Resumo em Português:
OBJETIVO: Avaliar os resultados da quimioembolização arterial do hepatocarcinoma em pacientes portadores de fígado cirrótico candidatos ao transplante hepático. MATERIAIS E MÉTODOS: Vinte e três pacientes cirróticos e portadores de hepatocarcinoma, candidatos para o transplante hepático, foram submetidos a múltiplas sessões de quimioembolização hepática com mitomicina C associadamente com lipiodol, avaliando-se prospectivamente: a) níveis séricos de alfa-fetoproteína; b) tamanho tumoral; c) permanência do paciente dentro dos critérios de viabilidade para o transplante hepático; d) grau de disfunção hepática. RESULTADOS: O nível sérico médio de alfa-fetoproteína sofreu uma redução nos primeiros 13 meses, de 43%. O tamanho médio do tumor no maior eixo, após o seguimento médio de 13,5 meses, foi de 3,2 cm, e de acordo com os critérios da Organização Mundial da Saúde, este tamanho médio mostrou-se como doença estável neste período. O tempo médio de sobrevivência foi de 14 meses. CONCLUSÃO: O uso pré-transplante da quimioembolização com um esquema terapêutico adequadamente escolhido demonstrou, através do presente ensaio, apresentar poucas complicações e contra-indicações e considerável eficácia antitumoral. Embora a terapêutica adotada tenha aumentado a sobrevida, em comparação a dados históricos de evolução do hepatocarcinoma, este aumento não teve a mesma dimensão que o tempo médio de espera para a realização do transplante, sendo, dessa forma, necessária a associação de outras estratégias para prolongar o tempo de sobrevida ou a redução no tempo de espera do doente.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: To evaluate the results of hepatocellular carcinoma arterial chemoembolization in cirrhotic patients awaiting liver transplantation. MATERIALS AND METHODS: Twenty-three cirrhotic patients with hepatocellular carcinoma awaiting liver transplantation were submitted to multiple sessions of chemoembolization using mitomycin C and lipiodol. A prospective evaluation of the following factors was performed: a) serum levels of alpha-fetoprotein; b) tumor size; c) maintenance of the viability criteria for hepatic transplantation; d) degree of liver dysfunction. RESULTS: The mean serum levels of alpha-fetoprotein were reduced by 43% during the first 13 months. The mean tumor size, as measured by the long axis, after a mean follow-up period of 13.5 months was 3.2 cm, which is considered stable for the period according to the World Health Organization criteria. The mean survival rate was 14 months. CONCLUSION: In this trial, pre-transplantation use of chemoembolization in combination with an adequately chosen therapy showed few complications and contra-indications as well as a considerable anti-tumor efficacy. Despite the fact that the adopted therapy increased survival rates in comparison to historical evolution data in hepatocellular carcinoma, this increase had not the same dimension if the median waiting time for transplantation is taken into consideration. Therefore, other strategies need to be associated to either make survival rate longer or to reduce transplantation waiting time.Resumo em Português:
OBJETIVO: Identificar os aspectos mais freqüentes do hematoma intraparenquimatoso cerebral espontâneo observados na tomografia computadorizada. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram analisados, retrospectivamente, os exames de tomografia computadorizada de 250 pacientes com hematoma intraparenquimatoso cerebral espontâneo, provenientes de três diferentes hospitais da cidade do Rio de Janeiro. RESULTADOS: O hematoma intraparenquimatoso cerebral profundo foi o de maior incidência, equivalendo a 54,4% (136 casos), seguido do lobar com 34,8% (87 casos). Mais raramente, observou-se sangramento cerebelar em 8,4% (21 casos) e do tronco cerebral em 2,4% (seis casos) dos pacientes. CONCLUSÃO: A cefaléia foi o sintoma mais comum e a hipertensão arterial foi o sinal mais freqüentemente apresentado. A drenagem do hematoma para o sistema ventricular ocorreu mais comumente nos hematoma profundos.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: To identify the most frequent aspects of spontaneous cerebral intraparenchymatous hematoma found at computed tomography examinations. MATERIALS AND METHODS: We reviewed, retrospectively, the computed tomography studies of 250 patients with spontaneous intracerebral hemorrhage carried out in three hospitals in Rio de Janeiro, Brazil. RESULTS: Deep intracerebral hematomas showed the highest incidence and were observed in 54.4% of the cases (136 patients) followed by lobar hemorrhage in 34.8% of the cases (87 patients). Cerebelar hemorrhage and brainstem bleeding were more rarely observed, occurring in 8.4% (21 patients) and 2.4% (six patients) of the cases, respectively. CONCLUSION: Chronic headache was the most frequent symptom whereas hypertension was observed in the majority of the cases. Blood draining into the ventricular system occurred more frequently in patients with deep hematomas.Resumo em Português:
OBJETIVO: Identificar alterações pulmonares em pacientes com neoplasia esofágica. Comparar os dados obtidos, além de mostrar sua relação com o tabagismo. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo transversal tipo série de casos. Foram analisados prontuários e exames de imagem (tomografias computadorizadas e radiografias) de 55 pacientes com câncer de esôfago, diagnosticados entre 1998 e 2001, no Hospital de Base de São José do Rio Preto. Comparou-se a freqüência dos tumores encontrados e outras alterações pulmonares em dois grupos de pacientes: tabagistas e não tabagistas. RESULTADOS: Quarenta e seis (83%) pacientes apresentaram carcinomas espinocelulares, sete (13%) adenocarcinomas, um (2%) carcinoma de pequenas células e um (2%) linfoma não-Hodgkin. Quarenta e oito (87%) pacientes eram tabagistas e sete (13%) eram não tabagistas. Entre os tabagistas, 89% possuíam carcinoma espinocelular, 9% adenocarcinoma e 2% carcinoma de pequenas células. Entre os não tabagistas, 57% apresentaram adenocarcinoma, 28% carcinoma espinocelular e 15% linfoma não-Hodgkin. Houve metástases em quatro tabagistas e em dois não tabagistas. A prevalência das alterações pulmonares (infiltrado intersticial, enfisema e pneumonia) foi maior nos tabagistas (73%) do que nos não tabagistas (27%) (p = 0,03). CONCLUSÃO: Este fato reforça a importância da avaliação pulmonar nos pacientes com neoplasia esofágica.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: To identify lung abnormalities in patients with esophageal cancer, to compare the obtained data and to demonstrate its relationship with smoking. MATERIALS AND METHODS: This was a series of cases type of cross-sectional study. We studied 55 patients with esophageal carcinoma diagnosed between 1998 and 2001 at "Hospital de Base de São José do Rio Preto", SP, Brazil. Chest plain films and computed tomography scans were analyzed. The frequency of the tumors and other lung abnormalities in two groups of patients were compared: smokers and non-smokers. RESULTS: Forty-six (83%) patients had spinous cell carcinoma, seven (13%) adenocarcinomas, one (2%) carcinoma of small cells and one (2%) non-Hodgkin lymphoma. Forty-eight (87%) patients were smokers and seven (13%) were non-smokers. In the smokers group, 89% had spinous cell carcinoma, 9% adenocarcinoma and 2% small cells carcinoma. In the non-smokers group, 57% had adenocarcinoma, 28% spinous cell carcinoma and 15% non-Hodgkin lymphoma. Metastases were identified in four smokers and in two non-smokers. The prevalence of the lung abnormalities (interstitial infiltration, emphysema and pneumonia) was higher in the smokers group (73%) than in the non-smokers group (27%) (p = 0.03). CONCLUSION: This fact reinforces the importance of evaluation of the lungs in patients with esophageal neoplasms.Resumo em Português:
OBJETIVO: Avaliar o risco de parto pré-termo (PPT) espontâneo na população geral a partir do estudo comparativo dos marcadores ultra-sonográficos morfológicos do colo uterino, como o sinal do afunilamento e a ausência da área glandular endocervical. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram arroladas 361 gestantes na população geral, submetidas a exame ultra-sonográfico transvaginal entre a 21ª e 24ª semana, e verificados os resultados perinatais. RESULTADOS: A incidência de PPT espontâneo foi de 5,0%. O sinal do afunilamento foi observado em 4,2% da população estudada e em 22,2% das pacientes que evoluíram para PPT espontâneo. Tal parâmetro mostrou associação significante com PPT (p < 0,001; risco relativo de 6,68). A ausência do eco glandular endocervical (EGE) foi detectada em 2,8% das pacientes estudadas e em 44,4% das pacientes que evoluíram para PPT espontâneo. Este parâmetro demonstrou forte associação com PPT espontâneo (p < 0,001; risco relativo de 28,57). A análise de regressão logística multivariada apontou a ausência do EGE como a única variável morfológica associada ao PPT espontâneo. CONCLUSÃO: A predição do PPT espontâneo a partir de sinais ultra-sonográficos deve ser realizada contemplando marcadores biométricos e morfológicos, entre estes, a ausência do EGE. Este estudo indica uma tendência clara da marcante importância da ausência do EGE como indicador do risco para PPT espontâneo, a ser confirmada futuramente em pesquisas multicêntricas.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: To verify if different morphological ultrasonographic markers such as the funneling sign and the cervical gland area can be predictors of spontaneous premature delivery in pregnant women between 21 and 24 weeks of gestation. MATERIALS AND METHODS: This was a prospective cross-sectional study in which 361 women with 21 to 24 weeks of gestation were examined by transvaginal ultrasonography. The gestational age at delivery was later checked by telephone or mail. RESULTS: Spontaneous preterm delivery (SPD) occurred in 5% of the patients. Cervical funneling occurred in 4.2% of the women and in 22.2% of those who had SPD. This finding was correlated to preterm delivery (p < 0.001; relative risk of 6.68). Absence of a hypoechoic area peripheral to the cervical canal consistent with endocervical epithelium glands, namely endocervical glandular echo (EGE) feature, was detected in 2.8% of all patients and in 44.4% of those who developed spontaneous preterm labor. There was a statistically significant association of this feature to SPD (p < 0.001; relative risk of 28.57). Multivariance logistic regression analysis showed that this was the feature with strongest correlation with SPD, when compared to cervical funneling. CONCLUSION: Prediction of SPD through ultrasound features should observe biometrical and morphological signs such as absence of EGE. This is a new and important ultrasound finding that can be considered a predictor of risk for SPD, and should be confirmed in future multicentric trials.Resumo em Português:
OBJETIVO: Quantificar a formação óssea nos enxertos com e sem plasma rico em plaquetas, obtido pelos métodos de centrifugação e aférese, comparando os três tipos de enxertos realizados por meio de análise tomográfica. MATERIAIS E MÉTODOS: Este estudo prospectivo, duplo cego, utilizou uma amostra composta de 34 pacientes adultos, de ambos os sexos, com idade média de 48 anos e 8 meses, portadores de pneumatização unilateral ou bilateral dos seios maxilares, que necessitavam de enxertos ósseos, com a finalidade de melhorar as condições locais para a colocação dos implantes dentários. Todos os pacientes realizaram tomografia computadorizada antes da cirurgia. Foram operados 53 seios maxilares, divididos em três grupos: enxerto de plasma rico em plaquetas obtido pelos métodos de aférese, centrifugação e enxerto apenas de osso autógeno. Após seis meses do procedimento cirúrgico foram realizados novos exames de imagem. RESULTADOS: Pela avaliação tomográfica, houve crescimento em altura e em largura nos três grupos quando foram comparados os momentos inicial e final, entretanto, não houve diferença estatística para a altura e para a largura. CONCLUSÃO: Evidências clínicas demonstram a eficácia dos enxertos autógenos, principalmente os associados a fatores indutores de crescimento ósseo, como o plasma rico em plaquetas, recuperando o arcabouço maxilofacial, necessário para a reconstrução protética e funcional por meio de implantes dentários.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: To quantify bone formation within autogenous bone grafts and autogenous bone grafts in combination with platelet-rich plasma obtained either from aphaeresis or centrifugation using computed tomography. MATERIALS AND METHODS: This prospective, double-blind study was conducted in 34 male and female adult patients (mean age of 28 years and 8 months), with either unilateral or bilateral pneumatization of the maxillary sinuses, requiring bone graft for dental implant. All patients were submitted to computed tomography examinations prior and six months after sinus lift surgery. Fifty-three maxillary sinuses were operated and divided into three distinct groups: autogenous bone graft, autogenous bone graft in combination with platelet-rich plasma obtained by centrifugation, and autogenous bone graft in combination with platelet-rich plasma obtained by aphaeresis. RESULTS: Computed tomography demonstrated bone growth in height and width between the initial and the follow-up computed tomography scans in all three groups. However, no statistical difference was found either for bone height or width. CONCLUSION: Clinical evidence demonstrates the effectiveness of autogenous bone grafts, particularly when used in combination with bone growth factors such as platelet-rich plasma, which allow prosthetic and functional restoration of maxillofacial structures through fixation of dental implants.Resumo em Português:
OBJETIVO: Investigar a influência do volume vesical na avaliação ultra-sonográfica da mobilidade da junção uretrovesical (JUV) e do comprimento da uretra proximal (UP) em mulheres com incontinência urinária de esforço (IUE). MATERIAIS E MÉTODOS: Mulheres com IUE submetidas à avaliação ultra-sonográfica da JUV e da UP com bexiga praticamente vazia (< 50 ml de urina) e com a bexiga cheia. RESULTADOS: As médias, em milímetros, dos parâmetros medidos com bexiga vazia e bexiga cheia foram, respectivamente: em repouso: distância vertical da JUV (DVJUV) de 15 e 13,5 (p = 0,3347), distância horizontal da JUV (DHJUV) de 14 e 15 (p = 0,3767), distância pubouretral (DPU) de 13 e 13 (p = 0,8065), UP de 15 e 14 (p = 0,8011); em esforço: DVJUV de 0 e 4 (p = 0,0281), DHJUV de 21 e 19,5 (p = 0,7501), DPU de 18,5 e 15 (p = 0,1592), UP de 0 e 4 (p = 0,0479); deslocamento: DVJUV de 16 e 15 (p = 0,0047), DHJUV de 6 e 5 (p = 0,3542), DPU de 7 e 5,5 (p = 0,1789), UP de 12 e 8 (p = 0,0496). CONCLUSÃO: Comparando bexiga quase vazia com bexiga cheia, há diferença significativa na avaliação ultra-sonográfica perineal da JUV e da UP apenas no esforço e sentido vertical, sendo que as pacientes com a bexiga quase vazia deslocam mais a JUV e a UP em relação à bexiga cheia.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: To investigate the influence of bladder volume on perineal ultrasound assessments of the urethrovesical junction (UVJ) mobility and proximal urethral (PU) length in women with stress urinary incontinence (SUI). MATERIALS AND METHODS: Women with SUI were submitted to perineal ultrasound assessments of UVJ mobility and PU length with both full and practically empty (< 50 ml of urine) bladder. RESULTS: The means, in millimeters, of the measured parameters with a practically empty and full bladder were as follows: at rest: UVJ vertical distance (UVJVD) = 15 and 13.5 (p = 0.3347), UVJ horizontal distance (UVJHD) = 14 and 15 (p = 0.3767), pubourethral distance (PUD) = 13 and 13 (p = 0.8065), PU = 15 and 14 (p = 0.8011); on strain: UVJVD = 0 and 4 (p = 0.0281), UVJHD = 21 and 19.5 (p = 0.7501), PUD = 18.5 and 15 (p = 0.1592), PU = 0 and 4 (p = 0.0479); the resulting movements: UVJVD = 16 and 15 (p = 0.0047), UVJHD = 6 and 5 (p = 0.3542), PUD = 7 and 5.5 (p = 0.1789), PU = 12 and 8 (p = 0.0496). CONCLUSION: The comparison of UVJ parameters using perineal ultrasound with the bladder practically empty as well as full showed that vertical movement of the UVJ and PU length and their status on strain were significantly increased in patients with a practically empty bladder.Resumo em Português:
OBJETIVO: Integração dos Sistemas de Informação em Radiologia (RIS - "Radiology Information System") e de Arquivamento e Comunicação de Imagens (PACS - "Picture Archiving and Communication System") no Serviço de Radiodiagnóstico do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo, para possibilitar a consulta remota de laudos e imagens associadas. MATERIAIS E MÉTODOS: A integração RIS/PACS implementada é feita em tempo real, no momento da consulta, utilizando tecnologias "web" e técnicas de programação para "intranet/internet". RESULTADOS: A aplicação "web" permite a consulta pela "intranet" do hospital dos laudos de exames e imagens associadas através de nome, sobrenome, número de registro hospitalar dos pacientes ou por modalidade, dentro de um determinado período. O visualizador possibilita que o usuário navegue pelas imagens, podendo realizar algumas funções básicas como "zoom", controle de brilho e contraste e visualização de imagens lado a lado. CONCLUSÃO: A integração RIS/PACS diminui o risco de inconsistências, através da redução do número de interfaces entre bases de dados com grande redundância de informação, proporcionando um ambiente de trabalho rápido e seguro para consulta de laudos radiológicos e visualização de imagens associadas.Resumo em Inglês:
OBJECTIVE: Integration of the Radiology Information System (RIS) and the Picture Archiving and Communication System (PACS) of the Radiodiagnosis Service of "Hospital das Clínicas de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo", Brazil, to allow remote access to reports and associated images. MATERIALS AND METHODS: RIS/PACS integration occurs in real time at the moment of consultation, using web technologies and programming techniques for intranet/internet. RESULTS: This web application allows reports and associated images viewing through the medical center intranet. Search is based on the patients' first name, last name, hospital number identification and exam modality, within a time period. The viewer allows image navigation and presents some basic functions such as zoom, brightness/contrast control and side-by-side image visualization. CONCLUSION: RIS/PACS integration minimizes the risk of inconsistencies, through the reduction of the number of interfaces among data bases with great information redundancy, providing a fast and safe work environment for radiology reports, consultation and visualization of associated images.Resumo em Português:
Neste trabalho os autores realizam um estudo revisional e iconográfico de pacientes portadores da paracoccidioidomicose disseminada, apresentando os principais achados radiográficos no sistema nervoso central, glândulas adrenais, sistema osteoarticular, ganglionar e trato digestivo destes pacientes. Os métodos de diagnóstico por imagem têm permitido uma abordagem mais precisa destes pacientes e se mostrado cada vez mais sensíveis na detecção de lesões, mesmo em pacientes assintomáticos. Na maioria dos casos essas alterações são inespecíficas, podendo simular tanto lesões neoplásicas como infecciosas crônicas, sendo muitas vezes indistinguíveis da tuberculose. Apesar destas alterações serem incaracterísticas e do diagnóstico de certeza da paracoccidioidomicose só ocorrer após a confirmação micológica ou histológica do fungo, é possivel sugerir um diagnóstico preciso quando os achados de imagem forem analisados em um contexto clínico e epidemiológico pertinente.Resumo em Inglês:
The authors present a review and iconographic study of patients with disseminated paracoccidioidomycosis, including the main radiographic findings seen in the central nervous system, adrenal glands, osteoarticular system, lymph nodes and digestive tract. Imaging diagnostic methods have allowed a more precise approach of these patients due to their high sensitivity in detecting lesions, even in asymptomatic patients. In most cases these abnormalities are unspecific, simulating either neoplasic or chronic infectious lesions, and sometimes difficult to distinguish from tuberculosis. Although these findings are nonspecific and only the mycologic and histologic fungus demonstration can confirm the diagnosis, they may suggest a presumptive one, when these imaging findings are considered in an appropriate clinical and epidemiological setting.Resumo em Português:
A anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS) é um procedimento intervencionista minimamente invasivo realizado pela introdução de prótese metálica auto-expansível no parênquima hepático, via transjugular. Tem por objetivo tratar as complicações da hipertensão portal, principalmente a hemorragia digestiva alta e a ascite refratária. A estenose é complicação freqüente, embora o procedimento seja eficaz e com baixo índice de insucesso. O diagnóstico precoce da estenose é de fundamental importância, pois interfere no tipo de tratamento a ser realizado e o reaparecimento dos sintomas pode ser grave. O ultra-som Doppler é então utilizado para o seguimento dos pacientes portadores do TIPS, e vários parâmetros são descritos na literatura para o diagnóstico de estenose, como: as velocidades mínima e máxima no interior da prótese, a velocidade na veia porta, o gradiente de velocidade entre dois pontos da prótese, e outros. Infelizmente não há consenso sobre qual parâmetro ou conjunto de parâmetros é mais eficaz no diagnóstico, porque os protocolos de avaliação variam de instituição para instituição. Os autores realizaram uma revisão dos parâmetros de estenose descritos na literatura e de outros aspectos de fundamental importância na compreensão do procedimento, como as indicações, as contra-indicações e a fisiopatologia da estenose.Resumo em Inglês:
Transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS) is a minimally invasive interventional procedure that consists of placement of an auto expandable metallic stent in the hepatic parenchyma via transjugular. It is used to treat the complications of portal hypertension, particularly digestive bleeding of gullet varices and refractory ascites. Although TIPS is an efficient procedure with low rate of failure some complications such as stenosis are frequent. Early diagnosis of stenosis is mandatory since it interferes with the type of treatment and the reappearing symptoms can be serious. Doppler sonography is used in the follow-up of this patients and many parameters indicating TIPS stenosis are described in the literature such as the minimum and maximum velocity flow inside the stent, the velocity flow in portal vein, the velocity gradient between different sites of the stent, among others. Unfortunately there is no consensus on which parameter or group of parameters is more efficient for diagnosis because the evaluation protocols varied among institutions. The authors reviewed the parameters of stenosis reported in literature and other important aspects for comprehension of this procedure including indications, contraindications and physiopathology of stenosis.Resumo em Português:
O objetivo é apresentar uma técnica recente para a avaliação de obstruções arteriais dos membros inferiores por ressonância magnética em um único momento e com a utilização de dose dupla do meio de contraste paramagnético administrado de forma lenta através de bomba injetora. O método baseia-se em um "software" e "hardware" denominado Mobitrak, disponível nos aparelhos de alto campo de ressonância da Philips, que permite a avaliação de uma grande extensão vascular a partir de aquisições de alta resolução, segmentares e contínuas. A seqüência utilizada é um gradiente eco (FFE) que permite a programação de três segmentos simultaneamente, com pequena sobreposição nas intersecções desses segmentos. Essa seqüência dinâmica é obtida em duas fases, uma previamente ao contraste e outra durante a injeção lenta deste, com subtração do sinal dos tecidos adjacentes e reconstruções em 3D. O método apresenta vários benefícios, como: melhor visualização dos segmentos tibiofibulares, estudo de toda a aorta e o membro inferior em uma única visita do paciente, com baixo volume de meio de contraste.Resumo em Inglês:
Our purpose is to present a new technique to evaluate arterial obstructions in the lower limbs by magnetic resonance using a single paramagnetic contrast agent double dose slowly administered using an infusion pump. The method is based on a software and hardware called Mobitrak available on the Philips high field magnetic resonance machines, which allows vascular evaluation of wide areas with continuous and segmentar high resolution acquisitions. An echo gradient sequence (FFE) was used, which allowed three simultaneous planning and had little overlapping on the intersections. This dynamic sequence is achieved in two phases, prior and during contrast injection, and allows signal subtraction of adjacent tissues and 3D reconstructions. The method has various advantages such as better visualization of the tibiofibular segments, study of the whole lower limb in a single patient visit, and reduction of the volume of contrast injected.Resumo em Português:
Neste trabalho é descrito um caso de uma paciente de 49 anos de idade que apresentava infecções pulmonares de repetição. Na telerradiografia de tórax observou-se massa no segmento basal posterior do pulmão direito, que na angiotomografia e nas reconstruções em 3D notou-se a presença de um suprimento sanguíneo proveniente da artéria aorta descendente. No exame da peça cirúrgica ratificou-se a presença de seqüestro pulmonar intralobar com cavidade preenchida por muco.Resumo em Inglês:
We report the case of a 49-year-old patient with repeated lung infections. Chest x-rays showed a mass in the posterior basal segment of the right lung. Angiotomography and 3D reconstructions showed a blood supply coming from the descending aorta. The analysis of the surgical specimen confirmed the occurrence of intralobar pulmonary sequestration with a cavitation filled with mucus.Resumo em Português:
A fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doença genética rara do tecido conjuntivo, caracterizada por ossificação disseminada em tecidos moles e alterações congênitas das extremidades. Sua transmissão é autossômica dominante, com penetrância completa, mas expressão variável. O início ocorre na infância e o envolvimento progressivo axial e da região proximal dos membros leva a uma conseqüente imobilização e deformação articular. Apresentamos um caso de um paciente de 22 anos de idade, do sexo masculino, com quadro clínico característico de fibrodisplasia ossificante progressiva e discutimos os últimos avanços no diagnóstico e na fisiopatogenia desta entidade.Resumo em Inglês:
Fibrodysplasia ossificans progressiva is a rare hereditary connective tissue disease characterized by disseminated soft tissue ossification and congenital abnormality of the extremities. It is genetically inherited as a dominant trait with complete penetrance but variable expression. The onset takes place during childhood and the progressive involvement of the spine and proximal extremities leads to immobilization and articular deformity. We report a case of a 22-year-old male patient with typical symptoms of fibrodysplasia ossificans progressiva and discuss the new advances in the diagnosis and pathophysiology.Resumo em Português:
Os autores relatam um volumoso schwannoma cervical de apresentação incomum, numa paciente do sexo feminino, 53 anos de idade, que em fevereiro de 2002 apresentou queixa de fraqueza progressiva, iniciada há três anos, com dificuldade de mobilização das pernas e braços. Antes da cirurgia foi realizada ressonância magnética da região cervical. No exame físico apresentava postura com aumento da base de sustentação, marcha instável e paraparética, além de diminuição da força nos quatro membros, maior à esquerda, associada a dispnéia. Na ressonância magnética cervical evidenciou-se lesão expansiva extramedular de limites bem definidos, na altura de C1 e C2. Na cirurgia, o volumoso tumor encontrava-se ântero-lateralmente à medula, aderido à raiz esquerda de C1, estendendo-se superiormente através do forame magno, com localização extradural. O diagnóstico de schwannoma foi confirmado pela histopatologia. A paciente evoluiu satisfatoriamente, com melhora progressiva da hemiparesia e hemiparestesia esquerda. A ressonância magnética possibilita a detecção e avaliação da lesão, porém o diagnóstico definitivo só é feito com o exame histopatológico. Dessa forma, o diagnóstico precoce através da ressonância magnética e a exérese cirúrgica tornam-se a melhor forma de abordagem, com bom prognóstico.Resumo em Inglês:
The authors report an unusual presentation of a voluminous neck schwannoma in a 53-year-old female that presented with a three-year history of progressive weakness associated with impaired movement of the limbs. Neurological examination revealed postural instability, unstable and paraparetic gait, tetraparesis and dyspnea. A preoperative magnetic resonance imaging of the neck revealed an expansive, extradural, well-circumscribed lesion, with soft-tissue attenuation, at the level of C1-C2 vertebral bodies. During surgery, the tumor was found to be extradural, lateral to the cervical spinal cord, attached to the C1 left nerve root and extending upwards through the foramen magnum. Histopathological analysis of the resected specimen confirmed the diagnosis of schwannoma. The patient showed a favorable outcome with progressive improvement of the symptoms. Magnetic resonance imaging proved to be valuable in the detection and evaluation of the lesion, although the definite diagnosis was achieved only after histopathological studies. We concluded that magnetic resonance imaging for early diagnosis and prompt surgical resection seems to be the best approach to achieve good prognosis.