Resumo em Português:

OBJETIVO: enfatizar a importância do diagnóstico precoce da atresia biliar extra-hepática e sua relação direta com o restabelecimento cirúrgico do fluxo biliar antes do segundo mês de vida, discutindo os diversos métodos complementares utilizados, objetivando selecionar os de maior evidência, evitando retardo diagnóstico e, conseqüentemente, piora do prognóstico. MÉTODO: pesquisa bibliográfica referente ao período de 1985 a 2001, no Medline e MdConsult, através das palavras-chaves: colestase neonatal, atresia biliar extra-hepática e hepatite neonatal. Também foram selecionados artigos nacionais e estrangeiros a partir da bibliografia das publicações consultadas e, quando necessário, para melhor entendimento do tema, opiniões emitidas em teses e livros-textos foram referidas. RESULTADOS: a revisão da bibliografia consultada permite afirmar que o diagnóstico precoce das AVBEH e tratamento cirúrgico para restabelecer o fluxo biliar até 60 dias de vida são fundamentais na obtenção de bons resultados. Entre os diversos métodos complementares de diagnóstico, a colangiografia por RM, US e a biópsia hepática são os que proporcionam os maiores índices de acerto. CONCLUSÕES: o encaminhamento de pacientes portadores de AVBEH para centros de referências no Brasil ainda é efetuado tardiamente, provavelmente pela falta de esclarecimento dos médicos de atenção primária, aliada às dificuldades burocráticas e tecnológicas. A experiência da Inglaterra em relação ao programa "Alerta Amarelo", permitiu que o número de crianças encaminhadas para tratamento cirúrgico antes dos 60 dias de vida aumentasse significativamente. Entre os métodos complementares, a colangiografia por RM, a US e a biópsia hepática deverão ser utilizados, dependendo dos recursos tecnológicos das unidades de diagnóstico.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: to emphasize the importance of precocious diagnosis of extrahepatic biliary atresia and its direct relationship with the surgical re-establishment of the biliary flow before the second month of life. To discuss several complementary methods with the aim of selecting the ones that present better evidence, and avoiding delays in diagnosis and worse prognostic. SOURCE OF DATA: bibliographical researching regarding the period of 1985-2001, in Medline and MdConsult, using the following key words: neo-natal cholestasis; extrahepatic biliary atresia; neo-natal hepatitis. National and foreign articles were also selected based on the bibliography of consulted publications, and when necessary, for better understanding of the theme, opinions emitted in theses and textbooks were referred. SUMMARY OF THE FINDINGS: the revision of the consulted bibliography led to the assumption that early diagnosis of EHBA and surgical treatment to reestablish the biliary flow up to 60 days of life are fundamental in order to achieve good results. Among several complementary methods of diagnosis, cholangiography by MR, US and the hepatic biopsy are the ones that provide the largest success indexes. CONCLUSIONS: the referring of patients bearers of EHBA to centers of references in Brazil, is still made tardily, probably due to lack of enlightenment of the doctors of primary attention, allied to bureaucratic and technological difficulties. The experience in England in relation to the "Yellow Alert" program, allowed that the number of children referred to surgical treatment before the 60 days of life increased significantly. Among the complementary methods, the MR cholangiography, ultrasonography and hepatic biopsy should be used, depending on the technological resources of the diagnosis units.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: estabelecer a incidência de cólica no lactente e seus determinantes. MÉTODOS: entre maio e julho de 1999, a equipe de pesquisa visitou, diariamente, as três principais maternidades da cidade de Pelotas, RS, e todas as mulheres, após o parto, foram entrevistadas, e seus filhos acompanhados aos três meses. Definiu-se a criança com cólica conforme proposto por Wessel. Os possíveis fatores de risco avaliados foram: classe social, escolaridade materna, idade dos pais, tipo e tempo de relacionamento do casal, alterações no relacionamento na gestação, tipo de parto, história reprodutiva, qualidade do pré-natal, experiência anterior de aborto, natimorto ou recém-nascido prévio doente, sexo e tipo de alimentação do lactente. Realizou-se o teste do qui-quadrado para comparações entre proporções e análise multivariada através de regressão logística não condicional. RESULTADOS: conseguiu-se acompanhar 1.086 crianças das 1.195 identificadas. Na visita aos três meses, a incidência de cólica referida pela mãe foi de 80,1%. Entretanto, apenas 16,3% tinham apresentado cólica de acordo com os critérios de Wessel. Após a análise multivariada, as associações que permaneceram no modelo com desfecho de cólica foram: escolaridade materna, cesariana, idade paterna e amamentação. Mesmo após ajuste para fatores de confusão, as crianças desmamadas tiveram uma chance 1,86 vez maior de ter cólica do que aquelas ainda amamentadas (IC 95% 1,25-2,77). CONCLUSÃO: a maioria das mães não reconheceu corretamente a ocorrência de cólica de acordo com os critérios adotados. O aleitamento materno foi o principal fator de proteção contra o desenvolvimento de cólica.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: to assess the incidence of infantile colic and its determinants. METHOTDS: between May and July 1999, the research team performed daily visits to the three main maternities of Pelotas. All women were interviewed after the delivery and their infants were targeted for follow-up at three months. Colic was defined according to Wessel. The following risk factors were evaluated: social class, mother's educational level, parents' age, parents' divorce, changes in the parents' relationship during pregnancy, type of delivery, reproductive history, quality of prenatal care, previous abortion, previous stillbirths, previous newborn with health problems, gender, and infant's feeding pattern. Chi-square test was used to compare proportions and conditional logistic regression was applied in the multivariate model. RESULTS: we managed to follow 1,086 of the 1,195 infants. At the three months visit, 80.1% of the mothers reported that their infants had had colic. On the other hand, only 16.3% was considered as having colic according to Wessel criteria. Mother's educational level, father's age, type of delivery and breast-feeding duration remained in the multivariate model. Even after controlling for possible-confounding factors, the chances of having colic was 1.86 times higher among non-breastfed infants than among breastfed infants. CONCLUSION: most mothers misclassify the occurrence of colic. Breastfeeding is the main protective factor.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: avaliar a prevalência de alterações auditivas em recém-nascidos de muito baixo peso, na unidade de tratamento intensivo neonatal do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, e estudar as variáveis que possam estar relacionadas com as alterações da acuidade auditiva. MÉTODOS: foi realizado um estudo transversal que incluiu todos os recém-nascidos de muito baixo peso admitidos na unidade de tratamento intensivo neonatal do Hospital de Clínicas de Porto Alegre, no período de 1º de setembro de 2000 a 31 de janeiro de 2002. Todos os pacientes foram submetidos ao exame de otoemissão acústica evocada por produto de distorção, no momento da alta hospitalar. O exame foi repetido em 30 dias, quando havia alteração no primeiro exame. Quando o paciente apresentava o exame de otoemissão acústica alterada em duas ocasiões, era realizada a audiometria de tronco cerebral, considerada alterada a partir de 35 dB NA. RESULTADOS: foram estudados 96 recém-nascidos. Seis tiveram tanto o exame de otoemissão acústica quanto a audiometria de tronco cerebral alterados. A média da idade gestacional foi de 31,5 ± 2,6 semanas, o peso de nascimento variou de 640 a 1.500g, e 57,3% dos pacientes eram do sexo feminino. A idade gestacional e o índice de Apgar no 5º minuto foram inferiores no grupo otoemissão acústica e audiometria de tronco cerebral alterados em relação aos demais grupos, atingindo significância limítrofe. CONCLUSÕES: a prevalência de perda auditiva nos recém-nascidos de muito baixo peso da unidade de tratamento intensivo neonatal do Hospital de Clínicas de Porto Alegre foi de 6,3%, tendo sido observadas associações de significância limítrofe com idade gestacional e índice de Apgar no 5º minuto.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: to evaluate the prevalence of hearing alterations in very low birth weight patients in the Neonatal Intensive Care Unit of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre and to study the variables that can be related to alterations of the hearing acuity. METHODS:A transversal study was carried out. The study included all very low birth weight neonates admitted to the Neonatal Intensive Care Unit of the Hospital de Clínicas de Porto Alegre from September 1, 2000 to January 31, 2002. All patients were submitted to distortion product otoacoustic emission tests at hospital discharge. When the test showed alterations, it was repeated 30 days later. However, when the same patient presented otoacoustic emission alterations in both tests, he/she was submitted to the auditory brain response testing. The result of this test was considered abnormal from 35 dB NA. RESULTS: we studied 96 neonates. Six children presented alteration in the distortion product otoacoustic emission test as well as in the auditory brain response test. Children's mean age was 31.5 ± 2.6 weeks, their birthweight was between 640 g and 1,500 g, and 57.3% of the patients were female. The gestational age and the Apgar score of 5 minutes were inferior in the group presenting abnormal results of otoacoustic emission and auditory brain response tests compared to the other groups, reaching bordering significance. All the remaining aspects investigated did not present any statistically significant difference. CONCLUSIONS: the prevalence of hearing loss in the very low birth weight neonates cared for at the Neonatal Intensive Care Unit of the HCPA was 6.3%, and bordering significance associations related to gestational age and 5 minutes Apgar score were observed.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: avaliar a prevalência e fatores associados aos defeitos de fechamento do tubo neural em recém-nascidos vivos e natimortos, na maternidade do Hospital das Clínicas da UFMG, entre 01/08/1990 e 31/07/2000. MÉTODOS: trata-se de trabalho descritivo, baseado em banco de dados, seguindo normas do Estudo Colaborativo Latino-Americano de Malformações Congênitas (ECLAMC). São confeccionadas fichas dos recém-nascidos vivos e natimortos com anomalias congênitas, com descrição morfológica, resultados de necropsia, exames complementares, história familiar, social, da gravidez, e outros dados clínicos. Cada recém-nascido vivo malformado dá origem a um controle, do mesmo sexo, sem malformações. Os recém-nascidos vivos e natimortos com defeitos de fechamento do tubo neural, no período, foram classificados de acordo com o defeito apresentado e com a presença ou ausência de outros defeitos associados. Foram comparados sexo, peso, idade e paridade materna com os demais recém-nascidos vivos e natimortos do período. A análise estatística utilizou o programa Epi-Info 6.0. RESULTADOS: a prevalência dos defeitos de fechamento do tubo neural foi de 4,73:1.000 partos (89:18.807), tendo sido maior entre os natimortos (23,7:1.000) que entre os recém-nascidos vivos (4,16:1.000), p<0,001. Os defeitos de fechamento do tubo neural foram mais freqüentes entre os recém-nascidos vivos de baixo peso (<2.500g), p<0,001, e menos freqüentes entre os filhos de multíparas (> 3 gestações), p=0,007. Não houve associação com sexo ou idade materna. Entre os natimortos não houve associação com sexo, peso, paridade ou idade materna. Os defeitos de fechamento do tubo neural mais freqüentes foram mielomeningocele (47,2%), anencefalia (26,9%) e encefalocele (16,9%). Os defeitos se encontravam como anomalia isolada em 71,1% dos recém-nascidos vivos e 38,5% dos natimortos; faziam parte de uma síndrome em 9,2% dos recém-nascidos vivos e em 7,7% dos natimortos. CONCLUSÃO: a prevalência dos defeitos de fechamento do tubo neural foi maior do que a descrita na literatura internacional e na literatura latino-americana.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: to evaluate the prevalence and factors associated to neural tube defects in liveborn and stillborn infants delivered at the Hospital das Clínicas, UFMG, from January 8, 1999 to July 31, 2000. METHODS: this is a descriptive study, based on a database, according to the Latin-American Collaborative Study of Congenital Malformation (ECLAMC) rules. Reports on liveborn and stillborn infants with congenital anomalies were prepared including information about morphological description, necropsy results, complementary exams, family, social and pregnancy histories and other clinical data. Each malformed liveborn infant originated a control of the same sex, without malformations. The liveborn and stillborn infants with neural tube defects delivered during that period were classified according to their defect and the presence or absence of associated defects. The liveborn and stillborn infants with neural tube defects were compared to newborns without neural tube defects according to their weight and sex and their mother's age and parity. Epi-Info 6.0 Program was used for the statistical analysis of the results. RESULTS: the prevalence of neural tube defects was 4.73 to 1,000 deliveries (89:18,807); it was significantly higher among stillborn infants (23.7:1,000) than among liveborn infants (4.16:1,000), p < 0.001. Neural tube defects were more often found among low weight liveborn infants (< 2,500 g), p < 0.001 and less frequently among women who had had more than three gestations, p = 0.007. No association was found regarding newborn's sex or maternal age. There was no association with newborn's sex and weight, maternal parity or age among stillborn infants. The most common neural tube defects were myelomeningocele (47.2%), anencephaly (26.9%) and encephalocele (16.9%). The defects were found as isolated anomalies in 71.1% of the liveborn and 38.5% of the stillborn infants; they were part of a syndrome in 9.2% (liveborn) and 7.7% (stillborn). CONCLUSIONS: the neural tube defect prevalence found in this study was higher than the one described in international and Latin-American literature.

Resumo em Português:

OBJETIVO: analisar criticamente o aumento da incidência de hidrocefalia na Maternidade do CAISM - UNICAMP, identificando o(s) fator(es) que podem explicar esse aumento. CASUÍSTICA E MÉTODOS: estudou-se os portadores de hidrocefalia nascidos no CAISM, no período de setembro de 1987 a dezembro de 1998, exceto as hidrocefalias secundárias a defeito de fechamento de tubo neural. Os dados foram coletados a partir dos arquivos do Programa de Genética Perinatal-CAISM, incluindo as fichas ECLAMC e as do Ambulatório de Genética Perinatal, além de prontuários médicos hospitalares dos recém-nascidos e/ou de suas mães. As hidrocefalias foram classificadas em quatro grupos clinicamente distintos. As incidências das hidrocefalias e suas tendências foram estudadas a partir do teste de tendência de Cochran-Armitage. RESULTADOS: foram registrados 111 recém-nascidos portadores de hidrocefalia (3,16/1.000 nascimentos). A incidência anual das hidrocefalias mostra uma tendência em aumento significativa (p = 0,001), que se acentuou após 1992. Dos 4 subgrupos de hidrocefalias (isoladas, associadas a infecção, associadas a síndromes dismórficas e associadas a defeitos múltiplos), apenas entre as isoladas foi observada tendência em aumento significativa (p = 0,001). A maioria, 85% (94/111), das hidrocefalias registradas no período tinha diagnóstico pré-natal, e dessas, em 66% identificou-se um encaminhamento para o CAISM devido a tal diagnóstico. CONCLUSÕES: o presente estudo sugere fortemente que a tendência em aumento das hidrocefalias no CAISM está associada ao diagnóstico ultra-sonográfico pré-natal e conseqüente encaminhamento preferencial desses casos para o CAISM, dada a sua condição de hospital de referência na região. Dentre os grupos clínicos de hidrocefalia, a tendência em aumento se verifica especialmente no grupo, etiologicamente heterogêneo, das hidrocefalias isoladas.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: to investigate the increasing incidence of hydrocephaly at the Hospital CAISM-UNICAMP and to identify its probable causes. METHODS: all children with hydrocephaly delivered at CAISM from September 1987 to December 1998 were studied. Those children presenting hydrocephaly due to neural tube defects were excluded. Data were collected from medical records of the Perinatal Genetics Sector (CAISM). Hydrocephaly incidence and statistical trend were analyzed using the Cochran-Armitage test. RESULTS: during the study, 111 infants with hydrocephaly (3.16/1,000 births) were identified. The annual incidence shows a significant increasing trend of hydrocephaly cases (p = 0.001). This phenomenon has been more evident since 1992. After classifying hydrocephaly in four subgroups (i.e., isolated hydrocephaly, hydrocephaly associated with congenital infection, syndromic hydrocephaly, and hydrocephaly associated with multiple defects), only isolated hydrocephaly cases show a significant increasing trend (p = 0.001). Ultrasonographic prenatal diagnosis was performed in most hydrocephaly cases (85%, 94/111). In this group, 66% of the cases were transferred to CAISM because of the diagnosis of hydrocephaly. CONCLUSION: the present study strongly suggests that the increasing trend of hydrocephaly at CAISM might be related to the ultrasonography prenatal diagnosis. The subsequent referral of these cases to CAISM is due to the fact that this center is located in a Reference Hospital. Finally, among the hydrocephaly clinic groups, the increasing trend is specially observed in the etiological heterogeneous group of isolated hydrocephaly.

Resumo em Português:

OBJETIVOS: avaliar as características epidemiológicas, clínicas e laboratoriais de pacientes com síndrome de Down e infecções recorrentes e/ou graves, bem como avaliar a presença de imunodeficiência nesta população. MÉTODOS: foram avaliados, através de protocolo epidemiológico, clínico e laboratorial, incluindo aspectos imunológicos, pacientes com diagnóstico de síndrome de Down, através de estudo cromossômico, com queixa de infecções recorrentes e/ou graves, acompanhados no Ambulatório de Alergia e Imunologia do Departamento de Pediatria da FMUSP, no período de 1990 a 1999. RESULTADOS: a distribuição entre sexos foi 1,6M : 1F, com idade variando entre um ano e 12 anos e 10 meses (média de 2a7m). Do total de 45 casos avaliados, 40 referiam infecções recorrentes, e cinco, sepse. Dos pacientes com infecções recorrentes, 31 preenchiam os critérios adotados de infecção de repetição, sendo as pneumonias e as rinofaringites as infecções mais referidas. Cardiopatias foram encontradas em 62,2% dos casos, sendo mais prevalentes nas crianças com pneumonias de repetição. Quanto aos parâmetros imunológicos, encontrou-se dois casos com deficiência de IgG2, dois com baixo número de linfócitos CD4+, e outros dois com redução de resposta proliferativa a mitógenos. Cinco casos apresentaram redução da atividade de células NK. Soropositividade para citomegalovírus foi encontrada em 22 de 36 casos avaliados (61,1%). CONCLUSÃO: embora os dados aqui relatados sejam específicos para esta população, ressaltam a necessidade da pesquisa de imunodeficiência em pacientes com síndrome de Down que mantenham processos infecciosos após o adequado controle das patologias associadas.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: to evaluate epidemiological, clinical and laboratorial aspects of patients with Down syndrome, who present recurrent and/or severe infections, as well as to evaluate the presence of immunodeficiency in this population. METHODS: patients with Down syndrome diagnosed by chromosome analysis with recurrent and/or severe infections, followed at the Allergy and Immunology Unit of Children's Institute from 1990 to 1999, were submitted to an epidemiological, clinical and laboratorial protocol, including immunological aspects.| RESULTS: sex distribution was 1.6 M:1 F, with age ranging from 1 to 12 years and 10 months (average = 2y7m). Forty patients reported recurrent infections and five, sepsis. Out of all patients with recurrent infection, 31 fulfilled the repeated infection criteria, with pneumonia and rhinopharyngitis as the most common infections. Congenital heart diseases were found in 62.2% of cases, more frequent in the repeated pneumonia group. Immunological evaluation showed two cases with IgG2 deficiency, two with low lymphocytes CD4+ count, and two cases with reduced blastogenic response to mitogens. Five cases had reduced NK cells function. Seropositivity for CMV was found in 22 of 36 cases analyzed (61.1%). CONCLUSIONS: although the data found in this study are valid for this specific population, the authors point out the necessity of the immunodeficiency research in Down syndrome patients with maintenance of infection besides the appropriated control of associated diseases.

Resumo em Português:

OBJETIVO: determinar a sobrevida das crianças com leucemia linfocítica aguda tratadas no Hospital São Lucas da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul, nos últimos 10 anos. Avaliar os fatores de risco tradicionalmente conhecidos e comparar os resultados dos protocolos de tratamento Berlim-Frankfurt-Munique versões 90 e 95 entre si. MÉTODOS: estudo de coorte mista em crianças com idade entre 0 e 15 anos tratadas com o protocolo Berlim-Frankfurt-Munique, versões 90 e 95, nos últimos 10 anos, no Hospital São Lucas da Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul. As informações foram obtidas do prontuário médico. Verificou-se a ocorrência de óbito nos pacientes estudados, sendo realizadas curvas de sobrevida pelo método de Kaplan-Meier. O efeito conjunto dos fatores de prognóstico foi avaliado pelo modelo de regressão multivariável de Cox. RESULTADOS: foram incluídos 63 pacientes, cuja média de idade (± desvio padrão) foi de 6,3 ± 4,2 anos. Trinta e cinco pacientes (55,6%) eram do gênero feminino. A probabilidade estimada de sobrevida livre de doença (± erro padrão) em 5 anos foi de 50,8 ± 7,2% para todos os pacientes estudados, sendo de 77,7 ± 9,9% para o risco básico, 41,3 ± 15,4% para o risco intermediário e 39,3 ± 13,7% para o alto risco. CONCLUSÕES: a probabilidade estimada de sobrevida situou-se abaixo dos resultados obtidos em países desenvolvidos. O grupo de crianças com risco básico, entretanto, obteve melhor prognóstico, mas o número restrito de casos não permite conclusões definitivas.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: to determine the survival rate of children with acute lymphoblastic leukemia treated in Hospital São Lucas - Pontifícia Universidade Católica - Rio Grande do Sul during the past 10 years. To evaluate well known prognostic factors and to compare results of BFM 90 and 95 trials. METHODS: mixed cohort study of 0 to 15-years-old children treated with BFM 90 and 95 trials during the past 10 years at Hospital São Lucas - Pontifícia Universidade Católica - Rio Grande do Sul. Data were obtained from medical records. The occurrence of death was described by Kaplan-Meier survival curves. The overall effect of the prognostic factors was evaluated using the Cox's multivariate model. RESULTS: sixty three patients, whose mean age ( standard-deviation) was 6.3 4.2 years, were included. Thirty five patients (55.6%) were female. The estimated probability of relapse free survival at 5 years ( standard-error) was 50.8 7.2% for all patients, with 77.7 9.9% in the standard risk group, 41.3 15.4% in the intermediate risk group, and 39.3 13.7% in high risk group. CONCLUSIONS: the estimated probability of relapse free survival was below the results in developed countries. However the standard risk group obtained better prognostic but the small number of the cases doesn't allow permanent conclusions.

Resumo em Português:

OBJETIVO: avaliar as formas de apresentação clínica da enterocolite necrosante neonatal e os fatores associados à doença. MÉTODOS: estudo retrospectivo dos casos de enterocolite necrosante neonatal (ECN) (n = 56) ocorridos na UTI Neonatal Lagoa, entre dezembro de 1986 e julho de 1992. O diagnóstico e estadiamento da doença seguiram o critério de Bell modificado. Foram avaliados o diagnóstico e a evolução de todos os casos. Posteriormente, foram selecionados os casos de enterocolite grau II e III (n =44) e comparados com um grupo controle (n = 44), selecionado pelo peso de nascimento (± 250g) e época de internação (± 2 semanas). Para a análise estatística, foi considerado significante p < 0,05. RESULTADOS: dos 2.447 recém-natos internados na UTI, 56 (2,3%) evoluíram com enterocolite. O peso médio dos pacientes foi de 1.908,5 g; a idade gestacional média, de 35 semanas e um dia; a idade média do diagnóstico foi de 10,7 dias; 51 (91,1%) pacientes foram alimentados anteriormente ao diagnóstico; 18 (32,1%) necessitaram de cirurgia de urgência; em 9 (16,9%) as hemoculturas foram positivas; 10 (17,8%) pacientes faleceram. Observaram-se quatro padrões evolutivos da doença: aguda fulminante, aguda com pneumatose, insidiosa e suspeita. Comparativamente ao grupo controle, três fatores associaram-se significativamente à enterocolite: apnéia (p = 0,045), a progressão rápida da dieta (acima de 20 ml/kg/dia) (p = 0,048), e a presença de agente infeccioso (p = 0,000). CONCLUSÕES: os fatores associados significativamente à enterocolite foram a ocorrência de apnéia, a progressão rápida da dieta e a identificação do agente infeccioso.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: to evaluate the features of clinical presentation of neonatal necrotizing enterocolitis and its associated factors. METHODS: retrospective study of the cases of neonatal necrotizing enterocolitis (n = 56) diagnosed at Neonatal Intensive Care Unit Lagoa (NICU), between December 1986 and July 1992. Diagnosis and stages of the disease followed the modified Bell's criteria. Diagnosis and follow-up of all cases were evaluated. The cases of enterocolitis - degrees II and III (n = 44) - were subsequently selected and compared to a case-control group (n = 44), selected according to birthweight ( 250 g) and hospitalization period ( 2 weeks). The statistically significant analysis was considered as p < 0.05. RESULTS: out of 2,447 newborns admitted to the NICU, 56 (2.3%) presented enterocolitis. Mean weight was 1908.5 g; mean gestational age was 35 weeks and 1 day; mean period for diagnosis was 10.7 days; 51 (91.1%) patients were fed before diagnosis; 18 (32.1%) needed urgent surgery; nine (16.9%) hemocultures were positive; 10 (17.8%) patients died. Four clinical standards were observed: fulminant, acute with pneumatosis, insidious and suspect. Comparatively to the case-control group, three factors were significantly associated with enterocolitis: apnea (p = 0.045), rapid increase of food intake (< 20 ml/kg/day) - (p = 0.048) and presence of infectious agent (p = 0.000). CONCLUSIONS: significant factors associated with enterocolitis were occurrence of apnea, rapid increase of food intake and identification of the infectious agent.

Resumo em Português:

OBJETIVO: determinar a freqüência de deficiência da proteína C (PC), proteína S (PS) e antitrombina (AT) e das mutações fator V Leiden (FVL), G20210A, no gene da protrombina (PTR), e C677T da metileno-tetraidrofolato redutase (MTFR) em crianças e adolescentes com trombose da veia porta (TVP), e definir o padrão hereditário de uma eventual deficiência. MÉTODOS: durante o período de dois anos, foi investigada a presença de distúrbios trombofílicos em 14 crianças e adolescentes (grupo 1) com TVP, seus pais (grupo 2, n = 25) e dois grupos controles constituídos, o primeiro, por crianças e adolescentes sem hepatopatia, pareados por idade com as crianças do grupo 1 (n = 28), e o outro, por pacientes com cirrose (n = 24). Os pacientes com TVP foram investigados do ponto de vista clínico, laboratorial, endoscópico e com biópsia de fígado. O diagnóstico da trombose foi realizado por ultra-sonografia abdominal com Doppler e/ou estudo angiográfico. RESULTADOS: a freqüência da deficiência de PC, PS e AT nos pacientes com TVP foi de 6/14 (42,9%) (p < 0,05 versus controles sem hepatopatia), 3/14 (21,4%) (p > 0,05) e 1/14 (7,1%) (p > 0,05), respectivamente. Nos pacientes com cirrose, a freqüência da deficiência de PC, PS e AT foi de 14/24 (58,3%), 7/24 (29,2%) e 11/24 (45,8%), respectivamente (p < 0,05 versus controles sem hepatopatia). A deficiência dessas proteínas não foi identificada nos pais dos pacientes com TVP e em nenhum controle sem hepatopatia. A mutação G20210A da PTR foi identificada em um paciente com TVP e em um controle sem hepatopatia (p = 0,999). A mutação C677T da MTFR foi observada na forma homozigótica, em 3/14 (21,4%) dos pacientes com TVP, e em 5/28 (17,9%) controles (p = 0,356). Em nenhum paciente ou controle sem hepatopatia, foi identificado o FVL. CONCLUSÕES: metade das crianças e adolescentes com TVP apresentou deficiência de uma ou mais proteínas inibidoras da coagulação, principalmente da proteína C, mas esta deficiência não parece ser de origem genética. Os distúrbios trombofílicos hereditários não representaram papel importante como causa da TVP nas crianças e adolescentes. Nos pacientes cirróticos, houve maior freqüência de deficiência das proteínas na presença de doença de maior intensidade.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: to determine the frequency of protein C, protein S and antithrombin deficiency, and factor V Leiden, prothrombin G20210A, and methylenetetrahydrofolate reductase C677T mutations in children and adolescents with portal vein thrombosis, as well as assessing the hereditary character of this disorders. METHODS: a two-year study was carried out to determine the frequency of thrombophilic disorders in children and adolescents with portal vein thrombosis (n = 14), their parents (n = 24), and two control groups, one age-matched children and adolescents free of liver disease (n = 28) and another group with cirrhosis (n = 24). The portal vein thrombosis patients were investigated by clinical and laboratory means, esophagogastroduodenal endoscopy and liver biopsies. The presence of portal vein thrombosis was assessed by Doppler ultrasonography and/or angiographic analysis. RESULTS: the frequency of protein C, protein S and antithrombin deficiency was 6/14 (42.9%) (p < 0.05 versus. controls), 3/14 (21.4%) (p > 0.05) and 1/14 (7.1%) (p > 0.05) of children and adolescents with portal vein thrombosis, respectively. The frequency of protein C, protein S and antithrombin deficiency in cirrhotic patients was 14/24 (58.3%), 7/24 (29.2%) and 11/24 (45.8%), respectively (p < 0.05 versus controls free of liver disease). None of the portal vein thrombosis parents or controls presented protein C, protein S or antithrombin deficiency. One portal vein thrombosis patient and one control (p = 0.999) presented prothrombin G20210A mutation. The homozygous form of methylenetetrahydrofolate reductase C677T mutation was observed in 3/14 (21.4%) patients with portal vein thrombosis and in 5/28 (17.9%) (p = 0.356) controls. None of the patients or controls presented the factor V Leiden. CONCLUSIONS: half of the children and adolescents with portal vein thrombosis presented deficiency of one or more coagulation inhibitor proteins, mainly protein C, but this deficiency does not seem to be an inherited condition. The hereditary prothrombotic disorders do not seem to play a vital role in thrombosis in patients with portal vein thrombosis of this study. In the cirrhotic patients, there was a higher frequency of protein deficiency when the disease was more intense.

Resumo em Português:

OBJETIVO: estudar as manifestações clínicas e radiológicas e o tratamento cirúrgico das duplicações pieloureterais sintomáticas na criança, especialmente com relação ao resultado das heminefrectomias polares superiores. MATERIAL E MÉTODOS: estudo prospectivo de observação num grupo de 15 pacientes pediátricos, tratados cirurgicamente, segundo um protocolo, com seguimento mínimo de 6 meses pós-operatórios. RESULTADOS: 93% dos pacientes se apresentaram, no primeiro ano de vida, por infecção urinária e/ou hidronefrose fetal. Heminefrectomia polar superior foi a cirurgia mais freqüente (80%). Todos os pacientes obtiveram melhora sintomática e radiológica após o procedimento, que não apresentou complicações significativas. As três crianças portadoras de refluxo vesicoureteral grave para o segmento superior da duplicação apresentaram refluxo sintomático para o coto ureteral no pós-operatório e sofreram ureterectomia distal. Nenhuma das crianças sem refluxo vesicoureteral pré-operatório necessitou de um segundo tempo cirúrgico. CONCLUSÕES: a heminefrectomia polar superior é um método seguro e eficaz para o tratamento das duplicações pieloureterais sintomáticas da criança. Em pacientes que não apresentam refluxo vesicoureteral associado, provavelmente será a única cirurgia necessária. No caso de pacientes portadores de refluxo vesicoureteral severo para o pólo superior de duplicação, poderá ser necessária ureterectomia distal posteriormente.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: to study clinical and radiological data and surgical treatment for symptomatic ureteral duplications in childhood, especially the results for superior polar heminephrectomies. METHODS: prospective observational study concerning 15 pediatric patients surgically treated following a protocol with a minimum follow-up of 6 months. RESULTS: 93% of the patients presented urinary infection and/or fetal hydronephrosis during their first year of life. These were the usual reasons for evaluation. Superior polar heminephrectomy was indicated for 80% of the patients, all of whom presented clinical and radiological improvement after the surgery. There were no significant complications. All children with severe vesicoureteral reflux to the duplicated superior pole presented symptomatic reflux to the stump after the surgery and were submitted to stumpectomy. None of the patients without preoperative reflux needed any other surgical procedure. CONCLUSIONS: superior polar heminephrectomy is safe and efficient in order to treat ureteral duplications in childhood. If the patient does not present vesicoureteral reflux this will probably be the only surgery needed. Most patients with reflux to the resected superior pole will need stumpectomy subsequently.

Resumo em Português:

OBJETIVO: comparar dois grupos de meninas em idade escolar, de diferentes extratos sociais, quanto à percepção e conhecimento sobre aleitamento materno. MÉTODOS: aplicou-se um questionário estruturado a todas as 346 meninas da 4ª à 8ª séries de duas escolas, uma particular, com alunos de alto poder aquisitivo (Escola A), e outra pública, com alunos de nível econômico-social baixo (Escola B). RESULTADOS: cerca de 90% das meninas relataram ter sido amamentadas, e mais de 98% já viram alguma mãe amamentando. Somente 14% das da Escola A e 26% da Escola B (p=0,01) ofereciam exclusivamente o seio ou o seio e mamadeira em suas brincadeiras com bonecas. Mais de 80% das meninas gostariam que seu parto fosse normal e de amamentar seu filho por mais de 6 meses, mas 46% das da Escola A e 32% da B teriam vergonha de amamentar em público. Cerca de 90% das meninas consideram o leite humano o melhor alimento para o bebê, porém apenas pequena parcela delas reconhece outras vantagens mais específicas. Menos de 1/3 delas optaria pelo aleitamento exclusivo e perto de 60% delas ofereceria chupeta para o nenê. CONCLUSÕES: as meninas de ambos extratos sociais sabem que o aleitamento materno é a melhor dieta de um recém-nascido, porém desconhecem vantagens específicas. O aleitamento materno exclusivo não está incorporado no conhecimento da maioria dessas meninas, já que foram consideradas como práticas adequadas o oferecimento de água, chá, sucos e chupeta. O ensino do aleitamento nas escolas deve enfatizar esses conceitos.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVE: to compare two groups of school age girls from different social strata were compared in terms of their perception and knowledge about breastfeeding. METHODS: a structured questionnaire was applied to all 346 4th to 8th grade girls attending two schools, a private one, whose students belonged to the upper class (School A), and a public one, whose students belonged to the lower class (School B). RESULTS: about 90% of the girls reported having been breastfed and more than 98% had seen a mother breastfeeding. Only 14% of girls from School A and 26% from School B (p = 0.01) exclusively offered their breast or their breast and a bottle when playing with dolls. More than 80% of the girls stated that they would like to have a normal delivery and to breast-feed their child for more than 6 months, but 46% of the girls from School A and 32% from School B stated that they would be ashamed to breastfeed in public. About 90% of the girls considered human milk to be the best food for the baby, but only a small portion of them recognized other more specific advantages. Less than 1/3 would choose exclusive breastfeeding and about 60% would offer a pacifier to the baby. CONCLUSIONS: girls from both social strata are aware of the fact that breastfeeding is the best diet for a newborn baby, but are not aware of its specific advantages. Exclusive breastfeeding is not incorporated into the knowledge of most of these girls, since most of them consider offering water, tea, juices and a pacifier to be adequate practices. Teaching about breastfeeding at school should emphasize these concepts.

Resumo em Português:

OBJETIVO: descrever um caso de condrodisplasia puntiforme forma rizomélica e apresentar uma breve revisão da literatura. DESCRIÇÃO: os autores descrevem o caso de uma criança de 52 dias de vida que apresentava os principais aspectos da síndrome: micromelia rizomélica, fácies característica, dificuldade de sucção e medidas antropométricas inferiores aos índices esperados para a idade. Radiografias do esqueleto revelaram encurtamento umeral e femoral bilateral e calcificações puntiformes nas articulações dos ombros, quadris e joelhos. O paciente apresentava também malformação cardíaca, manifestação menos comum da síndrome. COMENTÁRIOS: a forma rizomélica da condrodisplasia puntiforme é rara, com 72 casos publicados até 1995. O prognóstico é reservado, com óbito geralmente no primeiro ano de vida. O caso apresentado foi diagnosticado com base em critérios clínicos e radiológicos, pela impossibilidade de pesquisa dos marcadores bioquímicos peculiares.

Resumo em Inglês:

OBJECTIVES: to report a case of rhizomelic chondrodysplasia punctata and present a brief literature review. DESCRIPTION: the authors report the case of a 52 days-old child presenting the main findings of the syndrom: rhizomelic micromelia, characteristic facies, suction difficulty and anthropometric measures below the expected indexes for his age. Skeletal radiographies showed humeri and femora shortening and calcific stippling on shoulders, hips and knees joints. The patient also presented heart malformation, a less common manifestation of the syndrom. COMMENTS: the rhizomelic form of chondrodysplasia punctata is rare, with only 72 cases reported until 1995. The prognosis is bad and death usually occurs within the first year of age. The case presented here was diagnosed based on clinical and radiological criteria, due to the impossibility of searching for the peculiar biochemical markers.