Resumo em Português:

Entre fevereiro de 1984 e março de 1992, 10 pacientes portadores de coarctação da aorta foram operados utilizando-se a aorto-subclavioplastia com preservação do fluxo arterial para o membro superior esquerdo. Oito eram do sexo masculino e 2 do sexo feminino. A idade variou de 2 meses a 25 anos (média 6,3 anos) e peso de 3,1 kg a 60 kg (média 21,2 kg). A técnica consistiu basicamente na desinserção da artéria subclávia esquerda e posterior reimplante, em forma de telhado, um pouco abaixo, sobre a região coarcatada, produzindo uma importante ampliação da aorta preservando o fluxo arterial para o braço. Na realização deste procedimento deve-se atentar para dois detalhes fundamentais: a) ampla dissecção da aorta e artéria subclávia para permitir grande mobilização destes vasos; b) a abertura na parede anterior da aorta deve ser a maior possível, de modo que a artéria subclávia, quando reimplantada, ultrapasse folgadamente a região estreitada, produzindo uma restauração anatômica da luz arterial sem grandes tensões na linha de sutura. Duas modificações na técnica original foram utilizadas: a) ressecção de um segmento da parede anterior da aorta conjuntamente com a artéria subclávia empregada em pacientes com istmo bem formado, promove uma boa correção com menor deslocamento dessa artéria; b) ressecção do segmento coarctado, anastomose término-terminal posterior e ampliação anterior com a artéria subclávia (indicada nas crianças menores, com objetivo de eliminar, total ou parcialmente, o tecido ductal). A técnica padrão foi utilizada em 3 pacientes, com segmento da aorta em 2, e a ressecção do segmento coarctado em 5. Um paciente faleceu na operação (óbito não relacionado com a técnica) e 9 foram acompanhados (tempo mínimo 12 meses, máximo 8 anos e média 3,9 anos). Todos se mantiveram assintomáticos, com pressão arterial e intensidade normal de pulso nos membros inferiores. O estudo angiográfico pós-operatório realizado entre o segundo dia e o sexto ano (média 1,6 anos) evidenciou uma excelente ampliação da aorta com preservação do fluxo para o membro superior esquerdo em 8 pacientes. Em apenas 1 foi observado pequeno estrangulamento circular causando gradiente de 20 mmHg. Em conclusão, a aorto-subclavioplastia com preservação do fluxo arterial (técnica-padrão ou associada) assegura uma correção anatomicamente adequada, permite crescimento da aorta e pode ser empregada na grande maioria das coarctações tratadas na idade pediátrica.

Resumo em Inglês:

Between February 1984 and March 1992, 10 patients with aortic coarctation undetwent surgical correction with the technique of subclavian aortoplasty with preservation of arterial flow to the left upper limb. Eight of the patients were male and 2 were female. Their ages ranged from 2 months to 25 years (mean 6.3 years) and the weight ranged from 3.1 to 60 kg (mean 21.2 kg). Surgical technique basically consisted of detachment of the left subclavian artery with subsequent reimplant as a ceiling over the constricted aortic area, thus preserving the arterial flow to the left arm. In this procedure two steps are fundamental: a) wide dissection of aorta and the left subclavian artery in order to allow full mobilization of those vessels, and b) anterior aortic incision should be large to allow reimplant of the subclavian proximal flap well beyond the constricted area. This will produce a wide anatomic reconstruction without tension on the suture lines. Two modifications of the original technique have been utilized: a) resection of a segment of anterior aortic wall the base of the subclavian artery. This will allow a good aortoplasty for patients with well formed isthmus with less dislodgement of the original subclavian insertion, and b) resection of the coarcted segment, end to end anastomosis of the posterior wall and anterior widening with the previously detached and posteriorly incised subclavian artery. This modification is best indicated for small children since it will remove the adjacent ductal tissue. The original technique was utilized for three patients; the modification with and anterior aortic flap was employed in 2 patients and the technique with simultaneous resection of the coarcted area was utilized in the other 5 patients. There was a single operative death, not related to the technique. Nine patients were followed for 1 to 8 years post-operatively (mean 3.9 years). All patients remained asymptomatic, with normal arterial blood pressure and normal pulses in the second day and six years (mean 1.6 years), and demonstrated an excellent aortic widening with preservation of arterial flow to the left arm in 8 patients. One patient had a small circular constriction which produced a 20 mmHg gradient. In conclusion, the subclavian-aortoplasty with preservation of arterial flow to the left arm (basic or combined technique) allows an adequate anatomic correction, permits the subsequent aortic growth and can be utilized in the vast majority of cases of aortic coarctation treated during the pediatric age.

Resumo em Português:

A substituição da valva mitral tem sido realizada, nestes 30 anos, usando-se o modelo aórtico. Embora o resultado clínico, na maioria dos pacientes seja satisfatório, existem, restrições específicas, tanto entre as biopróteses, como nas próteses mecânicas. A experiência no tratamento dos tecidos biológicos, assim como a fabricação de substitutos valvares, há 2 décadas, tem permitido o desenvolvimento da valva mitral heteróloga. Este substituto mitral foi implantado em 38 pacientes, com a preservação da função ventricular. A idade média foi de 29 anos, predominando o sexo feminino (69%), e a etiologia reumática em 86%. A dupla lesão foi a mais freqüente (53%). A classificação funcional deste grupo engloba (47%) em classe II e (53%) em classe IV da NYHA. A técnica cirúrgica é reproduzível e proporcionou resultados clínicos satisfatórios durante 12 meses de evolução, demonstrando que a valva mitral heteróloga é o substituto natural, quando indicada a troca valvar. Houve uma reoperação em paciente que apresentou insuficiência mitral moderada, devido à desproporção entre a valva escolhida e o anel mitral bastante dilatado. Os resultados clínico, hematológico e ecocardiográfico têm sido extremamente gratificantes, durante o período de seguimento. O desenho mitral natural, aliado ao tratamento anticalcificante, é o que deve proporcionar melhor qualidade de vida e a durabilidade desejada.

Resumo em Inglês:

Mitral valve replacement has been performed for the last 30 years using an aortic designed valve, to fulfil specific requirements of the left ventricle. The clinical results obtained by such devices have been generally favorable, although specific restrictions are obvious because of their design. The knowledge and experience acquired by Biocor Laboratories in the last two decades, in production of biological heart valve substitutes, contributed positively to the research, development and manufacture of the heterologous mitral valve substitute. This stentless heterologous mitral valve was implanted in 38 patients, without hospital mortality. Their mean age was 29 years. Female gender predominated (69%). The most common mitral dysfunction was the double mitral valve lesion (53%). Eighteen (47%) patients were in functional class III and 20 (53%) in class IV of the NYHA. There was one valve related complication (our first patient), due to disproportion of patients, large annulus and the incorrectly size chosen. This complication led us to the strict adherence of our protocol, which is based upon animal experimentation. The satisfactory operatory and clinical results, throughout this 12 months of follow-up, confirm that the stentless heterologous mitral valve is the natural mitral substitute, when considering mitral valve replacement. This first natural mitral valve substitute, tanned with a non-aldehyde tissue treatment, proved to avoid calcification and to produce no foreign reaction, hence it may be the best choice in order to obtain better quality of life and the desired valve durability. Using both, the natural design mitral valve and the non-aldehyde treatment, the last 6 patients of this series received this devicxe and is certainly hoped that, due to the more natural model and the non-calcificant and inhert tissue, patients own cells will be responsible to greatly delay tissue degeneration, providing longterm durability.

Resumo em Português:

A concentração de heparina doi determinada no sangue de pacientes submetidos a cirurgia cardíaca com circulação extracorpórea, antes e depois da sua neutralização com protamina. Determinouse também a quantidade de heparina no sangue coletado dos drenos da cavidade torácica 12 horas após a operação. Cerca de 15% da heparina, a despeito de um tempo de coagulação normal, permanece na circulação após a administração de protamina, e também é encontrada no sangue coletado dos drenos da cavidade torácica. O peso molecular médio dessa heparina circulante, bem como da encontrada nos drenos torácicos, foi ao redor de 7 KiloDaltons (KDa), comparando ao de 15 KDa da heparina dosada no sangue antes da sua neutralização pela protamina. Graças a achados anteriores de que as heparinas de baixo peso molecular, responsáveis pelo sangramento da ferida operatória, podem ser neutralizadas por trifosfato de adenosina (ATP)4, a cavidade torácica de pacientes consecutivos e não selecionados, divididos em 3 grupos de 15, foi lavada com diferentes concentrações, ou de ATP (10-5, 5 x 10-4 M) ou com protamina, ou, ainda, apenas com solução fisiológica (grupo controle). Observou-se uma curva dose-resposta linear entre a diminuição do sangramento com o aumento da dose da ATP utilizada. ATP, numa concentração de 10-4 M, diminuiu significativamente o volume de sangue drenado da cavidade torácica dos pacientes (média de 288 ± 188 ml), quando comparado ao grupo que recebeu protamina (média de 496 ± 210 ml), e ao grupo controle (média 564 ± 288 ml) (p < 0,05). ATP numa concentração de 5 x 10 -5 M reduziu as perdas sangüíneas a 370 ± 155 ml dos pacientes (p < 0,08). A média de sangramento, no total dos pacientes que receberam ATP, foi de 314 ± 170 ml (p < 0,08).

Resumo em Inglês:

It was previously shown that topical application of heparin produces enhanced bleeding from small vesseis and capillaries. Adenosine triphosphate at low concentrations is able to disalodge heparin bound to a receptor, counteracting its antihemostatic activity. This results led us to measure the amounts of heparin remaining in the blood after protamine neutralization of the patients subjected to cardiopulmonary bypass operation and to test the topical application of the nucleotide denosine triphosphate at a concentration of 10-4 mol/L significantly reduces the blood volume (p<0,005) oozed from the thoracic cavity of the patients (mean 288 ± 188 ml) when compared with controls (mean 564 ± 288 ml). Adenosine triphosphate at 5 X 10-5 mol/L reduces the blood loss to a mean of 370 ± 155 ml in the patients tested (p<0.08). About 10% of heparin of low molecular weight (< 6.0 Kda), which is also found in the oozed blood, is not neutralized by protamine. We suggest that the excessive blood loss of the patients is probably produced by low molecular weight heparins in the commercial preparations that are not neutralized by protamine.

Resumo em Português:

No InCór-FMUSP, no período de março de 1985 a fevereiro de 1993 (75 meses), 110 pacientes portadores de miocardiopatia terminal foram submetidos a transplante cardíaco ortotópico (TCO). Desta série, foram selecionados 24 pacientes, com sobrevida superior a 36 meses, para análise da função do ventrículo esquerdo (VE) a longo prazo. O período de seguimento clínico esteve compreendido entre 36 meses e 78 meses (56 meses). A idade variou de 27 a 60 anos (44,3 anos), sendo 21 (87,5%) do sexo masculino. As etiologias da doença cardíaca que motivaram a indicação dos transplantes foram: miocardiopatia dilatada em 13 (54,2%) pacientes, isquémica em 8 (33,3%) e chagásica em 3 (12,5%). Todos encontravamse, inicialmente, em classe funcional IV (NYHA). A cinecoronariografia e as variáveis hemodinâmicas e ecocardiográficas foram aferidas, no pós-operatório, anualmente até o quinto ano de evolução. Os resultados obtidos permitem concluir que: 1) o VE, em todos os casos, apresenta hipertrofia como mecanismo de adaptação; 2) a hipertensão arterial esteve presente desde o primeiro ano de evolução; 3) as rejeições agudas e a etiologia da miocardiopatia não interferiram na função do VE; 4) a aterosclerose acelerada exerce efeito negativo na função do VE; 5) do ponto de vista ecocardiográfico e hemodinâmico, a função do VE manteve-se estável até o quinto ano de evolução pós-operatória; o aparecimento de redução significativa do índice cardíaco (IC) associado à incidência crescente de resultados anormais nas variáveis analisadas, sugere tendência à depressão tardia do seu desempenho.

Resumo em Inglês:

Ortothopic heart transplantation (OHT) was performed in 110 patients at the Heart Institute, between march 1985 and february 1993 for treatment of terminal cardiomyopathy. From these patients, 24 had a survival period of more than 36 months and were selected for a long term analysis of the left ventricular function. They were observed in a 56 months average follow-up. The patients were 44.3 years old average, being 21 (87.5%) male. The ethiology of the cardiac diseases was dilated cardiomyopathy for 13 (54.2%) patients, ischemic for 8 (33.3%) patients and Chagas' Disease for 3 (12.5%) patients. All patients were initially in functional class IV (NYHA). They were evaluated by cinecoronariography, hemodynamic and echocardiographic studies preoperatively, and every year in a 5 years follow-up. The results suggest that: 1) all patients presented left ventricular hipertrophy as an adaptative mechanism; 2) the arterial hypertension was observed since the first year of follow-up; 3) the acute rejection episodes and the myocardiopathy ethiology did not interfere on the left ventricular function; 4) the acelerated atherosclerosis had a negative effect on left ventricular function; 5) the echocardiographic and hemodynamic evaluation showed a left ventricular function stability of 5 years after surgery; nevertheless, it was observed an important reduction of the cardiac index associated with a crescent increase of abnormal measures results, suggesting a late reduction of the left ventricular performance.

Resumo em Português:

Com o objetivo de avaliar os resultados clínicos e ecocardiográficos tardios obtidos com a correção da insuficiência aórtica decorrente da dissecção crônica da aorta proximal, foram estudados 48 pacientes consecutivos operados entre janeiro de 1980 e dezembro de 1989, separados em 2 grupos de 24 pacientes cada. Grupo A - pacientes nos quais a valva aórtica foi preservada pela "resuspensão comissural"; Grupo B - pacientes nos quais a valva aórtica foi substituída. Na avaliação ecocardiográfica pré-operatória, os pacientes do Grupo B apresentavam grau de insuficiência aórtica, diâmetros ventriculares (sistólico e diastólico) e da aorta ascendente significativamente maiores do que os do Grupo A (p=0,03), sendo comparáveis nos demais parâmetros. A mortalidade hospitalar foi 12,5% no Grupo A e de 4,17% no Grupo B e a sobrevida aos 7 anos, respectivamente, 75,75% ± 9,82% e 82,72% ± 7,87% (NS). A avaliação clínica mostrou que, no pós-operatório, houve melhora significativa (p<0,001) e semelhante dos parâmetros nos dois grupos. A comparação ecocardiográfica pré e pós-operatória tardia mostrou, da mesma forma, redução importante dos diâmetros sistólico e diastólico do ventrículo esquerdo e no diâmetro da aorta (p<0,05), mantendo-se inalteradas as frações de encurtamento e de ejeção ventriculares nos pacientes dos dois grupos. Nos pacientes do Grupo A, entretanto, houve persistência de insuficiência aórtica residual (p=0,03). Os autores concluem que, com as duas técnicas empregadas, o tratamento cirúrgico da dissecção da aorta ascendente com insuficiência aórtica associada permite sobrevida imediata e tardia satisfatórias e nítida melhora funcional. Nos pacientes do Grupo A, a insuficiência aórtica residual detectada à ecocardiografia não produziu sintomas ou repercussão hemodinâmica tardios e, desta forma, preconizam a preservação da valva, sempre que tecnicamente possível.

Resumo em Inglês:

From January 1980 to December 1989, 48 consecutive patients with chronic aortic dissection and aortic valve insufficiency underwent operation. They were analyzed in 2 groups (24 patients each) to evaluate the late clinical and echocardiography outcome of those in whom the aortic valve was preserved (Group A) compared with those having valve replacement (Group B). The overall preoperative characteristics of the two groups were similar except for the age (Group A 47.9 ± 10.8 versus Group B 40.2 ± 9.5 years, p=0.03). In the preoperative echocardiographic evaluation, Group B patients had significantly higher aortic root and left ventricle systolic and diastolic diameters (p<0.03), and aortic insufficiency grade (p=0.02). The hospital mortality was 12.5% in Group A and 4.2% in Group B and the seven years actuarial survival rate was respectively 75.7% ± 9.8% and 82.7% ± 7.9%. Postoperatively there was, in both groups, a significant improvement in all clinical parameters evaluated (dyspnea, chest pain, arterial hypertension, aortic insufficiency murmurs (p<0.001). There was also a marked reduction in the aortic root and left ventricle diameters in all patients compared to preoperative values (p<0.05) without statistical difference between the groups. Echocardiographic mild aortic insufficiency remained in 20% of the patients in whom the valve was preserved, without long term hemodynamic or clinical repercussion. Hence, we conclude that aortic insufficiency in chronic dissection can be equally treated with both techniques. Aortic valve preservation should, whenever possible, be attempted and considered as the procedure of choice.

Resumo em Português:

Dezessete pacientes portadores de doença da valva aórtica associada a alterações estruturais do anel aórtico foram submetidos a implante de bioprótese aórtica "stentless" (Biocór): 8 pacientes eram portadores de endocardite bacteriana, sendo 3 em valva aórtica e 5 em próteses. Os demais pacientes eram portadores de próteses aórticas disfuncionantes. A técnica de implante foi basicamente a mesma, utilizandose dois níveis de sutura, sendo o primeiro ao nível do anel aórtico e o outro na parede aórtica. Em 11 pacientes a aorta ascendente foi ampliada com remendo de pericárdio bovino e 3 pacientes foram submetidos, também, a substituição valvar mitral. Houve 1 óbito hospitalar no 23º dia de pós-operatório por falência de múltiplos órgãos em 1 paciente portador de endocardite bacteriana e quadro de AVC pré-operatório. Dois pacientes necessitaram implante de marcapasso definitivo. Na evolução tardia houve apenas 1 óbito no 6º mês, de forma súbita, em uma criança portadora de marcapasso. Um paciente desenvolveu deiscência parcial da bioprótese na sutura inferior, o que gerou um gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo, sendo reoperado com sucesso de 18º mês de pós-operatório. Todos os pacientes encontram-se em controle ambulatorial, com estudos ecocardiográficos seriados, que demonstram excelente desempenho da bioprótese "stentless" sem gradientes transvalvares importantes e ausência de regurgitação aórtica significativa.

Resumo em Inglês:

An aortic stentless bioprosthesis (Biocor Ind.) was implanted in 17 patients with difficult aortic annulus due either to endocarditis orto a previous aortic valve replacement. Native valve endocarditis was present in 3 patients and prosthetic valve endocarditis in 5; 9 patients had one or more previous aortic valve replacements showing a wheakened aortic rim. The stentless bioprosthesis was implanted with a two layers suture technique similar to a homograft implant. The ascending aorta was enlarged with a patch of bovine pericardium in 11 ocasions; mitral valve replacement was concomitantly performed in 3 patients. There was one hospital death secondary to multiple organ failure in a patient with acute endocarditis and a preoperative cerebro-vascular accident. One patient who was pacemaker dependant had a sudden death in the 6 th postoperative month. All other 15 patients are in regular follow-up with periodic ecocardiographic analysis. One patient had partial deiscense of the lower suture line which generated a gradient in the left ventricular outflow tract; he was reoperated upon and the valve was refixed with flow normalization. In all patients the valve has shown an excellent performance with very small gradients (mean = 10.6 mmHg) and abscence of significant aortic regurgitation. No case of reinfection was observed in the patients with endocarditis. The stentless aortic bioprosthesis proved to be an excellent heart valve substitute in this difficult group of patients.

Resumo em Português:

A embolia pulmonar maciça é uma afecção que exige diagnóstico e tratamento precoces, com a finalidade de reduzir a morbi-mortalidade, neste grave grupo de pacientes. No período compreendido entre janeiro de 1984 e dezembro de 1992, foram submetidos a tromboembolectomia por cirurgia 8 pacientes, acometidos de embolia pulmonar maciça. A idade variou de 36 a 70 anos com média de 56,6 anos, sendo 6 do sexo masculino. Destes, 6 (75%) tinham antecedentes cirúrgicos recentes: revascularização do miocárdio em 3, lipoaspiração abdominal em 2 e hemorroidectomia em 1. Todos apresentavam níveis importantes de hipóxia, com paO2 arterial, média de 55 mm/Hg. O diagnóstico foi confirmado em 6 (75%) por angiografia pulmonar, com comprometimento arterial pulmonar superior a 70%, e por cirurgia em 2. O tratamento instituído foi a tromboembolectomia com circulação extracorpórea. O tempo transcorrido entre o início dos sintomas e a realização da operação (T) variou de 2 horas a 72 horas, com média de 18,5 horas. Na evolução hospitalar, 4 (50%) faleceram, sendo que 2 haviam apresentado parada cardíaca prévia. As causas de óbito foram: síndrome de angústia respiratória do adulto, 1; infecção pulmonar, 1; coma neurológico, 1; insuficiência miocárdica, 1. Os 4 sobreviventes que tiveram boa evolução apresentaram T médio de 3,5 horas, bem inferiores aos que faleceram, cujo T médio foi de 33,5. As cintilografias feitas entre o 2º e o 7º mês de pós-operatório mostravam apenas discretas alterações na perfusão pulmonar. Na evolução tardia de 31 a 84 meses, 3 pacientes estão assintomáticos e 1 apresenta dispnéia aos grandes esforços. Baseados neste pequeno grupo podemos inferir: 1) a parada cardíaca prévia foi causa de mau prognóstico; 2) a precocidade de diagnóstico e tratamento foi fator preditivo de bom prognóstico; 3) a alta mortalidade justifica-se pela gravidade dos pacientes; 4) os pacientes sobreviventes apresentam boa evolução a longo prazo.

Resumo em Inglês:

Between January 1984 and December 1992, 8 patients with acute massive pulmonary embolism (PE) underwent pulmonary embolectomy under cardiopulmonary bypass. The age ranged from 36 to 70 years (average 56.6 years). There were 6 men and 2 women. A causative factor for pulmonary embolism was found in 6 (95%): myocardium revascularization in 3, abdominal lipoaspiration in 2 and hemorrhoidectomy in 1. All patients where severely hypoxic with mean arterial PO2 of 55%. The diagnosis of PE was established by pulmonary angiogram in 6 (75%) and surgery in 2. Hospital mortality was 50% (4 patients), two of them had previous cardiac arrest, 1 patient died of acute respiratory distress syndrome, 1 of neurologic complication, 1 of pulmonary infection and 1 of myocardial failure. Among the survival patients, 3 are without symptoms and 1 complains of discrete exertional dyspnea (NYHA class II). This study demonstrates that: 1) the mortality rate was higher in patients with previous cardiac arrest; 2) the time between diagnosis and surgery was a predictive factor; 3) the high mortality rate reflects the gravity of the situation; 4) the long term results in surviving patients have been favorable.

Resumo em Português:

A associação de lesões intracardíacas com coarctação de aorta (CoAo) pode ser tratada cirurgicamente em dois tempos, ou em um único procedimento por toracotomia medioesternal, sem que haja, necessariamente, aumento do risco operatório. No período de junho de 1988 a dezembro de 1992, 22 crianças (cças) foram operadas através deste acesso cirúgico. A idade variou de 12 dias a 18 anos (48,9m), sendo 12 do sexo masculino. Todas apresentavam CoAo de importante repercussão, associada a diferentes lesões intracardíacas, a saber: CIV em 12 cças (6 isoladas; 3 com estenose mitral e sub-aórtica; 2 com estenose sub-aórtica e 1 com insuficiência mitral);estenose aórtica e sub-aórtica em 5 cças; estenose mitral em 2 cças. Todas as cças foram operadas por toracotomia medioesternal com suporte de circulação extracorpórea e hipotermia profunda, reparaando-se, em primeiro lugar, a CoAo e, em seguida, a lesão intracardíaca. Em 17 cças, a zona coarctada foi ressecada e realizada anastomose término-terminal; em 4, utilizou-se flap de artéria subclávia esquerda e, em 1 cça, a CoAo foi corrigida com interposição de tubo de Dacron. Não foram observados óbitos nesse grupo e as principais complicações imediatas foram síndrome de baixo débito em 3 cças; pneumonia em 2 cças. Em um período de evolução de 1 a 50m (17,7 m), 16 cças estão bem e assintomáticas; 4 apresentaram sintomas dolorosos incaracterísticos e 2 cças tiveram seu seguimento perdido. No mesmo período, após avaliação por ecocardiograma, não se observou CoAo residual. Em conclusão, o tratamento cirúrgico concomitante se mostrou eficiente em cças de diferentes idades e com diferentes lesões, com baixa morbidade e sem mortalidade no grupo estudado.

Resumo em Inglês:

The association of intracardiac lesions with coarctation of the aorta (CoAo) is a situation that could be repaired in only one surgery by anterior midline approach, despite of sugestión of increased risk if compared with two stage repair. Our experience with this approach is a group of 22 children, with ages ranging from 12d to 18y (48.9m), being 12 male, from Jun 88 to Dec 92. All children had CoAo associated whith different intracardiac lesions like VSD in 12 (isolated in 6; with mitral and subaortic stenosis in 3; with subaortic stenosis in 2 and 1 with mitral regurgitation); aortic and subaortic stenosis in 5, mitral stenosis in 2. All children were operated on by anterior midline approach using cardiopulmonary bypass and profound hypothermia to repair first the CoAo and after the intracardiac lesion. In 17 children the CoAo zone was excised with end to end anastomosis; in 4 the left subclavian flap was used and in 1 a Dacron graft was used. No deaths were observed and the main immediate complications were low cardiac output syndrome in 3 and pneumonia in 2 children. In a follow up period from 1 to 50m (17.7%), 16 children are well and assymptomatic and 4 have incaracteristic chest pain. In the same period, the CoAo repair was evaluated by ECHO with no residual stenosis. In conclusion, the concomitant repair showed good results with low morbidity and no mortality in children with different ages and diagnosis.

Resumo em Português:

Pacientes com defeito septal atrioventricular de forma total (DSAVT) freqüentemente apresentam insuficiência cardíaca intratável e hipertensão arterial pulmonar nos primeiros meses de vida, e apenas uma minoria sobrevive sem tratamento cirúrgico precoce. Por essa razão, indica-se a correção definitiva para alterar favoravelmente a história natural da doença. Entretanto, vários fatores são responsáveis pela alta mortalidade cirúrgica. O presente trabalho estuda a experiência na correção cirúrgica do DSAVT com o objetivo de identificar alguns fatores de risco estatisticamente significativos para a ocorrência de morte operatória. Analisaram-se, retrospectivamente, 52 pacientes submetidos, entre janeiro de 1974 e dezembro de 1990, a cirurgia definitiva para correção de DSAVT no Royal Brompton and National Heart and Lung Institute, sendo estudadas as seguintes variáveis: idade, peso, sexo, ano da operação, presença de síndrome de Down, grau de regurgitação da valva AV, bandagem prévia do tronco pulmonar, presença de anomalias associadas, pressão sistólica pulmonar, duplo orifício mitral, classificação do defeito segundo Rastelli, emprego de parada circulatória e técnica de correção (1 x 2 retalhos). Todos os fatores foram avaliados isoladamente, mediante a análise univariada. Para determinar quais os fatores que, independentemente da ação de outros, contribuíram significativamente para maior mortalidade cirúrgica, foi utilizada a análise multivariada com regressão logística. A análise multivariada demonstrou que o baixo peso na época da operação e a técnica de correção com um retalho aumentam significativamente a mortalidade cirúrgica.

Resumo em Inglês:

Patients with complete atrioventricular septal defects (CAVSD) frequently present with severe heart failure which cannot be controllable medically and pulmonary hypertension in infancy. Just a small number survives without early surgical treatment. For this reason the definitive repair is indicated to improve the disease's natural history. However many factors are responsible for a still high surgical mortality in this condition. In the present study the surgical experience in the correction of CAVSD is reviewed in order to identify potential statistically important risk factors for operative death. Between January 1974 and December 1990,52 patients with complete atrioventricular septal defects underwent definitive surgical repair at The Royal Brompton and National Heart and Lung Institute. They were retrospectively studied and the following variables analysed: age, weight, sex, year of the operation, Down's syndrome, atrioventricular valve regurgitation, previous pulmonary artery banding, associated anomalies, systolic pulmonary artery pressure, double "mitral" valve orifice, Rastelli's classification, circulatory arrest, and the surgical technique (1 x 2 patches). All this variables were studied by the univariate analysis and, to determine which factors were independently responsible for the operative risk, multivariate analysis with logistic regression was applied. Multivariate analysis showed that the low weight at operation an 1 patch technique significantly increased surgical mortality.

Resumo em Português:

O conhecimento anatômico do tipo de circulação, com a identificação da dominância das artérias coronárias na irrigação do coração, apresenta grande interesse clínico e cirúrgico, devido a que variações nessa irrigação ocasionam diferentes graus de gravidade em casos de obstrução. Foram estudados 50 corações retirados de indivíduos adultos, de ambos os sexos e diferentes raças, nos quais as artérias coronárias foram dissecadas, visando identificar o tipo de circulação. Realizamos, ainda, estudo morfométrico em corações cujo peso médio foi 291 gramas e altura ventricular média de 97 mm. Em 72% dos corações estudados havia dominância da direita, 16% circulação balanceada e 12% dominância da esquerda. Identificamos o número de ramos que ultrapassam a crux cordis, sendo o mínimo de um ramo e o máximo de cinco ramos, com valor médio de 2,2 nos casos de dominância da direita e em apenas dois corações um ramo (em cada um) nos 8 de dominância da esquerda. Em 50% dos corações estudados o ramo interventricular anterior ultrapassa o ápice cardíaco, atingindo a sua face diafragmática.

Resumo em Inglês:

The type of circulation and the predominance of the coronary arteries have a great interest in Cardiology as well as in Cardiac Surgery. There is a close relationship between the type of circulation and the risk of myocardial injuries after coronary obstruction. We carried out 50 normal hearts (35 males and 15 females) of 28 Caucasian and 22 non-caucasian individuals. The arteries were injected with colored gelatine. The average cardiac weight was 291 g and the ventricular length was 97 mm. The right coronary predominance was the most common pattern of distribution (72%) and is followed in incidence by a left coronary predominance (16%) and least frequently by a balanced circulation (12%). The incidence of branches crossing the crux cordis ranged from 1 to 5 (average 2,2) in right coronary predominance. On the other hand, in the left coronary predominance we found one branch in two hearts. The most frequent branch reaching the diaphragmatic from the sternocostal surface was the interventricuiaris anterioris ramus (50%).

Resumo em Português:

O aneurisma subanular mitral é doença pouco conhecida em nosso país. Foi descrita, inicialmente, e é vista com maior freqüência na população negra das regiões sul e oeste da África. Parece relacionar-se a uma fraqueza da parede ventricular na área de implantação da cúspide posterior da valva mitral, levando à insuficiência dessa valva. É relatado o caso de homem de 20 anos, branco, com queixa de dispnéia e taquicardia. Foi internado devido a evolução para classe funcional IV. Após compensação clínica, apresentava, ainda, sopro sistólico (+++/++++) em área mitral. A radiografia de tórax mostrou aumento da área cardíaca (+++/++++) às custas de átrio e ventrículo esquerdo. O ecocardiograma, além do aumento dessas câmaras, revelou dilatação aneurismática na região posterior do ventrículo esquerdo, justa-valvar em relação à valva mitral, com sinais de incompetência severa, assim como a cineangiocardiografia. Submetido a cirurgia em 20/10/86, quando foi realizada ressecção do aneurisma, utilizando-se placas de pericárdio bovino para reconstrução. Foi feita, também, troca de valva mitral por válvula biológica. O paciente evoluiu bem, tendo recebido alta hospitalar no oitavo dia de pós-operatório. Atualmente, é assintomático, o ecocardiograma de controle revelou correção cirúrgica satisfatória.

Resumo em Inglês:

Submitral left ventricular aneurysm is a poorly known entity in our country; it has been described mainly in the southern and western African black populations. It appears to be related to a ventricular wall weakness in the area of implantation of the posterior mitral valve leaflet. A 20-year-old white man was admitted with complaints of dyspnea and palpitation. On admission he was in NYH A class IV. After medical treatment the cardiac area was very enlarged and there was a systolic murmur +++/++++. The twodimensional echocardiography as well as the angiocardiography revealed annular submitral left ventricular aneurysm associated with severe mitral regurgitation. He was operated upon on October 20, 1986. We closed the neck of the aneurysm with a pericardial patch. The mitral valve was replaced due to a severe distortion. The patient is well, six years after the surgery.