumabe (usado em terceira linha), por no mínimo 12 meses, em pacientes brasileiros acompanhados em dois centros de tratamento de esclerose múltipla, na cidade de São Paulo. Método Avaliamos o efeito do tratamento com natalizumabe na taxa anualizada de surto (aRR) e progressão de incapacidade (medida por Expanded Disability Status Scale (EDSS)) em 75 pacientes tratados por, no mínimo 12 meses. Realizamos uma análise de subgrupo em pacientes com EDSS ≤ 3,0 e com EDSS > 3, para avaliar o impacto no tratamento, considerando-se o grau de incapacidade neurológica. Resultados O tratamento com natalizumabe, por pelo menos um ano, reduziu a aRR em 91%, assim como melhorou a incapacidade neurológica. Em pacientes com EDSS ≤ 3,0 observamos um impacto maior do tratamento na incapacidade neurológica, reduzindo sua progressão em 51%, durante o período do estudo. O tratamento com natalizumabe é seguro, porém um paciente desenvolveu leucoencefalopatia multifocal progressiva. Conclusão O tratamento com natalizumabe, em terceira linha terapêutica é seguro e eficaz especialmente, em pacientes com incapacidade neurológica leve (EDSS ≤ 3.0).

Resumo em Inglês:

Objective Analyze the demographics, clinical characteristics, efficacy and safety of natalizumab treatment in Brazilian patients with multiple sclerosis (MS) followed up for at least 12 months, in two tertiary MS care centers in São Paulo. Method We evaluated the effect of natalizumab treatment on annualized relapse rate and disability progression in 75 patients with MS treated with natalizumab for at least 12 months. A subgroup analysis was performed to evaluate efficacy of natalizumab treatment in patients with Expanded Disability Status Scale (EDSS) ≤ 3.0 vs patients with EDSS > 3. Results Patients treated for at least one year with natalizumab showed a 91% reduction in aRR, as well and an improvement in neurological disability. The impact of natalizumab treatment was greater in patients with EDSS < 3.0. Overall, natalizumab was safe but one patient developed progressive multifocal leukoencephalopathy. Conclusion Natalizumab as a third line therapy is safe and efficacious, especially in patients with mild neurological disability.

Resumo em Português:

As taxas de prevalência da esclerose múltipla (EM) sugerem uma inter-relação entre fatores genéticos e ambientais, variando mundialmente. Objetivos Caracterização clínico-epidemiológica dos pacientes com EM na cidade de João Pessoa, Paraíba. Métodos O estudo envolveu pacientes atendidos em cinco serviços da cidade. Resultados Incluíram-se 87 pacientes com EM, que representou a prevalência de 12,0 casos/100.000 habitantes, com predomínio no sexo feminino (77%) e em brancos (66,7%), idade média de 43 anos e idade média do primeiro surto de 32,2 anos. Predominaram os sintomas motores (65,5%) e a forma clínica remitente-recorrente (78,2%); a média dos escores da Escala de Status de Incapacidade Expandida (EDSS) foi de 3,5 e 72% utilizava imunomoduladores. Houve correlação positiva entre o número de surtos e dos anos de doença com o escore EDSS. Conclusões A prevalência da doença no município é considerada média. As características clínico-epidemiológicas estão em consonância com a maioria dos estudos brasileiros semelhantes.

Resumo em Inglês:

Prevalence rates of multiple sclerosis (MS) suggest an interrelationship between genetic and environmental factors, ranging worldwide. Objectives Clinical and epidemiological characterization of MS patients in João Pessoa, Paraíba city. Methods Study involving patients treated in five services in the city. Results It included 87 patients with MS, representing a prevalence of 12.0 cases/100,000 population, mainly women (77%) and white people (66.7%) with mean age of 43 years and average age of the first outbreak of 32.2 years. Motor symptoms (65.5%) and relapsing-remitting clinical form (78.2%) predominated; the average of the Expanded Disability Status Scale (EDSS) scores was 3.5 and 72% used a type of immunomodulatory drug. There was a positive correlation between the number of outbreaks and the duration of the disease with EDSS scores. Conclusions The prevalence of the disease is considered average. The clinical and epidemiological characteristics are in line with most similar Brazilian studies.

Resumo em Português:

Há poucos dados sobre prevalência de acidente vascular cerebral (AVC) no Brasil. A Pesquisa Nacional de Saúde (PNS), um inquérito epidemiológico de base domiciliar, com amostra representativa nacional avaliou a prevalência de AVC no Brasil calculou o número absoluto estimado de pessoas com AVC e incapacidade por AVC e respectivas prevalências. Estimou-se 2.231.000 pessoas com AVC e 568.000 com incapacidade grave. A prevalência pontual foi 1,6% em homens e 1,4% em mulheres, e a de incapacidade 29,5% em homens e de 21,5% em mulheres. A prevalência aumentou com a idade, nos menos escolarizados, residentes da zona urbana sem diferenças pela cor da pele auto-declarada. O grau de incapacidade pós-AVC não foi estatisticamente diferente segundo sexo, raça, nível de educação ou área de moradia. Os dados inéditos da PNS mostram altas taxas de prevalências de AVC principalmente em indivíduos mais idosos, sem educação formal, moradores de centros urbanos porém o grau de incapacidade pelo ACV não foi determinado pelas características sociodemográficas da população brasileira.

Resumo em Inglês:

There is scarce data about prevalence of stroke in Brazil. The National Health Survey (PNS) is a community-based epidemiological survey, with a nationally representative sample to assess the absolute numbers with respective prevalence rates of stroke and post-stroke disabilities. It was estimated 2,231.000 stroke and 568,000 stroke cases with severe disabilities. The point prevalences was 1.6% and 1.4% in men and women, respectively. The prevalences of post-stroke disabilities were 29.5% for men and 21.5% for women. Stroke prevalence rates increased with aging, low education level, among people living in urban areas with no difference according to self-reported skin color. The degree of post-stroke disability was not statistically different according to sex, race, education level or living area. This new data from PNS show high stroke prevalence rates especially in older individuals without formal education and urban dweller, but the degree of stroke disability was not determined by the sociodemographic characteristics of the Brazilian population.

Resumo em Português:

CADASIL é a causa mais frequente de acidente vascular cerebral e demência hereditários. São poucas as publicações sobre esta doença na América do Sul. Aqui descrevemos dados clínicos e demográficos de 13 pacientes (10 famílias) da Argentina com CADASIL. Métodos Prontuários médicos testes diagnósticos e história familiar de pacientes com CADASIL foram revisados. Resultados Treze pacientes com CADASIL (10 famílias) foram incluídos. Todos os pacientes tinha ancestralidade europeia. A apresentação inicial foi acidente vascular cerebral na maioria dos pacientes (n = 11). Pacientes com acidente vascular cerebral depois desenvolveram alterações cognitivas (n = 9), enxaqueca com aura (n = 1), apatia (n = 4) e depressão (n = 6). Os achados de imagem característicos da RM foram na cápsula externa e no lobo temporal. Dois pacientes morreram por hemorragia intracerebral. Conclusão Este é o primeiro relato de série de casos de pessoas não relacionadas entre si que apresentavam CADASIL na América do Sul, discutindo ancestralidade. Uma vez que a ascendência europeia tem prevalência variada em diferentes países da América do Sul, é possível que esta seja uma variável de incidência de CADASIL nesta região.

Resumo em Inglês:

CADASIL is the most common cause of hereditary stroke and vascular dementia. Published information about this disease in South America is scant. We describe clinical and demographic characteristics of 13 patients (10 families) with CADASIL from Argentina. Methods Medical records, diagnostic tests and family history of patients with CADASIL were reviewed. Results Thirteen patients with CADASIL (10 families) were included. All patients had European ancestry. Initial presentation was stroke in most patients (n = 11). Stroke patients later developed cognitive complaints (n = 9), migraine with aura (n = 1), apathy (n = 4) and depression (n = 6). External capsule and temporal lobe involvement on MRI were characteristic imaging findings. Two patients died after intracerebral hemorrhage. Conclusion This is the first report of non-related patients with CADASIL in South America addressing ancestry. Since European ancestry is not highly prevalent in all South American countries, there may be variable incidence of CADASIL within this region.

Resumo em Português:

Este estudo analisa o uso de nitroprussiato de sódio (NS) como uma opção para reduzir a pressão arterial (PA) durante o tratamento do AVC isquêmico agudo (AVCi) em pacientes submetidos à trombólise intravenosa (rtPA). Método A amostra foi composta por 60 pacientes que tiveram AVCi e foram submetidos a rtPA, dividida em dois grupos: 30 pacientes no grupo controle (GC), com PA < 180/105 mmHg e 30 pacientes no grupo NS com PA > 180/105 mmHg. As variáveis analisadas foram qualquer transformação hemorrágica (TH); a presença de TH sintomática, NIHSS após 24 horas de tratamento; a independência na alta e morte até três meses após o AVCi. Resultados Não houve diferença estatística entre os dois grupos para qualquer das variáveis de desfecho analisadas. Conclusão O NS pode ser seguro para o controle da pressão arterial durante a trombólise no AVCi.

Resumo em Inglês:

This study analyzes the use of sodium nitroprusside (SN) as an option to reduce blood pressure (BP) below 180/105 mmHg during the management of acute ischemic stroke (AIS) in patients submitted to intravenous thrombolysis. Method The sample was composed by 60 patients who had AIS and were submitted to intravenous rtPA, split in two groups: half in the control group (CG) with BP < 180/105 mmHg and half in SN group with BP > 180/105 mmHg. Outcome variables were any hemorrhagic transformation (HT); the presence of symptomatic HT, National Institute of Health Stroke Scale (NIHSS) after 24 hours of treatment; the independence on discharge and death until three months after stroke onset. Results There were no statistical differences between both groups to any of the outcome variables analyzed. Conclusion The SN might be safe for BP control during thrombolysis to AIS.

Resumo em Português:

Objetivo Identificar os critérios clínicos e ultrassonográficos para a recomendação do implante de derivações ventrículo peritoneais (DVP) em neonatos portadores de mielomeningocele (MM). Método Estudo de coorte retrospectivo, com base no protocolo estabelecido para o implante de DVP em crianças com hidrocefalia associada a MM. Parâmetros utilizados para orientar a indicação de DVP incluíram a medida da circunferência craniana (CC), a avaliação das fontanelas e a medida da largura lateral do átrio ventricular (LAV), avaliado por ultrassonografia transcraniana. Resultados 43 crianças foram incluídas na análise, dos quais 74% tinham hidrocefalia com recomendações para uso de DVP. Conclusão O aumento da CC e o abaulamento de fontanelas foram os principais critérios para a indicação de DVP. A DVP é necessária em crianças com aumento da CC (≥ 2 desvios padrões para a idade), fontanelas abauladas, ou LAV ≥ 15 mm após o fechamento cirúrgico da MM.

Resumo em Inglês:

Objective Hydrocephalus is one of the main complications associated with myelomeningocele (MM). This study aimed to identify clinical and ultrasonographic criteria for using ventriculoperitoneal (VP) shunts in this group of patients. Method A retrospective cohort study, based on established protocol for VP shunt implant in hydrocephalic children with MM. Parameters used to guide the indication of VP shunts included measurement of head circumference (HC), evaluation of fontanels, and measurement of lateral ventricular atrium (LVA) width by transcranial ultrasonography. Results 43 children were included in the analysis, of which 74% had hydrocephalus and required a VP shunt. These children had LVA width ≥ 15 mm, showed increased HC, or had bulging fontanels. Conclusion VP shunt is required in children with increased HC (≥ 2 standard deviation regarding age group), bulging fontanels, or LVA width of ≥ 15 mm after the closure of MM.

Resumo em Português:

Nas últimas três décadas, foram publicadas casuísticas de pacientes idosos operados por adenomas de hipófise, nas quais foram utilizadas as vias transcraniana ou transesfenoidal microcirúrgicas. O objetivo deste estudo foi analisar retrospectivamente os resultados dos nossos primeiros 25 pacientes idosos com macroadenomas não secretores de hipófise, operados pela via endoscópica endonasal. O déficit visual pré-operatório foi encontrado em 92,8% dos casos e 70,8% apresentaram melhora da visão depois da cirurgia. O hipopituitarismo pré-operatório foi encontrado em 69,2% dos casos e a sua recuperação ocorreu em 22,2% destes casos. A estadia hospitalar média foi de 6,7 dias. Este estudo sugere que a cirurgia permanece como o tratamento de primeira escolha para pacientes idosos com macroadenomas não secretores de hipófise e a idade por si só não é contraindicação para cirurgia.

Resumo em Inglês:

Over the past three decades, surgical series of elderly patients treated for pituitary adenomas have been published, all of which used the microscopic transsphenoidal or transcranial approach. The objective of this study was to retrospectively analyze the surgical results of our first 25 elderly patients with non-functioning pituitary macroadenoma (NFPM) operated by the endoscopic endonasal approach (EEA). Preoperative visual loss was found in 92.8% of the cases, and 70.8% experienced visual improvement following surgery. Preoperative pituitary dysfunction was found in 69.2% of the cases and postoperative pituitary recovery occurred in 22.2% of them. Mean hospital stay was 6.7 days. The results of this study suggest that surgery remains the first line of treatment for NFPM in the elderly. Because age alone is not a barrier for surgery, patients should be selected for surgical treatment based on their symptoms and clinical condition, as defined by comorbidities.

Resumo em Português:

Meningiomas atipicos/anaplásticos (graus II e III da World Health Organization (WHO)) são menos comuns e tem prognóstico pior que os benignos. Este estudo visa analisar o prognóstico de pacientes com estes tumores. Método Sobrevida/sobrevida livre de doença (SLD) e índice de Karnofsky de 52 pacientes com meningiomas graus II (42) e III (9) tratados cirurgicamente foram avaliados (análises uni/multivariada). Resultados Pacientes <60 anos e com tumores grau II tiveram sobrevida mais longa. Tumores grau II , ressecção total e meningioma de novotiveram melhor SLD (análise univariada). Pacientes >60 anos, meningiomade novo e radioterapia tiveram sobrevida mais longa e, pacientes <60 anos e com tumores grau II tiveram SLD mais longa (análise multivariada). Recidiva ocorreu em 51% (39.2% Graus II e 66,7% Graus III). A mortalidade operatória foi 1,9%. Conclusão Idade <60 anos, meningiomas grau II e de novo foram preditores de melhor prognóstico entre pacientes com meningiomas graus II/ III.

Resumo em Inglês:

Atypical/anaplastic (World Health Organization (WHO) grades II and III) are less common and have poorer outcomes than benign meningiomas. This study aimed to analyze the outcome of patients with these tumors. Method Overall/recurrence-free survivals (RFS) and the Karnofsky Performance Scale of 52 patients with grades II (42) and III (9) meningiomas surgically treated were analyzed (uni/multivariate analysis). Results Total/subtotal resections were 60.8%/35.3%. Patients <60 years-old and grade II tumors had longer survival. Grade II tumors, total resection andde novo meningioma had better RFS (univariate analysis). Patients >60 years-old, de novo meningioma and radiotherapy had longer survival and patients <60 years-old and with grade II tumors had longer RFS (multivariate analysis). Recurrence rate was 51% (39.2% Grade II and 66.7% Grade III). Operative mortality was 1.9%. Conclusion Age <60 years-old, grade II tumors and de novomeningiomas were the main predictors for better prognosis among patients with grades II and III meningiomas.

Resumo em Português:

O óxido nítrico (NO) é um importante neurotransmissor associado ao controle motor nos núcleos da base. Os distúrbios de movimento, como tremor essencial e a doença de Parkinson, são mais prevalentes em indivíduos idosos. Nós investigamos os efeitos do envelhecimento sobre a densidade neuronal e diâmetro/área dos neurônios nitrérgicos em amostras de estriado (caudado e putâmen) e núcleo subtalâmico de 20 encéfalos humanos de indivíduos normais, corados pela técnica histoquímica da NADPH-diaforase e imunohistoquímica para a sintase do NO neuronal. Nossos resultados mostraram que o envelhecimento não modifica a densidade neuronal e as dimensões dos neurônios nitrérgicos no estriado e núcleo subtalâmico. Estes achados sugerem uma falta de associação entre envelhecimento e mudanças morfológicas nos neurônios nitrérgicos.

Resumo em Inglês:

Nitric oxide (NO) is a major neurotransmitter associated with motor control in basal ganglia. Movement disorders, as essential tremor and Parkinson’s disease, are more prevalent on aged individuals. We investigated the effects of aging on neuronal density and diameter/area of nitrergic neurons in samples of striatum (caudate and putamen) and subthalamic nucleus of 20 human brains from normal subjects, stained by histochemistry for NADPH-diaphorase and immunohistochemistry for neuronal NO synthase. Our data showed aging does not modify the neuronal density and size of nitrergic neurons in striatum and subthalamic nucleus. These findings suggest a lack of association between aging and morphologic changes on nitrergic neurons.

Resumo em Português:

Inflamação e estresse oxidativo tem importante papel no déficit de memória. O efeito do 7-nitroindazol (7NI) no déficit de memória induzido por lipossacarídeos (LPS) foi investigado. Foram utilizados ratos que foram divididos em quatro grupos e tratados da seguinte maneira: (1) controles (solução salina); (2) LPS; (3) 7NI-LPS; e (4) 7NI antes da esquiva passiva (PA). No grupo LPS, a latência para entrar no compartimento escuro foi mais curta que nos controles (p < 0,01 e p < 0,001); enquanto no grupo 7NI-LPS, a latência foi maior que aquela do grupo LPS (p < 0,01 e p < 0,001). Concentrações de malondialdeído (MDA) e metabólitos do ácido nítrico (NO) no tecido cerebral do grupo LPS foram maiores que aquelas dos controles (p < 0,001 e p < 0,05); enquanto no grupo 7NI-LPS, as concentrações foram menores do que no grupo LPS (p < 0,001 e p < 0,05, respectivamente). O conteúdo cerebral de tiol no grupo LPS foi menos do que nos controles (p < 0,001); enquanto no grupo 7NI-LPS, este conteúdo foi maior que no grupo LPS (p < 0,001). Sugere-se que o dano oxidativo cerebral e o aumento de NO tenham um papel nos efeitos deteriorativos dos LPS na memória de retenção, e que isto possa ser prevenido com o uso de 7NI.

Resumo em Inglês:

Inflammation and oxidative stress have important roles in memory impairment. The effect of 7-nitroindazole (7NI) on lipopolysaccharide (LPS)-induced memory impairment was investigated. Rats were used, divided into four groups that were treated as follows: (1) control (saline); (2) LPS; (3) 7NI-LPS; and (4) 7NI before passive avoidance (PA). In the LPS group, the latency for entering the dark compartment was shorter than in the controls (p < 0.01 and p < 0.001); while in the 7NI-LPS group, it was longer than in the LPS group (p < 0.01 and p < 0.001). Malondialdehyde (MDA) and nitric oxide (NO) metabolite concentrations in the brain tissues of the LPS group were higher than in the controls (p < 0.001 and p < 0.05); while in the 7NI-LPS group, they were lower than in the LPS group (p < 0.001 and p < 0.05, respectively). The thiol content in the brain of the LPS group was lower than in the controls (p < 0.001); while in the 7NI-LPS group, it was higher than in the LPS group (p < 0.001). It is suggested that brain tissue oxidative damage and NO elevation have a role in the deleterious effects of LPS on memory retention that are preventable using 7NI.

Resumo em Português:

A decisão médica compartilhada tem sido estimulada em várias situações clínicas. Por este modelo, as decisões clínicas são definidas por pacientes e médicos em conjunto, baseado no princípio da autonomia dos pacientes. A decisão médica compartilhada tem sido apontada como uma prática ética para situações clínicas complexas ou incertas. O melhor manejo dos aneurismas cerebrais não rotos continua controverso. Apesar da decisão médica compartilhada ser provavelmente praticada, esta prática ainda não foi avaliada, nem padronizada, para o atendimento de pacientes com aneurisma cerebral não roto. Nós discutiremos os possíveis papéis da decisão médica compartilhada no manejo dos aneurismas cerebrais não rotos.

Resumo em Inglês:

Shared decision-making practice has been encouraged in several clinical settings. In this model, clinical decisions are defined by doctors and patients based on the principle of patient autonomy. Shared decisions have been argued as an ethical clinical practice during complex and uncertain clinical situations. The best management of unruptured intracranial aneurysms (UIA) remains controversial. Despite the fact that shared decisions has probably been practiced, as far as we are aware it has not yet been evaluated, nor has it been standardized for patients presenting UIA. We aim to discuss possible roles, pros and cons of shared decision-making on the management of UIA.

Resumo em Português:

O tratamento dos pacientes com metástases na coluna requer uma abordagem multidisciplinar por equipe especializada em oncologia. Os objetivos básicos do tratamento são a manutenção/ melhora da função neurológica com preservação da deambulação, manutenção da estabilidade da coluna, controle tumoral e alívio da dor. A última década testemunhou uma explosão de novas tecnologias que auxiliaram a atingir os objetivos terapêuticos, como a cirurgia de separação e procedimentos minimamente cirúrgicos minimamente invasivos. Contudo, o maior avanço terapêutico constitui-se do uso da radiocirurgia no tratamento das metástases de coluna, que possibilita bom controle local tanto como terapia definitiva ou no pós-operatório de tumores, mesmo os considerados radioresistentes à radioterapia convencional. No presente artigo, realizamos atualização do manejo das metástases de coluna, apresentando a integração das novas tecnologias em um algoritmo de decisão “NOMS” que inclui os quatros aspectos básicos dos pacientes com metástases na coluna:Neurologic, Oncologic, Mechanical Instability eSystemic disease.

Resumo em Inglês:

The best clinical treatment for spinal metastases requires an integrated approach with input from an interdisciplinary cancer team. The principle goals of treatment are maintenance or improvement in neurologic function and ambulation, spinal stability, durable tumor control, and pain relief. The past decade has witnessed an explosion of new technologies that have impacted our ability to reach these goals, such as separation surgery and minimally invasive spinal procedures. The biggest advance, however, has been the evolution of stereotactic radiosurgery that has demonstrated durable tumor control both when delivered as definitive therapy and as a postoperative adjuvant even for tumors considered markedly resistant to conventional external beam radiation. In this paper, we perform an update on the management of spinal metastases demonstrating the integration of these new technologies into a decision framework NOMS that assesses four basic aspects of a patient’s spine disease: Neurologic, Oncologic, Mechanical Instability and Systemic disease.

Resumo em Português:

A paralisia neonatal do plexo braquial (PNPB) tem uma incidência de 1,5 casos por 1000 nascidos vivos e não tem diminuído a despeito dos recentes avanços em obstetrícia. A maioria dos pacientes recupera-se espontaneamente, mas alguns permanecerão com sequelas graves. A reabilitação é importante na maioria dos casos e a cirurgia do plexo braquial pode melhorar o resultado funcional em pacientes selecionados. Esta revisão destaca o manejo atual de lactentes com PNPB, incluindo as terapêuticas conservadora e cirúrgica.

Resumo em Inglês:

Neonatal brachial plexus palsy (NBPP) has an incidence of 1.5 cases per 1000 live births and it has not declined despite recent advances in obstetrics. Most patients will recover spontaneously, but some will remain severely handicapped. Rehabilitation is important in most cases and brachial plexus surgery can improve the functional outcome of selected patients. This review highlights the current management of infants with NBPP, including conservative and operative approaches.

Resumo em Português:

Revisamos a estadia de oito dias do Comandante Jean-Baptiste Charcot e a tripulação do seu navio “Pourquoi Pas?” no Rio de Janeiro, em 1908, durante a segunda expedição francesa para a Antártica. A estadia do Comandante Charcot foi um acontecimento social e o mesmo foi recebido com honrarias dignas de uma celebridade internacional.

Resumo em Inglês:

The authors review the visit of Commander Charcot and the crew of his ship, the “Pourquoi Pas?”, to Rio de Janeiro, Brazil, in 1908, where he stayed for eight days, while en-route as part of the second French expedition to the Antarctic. It was a glamorous stay as Commander Charcot was treated as a true star and international celebrity, befitting his position.