Resumo em Português:
OBJETIVO: A síndrome de Noonan é uma patologia de múltiplas anomalias congênitas e, dentre os achados clínicos, a diátese hemorrágica está incluída. O propósito deste estudo é determinar a freqüência de anormalidades hemostáticas nos pacientes afetados. MÉTODO: Nós estudamos 30 pacientes afetados pela síndrome quanto aos aspectos hematológicos que consistiu de tempo de sangramento, tempo de protrombina, tempo de tromboplastina parcial ativada, tempo de trombina, contagem de plaquetas e dosagem do fator de coagulação XI. RESULTADOS: Um resultado laboratorial anormal foi observado em 9 desses pacientes (30%). Apesar dos achados mais comuns terem sido as deficiências dos fatores de coagulação, especialmente do fator XI, também observamos anormalidades no número e na função plaquetária. CONCLUSÕES: Anormalidades hemostáticas são observadas com certa freqüência em pacientes com síndrome de Noonan (30% em nossa amostra). Enfatizamos, portanto, a importância de uma investigação hematológica mais detalhada nesses pacientes, especialmente antes da realização de um procedimento invasivo, o qual é requerido com certa freqüência na síndrome.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: Noonan syndrome is a multiple congenital anomaly syndrome, and bleeding diathesis is considered part of the clinical findings. The purpose of this study was to determine the frequency of hemostatic abnormalities in a group of Noonan syndrome patients. METHOD: We studied 30 patients with clinical diagnosis of Noonan syndrome regarding their hemostatic status consisting of bleeding time, prothrombin time, activated partial thromboplastin time and thrombin time tests, a platelet count, and a quantitative determination of factor XI. RESULTS: An abnormal laboratory result was observed in 9 patients (30%). Although coagulation-factor deficiencies, especially factor XI deficiency, were the most common hematological findings, we also observed abnormalities of platelet count and function in our screening. CONCLUSIONS: Hemostatic abnormalities are found with some frequency in Noonan syndrome patients (30% in our sample). Therefore, we emphasize the importance of a more extensive hematological investigation in these patients, especially prior to an invasive procedure, which is required with some frequency in this disorder.Resumo em Português:
ANTECEDENTES: A alimentação enteral é a modalidade preferida de suporte em pacientes graves com função digestiva aceitável porém incapazes de se alimentar por via oral, entretanto as vantagens da oferta contínua em contraste com a intermitente são rodeadas de controvérsias. Tendo como objetivo identificar os benefícios e as complicações destas técnicas, realizou-se um estudo prospectivo e controlado com casos pareados. PACIENTES E MÉTODOS: Vinte e oito pacientes consecutivos candidatos a alimentação enteral foram divididos em dois Grupos (n= 14), pareados segundo diagnóstico e índice APACHE II.Uma dieta polimérica comercial imuno-estimulante foi administrada por sonda nasogástrica e bomba de infusão na proporção de 25 kcal/kg/dia, em forma de bolo por uma hora a cada três horas (Grupo I), ou continuamente nas 24 horas (Grupo II), durante três dias. Os métodos incluiram antropometria, dosagens bioquímicas, registro de uso de drogas e outras terapêuticas, RX de tórax, circunferência abdominal, resíduo gástrico, e avaliação clínica e nutricional, efetuada no mínimo uma vez por dia. Os principais desfechos colimados neste estudo foram frequência de distensão abdominal e aspiração pulmonar, e capacidade de atingir a meta calórica pretendida. RESULTADOS: Quase metade da população total (46,4%) apresentou resíduos gástricos elevados em pelo menos uma ocasião, porém somente foi registrado um episódio confirmado de aspiração pulmonar (3,6%). Ambos os grupos padeceram de um número moderado de complicações, sem diferenças. O ganho de dieta no Grupo II foi maior no primeiro dia, porém no terceiro dia ambos os grupos exibiam déficits pequenos e semelhantes no ganho dietético, quando comparados com o volume prescrito. CONCLUSÕES: Ambas as modalidades de oferta permitiram a administração prática e eficiente da dieta, com freqüentes anormalidades registradas porém escassas complicações clinicamente significativas. Os dois grupos se comportaram analogamente, com poucas diferenças nos resultados, provavelmente devido à técnica meticulosa, monitorização cuidadosa, rígido pareamento dos pacientes, e volumes modestos da dieta empregados nas duas circunstâncias. Investigações subseqüentes deveriam ser elaboradas com populações, grupos diagnósticos e prescrições dietéticas adicionais, a fim de elucidar as diferenças entre estas modalidades de alimentação comumente usadas.Resumo em Inglês:
PURPOSE: Enteral alimentation is the preferred modality of support in critical patients who have acceptable digestive function and are unable to eat orally, but the advantages of continuous versus intermittent administration are surrounded by controversy. With the purpose of identifying the benefits and complications of each technique, a prospective controlled study with matched subjects was conducted. PATIENTS AND METHODS: Twenty-eight consecutive candidates for enteral feeding were divided into 2 groups (n = 14 each) that were matched for diagnosis and APACHE II score. A commercial immune-stimulating polymeric diet was administered via nasogastric tube by electronic pump in the proportion of 25 kcal/kg/day, either as a 1-hour bolus every 3 hours (Group I), or continuously for 24 hours (Group II), over a 3-day period. Anthropometrics, biochemical measurements, recording of administered drugs and other therapies, thorax X-ray, measurement of abdominal circumference, monitoring of gastric residue, and clinical and nutritional assessments were performed at least once daily. The principal measured outcomes of this protocol were frequency of abdominal distention and pulmonary aspiration, and efficacy in supplying the desired amount of nutrients. RESULTS: Nearly half of the total population (46.4%) exhibited high gastric residues on at least 1 occasion, but only 1 confirmed episode of pulmonary aspiration occurred (3.6%). Both groups displayed a moderate number of complications, without differences. Food input during the first day was greater in Group II (approximately 20% difference), but by the third day, both groups displayed similarly small deficits in total furnished volume of about 10%, when compared with the prescribed diet. CONCLUSIONS: Both administration modalities permitted practical and effective administration of the diet with frequent registered abnormalities but few clinically significant problems. The two groups were similar in this regard, without statistical differences, probably because of meticulous technique, careful monitoring, strict patient matching, and conservative amounts of diet employed in both situations. Further studies with additional populations, diagnostic groups, and dietetic prescriptions should be performed in order to elucidate the differences between these commonly used feeding modalities.Resumo em Português:
OBJETIVO: Avaliar a significância da medida da área formada pela projeção xerográfica de três pontos craniométricos relacionados ao processo mastóide, que são, o porion, o asterion e o mastoidale, na determinação do sexo em crânios humanos. MÉTODO: Foram utilizados 60 crânios, sendo 30 masculinos e 30 femininos. De cada crânio foi realizada uma xerocópia de cada lado sendo assinalados os pontos craniométricos para demarcação de um triângulo. Foram utilizados os valores em mm³ da área do triângulo de cada lado (D) e (E), e o valor correspondente ao somatório dessas duas medidas (T). RESULTADOS: A sobreposição dos valores da área direita (D) entre os crânios masculinos e femininos foi de 60%, dos valores da área esquerda (E) foi de 51,67% e dos valores da área total (T) foi de 36,67%. A análise da diferença dos valores, entre os sexos, mostrou ser significativa nas três áreas estudadas. No estudo da área total (T), preferida devido à assimetria entre os lados da crânio, o valor médio para os crânios masculinos foi 1505,32 mm², acima do valor máximo encontrado em crânios femininos. O valor médio para crânios femininos foi 1211,24 mm2, abaixo do valor mínimo encontrado em crânios masculinos. CONCLUSÕES: O trabalho mostra uma significativa diferença entre os valores nas três áreas de estudo, (D), (E) e (T). Os valores da área total (T) apresentam menor sobreposição entre os sexos devendo ser preferencialmente usados na determinação do sexo em crânios. Para a população em estudo, os valores da área total iguais ou superiores a 1447,40 mm² significam, com nível de confiança igual ou superior a 95%, pertencerem os crânios ao sexo masculino. Para os valores da área total iguais ou inferiores a 1260,36 mm², com nível de confiança igual ou superior a 95%, pertencem os crânios ao sexo feminino.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: The purpose of this study was to evaluate the significance for sex determination of the measurement of the area formed by the xerographic projection of 3 craniometric points related to the mastoid process: the porion, asterion, and mastoidale points. METHOD: Sixty skulls, 30 male and 30 female, were analyzed. A xerographic copy of each side of the skull was obtained. On each xerographic copy, the craniometric points were marked to demarcate a triangle. The area (mm²) of the demarcated triangle for each side of the skull (right (D) and left (E) sides) was determined, and the total value of these measures (T) was calculated. RESULTS: Concerning the right area of the male and female skulls, 60% of the values overlapped; for the left area, 51.67% overlapped, and for the total area, 36.67% overlapped. The analysis of the differences between the sexes in the areas studied was significant for the 3 areas. Regarding the total area, which is the preferred measurement because of the asymmetry between the sides of the skull, the value of the mean was 1505.32 mm² for male skulls, which was greater than the maximum value obtained in the female skulls. The value of the mean for female skulls was 1221.24 mm², less than the minimum value obtained for the male skulls. CONCLUSIONS: This study demonstrates a significant result in the 3 studied areas, (D), (E), and (T). The total area values show less overlapping of values between the sexes, and therefore can be used for sexing human skulls. For the population studied, values of the total area that were greater than or equal to 1447.40 mm² belonged to male crania (95% confidence). Values for this area that were less than or equal to 1260.36 mm² belonged to female crania (95% confidence).Resumo em Português:
OBJETIVO: Estudar quantitativamente células C de tireóides em ratos não isogênicos para determinar os possíveis efeitos da pinealectomia no número destas células e conseqüentemente na síntese e secreção de calcitonina. MÉTODO: Vinte ratos machos com peso de 200 a 300g foram utilizados no presente estudo. Um grupo de 10 animais foi pinealectomizado 50 dias antes do sacrifício. Os cortes de tireóide foram corados com calcitonina (DAKO Corporation) a diluição de 1:1500. O número de células C observado é expresso como número de células/cm². Os dados foram analisados pela análise de variância (ANOVA) e teste Mann-Whitney. RESULTADOS: O número de células C em animais pinealectomizados e normais variou de 489 a 2084 células/cm² e 227 a 1584 células/cm², respectivamente. CONCLUSÕES: Estes resultados mostraram diferenças consistentes (p<0,05) no número de células C após a pinealectomia quando comparada aos controles. Nós acreditamos que a pinealectomia aumenta o número de células C nas tireóides dos ratos.Resumo em Inglês:
PURPOSE: To study quantitatively C cells in the thyroids of non-isogenic rats to determine the possible effects of pinealectomy on the number of these cells, and consequently on the synthesis and secretion of calcitonin. METHODS: Twenty male rats of an outbred strain (200-300 g) were used in the present study. One group of 10 animals was pinealectomized 50 days prior to sacrifice. Thyroid tissue was stained for calcitonin (Dako Corporation) at a 1:1500 dilution. The number of C cells observed was expressed as number of cells/cm². Data were analyzed statistically by Mann-Whitney test. RESULTS: The number of C cells in pinealectomized and normal animals ranged from 489 to 2084 per cm² and 227 to 1584 per cm², respectively, a difference that was statistically significant (P <0.05). CONCLUSIONS: These results showed consistent differences in the number of C cells after pinealectomy when compared to controls. We believe that pinealectomy increases the number of C cells in the rat thyroid.Resumo em Português:
OBJETIVO: Realizar um modelo experimental de obstrução do ducto biliar que permita uma observação controlada das fases aguda e subaguda da colestase. MÉTODOS: Submeteram-se camundongos BALB/c, adultos, machos, a ligadura do ducto biliar (22 animais) ou a cirurgia-controle (10 animais). Quinze dias após a cirurgia, ou imediatamente após a morte do animal, foram observados os achados macroscópicos e realizado o estudo histológico do fígado, árvore biliar e pâncreas (haematoxylina-eosina e tricrômico de Masson). RESULTADOS: Vinte e quatro horas após cirurgia, todos os animais do grupo ligadura do ducto biliar apresentaram estado progressivo de mal estar. Todos apresentaram icterícia no peritônio parietal e visceral, fígado aumentado e congesto, dilatação acentuada da vesícula biliar e do ducto biliar comum. Os achados microscópicos incluíram: marcada dilatação e proliferação dos ductos biliares com acentuada deposição de colágeno, áreas freqüentes de necrose isquêmica de hepatócitos, microabcessos hepáticos e colangite purulenta. Animais do grupo cirurgia-controle não apresentaram alterações macro ou microscópicas. CONCLUSÃO: Este estudo conseguiu estabelecer um modelo experimental de indução de colestase, possibilitando a observação das lesões teciduais agudas e subagudas. Nossos resultados apontaram a necrose isquêmica dos hepatócitos como um importante fator contribuinte para o distúrbio hepático na colestase, sugerindo uma participação da isquemia funcional na lesão do tecido. Esse estudo também sugere o quadro infeccioso como causa determinante de morte.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: To establish a murine experimental model of bile duct obstruction that would enable controlled observations of the acute and subacute phases of cholestasis. METHODOLOGY: Adult male isogenic BALB/c mice underwent a bile duct ligation (22 animals) or a sham operation (10 animals). Fifteen days after surgery, or immediately after the animal's death, macroscopic findings were noted and histological study of the liver, biliary tree, and pancreas was performed (hematoxylin-eosin and Masson trichromic staining). RESULTS: Beginning 24 hours after surgery, all animals from the bile duct ligation group presented progressive generalized malaise. All animals presented jaundice in the parietal and visceral peritoneum, turgid and enlarged liver, and accentuated dilatation of gallbladder and common bile duct. Microscopic findings included marked dilatation and proliferation of bile ducts with accentuated collagen deposits, frequent areas of ischemic necrosis, hepatic microabscesses, and purulent cholangitis. Animals from the sham operation group presented no alterations. CONCLUSION: We established a murine experimental model of induced cholestasis, which made it possible to study acute and subacute tissue lesions. Our data suggests that in cholestasis, hepatic functional ischemia plays an important role in inducing hepatic lesions, and it also suggests that the infectious process is an important factor in morbidity and mortality.Resumo em Português:
Os linfomas não Hodgkin da infância, incluindo os linfomas de Burkitt e Burkitt-like são raros em lactentes. Um caso de linfoma não Hodgkin B em uma lactente de 13 meses de idade é descrito. Ao diagnóstico a paciente apresentava extenso comprometimento abdominal associado à ascite, derrame pleural e síndrome de lise tumoral. A análise imunofenotípica mostrou um fenótipo compatível com células linfóides oriundas do centro germinativo e a origem clonal dessas células foi demonstrada por reação em cadeia da polimerase. Não foi demonstrada associação do linfoma com infecção pelo vírus Epstein-Barr e/ou virus da imunodeficiência adquirida. O caso apresentado enfatiza a necessidade de considerar o diagnóstico de linfoma mesmo em lactentes.Resumo em Inglês:
Childhood non-Hodgkin's lymphomas, including Burkitt and Burkitt-like, are rarely diagnosed in infants. A case of B-cell lymphoma in a 13-month-old girl with extensive abdominal disease, ascites, pleural effusion, and tumor lysis syndrome is reported. Phenotypic analysis showed a germinal center B-cell phenotype, and a B-cell clonality was confirmed by polymerase chain reaction. There was no evidence of Epstein-Barr and HIV infection. The case herein reported emphasizes the need for considering the diagnosis of lymphoma even in very young children.Resumo em Português:
Abscesso de ligamento falciforme é raro. É relatado um caso de um homem de 65 anos que apresentou dor no quadrante superior direito do abdome, plenitude pós-prandial e febre. A tomografia computadorizada revelou uma massa cilíndrica no abdome anterior que causou suspeita de abscesso hepático. Na cirurgia laparoscópica, um abscesso de ligamento falciforme foi encontrado e drenado. Dois meses depois, o paciente desenvolveu recidiva do abscesso secundário a colecistite aguda calculosa. Drenagem do abscesso e colecistectomia foram realizados. A presença de dor no quadrante superior direito, febre, leucocitose e abaulamento no abdome ântero-superior deve causar suspeita dessa patologia. Seu tratamento consiste de drenagem do abscesso.Resumo em Inglês:
Falciform ligament abscess is rare. We report a case of a 65-year-old man who presented with right upper quadrant abdominal pain, postprandial fullness, and fever. Computed tomography disclosed a cylindrical mass in the anterior abdomen that aroused suspicion of a hepatic abscess. At laparoscopic surgery, an abscess of the falciform ligament was found and drained. Two months later, the patient developed recurrence of the abscess secondary to acute calculous cholecystitis. Abscess drainage and cholecystectomy were performed. The presence of right uppper quadrant abdominal pain, epigastric tenderness, fever, leukocytosis, and a mass in the anterior abdomen should arouse suspicion of falciform ligament abscess. Its treatment consists of abscess drainage.Resumo em Português:
Os diversos estudos de seguimento de crianças hospitalizadas por bronquiolite pelo virus sincicial respiratório demonstram, em média, 50% de chance de evoluir com novos episódios de chiado no peito. Apesar desta constatação, não foi estabelecida a relação entre a bronquiolite pelo virus sincicial respiratório e a recorrência dos episódios de chiado. A primeira hipótese é de que o indivíduo poderia ter uma predisposição para a repetição do quadro de chiado e também para a própria bronquiolite como manifestação da infecção pelo virus sincicial respiratório. O vírus seria um marcador desta condição. Esta predisposição pode estar relacionada a uma hipersensibilidade a alérgenos comuns (atopia), hiper-reatividade a estímulos não específicos ou alguma alteração pulmonar anátomo-fisiológica presentes antes da bronquiolite. Outra hipótese é a de que o virus sincicial respiratório é o responsável por esta evolução. Durante um episódio de bronquiolite, a lesão da mucosa respiratória decorrente do intenso processo inflamatório, principalmente nos quadros mais graves, facilitaria a sensibilização para outros alérgenos ou provocaria uma exposição de receptores para irritantes, resultando nos quadros de chiado recorrentes. Nesta revisão, os autores analisam as pesquisas que sustentam essas hipóteses com o objetivo de sistematizar o conhecimento sobre este assunto e apresentá-lo de forma organizada, como uma contribuição à compreensão da recorrência dos episódios de chiado.Resumo em Inglês:
Various follow-up studies of children hospitalized with bronchiolitis caused by respiratory syncytial virus have demonstrated that a significant proportion of infants (50%) have recurrent wheezing during childhood. Nevertheless, the relationship between these two entities, if any, has not been established. In order to explain this observation, several hypotheses have been proposed. The first suggests that some children could have an individual predisposition to bronchiolitis caused by respiratory syncytial virus and recurrent wheezing. The virus could be a marker of this condition, and the individual predisposition could in turn be related to an individual hypersensitivity to common allergens (atopy), airway hyperreactivity, or to some disorder related to pulmonary anatomy or physiology that was present before the acute episode of bronchiolitis. Another hypothesis proposes that respiratory syncytial virus could be directly responsible for recurrent wheezing. During an episode of bronchiolitis, the damage in the airway mucosa caused by the vital inflammatory response to infection contributes to sensitivity to other allergens or exposes irritant receptors, resulting in recurrent wheezing. For this review, we analyzed the studies that discuss these hypotheses with the purpose of clarifying the mechanisms for the important issue of recurrent wheezing in childhood.Resumo em Português:
O aleitamento materno é o modo natural e seguro de alimentação para a criança pequena, proporcionando vantagens nutricionais, imunológicas, psicológicas e econômicas reconhecidas e inquestionáveis. Estas qualidades adquirem relevo especial em se tratando de recém-nascidos pré-termo, por sua maior vulnerabilidade. Apesar de altamente desejável, observa-se, de modo geral, baixa incidência de êxito na amamentação de prematuros, especialmente em unidade neonatais de risco. Há evidências de que uma postura hospitalar favorável, com apoio de uma equipe multiprofissional, torne possível o aleitamento nestas crianças. Neste artigo, os autores apresentam uma revisão atualizada sobre os componentes do leite humano e suas características únicas, bem como descrevem aspectos que tornam o leite materno particularmente adequado para a alimentação do recém-nascido prematuro.Resumo em Inglês:
Breastfeeding is the natural and safe way of feeding small infants, providing nutritional, immunological, psychological and economic recognized and unquestionable advantages. These qualities are especially important in premature infants, because of their vulnerability. Despite highly desirable, there is, in general, little success in breastfeeding preterm infants, especially in special care neonatal units. There are evidences that a high supportive hospital environment, with an interdisciplinary team, makes possible to these infants to be breastfed. In this article, the authors present an up-to-date review about the components of human milk and its unique characteristics, as well as describes aspects that make the breast milk particularly suitable for feeding the premature newborn.